Zollinger Ellison 综合征

目录
1手术名称2别名3分类4ICD编码5概述6适应症7禁忌症8术前准备9麻醉和体位10手术步骤11术中注意要点12术后处理13并发症
1手术名称
2别名
3. 20%～40%病人有MEN-Ⅰ，其发病率年龄比不并有MEN-Ⅰ者小，而且70%为良性、多发性瘤，分布可超出胰腺范围。

4.胃泌素瘤的分布主要在胰腺，6%～23%可在十二指肠壁，还有其他内脏异位发生者。

在胰腺本身，肿瘤发生在体尾部较多。

5. 60%的胃泌素瘤为恶性，35%为腺瘤，5%为胰岛细胞增生。

明确诊断时，50%～80%的恶性胃泌素瘤已有转移，肝脏是最常见的转移器官。

6.大多数胃泌素瘤是单发的，20%～40%可能是多中心的，特别是并有MEN-Ⅰ者。

90%隐性胃泌素瘤发生在胆囊管与胆总管交接处，十二指肠的第2、3段的边缘和胰腺颈部与体部交界处的三角区内（图1.12.10.2-1）。

7.胃泌素瘤的主要临床表现是溃疡病素质，占90%～95%，疼痛占90%～95%，出血的发生率为45%～55%，穿孔10%～18%。

还有30%～31%的病人有腹泻症状。

8. 18%的胃泌素瘤有骨质疏松、肾结石和肾钙化等甲状旁腺功能亢进症状。

5%～19%可伴有Cushing综合征。

9.胃肠钡餐和内镜检查可见十二指肠多发溃疡，且可扩散到远侧十二指肠和空肠。

10.高胃泌素血症正常成人空腹胃泌素水平不应高于100ng/L，而胃泌素瘤病人则可超过5 00ng/L。

40%的病人，胃泌素水平在150～500ng/L之间，对不典型的病例可用胰泌素激发试验或输钙激发试验进一步诊断。

若空腹胃泌素水平在1500ng/L以上，说明已有转移的情况。

11.经典的胃酸分泌检验对诊断胃泌素瘤虽不如胃泌素测定那么精确，但仍有一定诊断价值。

68%的胃泌素瘤病人的基础酸分泌（BAO）高于548mmol/h（15mEq/h）。

BAO与MAO （最大酸分泌）之比在0.6以上有诊断意义，但有高达50%的病例在0.6以下。

两种结果结合起来诊断意义更大。

12.定位诊断：20%～40%的胃泌素瘤在手术前不能定位。

超声诊断只有20%的可靠性。

C T的敏感性为32%～80%。

选择性血管造影的敏感性为50%～70%，对肝转移的诊断敏感性可高达86%。

经皮经肝门静脉分段取血可检出直径＜1cm的肿瘤，对胃泌素瘤的早期诊断有帮助。

一组27例的报道，90%得到定位，其中43%在手术中不能扪及肿瘤，盲目切除胰腺后证实有微小胃泌素瘤。

但是一般的报道认为，这种方法的敏感性为50%～74%。

术中超声检查定位和手扪的作用相似，因此只在术前未能定位或再次手术者与扪诊并用。

每一个胃泌素瘤病人均应施行开腹探查，但是术式的选择则因人而异。

开腹探查可以判断有无肿瘤和转移病灶，这对估计病人的预后有帮助。

若没有大体可见的肿瘤，5年生存率为1 00%，10年生存率为80%，而且死亡本身与肿瘤无关。

若肝脏有转移，5年生存率只有40%，个别病例可存活10年以上。

若肿瘤局限于胰腺内，60%的病人可生存5年，40%可生存1 0年以上，对胃泌素瘤使用的术式有迷走神经切断加幽门成形术、全胃切除术、肿瘤切除术、远侧胰腺切除术或半胰腺切除术等。

6适应症
Zollinger-Ellison综合征手术适用于：
1.若开腹探查未发现具体肿瘤，病人对长期用药物控制有困难，又不接受全胃切除者，可用迷走神经切断加幽门成形术；病人愿接受全胃切除者，应以全胃切除术为妥。

3.肿瘤较大或病变广泛者，可行胰腺远侧切除术或半胰腺切除术。

由于术后并发症多，病死率高，对胃泌素瘤不主张做胰十二指肠切除或全胰腺切除术。

4.伴有转移病灶者，若有可能应行局部病灶切除术加全胃切除术。

5.胃泌素瘤是MEN-Ⅰ的病灶之一者，不管能否施行肿瘤切除，一律需做全胃切除术。

7禁忌症
1.全身脏器有严重疾病不能耐受手术者。

2.病人拒绝施行手术者。

8术前准备
9麻醉和体位
10手术步骤
1.Zollinger-Ellison综合征手术，一般均采用上腹正中切口。

3.切开胃结肠韧带，进入小网膜间隙，探查胰腺体尾部。

4.切开十二指肠外侧腹膜，钝性分离，将十二指肠向左侧翻转，探查胰腺头部。

5.对可疑的包块活检，行冷冻切片检查以明确包块性质。

6.对局限性胃泌素瘤可施行肿瘤剜出术（参照胰岛素瘤剜出术），送冷冻切片检查。

7.肿瘤较大或病变广泛者，可行远侧胰腺切除术（参看胰岛素瘤剜出术有关部分）。

8.迷走神经切断术（vagotomy）迷走神经切断术有3种术式可供选择，即迷走神经干切断术、选择性迷走神经切断术及近侧胃迷走神经切断术。

居于食管中下段的食管神经丛在食管近贲门部形成左、右两支迷走神经干。

左迷走神经干在食管壁前方的贲门部分出肝支和Latarjet支；右迷走神经在食管壁后方的同一水平分出腹腔支和后Latarjet支（图1.12.10.2-3）。

迷走神经干切断，在食管下段贲门部将食管游离，在食管前方分离迷走神经干左支及其分支；在食管后方分离迷走神经干右支及其分支。

切断双侧迷走神经干。

选择性迷走神经切断术：在迷走神经肝支下切断左迷走神经干，右迷走神经则只切除胃支，同时结扎胃左动脉（图1.12.10.2-4，1.12.10.2-5）。

近侧胃迷走神经切断术：为了减少胃壁细胞的分泌又不影响胃窦及幽门的功能，将迷走神经的前、后Latarjet支分别切断，保留左迷走神经的鸦足部分（图1.12.10.2-6）。

幽门成形术一般常用Heineke-Mikulicz法。

9.全胃切除术（total gastrectomy）前已述及，胃泌素瘤的主要并发症和致死原因均由溃疡素质引起，常规治疗溃疡病的方法往往无效。

本病60%以上为恶性，手术时多已转移，好在本病进展缓慢，肿瘤虽不能彻底切除，但若切除靶器官（全胃切除），不仅能缓解临床症状，少数病人的原发病灶可能萎缩。

故而全胃切除术是治疗胃泌素瘤的基本方法。

施行全胃切除首先要游离胃大、小弯，切断结扎血管，将全胃游离，关闭十二指肠残端。

切断迷走神经。

在横结肠系膜戳孔，将近侧空肠引上，与食管下端行端-侧吻合（图1.12.1 0.2-7）。

10.关闭切口用盐水冲洗腹腔，彻底止血，逐层缝合切口。

11.放置引流在胰腺切除部位和食管空肠吻合口附近放置引流，并另行戳口引出固定。

11术中注意要点
1.要保证手术成功，必须有充分的显露。

2.探查要全面，对可疑的病灶应做冷冻切片检查。

4.防止副损伤，止血要彻底。

7.充分引流，保证术后顺利康复。

12术后处理
Zollinger-Ellison综合征手术术后做如下处理：
1.术后应定时检查胃泌素水平。

2.未施行全胃切除者，应定时检查胃酸的水平。

4.有转移者，给予化疗。

13并发症
雷尼替丁的作用比西咪替丁强3倍，不良反应也小。

用0.6～3g/d可使66%病人的症状得以控制而无不良反应发生。

非莫替丁（Famotidine）抑制胃酸分泌的作用比西咪替丁更强，而且不良反应比以上两药更小。

由于病人的胃黏膜仍然受到高胃泌素的营养作用，而且这种作用对胃泌素瘤本身也可能有影响。

加之实验动物用Omeprazole处理后有胃底类癌的发生，认为也是高胃泌素血症长时营养作用的结果。

因此，在使用上述药物时都有一些顾虑。

相关文献
•改良Zollinger氏子宫切除术的体会摘要：献1 （美）Zollinger父子著.徐荣楠，赵维璋译.
外科手术图谱.合肥:安徽科学技
•吸收不良综合征摘要：1.Zollinger-Ellison综合征。

•Gardner综合征摘要：rdner综合征，又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结
•Reiter综合征摘要：征则查不到淋病双球菌。

本征虽有环状龟头炎，但不同志淋病的包皮龟头炎及尿道口红肿表现[13]本征
•
疗，应用
•Maffucci综合征摘要：儒，并且常有下肢不等长（36%）。

有时可见拐状手，膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。

肢体的功
•Mirizzi综合征的诊断与手术选择摘要：，对术前Mirizzi综合征的分型似无明确提示。

2.3 Mirizzi综合征手术选择手术原则
•A-V综合征的手术治疗摘要：9岁。

其中V征患者121例，外斜V征96例，内斜V征25例;
外斜A征38例，内斜A征10例。

随访
•手术治疗腕管综合征23例疗效分析摘要：［6］史其林.腕管综合征在内窥镜视下手术与常规手术的疗效比较［J］.中华手外科杂志,2000,
•梨状肌综合征非手术疗法有哪些？摘要：非手术疗法治疗梨状肌综合征包括手法、局部封闭、肌注、理疗、中草药、针灸等。

局部封闭对缓解疼痛有。