Brugada波和Brugada综合征
Brugada波和Brugada综合征(上)
Brugada图1 Brugada三兄弟：Josep Brugada （左）,Ramon Brugada （中）,Pedro Brugada （右）此后，Brugada三兄弟又积累了2例相似的病例，并于1991年在北美心脏起搏与电生理学会（NASPE）学术年会上做了专题报告。
后来他们又总结了另外4例病例，于1992年在美国心脏学会（AHA）的杂志上发表了“右束支阻滞、V1~ V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志”的论文。
该论文一经发表，立即引起了世界各国医师的关注，不少医生相继报告了很多类似病例，并称其为“Brugada综合征”。
Brugada综合征这一诊断迅速被全世界采纳，成为年轻人猝死的一个重要病因。
由于很多猝死的东南亚男性青壮年患者均存在这种特征性心电图改变，使人们在期望中看到了科学的曙光。
中国旅美学者：纠正偏差揭本质Brugada兄弟首次报告了右胸导联心电图三联征常与青年人猝死伴发的现象，但右束支阻滞伴继发性ST-T改变者众多，很多有该三联征的青年并未发生猝死，因此用右束支阻滞难以解释猝死的发生。
此时，在美国心电大师安泽勒维奇（Antzelevitch）实验室工作的中国旅美学者严干新有了意外的突破性发现。
他在研究缺血对三层不同心室肌的作用时观察到，在跨室壁的心电图上记录到了QRS波后新出现的J波。
他发现，这种J波是心外膜与心内膜心肌细胞动作电位1相与2相存在复极差造成的，实际上是心外膜心肌的瞬时外向钾电流（Ito）增强，使复极加快，并大大缩短了动作电位时程，而心内膜心肌细胞变化不大，两者之间自然出现了跨室壁的复极离散度，从而形成了J波。
因此，J波的出现是心肌跨室壁复极离散度增大的结果与标志。
严干新把这一新发现报告给了导师Antzelevitch。
进一步研究证实，当心肌明显存在2相复极差时，可引起心肌细胞的顺序激动，并形成2位相折返。
严干新及其导师对Brugada综合征的巨大贡献在于：①纠正了Brugada兄弟对心电图的解释，即不是右束支阻滞的终末除极的R’波，而是一个异常的复极波（J波）；②异常的复极波（J波）是存在跨室壁复极离散度的标志，提示患者易发生2相折返引发的室速、室颤及猝死。
心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗[003]
![心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗[003]](https://img.taocdn.com/s3/m/c61420d180c758f5f61fb7360b4c2e3f572725ad.png)
心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗[003]心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗一、提前复极综合征是什么提前复极综合征（Brugada综合征）是一种罕见的心律失常疾病，在心电图上表现为V1-V3导联的特征性ST段抬高和对称性T波倒置。
Brugada综合征以心室颤动和猝死为首发表现，常常突发，毫无征兆，整个发作过程短暂，持续时间一般不超过1分钟，严重危害患者生命安全。
二、提前复极综合征的症状1.患者可能会感到心悸或心跳加快2.可能会出现眩晕或晕厥3.患者出现猝死的风险三、提前复极综合征的治疗方法1. 药物治疗（1）钠通道阻滞剂：类似普罗卡因胺、氟桂利嗪等药物。
（2）钾离子通道阻滞剂：如维拉帕米、地尔硫卓等。
（3）β受体阻滞剂。
2. 电生理检查与治疗持续药物治疗或激发因素引发暂时高风险的Brugada综合征患者可以考虑行电生理检查并按照指南推荐进行射频消融治疗。
3.普通人群应该注意防范应以短暂的、局部化的、原因可以解释的的V1-V3导联ST段抬高下降为Brugada样趋势，建议尽早到医院就诊，接受心电图检查和门诊治疗。
建议未确诊的Brugada综合征患者，应在心血管专科医生指导下进行治疗。
禁止接触过热药物、酒精、咖啡因等具有钠通道阻滞作用的药物。
四、注意事项1.宜多食高蛋白、低脂、少餐多餐，避免暴饮暴食。
2.宜避免过度劳累、精神紧张等激发因素，保持心情稳定。
3.应避免过度饮酒、吸烟等不良生活习惯。
4.应密切关注心脏状况变化，定期监测心电图和心脏功能。
提前复极综合征是一种罕见但危险的心律失常，治疗方法包括药物治疗和电生理治疗。
普通人群应注意防范，患者应谨慎对待激发因素，保持心情稳定，定期进行心电图检查和监测心脏状况变化，以预防和控制风险，提高治疗成功率。
心电图结果咨询一、心电图结果咨询1. 什么是心电图？心电图是通过电极记录心脏电信号变化的检测方法，可检测心脏的功能和活动状态，是诊断心血管疾病的重要辅助手段。
Brugada综合征相关知识
Brugada综合征相关知识
概述
Brugada综合征系1992年由Brugada等学者报道的一组新病症。
主要表现为多源性室性早搏，持续性室性心动过速，可导致晕厥，甚至心室颤动，死亡，预后险恶。
诊断要点
诊断要点概述
1．患者常有心悸、心慌，重者可有心源性晕厥发作。
2．心电图特征
①完全性或不完全右束支传导阻滞；
②V1~3导联的ST段起始部呈尖峰状抬高，并迅速降到等电位线的下方，与倒置T波融合；
③Q-T间期正常；
④可见多源性室早或短阵室速。
晕厥发作时心电匿示为持续性多形性室速，不出现尖端扭转理象。
3．排除其他心脏疾患。
鉴别诊断
1．急性前间壁心梗该病常见的ST段凹面向下抬高，与T波融合成单向曲线，且多有胸痛及心肌酶谱升高，鉴别并不困难。
2．急性心包炎有发热、倦怠、心前区疼痛，有时伴气促、肝大、奇脉、二维超声可作出明确诊断。
3．特发性室颤可呈尖端扭转室速和Q-T间期延长，不伴有恒
定的RBBB及Vl~3导联ST段抬高。
鉴别不难。
4．J波异常它所致室性心律失常必有J波改变，不伴有恒定的RBBB，可呈尖端扭转性室速，心脏电生理检查易发现心室肌延迟除极现象。
可资鉴别。
治疗概述
1．首选安装心脏除颤起搏器（AICD）。
2．药物可选用β受体阻滞剂，胺碘酮，苯妥英钠等。
预后
比较严重。
心内科医师应作为心脏急症处理。
Brugada综合征
和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验
ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡 尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地
国内应用普罗帕酮
扩大心电图范围
治疗
1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗
治疗
1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3μg/min
治疗
2、避免诱因
进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 发热或长时间处于高温场合 胰岛素与葡萄糖同时静滴 低钾血症、高钾血症、高钙血症 多种药物：钠通道阻滞剂、三环类抗 抑 郁药、钙通道阻滞剂、四环类抗抑郁药、β受 体阻滞剂、吩噻嗪类、硝酸酯类药物、5-HT 再吸收抑制剂
Brugada波中的J波可伪似r'波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r'波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。
特发性J波与BrS
共同临床特征：患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。
发病机制
临床特征
①多发生于青年男性，男：女≈8：1，发病年龄 多数在30～40岁之间，多发生在夜间睡眠状态， 发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状； 常有晕厥或猝死家族史；
②心脏结构正常； ③特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈下
斜性或马鞍型抬高； ④致命性快速心律失常或心室颤动发作
引起反复晕厥及猝死。
诊断
1.临床表现
心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征）
诊断
2.标志性心电图表现
诊断
3.钙通道阻滞剂激发试验
BrS诊断公式：1+1/5
鉴别诊断
1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病
brugada综合征专题知识讲座
brugada综合征专题知识讲座
第24页
brugada综合征专题知识讲座
第14页
药品激发试验
个别患者需行钠通道阻滞剂激发试验才能 揭示诊疗。
ESC推荐药品为: 阿义吗林(ajamaline,1mg/kg,10mg/min)、氟卡
尼(flecainide 2mg/kg,最大量150mg , 10min 内) 和普鲁卡因胺(procainamide 10mg/kg, 100mg/min)。
假如钠电流深入降低, 心外膜动作电位延长超出M细胞和心内膜, 切迹加重以至于跨壁电压梯度方向逆转, 引发下斜型(covedtype)ST段太高和T波倒置。心外膜激动延迟也可能造成 T波倒置。 在这种情况下即使有经典Brugada图形, 但并不引发折返,
平衡电流深入位移造成一些部位心外膜动作电位穹隆(dome)丧失, 表现为ST段抬高愈加显著。心外膜动作电位穹隆丧失而心内膜正 常引发显著跨壁复极离散度增加, 一个室早就可能产生折返型心 律失常。心外膜动作电位穹隆正常与动作电位穹隆丧失之间传导 经过2相折返机制引发局部再兴奋, 这就可能引发联律间期极短室 早, 诱发环行折返激动。
正常，即使使用钠通道阻滞剂激发试验也不能显 示； 非经典部位: 已经有下壁导联异常心电图Brugada综 合征报道。
brugada综合征专题知识讲座
第13页
临床表现
Brugada综合征多见于青年男性, 临床好发恶 性室性心律失常、晕厥, 个别患者以猝死为 首发症状, 且多见于睡眠中。
多数有猝死家族史, 家系调查可发觉家族组 员中有异常心电图携带者；临床检验多无 器质性心脏病。
因为遗传突变引发钠通道电流密度下降, 跨 壁电压梯度增加, 心外膜动作电位切迹加重, 引发ST段抬高
Brugada波和Brugada综合征PPT课件
精选
23
根据诊断标准，此患者Brugada综 合征诊断明确，有心源性晕厥症状， 2012.9.10予植入ICD治疗。
精选
24
讨论
1.心电图考虑右心室增大，心脏彩超不支持？ 正后壁心梗？
2.是否考虑获得性Brugada综合征？
3.心电图出现2型或3型Brugada波，是否需要 常规进行排查？
4.2型或3型Brugada波+1/5标准，能否诊断 Brugada综合征？
5.射频消融治疗？
精选
25
精选
26
精选
27
精选
28
精选
29
精选
30
律失常。 肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度减退。
精选
11
2012.9.3入院心电图
精选
12
精选
13
精选
14
描记V2上一肋
精选
15
精选
16
2012.8.25外院心电图
精选
17
夜间胸
2012.9.6电生理检查
精选
20
精选
21
精选
22
Brugada综合征诊断标准
自行苏醒，醒后无不适，每年发作1-2次。 2年来无诱因左侧胸闷痛，持续数天自行缓
解
吸烟史40年，10-20支/天 家族史无特殊
精选
10
辅助检查
血生化：UA:476.2mmol/L，余基本正常 CRP:51.85mg/L TNI 心肌酶学正常 心脏彩超未见明显异常 冠脉造影：mLAD心肌桥，收缩时压迫约85% 动态心电图：窦性停搏，窦房传导阻滞，偶发房性早搏，未见室性心
精选
8
Brugada综合征的进展
Brugada综合征的进展
第27页
总结
Brugada综合征的进展
第28页
现有资料表明: Brugada综合征是一个编码离子通道基因异常 所致家族性原发心电疾病，是一个连续疾病病谱，从静息基因携带
者到猝死者这两个极端之间，包含了药品激发试验阳性无症状患者、 无症状自发ECG异常患者、晕厥事件重复患者和猝死生还者，提醒 和LQT一样，Brugada综合征也含有显著遗传不均一性和表现型不均 一性。假如不明确定义当前发觉Brugada综合征三型ECG各自诊疗价 值和意义，就轻易过高预计Brugada综合征发生率；因为存在静息基 因携带者，加之部分患者ECG常表现为间歇性正常和隐匿性，这就 轻易低估Brugada综合征发生率。
Brugada综合征的进展
第2页
Brugada综合征发病机制
Brugada综合征的进展
第3页
编码Ito通道基因
右心室心肌复极1期末电不均一性
2相折返 离子基础
恶性心律失常（VT／VF）
猝死
Brugada综合征的进展
第4页
Brugada综合征心电图特征
Brugada综合征的进展
第5页
欧洲心脏病协会(ECS) Brugada综合征三 型心电图(ECG)特征
患者经历过心脏骤停。毫无凝问， 该组患者应置人ICD。
Brugada综合征的进展
第25页
SilviaBrugada综合征危险分层
B组: 中危组，基础状态下ST段抬高 ≥2 mm，但无晕厥发作史。在Silvia 等报道病例中，该组病例处于较强心 脏事件增加危险性中，但未到达统计 学上显著性，有 41％属于该组，其 中14％经历过心脏骤停。 Silvia等认 为对该组病人治疗还未确定。
Brugada综合征的诊断和鉴别诊断
Brugada综合征的诊断和鉴别诊断Brugada综合征的病因BrS为常染色体显性遗传，呈不完全外显，经基因组筛选定位，发现几十种基因突变，并且随着分子生物学技术的发展，不断有新的基因突变被发现。
目前已确定19 种基因突变与BrS有关，分别为SCN5A基因、甘油- 3 - 磷酸脱氢酶1蛋白（GPD1L）基因、L - 型钙离子通道α1c亚单位（CACNA1C）基因、L-型钙通道β2b亚单位（CACNB2b）基因、钠通道β1 亚单位（SCN1B）基因、电压门控性钾通道E亚家族成员（KCNE）3 基因、钠通道β3亚单位（SCN3B）基因、内向整流钾通道J亚家族成员8（KCNJ8）基因、心脏钙通道α2δ1 亚单位（CACNA2D1）基因、钾电压阀门通道，Shal相关亚家族成员（KCND）3基因、髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白1（MOG1）基因、肌纤维膜结合蛋白（SLMAP）基因、三磷酸腺苷结合盒亚家族C 9（ABCC 9）基因、电压门控Na通道Ⅱ型（SCN2B）基因、血小板亲和蛋白（PKP）2基因、成纤维细胞生长因子（FGF）1基因、钠通道蛋白10α（SCN10A）基因、HEY2基因、脑信号蛋白3A（SEMA3A）基因等。
以上基因分别为编码钠离子通道、钙离子通道、钾离子通道，这些致病基因突变通过影响相应的离子通道功能，致使内向钠电流或钙电流降低，外向钾电流增加，最终导致BrS 的发生，根据BrS基因突变的不同可将其分为19 个亚型。
Brugada综合征的发病机制（一）致病病因SCN5A基因突变是第1个被发现引起BrS的致病病因，其突变占BrS基因突变的15%~30%；第2、3、4个被发现的BrS致病病因分别为GPD1L基因、CACNA1C基因、CACNB2b基因的突变；近年研究还发现SCN10A基因突变也是BrS的重要致病病因，约占BrS基因突变的16.7%。
除此之外，SCN1B 基因、KCNE3基因、SCN3B基因、KCNJ8基因、CACNA2D1基因和KCND3基因等也发挥了一定的作用。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病例2
郑某某，男，58岁 主诉：反复晕厥10余年，再发伴胸痛2年
反复突发晕厥，意识丧失，持续数分钟后 自行苏醒，醒后无不适，每年发作1-2次。 2年来无诱因左侧胸闷痛，持续数天自行缓 解 吸烟史40年，10-20支/天 家族史无特殊
辅助检查
血生化：UA:476.2mmol/L，余基本正常 CRP:51.85mg/L TNI 心肌酶学正常 心脏彩超未见明显异常 冠脉造影：mLAD心肌桥，收缩时压迫约85%
动态心电图：窦性停搏，窦房传导阻滞，偶发房性早搏，未见室性心 律失常。
肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度减退。
2012.9.3入院心电图
描记V2上一肋
2012.8.25外院心电图
夜间胸闷发作时
2012.9.6电生理检查
Brugada综合征诊断标准
Brugada波和Brugada综合征
福建医科大学附属第一医院心内科心电图室 陈舒玲
病例1
张某某，男，58岁 主诉：反复胸闷一月余
胸闷无明显诱因，有时在夜间发生，发作 时伴气短，持续约5分钟后可自行缓解，无 黑矇，晕厥。 个人史、家族史无特殊。
辅助检查
血生化ALT61U/L，CKMB34U/L， TCHO2.86mmol/L，余基本正常。 冠脉CTA未见明显异常。 睡眠呼吸监测未见缺氧，有呼吸中度暂停。 动态心电图示全天室早1623次，无成对室早 或室速发生。 心脏彩超未见明显异常。
2011.3.4入院时
2011.3.4入院当日胸闷时
2011.3.8凌晨胸闷时
2011.3.22 电生理检查：未诱发室性心律失常
讨论
1.患者的可能诊断？ （Brugada波样改变） 2.如何解释心电图的动态变化？ （Brugada波多变性，隐匿性，间歇性） 3.危险程度如何？ （无心律失常相关症状，无家族史，未诱发室性 心律失常，危险程度不高） 4.下一步处理？ （严密随访）
根据诊断标准，此患者Brugada综
合征诊断明确，有心源性晕厥症状， 2012.9.10予植入ICD治疗。
讨论
Biblioteka 1.心电图考虑右心室增大，心脏彩超不支持？ 正后壁心梗？ 2.是否考虑获得性Brugada综合征？ 3.心电图出现2型或3型Brugada波，是否需要 常规进行排查？ 4.2型或3型Brugada波+1/5标准，能否诊断 Brugada综合征？ 5.射频消融治疗？
根据1+1/5标准 1. 自发或诱发性Ⅰ型Brugada波 2. 以下5项之一 ⑴有心室颤动，多形性室速的心电图记录 ⑵电生理检查可诱发室速、室颤 ⑶心脏性猝死的家族史（＜45岁） ⑷家族成员中有Ⅰ型Brugada波 ⑸晕厥，夜间极度呼吸困难等心律失常相关的症 状 除外其他引起心电图异常的因素。