Brugada综合征诊断标准
Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别
Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别Brugada综合征是一种与家族性遗传有关心脏离子通道疾病，是近年来才为医学界关注并加以深入研究的一种特殊的心脏疾病类型。
从Brugada综合征心电图来看，Brugada波的主要特征在于末部出现J波，伴有ST段尖峰样的抬高，同时存在T波倒置，与右束支传导阻滞有类似之处，因此，对二者心电图表现的典型特征的明确认识和鉴别，对于临床准确的诊断Brugada综合征具有重要意义。
本文以举例的方式对Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图进行研究和分析，以此为基础探讨Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别，供广大同行参考和借鉴。
标签：Brugada综合征；右束支阻滞；心电图；诊断1 概述在心脏科，心源性猝死是全世界各国都在重点关注和研究的课题之一，占心血管疾病死亡率的30～40%，并且呈逐步上升的发展趋势。
Brugada综合征是一种心脏离子通道疾病，具有典型的家族遗传性，属于特发性心室纤颤的一种特殊类型，其病死率在心源性猝死中占有很大的比重。
医学领域对于Brugada综合征的研究时间虽不太长，但是已经引起了全世界各国医学领域的关注，并加大对此疾病的研究力度。
Brugada波是在QRS波群存在J波，并同时存在下斜型的ST 段的抬高，这是Brugada综合征的典型特征，主要在右心前的胸导联中有所体现，同时伴有T波倒置。
这样的Brugada波群与右束支传导阻滞相类似，因此在对Brugada综合征的诊断时，要与不完全性右束支阻滞相鉴别。
2 Brugada综合征的心电图诊断2.1 Brugada综合征的诊断标准在临床上，很多学者认为，关于Brugada综合征要严格对其加以定义。
首先要将存在器质性心脏病或者其它可能引起右胸导联ST段抬高的因素加以排除，在排除这些因素后，如果心电图反映有典型的Brugada图形特征，同时具有致命性的心律失常的表现，在临床上才可以做出Brugada综合征的诊断。
心脏Brugada综合征
1986年Pedro Brugada和Josep Bugada等观察到一位波兰的3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父亲成功复苏。该患者无器质性心脏病，心电图呈右束支阻滞图形，伴V1～V3导联ST段抬高，晕厥发作记录到心电图为心室颤动。其姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死。其后Brugada等在1992年率先总结报道8例类似患者的临床特征，引起广泛关注。随后报道的病例迅速增加，1996年被命名为Brugada综合征。
1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合征。此后，世界各地报道陆续增多，国内最近亦有零星报道。准确发病率尚不清楚，文献认为占特发性室颤中的40－60%。Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini3在尸检发现，Brugada综合征虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。
Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合症。Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（SUNDS）之称。近年来世界各地均有报道。Brugada综合症的准确发病率尚不清楚
Brugada 综合征的诊断
Brugada 综合征的诊断王有武【期刊名称】《心电与循环》【年(卷),期】2013(000)006【总页数】3页(P459-461)【作者】王有武【作者单位】272029 济宁医学院附属医院心电图室【正文语种】中文王有武，济宁医学院附属医院副主任医师，中华医学会心血管病学分会中国心电图会诊中心山东分中心、中国心电图基地山东心电学基地常务委员，济宁分中心副主任委员，长期从事无创性心电图检查和研究工作。
主持或参与完成科研项目3项，获国家知识产权局实用新型专利5项；发表相关的专业性论文50余篇，参与编写相关书籍3部。
1991年Brugada综合征由西班牙学者Brugada两兄弟首次报道。
之后，世界各地均有报道，主要分布在亚洲，东南亚国家发病率较高。
我国自1998年首次报道以来，报道逐渐增多。
近年来，随着国内外心血管病专家对Brugada综合征研究的不断深入，临床医师对该综合征的诊断、机制及治疗已经有了较为清晰的认识。
Brugada综合征是一种危害性大的遗传性疾病，提高对该综合征的认识，对及时治疗患者有着重要的意义。
根据心电图特征，Brugada波有两种分型方法。
第1种分型将Brugada波分为3型，即（1）穹窿型；（2）马鞍型；（3）低马鞍型。
另一种分型是将上述的3种类型中的（2）、（3）合并为1种类型，即分为2型∶（1）穹窿型；（2）马鞍型。
1.1 Ⅰ型Brugada波的心电图特点（图1）V1～V2（或V3）呈下斜型图形，表现为右胸导联ST段呈下斜型抬高，下斜型ST段呈凹型或直线型；ST段抬高起始部至少≥1mm，一般≥2mm。
ST段之后对称倒置的T波。
QRS时间V1～V2（或V3）比V4～V6的时间长。
伴或不伴右束支传导阻滞。
1.2 Ⅱ型Brugada波的心电图特点（图2）V1～V2有圆且宽的r′波，r′波起始部抬高至少0.2mV，之后ST段凹面向上抬高（最低点≥0.5mm）。
T波在V2正向，在V1可呈轻度增高、低平或轻度倒置。
Brugada综合征
和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验
ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡 尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地
国内应用普罗帕酮
扩大心电图范围
治疗
1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗
治疗
1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3μg/min
治疗
2、避免诱因
进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 发热或长时间处于高温场合 胰岛素与葡萄糖同时静滴 低钾血症、高钾血症、高钙血症 多种药物：钠通道阻滞剂、三环类抗 抑 郁药、钙通道阻滞剂、四环类抗抑郁药、β受 体阻滞剂、吩噻嗪类、硝酸酯类药物、5-HT 再吸收抑制剂
Brugada波中的J波可伪似r'波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r'波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。
特发性J波与BrS
共同临床特征：患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。
发病机制
临床特征
①多发生于青年男性，男：女≈8：1，发病年龄 多数在30～40岁之间，多发生在夜间睡眠状态， 发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状； 常有晕厥或猝死家族史；
②心脏结构正常； ③特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈下
斜性或马鞍型抬高； ④致命性快速心律失常或心室颤动发作
引起反复晕厥及猝死。
诊断
1.临床表现
心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征）
诊断
2.标志性心电图表现
诊断
3.钙通道阻滞剂激发试验
BrS诊断公式：1+1/5
鉴别诊断
1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病
布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)
布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。
1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。
Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。
二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。
劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。
三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3)J点和ST段抬高。
2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。
如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
Brugada综合征
此综合征在泰国最普遍，在泰国东北
部，年死亡率达40/10万［11，12］，是 该地区年轻人第二位死亡原因，仅次 于第一位的交通事故。在该地区，70 年前就已有类似于老挝移民至美国的 猝死的患者。近年来在我国也有相似 报告［13，14］。
二、临床表现
Brugada综合征的发病年龄
4～70岁，平均35～40岁， 其临床表现主要是VF或VT及 其并发症。
三、病理生理及其他研究进展
3.1心电与心律失常研究
Brugada
综合征ST段抬高的机制和室速/室 颤的病源尚不清楚。Matsuo等报告1例 Brugada综合征患者在室颤发作前、后的12 导联心电图上可观察到大J波和ST段逐渐抬 高，且ST段抬高的程度和发作前RR间期有 密切关系，因而认为这些心电图表现支持 Brugada综合征患者ST段抬高和室颤与右 室心外膜一过性显著外向电流(Ito)有关的假 设［19］。
Brugada等对63例Brugada综合征
患者随访34±32个月，41例曾经 发生过至少一次心脏聚停或晕厥的 有症状患者，14例(34%)的患者出 现心律失常事件，无症状的22例患 者，随访27±32个月，6例(27%) 患者发生心律失常事件(P=NS)。
该组患者中35例(绝大多数为有症
状患者)植入ICD，15例接受药物 治疗(β受体阻滞剂和/或胺碘酮)， 13例未接受任何治疗。
1981～1982年，死亡率上升至高峰，达25/10万。 死亡者平均年龄为32岁(16～63岁)，大多数是男 性，68%的死亡者来自老挝，18%来自柬埔寨， 13%来自越南。在亚洲菲律宾称为“Bargungut”， 在日本称为“Pokkuki”，泰国称做“Laitai”，所有 这些名词的意思为“夜间睡眠中的死亡”，绝大 多数发生在年轻人。在地理位置分布上，泰国、 老挝、柬埔寨、越南和菲律宾是发病区域。
高位右胸导联诊断Brugada综合征
史 。其 ２个 兄 弟分 别 为 ３ 、８岁 ， ６３ 均无 类 似发 作 史 ，
其父 亲于 ４ ９岁 时 猝 死 。 体 格 检 查 ： 血 压 １ ４ ０／ ６ ｍｍ ， 静 脉 无 怒 张 ， ８ Ｈｇ 颈 双肺 呼 吸音 清 ， 心界 不 大 ，
伴 口吐 白沫 ， 四肢 肌张 力增 高 ， 次发作 持 续约 ２分 每
中 图分 类 号 Ｒ ４ ． ５ ０４ １ 文 献标 识 码 Ｂ
【 典型 病例 ］ 患 者 ， ，０岁 ， 发 意识 丧 失 ２次 ， 男 ４ 突 于
２０ ０ ７年 １ ２月 ３ １日凌晨 ５ ５ ：５入 院 。 患者 于入 院前 ４ 小时 内， 先后 短 暂性 意 识丧 失 ２次 ， 有 小便 失 禁 ， 均
钟， 自行 苏醒 后 感 头晕 ， 无胸 闷 、 痛 、 悸等 不适 。 胸 心 急诊 查心 电 图示房性 心 动过 速 ，胸 前导 联 呈类 右束
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最新：Brugada综合征的诊断和鉴别诊断
最新：Brugada综合征的诊断和鉴别诊断Brugada综合征(BrS)是由于编码心脏钠离子通道、钙离子通道或钾离子通道的基因突变，致使内向钠电流或钙电流的降低，外向钾电流的增加，引起心电图右胸导联(V1~V3)ST段呈下斜型或马鞍型抬高,T波倒置，伴或不伴右束支传导阻滞；在临床上患者常因室性心律失常或心室颤动引起反复发作性晕厥，甚至心脏性猝死。
近年来BrS在分子遗传学、细胞电生理、临床早期诊断、危险分层及治疗等领域均取得了显著的进展。
本篇汇总了Brugada综合征的病因、症状、诊疗及预后信息，以飨读者。
Brugada综合征的病因BrS为常染色体显性遗传，呈不完全外显，经基因组筛选定位，发现几十种基因突变，并且随着分子生物学技术的发展，不断有新的基因突变被发现。
目前已确定19种基因突变与BrS有关分别为SCN5A基因、甘油-3-磷酸脱氢酶1蛋白(GPD11遑因、1-型钙离子通道CdC亚单位CACNA1C)基因、1-型钙通道β2b亚单位(CACNB2b)基因、钠通道β1亚单位(SCN1B)基因、电压门控性钾通道E亚家族成员(KCNE)3基因、钠通道阳亚单位(SCN3B)S因、内向整流钾通道J亚家族成员8(KCNJ8)基因、心脏钙通道02δ1亚单位(CACNA2D1)基因、钾电压阀门通道，Sha1相关亚家族成员(KCND)3基因、髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白1(M0G1)基因、肌纤维膜结合蛋白(S1MAP)基因、三磷酸腺苗结合盒亚家族C9(ABCC9)基因、电压门控Na通道∏型(SCN2B)基因、血小板亲和蛋白(PKP)2基因、成纤维细胞生长因子(FGF)1基因、钠通道蛋白10α(SCN1OA)基因、HEY2基因、脑信号蛋白3A(SEMA3A)基因等。
以上基因分别为编码钠离子通道、钙离子通道、钾离子通道，这些致病基因突变通过影响相应的离子通道功能，致使内向钠电流或钙电流降低，外向钾电流增加，最终导致BrS的发生，根据BrS基因突变的不同可将其分为19个亚型。
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“Brugar'd"综合症的诊断标准
Brugada综合征诊断标准
1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本人家族
1、室颤或多形性室速 1、45岁以下猝死的家族史
2、有晕厥或夜间濒死样
呼吸 2、家族成员出现I 型心电图改变3、电生理检查诱发室速
分型
䦋㌌㏒㧀
낈ᖺ琰茞ᓀ
㵂Ü
I型II型III型J波幅度≥2mm ≥2mm ≥2mm
T波负向正向或双
向
正向ST-T形态下斜形马鞍状马鞍状
ST段终末部
分逐渐下
斜
抬高≥１
mm
上移<１
mm
临床意义：I 型有诊断意义，II、III 型心电图没有特殊诊断意义
当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间，应用药物诱发，左边是平时的，右边为运动后诱发的
运动后诱发。