小儿泌尿系先天性畸形
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先天性泌尿系畸形的MRU与ce—MRU评价
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泌尿、男生殖系畸形
对包皮嵌顿须紧急施行
手法复位
必要时作
包皮背侧切开。
包 皮 嵌 顿 手 法 复 位
包 皮 嵌 顿 切 开 复 位
谢谢
病理
重复肾上肾段的肾盂及输尿管 多发育不良﹑功能差或积水甚至感 染。 不完全性输尿管畸形的输尿管呈 Y形，常并发输尿管反流。 完全性畸形时，两根输尿管分别 引流两个肾盂的尿液。
诊断
一般无明显症状； 若重复肾的上半肾有结石、感染， 可有腰痛﹑不适﹑血尿等症状； 若开口于外阴前庭﹑阴道 等处， 患者既有正常排尿，又有持续漏尿 或尿失禁。
病理
隐睾在3岁左右将停止发育， 曲细精管的细胞停留于单层细胞， 无造精功能，但间质细胞仍继续 发育，其第二性征是完善的； 隐睾患者常发生 睾丸萎缩，恶 性变，易受外伤 及引起 睾 丸扭转 和并发 腹股沟疝。
诊断
体检可见单侧或双侧阴囊内
无睾丸，阴囊发育差。 多数隐睾可在腹股沟部扪及， 但不能推入阴囊。
峡部切除 对缓解腰部疼痛
及消化道症状有一定效果，但目 前持谨慎态度。 对一侧有恶性肿瘤.脓肾.严重 积水.严重感染或导致高血压病 者，可行经腹病侧蹄铁肾切除 加对侧肾位置固定术。
肾及输尿管重复畸形
重复肾有共同被膜，但有一 浅分隔沟，有各自肾盂﹑输尿管 及血管的先天性肾脏畸形。
国内资料表明，此病发生率约 占泌尿外科住院病人的0.16%~ 0.7%，女性发病率高于男性。
尿道下裂
hypospadias
尿 道 下 裂 分 型
诊断
尿道开口异常 阴茎下曲畸形 包皮呈头巾状 尿道海绵体发育不全
鉴别诊断
主要与两性畸形相鉴别； 必要时行 性染色体与性激素检测； 直肠指诊； B超及CT检查以便鉴别。
小儿泌尿系统先天畸形的诊断和治疗
合征、 确诊的心血管或 肾脏疾病 患 达 １ ， ６克 云贵 川 １ 左右 ， 三 效 ２克 珠
７
服用更 为方便 。 方联合未必能达 者 ， 处 适合通过 单片复方制 剂来获得 角地 区饮食 清淡 ， 每人 每天摄入 盐 到最佳配 比 ， 而单片复方 制剂在研 更强力 的降压效果 。 制 中可 以使 两种有 效 成分 的剂 量 配 比达到最优化 ， 因此达 到更好 的 控 压 效 果 。 他 表 示 ，血 压 高 于 １０１０毫米汞柱 的中至重度 高血 ６／０ 压 患者 ， 以及合 并糖 尿病 、 谢 综 代
症状所掩 蔽， 有些病例 甚至 完全 没有 临床 症状 ， 家
蹲回圃国
文／ 复ห้องสมุดไป่ตู้大学附属儿科医院小Ｊ 夕科 Ｌ 陆良生 郑珊
长不 易发现 ，只有在进行 泌尿 系全 面检 查 时才被
发现 ， 有些在 出现并发症如 肾积 水并发 感染 、 结石
小儿 出生后应 复 等后 才得到诊 断。 因此症 状 的及 时发现取 决 于 家 以宫 内诊 断。如母体 羊水量正常 ， 查 Ｂ超 ， 中度 肾积水如 无症状 ， 于 ３＇ 轻 应 ＂ － ４周龄 时 长对 患儿的细心观察 。 小儿泌尿外科 的发展 及产 前检 查 的不断普及 ， 做静脉 尿路 造影检 查 ，如积 水量 不 多又 无临床症 可定期做 Ｂ超 复查而 不必急于手 术， 反之 如有 极 大地提 高 了小儿泌尿 系统 先天畸 形的诊 断和 治 状 ，
积水加 重则应手术治疗 。随着腹腔 镜技 术和 疗水平 。近 ３ 年 来在 尿道下裂 的治疗上有 了飞跃 症状 ， ０ 的进 步 ， 手术 方法 多达 ３０多种 ， ０ 宜于入幼 儿 园前 推 广发展 ，大部分 泌尿 系统畸 形 可以采 用腹腔 镜
胎儿泌尿系统畸形的治疗方法
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢胎儿泌尿系统畸形的治疗方法
导语：其实现在随着社会在不断的进步的，很多的疾病都变得多了起来，所以在孕妇怀孕的时候就应该要特别的注重一下这样的事情的，要定期的去做检查
其实现在随着社会在不断的进步的，很多的疾病都变得多了起来，所以在孕妇怀孕的时候就应该要特别的注重一下这样的事情的，要定期的去做检查的，下面我们就一起来了解一下胎儿泌尿系统畸形的治疗方法。
治疗原则，积极治疗尿道及周围感染，以恢复尿道排尿功能为目的恢复尿道的解剖连续性和完整性，避免在治疗过程中出现新的并发症，有慢性肾功能不全行膀胱造口术，有尿道直肠瘘先行结肠造瘘非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张。
预防再次狭窄，尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行，扩张忌用暴力，必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内，扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。
过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继之疤痕形成而加重狭窄，一般男性扩张到F为宜。
每次尿道扩张后尿道充血，水肿约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。
肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。
重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床的表现变异较大，给临床诊治也带来一定困难，在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管，进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系
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泌尿系先天发育异常影像诊断课件
是先天性肾积水最常见的原因，双侧发病 约占20%~25%
肾积水时集合系统渐扩张，肾髓质血 管伸长以致断裂，肾实质缺血萎缩、硬化 变薄，可并发血尿、结石、感染等，最后 导致肾功能衰竭
影像表现
肾盂、肾盏扩张积液，尤以肾盂扩张为著， 肾盂漏斗状外观消失，呈球样改变，肾盂 输尿管移行部狭窄
（五）巨输尿管
49
病变）及卷曲畸形 上述改变均为肾脏形态的正常变异
鉴别诊断
分叶肾 与慢性肾盂肾炎所致肾切迹改变鉴别， 肾萎缩及肾实质变薄、病史
驼峰肾和肾柱排列异常 与肾脏肿瘤鉴别——增强扫描
（五）肾发育不全
又称侏儒肾，少见 肾体积显著缩小，组织结构正常 单侧性 X线：一侧肾影小，对侧肾影增大 尿路造影：异常侧肾盂、肾盏及输尿管均显示
伴有旋转异常 CT和MRI：两肾下极或上极（少见）的肾实质相连，实
质密度、信号及强化表现无异常 ② 乙状肾 ③ 盘状肾
（四）肾脏形态异常
2、分叶肾 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至
成年，无重要临床意义 3、驼峰肾 肾表面局限隆突，状似驼峰（左肾邻近脾脏
区域特别多见） 4、肾柱排列异常 肾皮质柱肥大（易被超声误诊为肾脏占位性
输尿管长度正常
9
鉴别诊断
异位肾：位置固定、输尿管短或过长 游走肾：肾活动度特别大，输尿管长度正常 肾下垂：只有上下移动且活动度不太大，输
尿管长度正常
（三）肾脏旋转异常（较常见）
✓ 胚胎期，肾盂及肾门指向前方，后转至内侧 ✓ 常见沿肾长轴旋转 ✓ 一般无症状，不引起肾积水时无重要临床意义 ✓ 可单独发生或并发其他异常 ✓ 尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向
原发性输尿管神经肌结构不良。多为双侧性 ，巨输尿管可十分粗大，而同侧肾盂肾盏 仍保持正常。
肾积水时集合系统渐扩张，肾髓质血 管伸长以致断裂，肾实质缺血萎缩、硬化 变薄，可并发血尿、结石、感染等，最后 导致肾功能衰竭
影像表现
肾盂、肾盏扩张积液，尤以肾盂扩张为著， 肾盂漏斗状外观消失，呈球样改变，肾盂 输尿管移行部狭窄
（五）巨输尿管
49
病变）及卷曲畸形 上述改变均为肾脏形态的正常变异
鉴别诊断
分叶肾 与慢性肾盂肾炎所致肾切迹改变鉴别， 肾萎缩及肾实质变薄、病史
驼峰肾和肾柱排列异常 与肾脏肿瘤鉴别——增强扫描
（五）肾发育不全
又称侏儒肾，少见 肾体积显著缩小，组织结构正常 单侧性 X线：一侧肾影小，对侧肾影增大 尿路造影：异常侧肾盂、肾盏及输尿管均显示
伴有旋转异常 CT和MRI：两肾下极或上极（少见）的肾实质相连，实
质密度、信号及强化表现无异常 ② 乙状肾 ③ 盘状肾
（四）肾脏形态异常
2、分叶肾 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至
成年，无重要临床意义 3、驼峰肾 肾表面局限隆突，状似驼峰（左肾邻近脾脏
区域特别多见） 4、肾柱排列异常 肾皮质柱肥大（易被超声误诊为肾脏占位性
输尿管长度正常
9
鉴别诊断
异位肾：位置固定、输尿管短或过长 游走肾：肾活动度特别大，输尿管长度正常 肾下垂：只有上下移动且活动度不太大，输
尿管长度正常
（三）肾脏旋转异常（较常见）
✓ 胚胎期，肾盂及肾门指向前方，后转至内侧 ✓ 常见沿肾长轴旋转 ✓ 一般无症状，不引起肾积水时无重要临床意义 ✓ 可单独发生或并发其他异常 ✓ 尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向
原发性输尿管神经肌结构不良。多为双侧性 ，巨输尿管可十分粗大，而同侧肾盂肾盏 仍保持正常。
婴幼儿泌尿系统畸形超声检查所见
质量 。
［ 关键词 ］ 婴 幼儿 ； 超 声检 查 ； 泌尿 系统先天畸形
【 中图分类 号 】 Ｒ４ ４ ５ ． １ ； Ｒ ７ １ ４ ． ５ 【 文献标 识码 】 Ｂ ［ 文章 编号 】 ２ ０ ９ ５ － ０ ６ １ ６（ ２ ０ １ ３） １ ７ － １ ４ ５ － ０ ３
ｕ ｎ ｉ ｌ ａ ｔ ｅ ｒ ａ ｌ ａ ｇ ｅ ｎ ｅ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｋ ｉ ｄ ｎ ｅ ｙ ｗｅ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｓ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ． Ｃｏ ｎｃ ｌ ｕｓ ｉ ｏｎ Ａ ｎ ｕ ｍｂ ｅ ｒ ｏ ｆ ｕ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ａ ｂ ｎ ｏ ｒ ｍａ ｌ ｉ ｔ ｙ ｅ ｘ ｉ ｓ ｔ ａ ｍｏ ｎ ｇ
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１ ． Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ， ｔ ｈ ｅ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ’ Ｓ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｒｏ ｎ ｇ ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ， Ｒｏ ｎ ｇ ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ０ ７ １ ７ ０ ０ ， Ｃｈ ｉ ｎ ａ ； ２ ． Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｕｈ ｒ ａ ｓ ｏ ｎ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ， ｔ ｈ ｅ Ａｆ ｉｌ ｆ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｈｅ ｂ ｅ ｉ Ｕｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｂ ａ ｏ ｄ ｉ ｎ ｇ ０ ７ １ ０ ０ ０ ， Ｃｈ ｉ ｎ ａ
［ 关键词 ］ 婴 幼儿 ； 超 声检 查 ； 泌尿 系统先天畸形
【 中图分类 号 】 Ｒ４ ４ ５ ． １ ； Ｒ ７ １ ４ ． ５ 【 文献标 识码 】 Ｂ ［ 文章 编号 】 ２ ０ ９ ５ － ０ ６ １ ６（ ２ ０ １ ３） １ ７ － １ ４ ５ － ０ ３
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小儿隐匿性阴茎的诊治体会
小儿隐匿性阴茎的诊治体会【摘要】小儿隐匿性阴茎是一种常见的先天性畸形，临床上诊治较为复杂。
本文旨在探讨小儿隐匿性阴茎的诊治体会。
在诊断方法方面，应结合病史、体格检查和影像学检查，确诊隐匿性阴茎。
治疗方案选择应根据患儿年龄和病情严重程度综合考虑，手术技术探讨则需要精细操作，术后护理要点包括伤口护理和防感染措施。
避免并发症的发生是治疗过程中的重要任务。
多学科协作是提高治疗效果的关键因素，长期随访可以及时监测患儿病情变化。
家庭支持也尤为重要，可以提供患儿良好的心理支持和生活环境，促进康复。
在面对小儿隐匿性阴茎时，应综合考虑各方因素，制定个性化的诊疗方案，确保患儿获得最佳疗效。
【关键词】小儿隐匿性阴茎、诊治体会、诊断方法、治疗方案、手术技术、术后护理、并发症、多学科协作、长期随访、家庭支持1. 引言1.1 背景介绍小儿隐匿性阴茎是一种常见的儿童泌尿系统畸形，是指男婴生后阳茎无法完全外露，导致包皮过长覆盖整个阴茎头部，使得阴茎看起来短小或者隐藏在包皮内。
这种情况不仅影响外观美观，还可能对儿童的生理及心理发育造成影响。
隐匿性阴茎的发生原因可能包括先天遗传因素、包皮发育异常等多种因素。
如果不及时发现并治疗，可能会导致尿液潴留、尿路感染、龟头炎等一系列并发症，严重影响患儿的生活质量。
随着医疗技术的不断提升，对于隐匿性阴茎的诊治已经变得更加科学和规范。
通过合理的诊断方法和治疗方案选择，结合适当的手术技术和术后护理，可以有效解决隐匿性阴茎的问题，帮助患儿恢复正常的生活和发育。
及时关注并治疗小儿隐匿性阴茎是非常重要的。
1.2 研究目的研究目的是为了探讨小儿隐匿性阴茎的诊治方法，以提高对这一疾病的认识和治疗水平。
隐匿性阴茎是一种常见的小儿泌尿外科问题，容易被忽视但却可能引起不良后果。
本研究旨在通过系统总结和分析现有的诊治经验，为临床医生提供更加科学的诊疗思路和指导，帮助患儿尽早获得有效治疗，减少并发症发生和提高治疗效果。
6例先天性输尿管异位开口患儿围手术期的护理
［ ］ 许 振强 ，陈 森 期 ，郑 达 周 ．先 天 性 输 １
１２ 临床 表 现 ． 患 儿 均 为 既 有正 常 的 分 次 排 尿 ， 有 持 续 性 漏 尿 ， 有 不 同 又 均 程 度 的 会 阴 部 潮 红 、 湿 、 疹 、 臭 潮 湿 尿
耐 心 回答 家 属 的 各 种 疑 问 ， 他 们 对 疾 使
病有充分的了解和明 白手术 的重要性 ， 简 要介 绍 手 术 方 法 及 预 后 ， 除 家属 思 排
暨南 大 学 附属 第 一 医 院外 三 区（ 州 ５０ ３ ） 广 １６０ 输 尿 管 异 位 开 口 是 小 儿 泌 尿 系 的 先天畸形 ， 常伴有 为 少 临
见 ， 性 多于男 性 ， ４ １ 。由于本 女 约 ：…
身有异味 ， 被 同龄孩 子嘲笑 ， 常 自尊 心 受 挫 ， 患 儿 形 成 性 格 内 向 、 怯 、 易 使 胆 不 向他 人 表 达 自我 感 受 ， 时 环 境 陌 生 ， 同 手 术 期 临 近 ， 患 儿带 来 不 同 程 度 的 恐 给 惧 及 焦 虑 。 针对 这 些 情 况 ， 任 护 士 要 责 多 关 爱 患 儿 ， 立 良好 关 系 ， 患 儿 感 建 使 到温暖与真诚 ， 加安全 感和 信任感 。 增 让 患儿 说 出 自身 症 状 不 适 ， 给予 正 确 疏 导 处 理 ， 以 有效 地 使 其 配 合 手 术 治 疗 可 整 个过 程 。 另 外 做 好 家 属 心 理 疏 导 工 作 是 重 要环 节 ， 过 家 属 良好 心 理 支 持 通 使 患 儿 得到 心 理 安 慰 ， 强 战胜 疾 病 的 增 信 心 积 极 配 合 检 查 和 治 疗 。让 家 属 享
本 症 输 尿
１１ 一般 资料 ．
１２ 临床 表 现 ． 患 儿 均 为 既 有正 常 的 分 次 排 尿 ， 有 持 续 性 漏 尿 ， 有 不 同 又 均 程 度 的 会 阴 部 潮 红 、 湿 、 疹 、 臭 潮 湿 尿
耐 心 回答 家 属 的 各 种 疑 问 ， 他 们 对 疾 使
病有充分的了解和明 白手术 的重要性 ， 简 要介 绍 手 术 方 法 及 预 后 ， 除 家属 思 排
暨南 大 学 附属 第 一 医 院外 三 区（ 州 ５０ ３ ） 广 １６０ 输 尿 管 异 位 开 口 是 小 儿 泌 尿 系 的 先天畸形 ， 常伴有 为 少 临
见 ， 性 多于男 性 ， ４ １ 。由于本 女 约 ：…
身有异味 ， 被 同龄孩 子嘲笑 ， 常 自尊 心 受 挫 ， 患 儿 形 成 性 格 内 向 、 怯 、 易 使 胆 不 向他 人 表 达 自我 感 受 ， 时 环 境 陌 生 ， 同 手 术 期 临 近 ， 患 儿带 来 不 同 程 度 的 恐 给 惧 及 焦 虑 。 针对 这 些 情 况 ， 任 护 士 要 责 多 关 爱 患 儿 ， 立 良好 关 系 ， 患 儿 感 建 使 到温暖与真诚 ， 加安全 感和 信任感 。 增 让 患儿 说 出 自身 症 状 不 适 ， 给予 正 确 疏 导 处 理 ， 以 有效 地 使 其 配 合 手 术 治 疗 可 整 个过 程 。 另 外 做 好 家 属 心 理 疏 导 工 作 是 重 要环 节 ， 过 家 属 良好 心 理 支 持 通 使 患 儿 得到 心 理 安 慰 ， 强 战胜 疾 病 的 增 信 心 积 极 配 合 检 查 和 治 疗 。让 家 属 享
本 症 输 尿
１１ 一般 资料 ．
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和 肠道发育畸形
肾发育畸形(肾数目异常)
输尿管和膀胱 发育不良、 完全或部分缺如
40% 死产 其他, 肺发育不良, 24-48小时死亡
肾发育畸形(肾数目异常)
(2).单侧肾不发育 发生率 1/1,500 男:女 1.8:1 左侧多见, 有家族倾向 同侧输尿管缺如或闭锁 膀胱三角不对称
肾发育畸形(肾数目异常)
多发肾动脉（multiple renal arteries） 一个肾由多根肾动脉供应
迷走血管：非来源于主肾动脉或主动脉的 血管
附加血管：两根以上的血管供应同一肾节 段
(1) 多囊肾 A. 婴儿型多囊肾
常染色体隐性遗传, 1/10,000 男:女, 2:1
双肾大, 切面蜂窝状, 肾小管, 集合管梭形囊状扩张 肾盂肾盏受压变形
肝门脉区胆管数目增加, 结缔组织增生, 纤维化, 门脉高压
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
(A) 围产期型, 90%以上肾小管囊状扩张 轻度门脉周围纤维化 出生6-8周死于肾功能衰竭
乙状肾（S型肾） 最第二位常见的融合畸形
交叉异位的肾位于下面，极部融合 肾盂方向相反，两肾的凸缘相接，S型
肾发育畸形
块状肾：两肾广泛融合成一个不规则的 分叶状块，多停留在盆腔
L型肾：交叉异位的肾横卧于正常肾的下极 盘状肾：肾的两极内缘连接
形成一边缘薄，中央厚的肿块
肾发育畸形
5.肾血管异常 85％的肾只有一根肾动脉
肾盂指向外侧，肾盏指向中线
本身不产生症状，有积水，结石，血尿，感染
融合肾
肾发育畸形
最常见的是蹄铁肾
两肾下极由横越中线的实质性峡部
或纤维性峡部连接
肾旋转不良，肾盂位于前面
400个新生儿中1例
1/3合并骨骼、心血管
胃肠道和生殖系统畸形
肾发育畸形
本身：重复肾，输尿管异位开口 输尿管囊肿，多囊肾
1/3无症状，1/3并发PUJO，1/3肾结 石
输尿管绞痛，尿路感染，肾积水，肾结石 B超，IVU，同位素检查多可明确
肾发育畸形
胸腔异位肾 罕见肾穿过横膈进入后纵膈 肾的形态和集合系统正常 占异位肾的5％，左多于右
多无症状，偶然发现 X线征象：横膈抬高
IVU
肾发育畸形
交叉异位肾 一个肾越过中线至对侧， 输尿管仍由原位进入膀胱 尸检发生率：1/2,000
肾发育畸形(肾发育不全) 2.肾发育不全
肾单位及导管发育分化正常 肾单位数目减少、体积小于50%以上
蚕豆肾、但肾外形正常 位于肾窝至盆腔 症状：异位开口、高血压
同位素肾图
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
3.肾囊肿性疾病 覆有上皮细胞的囊肿 原因不同 多系遗传 任何部位 单/多发
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
超声, IVU: 造影剂在囊肿中滞留
治疗与预后: 无法治愈, 肾移植
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
B. 成人型多囊肾
常染色体显性遗传, 第16对染色体 发生率, 1/200-1/1,000 囊肿发生，发展和数目增加是特征 肾表面和切面布满大小不等的囊肿 囊液清，或混浊，或血性 发病缓慢，40岁后症状出现 腰痛，腹部肿块，尿路感染 慢性肾功能不全，尿毒症
小儿泌尿系先天性畸形
小儿泌尿系先天性畸形
肾发育畸形
1. 肾数目异常 2. 肾发育不全 3. 肾囊肿性疾病 4. 异位肾、融合肾与肾旋转异常 5. 肾血管异常 6. 肾集合系统异常
肾发育畸形(肾数目异常)
1.肾不发育畸形
(1).双肾不发育 Wolfstrigel 1671年 Potter 1946年、 1952年 发生率 0.28%, 男 75% Potter综合症, 50%合并心血管
分四型
①交叉异位伴融合 ②交叉异位不伴融合 ③孤立性异位肾 ④双侧交叉异位肾
肾发育畸形 90％的交叉异位肾是融合的
不融合时，非异位的肾保持正常位置 异位肾位于下方
多无症状 腹痛，尿路感染 血尿，肾积水，肾结石
肾发育畸形
肾旋转异常
腹侧位：肾上升时未发生旋转， 肾盂指向腹侧, 肾盏指向背侧
（正常：肾盏转向外侧，肾盂指向中线） 腹中线位：肾盂指向内前方，肾盏指向后外方 背侧位：旋转180°，肾盂面向背侧，最少见 侧位：旋转>180°，但<360°，
(B) 新生儿型, 60%肾小管受累, 肝变化明显, 1岁内死于肾功能衰
(C) 婴儿型, 25%肾小管扩张 严重门脉周围纤维化, 存活至青春期
(D) 少年型, 肝病变为主 肾小管扩张少于10%, 5岁出现症状 可存活至30岁
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
临床 表现: Potter’s 面容, 羊水过少, 腹胀, 膨隆 少尿, 肾功能衰竭, 门脉高压
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
髓质和锥体内大量小结石 小盏外侧肾实质内小结石
可发生在任何年龄 反复血尿，尿路感染，肾绞痛（结石）
无症状和无并发症者不需治疗
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
(4) 多房性肾囊性变 肾脏形成中输尿管梗阻才后果 肾脏外观像一堆葡萄 无正常肾组织 IVU不显影
(5)身多房性囊肿 有正常肾组织
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
超声、IVU、CT 肾盂肾盏受压变形 超声简单，准确
无治愈方法 囊肿去顶减压，缓解症状 发病年龄越轻，预后越差 平均死亡年龄 50 岁
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
（2）单纯性肾囊肿（孤立性肾囊肿） 最多见，最轻微，50岁以上多见 囊肿不与肾盂肾盏相通 囊肿穿刺，注硬化剂
（3）髓质海绵肾 发生率 1/2000-1/5000，无家族史 双侧发病，病变位于肾锥体部 乳头部集合管扩张形成囊腔
Mullevian’s 管 附睾尾、输精管、精囊壶腹、 射精管缺如
Wolffian’s管 单角子宫、子宫角和输卵管缺如
肾发育畸形(肾数目异常)
2. 附加肾(额外肾)
两个正常肾脏以外的第三个有功能的肾 有独立的血供、被膜、收集系统 同正常肾完全分开、形态正常、 正常肾的头侧或尾侧 50%有梗阻表现，开口？ 非常罕见
Hale Waihona Puke 肾发育畸形4.异位肾、融合肾与肾旋转异常 （1）异位肾
成熟的肾脏未能达到正常位置，肾窝 异位肾，小， 旋转不良，肾盂常位于前方 肾血管起源异常 多有迷走血管 （髂总、外动脉，肠系膜下动脉）
肾发育畸形
盆腔异位肾 尸检发生率：1/2,100～
1/3,000 孤立异位肾：1/22,000
可伴发的泌尿生殖系异常 隐睾，尿道下裂，子宫、阴道发育畸形 多无明显症状
肾发育畸形(肾数目异常)
输尿管和膀胱 发育不良、 完全或部分缺如
40% 死产 其他, 肺发育不良, 24-48小时死亡
肾发育畸形(肾数目异常)
(2).单侧肾不发育 发生率 1/1,500 男:女 1.8:1 左侧多见, 有家族倾向 同侧输尿管缺如或闭锁 膀胱三角不对称
肾发育畸形(肾数目异常)
多发肾动脉（multiple renal arteries） 一个肾由多根肾动脉供应
迷走血管：非来源于主肾动脉或主动脉的 血管
附加血管：两根以上的血管供应同一肾节 段
(1) 多囊肾 A. 婴儿型多囊肾
常染色体隐性遗传, 1/10,000 男:女, 2:1
双肾大, 切面蜂窝状, 肾小管, 集合管梭形囊状扩张 肾盂肾盏受压变形
肝门脉区胆管数目增加, 结缔组织增生, 纤维化, 门脉高压
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
(A) 围产期型, 90%以上肾小管囊状扩张 轻度门脉周围纤维化 出生6-8周死于肾功能衰竭
乙状肾（S型肾） 最第二位常见的融合畸形
交叉异位的肾位于下面，极部融合 肾盂方向相反，两肾的凸缘相接，S型
肾发育畸形
块状肾：两肾广泛融合成一个不规则的 分叶状块，多停留在盆腔
L型肾：交叉异位的肾横卧于正常肾的下极 盘状肾：肾的两极内缘连接
形成一边缘薄，中央厚的肿块
肾发育畸形
5.肾血管异常 85％的肾只有一根肾动脉
肾盂指向外侧，肾盏指向中线
本身不产生症状，有积水，结石，血尿，感染
融合肾
肾发育畸形
最常见的是蹄铁肾
两肾下极由横越中线的实质性峡部
或纤维性峡部连接
肾旋转不良，肾盂位于前面
400个新生儿中1例
1/3合并骨骼、心血管
胃肠道和生殖系统畸形
肾发育畸形
本身：重复肾，输尿管异位开口 输尿管囊肿，多囊肾
1/3无症状，1/3并发PUJO，1/3肾结 石
输尿管绞痛，尿路感染，肾积水，肾结石 B超，IVU，同位素检查多可明确
肾发育畸形
胸腔异位肾 罕见肾穿过横膈进入后纵膈 肾的形态和集合系统正常 占异位肾的5％，左多于右
多无症状，偶然发现 X线征象：横膈抬高
IVU
肾发育畸形
交叉异位肾 一个肾越过中线至对侧， 输尿管仍由原位进入膀胱 尸检发生率：1/2,000
肾发育畸形(肾发育不全) 2.肾发育不全
肾单位及导管发育分化正常 肾单位数目减少、体积小于50%以上
蚕豆肾、但肾外形正常 位于肾窝至盆腔 症状：异位开口、高血压
同位素肾图
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
3.肾囊肿性疾病 覆有上皮细胞的囊肿 原因不同 多系遗传 任何部位 单/多发
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
超声, IVU: 造影剂在囊肿中滞留
治疗与预后: 无法治愈, 肾移植
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
B. 成人型多囊肾
常染色体显性遗传, 第16对染色体 发生率, 1/200-1/1,000 囊肿发生，发展和数目增加是特征 肾表面和切面布满大小不等的囊肿 囊液清，或混浊，或血性 发病缓慢，40岁后症状出现 腰痛，腹部肿块，尿路感染 慢性肾功能不全，尿毒症
小儿泌尿系先天性畸形
小儿泌尿系先天性畸形
肾发育畸形
1. 肾数目异常 2. 肾发育不全 3. 肾囊肿性疾病 4. 异位肾、融合肾与肾旋转异常 5. 肾血管异常 6. 肾集合系统异常
肾发育畸形(肾数目异常)
1.肾不发育畸形
(1).双肾不发育 Wolfstrigel 1671年 Potter 1946年、 1952年 发生率 0.28%, 男 75% Potter综合症, 50%合并心血管
分四型
①交叉异位伴融合 ②交叉异位不伴融合 ③孤立性异位肾 ④双侧交叉异位肾
肾发育畸形 90％的交叉异位肾是融合的
不融合时，非异位的肾保持正常位置 异位肾位于下方
多无症状 腹痛，尿路感染 血尿，肾积水，肾结石
肾发育畸形
肾旋转异常
腹侧位：肾上升时未发生旋转， 肾盂指向腹侧, 肾盏指向背侧
（正常：肾盏转向外侧，肾盂指向中线） 腹中线位：肾盂指向内前方，肾盏指向后外方 背侧位：旋转180°，肾盂面向背侧，最少见 侧位：旋转>180°，但<360°，
(B) 新生儿型, 60%肾小管受累, 肝变化明显, 1岁内死于肾功能衰
(C) 婴儿型, 25%肾小管扩张 严重门脉周围纤维化, 存活至青春期
(D) 少年型, 肝病变为主 肾小管扩张少于10%, 5岁出现症状 可存活至30岁
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
临床 表现: Potter’s 面容, 羊水过少, 腹胀, 膨隆 少尿, 肾功能衰竭, 门脉高压
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
髓质和锥体内大量小结石 小盏外侧肾实质内小结石
可发生在任何年龄 反复血尿，尿路感染，肾绞痛（结石）
无症状和无并发症者不需治疗
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
(4) 多房性肾囊性变 肾脏形成中输尿管梗阻才后果 肾脏外观像一堆葡萄 无正常肾组织 IVU不显影
(5)身多房性囊肿 有正常肾组织
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
超声、IVU、CT 肾盂肾盏受压变形 超声简单，准确
无治愈方法 囊肿去顶减压，缓解症状 发病年龄越轻，预后越差 平均死亡年龄 50 岁
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
（2）单纯性肾囊肿（孤立性肾囊肿） 最多见，最轻微，50岁以上多见 囊肿不与肾盂肾盏相通 囊肿穿刺，注硬化剂
（3）髓质海绵肾 发生率 1/2000-1/5000，无家族史 双侧发病，病变位于肾锥体部 乳头部集合管扩张形成囊腔
Mullevian’s 管 附睾尾、输精管、精囊壶腹、 射精管缺如
Wolffian’s管 单角子宫、子宫角和输卵管缺如
肾发育畸形(肾数目异常)
2. 附加肾(额外肾)
两个正常肾脏以外的第三个有功能的肾 有独立的血供、被膜、收集系统 同正常肾完全分开、形态正常、 正常肾的头侧或尾侧 50%有梗阻表现，开口？ 非常罕见
Hale Waihona Puke 肾发育畸形4.异位肾、融合肾与肾旋转异常 （1）异位肾
成熟的肾脏未能达到正常位置，肾窝 异位肾，小， 旋转不良，肾盂常位于前方 肾血管起源异常 多有迷走血管 （髂总、外动脉，肠系膜下动脉）
肾发育畸形
盆腔异位肾 尸检发生率：1/2,100～
1/3,000 孤立异位肾：1/22,000
可伴发的泌尿生殖系异常 隐睾，尿道下裂，子宫、阴道发育畸形 多无明显症状