肠淋巴管扩张症简介
小肠淋巴管扩张症
小肠淋巴管扩张症作者：上海复旦大学附属华山医院消化内科刘懿来源：中国医学论坛报日期：2011-04-27小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。
该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。
在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。
因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。
发病机制 该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。
有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。
继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。
临床表现 IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。
该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低，球蛋白中以IgG下降最明显，故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。
辅助检查手段 腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水，亦可通过随访其变化来观察疗效；腹部磁共振成像（MRI）可见肠系膜水肿，肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象，敏感度高于CT；放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影，可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位，方便手术定位；小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚，绒毛形态改变伴大小不一的结节，组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管，有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变；电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点，亦可用来协助该疾病的诊断。
原发性小肠淋巴管扩张症1例的护理
中图 分 类号 ： ４ ３ ５ Ｒ ７ ．
文 献标 识 码 ： Ｂ
文 章 编 号 ：６ １ ９ ７ （ ０ ０ １ — １ ０ － ０ １ ７ — ８ ５２ １ ）１ ０ ４ ２
小肠 淋 巴 管 扩张 症 是 一 种 相 对 罕 见 的疾 病 ，
属 于蛋 白丢 失性 肠 病 的一 种 ， 据 病 因分 为 原发 根
血 压 １７８ ２／５ｍｍＨｇ ，颜 面 部及 双 下 肢 轻 度 水肿 ，
双肺呼 吸音 清 ， 闻及 千 湿 哕 音 ， 律 齐 ， 闻 及 未 心 未
病 理性杂 音 ， 软 ， 压 痛 及 反 跳 痛 ， 脾 肋 下 未 腹 无 肝
及， 移动性 浊音 （ ） 一 。实 验 室检 查 显示 ： 白蛋 白 血 ２ ． ／ ， ２ ７ｇ ］ 球蛋 白 １ ． ／ 谷丙 转 氨 酶 ３ ［ ７ ２ ｇ Ｉ， ６ｕ／ ，
护理与康复 ２ １ ０ ０年 １ １月第 ９卷第 １ 期 １
・
个案护理 ・
原 发 性小 肠 淋 巴管 扩张 症 １ 的护 理 例
苏华静 ， 杨丽 萍
（ 江大学 医学 院附属第 一 医院 ， 江杭州 ３０ ０ ） 浙 浙 １０ ３
关 键 词 ： 肠 淋 巴 管 扩 张症 ； 蛋 白 血症 ： 理 小 低 护
服金 奥康胶囊 ２ １次／ ， 治 疗 １ ０ ｍｇ ｄ经 ５ｄ后 ， 患者
淋 巴液向肠 腔渗漏 ， 要 临床 表 现 为低 蛋 白血 症 、 主
水肿 、 肪泻 、 脂 外周 淋 巴 细 胞 减 少 等 ， 中低 蛋 白 其 血 症是本 病最具 特 征性 的表现 。原发 性 小肠 淋 巴 管 扩张症 的原 因可 能是 先天 的 淋 巴管 狭 窄或 先 天 性 淋 巴管 发育 不 良所致 ， 继发 性小肠 淋 巴管 扩张 ］
原发性小肠淋巴管扩张症护理
情绪管理
保持良好的心态，避免紧张、焦虑等 不良情绪，可与家人和朋友进行交流 ，寻求心理支持。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通， 尽量避免人群密集场所，以防感染。
定期随访安排
初次诊断后1个月
01
进行首次随访，了解患者病情恢复情况，调整饮食和生活习惯
。
每3个月一次
02
进行常规随访，评估患者身体状况，检查相关指标，如血常规
原发性小肠淋巴管扩张症可能对患者的生 活质量和心理健康造成影响，因此应提供 适当的心理支持和咨询服务。
06
CATALOGUE
患者教育和心理护理
疾病知识教育
疾病定义和表现
向患者及其家属详细解释原发性小肠淋巴管扩张症的定义、症状和 体征，帮助他们理解疾病的严重性和可能的影响。
诊断与治疗
向患者介绍可能的诊断方法和治疗方案，包括药物治疗、饮食调整 和可能的心理支持等，以便他们了解并配合相关治疗。
患者应密切关注自身症状的变化 ，如腹痛、腹泻、恶心等，及时
调整饮食方案以缓解症状。
调整饮食计划
根据患者的具体情况，可适当调 整饮食计划，如增加膳食纤维的
摄入、减少脂肪的摄入等。
04
CATALOGUE
药物治疗与护理
药物治疗方案
01
药物治疗
原发性小肠淋巴管扩张症的药物治疗方案通常包括利尿剂、抗生素和营
术中护理
01
02
03
监测生命体征
术中应密切监测患者的生 命体征，包括心率、血压 、呼吸、体温等。
配合手术
术中应与手术医生密切配 合，确保手术的顺利进行 。
防止并发症
术中应注意防止并发症的 发生，如出血、感染等。
原发性小肠淋巴管扩张症
疾病名：原发性小肠淋巴管扩张症英文名：primary enteric lymphangiectasis缩写：别名：Milroy病；Primary intestinal lymphangiectasia；原发性小肠淋巴管扩张ICD号：K63.8分类：消化科概述：原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
流行病学：主要发生在青少年，平均发病年龄11岁。
男女均可受累。
可为散发性或家族性，后者可能与遗传因素有关。
病因：小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。
继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。
原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。
发病机制：先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平。
因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘，小肠淋巴液、乳糜微粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内。
浆膜和肠系膜的淋巴管扩张、渗漏可致乳糜腹水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液。
C D D C D D C D D C DD临床表现：水肿和腹泻是主要症状。
水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。
不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲。
由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。
大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现，会有发育迟缓。
原发性小肠淋巴管扩张症预防和措施
何时寻求医疗帮助？ 持续腹痛
如果腹痛持续不消，应尽快就医，以明确病因。
及时诊断可以避免病情加重。
何时寻求医疗帮助？ 严重腹泻
出现严重腹泻、脱水等症状时，应立即就医。
脱水可能导致电解质失衡，危及生命。
何时寻求医疗帮助？ 体重显著下降
如果体重在短期内显著下ຫໍສະໝຸດ ，需进行全面检查。体重下降可能与多种健康问题相关，需引起重视 。
为什么需要预防原发性小肠淋巴管扩张症？ 减少医疗费用
通过预防，能够降低因病导致的医疗支出。
长期来看，预防措施将减少治疗和护理的需 求。
如何进行预防？
如何进行预防？
定期体检
定期进行消化系统的检查，以早期发现潜在问题 。
医生可以根据体检结果提供个性化的健康建议。
如何进行预防？
健康饮食
保持均衡的饮食，增加富含纤维素的食物摄入， 帮助改善肠道功能。
该疾病可能引发腹泻、体重减轻等症状，严重时 影响生活质量。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 病因
该病的确切病因尚不明确，可能与遗传因素和淋 巴系统发育异常有关。
早期诊断和介入治疗有助于改善病情。
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
症状
常见症状包括腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良 等。
症状的严重程度因人而异，有些患者可能几乎无 症状。
谁应关注原发性小肠淋巴管扩张症？
多发症状患者
出现腹痛、腹泻等症状的人应及时就医，排 查相关疾病。
医生可能会建议进行影像学检查以确认诊断 。
谁应关注原发性小肠淋巴管扩张症？
健康教育工作者
从事健康教育的工作者应向公众普及此类疾 病的预防知识。
提高公众的认知度，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？
原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习
原发 性小 肠淋巴管扩 张症 ２例 并文献复 习
王玉环 黄
摘要 目的
瑛 梁英杰 邵彩 虹
探讨小肠淋 巴管扩 张症 的临床表 现 ， 诊断 、 治疗 及预后等。方法 ２例 患儿除一般 的血清学 、 尿液 、 超声
心动 图、 部 Ｂ超和腹部 ｃ 腹 Ｔ等检查 外 ， 均接受 胃镜和 （ 小肠镜 检查并取黏 膜行病理 活检。结果 或）
Ａｂ ｔ ｃ Ｏｂｅ ｔ ｅ Ｔ ｘｌ ｅｔｅｃ ｎ ａ ｆ ｔｒｓ ｉｇｏｔ ｐ ｒａｈ ｓａｄ ｍ ｎｇｍ ｎ ｏ ｏｇｎｔ ｎｅｔ ａ ｓｒ ｔ ａ ｊｃｉ ｏｅｐｏ ｈ ｌ ｉ ｌ ｅ ｕｅ ，ｄａｎ ｓｃａ ｐｏｃｅ ｎ ａａｅ ｅｔ ｆｃｎｅｉ ｉｔ ｉ ｖ ｒ ｉｃ ａ ｉ ｌ ａ ｓｎ ｌ
改变 ， 正常绒毛结构消失 ， 理提 示个 别绒 毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管 。２例患儿均 除外引起小肠 淋 巴管扩 张的继发性 病 因素 ， 结合起病年龄小 ， 考虑原发性小 肠淋巴管扩张症 ， 中例 １ 断为小肠 弥漫性淋 巴管扩张 。这 ２例患儿通 过 中链三 其 诊
酰甘油乳剂治疗后 ， 随访症状 明显缓解 。结论 小肠淋 巴管扩 张症 在儿 童中可能 并不少见。对 于反复低 蛋 白血症 、 反复 水
肿或慢性腹泻的患儿要警惕 原发性小肠淋巴管扩张症 ， 尽早行 内镜 及病理活检 ， 应 并通过特殊 的饮食控制疾病 。
关键词 小肠淋 巴管扩张症 ； 低 蛋 白血症 ； 儿童
Ｃｏ ｇｅ ａ ｌ ｎ ｅ ｔ ａ ｍｐｈ ｎ ｅ ｔ ｓａ ａ ｒ ｐｏ ｔｏｆｔ ａ ｅ ｎ ｉ ｒ ｔ ｒ ｅ ｉ ｗ ｎ ｎｉ ｔ ｓ ｉ ｌｌ ｉ ｎ ｙ ａ ｇｉｃ ａ ｉ－ ｅ ｒ ｗｏ ｃ ｓ ｓ ａ ｄ ｌ ｅ ａ ｕ ｅ ｒ ｖｅ ｔ
手术治疗小肠淋巴管扩张症五例分析
蛋 白水平 ， 以维持 循环 血容 量及抑 制过 度 的血管 外 液体 滞
留 。目前 尚无特效疗法 ， 先采 用 内科 治疗 ｊ 内科 治疗 ： 。
采用高蛋 白低脂饮食 ， 即减 少普通脂 肪的摄入 ， 增加 中链 甘 油三脂 ； 补充血浆 白蛋 白； 利尿剂 及生长抑 素应用 Ｊ 。内科 治疗部分患者 的病情 可得到缓解 ， 对治疗 时间长 ， 但 效果 不 确切 ， 依从 性差 ， 对于局 限性 、 症状 严重 内科治 疗无效 、 生 发 并发症 、 能 排 除恶 性 病 变 的 ＰＬ 仍 须 考 虑外 科 手 术 治 不 Ｉ， 疗 。本组 ５例 中 ， 均经 内科治疗无效 ， 转入外科手术治疗 。 外科手术治疗包括淋 巴管静脉分 流术和肠 段切 除术 。淋 巴 管静脉分流术通常胸导管 颈外静脉 术和淋 巴管其他 静脉分 流术 。本组 １ 例行胸 导管颈外 静脉 术 ， 后随访 ３年 ， 术 明显
中华 普外科 手术 学杂 志 （ 电子版 ）２１ ００年 ２月 第 ４卷 第 １ Ｃ ｉ ｐｒ ｒｅＧ ｎＳ ｒ（ ｌ ｔ ｉ Ｅ ｉｏ ） Ｆｂ∞ｌ ， ０４ ｏ１ 期 ｈｎＪ ｅ ｏ ｅ ｕｇ Ｅｅ ￣ｎｃ ｄｔｎ ， ｅ Ｏ Ｐ ｅ ｉ Ｏ Ｖ ｌ ，Ｎ ．
・ １・ ６
．
提 出淋 巴管造影造影 剂进入小 肠腔是诊 断小肠 淋 巴管扩 张
症金标准 。 治疗 ：Ｉ ＰＬ治疗 的首要 目的为减少 蛋 白丢失 ， 持血 浆 维
合征。患者腹泻 ， ４例粪便 中含有乳糜液 。２例脂肪泻可引起 低钙性抽搐 。在发病过程 中， ３例出现腹腔或胸腔乳糜积液。 辅助检查 ： 血浆蛋 白降低 ５例 ， 总蛋 白 １ ４ ／ ， ８～ ２ｇ Ｌ 平均
原发性小肠淋巴管扩张症的科普知识PPT课件
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
青少年和年轻成年人是最常见的发病人群， 男性和女性均可受影响。
虽然该病对所有人群均可能发生，但确切的 高风险因素仍在研究中。
谁会受到影响？
症状
患者可能出现腹痛、腹泻、体重减轻和营养 不良等症状。
原发性小肠淋巴管扩张症 科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 未来的研究方向
什么是原发性小肠淋巴管扩张 症？
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
定义
原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的淋巴管疾 病，主要影响小肠的淋巴系统。
研究进展
当前，科学家们正在研究该病的遗传基础和潜在 的治疗靶点。
新药物和治疗方法的开发可能为患者带来新的希 望。
未来的研究方向
临床试验
参与临床试验可以帮助患者获得最新的治疗方案 。
患者应咨询医生了解合适的试验信息。
未来的研究方向
公众教育
提高公众对该疾病的认识，有助于早期发现和治 疗。
科普活动和讲座可以帮助传播相关知识。
诊断方法
诊断通常依赖于影像学检查，如超声、CT或MRI ，以及肠道活检。
这些检查可以帮助确认淋巴管的扩张情况。
何时就医？
专家建议
建议患者寻求消化科或内科专家的帮助，以确保 获得适当的评估和治疗。
多学科合作可能会提高治疗效果。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
目前治疗主要包括饮食管理、药物治疗和必 要时的手术。
该病通常表现为小肠淋巴管的扩张和功能障碍， 可能导致营养吸收不良。
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肠淋巴管扩张症简介
目录
•1拼音
•2概述
•3症状
•4诊断
•5治疗
1拼音
cháng lín bā guǎn kuò zhāng zhèng
2概述
肠淋巴管扩张症是一种罕见的先天性或获得性淋巴管疾病，临床表现为脂肪泻、蛋白质丢失性肠病、低蛋白血症及淋巴细胞减少。
3症状
先天性或原发性病例可为家族性，于新生儿期或较晚起病。
常见症状是腹泻、呕吐及生长迟缓，也有以不规则的肿胀（结膜、阴囊、*** 、肢体）或浆膜腔内积液（胸、腹腔）为首发症状者。
扩张的肠淋巴管破裂可导致大量淋巴液及所吸收的营养物质漏入肠腔，并随粪便排出而造成脂肪和蛋白质的丢失。
患者有发作性腹泻或脂肪泻。
血浆蛋白降低。
4诊断
确定诊断须靠小肠粘膜活体组织检查，粘膜表皮细胞大致正常，但淋巴管呈高度扩张，以致绒毛变形。
X线钡剂检查见小肠正常或空肠、回肠皱襞粗大，钡剂于肠下段可有被肠内容物稀释的现象。
有时需作钡剂*** 检查，因淋巴管扩张偶有限于大肠者。
淋巴管造影对小儿较困难，故仅限于其他 *** 检查无结果时才考虑。
5治疗
如淋巴管扩张仅局限于肠的一段，可手术切除根治。
一般病例应限制脂肪食物及用中链甘油三酯酸（吸收后直接进入肝静脉）代替长链脂肪（吸收后须经过淋巴管）。
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