北京张建鱼鳞病研究院——寻常型鱼鳞病介绍
鱼鳞病康复案例
鱼鳞病康复案例介绍鱼鳞病鱼鳞病，又称为爱泼斯坦-巴尔症候群（Epstein-Barr Syndrome）是一种罕见的先天性皮肤疾病。
该病主要表现为鱼鳞样皮肤角质过度增生，导致皮肤粗糙、干燥、龟裂，并伴有红肿、瘙痒等症状。
鱼鳞病主要由基因突变引起，遗传方式多为常染色体显性遗传，男女均可患病。
鱼鳞病康复案例案例背景李明，男性，35岁，患有鱼鳞病。
从小到大，他一直遭受着皮肤的痛苦和羞辱。
由于鱼鳞病的外观特征，他常常遭受同学和同事的歧视和排斥。
他深受打击，逐渐失去自信心，生活质量大幅下降。
最近，李明决定开始进行鱼鳞病的康复治疗。
康复治疗方案1. 皮肤保湿由于鱼鳞病患者皮肤常常干燥、龟裂，保持皮肤的水分十分重要。
李明每天早晚使用温和的清洁剂清洁皮肤，然后涂抹具有保湿效果的乳液，帮助皮肤锁住水分。
2. 温水浸泡温水浸泡可以帮助松弛角质，促进其脱落，改善症状。
李明每周定期进行温水浸泡，每次20分钟。
3. 角质调理使用角质调理剂去除过多的角质，帮助皮肤状况改善。
李明每月进行一次角质调理，注意选择温和无刺激的产品。
治疗效果和注意事项经过3个月的康复治疗，李明的皮肤状况得到了明显改善。
角质粗糙度减少、皮肤湿润度提高，红肿、瘙痒等症状明显减轻。
他恢复了自信心，生活质量明显改善。
在进行康复治疗期间，李明需注意以下事项：1.避免使用刺激性化妆品和洗护用品，选择温和无刺激的产品。
2.避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜保护皮肤。
3.多饮水，保持水分摄入。
4.避免食用辛辣刺激和高糖食物，多摄入富含维生素和矿物质的食物。
结论鱼鳞病是一种罕见但影响患者生活质量的先天性皮肤疾病。
康复治疗可以有效改善患者的皮肤状况，提高其生活质量。
综合采取保湿、温水浸泡和角质调理等方法，可以在一定程度上缓解症状。
然而，鱼鳞病是一种慢性的疾病，无法完全治愈。
患者需要长期坚持康复治疗，同时避免刺激因素，以减轻症状和预防发作。
张建疗法——鱼鳞病研究报告
鱼鳞病是一种遗传性肌肤角化障碍性疾病，中医称蛇皮癣。
多于幼年发病，主要表现为四肢伸侧和屈侧皮肤干燥、粗糙、伴有菱形和多角形鳞屑，外观如蛇皮状。
此病冬天严重，夏季有所好转，目前没有根治的办法，达到治愈的程度。
鱼鳞病的发病原因：鱼鳞病是由人体的遗传物质发生改变引起的，也就是人体的基因DNA，人体的形状都是有人体的基因决定，所以当基因发生改变的时候，人体相应的性状也会发生改变。
这是从西医的看法。
从古代医学的角度讲，就是先天禀赋不足，而致血虚风燥，或瘀血阻滞，体肤失养而成。
禀赋不足者，肾精衰少，皮肤失于精血濡养而肌肤甲错，精血不能濡润，日久化燥生风，或外受风邪而成；瘀血阻滞者，因禀赋虚弱，气血瘀阻，经脉不畅，体肤失养所致。
无论是从中医还是西医角度讲，鱼鳞病到目前为止，是没有办法根治的，只能通过一定的方法进行治愈。
不同种类鱼鳞病的临床表现：寻常型鱼鳞病的临床表现：婴幼儿时期发病，多累及下肢伸侧，手背等处，尤以小腿最为显著。
四肢屈侧、腋窝、腹股沟等、褶皱部位多不受累，头皮通常也不受累。
患者皮肤干燥，冬季尤为干燥，表面有细碎的糠样鳞屑，又称干皮病。
典型皮损呈淡褐色至深褐色菱形或多角型鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。
臂部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹，掌跖常见线状破裂和掌纹加深，通常无自觉症状。
性连锁型鱼鳞病的临床表现：本型鱼鳞病较少见，仅见于男性，女性只能为基因携带者，一般不发病。
婴儿早期发病，好发于颈部、躯干，并可累及屈侧部褶皱位。
鳞屑通常呈不规则，粗大之外观，鳞屑之间有浅白色纹理将其隔开，鳞屑色泽较深，由灰褐色到黑色，看上去污秽不堪。
往往有大片皮损，呈或多或少的对称分布。
颈部、颜面周围、外耳及耳前、腹部、臂部尤为明显。
腋窝、肘窝、腋窝等屈侧褶皱部往往受累。
头皮受累后可显得蓬头垢面。
毛发粗糙、干燥，有时可出现不规则的脱发。
一般不会伴有毛囊角化性损害，掌跖多为正常。
虽然每个患者的严重程度不同，但就同一个体而言，病情很少有变化。
鱼鳞病(蛇皮癣)知识介绍
5. 其他类型的鱼鳞病 6. 鱼鳞病相关综合征 7. 需要与鱼鳞病区分的其它疾病
明确诊断的意义
准确的临床诊断和临床分型
1. 有助于预测药物反应性和不良反应，从而选择合适的药物 2. 有助于预测并发症，判断预后 3. 有助于判断遗传类型，进行遗传咨询 4. 提示突变基因的类型，有利于确定基因检测和产前诊断的路线。
毛囊角化丘疹,一般出现在上臂和大腿的伸侧，有时候颊部也会有。轻的 时候看上去就是毛孔粗一些，每一个毛孔就是一个小点，严重的话这些 点会变得很明显，如果连成一片出现，看起来就会象锉刀一样。
手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质 斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。 一般在出生后数月至5岁前发病，青春期最为严重，之后逐步缓解。 温暖潮湿的夏天会缓解，而寒冷干燥的冬天会加剧。
需要与鱼鳞病区分的其它疾病
弥漫性掌跖角化病——病变集中于掌跖过度角化，可累及手背及脚背、甲，但
其他部位皮肤一般受累
鳞状毛囊角化症——青壮年好发，片状鳞屑中央有一与毛囊孔一致的小黑点。
连圈状糠秕疹——好发于20-40岁，圆形或卵圆形污褐色斑片，上覆菲薄糠秕状
或鱼鳞状鳞屑
毛囊角化病——常于十几岁或更晚起病，小的疣状丘疹，甲上有红色或白色纵向
常染色体隐性鱼鳞病（ARCI）
为常染色体隐形遗传，发病率约1:200,000，通常较为严重。
根据临床表现可分为三种类型： a. 板层状鱼鳞病(LI) b. 非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(NCIE) c. 中间类型
共同点：一般出生时为胶样婴儿。
常染色体隐性鱼鳞病（ARCI）
——板层状鱼鳞病(LI)
鱼鳞病都有哪些明显的症状表现
鱼鳞病的症状表现：
1、鱼鳞病是一种很特别的皮肤病，它有遗传性，一般父母有这样的问题时，孩子就很容易继承下来。
虽然鱼鳞病属于皮肤病，但和其他皮肤病相比没有痒或其他不适的感觉，对健康没有太大的危害，很多病人也就将就了，但是腿上的片片鱼鳞着实让自己和别人看着都不舒服。
2、影响患者日常生活，越来越多的人患有鱼鳞病，危害人们的生活。
鱼鳞病一般无自觉症状，冬常伴瘙痒，夏季少数患者可因出汗困难感到周身不适，轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑。
3、重者皮肤伴有糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞，可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鱼鳞病症状出现。
夏季减轻，冬天加重，病程缓慢，可持续终生。
4、季节型鱼鳞病患者遗传了皮肤代谢问题，患者体内代谢物不容易排出体外，粘附在皮肤上。
夏季*出汗多，这些物质被浸泡、溶解，患者的症状较轻，可是一到冬季，皮肤干燥就容易发痒脱皮。
鱼鳞病患者在病症没有得到有效控制之前，不要结婚，鱼鳞病可能会对下一代造成影响。
日常生活中要注意个人卫生，勤洗澡勤换衣，最好洁肤后涂抹身体乳保持肌肤水润光滑。
健康与自己的生活习性息息相关，凝甫集的鱼鳞皮肤霜很好的滋润皮肤。
赶紧动起来吃出健康的美肌来。
应该注意做好保护和护理工作，患者应该做好个人卫生工作，如勤换衣物和被
褥，定期更换床单，勤洗澡，洗浴后注意润肤保湿，时刻保持皮肤的清洁干燥，同时注意保持居住环境的干燥整洁。
鱼鳞皮肤病【医学养生常识】
鱼鳞皮肤病文章导读皮肤病很常见，这类疾病对人体生命威胁不是很大，但是这样疾病产生后也是要及时治疗，否则对皮肤的损害很大，那皮肤病的种类比较多，在治疗皮肤病的时候，要根据患者患有的皮肤病症状、病因进行治疗，这样在改善皮肤病上才会有帮助，那鱼鳞皮肤病如何治疗呢?很多人对鱼鳞皮肤病治疗方法并不是很清楚，这样的疾病药物治疗是最佳选择，不过对药物使用上也是要注意，要根据患者病情表现选择，这样利于疾病改善。
鱼鳞皮肤病表现：1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。
常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。
皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。
常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。
屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。
一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。
冬季加重，夏季减轻。
患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。
2.性联遗传寻常鱼鳞病较少见。
由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。
皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。
幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。
一般不发生毛囊角化。
掌跖皮肤正常。
夏季减轻。
皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。
角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。
可有隐睾症，骨骼异常等。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病。
一种常见的鱼鳞病——寻常型鱼鳞病
一种常见的鱼鳞病——寻常型鱼鳞病原文作者：国升“疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。
为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。
鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。
寻常型鱼鳞病是遗传性鱼鳞病中最常见的一种。
一般于出生后3个月～5岁之间发病，主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤，主要分布在四肢伸侧、背部。
鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。
该病不具传染性，自幼发病持续终生，随年龄增长症状有所缓解。
目前认为，寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病，即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现，但携有致病基因的个体症状轻重不一，故属半显性。
该遗传病发病率也很高，我国1992年在四川省进行了一次大规模的皮肤病调查，发现寻常性鱼鳞病的发病率是2/1000。
这说明，很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。
临床表现从临床表现来说，寻常型鱼鳞病有三个主要特征。
第一，皮肤损害像“鱼鳞”或“蛇皮”样，呈多角形或菱形，中间附着，边缘上翘，小腿前面最常见，四肢的伸侧比屈侧严重，腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。
脱落的皮屑一般是白色。
患者皮肤干燥，严重的时候会瘙痒。
第二，毛囊角化丘疹，一般出现在上臂和大腿的伸侧，有时候颊部也会有。
轻的时候看上去就是毛孔粗一些，每一个毛孔就是一个小点，严重的话这些点会变得很明显，如果连成一片出现，看起来就会像锉刀一样。
第三，手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。
一般在出生后数月至5岁前发病，青春期最为严重，之后逐步缓解。
中药熏走鱼鳞病
用 ，同时还 能促 进 药物 的渗透 吸 收和传 播。 另外 ，熏
蒸 可 湿 润 皮 肤 ，增 强 角 质 层 的 水 合 作 用 ， 有 助 于 药 物
发明专利 。该专利技 术 由 国家知 识产权 局作 为 国际选
项 进 行推 广 ，此 项 技 术 获 全 国疑 难 病 诊 疗 临床 应 用一
振 ，脾气 越来 越暴 躁 ，经 常 与母亲 吵 架 ，埋 怨 外婆遗
传 给 他 一 身 鱼 鳞 病 。 这 位 母 亲 一 样 饱 受 着 此 病 带 来 的
痛苦 ，
处求 医 问诊 ，始 终没 有得 到 有效治 疗 。后来
到 我们 这里 用 中 药熏 蒸治 疗 了５ ，全 身 鱼鳞 就 已去 次 除 ，肌肤 像健康 人 一样 光滑柔 软 ，细腻 有 光泽 。他现 在 不 光恢 复 了 自信 ，还 改变 了脾气 ，觉 得 自己活着又
并且 由 中国 医师 协会 授 予中 国医师 爱心奖和科 技人 才 奖。２ ０ 年 在 中 国中医研 究院鱼鳞病课题 研 究室 的基 ０４
础 上 创 建 北京 张 建 鱼鳞 病 研 究院 ，任 院 长 。 鱼 鳞 病 由 遗 传 基 因 造 成 ， 历 来 中 西 医 认 为 无 法
洗疗 法所 长 ，辅 以有效 药物 ，加上 现代 化 的设备 进行
Ｇ ＵＩ ＦＣ ＨＩ Ｍ Ｅ Ｃｌ ＤＥ Ｏ ＮＡ ＤＩ ＮＥ
中药熏走鱼鳞病
文／ 张建
张建 ， １５ 年 生 ， ９０
是 遗传 基 因造成 的 ，无法治 疗 ” ，最 后 开一 盒尿素 软 膏 了事 。随着 孩 子 的成长 ， 自已很 苦恼 ，心 想作 为一
名 医 生 就 不 能 想 办 法 为 自 已 的 孩 子 治 一 治 ？ 我 留 心 找
常见皮肤病解析
感染。
少数病人与用药有关: 如青霉素、血清制品、疫苗、磺胺类制剂等。
五、扁平疣危害
传染：扁平疣可以通过密切接触传染家人和朋友 有碍观瞻、伤面子：因扁平疣专在暴露部位发病,尤其爱出现在面部
癌变 可能并发疾病：水肿溃疡、留疤等
六、扁平疣预防
注意合理膳食，保证体内的良好的新陈代谢。
减少到公共浴池的次数。
扁平疣属于病毒性皮肤病，人类乳头状瘤病毒是其致病病毒，为一种皮肤赘 生物，多呈良性，但存在癌变的可能。多见于青少年人群，好发于颜面部、 手背及手臂等其他裸露部位，常突然出现，多无明显症状。
二、扁平疣症状
一般无自觉症状，偶有微痒。 皮损为帽针状至绿豆或稍大的扁平光滑丘疹，呈圆形、椭圆形或多角形， 质硬，正常皮色或浅褐色。
二、牛皮癣症状
一：银白色鳞屑，皮损上覆盖有厚的灰白色或灰黄色鳞屑，头部较严重且多 见，鳞屑易脱落，多有瘙痒感。
二：点状出血，开始为粟粒大至黄豆大红色点疹，逐渐扩大增多，互相融合 成片，底部浸润明显，边缘清楚，周围有炎症红晕，呈点滴状、钱币状、地 图状等。
三：薄膜现象，牛皮癣刮除鳞屑后，露出一层淡红色半透明的发亮的薄
4、严重者皮肤裂口、出血
三、鱼鳞病类别
1、寻常型鱼鳞病： 症状：四肢伸侧和躯干见燥性褐色菱形或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧
常有明显毛囊角化性丘疹。
发病时间：出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状或减轻
2、性连锁隐患性鱼鳞病：
症状：皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙， 往往遍布全身，腹部、背部尤重
影响生活：若发病不及时治疗，可迁延长达数月甚至若干年。
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北京张建鱼鳞病研究院
遗传性鱼鳞病康复网
寻常性鱼鳞病
寻常性鱼鳞病（ichthyvsis Vulgaris）亦称单纯鱼鳞病、干皮病，显性遗传寻常性鱼鳞病或光泽鱼鳞病。
属常染色体显性遗传，为常见多发病。
发病率约为1/250。
[病因与发病机制]
本病为常染色体显性遗传。
可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关，也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。
[临床表现]
多在出生后数月至8岁前发病。
首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。
继之，在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。
鳞屑呈多角形式菱形，边缘上翘，中央粘着，观之如鱼之鳞甲，故名。
患者往往全身皮肤干燥，下肢尤其明显。
腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位，常无损害。
头皮及颜面外周也有轻度的类似损害。
每至春夏气温升高，相对湿度增大时，鳞屑脱落，皮肤变得光滑。
秋冬来临时，疾病又复发如故。
随年龄增长，疾病有逐渐加重的趋势。
青春期后，由于皮脂腺、汗腺功能活跃，症状可趋缓解，但不完全消失而伴随终生。
本病又一表现是上臂和大腿伸侧，乃至颊部出现毛囊性角化丘疹，损害成片时如同锉刀一般。
患者掌纹及跖纹多且乱，而且很深。
手掌和足底有轻重不一的角化过度，甚至形成很厚的角质性斑块，以致冬季时掌、跖部位常发生皲裂，引起疼痛。
[组织病理]
轻至中度角化过度，颗粒层变薄或缺如。
毛囊孔和汗腺可见角质栓，汗腺及皮脂腺呈现萎缩，真皮正常。
[诊断标准]
系谱分析：本病是外显率很高的常染色体显性遗传性疾病。
患者的家族中必有一方是患者。
同胞中（无论男女）可能患同病。
患者子女中可有同病患者（风险率为50%）因本病患者适合度很高，几乎f=1。
所以极少或基本没有新发突变引起的散发病例。
【临床症状】
（1）以肢体伸侧为主的鳞片状角质化鳞屑，冬重夏轻.
（2）伴有毛囊角化丘疹（毛周角化症）。
掌、跖纹多而紊乱，且较深。
常有轻重不一的掌跖角化过度。
[诊断疑点]
本病的表现度极不一致。
在同一患病家族中的不同患者，有的症状明显极易识别，但有的仅冬季在胫前或前臂伸侧出现不易察觉的轻微损害，有的甚至只有毛周角化症表现。
【寻常性鱼鳞病的遗传规律】
此病为常染色体显性遗传，完全外显
1.遗传特点：
1) 每代表现性状，除非外显率降低，无跳跃现象，也就是代代相传；
2) 患者的子女发病几率为50%；
3) 患者双方至少有一人患病
4) 男女均可发病，均可传递致病基因；
5) 总的来说，一个患者与非患者结婚，他们的孩子有半数会患病。
2. 婚配及子女表现频率表：。