肺纤维化主要包括哪些类型
肺纤维化主要包括哪些类型
我们知道肺部是一个大的容器，可以进行吸收交换我们体内的气体，其中肺又分为很多的组成部分，肺组织分为实质和间质两部分，实质即肺内支气管的各级分支及肺泡结构，间质为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织。
肺纤维化主要就是肺间质出现病变，引起的肺部纤维化病变，今天我们来看看肺纤维化主要包括哪些类型，告诉人们要警惕这些疾病。
肺纤维化主要包括哪些类型？肺纤维化可分为特发性(没有原因)和继发性(有原因的)。
继发性常见的原因包括：职业吸入相关(如煤工尘肺、矽肺)，结缔组织病相关(类风湿关节炎或干燥综合征等继发)，吸入过敏原导致(如农民肺、鸟类导致的过敏性肺炎)。
另外还有一些是少见病：如结节病、肺泡蛋白沉积症、淋巴管平滑肌瘤病等等。
还有一些貌似间质病的疾病需要除外，比如病毒或细菌感染、肺泡癌等等。
肺纤维化主要包括哪些类型？这些病因都可以导致肺间质出现病变，引发疾病，所以我们需要根据这些疾病的病因来预防，下面我们来看看关于肺纤维化预防措施：
1、肺纤维化患者应食用蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等易消化的优质高蛋白和维生素。
2、患者在饮食上需要注意少吃煎炸、辛辣等刺激性油腻食物，尽量吃的清淡一些，吃肉要少吃肥肉，以瘦肉为主，这是因为辛辣、煎炸、肥肉等食物，容易生痰，使得体内火气变大，对肺部产生不良影响，加重病情。
同时忌食虾、蟹等容易加重哮喘的发物。
4、积极开展体育活动，适当加强体育锻炼，提高抗病能力。
如做深呼吸、散步、练太极拳、练气功等。
但要避免过度劳累。
5、要有舒适的居住环境。
房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
6、新装修的房间，应通风一段时间在入住，防止苯、甲醛等对肺部的伤害。
7、充足睡眠：人在睡眠时，机体其他脏器处于休眠状态，而免疫系统处于活跃状态，白血球增多、肝脏功能增强，从而将侵入体内的细菌、病毒消灭。
这些预防措施可以使患者有一个良好的生活环境，使病情减缓发作，阻止病情快速蔓延，但是疾病不会因为这样而消失，我们需要进行一个长时间的治疗。
通过治疗来阻止疾病的发作，控制病情。
那么我们要通过什么样的治疗方法来治疗呢?
中医治疗肺纤维化是以传统中医理论为指导，深入剖析肺部疾病的致病本源，以绿色(不损伤其它脏器机体功能)、自然(按自然变化规律来平和五脏阴阳)为治疗理念，以"内埋外疏"、"因人而异"、"因症施治"为治疗原则，以"拔、熏、炙、针、贴"等多种手法为治疗手段，在对肺部常见病、多发病、疑难病的治疗方面取得了重大突破，解决了中药效果慢和西药副作用大的弊端。
肺纤维化主要包括哪些类型？通过对肺纤维化的了解，我们知道了疾病不是这么好治疗的，特别是肺部的疾病，所以一旦发病，患者必须及时检查，并判断这种肺部疾病是哪一种，对症治疗。
肺部纤维化研究中的细胞行为学
肺部纤维化研究中的细胞行为学肺部纤维化是一种病理学改变，主要表现为肺组织中结缔组织增生和瘢痕形成。
这种疾病导致肺功能的减退和呼吸困难，对患者的生活产生很大的影响。
细胞行为学是探究细胞在生理和病理状态下的行为和活动规律的学科，已经成为肺部纤维化研究的热点之一。
本文将从纤维化细胞、炎症细胞、免疫细胞和上皮细胞四个方面分析细胞行为学在肺部纤维化研究中的应用。
一、纤维化细胞纤维化细胞是肺部纤维化发生的关键因素之一，它们主要是成纤维细胞和肌成纤维细胞。
成纤维细胞是体内的一种基本细胞类型，主要分布在结缔组织中。
在纤维化过程中，它们会被激活并产生大量的胶原蛋白和其他纤维蛋白，最终形成纤维结构。
肌成纤维细胞则和成纤维细胞类似，但它们具有肌肉特性，能够收缩并产生力。
针对纤维化细胞的研究主要有两个方向：一是寻找纤维化细胞的活化机制，二是探究如何抑制纤维化细胞的活化。
研究表明，TGF-β是纤维化细胞的活化剂之一，但是它不是唯一的。
一些研究发现，纤维化细胞还能通过细胞外基质组成的变化来被激活，在这种情况下，炎症细胞和上皮细胞的作用也非常重要。
当然，目前还有很多其他的机制和因素也在被研究。
二、炎症细胞炎症细胞在肺部纤维化的发生和发展中发挥着重要的作用。
这些细胞主要包括单核细胞、树突状细胞和巨噬细胞等。
在炎症反应中，它们可通过识别和消灭病原体以及产生大量的炎症因子来维持组织内稳态。
然而，在某些情况下，这些炎症因子可能会激活纤维化细胞并促进疾病的发生和发展。
近年来，很多研究集中在了珠蛋白（SPP1）上。
珠蛋白是一种被认为与炎症和纤维化相关的蛋白质。
研究表明，在肺部纤维化的模型中，珠蛋白基因被明显上调，而通过抑制珠蛋白可以减轻肺部纤维化的程度。
因此，珠蛋白也成为了防治肺部纤维化的一个潜在靶点。
三、免疫细胞免疫细胞，在肺部纤维化方面也发挥着非常重要的作用。
其中最为显著的就是T细胞，T细胞是免疫细胞的一种，它们是主要的免疫调节细胞。
肺纤维化的炎性细胞机制研究
肺纤维化的炎性细胞机制研究引言：肺纤维化是一种严重的疾病，其特征是肺组织中的纤维母细胞和结缔组织大量增生，并最终导致呼吸功能受损。
多种因素可以引发肺纤维化，其中包括炎性反应。
在过去几十年间，学者们对于肺纤维化的炎性细胞机制进行了广泛的研究，并取得了一些关键的进展。
本文将围绕这个主题展开讨论。
一、炎性反应与肺纤维化之间的关系由于各种刺激物如微生物感染、药物或环境污染物等能够引发肺纤维化的发生，已经有很多研究表明炎性反应在此过程中起到了关键作用。
而持久或慢性的炎性反应则容易引起病理上可见的组织改变，进而促进纤维母细胞增殖和基质合成。
二、调控肺纤维化发生的主要炎性细胞类型1.巨噬细胞巨噬细胞是免疫系统中的重要组成部分，其表现出高度的功能多样性。
在肺纤维化的发展过程中，激活的巨噬细胞参与了炎性反应并释放大量的促炎性因子和分泌物。
这些因子直接或通过其他信号调节通路刺激纤维母细胞增殖和合成基质蛋白。
2.炎性浸润细胞肺纤维化患者的肺组织中经常存在有大量炎性浸润的血管周围区域。
这些区域主要由淋巴细胞、单核/巨噬细胞和T淋巴ocytes等炎性浸润细胞组成。
它们通过产生不同类型的介质来参与修复过程，但也可能导致异常炎症反应。
3.乙酰化机制最近的一些研究还发现了乙酰化在调节肺纤维化过程中发挥着重要作用。
乙酰化于影响多种基因和蛋白质修饰。
一些实验证据表明，通过调节乙酰化水平可以影响炎性细胞的功能和炎症程度，并对肺纤维化有一定的保护作用。
三. 炎性细胞机制相关分子途径1.白介素-1(IL-1)信号通路IL-1是一种由多种免疫细胞产生的促炎因子。
在肺纤维化中，IL-1信号通路被激活并进一步增强了巨噬细胞的活性和功能。
该通路激活导致IL-1受体及其同伴蛋白增加，并引发下游NF-κB内核被激活。
这种激活最终导致促炎基因转录水平上调以及其他相关途径的启动。
2.Toll样受体(TLRs)信号通路TLRs是天然免疫系统中关键的检测外源性微生物感染的受体。
肺纤维化诊治指南
肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。
肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。
暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。
蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。
这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。
)从而使肺纤维化进行性进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。
肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。
肺纤维化早期症状有哪些表现
肺纤维化早期症状有哪些表现
1、咳嗽：
肺纤维化早期症状是什么?咳嗽是呼吸系统疾病非常常见的一种症状表现，这是一种保护性神经反射，通过咳嗽产生呼气性冲击动作，能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
2、咳痰：
咳痰是呼吸道内病理性分泌物，凭借支气管黏膜上皮细胞的纤毛运动，支气管肌肉的收缩及咳嗽时的气流冲动，将呼吸道内的分泌物从口腔排出的动作，咳痰是机体的一种保护性生理功能，观察痰的量，色，气味，性状常可提示诊断，有时显微镜检查的发现和细菌培养的结果是呼吸系统疾病因诊断的主要依据。
3、呼吸困难：
肺纤维化早期症状是什么?呼吸困难是呼吸功能不全的一个非常重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
肺部纤维化是什么原因导致的
肺部纤维化是什么原因导致的肺部纤维化是一种病理性变化，主要特点是肺泡结构和肺间质的破坏，并伴有纤维组织增生。
其导致的原因很多，包括遗传因素、环境因素、药物因素以及其他系统性疾病。
1. 遗传因素：遗传因素在肺部纤维化的发病中起到重要作用。
某些遗传突变会导致肺泡上皮细胞或支气管上皮细胞的功能异常，从而引发纤维化反应。
2. 环境因素：环境因素是肺部纤维化的重要诱因之一。
长期接触有害颗粒物（如矽尘、石棉、无机尘等）或有毒气体（如有机溶剂、酸性气体等）会引起肺部组织的损伤，触发纤维化反应。
3. 药物因素：某些药物可引起肺部纤维化。
长期使用某些药物，如抗肿瘤药物（如博莱霉素、布司他）、抗心律失常药物（如胺碘酮）、抗癌药物等，都可能对肺部组织产生损伤，导致纤维化的发生。
4. 其他系统性疾病：一些病理性过程可导致肺部纤维化。
例如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病，慢性肝病、慢性肾脏病等系统性疾病，均可累及肺部并导致纤维化。
此外，肺部纤维化的发病机制还涉及多种化学物质和细胞因子的参与。
矽尘、石棉等有害颗粒物会激活肺部巨噬细胞和其他炎症细胞，释放促炎细胞因子和生长因子，刺激成纤维细胞增殖和合成过多的胶原蛋白，从而导致纤维化的发生。
另外，肺部炎症反应中参与的细胞因子，如转化生长因子β（TGF-β）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素-1（IL-1）等，也能直接促进纤维化的形成。
肺部纤维化的诊断主要基于患者的病史、临床表现和影像学检查。
早期的肺部纤维化可能无特异性症状，而晚期可能出现呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。
影像学检查如胸部 X 光和高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是最常用的诊断方法，可以显示肺泡间质纤维化、蜂窝状影、胸膜增厚等改变。
治疗肺部纤维化的方法包括控制和减轻症状、改善生活质量，以及延缓病情进展。
具体治疗方法根据病因和病情而定。
常规治疗包括使用糖皮质激素如泼尼松、抗氧化剂如N-乙酰半胱氨酸等，以减轻炎症反应和纤维化的程度。
肺纤维化的症状表现要注意
肺纤维化的症状表现要注意
肺纤维化这种疾病有许多人不了解，由于近年来环境也来越差，患这种及病人也来越多。
该病主要作用于人体的肺部，对人体的危害很大，严重时还会殃及到其他脏器的健康，因此要了解肺纤维化的临床表现，以便我们能够及时的发现并及时的治疗该疾病，才能远离肺纤维化困扰。
肺纤维化的症状表现，具体如下：
1.肺纤维化发病年龄多在中年以上，男女之比约为2∶1，儿童罕见。
2.肺纤维化起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。
3.肺纤维化少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。
4.50%左右的肺纤维化病人出现杵状指(趾)，多数病人双肺下部可闻音。
5.肺纤维化患者晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。
6.患肺部疾病，如肺炎、肺气肿、支气管炎、哮喘、肺心病、间质性肺炎十年以上者，双肺均有不同程度的纤维化。
肺纤维化在中医范畴属于“肺痿”，是由于内因或外因引起的，外因是指六淫，内因是指脏腑阴阳失衡产生的痰毒、淤毒两种致病产物。
是以正气不足和痰瘀毒损伤肺络两个特点为主的疾病，间质性肺炎是一类疾病的统称，其中包含很多类型，有普通型间质性肺炎和特发性间质性肺炎两类，特发性间质性肺炎按照病理分为七型，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病。
肺纤维化是一种慢性疾病，大家知道了肺纤维化的主要症状表现，那么在生活中大家一定要重视起来，肺纤维化早期是可以逆转的，大家如果有谁出现了以上的症状，请大家不要讳疾忌医，去医院及时检查。
肺间质纤维化的病理改变与诊断要点
肺间质纤维化的病理改变与诊断要点简介肺间质纤维化（Interstitial Fibrosis of Lung）是一种慢性炎症反应所致的肺部疾病。
病理上主要表现为肺泡间质的纤维化和炎症细胞浸润。
本文将重点介绍肺间质纤维化的病理改变和诊断要点。
病理改变肺间质纤维化的病理改变主要包括以下几个方面：1. 肺泡间质纤维化肺泡间质纤维化是肺间质纤维化的主要病理改变。
在肺泡间质纤维化的早期，肺泡周围的间质细胞增生，并伴有炎症反应和纤维母细胞的聚集。
随着炎症反应的进一步发展，纤维母细胞开始合成胶原蛋白，并形成纤维网状结构。
最终，肺泡间质中的纤维组织逐渐增多，取代了正常的肺组织。
2. 炎症细胞浸润肺间质纤维化的过程中，炎症细胞的浸润也是一个重要的病理改变。
炎症细胞主要包括淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等。
这些炎症细胞的浸润不仅参与了炎症反应的发生和发展，还参与了纤维化过程中的细胞信号传导和胶原蛋白的合成。
3. 纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积是肺间质纤维化的一个重要特征。
纤维蛋白主要由胶原蛋白合成，它们在肺泡间质中沉积并逐渐形成纤维网状结构。
纤维蛋白的沉积导致肺组织的结构和功能异常，最终导致呼吸功能下降和纤维化灶的形成。
诊断要点肺间质纤维化的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和组织学检查等综合手段。
1. 临床表现肺间质纤维化的临床表现多样，主要包括进行性呼吸困难、干咳、乏力、体重减轻、胸闷等。
部分患者还可伴有胸痛、发热等症状。
临床表现通常与病变的严重程度和病程有关。
2. 影像学检查胸部X线片和高分辨率CT（HRCT）是肺间质纤维化的常见影像学检查手段。
影像学改变主要表现为肺泡间质增厚、蜂窝变、线状阴影等。
HRCT对肺间质纤维化的诊断、病变的分布和程度评估具有较高的敏感性和特异性。
3. 组织学检查经组织学检查可以明确肺间质纤维化的病理类型和程度。
组织学检查通常通过肺活检或手术切除标本获取。
病理组织学特征包括肺泡间质纤维化、炎症细胞浸润和纤维蛋白沉积等。
肺纤维化与间质性肺炎有什么区别
肺纤维化与间质性肺炎有什么区别相信很多患者及患者家属在网上关于肺纤维化与间质性肺炎的知识时，都对什么是肺纤维化抱有疑问，更想知道什么是间质性肺炎以及这两者之间的区别，我们整理总结了有关的知识，希望通过本文可以让您们有一个比较清晰的认识。
间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。
间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。
一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。
本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
间质性肺炎与肺纤维化的关系“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称。
肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。
特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。
应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP 从DIP、NSIP、AIP中区分开来。
间质性肺炎是不是就是肺纤维化呢我们正常的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是“肺间质”，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样，有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如，得了肺间质纤维化的肺会变成一个什么样子呢?就像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的“肺间质”已经变成纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，已经失去弹性了，这就是纤维化了的肺。
药源性肺纤维化的致病药物及临床类型
肺纤维
药 物 不 良反 应
容 量 下 降 ， 氧 。脱 离 抗 原 ２ 低 ４小 时 后 症
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ —６ ４ ． ０ ０ ｏ：０ ３ ６ ／．ｓ ． ０ ７ ｓ １ ｘ ２ １
药源性肺 部疾 病是药 物不 良反应 的
一
病 ， 病 急 剧 ， 多 发 生 在 用 药 后 ２小 时 发 大
～
种 ， 在正常使用药物进行诊 断 、 疗 、 指 治
２周 ， 要 症 状 有 发 热 、 寒 、 咳 、 主 畏 干 胸
预 防疾病 时， 由所用药物直接或间接 引起
的肺 部 疾 病 。 药 物 所 致 肺 部 疾 病 的 可 能
机 制 ： 组 织 对 药 物 的 摄 取 、 循 环 血 流 肺 肺
痛、 呼吸 困难 、 身肌 肉酸痛及 哮喘等 ， 周 但
在停 药 ２ ４ ４～ ８小 时 后 消 失 ， 用 药 时 又 再 复 发 ， 称 “ 喃妥 因肺 ” 此 呋 。 醛 固 酮 类 药 物 可 以促 进 肺 纤 维 化 。 螺 内酯 对 其 促 肺 纤 维 化 过 程 有 一 定 的 保 护作 用 ， 示 醛 固酮 可 能 参 与 肺 纤 维 化 的 提
药物 引起 的肺 间质病变 ， 最后可发展 为肺纤维化 。肺 纤维 化疾 病包 括特 发性
肺纤维化 、 节病 、 肺 、 敏性 肺炎 、 结 尘 过 药
１Ｔ Ｆ （ ，Ｇ ｐ 转化 生长 因子 Ｂ 等协 同作 用 ， ）
肺纤维化诊治指南
肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis ，IPF）是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF 的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素（以下简称激素）或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。
肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体- 交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。
暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。
蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。
这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。
）从而使肺纤维化进行性进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。
肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。