Brugada综合征
临床Brugada综合征病因、症状、发病机制、病理、临床表现、并发症、辅助检查、诊疗及鉴别诊断
临床Brugada综合征病因、症状、发病机制、病理、临床表现、并发症、辅助检查、诊疗及鉴别诊断BrUgada综合征（BrS）是由于编码心脏钠离子通道、钙离子通道或钾离子通道的基因突变，致使内向钠电流或钙电流的降低，外向钾电流的增加，引起心电图右胸导联（VI~V3）ST段呈下斜型或马鞍型抬高，T波倒置，伴或不伴右束支传导阻滞；在临床上患者常因室性心律失常或心室颤动引起反复发作性晕厥，甚至心脏性猝死。
病因BrS为常染色体显性遗传，呈不完全外显，经基因组筛选定位，发现几十种基因突变，并且随着分子生物学技术的发展，不断有新的基因突变被发现。
目前已确定19种基因突变与BrS有关，分别为SCN5A基因、甘油-3-磷酸脱氢酶1蛋白（GPDI1）基因、1-型钙离子通道Q1C亚单位（CACNA1C）基因、1-型钙通道B2b亚单位（CACNB2b）基因、钠通道B1亚单位（SCN1B）基因、电压门控性钾通道E亚家族成员（KCNE）3基因、钠通道83亚单位（SCN3B）基因、内向整流钾通道J亚家族成员8（KCNJ8）基因、心脏钙通道α2δ1亚单位（CACNA2D1）基因、钾电压阀门通道,Sha1相关亚家族成员（KCND）3基因、髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白1（MOG1）基因、肌纤维膜结合蛋白（S1MAP）基因、三磷酸腺甘结合盒亚家族C9（ABCC9）基因、电压门控Na通道∏型（SCN2B）基因、血小板亲和蛋白（PKP）2基因、成纤维细胞生长因子（FGF）1基因、钠通道蛋白10α（SCN1OA）基因、HEY2基因、脑信号蛋白3A（SEMA3A）基因等。
以上基因分别为编码钠离子通道、钙离子通道、钾离子通道，这些致病基因突变通过影响相应的离子通道功能，致使内向钠电流或钙电流降低，外向钾电流增加，最终导致BrS的发生，根据BrS基因突变的不同可将其分为19个亚型。
发病机制（-）致病病因SCN5A基因突变是第1个被发现引起BrS的致病病因，其突变占BrS基因突变的15%~30%;第2、3、4个被发现的BrS致病病因分别为GPD11基因、CACNA1c基因、CACNB2b基因的突变；近年研究还发现SCN1OA基因突变也是BrS的重要致病病因，约占BrS基因突变的16.7%o除此之外，SCN1B基因、KCNE3基因、SCN3B基因、KCNJ8基因、CACNA2D1基因和KCND3基因等也发挥了一定的作用。
1例Brugada综合征患者的护理体会
1例Brugada综合征患者的护理体会Brugada综合征是一种罕见的遗传性心脏病，其特征是特定的心电图表现和心脏骤停的风险增加。
作为护理人员，我曾经有机会照顾一位Brugada综合征患者，下面是我从这次经验中得到的一些护理体会。
了解疾病的特点和危险因素至关重要。
在照顾Brugada综合征患者之前，我对这种疾病进行了详细的学习和研究。
我了解到Brugada综合征通常会在年轻成年人中发病，男性更常见。
了解患者的家族病史也是非常重要的，因为Brugada综合征是遗传性的，家族中有类似疾病的存在会增加患者的风险。
对于Brugada综合征患者来说，保持心律的稳定非常重要。
护理人员需要经常监测患者的心电图和心率，及时发现和处理任何异常。
根据需要，我们还要随时准备好进行除颤和心肺复苏等紧急处理措施。
鉴于Brugada综合征患者发生心律失常的风险较高，我们还要确保患者周围的环境安静、舒适，避免可能导致心血管刺激的因素。
关注Brugada综合征患者心理健康也非常重要。
因为Brugada综合征是一种罕见的疾病，患者常常感到困惑、恐惧和焦虑。
作为护理人员，我们需要耐心倾听患者的担忧和忧虑，并提供适当的支持和安慰。
教育患者和家人了解疾病的性质和治疗方法，以及如何应对可能的并发症，也是非常重要的。
作为护理人员，我们还要关注Brugada综合征患者的生活方式。
Brugada综合征患者需要遵循一些特定的生活方式建议，例如避免暴饮暴食、避免剧烈运动、不要长时间暴露在高温环境中等。
我们需要教育患者如何规律地锻炼身体、保持健康的饮食习惯，并定期检查和调整药物治疗。
我们还要密切关注Brugada综合征患者的药物治疗。
一些药物，如普罗帕酮和利多卡因，可以降低心律失常的风险。
作为护理人员，我们需要了解这些药物的适应症、剂量和不良反应，并监测患者的药物治疗效果和安全性。
如果患者在用药过程中出现任何不良反应或药物不良事件，我们应及时采取相应措施，如调整剂量或更换其他适合的药物。
Brugada 综合征心电图特征及研究进展
Brugada 综合征心电图特征及研究进展Brugada 综合征（BRS）的心电图具有多样性、多变性、隐匿性和易受多种药物影响等特点。
特征性改变表现为V1,V2导联ST段下斜形或马鞍形抬高。
自从1992年Brugada兄弟首次报道以来，对Brugada 综合征的认识经历了近二十年的历程。
2002年召开了第一次专家共识会，明确了Brugada综合征的临床诊断；2005年召开了第二次专家共识会，进一步阐述了Brugada综合征的检查方法、危险分层及治疗方法。
近年来该疾病的主要研究进展是对遗传学认识的深入，其诊断和治疗仍然面临着挑战。
1 心电图特征1.1 多样性Brugada 综合征的心电图表现有三型如图1：I型（穹隆型）:下斜型ST段抬高≥2mm，T波负向;II型:马鞍型ST段抬高，起始部分抬高≥2mm，下凹部分抬高≥1mm ，T波正向或双向）;III型:马鞍型或下斜型ST段抬高 1mm。
但是，只有I型Brugada表现，无论是自发还是钠通道阻断剂诱发，排除其他引起ECG异常的情况，并且结合病史和家族史方可诊断BRS，否则，只能诊断Brugada 样ECG改变，尽管某些患者起初可能无症状。
图1 BRS心电图三种类型改变(Antzelevitch C,等.Brugada 综合征: 第二次专家共识报告. Heart Rhythm. 2005 Apr;2(4):429-40)1.2 多变性Brugada 综合征的心电图ST段形态呈动态改变,同一个患者有时表现为I型，有时表现为II型，甚至表现为正常。
其机制可能是交感神经和副交感神经影响的结果。
如病例1，男，35岁，阵发性心悸，先兆晕厥2年。
超声心动图正常，心电图见图2。
2005年9月心电图表现为典型I型改变（A），而2005年10月就表现为马鞍型改变(B)。
A B图2 BRS心电图自发性改变1.3 隐匿性有些BRS患者ECG可能正常，但可以应用钠通道阻滞剂揭示ECG改变，如阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、普罗帕酮等如图3。
Brugada综合征相关知识
Brugada综合征相关知识
概述
Brugada综合征系1992年由Brugada等学者报道的一组新病症。
主要表现为多源性室性早搏，持续性室性心动过速，可导致晕厥，甚至心室颤动，死亡，预后险恶。
诊断要点
诊断要点概述
1．患者常有心悸、心慌，重者可有心源性晕厥发作。
2．心电图特征
①完全性或不完全右束支传导阻滞；
②V1~3导联的ST段起始部呈尖峰状抬高，并迅速降到等电位线的下方，与倒置T波融合；
③Q-T间期正常；
④可见多源性室早或短阵室速。
晕厥发作时心电匿示为持续性多形性室速，不出现尖端扭转理象。
3．排除其他心脏疾患。
鉴别诊断
1．急性前间壁心梗该病常见的ST段凹面向下抬高，与T波融合成单向曲线，且多有胸痛及心肌酶谱升高，鉴别并不困难。
2．急性心包炎有发热、倦怠、心前区疼痛，有时伴气促、肝大、奇脉、二维超声可作出明确诊断。
3．特发性室颤可呈尖端扭转室速和Q-T间期延长，不伴有恒
定的RBBB及Vl~3导联ST段抬高。
鉴别不难。
4．J波异常它所致室性心律失常必有J波改变，不伴有恒定的RBBB，可呈尖端扭转性室速，心脏电生理检查易发现心室肌延迟除极现象。
可资鉴别。
治疗概述
1．首选安装心脏除颤起搏器（AICD）。
2．药物可选用β受体阻滞剂，胺碘酮，苯妥英钠等。
预后
比较严重。
心内科医师应作为心脏急症处理。
Brugada综合征
和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验
ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡 尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地
国内应用普罗帕酮
扩大心电图范围
治疗
1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗
治疗
1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3μg/min
治疗
2、避免诱因
进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 发热或长时间处于高温场合 胰岛素与葡萄糖同时静滴 低钾血症、高钾血症、高钙血症 多种药物：钠通道阻滞剂、三环类抗 抑 郁药、钙通道阻滞剂、四环类抗抑郁药、β受 体阻滞剂、吩噻嗪类、硝酸酯类药物、5-HT 再吸收抑制剂
Brugada波中的J波可伪似r'波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r'波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。
特发性J波与BrS
共同临床特征：患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。
发病机制
临床特征
①多发生于青年男性，男：女≈8：1，发病年龄 多数在30～40岁之间，多发生在夜间睡眠状态， 发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状； 常有晕厥或猝死家族史；
②心脏结构正常； ③特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈下
斜性或马鞍型抬高； ④致命性快速心律失常或心室颤动发作
引起反复晕厥及猝死。
诊断
1.临床表现
心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征）
诊断
2.标志性心电图表现
诊断
3.钙通道阻滞剂激发试验
BrS诊断公式：1+1/5
鉴别诊断
1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病
Brugada综合征心电图的药物激发试验
药物激发试验的过程
药物激发试验通常在专业的医疗设施中进行，由经验丰富的医生监督。
患者首先进行常规心电图检查，以确定是否存在 Brugada 综合征的特征 性心电图表现。
如果常规心电图检查正常，医生会使用药物来诱发 Brugada 综合征的特 征性心电图表现。这些药物通常包括钠通道阻滞剂，如 Ajmaline、 Ranolazine 等。
阴性结果分析
ST段无明显变化
在胸导联V₁至V₃上，心电 图的ST段没有明显的抬高 或下降。
T波形态正常
心电图的T波形态正常，没 有出现倒置或低平的情况。
无心律失常发生
在药物激发过程中，患者 未出现任何心律失常症状。
05 药物激发试验的临床应用 与意义
诊断 Brugada 综合征
药物激发试验是诊断 Brugada 综合征的重要手段之一，通过使用特定的药物， 如钠通道阻滞剂，诱发 Brugada 综合征的特征性心电图改变，从而确诊该疾病 。
药物激发试验的过程
在使用药物后，医生会继续监测心电图变化，并记录任何异常表现。
如果心电图出现 Brugada 综合征的特征性表现，则试验为阳性，表明患者可能患有 Brugada 综合征。如果没有出现特征性表现，则为阴性结果。
在完成药物激发试验后，医生会根据结果和其他相关检查结果综合评估，以确定患者是否患 有 Brugada 综合征。
T波倒置
在右胸导联上出现深倒置的T波。
心电图的分类与分级
分级
根据ST段抬高的幅度和 T波倒置的深度，心电图 表现可分为轻度、中度
和重度。
轻度
ST段抬高小于2mm，T 波倒置小于1mm。
中度
ST段抬高2-3mm，T波 倒置1-2mm。
Brugada综合征
因此和LQT一样，Brugada综合征也具 有明显的遗传不均一性和表现型不均一性。
Brugada综合征药物激发试验的注意事项
(1) 试验前须向患者及其亲属说明本试验的意义及可 能出现的危险, 并签字同意;
(2) 持续12 导联心电监护及血压监护, 电极的放置要 正确; 用药后心电图有改变者, 心电监护应持续至心 电图恢复基础状态；
(3) 建立静脉通道, 备齐各种抢救药品;
(4) 抢救设备如除颤仪、临时起搏器、气管插管、呼 吸机等处于待用状态。
Brugada综合征的流行病学
——亚洲的发现
虽然CDC 到1977年才注意到该综 合征，但在亚洲已发现多年。
菲律宾 叫做“Bargungut” 日本 叫做“Pokkuki”， 泰国 叫做“Laitai” 所有这些名词的意思为“夜间睡眠 中的死亡” 。
Brugada综合征的流行病学
——中国和泰国
该综合征在泰国最普遍。在泰国东北部，年 死亡率在40/10万，为该地区年轻人第二位 死亡原因，仅次于第一位的交通事故。
基于目前的有限认识,药物激发试验阴性者 不太可能患有Brugada 综合征；对药物激发的 ST 段抬高< 2mm 者尚不能作结论。
（3）III型ST 段抬高(马鞍型)
①基础情况下超过1 个以上右侧胸前导联III 型ST 段抬高(低平型)，在应用钠通道阻滞剂 进行药物激发试验时, 转变为I型ST 段抬高， 其意义等同于以上“情况1”的I 型ST 段抬高 并应接受相应的疾病筛检。
Brugada综合征危险分层
B组(中危组) :基础状态下ST段抬高≥2 mm，但无晕厥发作史。
brugada诊断标准
brugada诊断标准Brugada综合征是一种罕见的遗传性心脏疾病，其特征在于室性心律失常。
本病的发生风险主要取决于基因型，且可能与许多其他疾病的症状混淆。
为提高对该疾病的认识和诊断，本文将详细介绍brugada诊断标准。
一、临床特征Brugada综合征的主要临床特征包括典型心电图表现（室性心律失常），但也有可能出现一些非特异性的症状，如胸痛、心悸、头晕等。
值得注意的是，本病存在一定的遗传倾向，因此患者亲属中出现该病症状的可能性较大。
二、诊断标准1.心电图室性节律（间隔24小时出现两次以上特征性ST段抬高）；2.无其他明显病因可解释胸痛、心悸等症状；3.排除其他可能导致室性心律失常的疾病（如电解质紊乱、心肌病等）。
在满足以上条件的情况下，还需考虑其他诊断方法，如动态心电图监测、心脏电生理检查等。
若确诊为brugada综合征，还需进行其他相关检查，如心脏超声、心肌酶谱等，以评估病情严重程度及预后。
三、治疗策略治疗brugada综合征的主要目标是预防恶性室性心律失常发作导致的心脏骤停。
具体治疗方法包括：1.药物控制：通过使用抗心律失常药物，控制室性心律失常的发生。
然而，由于药物副作用和患者个体差异，药物治疗并非完全有效。
2.植入式心律转复除颤器（ICD）：对于有高危风险的患者，植入ICD可以有效预防心脏骤停。
3.手术干预：针对基因型明确的患者，手术干预（如导管消融）可能是一种可行的治疗选择。
在患者及家属充分了解病情和治疗方案的前提下，遵循医生的建议和指导是至关重要的。
此外，定期复查和监测也是确保治疗效果的关键环节。
四、结论总的来说，对于brugada综合征的诊断和治疗，应综合考虑患者的临床表现、心电图特征及相关检查结果。
通过遵循明确的诊断标准，采取合理的治疗策略，有望提高患者的生存率和生活质量。
同时，加强公众对brugada综合征的认识和预防措施，有助于减少误诊和漏诊的风险。
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药物激发试验
国内南京医科大学第一附属医院单其俊等报 道对7例疑似BS者：
2例行普罗帕酮激发试验确诊。 4例行二甲吗啉激发试验明确诊断。
鉴别诊断 一
右或左束支传导阻滞、左室肥大 急性心肌缺血或梗死 急性心肌炎 右心室缺血或梗死 主动脉夹层动脉瘤 急性肺栓塞 中枢及外周神经系统异常
治疗对策
–药物治疗
减少右心室复极1期末跨越室壁电压梯 度、抑制复极1期末离子流的外向转移,以期 减小动作电位切迹、恢复动作电位穹隆形， 减少2相折返、恢复电生理均衡性、从而减 少多形性室速、室颤的发生。
治疗对策
–药物治疗
β-Adrenergic agonists (isoproterenol)
Haissaguerre报道了3例Brugada综合征患者射频消融治疗的经验，其中 2例患者VPC起源于RVOT，1例起源于右室前壁Purkinje纤维（VPC呈 LBBB形，电轴左上偏），术后随访7个月，无VF、晕厥及SCD。认为 射频消融触发VT/VF的室性早搏起源点对于控制Brugada综合征的恶性 室性心律失常有潜在的意义。
有家族史的Brugada综合征与散发病例相比预后并不差。
ICD植入
当前，对于这种疾病ICD是唯一
证实有效的治疗方法，由于ICD价格
昂贵，可以根据患者的危险程度选
择植入的指征。
治疗对策
–ICD植入
治疗对策
–ICD植入
射频消融治疗
Darmon 报 道 了 1 例 植 入 ICD 后 频 繁 发 作 VT/VF的Brugada综合征患者，通过VPC时 的激动顺序标测成功消除了起源于RVOT的 早搏，随访6个月无VT/VF发作。
BS和RBBB的关系
RBBB在BS中的作用一直存在某些争 论。大多数BS患者在左胸导联上并不存 在典型加宽的S波。 目前认为RBBB和心脏性猝死之间， 似乎没有必然的联系。
Brugada综合征右胸前导联J波及两种 形态（拱型A、鞍型B）ST段抬高
早期复极综合 征的J波和ST 段抬高
BS和ERS的关系
ARVC与Brugada综合征鉴别
急性心肌缺血时的ECG
BS和心肌缺血的关
BS的ECG表现和急性前间壁心肌缺血的ECG 表现相似。
急性心肌缺血时，钾通道开放，同时细胞 内外酸中毒，直接改变了细胞对钠和钾离子 的通透性，最终导致心肌间跨壁电压梯度的 增加，心外膜动作电位平台期的非均匀丧失， 引 起 ST段 抬 高 ， 并 由 2相 折 返 机 制 可 触 发 VT/VF。
对射频消融治疗的思考
射频消融针对的是触发VT/VF的早搏，而不是
VT/VF，其有效性尚需更多病例的研究结果。 Brugada综合征射频消融的结果对Brugada综合 征VT/VF的发生机制提出了挑战，其发生机制到 底是二相折返还是触发机制？ Brugada综合征是一种离子通道异常的遗传病， 其病变非局灶性，而射频消融针对的是根据电生 理指标确定的局部靶点，为什么会有效？其机制 尚不清楚。
2002年Brugada对334例具有BS临床表现的长期随 访发现： 以心脏骤停(幸存者)为首发表现的Brugada综 合征患者危险性最高，在54±54个月个月的随 访中有69%的患者有VT/VF复发 晕厥和Brugada综合征I型心电图表现者，在 26±36个月的随访中复发率为19% 无症状的患者心脏事件发生率仅有8%。
ERS的ST段抬高也由于复极1期末心外膜下细胞和 心内膜下细胞之间存在的电压梯度所致。 同BS相似，异丙肾上腺素可以减低或消除ERS的 ST段抬高，而普萘洛尔则增加ST段抬高的幅度。 目前认为：ERS之所以表现为良性的临床过程， 是因为ERS复极1期末跨壁电压梯度不如BS的梯度大， 不足以引起复极1期末部分心外膜动作电位平台的丧 失，进而不足以形成2相折返。
Amiodarone: does not protect
奎尼丁
奎尼丁和泰的沙米（tedisamil）是 IA类药物，但
具有Ito阻滞作用 对Brugada综合征患者具有潜在的治疗价值 评价这种治疗方法有效性的临床研究证据尚不充分 建议使用较大的剂量（奎尼丁1200mg/d-1500mg/d） 泰的沙米与奎尼丁相比，无较强的内向电流阻滞作 用，也许比奎尼丁更有优势，但这只是基于实验室 的证据 研发心脏选择性和Ito特异性阻断剂以期治疗 Brugada 综合征存在理论上的可行性
鉴别诊断 二
杂环类抗抑郁药过量 杜兴氏肌营养不良 遗传性运动失调 维生素B1缺乏 高钙血症 高钾血症 可卡因中毒 ARVC 压迫右室流出道的纵隔肿瘤 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱII型长QT综合征 其他可以导致ST段抬高的情况
治疗对策
ICD 其他非药物治疗 药物治疗
危险分层
未发现有突变。发现1个新的同义突变(T990C)。 陈哲明; 孟素荣等对4例患者及其家庭成员DNA直接测序显示SCN5A 编码区第317位密码子的第三位碱基G→C的错义突变。 人的DNA样本行心脏钠离子通道α亚单位基因测序。发现第 2 2个外显子存 在 1个杂合基因移码突变位点。
陈君柱；郑良荣等对 1个Brugada综合征家系 11名成员和 2 0名正常
总
结
目前ICD尽管是一种有效的治疗方法，但并 非根本性的治疗方法，且存在价格昂贵的问题， 探讨其根本性治疗方法（基因治疗、药物治疗、 介入治疗等）十分必要；在现阶段，对Brugada综 合征患者进行危险分层，从而确定ICD的植入指征 有重要的现实意义；在无根本性治疗方法之前， 探索一些可以减少恶性心律失常发作的药物或介 入治疗方法，对于植入ICD的患者可以减少ICD放 电次数，可作为一种辅助治疗，对于不能耐受ICD 昂贵医疗花费的患者可以作为一种保守治疗方法。
Brugada综合征
--电生理学诊断及治疗原则
首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心
概况
Brugada综合征是因编码心脏离子通道的基因突变引
起离子通道功能异常而导致的一组临床综合征。 2天-84岁 占全部猝死患者的4～12%，占心脏正常猝死患者的 20～60% 男:女＝8:1 发病率0～61/万（I型ECG：12/万，II ECG和III型 ECG 58/万）
单其俊；袁斌斌等在7例Brugada综合征患者SCN5A基因突变检测中
未发现新的突变位点，可能存在除此基因外的其他基因突变。
心电图表现
Brugada综合征ECG表现分型
1型 J波幅度 T波 ST-T形态 ≥2mm 负向 穹隆型 2型 ≥2mm 正向或双向 鞍背形 抬高≥ 1mm 3型 ≥2mm 正向 鞍背形 抬高<1mm
系
BS和心肌缺血的关系
因此，尽管病因不同，BS和急性心肌缺 血之间ECG的相似性提示在这两个疾病之间心 律失常的基础可能相似。 有人认为BS可能代表了一种稳定的急性心 肌缺血细胞损伤模型。
低温J波
高钙血症时的J波
中枢神经受损时的J波
突变基因
基因多态性 SCN5A INa↓ 仅18-30%患者可检出 包括数十个突变位点，三种突变类型
拼接-供体突变 框移突变 错义突变
最近，确定3p22-25染色体上另一位点突变，
但具体基因尚不明确 候选基因: Ito、Ik、ICa-L等
突变基因
国内研究
任法鑫; 杨钧国等在3例患者在国内、外已知的SCN5A突变位点上,均
β -Blockers: do not protect Phosphodiesterase inhibitors (cilostazol) Class IC antiarrhythmics (flecainide,propafenone): contraindicated Class IA antiarrhythmics Procainamide: contraindicated ? Disopyramide Quinidine ? Tedisamil Ito blockers: cardioselective and ion channel–specific
ST段（终末部分） 逐渐降低
诊断
第一，>1个右胸导联（V1-3）出现自发的I 型Brugada综合征 ECG表现，并有下列之一 者可以确诊为Brugada综合征 ：
已证实VF 多形性VT
家族成员有I型ECG表现 PES可诱发VT/VF
SCD家族史（<45岁）晕厥或夜间频死呼吸
诊断
危险分层
2002年 Priori等人通过遗传学检测手段，确定 了200例患者中28例先证者和56例家系成员共84 例患者存在SCN5A基因突变；86例患者接受了PES。 心脏性猝死的家族史不是预后预测因素；
SCN5A基因缺陷与患者的心脏事件危险性无关 PES对危险性分层并无帮助 晕厥加上基础状态下自发ST段抬高是确定个体患 者心脏事件的最强的预测因素。
A： 高位2、3肋间V1、V2导联显示出Brugada心电图改变 B： Ic类抗心律失常药物的激发试验
药物激发试验
在药物激发试验 没有诱发出“穹 隆形”ECG图型 的情况下，对仅 有“马鞍 型”ECG表现的 个体患者，不应 作出BS的诊断。
图注：35岁男性，从 左至右分别为两个对 照，及静注50mg缓 脉灵（ajmaline）后1、 2、3、4、5分钟
第二，II和III型异常心电图者，经药物激发试验试
验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合 征。 第三，如无上述临床症状仅有特征性心电图改变 不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发性 Brugada征样心电图改变。 第四，如果没有完全满足心电图标准(如I型改变J 点只抬高1mm)，但有上述临床表现中的一项或 多项，诊断应慎重。
危险分层
最近Brugada报告了547例Brugada综合征患者 自发表现为Brugada综合征I型心电图者风险比钠通道