最新Brugada综合征的临床诊断
Brugada综合征诊断标准
“Brugar'd"综合症的诊断标准
Brugada综合征诊断标准
1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本人家族
1、室颤或多形性室速 1、45岁以下猝死的家族史
2、有晕厥或夜间濒死样
呼吸 2、家族成员出现I 型心电图改变3、电生理检查诱发室速
分型
䦋㌌㏒㧀
낈ᖺ琰茞ᓀ
㵂Ü
I型II型III型J波幅度≥2mm ≥2mm ≥2mm
T波负向正向或双
向
正向ST-T形态下斜形马鞍状马鞍状
ST段终末部
分逐渐下
斜
抬高≥１
mm
上移<１
mm
临床意义：I 型有诊断意义，II、III 型心电图没有特殊诊断意义
当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间，应用药物诱发，左边是平时的，右边为运动后诱发的
运动后诱发。
2021年Brugada综合征传统认识与证据的更新(全文)
2021年Brugada综合征:传统认识与证据的更新（全文）Brugada综合征（Brugada syndrome, BrS）是与离子通道基因突变相关的一种遗传性心脏离子通道病，主要表现为心电图右胸（V1－V3）导联J点抬高伴ST段穹窿样抬高，临床上其特征是在可能发生多形性室速和室颤，引起晕厥，甚至心脏性猝死（sudden cardiac death，SCD）。
BrS的全球总发病率约为0.05％1，以东南亚发病率最高（1/1000－2000），欧美相对较低(1/5000－10000)，健康青年男性多见2。
Brugada 兄弟于1992年最早报道了8例心电图表现为右束支阻滞图形伴ST段抬高的患者反复发生晕厥和猝死的报告3；1996年由严干新教授等率先引入了BrS这一概念，随后于2002年4以及2004年5分别制定了BrS的两个国际专家共识。
2015年美国心脏节律协会（HRS）、欧洲心脏学会（EHRA）和亚太心律协会（APHRS）的18位来自美国等多个国家的相关专家在中国上海制定了J波综合征（包括BrS和早复极综合征）的上海共识，至今用于指导J波综合征的研究及临床诊治，处于核心的地位。
2020年9月29日由中国心电学会遗传心律失常心电图工作委员会举办的遗传性心律失常专题讨论会就BrS的病因（发病机制和遗传学）、诊断（诊断标准、鉴别诊断）、危险分层以及治疗等同时结合两个临床病例进行了系统的阐述、讲解和讨论，本文予以总结，希望能增进临床工作者对BrS的进一步了解并予以重视和关注。
1. BrS的发病原因1.1 遗传学上海共识明确了18个与BrS相关的基因，分别是SCN5A，SCN10A，SCN1B，SCN2B，SCN3B，GPD1L，RANGRF，SLMAP，KCNE3，KCNJ8，KCNE5，KCND3，HCN4，CACNA1C，CACNB2B，CACNA2D1，TRPM4和PKP2的变异，多为钠、钾、钙离子通道相关基因的变异20。
心脏Brugada综合征
1986年Pedro Brugada和Josep Bugada等观察到一位波兰的3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父亲成功复苏。该患者无器质性心脏病，心电图呈右束支阻滞图形，伴V1～V3导联ST段抬高，晕厥发作记录到心电图为心室颤动。其姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死。其后Brugada等在1992年率先总结报道8例类似患者的临床特征，引起广泛关注。随后报道的病例迅速增加，1996年被命名为Brugada综合征。
1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合征。此后，世界各地报道陆续增多，国内最近亦有零星报道。准确发病率尚不清楚，文献认为占特发性室颤中的40－60%。Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini3在尸检发现，Brugada综合征虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。
Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合症。Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（SUNDS）之称。近年来世界各地均有报道。Brugada综合症的准确发病率尚不清楚
brugada诊断标准
brugada诊断标准Brugada综合征是一种罕见的遗传性心脏疾病，其特征在于室性心律失常。
本病的发生风险主要取决于基因型，且可能与许多其他疾病的症状混淆。
为提高对该疾病的认识和诊断，本文将详细介绍brugada诊断标准。
一、临床特征Brugada综合征的主要临床特征包括典型心电图表现（室性心律失常），但也有可能出现一些非特异性的症状，如胸痛、心悸、头晕等。
值得注意的是，本病存在一定的遗传倾向，因此患者亲属中出现该病症状的可能性较大。
二、诊断标准1.心电图室性节律（间隔24小时出现两次以上特征性ST段抬高）；2.无其他明显病因可解释胸痛、心悸等症状；3.排除其他可能导致室性心律失常的疾病（如电解质紊乱、心肌病等）。
在满足以上条件的情况下，还需考虑其他诊断方法，如动态心电图监测、心脏电生理检查等。
若确诊为brugada综合征，还需进行其他相关检查，如心脏超声、心肌酶谱等，以评估病情严重程度及预后。
三、治疗策略治疗brugada综合征的主要目标是预防恶性室性心律失常发作导致的心脏骤停。
具体治疗方法包括：1.药物控制：通过使用抗心律失常药物，控制室性心律失常的发生。
然而，由于药物副作用和患者个体差异，药物治疗并非完全有效。
2.植入式心律转复除颤器（ICD）：对于有高危风险的患者，植入ICD可以有效预防心脏骤停。
3.手术干预：针对基因型明确的患者，手术干预（如导管消融）可能是一种可行的治疗选择。
在患者及家属充分了解病情和治疗方案的前提下，遵循医生的建议和指导是至关重要的。
此外，定期复查和监测也是确保治疗效果的关键环节。
四、结论总的来说，对于brugada综合征的诊断和治疗，应综合考虑患者的临床表现、心电图特征及相关检查结果。
通过遵循明确的诊断标准，采取合理的治疗策略，有望提高患者的生存率和生活质量。
同时，加强公众对brugada综合征的认识和预防措施，有助于减少误诊和漏诊的风险。
Brugada综合征的心电图诊断和鉴别诊断
心电学杂志!""!年第!#卷第$期!##作者单位：!""#$"上海市复旦大学金山医院急诊科、北京大学人民医院心血管病研究所（胡大一）讨论按%&’()*)综合征的定义，病人心电图异常表现为右束支传导阻滞伴右胸导联+,段抬高（-./-0!"1.2-）。
本文0例心电图表现为左胸导联均无增宽的+波，34+波群终末部分没有延缓。
正如文献所述，大多数%&’()*)综合征并不是真正意义上的右束支传导阻滞，它的本质是右胸导联+,段早期呈尖峰.55!年，%&’()*)兄弟首次报道了6例没有心脏结构改变而具有特异心电图表现及心脏性猝死的临床综合征，其心电图表现为-./-0导联呈右束支传导阻滞和持续性+,段抬高。
据估计，在一些国家的所有特发性心室颤动病例中，与这样特异心电图表现和心脏性猝死相关联的心室颤动高达$"7/8"79.:。
本文根据我院所见0例心电图表现（图./0），讨论%&’()*)综合征的心电图诊断和鉴别诊断。
图.患者男性，$.岁。
突发反复晕厥，四肢抽搐伴意识丧失、小便失禁#;来院急诊。
以往体健。
入院体检、超声心动描记术、<线胸片、各项生化检查、血清电解质检查均为正常。
临床诊断：阿=斯综合征。
>1频发室性期前收缩，室性期前收缩落在,波降支，其长间歇后-./-0出现+,段抬高类似右束支传导阻滞，3=,间期正常。
%1用利多卡因后监护模拟!导联示心室颤动。
经电击及用胺碘酮后心电图恢复正常（图略）。
图!患者男性，0#岁。
因夜间突发胸闷.;来院急诊。
临床诊断：胸闷原因待查。
心电图-./-0出现特征性+,段抬高，类似右束支传导阻滞图形。
在院其他各项检查未见异常。
经观察、对症应用安定、麝香保心丸等，症状消失自动出院。
患者两月后猝死。
・经验交流・%&’()*)综合征的心电图诊断和鉴别诊断陶物华刘国平胡大一朱慧武洪!"!###心电学杂志!$$!年第!"卷第%期样抬高，使心电图类似右束支传导阻滞图形。
Brugada综合征
Brugada综合征（综述）房山区第一医院李春明心室颤动(室颤)在美国每年引起30万～35万人突然死亡(心脏性猝死)［1，2］，其中大约5%～12%的病例无器质性心脏病［3，4］，称做特发性室颤(IVF)。
目前有人认为IVF是由于功能性异常导致的非器质性心室激动异常，即多形室性心动过速(室速)或室颤。
其中包括特发性长QT 综合征(LQTS)，儿茶酚胺介导的多形室速，短配对间期依赖性室颤和最近引人注目的Brugada综合征［5］。
本文就Brugada综合征进行综述。
一、Brugada综合征流行病学Brugada综合征于1992年由西班牙Brugada两兄弟首先报道［6］，患者临床上有多形室速或室颤发作，心电图表现为正常QT间期，右束支阻滞(RBBB)和右胸前导联(V1～V3)ST段持续性抬高，经心脏超声，心室造影甚至右室心肌活检检查，心脏无异常改变。
Brugada将此种临床表现定义为特发性室颤的一种特殊类型——Brugada综合征。
对Brugada综合征的准确发病率尚不清楚，根据目前比利时和西班牙的临床资料提示，Brugada综合征占IVF中的40%～60%［7］。
虽然从流行病学观点，这些IVF数量很少，算不上重要问题，但实际上院外特发性室颤患者仅有3%的存活者；对IVF的存活者，IVF的复发率高达25%～30%［8，9］。
IVF造成的心脏性猝死，对个人和家庭来说是非常重要的，因他们大多是年轻的健康者。
对其治疗和预防，需要了解IVF的机制，近几年在这方面的进展已给人们带来了令人振奋的希望。
虽然Brugada两兄弟于1992年确定了此类患者的临床特点，但在此之前，早已有相应的临床报道，尤其是在东南亚。
1976到1977年，美国疾病控制预防中心(CDC)观察到，在越南战争结束时，大批移民到美国的老挝、柬埔寨难民中的年轻男性，存在不寻常的高死亡率，CDC将此定义为存在于东南亚人的难以解释的猝死综合征(suddden unexplained death syndrome,SUDS)［10］。
布鲁格达氏综合症
布鲁格达氏综合症布鲁格达氏综合症（英语：Brugada syndrome）也称为“突然猝死症”，是一种心脏遗传病。
由于心脏电流出现异常，严重的能够引致心脏衰竭或猝死。
此症是泰国和老挝当地年轻人在没有明显心脏毛病下突然猝死的主因。
在1989年首次通过心电图在心搏停止的生还者身上发现布鲁格达氏综合症，遗传和病理生理学大约20%的个案都由心肌细胞基因突变所引起。
此基因，名叫SCN5A，在某些个案，此症特殊心脏跳动的情况是可以通过心电图观察出来。
治疗布鲁格达氏综合症的致死原因是心室颤动。
因为并没有治疗方法可以预防此症患者发生心室颤动，故治疗有赖于在此致命的心律不整导致病人死亡将其遏止。
可以植入去颤器（其可以持续监测心脏节律，如发现有心室颤动便进行去颤术）。
有冠状动脉疾病风险的病人在植入去颤器前可能需要先进行血管摄影检查。
布鲁格达综合症,杀人于夜眠上世纪80年代初,新加坡因经济快速发展,从泰国等地引进成千上万的建筑工人参加新加坡地建设.这些劳工在进入新加坡前都经过严格的体格检查,健康素质良好.然而,到后来,一连串的泰国劳工在夜晚的睡眠中离奇死亡,震惊警方和卫生当局.大部分司这在无人知晓的情况下离世,只有少数人发病时发出低吟的喘息和呻吟声,接着很快便停止呼吸,脸色青紫,丧失意识.室友们被惊醒了,却爱莫能助.经调查,死者绝大多数是男生,警方排出了他们自杀或他杀的可能.医学专家猜测,这些劳工的死亡很可能是因为心脏出了问题.对死者进行尸体解剖却发现,他们的心脏病没有扩大,冠状动脉也没有任何病变,也就是说,心脏看来是正常的;生化检验`微生物检验和毒理学检测,都没有发现异常.后来的流行病学调查发现,这种神秘的死亡分布在东南亚`日本和我国的珠江三角洲.法医们也同样查不出死者有任何的心脏病变.“寡妇鬼”迷信,一度流行其实,这种”睡死”现象在太过东北部已有数十年的历史,但直到上世纪90年代才成为”新闻”,引起医学界的重视和调查.结果发现,它在当地竟是20~50岁男性的第二大死因,仅次于车祸.这些死者平素身体健康,甚至”睡死”前还有说有笑.而当地医生对他们的死亡原因一直无法回答,于是,迷信也就开始流行起来. 信封佛教的泰国村民烧香拜佛,祈求神明保佑.这些处于猝死威胁和极度恐慌之中的村相信,这里有超自然的神奇人物,这个人物就是当地村民中流传的”寡妇鬼”.据说”寡妇鬼”要在夜间寻找男性伴侣与她一起上路,以消除孤独,满足性饥渴.为了避免被”寡妇鬼”勾引,当地男性村民唯一的办法,就是每天晚上睡觉前,将自己打扮成女人,穿上裙子,涂上口红,涂上指甲油,希望”寡妇鬼”将他们错认为是女人,以逃避厄运.布鲁格达波,解开谜团与此同时,远在欧洲的西班牙,也发生过类似的夜间猝死.布鲁格达教授是当时西班牙著名的心脏病专家,从事心率异常的研究30多年.1986年,一位波兰籍年轻父亲带着他3岁的儿子找布鲁格达教授看病.他的儿子曾几次昏迷`呼吸停止,但因他及时为儿子做心肺复苏抢救过来.一年前,他的女儿也因同样的情况死去.布鲁格达教授为小男孩做了心电图检查,结果令他大吃一惊:心电图上出现了一种从没见过的奇怪波形—一种像鲨鱼鳍的波形(及特征性的ST段下斜型抬高及T波倒置).教授翻遍了所有文献,都没有类似的波形,对此他一度束手无策.之后,教授叫那位父亲将男孩死去姐姐的心电图带来.在诧异中,教授发现这两位兄妹的心电图几乎完全一样.似乎这种不明原因的猝死和这种心电图波形有关,而且有家族聚集现象.在随后的几年中,教授又碰到了8名具有相同心电图的病人,并对他们做了仔细研究,在1992年发表了这一观察结果.后来,医学界把这种病称为布鲁格达综合症.这种心电图波形也被称为布鲁格达波.首要条件:捕捉布鲁格达波在人们对布鲁格达综合症几乎一无所知的年代,几乎所有病人生前都得不到明确的诊断.由于布鲁格达波是布鲁格达综合症的最典型特征,因此,心电图上如果出现布鲁格达波,就要考虑是否为布鲁格达综合症.然而,布鲁格达波行踪诡秘,此消彼现,并不能经常记录到,甚至要通过特殊的药物注射才显现出来(药物激发试验). 值得注意的是,进行药物激发试验,可能诱发恶性室性心律失常.因此,激发实验一定要在具有除颤器等级就设备的医院才能进行,以免出现意外.并且,要在不同时段进行多次心电图检查.然而,不能认为心电图上出现布鲁格达波就是布鲁格达综合症,因为还有许多其他因素也可诱使出现布鲁格达波,包括心脏电复苏`运动`饮酒`发热`血钾异常`B受体滞剂等,尤其在病人饮酒或发热时,布鲁格达波出现的概率较高.因此,诊断布鲁格达综合症,除了心电图上出现布鲁格达波外,还必须具备下列条件之一:病人本人有晕厥史`室颤史或夜间濒死样呼吸史;家族中有45岁以下成员因布鲁格达综合症猝死史.ICD,对抗猝死的利器猝死者多数为青壮年男性,平素可无任何症状,包括心绞痛`胸闷或呼吸困难等.而一旦发病,首发症状就是晕厥或猝死,且常发生在夜间,目击者与救助者少,预知率很低.其致死原因是室颤(这是最危险的一种心电节律紊乱,它使心室无法同步收缩,不能把血液从心脏射出,运送到全身,致使脑部缺血,直至脑死亡出现). 基于该病的上述特点,预防难度很高.因此,筛查和确诊布鲁格达综合症对预防病人的猝死最为重要.一旦确诊,就要进行治疗.最为可靠的是非药物治疗—使用埋藏式心率转复除颤器(ICD). ICD,是一个约火柴盒大小的仪器,可埋藏在胸部皮肤下,有一根导线连着心脏.一旦心脏出现室颤,除颤器能够立即识别并发出安全的电流,无痛刺激心脏,消除室颤,恢复正常的心跳节律.这种除颤器虽然预防效果好,但是,要让一个看似身强体壮的病人接受Brugada综合症心电图Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
Brugada综合征的心电图诊断和危险分层
Brugada综合征的心电图诊断和危险分层这种心电图特征可以自发性出现，亦可由阿义吗林、普鲁卡因胺、氟卡尼及吡西卡尼等钠离子通道阻滞剂诱发。
临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
本病于1992年由西班牙学者BrugadaP和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本的Miyazaki等人将此病症命名为Brugada 综合征。
Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8∶1，发病年龄多数在30～40岁。
主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，近年来世界各地均有报道。
Brugada综合征的准确发病率尚不清楚。
Brugada综合征带来的主要临床问题是SCD，尽管奎尼丁被认为能够减少Brugada 患者发生致死性心律失常的风险，但其尚缺乏足够的临床证据。
目前预防SCD的唯一有效方法是植入埋藏式心脏复律除颤器（ICD）。
然而，植入ICD可致患者疼痛不适、生活不便捷，甚至出现一些严重的并发症，从而影响其生活质量。
因此，在为患者植入ICD前必须认真权衡Brugada综合征患者发生SCD的风险及ICD植入后的获益程度，这对临床医师提出了很大挑战。
一、Brugada综合征的发病机制2002年，Brugada兄弟首次提出程序性电刺激（PES，一种有创性检查），PES可诱发出持续性室性心动过速或心室颤动（VTs／VF）的患者是发生猝死的高危人群。
但与此同时，有关Brugada综合征的数据显示，自发性Ⅰ型Brugada 综合征心电图表现及晕厥病史是心脏不良事件的唯一预测因素，并未证实PES对Brugada综合征的预测价值，因此建议将自发性ST段抬高及晕厥病史作为ICD植入术的危险分层因素。
在此之后的专家共识亦曾支持应用VTs／VF的可诱发性来筛选SCD高危人群，并指出可诱发VTs／VF的高危人群应当植入ICD治疗。
至今，关于VTs／VF可诱发性能否成为评价Brugada综合征患者SCD高危人群的有效预测指标尚存在诸多的争议，仍有不少临床医师根据PES的检查结果来评价ICD植入术的必要性。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
男性患者猝死的风险是女性的5.5倍
危险分层
3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强 的危险因素
能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍
4、室颤、猝死复苏者54±54个月中70%复发
危险分层
Brugada综合征的危 险分层（2002年）
参数 年龄，30－50岁 男性 猝死家族史 有症状发作 弓背ST段抬高（I型） ST段抬高的幅度 ST段抬高的短暂正常化 自发性ST段抬高 较高肋间导联ECG 应用抗心律失常药物引起的ECG表现
临床诊断
Brugada综合征的诊断
Brugada综合征诊断标准
Ⅰ型ECG
室颤或多形性室速
+ 45岁以下猝死的家族史 家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变 程序刺激引发室速 有晕厥或夜间濒死样呼吸
临床诊断
Brugada波心电图分型
1型
J波幅度
Байду номын сангаас
≧2mm
T波
倒置
ST段形状
穹隆型
ST段（终末部分） 逐渐下降
Brugada综合征的 流行病学
流行病学
1. 发病率：约5 / 万
2. 猝死的平均年龄：41±15岁
3. Brugada波的检出率
I 型 12 / 万
II 型 III 型
58 / 万 临床无诊断价值
流行病学
4. 猝死率：所有猝死病例的4％ 心脏结构正常者猝死病例的20％
5. 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以 下年青人猝死的首要原因
多变性 同一患者 不同时间 记录的心 电图
临床诊断
对照
间歇性 同一患者不 同时间记录 的心电图
一个月
平素无
隐匿性
同一患者平 素和用药后 记录的心电 图
静推缓脉灵
I 型Brugada波的诱发
I 型Brugada波的诱发
一、心电图诱发
1、诱发对象 1) 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 2) 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 1) 将胸前记录电极向上移1-2个肋间
迷走神经活性升高 交感神经系统异常 信号平均ECG记录到晚电位 T波电交替 QT间期离散度 电子束计算机断层扫描 电刺激诱发性 H-V间期延长 钠通道基因（SCN5A）
危险度 可疑 高 推测较高 非常高 高 低 可疑 高 可疑 可疑
S1S1周期：至少2个周期（≥200ms） 期外刺激：至少用到S2及S3 诱发室速 多形性室速、室颤
电生理检查
意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7%
2）6%-9%健康人诱发可呈阳性 3）Brugada综合征+ 电生理阳性者是最
强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加 8 倍
电生理检查
Brugada综合征的临床诊断
病例讨论
患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后 心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。能否 诊断Brugada综合征？
Brugada综合征的流行病学 Brugada综合征的临床诊断 I 型Brugada波的诱发 Brugada综合征的电生理检查 Brugada综合征的危险分层 Brugada综合征的治疗
I. 电转复后 II. 发热（热水浴后）、运动 III. 葡萄糖胰岛素合剂 IV. 高钾或低钾血症 V. 饮酒 VI. b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂
运动后心电图中可见Brugada波显现
Brugada综合征的 电生理检查
电生理检查
刺激部位 刺激方案 阳性标准
右室心尖部 右室流出道 右室游离壁
右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、室颤
电生理检查
右室游离壁诱发室颤
Brugada综合征的 危险分层
危险分层（2005年）
1、自发性出现I 型心电图危险性高
自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道 阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律 失常的危险高7.7倍
6. 东南亚发生率高，欧美发生率低
Brugada综合征 临床诊断
临床诊断
Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本人 1、室颤或多形性室速 2、有晕厥或夜间濒死样
呼吸 3、电生理检查诱发室速
家族
1、45岁以下猝死的家族史
2、家族成员出现穹隆型上 抬型心电图改变
2型
3型
≧2mm
≧2mm
直立或双向 直立
马鞍型
马鞍型
抬高≧1mm 抬高<1mm
临床诊断
Brugada波分型的临床意义
I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其
表现出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发
I 型Brugada波的诱发
男性，35岁， 静推50mg缓 脉灵后记录1、 2、3、4、5 分钟的心电 图
对照 对照 1
2
34
5
I 型Brugada波的诱发
用药前
应用氟卡胺后
心肺复苏后15天
一个月
静推缓脉灵
同一个病人不同时期的心电图
I 型Brugada波的诱发
3) 其他可促使I型Brugada波出现的因素
I 型Brugada波的诱发
2) 药物诱发
I. 应用药物：I类—阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露 II. 给药剂量及速度：见表 III. 心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床 IV. 试验阳性： I 型Brugada波出现 V. 需立即停止给药，试验终止：
I 型Brugada波出现 II 型Brugada波出现，ST段抬高≥2 mm QRS时限增宽30% 出现室早或其他心律失常
临床诊断
Brugada波三联征
V1-V3导联ST段抬高 T波倒置 伴或不伴有右束支阻滞
变异型Brugada心电图表现
II、III、aVF导联上可见上述表现
临床诊断
Brugada波的特点
多变性
间歇性
隐匿性
在所有Brugada综合征患者中
阳性
＞60%
不典型/隐匿性 ＜40%
VI. 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳 酸钠等药物
I 型Brugada波的诱发
2) 药物诱发
药物
阿义马林 氟卡胺 普鲁卡因酰胺 吡西卡尼 心律平
药物剂量和用法
1mg/kg，静推5 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上（400mg,po） 10mg/kg，静推10 分钟以上 1mg/kg，静推10 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上