一种常见的鱼鳞病——寻常型鱼鳞病
带状疱疹
一、带状疱疹带状疱疹是由病毒引起的记性炎症性皮肤病，中医称缠腰火丹，俗称“蛇胆”“蜘蛛疮”病因，病原体是水痘一带状疱疹病毒，属病毒，初次感染多在儿童期。
病因如感冒，发烧，过度劳累等，临床表现春秋好发，多见于成人，疱疹症状1-4天内出现红斑后产生成簇栗粒到绿豆大红丘疹，丘疱疹，迅速变为水泡，周有有红晕，泡液清，不融合，数日后泡液变混浊破溃成糜烂或甘固结痂，脱痂后留暂时性红斑或色素沉着斑。
带状疱疹治疗内服抗病毒、止疼、消炎、缩短病程，预防继发感染，外用药以抗病毒、消炎、防止继发感染为主。
带状疱疹内服中草药，马齿笕30%，蒲公英15%，背酱草15%（苦苣），大青叶15%，水煮后用元胡药面冲服，早晚各服一次，（元胡10%粉面分两次冲服）每次5%共10付外用，将小米加水稍微煮一下，凉后捣粘，睡前贴在患处，用纱布包好，早上去下后用疼痛一擦灵涂后用一擦灵，必须忌口。
洗皮肤消炎药，外用草药土大黄（驴耳朵）治各种皮肤病。
二、黄水疮症状：结黄色痂，痂下常有水夜溢出，外用将黄豆加水稍煮凉后捣粘睡前用纱布包好贴在患处，白天去下用高锰酸钾洗后，图疼痛灵后用一擦灵。
内服中草药，马齿笕30%，蒲公英15%，被酱草15%大青叶15%，煮后用元胡面冲服，每天早晚各服一次，反复几个疗程见效，（元胡10%粉面分两次冲服）草药10付，禁口，元胡面每次5g。
三、荨麻疹类皮肤病1、荨麻疹俗称“风疹块”是由于皮肤病粘膜小血管反应性扩张及渗透性增加而产生的一种局限性水肿反应。
多数患者不能找到确切原因，尤其是慢性荨麻疹，常见病因如下：病因食物引起超敏反应，药物，许多药物可通过引起机体超敏反应而导致本病，感染，细菌病感染均可能引起荨麻疹，物理因素如冷、热、日光、摩擦及压力均可引起某些患者发病，动物及植物因素，精神因素内脏和全身性疾病，代谢障碍内分泌紊乱均可成为荨麻疹，还有其它因素等。
2、症状：荨麻疹患者常突然自觉皮肤瘙痒，很快于瘙痒部位出现大小不等的红色风团，呈圆形，椭圆形或不规则形，可孤立分布或扩大融合成片皮肤表面凹凸不平呈橘皮样外观。
鱼鳞病培训演示ppt课件
未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序技术的发展和普及 ，未来鱼鳞病的治疗将更加精准 ，针对不同基因突变的患者将实
现个性化治疗。
创新药物研发
针对鱼鳞病的创新药物研发将持 续进行，包括针对特定基因突变
的小分子药物、生物制剂等。
多学科交叉研究
未来鱼鳞病的研究将涉及更多学 科领域，如遗传学、免疫学、皮 肤生物学等，多学科交叉研究将 有助于更全面地揭示鱼鳞病的发
05
并发症预防与处理
常见并发症类型
感染
由于皮肤屏障功能受损， 鱼鳞病患者容易并发细菌 和真菌感染。
代谢异常
鱼鳞病可能影响皮肤的代 谢功能，导致水分和电解 质失衡。
心理健康问题
由于外观和症状的影响， 患者可能出现自卑、焦虑 等心理健康问题。
预防措施建议
01
02
03
04
保持皮肤清洁
定期洗澡，使用温和的清洁产 品，避免过度搓洗和刺激皮肤
常染色体显性遗传
这是鱼鳞率患 病。
100%
常染色体隐性遗传
这种遗传方式较为罕见，患者的 父母通常不患病，但都是致病基 因的携带者。患者的子女有25% 的几率患病。
80%
X连锁显性遗传
这种遗传方式主要影响男性，女 性患者较少。男性患者的子女中 ，女儿均为致病基因携带者，儿 子则不患病。
03
治疗方法及效果评估
局部治疗
外用药物
使用角质松解剂、角质调节剂、 保湿剂等外用药物，如尿素软膏 、维A酸乳膏等，以改善皮肤角化 和干燥症状。
洗浴疗法
通过泡澡或淋浴的方式，使用含 有矿物质、植物精油等成分的浴 盐或沐浴露，以软化皮肤、去除 鳞屑、减轻瘙痒。
系统治疗
5.鱼鳞病,毛周角化
毛周角化病
毛周角化病:又称毛发
苔鲜或毛发角化病，
是一种染色体显性遗
传性皮肤病。
发病因素
西医
中医
1 2
是一种慢性毛囊角化性皮肤病，在毛囊皮脂腺 管之开口处有角化现象，形成所谓的“角栓”， 而硬化之后会导致毛孔闭塞
先天不足，后天失养，肝肾阴虚， 血虚风燥，以至肌肤营卫失和而发。
临床表现症状
表现为毛囊性针尖大小的丘疹，呈正常肤色，偶有淡红色 ，有时丘疹顶端有角质小拴而呈淡揭色。角质栓由毛囊上 皮细胞及皮脂性物质组成.内含盘曲的毛发，剥掉角质栓.可 出现一个微小的凹窝.但很快角质栓又可形成。有些病人角 质物很少，大多数皮疹为点状红色丘疹。皮疹常分布于上 臂、股外侧及臀部，受累皮肤重者如鸡皮样，丘疹不相互 融合。损害常在冬季明显，持续几年后可改善. 一般无自觉 症状，有的伴轻度痰痒.不影响全身健康。
性联隐性鱼 鳞病
02
板层状鱼鳞 病
03
临床表现
１．寻常型鱼鳞病：
系常染色体显性遗传，最为常见。 轻者仅冬季皮肤干燥粗糙，有细碎的糠样鳞屑，
又称干皮症。
典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，
鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。皮损对称 分布，以皮肤伸侧及躯干下部较明显，尤以小腿 伸侧最为显著。
点或缺失基因的确定，将有可能采用基因治 疗。
治 疗
（一）局部治疗
以温和、保湿、轻度剥脱为原则。
1．增加皮肤水合作用
10%-20%尿素霜，封包。
2．维A酸的外用，与糖皮质激素软膏间歇联合应用。 3．钙泊三醇软膏，尿素乳膏
。
（二）系统治疗
对症状较重及严重类型可口服维A酸。
第二节
定义
癣
股癣股癣是真菌感染引起的一种皮肤病，这种癣主要分布在大腿内侧腹股沟、会阴及肛周部位。
由于这些部位的皮肤薄嫩，且较温暖湿润，非常适宜真菌生长，以夏季尤为多见。
通常多因患者先有手、脚癣或灰指甲，经常搔抓而引自身传染；有时也可通过公共场所、集体宿舍与他人接触而相互传播。
感染股癣初期，临床表现为局部皮肤上有红色小丘疹，感觉很痒，搔抓时有脱屑；以后皮损逐渐扩大，形成大小不等的环状或多环形斑片，其边缘清楚，略见隆起，中心色素加深，瘙痒更为剧烈，瘙抓后会使丘疹或水疱疹向四周扩展。
如果未能及时治疗，可因长期不断搔抓和刺激，使局部皮肤增厚，重者可出现湿疹或苔癣样变化，失去典型股癣特征，往往容易造成误诊误治。
例如，有的患者将股癣当皮炎乱搽激素类药物，结果是“火上浇油”，不仅不能杀灭真菌，反而越搽越重。
发现股癣，及早使用抗真菌药外搽治疗，可以收到良好效果。
一般可选用达克宁霜、克霉唑软膏或益康唑软膏外搽，每日3—5次，连续使用至股癣皮损消退后2周为止，治疗彻底可防复发。
治疗股癣时应注意以下几点。
一是切忌搽用激素类药物，以免产生免疫抑制作用使局部抵抗力降低，也不宜使用对皮肤刺激性较强的癣药水。
二是应将股癣与手足癣、甲癣等其他部位的癣病同时治疗，以防自身反复感染。
三是在治癣期间应经常换洗内衣裤，并要坚持将洗外阴与洗脚的盆、毛巾等分开用，及时进行清洗、晾晒和消毒处理。
内裤尽量宽松，保持局部干燥清洁。
避免进食辛辣刺激性食物和发物，戒烟酒，饮食以清淡为宜，多吃些新鲜蔬菜和水果。
蛇皮癣(鱼鳞病)参考资料：有的人从小皮肤就比一般人干燥，在四肢，特别是小腿和前臂的伸侧面，有很多白色，淡褐色至深褐色，菱形或多边形鳞屑，很难剥脱，似蛇皮。
此病在冬季气候干燥时，特别明显，象没有洗干净的污垢，常常引起干裂，到了夏季气候温暖潮湿出汗较多时，可明显好转。
这种病就是人们常说的蛇皮癣，即西医学中的鱼鳞病，是常见的遗传性皮肤病，下面介绍常见的两种类型：(1)寻常型鱼鳞病这是最常见的一种类型。
表皮分化复合体在寻常型鱼鳞病发病中的机制
表皮分化复合体在寻常型鱼鳞病发病中的机制李晓燕;安金刚【摘要】目的证常的表皮分化对于维护皮肤的屏障功能十分重要.表皮分化复合体定位于人类染色体1q21位点,其编码的蛋白如丝聚合蛋白、兜甲蛋白、S-100等在人类表皮的分化过程中具有决定性的作用.近年来有证据表明表皮分化复合体基因的变异将导致寻常型鱼鳞病.本文将在回顾正常表皮分化过程的基础上,结合最新的研究进展,对表皮分化复合体在寻常型鱼鳞病发病中的作用做一综述.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2014(025)005【总页数】3页(P711-713)【关键词】表皮分化复合体;寻常型鱼鳞病;发病机制【作者】李晓燕;安金刚【作者单位】武警警种学院,北京昌平区南口镇武警警种学院门诊部,北京102202;西安交通大学医学院第二附属医院皮肤科,陕西西安710004【正文语种】中文【中图分类】R758.5+2【Key words】Epidermal differentiation complex;Ichthyosisvulgaris;Pathogenesis机体表皮是一道天然屏障，可以有效地阻止体内水分大量丢失以及外界有害物质的过量吸收。
这一重要功能与表皮细胞复杂而精密的分化过程密切相关：分化活跃的基底层细胞依次向上移行，最终形成联结紧密并由脂质包绕的角质层。
异常的表皮分化以及病理性的角质化现象在许多皮肤病中都可以见到，鱼鳞病是其中最常见的一种。
作为一组以泛发性鳞屑为特征的疾病，大多数鱼鳞病的基因突变位点以及遗传方式都已明确[1]，但是寻常型鱼鳞病的发病基因在相当长的一段时间内并不为人所知。
表皮分化复合体(Epidermal differentiation complex，EDC)定位于人类染色体1q21，由数个基因或基因家族构成，这些基因编码的蛋白质决定了表皮分化过程。
近来有证据显示EDC中的基因突变在寻常型鱼鳞病的发病过程中起到重要的作用。
本文将在回顾正常表皮分化过程的基础上，结合最新的研究进展，对EDC在寻常型鱼鳞病发病中的作用做一综述。
角化性皮肤病
诊断
寻常型鱼鳞病:自幼出现肢体伸侧的干燥鳞片状鳞屑， 冬重夏轻，结合家族史，诊断易确立。
性连锁遗传鱼鳞病:在表现上与寻常型鱼鳞病相似， 但只发生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。
板层状鱼鳞病:出生时或生后不久发病，弥漫性红斑 之上见粗大黑色板样鳞屑，伴中度掌跖角化过度及 甲营养不良，本 Nhomakorabea易诊断。
表皮松解性角化过度症:出生时及生后不久发病，全 身覆盖铠甲样角质鳞片，有大疱及局限性疣样损害， 本病易诊断。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)，又叫表皮松解性 角化过度症，常染色体显性遗传。 皮损特点:患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位，角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱，极易破裂，形 成鲜红湿烂面。 皮损可累及全身，好发于四肢屈侧及皱襞部位。 常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良。 易继发感染，败血症、水电解质失衡是新生儿死因。 随年龄增大而逐渐减轻。
条状角皮病
皮损特点:皮损从手掌开始沿手指向外辐射，足底由 跖部向足趾发展，呈条状角化过度，皮肤粗糙增厚。 好发部位:一般仅见手掌受累，偶见足跖同时受累。 多在青春期发病。摩擦、受压或外伤可加重局部症 状。
进行性掌跖角化病
从婴儿期开始出现掌跖增厚，逐渐加重，范围扩大 达几年之久，有时直至30～40岁方才停止发展。 皮损特点:掌跖皮肤持续性增厚，呈疣状角化损害， 可向手足侧面伸延，有红斑和较多鳞屑，颜面、前 臂、小腿、手足等有棕褐色色素沉着及萎缩斑。 好发部位:累及手足的侧缘及背面，臂、腿。
临床表现
弥漫性掌跖角化病
皮损:初起掌跖弥漫性红斑，在红斑基础上皮肤粗糙 增厚，角化过度，呈淡黄色蜡样外观，质硬，界限 清楚。易发皲裂而疼痛。 好发掌跖，对称分布。 甲板增厚，伴掌跖多汗症。
2015医师定考-皮肤与性病-模拟题库2
1.有关鳞屑的描述, 哪项不正确（）A. 鳞屑是继发性损害B. 只有角化不全时才可产生鳞屑C. 鳞屑是脱落或即将脱落的异常角质层细胞D. 鳞屑的大小、形状、厚薄可因不同疾病而异E. 角化不全的鳞屑中可见残存的细胞核答题解析正确答案：B答案解析：鳞屑是即将脱落或已脱落的表皮角质层薄片。
其大小、形态、厚薄、数量、色泽不一，有的干燥，有的油腻；大多是有红斑或丘疹损害的皮肤病的继发损害（如银屑病、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹）。
在角质层较厚的手掌，足跄部于颗粒层与角质层之间有透明层，在正常情况下表皮角肌细胞生长代谢周期为12天。
在有炎症刺激情况下则角肮细胞的生长增殖加快，如银屑病可缩短到5d。
因此干扰了角质，形成的规律角蛋白形成受到破坏。
因此产生角化不完全，许多未完全角化成熟的角质细胞，带着细胞核即进人角质层，使角质不致密硬韧而变得疏松，易于脱落形成鳞屑。
因疏松有间隙透光折射，故鳞屑常成白色鳞屑，在不同的皮肤疾病中有不同的形态和特点，故有其诊断价值。
并不是所有的鳞屑都是由炎症刺激表皮产生，有一部分属于非炎症性，如先天性遗传性鱼鳞病的鳞屑为非炎症性；鳞状毛囊角化病也为非炎症性故鳞属可分为两类：即炎症性鳞屑和非炎症性鳞屑。
选项B的说法错误，故本题答案选B12.催眠治疗属于心理治疗的哪一种分类方式（）A．按学派分B．按理解分C．按形式分D．按病人意识范围大小分E．按参与对象分类答题解析正确答案：D答案解析：心理治疗的分类1.从理解上分可以分为广义与狭义的心理治疗；2.从形式上分可以分为个别心理治疗和集体心理治疗；3.根据患者意识范围的大小可以分为觉醒治疗和催眠治疗；4.根据学派理论可以分为心理动力学派、行为主义学派和人本主义学派等治疗方法。
故答案选D13.下列疾病中具有光敏性的是（）A. 红斑狼疮B. 结节性红斑C. 硬红斑D. 多形红斑E. 中毒性红斑答题解析正确答案：A答案解析：红斑狼疮为一种自身免疫性疾病，初期损害主要是皮肤损害，所以红斑狼疮患者要避免光敏性物质，光敏性物质可使红斑狼疮患者的皮损更加严重，所以红斑狼疮患者避免光敏性物质是很重要的。
常见皮肤病解析
感染。
少数病人与用药有关: 如青霉素、血清制品、疫苗、磺胺类制剂等。
五、扁平疣危害
传染：扁平疣可以通过密切接触传染家人和朋友 有碍观瞻、伤面子：因扁平疣专在暴露部位发病,尤其爱出现在面部
癌变 可能并发疾病：水肿溃疡、留疤等
六、扁平疣预防
注意合理膳食，保证体内的良好的新陈代谢。
减少到公共浴池的次数。
扁平疣属于病毒性皮肤病，人类乳头状瘤病毒是其致病病毒，为一种皮肤赘 生物，多呈良性，但存在癌变的可能。多见于青少年人群，好发于颜面部、 手背及手臂等其他裸露部位，常突然出现，多无明显症状。
二、扁平疣症状
一般无自觉症状，偶有微痒。 皮损为帽针状至绿豆或稍大的扁平光滑丘疹，呈圆形、椭圆形或多角形， 质硬，正常皮色或浅褐色。
二、牛皮癣症状
一：银白色鳞屑，皮损上覆盖有厚的灰白色或灰黄色鳞屑，头部较严重且多 见，鳞屑易脱落，多有瘙痒感。
二：点状出血，开始为粟粒大至黄豆大红色点疹，逐渐扩大增多，互相融合 成片，底部浸润明显，边缘清楚，周围有炎症红晕，呈点滴状、钱币状、地 图状等。
三：薄膜现象，牛皮癣刮除鳞屑后，露出一层淡红色半透明的发亮的薄
4、严重者皮肤裂口、出血
三、鱼鳞病类别
1、寻常型鱼鳞病： 症状：四肢伸侧和躯干见燥性褐色菱形或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧
常有明显毛囊角化性丘疹。
发病时间：出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状或减轻
2、性连锁隐患性鱼鳞病：
症状：皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙， 往往遍布全身，腹部、背部尤重
影响生活：若发病不及时治疗，可迁延长达数月甚至若干年。
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一种常见的鱼鳞病——寻常型鱼鳞病
原文作者：国升
“疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。
为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。
鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。
寻常型鱼鳞病是遗传性鱼鳞病中最常见的一种。
一般于出生后3个月～5岁之间发病，主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤，主要分布在四肢伸侧、背部。
鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。
该病不具传染性，自幼发病持续终生，随年龄增长症状有所缓解。
目前认为，寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病，即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现，但携有致病基因的个体症状轻重不一，故属半显性。
该遗传病发病率也很高，我国1992年在四川省进行了一次大规模的皮肤病调查，发现寻常性鱼鳞病的发病率是2/1000。
这说明，很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。
临床表现
从临床表现来说，寻常型鱼鳞病有三个主要特征。
第一，皮肤损害像“鱼鳞”或“蛇皮”样，呈多角形或菱形，中间附着，边缘上翘，小腿前面最常见，四肢的伸侧比屈侧严重，腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。
脱落的皮屑一般是白色。
患者皮肤干燥，严重的时候会瘙痒。
第二，毛囊角化丘疹，一般出现在上臂和大腿的伸侧，有时候颊部也会有。
轻的时候看上去就是毛孔粗一些，每一个毛孔就是一个小点，严重的话这些点会变得很明显，如果连成一片出现，看起来就会像锉刀一样。
第三，手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。
一般在出生后数月至5岁前发病，青春期最为严重，之后逐步缓解。
温暖潮湿的夏天会缓解，而寒冷干
燥的冬天会加剧。
除了这三个主要特征，大约50%的患者会出现过敏体质，比如过敏性皮
炎（经常表现为过敏性湿疹）、过敏性哮喘、过敏性鼻炎等。
家系特征
从遗传上来说，这种类型属于“常染色体显性遗传”，表现为家族中每一代都有人得病，男女无差异。
有的患者表现很轻微，甚至只有手纹深乱，或者干脆就看不出来，但是其后代中仍然会出现患者。
这种现象与“半显性遗传”有关：这个病的致病基因有两个拷贝，当其中只有1个拷贝发生了突变的时候症状就轻，2个都突变了症状就重。
[论文]
寻常型鱼鳞病，俗称“蛇皮癣”，其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙的鱼鳞和角化性鳞屑，有深重斑纹，喜欢起白皮。
有的有灰褐色鱼鳞片或黑色鱼鳞状鳞屑。
好治而容易复发。
其发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。
但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。
其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终发生萎缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。
生活护理
六忌：忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。
六大注意：1.清洗患处时，动作要轻柔，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染。
防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物；2.多食含维生素类食品。
酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，均能使脾胃失和而诱发或加重本病。
但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复；3.内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重；4.居住条件要干爽、通风、便于洗浴；5.消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。
患有寻常型鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情好转；6.溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。