Brugada综合症的认识及进展
Brugada 综合征心电图特征及研究进展
Brugada 综合征心电图特征及研究进展Brugada 综合征（BRS）的心电图具有多样性、多变性、隐匿性和易受多种药物影响等特点。
特征性改变表现为V1,V2导联ST段下斜形或马鞍形抬高。
自从1992年Brugada兄弟首次报道以来，对Brugada 综合征的认识经历了近二十年的历程。
2002年召开了第一次专家共识会，明确了Brugada综合征的临床诊断；2005年召开了第二次专家共识会，进一步阐述了Brugada综合征的检查方法、危险分层及治疗方法。
近年来该疾病的主要研究进展是对遗传学认识的深入，其诊断和治疗仍然面临着挑战。
1 心电图特征1.1 多样性Brugada 综合征的心电图表现有三型如图1：I型（穹隆型）:下斜型ST段抬高≥2mm，T波负向;II型:马鞍型ST段抬高，起始部分抬高≥2mm，下凹部分抬高≥1mm ，T波正向或双向）;III型:马鞍型或下斜型ST段抬高 1mm。
但是，只有I型Brugada表现，无论是自发还是钠通道阻断剂诱发，排除其他引起ECG异常的情况，并且结合病史和家族史方可诊断BRS，否则，只能诊断Brugada 样ECG改变，尽管某些患者起初可能无症状。
图1 BRS心电图三种类型改变(Antzelevitch C,等.Brugada 综合征: 第二次专家共识报告. Heart Rhythm. 2005 Apr;2(4):429-40)1.2 多变性Brugada 综合征的心电图ST段形态呈动态改变,同一个患者有时表现为I型，有时表现为II型，甚至表现为正常。
其机制可能是交感神经和副交感神经影响的结果。
如病例1，男，35岁，阵发性心悸，先兆晕厥2年。
超声心动图正常，心电图见图2。
2005年9月心电图表现为典型I型改变（A），而2005年10月就表现为马鞍型改变(B)。
A B图2 BRS心电图自发性改变1.3 隐匿性有些BRS患者ECG可能正常，但可以应用钠通道阻滞剂揭示ECG改变，如阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、普罗帕酮等如图3。
Brugada综合征
和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验
ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡 尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地
国内应用普罗帕酮
扩大心电图范围
治疗
1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗
治疗
1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3μg/min
治疗
2、避免诱因
进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 发热或长时间处于高温场合 胰岛素与葡萄糖同时静滴 低钾血症、高钾血症、高钙血症 多种药物：钠通道阻滞剂、三环类抗 抑 郁药、钙通道阻滞剂、四环类抗抑郁药、β受 体阻滞剂、吩噻嗪类、硝酸酯类药物、5-HT 再吸收抑制剂
Brugada波中的J波可伪似r'波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r'波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。
特发性J波与BrS
共同临床特征：患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。
发病机制
临床特征
①多发生于青年男性，男：女≈8：1，发病年龄 多数在30～40岁之间，多发生在夜间睡眠状态， 发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状； 常有晕厥或猝死家族史；
②心脏结构正常； ③特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈下
斜性或马鞍型抬高； ④致命性快速心律失常或心室颤动发作
引起反复晕厥及猝死。
诊断
1.临床表现
心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征）
诊断
2.标志性心电图表现
诊断
3.钙通道阻滞剂激发试验
BrS诊断公式：1+1/5
鉴别诊断
1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病
Brugada综合症的认识及其临床进展
次于第1位交通事故。
5, 过去史：部分有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。
但也有不少Brugada波患者活至高龄而无室速室颤或猝死。 6，Brugada波检出率：Ⅰ型 12/万 Ⅱ＋Ⅲ型 58/万
Brugada综合征心电图特点：三联征
1.
右束支阻滞（完全或不完全性）
2.
Ｖ1－V3 ST抬高（≥2 mm ）
入院时：BP120/80，心率81次/分, 心肺听诊正常。 血脂及电解质、 心脏X线胸片、心超、头颅CT无异 常。入院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？
病例1
入院后第3天夜间突然牙关紧咬, 头后仰, 双手握拳,
口吐白沫, 开始抽搐, 意识丧失。
心电监护示：室颤（由粗颤变细颤 ）。 经心肺复苏术(360J电除颤7次)及反复抢救无效死亡。
人称为 “ 无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病 ”。
Brugada综合征临床表现有三种形式
1, 无症状型： 有Brugada波＋无症状
( 异常的心电图可以持续数十年 )
2, 间歇型： 有Brugada波＋晕厥或猝死发作
心电图可呈现异常→正常→再异常变化过程
( 正常心电图可以维持２－４月 )
3，隐匿型：无Brugada波＋药物激试验发后诱发
Brugada波与心律失常
1，室性心律失常（占多数）: 电风暴!!! 主要表现：为多形性、快速的室速或室颤，且发作
时有自限性（短时间内可自行终止）。
表现形式：60%呈反复发作，40%发生猝死。 2，其它异常 房颤发生率10%，还可发生房室传导阻滞 心率变异、心室晚电位检查均呈阳性。
Brugada综合征：阵发性心室颤动
I A类（普酰胺、缓脉灵）及 I C 类（心律平）等药物
brugada综合征专题知识讲座
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药品激发试验
个别患者需行钠通道阻滞剂激发试验才能 揭示诊疗。
ESC推荐药品为: 阿义吗林(ajamaline,1mg/kg,10mg/min)、氟卡
尼(flecainide 2mg/kg,最大量150mg , 10min 内) 和普鲁卡因胺(procainamide 10mg/kg, 100mg/min)。
假如钠电流深入降低, 心外膜动作电位延长超出M细胞和心内膜, 切迹加重以至于跨壁电压梯度方向逆转, 引发下斜型(covedtype)ST段太高和T波倒置。心外膜激动延迟也可能造成 T波倒置。 在这种情况下即使有经典Brugada图形, 但并不引发折返,
平衡电流深入位移造成一些部位心外膜动作电位穹隆(dome)丧失, 表现为ST段抬高愈加显著。心外膜动作电位穹隆丧失而心内膜正 常引发显著跨壁复极离散度增加, 一个室早就可能产生折返型心 律失常。心外膜动作电位穹隆正常与动作电位穹隆丧失之间传导 经过2相折返机制引发局部再兴奋, 这就可能引发联律间期极短室 早, 诱发环行折返激动。
正常，即使使用钠通道阻滞剂激发试验也不能显 示； 非经典部位: 已经有下壁导联异常心电图Brugada综 合征报道。
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临床表现
Brugada综合征多见于青年男性, 临床好发恶 性室性心律失常、晕厥, 个别患者以猝死为 首发症状, 且多见于睡眠中。
多数有猝死家族史, 家系调查可发觉家族组 员中有异常心电图携带者；临床检验多无 器质性心脏病。
因为遗传突变引发钠通道电流密度下降, 跨 壁电压梯度增加, 心外膜动作电位切迹加重, 引发ST段抬高
Brugada综合征
因此和LQT一样，Brugada综合征也具 有明显的遗传不均一性和表现型不均一性。
Brugada综合征药物激发试验的注意事项
(1) 试验前须向患者及其亲属说明本试验的意义及可 能出现的危险, 并签字同意;
(2) 持续12 导联心电监护及血压监护, 电极的放置要 正确; 用药后心电图有改变者, 心电监护应持续至心 电图恢复基础状态；
(3) 建立静脉通道, 备齐各种抢救药品;
(4) 抢救设备如除颤仪、临时起搏器、气管插管、呼 吸机等处于待用状态。
Brugada综合征的流行病学
——亚洲的发现
虽然CDC 到1977年才注意到该综 合征，但在亚洲已发现多年。
菲律宾 叫做“Bargungut” 日本 叫做“Pokkuki”， 泰国 叫做“Laitai” 所有这些名词的意思为“夜间睡眠 中的死亡” 。
Brugada综合征的流行病学
——中国和泰国
该综合征在泰国最普遍。在泰国东北部，年 死亡率在40/10万，为该地区年轻人第二位 死亡原因，仅次于第一位的交通事故。
基于目前的有限认识,药物激发试验阴性者 不太可能患有Brugada 综合征；对药物激发的 ST 段抬高< 2mm 者尚不能作结论。
（3）III型ST 段抬高(马鞍型)
①基础情况下超过1 个以上右侧胸前导联III 型ST 段抬高(低平型)，在应用钠通道阻滞剂 进行药物激发试验时, 转变为I型ST 段抬高， 其意义等同于以上“情况1”的I 型ST 段抬高 并应接受相应的疾病筛检。
Brugada综合征危险分层
B组(中危组) :基础状态下ST段抬高≥2 mm，但无晕厥发作史。
brugada诊断标准
brugada诊断标准Brugada综合征是一种罕见的遗传性心脏疾病，其特征在于室性心律失常。
本病的发生风险主要取决于基因型，且可能与许多其他疾病的症状混淆。
为提高对该疾病的认识和诊断，本文将详细介绍brugada诊断标准。
一、临床特征Brugada综合征的主要临床特征包括典型心电图表现（室性心律失常），但也有可能出现一些非特异性的症状，如胸痛、心悸、头晕等。
值得注意的是，本病存在一定的遗传倾向，因此患者亲属中出现该病症状的可能性较大。
二、诊断标准1.心电图室性节律（间隔24小时出现两次以上特征性ST段抬高）；2.无其他明显病因可解释胸痛、心悸等症状；3.排除其他可能导致室性心律失常的疾病（如电解质紊乱、心肌病等）。
在满足以上条件的情况下，还需考虑其他诊断方法，如动态心电图监测、心脏电生理检查等。
若确诊为brugada综合征，还需进行其他相关检查，如心脏超声、心肌酶谱等，以评估病情严重程度及预后。
三、治疗策略治疗brugada综合征的主要目标是预防恶性室性心律失常发作导致的心脏骤停。
具体治疗方法包括：1.药物控制：通过使用抗心律失常药物，控制室性心律失常的发生。
然而，由于药物副作用和患者个体差异，药物治疗并非完全有效。
2.植入式心律转复除颤器（ICD）：对于有高危风险的患者，植入ICD可以有效预防心脏骤停。
3.手术干预：针对基因型明确的患者，手术干预（如导管消融）可能是一种可行的治疗选择。
在患者及家属充分了解病情和治疗方案的前提下，遵循医生的建议和指导是至关重要的。
此外，定期复查和监测也是确保治疗效果的关键环节。
四、结论总的来说，对于brugada综合征的诊断和治疗，应综合考虑患者的临床表现、心电图特征及相关检查结果。
通过遵循明确的诊断标准，采取合理的治疗策略，有望提高患者的生存率和生活质量。
同时，加强公众对brugada综合征的认识和预防措施，有助于减少误诊和漏诊的风险。
Brugada综合症的认识及进展
Brugada综合症的认识及进展心源性猝死的发病率非常高，其中无器质心脏病，不明原因所致心率失常的死亡约占猝死总数的5%，其原因及发病不可预测，尤其凶险。
目前已知长Q-T间期综合症、异常J波综合症及Brugada综合症为其最常见的原因。
Brugada综合症其心电图特征为V1导联呈右束支传导阻滞形，持续ST段下垂型抬高。
本文将此病的流行病学，临床及心电图特征，发病机制，诊断治疗的进展做一综述。
1 流行病学Brugada综合症主要在亚洲，尤其以东南亚发病率最高，故有东南亚夜间猝死综合症之称。
Brugada兄弟首先在1991年报道4例有特殊临床表现和心电图特征的病例，1992年又报道4例，8例中有3例为儿童。
1998年又报道了63例。
1996年Corrado等报告一家系16例中有家族发病特征，从而认定该病可能为遗传性疾病。
我国在1998年熊凯宁首先报告1例，以后又有多例报告。
该病在我国并不少见，人群发病率尚未报道。
2 发病机制2.1多形性室心动过速 Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋增高伴单个折返环形成所诱发。
目前倾向“2”时相折返导致室性心动过速。
2.2 ST段抬高有关ST段抬高有多种解释。
目前，多数学者认为ST段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）内向钙电流（Ica）减少以及Na+电流（Ina）加速有关。
2.3“2”时相折返“2”时相折返是指缺血或药物作用等情况下造成复极离散。
心室外膜层心肌细胞与内膜层心肌细胞动作电位存在很大差异，外膜层心肌细胞呈现一种特殊现象可使2时相平台期丢失，表现为一种全或无的复极模式，导致心外膜心肌细胞动作电位时程明显缩短，甚至完全丢失。
而其他外膜心肌细胞动作电位呈现明显的“2”时相平台期，这种外膜层心肌细胞“2”时相平台区与平台丢失区之间电压梯度的显著增大产生“2”时相折返性心律失常。
3 临床表现及心电图特征男女发病率有明显差异，国内报道病例几乎全部为男性，发病年龄以中青年为主。
北大课件Brugada综合症
Brugada综合症的电生理改变
Brugada综合症患者的心肌细胞 膜电位呈现异常，导致心电传导
障碍。
异常的膜电位表现为ST段抬高和 T波倒置，这些改变在心电图上
表现为Brugada波。
Brugada综合症患者的心肌细胞 兴奋性降低，传导速度减慢，导
致心电传导障碍。
Brugada综合症与遗传
Brugada综合症是一种遗传性疾 病，主要与SCN5A基因突变有
详细描述
Brugada综合症是由特定的基因突变引起的，这些基因编码心脏的钠离子通道 。这些突变导致钠离子通道功能异常，使得心脏电信号传导受阻，引发心电图 异常和心律失常。
临床表现与诊断
总结词
Brugada综合症的临床表现多样，包括心悸、晕厥和猝死等。心电图是主要的诊 断手段。
详细描述
Brugada综合症的临床表现包括心悸、晕厥和猝死等。心电图上的ST段抬高和T 波倒置是该疾病的特征性表现。此外，心脏电生理检查和基因检测也有助于确诊 。
心脏起搏器植入是通过在心脏内植入 起搏器来刺激心脏收缩，纠正心律失 常。
患者教育与管理
患者教育与管理是Brugada综合症治疗的重要组成部分，有助于提高患者对疾病的认知和自 我管理能力。
患者应了解疾病的病因、症状、治疗方法以及日常生活中的注意事项，如避免剧烈运动、保 持情绪稳定等。
定期进行心电图监测和复查，以便及时发现和处理心律失常的发作。
加强公众对 Brugada 综合症的认知 ，提高患者和家属的自我保护意识。
加强国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 Brugada 综合症的研究和治疗进展 。
临床意义与价值
提高诊断准确率
优化治疗方案
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Brugada综合症的认识及进展心源性猝死的发病率非常高，其中无器质心脏病，不明原因所致心率失常的死亡约占猝死总数的5%，其原因及发病不可预测，尤其凶险。
目前已知长Q-T间期综合症、异常J波综合症及Brugada综合症为其最常见的原因。
Brugada综合症其心电图特征为V1导联呈右束支传导阻滞形，持续ST段下垂型抬高。
本文将此病的流行病学，临床及心电图特征，发病机制，诊断治疗的进展做一综述。
1流行病学
Brugada综合症主要在亚洲，尤其以东南亚发病率最高，故有东南亚夜间猝死综合症之称。
Brugada兄弟首先在1991年报道4例有特殊临床表现和心电图特征的病例，1992年又报道4例，8例中有3例为儿童。
1998年又报道了63例。
1996年Corrado等报告一家系16例中有家族发病特征，从而认定该病可能为遗传性疾病。
我国在1998年熊凯宁首先报告1例，以后又有多例报告。
该病在我国并不少见，人群发病率尚未报道。
2发病机制
2.1多形性室心动过速Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋增高伴单个折返环形成所诱发。
目前倾向“2”时相折返导致室性心动过速。
2.2ST段抬高有关ST段抬高有多种解释。
目前，多数学者认为ST 段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）内向钙电流（Ica）减少以及Na+电流（Ina）加速有关。
2.3“2”时相折返“2”时相折返是指缺血或药物作用等情况下造成复极离散。
心室外膜层心肌细胞与内膜层心肌细胞动作电位存在很大差异，外膜层心肌细胞呈现一种特殊现象可使2时相平台期丢失，表现为一种全或无的复极模式，导致心外膜心肌细胞动作电位时程明显缩短，甚至完全丢失。
而其他外膜心肌细胞动作电位呈现明显的“2”时相平台期，这种外膜层心肌细胞“2”时相平台区与平台丢失区之间电压梯度的显著增大产生“2”时相折返性心律失常。
3临床表现及心电图特征
男女发病率有明显差异，国内报道病例几乎全部为男性，发病年龄以中青年为主。
本病常有家族史，常以晕厥和猝死为首发症状，发作前无征兆，多发生于夜间睡眠时，心电监测和动态心电图监测几乎都为多源性室性早搏，多形性室性心动过速或心室颤动。
心电图特征：（1）右胸导联（V1-V3）QRS波群终末部分为正相R＇波，且R＇>R；（2）V1-V3ST段抬高，但不形成单向曲线，呈右束支传导阻滞图形；（3）可有不同程度右束支传导阻滞；（4）Q-T正常或缩短；（5）对应导联不出现ST段压低；（6）上一肋心电图以上表现更明显；（7）文献中10%可伴心房颤动。
4诊断与鉴别诊断
4.1特发性J波异常（1）体表心电图各导联均可出现巨大J波，但小于R波，无ST段抬高和T波倒置；（2）反复发作室性心动过速或心室颤动，晕厥甚至猝死；（3）发作时多为多形性室速或室颤；（4）无引起心室颤动的相关心脏异常；（5）J波在静滴利多卡因或应用地高辛后消失，但停药后出现。
4.2长Q-T间期综合症心电图Q-Tc期>0.44s，临床上可伴有或不伴有耳聋，发作时为尖端扭转型室性心动过速，Brugada综合症Q-Tc间期正常或缩短，发作时为室速或室颤。
4.3急性前间壁心肌梗死有时呈右束支传导阻滞型，右胸导联Q 波，ST段凸面向上抬高呈典型单向曲线，而非下斜型抬高，且有动态演变。
4.4特发性心室颤动如能转复，常可见到典型的Brugada综合症心电图改变，则可确诊。
但需注意隐性Brugada综合征，否则为特发性心室颤动。
4.5急性心包炎一般不呈右束支传导阻滞型，ST段抬高，不呈下斜型，呈凹面向上，T波直立，涉及大部分R波为主的导联。
5鉴别诊断试验
文献报告2例均出现室性心动过速或心室颤动，转复后心电图恢复正常，经静脉注射阿吗灵70-80mg后均出现典型的Brugada综合征心电图改变。
对疑及Brugada综合症，而心电图正常的隐性Brugada 综合征病例可通过此试验进行鉴别。
药物诱发试验对无器质性心脏病的室性心动过速，心室颤动的青年患者有重要的诊断价值，可提示隐性Brugada综合征的存在。
阿吗灵引起隐性Brugada综合征的心电图特征可能是由于它对本征心脏传导系统和心肌传导的特殊作用，而不是其对心脏的非特异性作用。
6治疗。