特殊类型肝癌之纤维板层样肝癌
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肝纤维板层状癌
肝纤维板层状癌
刘潭榕
【期刊名称】《中国肿瘤临床》
【年(卷),期】1989(016)004
【摘要】肝纤维板层状癌(Fibrolamellar Car-cinoma of the Liver.简称FLC)是肝细胞癌(Hepatocellular Carcinoma.简称HCC)的一种亚型。
临床上虽然少见,但由于其独特的临床特征、特殊的肿瘤标志和良好的预后,使之在外科方面具有极大的意义。
近年,国外文献报道的肝纤维板层状癌的病例不断增多,但国内尚未见报道。
现复习有关文献,综述如下。
【总页数】3页(P233-235)
【作者】刘潭榕
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R735.702
【相关文献】
1.肝纤维板层状癌 [J], 史继学;陆继珍
2.肝纤维板层型癌研究近况 [J], 史继学;赵以森
3.肝纤维板层癌的病理学观察 [J], 于国;李维华
4.肝纤维板层癌1例 [J], 陈崇彬;石群立;孙桂勤
5.肝左叶纤维板层型肝细胞癌1例 [J], 韩晓辉;刘岿然;王旷
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肝纤维板层癌科普讲座课件
谁是高风险人群？
肝病患者
长期患有慢性肝炎或肝硬化的人群，尤其是 乙型和丙型肝炎患者，风险较高。
定期检查肝功能和肝脏影像学检查是必要的 。
谁是高风险人群？ 酗酒者
长期大量饮酒会导致肝脏损伤，增加肝癌的 风险。
戒酒能显著降低肝癌的发生率。
谁是高风险人群？ 肥胖和糖尿病患者
肥胖和糖尿病与肝脏脂肪变性相关，进而增 加肝癌风险。
接种乙型肝炎疫苗可以有效预防乙型肝炎感染。
这能显著降低发展为肝纤维板层癌的风险。
如何预防肝纤维板层癌？ 定期体检
定期进行肝功能和影像学检查，及早发现潜在问 题。
早期干预能显著提高治愈率。
谢谢观看
肝纤维板层癌科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是肝纤维板层癌？ 2. 谁是高风险人群？ 3. 如何早期发现？ 4. 治疗方法有哪些？ 5. 如何预防肝纤维板层癌？
什么是肝纤维板层癌？
什么是肝纤维板层癌？
定义
肝纤维板层癌是一种起源于肝脏的恶性肿瘤，通 常与肝硬化和慢性肝炎有关。
这种癌症的特征是肝脏组织的纤维化，形成板层 状结构，影响肝功能。
健康的生活方式可以有效降低风险。
如何早期发现？
如何早期发现？
症状
早期肝纤维板层癌可能无明显症状，但部分患者 可能出现乏力、食欲减退等。
定期体检可以帮助早期发现潜在问题。
如何早期发现？
影像学检查Байду номын сангаас
超声、CT和MRI等影像学检查对于早期诊断非常 重要。
这些检查可以帮助医生观察肝脏的结构变化。
如何早期发现？
治疗方法有哪些？
靶向治疗
近年来，靶向治疗药物为肝癌患者提供了新 的治疗选择。
纤维板层型肝癌
纤维板层型肝癌
contents
目录
• 纤维板层型肝癌概述 • 纤维板层型肝癌的诊断 • 纤维板层型肝癌的治疗 • 纤维板层型肝癌的预防和预后
01 纤维板层型肝癌概述
定义和特征
定义
纤维板层型肝癌是一种特殊类型的肝 癌，主要发生在年轻人中，且恶性程 度较低。
特征
肿瘤主要由增生的纤维组织和少量的 癌细胞组成，呈明显的板层状结构排 列。
生活方式和饮食习惯指导
指导患者保持良好的生活方式和饮食习惯， 以促进康复和预防复发。
健康教育和心理支持
对患者进行健康教育和心理支持，帮助他们 更好地应对疾病和康复。
与患者保持沟通
与患者保持密切沟通，了解他们的病情变化 和需求，提供必要的支持和帮助。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
02
03
04
定期筛查
建议高危人群定期进行肝癌筛 查，以便早期发现肿瘤。
控制慢性肝病
积极治疗慢性肝病，如肝炎、 肝硬化等，以降低肝癌发生风
险。
避免致癌因素
避免长期接触致癌物质，如黄 曲霉素、亚硝胺等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适量运动、戒烟限酒等
。
预后评估
肿瘤分期
根据肿瘤的大小、数量、侵犯范围等因素评估肿 瘤的分期，以预测患者的预后。
肝移植
对于无法通过手术切除的纤维板层型肝癌，肝移植是一种可行的治疗方式。通过移植健康的肝脏，可以替换病变 的肝脏，从而消除肿瘤。
药物治疗
化疗
化疗药物可以通过杀死癌细胞或阻止其生长来治疗纤维板层型肝癌。常用的化 疗药物包括顺铂、氟尿嘧啶等。
靶向治疗
针对纤维板层型肝癌的特定基因突变，靶向治疗可以精准地抑制癌细胞的生长。 常用的靶向药物包括索拉非尼、瑞格非尼等。
contents
目录
• 纤维板层型肝癌概述 • 纤维板层型肝癌的诊断 • 纤维板层型肝癌的治疗 • 纤维板层型肝癌的预防和预后
01 纤维板层型肝癌概述
定义和特征
定义
纤维板层型肝癌是一种特殊类型的肝 癌，主要发生在年轻人中，且恶性程 度较低。
特征
肿瘤主要由增生的纤维组织和少量的 癌细胞组成，呈明显的板层状结构排 列。
生活方式和饮食习惯指导
指导患者保持良好的生活方式和饮食习惯， 以促进康复和预防复发。
健康教育和心理支持
对患者进行健康教育和心理支持，帮助他们 更好地应对疾病和康复。
与患者保持沟通
与患者保持密切沟通，了解他们的病情变化 和需求，提供必要的支持和帮助。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
02
03
04
定期筛查
建议高危人群定期进行肝癌筛 查，以便早期发现肿瘤。
控制慢性肝病
积极治疗慢性肝病，如肝炎、 肝硬化等，以降低肝癌发生风
险。
避免致癌因素
避免长期接触致癌物质，如黄 曲霉素、亚硝胺等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适量运动、戒烟限酒等
。
预后评估
肿瘤分期
根据肿瘤的大小、数量、侵犯范围等因素评估肿 瘤的分期，以预测患者的预后。
肝移植
对于无法通过手术切除的纤维板层型肝癌，肝移植是一种可行的治疗方式。通过移植健康的肝脏，可以替换病变 的肝脏，从而消除肿瘤。
药物治疗
化疗
化疗药物可以通过杀死癌细胞或阻止其生长来治疗纤维板层型肝癌。常用的化 疗药物包括顺铂、氟尿嘧啶等。
靶向治疗
针对纤维板层型肝癌的特定基因突变，靶向治疗可以精准地抑制癌细胞的生长。 常用的靶向药物包括索拉非尼、瑞格非尼等。
纤维板层型肝癌1例
，
．
m
，
切 面 呈 灰黄色 见 放 射状纤 维组 织深入
， ，
肝 表 面抗 原 ( )
一
。
影 像 表 现 ：B 超 示 肝 左 叶 近 肝 门 区 实 性 占位
肿 块 内部 分 隔 肿 块 呈 多 结 节 状 纤 维 组 织 融 合 成 纤 维 瘢 痕
，
， ，
性 病变 MR I 示肝 左
，
叶 近 肝 门 区 分 叶状 异 常 信 号 影 低信号
，
、
T 2WI
为不
尽 管纤维 板 层 型 肝 癌相 对 于 肝 细 胞性
、
均 匀高信号
，
纤 维 瘢 痕 在 所 有 的 M R 扫 描 序列 中均 呈 低 信
。
图 ld
，
1e
：
病变分ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ隔 瘢痕及 边缘强 化更 明显
，
图 1 f ：病 变 分 隔 瘢 痕 及 边 缘 进
，
一
步强 化
之 间 见 大 量 平 行 排 列 的板 层 状 宽 大 胶 原 纤 维 束 并 相 互 吻 合 其
，
中含 有 较 多 小 血 管
NS E
( 图 1g )
。
免疫组 化
：
瘤细胞 AFP
，
中心 星 状 纤 维 瘢 痕 分 隔 及 周 边 包 膜 呈 更
，
细胞 为 大 嗜 酸 性 细 胞 呈 索状 排 列 被 层 状 的纤 维 组 织 所 分
， ，
高 信 号 增 强 扫 描 动 脉 期 病 变 周 边 呈 环 形 增 强 内部 可 见 斑
片状 强 化 影 静 脉期 及 平 衡 期 病 变 分 隔 纤 维 瘢 痕 及 边 缘 包
．
m
，
切 面 呈 灰黄色 见 放 射状纤 维组 织深入
， ，
肝 表 面抗 原 ( )
一
。
影 像 表 现 ：B 超 示 肝 左 叶 近 肝 门 区 实 性 占位
肿 块 内部 分 隔 肿 块 呈 多 结 节 状 纤 维 组 织 融 合 成 纤 维 瘢 痕
，
， ，
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，
叶 近 肝 门 区 分 叶状 异 常 信 号 影 低信号
，
、
T 2WI
为不
尽 管纤维 板 层 型 肝 癌相 对 于 肝 细 胞性
、
均 匀高信号
，
纤 维 瘢 痕 在 所 有 的 M R 扫 描 序列 中均 呈 低 信
。
图 ld
，
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：
病变分ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ隔 瘢痕及 边缘强 化更 明显
，
图 1 f ：病 变 分 隔 瘢 痕 及 边 缘 进
，
一
步强 化
之 间 见 大 量 平 行 排 列 的板 层 状 宽 大 胶 原 纤 维 束 并 相 互 吻 合 其
，
中含 有 较 多 小 血 管
NS E
( 图 1g )
。
免疫组 化
：
瘤细胞 AFP
，
中心 星 状 纤 维 瘢 痕 分 隔 及 周 边 包 膜 呈 更
，
细胞 为 大 嗜 酸 性 细 胞 呈 索状 排 列 被 层 状 的纤 维 组 织 所 分
， ，
高 信 号 增 强 扫 描 动 脉 期 病 变 周 边 呈 环 形 增 强 内部 可 见 斑
片状 强 化 影 静 脉期 及 平 衡 期 病 变 分 隔 纤 维 瘢 痕 及 边 缘 包
纤维板层型肝细胞癌的临床及病理研究进展
１ １ 流 行病 学 ．
Ｆ．Ｃ ＬＨ Ｃ多发 于无肝硬 化的青少 年和 年轻
只有 １ ％ ～１ ％ 的患 者 Ａ Ｐ水 平 轻微 升 高但 多 低于 ２ ０ ０ ５ Ｆ ０ ｎ／ ｌ仅个别病例 Ａ Ｐ水平 明显升 高。而普通型肝 细胞癌 ｇｍ ， Ｆ
患 者 血 清 Ａ Ｐ水 平 通 常 有 显 著 升 高 。磷 脂 酰 肌 醇 聚 糖 ＿ Ｆ ３
中图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ７ ５ ７ 文 献标 识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ １— ３ ９ ２ １ ）７— ７ １ ０ １０ ７９ （０ １ ０ ０ ５ — ４
以转化为 Ｆ ． Ｃ 。在 Ｆ — Ｃ ＬＨ Ｃ ＬＨ Ｃ中通 常有一 个 中央瘢痕 ， 与
肝 细 胞 局 灶 增 生 性 结 节 非 常 相 似 。还 有 研 究 发 现 在 Ｆ － Ｌ
临 床 与 实验 病 理 学 杂 志
ＪＣｉ Ｅ ｐＰ ｔｏ ２ １ ｕ ；７ ７ ｌ ｘ ａｈｌ ０ １Ｊｌ （ ） ｎ ２
・ ５ ７ １・
・
综
纤 维 板 层 型 肝 细 胞 癌 的 临 床 及 病 理 研 究进 展
龙 卫 国， 吴建农
摘要 ： 维板层型肝细胞 癌是肝细 胞癌 的一种特 殊类 型 ， 纤 多 发生 于无 肝 硬 化 的青 少 年 和 年 轻 人 ， 均 发 病 年 龄 为 ２ 平 ６岁 。 病 因 目前 尚不 清 楚 。临 床 表 现 没 有 特 异 性 ， 验 室 检 查 和 影 实 Ｆ — Ｃ的病 因 和危 险 因 素 目前 尚 不 清 楚 。 大 量 文 献 报 道 ， ＬＨＣ
现上有交 叉 ， 其有 特 殊 的组 织病 理 学 特征 。本文 就 Ｆ — 但 Ｌ
Ｈ Ｃ的 临 床 和 病理 特征 作 简要 综 述 。 Ｃ １ 临 床 特 征
原发性肝癌晚期症状
原发性肝癌是一种恶性程度较高的肿瘤疾病，其发展迅速，自然生存期短，是目前最险恶的癌症之一。
早期原发性肝癌症状不明显，大部分患者出现明显的原发性肝癌的症状已经属于中晚期。
原发性肝癌晚期症状：原发性肝癌晚期症状---肝区疼痛与肝肿大：肝区疼痛常是肝癌患者的重要主诉，多呈间歇发作或持续性的钝痛、胀痛，为肿块迅速增大胀逼肝脏包膜等所致。
肝脏进行性肿大、压痛，质地坚硬，边缘不规则，表面呈结节状，是肝癌最具特征性的常见体征，往往可由患者自己扪及而就诊。
若癌肿位于肝之膈面内，则可使横膈抬高，肝上下界叩诊浊音区增宽，而肋缘下可能触不到。
有时可闻及肝区摩擦音或血管杂音。
原发性肝癌晚期症状---黄疸：肝细胞为癌肿广泛浸润可致细胞性黄疸;癌块压迫胆管或癌组织脱落堵塞胆管可致阻塞性黄疸，黄疸呈进行性加重。
胆管细胞癌的黄疸出现早而程度亦重。
原发性肝癌晚期症状---肝硬化表现：大多数肝细胞癌合并肝硬化，故常有脾肿大、侧支循环建立和腹水等门静脉高压症临床表现。
尤其是其转移性瘤栓可加重门静脉阻塞，使腹水等症状更加明显，腹水量短时间内增多，呈漏出液或血性腹水。
原发性肝癌晚期常出现远处转移。
肺转移最常见，表现为顽固性咳嗽、咯血、癌性胸水，甚至有肺梗塞等。
其他向骨骼、脊柱、颅内转移分别有相应症状产生。
发性肝癌晚期症状在全身的表现有：消化功能紊乱、恶心、呕吐、腹胀等消化道症状。
还有发热、乏力、衰弱、进行性营养不良和消瘦，甚至可形成恶病质。
由于癌组织对机体内分泌与代谢的干扰，部分患者尚表现有伴癌综合征，主要是低血糖和红细胞增多症，偶有高血钙、高血脂、类癌及黑棘皮症等。
原发性肝癌晚期转移肝癌细胞生长活跃，侵袭性强，周围血窦丰富，极易侵袭包膜和血管，导致局部扩散和远处转移。
肝癌转移的发生率与疾病的病程发展、肿瘤的生物学特性以及机体的免疫功能等因素密切相关，有肝内转移和肝外转移。
转移的途径有血行播散、淋巴道转移、直接浸润和种植转移。
医源性转移多与手术操作有关，肝癌破裂可导致腹腔内广泛转移。
医学影像-特殊类型肝癌之纤维板层样肝癌
17
鉴别诊断：不典型肝细胞癌
缺乏板层结构，纤维化弥漫广泛
18
总结
u年轻人，好发5-25岁
uAFP阴性
u边缘清楚，中心放射状瘢痕
u动脉期至门脉期：持续、明显且不均匀强化 延时期：稍减退 中心瘢痕不强化
19
谢谢！
u中心瘢痕呈低信号14 病例六T1WI病灶呈低信 号，中心更低
T2WI病灶周边呈高信 号，而中心为低信号
15
病例七
T1WI
T2WI
16
鉴别诊断
n FNH 直径≦5cm,钙化少见，实性部分均匀明显 强化，瘢痕延时强化
n 腺瘤 女性多见，自发出血，可含脂肪，少钙化， 动脉期明显强化，延时降低
n 普通型肝癌
2
纤维板层样肝癌病因、临床特点
§ 病因尚不明确 § 与肝硬化、乙型肝炎及AFP无明确相关性。有别于
普通型肝细胞肝癌 § 好发年龄：年轻人，好发5-25岁，无性别差异 § AFP阴性或轻度升高（占10%） ，无肝功异常，
HBsAg(-)
3
纤维板层样肝癌影像特点
§ 左叶多见，单发实性结节 70-84%，可带子灶 § 膨胀性生长，界清，有或无假包膜，≧10cm § 中心星状瘢痕 10-15% § 90%无肝硬化
9
增强扫描特征
动脉期
门脉期
10
增强扫描特征
增强不均匀 明显强化
十分钟后 延时扫描
11
增强扫描特征
动脉期增强轻 门脉期中心瘢痕低密度， 度放射状强化 边缘及放射间隙强化
12
增强扫描特征
动脉期边缘强化，中 门脉期持续强化，中 心无强化纤维间隔 心仍不强化低密度
13
MR特征
uT1WI 低信号，T2WI 不均质高或等信 号
鉴别诊断：不典型肝细胞癌
缺乏板层结构，纤维化弥漫广泛
18
总结
u年轻人，好发5-25岁
uAFP阴性
u边缘清楚，中心放射状瘢痕
u动脉期至门脉期：持续、明显且不均匀强化 延时期：稍减退 中心瘢痕不强化
19
谢谢！
u中心瘢痕呈低信号14 病例六T1WI病灶呈低信 号，中心更低
T2WI病灶周边呈高信 号，而中心为低信号
15
病例七
T1WI
T2WI
16
鉴别诊断
n FNH 直径≦5cm,钙化少见，实性部分均匀明显 强化，瘢痕延时强化
n 腺瘤 女性多见，自发出血，可含脂肪，少钙化， 动脉期明显强化，延时降低
n 普通型肝癌
2
纤维板层样肝癌病因、临床特点
§ 病因尚不明确 § 与肝硬化、乙型肝炎及AFP无明确相关性。有别于
普通型肝细胞肝癌 § 好发年龄：年轻人，好发5-25岁，无性别差异 § AFP阴性或轻度升高（占10%） ，无肝功异常，
HBsAg(-)
3
纤维板层样肝癌影像特点
§ 左叶多见，单发实性结节 70-84%，可带子灶 § 膨胀性生长，界清，有或无假包膜，≧10cm § 中心星状瘢痕 10-15% § 90%无肝硬化
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增强扫描特征
动脉期
门脉期
10
增强扫描特征
增强不均匀 明显强化
十分钟后 延时扫描
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增强扫描特征
动脉期增强轻 门脉期中心瘢痕低密度， 度放射状强化 边缘及放射间隙强化
12
增强扫描特征
动脉期边缘强化，中 门脉期持续强化，中 心无强化纤维间隔 心仍不强化低密度
13
MR特征
uT1WI 低信号，T2WI 不均质高或等信 号
17例纤维板层型肝癌临床分析
【 关键词 】 纤维板层型肝癌 ； 临床分析 ； 理特点 病 【 中图分类号 】 ７ ５ ７ Ｒ ３ ． 【 文献标识码 】 Ａ Ｄ ：０ ３６ ／． ｓ．６ ２— ９ ２ ２ １ ．０４ ＯＩ１ ．９９ ｊｉ ｎ １７ ４９ ．０ ２ １ ．０ ｓ 【 文章编号 】６２— ９ ２一（０ ２ １ ２ １ ０ １７ ４９ ２ １ ）０— ｌ２— ２
作 者 简 介 柯传庆 （ ９７一） 男， １６ ， 江西武 宁人 ， 主任 医师 ， 副 主要 从事肿 瘤 内科 工 作 ， 重 于消 化 道肿 瘤 研 究。Ｅ— 侧
ｃ ６ ． Ｏｎ ｍａｌ ｅ ｑ ｋ ｑ＠ １ ３ Ｃ Ｉ ｉ：ｂ
—
１ ４个月 ， ３年生存 率为 ０ ， 见表 １ ％ 详 。
【 要】 目的 ： 摘 探讨纤维板层型肝癌的发病特点 、 临床症状 、 实验室检查 、 影像 表现 、 病理 特征 、 治疗方法及生
存时间 。方法 ： 结合 近年文献 ， 回顾性分析 ｌ ７例确诊 为纤维板层型肝癌患者 的临床资料。结果 ： 发现 １ ７例患 者 ９例为 中青年人（ 年龄在 ４ 以下 ） ５ ． ％ ， 临床表现和体征不 明显 ， ５岁 占 ８８ 其 实验室检查基本正常 ， 影像表现 为单个结节 ， 手术切 除率 高 ， 和 ５年生存率 分别达 到 ７ ． ％ 和 ５ ． ％。结论 ： ３年 ６５ ８５ 纤维板层 型肝癌 主要病理 特点为纤维板层基质和强嗜酸性颗粒 ， 好发 于青年人 ， 症状轻 ， 与乙型肝炎无 正相关联 ， 临床进展慢 ， 预后好 。
南昌 ３ ００ ３ ０２
２ １—１ ０１ Ｏ一２ ２
作者单位 解放军第 ９ ４医院肿瘤科 ， 江西
生存率 ７ ％（／ ） １ ５ ６ ８ 、 例再发经姑 息治疗后 同年死 亡 、 １例失
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缺乏板层结构，纤维化弥漫广泛
18
总结
年轻人，好发5-25岁
AFP阴性
边缘清楚，中心放射状瘢痕
动脉期至门脉期：持续、明显且不均匀强化
延时期：稍减退 中心瘢痕不强化
19
谢谢！
20
病因尚不明确 与肝硬化、乙型肝炎及AFP无明确相关性。有别于 普通型肝细胞肝癌 好发年龄：年轻人，好发5-25岁，无性别差异
AFP阴性或轻度升高（占10%） ，无肝功异常， HBsAg(-)
3
纤维板层样肝癌影像特点
左叶多见，单发实性结节 70-84%，可带子灶 膨胀性生长，界清，有或无假包膜，≧10cm 中心星状瘢痕 10-15%
平衡期
9
增强扫描特征
动脉期
门脉期
10
增强扫描特征
增强不均匀 明显强化
十分钟后 延时扫描
11
增强扫描特征
动脉期增强轻 度放射状强化
门脉期中心瘢痕低密度， 边缘及放射间隙强化
12
增强扫描特征
动脉期边缘强化，中 门脉期持续强化，中 心仍不强化低密度 心无强化纤维间隔
13
MR特征
T1WI 低信号，T2WI 不均质高或等信 号
中心瘢痕呈低信号
14
Hale Waihona Puke 病例六T1WI病灶呈低信 号，中心更低
T2WI病灶周边呈高信 号，而中心为低信号
15
病例七
T1WI
T2WI
16
鉴别诊断
FNH 直径≦5cm,钙化少见，实性部分均匀明显强化，瘢痕延时强化
腺瘤 女性多见，自发出血，可含脂肪，少钙化，动脉期明显强化，延时降低 普通型肝癌
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鉴别诊断：不典型肝细胞癌
90%无肝硬化
4
CT征象
病灶中心信号混杂不均，中心瘢痕放射 状低密度
5
CT征象
较大肿瘤可出现钙化、坏死、出血
6
CT征象
子灶
7
增强扫描
非瘢痕部分
动脉期及门脉期：明显且不均匀强化 平衡期：强化稍减低
病理基础：肿瘤血管及细胞成分强化
瘢痕部分
无强化
病理基础：瘢痕组织内胶原纤维丰富
8
增强扫描特征
平扫
特殊类型肝癌影像表现
1
纤维板层样肝癌（fibrolamellar hepatocellular carcinoma,FLC)
肝细胞癌的一种少见特殊组织类型 肝细胞肝癌（HCC)高发地区罕见
肝细胞肝癌低发地区多见。如美国占肝癌1-2%， 好发美国白种人群 我国也有个例报道
2
纤维板层样肝癌病因、临床特点