侏儒症发病情况

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什么是垂体性矮小病?

什么是垂体性矮小病?

什么是垂体性矮小病?
垂体性侏儒症系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。

临床上分为特发性和继发性,以前者为多,占全部垂体性侏儒症的60-70%,后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤、松果体瘤等。

在国外侏儒症的发病率为1/5000,我国尚未见统计资料。

目前对此病唯一有效的治疗方法是进行人生长激素(hGH)替代疗法。

基本知识
医保疾病:否
患病比例:0.001%
易感人群:无特定的人群
传染方式:无传染性
并发症:腹泻
治疗常识就诊科室:内科内分泌科
治疗方式:药物治疗支持性治疗
治疗周期:90天
治愈率:58%
常用药品:硫酸锌片注射用重组人生长激素
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示在孕期应多吃含碘食物。

生长激素缺乏性侏儒症

生长激素缺乏性侏儒症
(二)生长激素释放素:24ug/kg,每晚睡前皮下注射,连 续6个月,使用于下丘脑性GH缺乏症
(三)胰岛素样生长因子ห้องสมุดไป่ตู้1:适用于治疗GH不敏感综合 征
(四)同化激素:苯丙酸诺龙,一般可在12岁后小剂量间 歇使用,每周一次,每次10-12.5mg,肌肉注射,疗程1 年为宜,有时可以一年生长10㎝左右,但以后生长减慢
(二)性器官不发育或第二性征缺乏:性器官不发育,第 二性征缺如;单一性GH缺乏者可出现性器官发育与第二 性征,但明显延迟
(三)智力与年龄相称:智力一般正常,年长后容易抑郁 寡欢、不合群,自卑感
(四)骨骼发育不全:X线摄片长骨钧短小、骨龄幼稚, 骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合
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四、诊断与鉴别诊断
(二)鉴别诊断:1、全身性疾病所致的侏儒症 2、青春 期延迟 :十六七岁尚未开始发育,身材矮小,但智力正 常,一但发育,骨骼生长迅速,可达正常人3、呆小病: 甲减 4、先天性卵巢发育不全综合征:先天性性分化异常 疾病,患者表型为女性,性器官发育不全,原发性闭经
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五、治疗
(一)生长激素:重组人GH(rhGH)供应量充足,治疗 剂量为每周0.5-0.7U/kg,分睡前30-60分钟皮下注射效果较 好,初用时,每年身高可长10㎝,以后疗效渐减
(二)继发性生长激素缺乏性侏儒症:继发于下丘脑-垂 体肿瘤科,影响腺垂体-下丘脑功能
(三)原发性生长激素不敏感综合征:包括GH受体病 (Laron侏儒症)、GH受体数目减少、GH受体后缺陷
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三、临床表现
(一)躯体生长迟缓:患者出生时候身长、体重往往正常, 数月后躯体生长迟缓,不常被发觉,在2-3岁后与同龄儿 童的差别显著,但生长不完全停止,只是生长速度极为缓 慢,即3岁以下低于每年7㎝,3岁至青春期每年不超过4-5 ㎝。体态匀称,成年后多保持童年体形和外貌,营养状态 良好。成年身高一般不超过130㎝

社会心理与侏儒症

社会心理与侏儒症

社会支持与侏儒症患者的心理健康
▪ 加强社会支持的政策与措施
1.政府和社会应该加强对侏儒症患者的关注和支持,制定相应 的政策和措施,保障其权益和福利。 2.加强公众教育和宣传,提高社会对侏儒症患者的认知和理解 ,减少歧视和排斥现象。 3.建立完善的社会支持体系,提供多元化的支持和帮助,满足 侏儒症患者不同的需求。 以上内容仅供参考,具体还需要结合实际情况进行专业的研究 和分析。
▪ 家庭教育与社会支持
1.家庭的支持:家庭在培养患者的自信心和积极态度上起到关键作用,需要提供充 分的关爱和支持。 2.社会福利与支持系统:完善的社会福利系统和支持组织能够帮助患者更好地融入 社会,提供必要的援助和服务。
侏儒症患者的社会融入与沟通技巧
▪ 人际交往与沟通技巧
1.沟通技巧:学习有效的沟通技巧,能够帮助患者更好地与他人交流,表达自己的 需求和情感。 2.人际关系建立:积极参与社交活动,建立稳定的人际关系,有助于提升患者的社 会融入度。
▪ 心理社会影响
1.侏儒症患者面临着身体形象、社会认同等心理社会问题。 2.心理社会干预对改善侏儒症患者的生活质量具有重要意义。 3.家人、社会应提供心理支持和帮助,促进患者的身心健康。
侏儒症的病因及发病机制
▪ 诊断与评估
1.侏儒症的诊断需要综合考虑临床症状、生长激素水平、骨龄 等多个因素。 2.准确的诊断需要借助专业的医生和医疗设备进行评估。 3.定期监测和评估患者的病情对于制定合适的治疗方案具有重 要意义。
▪ 社会支持与心理健康
1.社会应提供充足的资源和支持,帮助侏儒症患者实现心理健康,减少歧视和排斥 现象。 2.加强公众教育,提高社会对侏儒症的认识和理解,营造包容、友好的社会环境。 3.鼓励侏儒症患者参与社会公益活动,提升他们的社会参与感和归属感。

9寄生虫感染和侏儒侏儒即矮小体型的人侏儒的01371

9寄生虫感染和侏儒侏儒即矮小体型的人侏儒的01371
9.3.1.3骨骼发育不全骨路的生长与成熟受到抑制,骨龄较实际年龄为幼。X线检查末见全身骨路有明显破坏现象,但发育均受到影响,表现为:1)全身长骨呈对称性细短;2)骨骺线闭合明显延迟,骨骺线粗糙而呈凹凸不平的不规则形状,但骨化中心出现并不延迟;3)多数患者的骨小梁细小;4)管形长骨的骨皮质较薄;5)骨体钙质沉淀不足,骨质较稀松;6)蝶鞍形态正常;7)女性骨盆较小,呈漏斗状;8)头颅大小正常,骨缝闭合正常。
所有保儒症患者,尽管各自病因不同,病程不一,但其发病的时间皆在儿童时期。寄生虫感染是引起侏儒症的诸多病因之一。几乎所有寄生虫感染对儿童的生长发育都有不同程度的影响。加之,儿童寄生虫感染率往往较高,感染度较重,影响亦显著。所以,在一些寄生虫病严重感染的地区,例如血吸虫病、华支睾吸虫病等重度流行区,由这些寄生虫感染而引起的侏儒症是常见的。
9.2.2华支睾吸虫
人因吃不熟的鱼、虾误将该虫囊蚴食入体内而感染。成虫寄生在人的胆管内,可引起阻塞性黄疽、胆道炎;胆石症、肝肿大、肝实质萎缩和肝硬化等症状,重症儿童患者可出现生长发育不良和侏儒症。华支睾吸虫病在我国较为常见,呈散在流行。据调查,感染1000条成虫的病例并不少见。朱师晦等(1981)在广东查治了2214名本病患者,发现其中侏儒症患者32人,由华支睾吸虫感染引起的侏儒症为1.44%。河南省卫生防疫站(1974)在该省淮阳县调查了108名华支睾吸虫病人,其中有生长发育障碍者7人,占6.48%。1976年,他们又在沈邱县收治137名本病患者,其中有生长发育障碍者23人,占16.8%,比例颇高。山东省寄生虫病防治研究所(1975)在东阿县发现93例15岁以下的本病患者,21例有明显的生长发育不良;在临沂县的一次调查中,发现92例华支睾吸虫病人,3例出现严重生长发育障碍,其中侯窝大队患者侯××,男,26岁,身高仅120cm,为典型的侏儒症病人。

矮小症和侏儒症的区别

矮小症和侏儒症的区别

矮小症和侏儒症的区别
矮小症和侏儒症的区别在于概念以及发病原因的不同。

矮小症主要与内分泌疾病有关,而侏儒症则与遗传因素及肿瘤感染、下丘脑-垂体异常等有关。

1.概念不同:矮小症和侏儒症是两种不同的疾病。

同一性别、年龄、班级的孩子,如果自己的孩子身高是最矮的,或孩子每年的身高生长少于5厘米的,应考虑孩子是否患了矮小症,出现生长障碍。

而侏儒症指的是孩子的身高要低于标准身高的30%或以上,成年之后身高低于1.2米的,这种情况被称为侏儒症。

2.发病病因不同:矮小症除了因家庭遗传因素引起之外,更多是疾病的原因引起的,其中内分泌疾病导致的矮小症最为常见,大多是由于患者脑垂体分泌生长激素发生障碍而导致。

侏儒症的病因目前主要包括原发症与继发性两类,原发性侏儒症的病因目前尚未明确,可能与染色体及遗传因素有关,继发性侏儒症则主要是肿瘤感染引起,或者是由于其他疾病导致患者下丘脑-垂体异常而引发。

侏儒症有先天性与后天性之分,能否治愈首先要明确其病因,如果是由于遗传性因素导致软骨发育不全,治愈的可能性很小,如果是由于生长激素缺乏而导致的,在打生长激素之后可明显增高,达到预期的身高。

矮小症的发生则主要是由于生长激素缺乏引起,如果可以及时注射生长激素,直到骨骺愈合为止,治疗及时,是可以治愈的,孩子的身高也可以达到同龄人的平均身高。

侏儒症如何治疗 ?侏儒症能治好吗?

侏儒症如何治疗 ?侏儒症能治好吗?

侏儒症如何治疗?侏儒症能治好吗?*导读:侏儒症是由GH功能障碍引起生长激素分泌不足而致身材短小的疾病,临床特征为初生时身材正常,3随后身材短小,明显与正常人不同。

随着年龄的增长,体型幼小,躯体肥胖成为典型的个人特征。

诊断侏儒症的标准有:第一,骨龄落后于同龄人;第二,身高低于同龄人2个标准;第三,血清生长激素峰值浓度低于5ng/ml;第四,智力正常。

经诊断,若确诊为侏儒症,应及早治疗。

侏儒症如何治疗?侏儒症能治好吗?……侏儒症是由GH功能障碍引起生长激素分泌不足而致身材短小的疾病,临床特征为初生时身材正常,3随后身材短小,明显与正常人不同。

随着年龄的增长,体型幼小,躯体肥胖成为典型的个人特征。

诊断侏儒症的标准有:第一,骨龄落后于同龄人;第二,身高低于同龄人2个标准;第三,血清生长激素峰值浓度低于5ng/ml;第四,智力正常。

经诊断,若确诊为侏儒症,应及早治疗。

侏儒症如何治疗?侏儒症能治好吗?*侏儒症如何治疗?人生长激素、可乐定能治疗由CH缺乏所致侏儒症,疗效显著。

由于这两种药物在国内比较罕见,因此很多患者会用苯丙酸诺龙等蛋白合成剂治疗。

若患者因肿瘤等其他疾病而发病,在服用药物前应先治疗原发病。

若患者垂体前叶多种激素缺乏,可根据医生指导补充相应的激素。

*侏儒症能治好吗?侏儒症分为很多种,有软骨营养不良型,多由染色体显性遗传所致,有先天性愚型,多由常染色体异常所致,有粘多糖病,多由先天性粘多糖代谢障碍所致,有肾小管性酸中毒型,多由肾小管功能障碍所致,有家庭性矮小体型,多由家族遗传所致。

若病因与遗传有关,侏儒症一般不能治好。

若病因为后天营养不良,肾小管功能障碍,多糖代谢障碍,肿瘤,侏儒症在正常情况下能治好。

治疗方法因个人病因及病情而定,不同人适合用不同的治疗方法。

常见治疗方法有中药治疗法、西药治疗法及手术疗法。

侏儒症如何治疗,侏儒症能治好吗,相信大家已经有所了解。

如果大家还有相关疑问,欢迎咨询专业的医生,医生会根据多年的临床经验告知大家答案。

遗传性侏儒

遗传性侏儒

中山大学中山医学院遗传性侏儒症专题临床医学2008级八班李为玉08388150对典型的、相对常见的遗传性侏儒症进行早期的诊断和防治侏儒症又称矮小症,指小儿身长较正常小儿低30%者,可由许多原因引起。

小儿侏儒症的常见病因:1.骨骼系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。

2.染色体异常如先天性愚型(21——三体综合征),猫叫综合症(5一短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。

3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。

4.内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。

5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。

6.家族性矮小症和原发性侏儒症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。

7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

软骨营养不良:为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨骼变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。

长骨的X线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。

先天性愚型:又称唐氏综合症,是常染色体异常所致。

患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。

粘多糖病:由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。

初生时正常。

从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍,肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。

X线检查可见全身骨骼骨化过度,蝶鞍扩大,颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。

患儿尿中粘多糖增加。

肾小管性酸中毒:是先天性或后天性肾小管功能障碍,引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮、多尿、烦渴等。

X线检查可见长骨的骨质疏松和骨骺端改变,肾区钙化影,血液生化示高氯性代谢性酸中毒,血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。

侏儒症成人治疗方案

侏儒症成人治疗方案

一、引言侏儒症(Growth Hormone Deficiency,GHD)是一种由于生长激素(GH)分泌不足导致的生长发育障碍性疾病。

在我国,侏儒症的发病率约为1/10,000。

侏儒症患者成年后身高普遍低于正常人群,这给他们带来了诸多生活困扰。

本文旨在探讨侏儒症成人的治疗方案,以期为患者提供一定的帮助。

二、侏儒症成人治疗方案1. 药物治疗(1)生长激素替代治疗生长激素替代治疗是目前治疗侏儒症最有效的方法。

通过注射重组人生长激素(rhGH)补充患者体内缺乏的生长激素,以促进身高增长。

治疗剂量需根据患者的具体情况调整,一般剂量为每日0.1-0.2U/kg。

(2)维生素D和钙剂维生素D和钙剂对于侏儒症患者骨骼生长发育至关重要。

在生长激素治疗的同时,应补充维生素D和钙剂,以预防骨质疏松症。

2. 营养支持(1)均衡饮食侏儒症患者应保持均衡的饮食,摄入充足的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。

建议每日摄入热量较正常人群高10%-20%,以满足生长发育的需求。

(2)补充微量元素侏儒症患者可能存在微量元素缺乏的情况,如锌、硒、铬等。

可适量补充这些微量元素,以改善患者的生长发育。

3. 心理支持(1)心理疏导侏儒症患者可能因身高问题而产生自卑、焦虑等心理问题。

家属和医生应给予患者足够的关爱和支持,帮助其树立自信心。

(2)社交技能培训侏儒症患者可能因身高问题而在社交场合遇到困难。

可进行社交技能培训,提高其人际交往能力。

4. 生活方式调整(1)规律作息保持良好的作息习惯,保证充足的睡眠,有助于促进生长激素的分泌。

(2)适度运动适量进行有氧运动,如游泳、跑步等,有助于提高心肺功能,促进身高增长。

(3)戒烟限酒吸烟和过量饮酒可能影响生长激素的分泌,故侏儒症患者应戒烟限酒。

三、治疗方案的实施与监测1. 治疗方案的实施侏儒症成人治疗方案应在专业医生的指导下进行。

患者需定期到医院复查,根据医生的建议调整治疗方案。

2. 治疗效果的监测治疗过程中,需定期监测患者的身高、体重、生长激素水平、骨密度等指标,以评估治疗效果。

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侏儒症发病情况
*导读:寄生虫感染性侏儒症发病情况会是怎样呢?……
1、日本血吸虫
血吸虫病在我国流行较为广泛,危害严重,现已在一些地区得到控制。

根据以往调查资料,一个地区血吸虫病流行严重,居民感染率高,感染度重,血吸虫病保儒症的发生率也高。

解放初期,黄铭新等(1956)在上海青浦县钱盛乡血吸虫病流行区调查了三个村庄,共623人,当地居民血吸虫病感染率为98%。

在排除其他有关因素可能影响后,发现因息血吸虫病而引起的侏儒症有25人,占总人口数的4%。

在血吸虫病严重流行的江西省玉山县,一次收治住院的血吸虫病人中,竞有25%是侏儒症患者。

1958年大规模收治血吸虫病人时,各地报告的保儒症,在一般血吸虫病患者中约占1.5%,在晚期血吸虫病人中占5.8%一8.1%。

血吸虫病性侏儒症患者的男女比例约为2:1,年龄大多为16—20岁,个别为30岁,35岁以上的侏儒患者较少见,可能是多已病死的关系。

2、华支睾吸虫
人因吃不熟的鱼、虾误将该虫囊蚴食入体内而感染。

成虫寄生在人的胆管内,可引起阻塞性黄疽、胆道炎;胆石症、肝肿大、肝实质萎缩和肝硬化等症状,重症儿童患者可出现生长发育不良和侏儒症。

华支睾吸虫病在我国较为常见,呈散在流行。

据调查,
感染1000条成虫的病例并不少见。

朱师晦等(1981)在广东查治
了2214名本病患者,发现其中侏儒症患者32人,由华支睾吸虫感染引起的侏儒症为1.44%。

河南省卫生防疫站(1974)在该省淮阳县调查了108名华支睾吸虫病人,其中有生长发育障碍者7 人,占6.48%。

1976年,他们又在沈邱县收治137名本病患者,其中有生长发育障碍者23人,占16.8%,比例颇高。

山东省寄生虫
病防治研究所(1975)在东阿县发现93例15岁以下的本病患者,21例有明显的生长发育不良;在临沂县的一次调查中,发现92
例华支睾吸虫病人,3例出现严重生长发育障碍,其中侯窝大队患者侯××,男,26岁,身高仅120cm,为典型的侏儒症病人。

3、钩虫、疟原虫、姜片虫、黑热病原虫、旋盘尾线虫等
据文献记载,这些寄生虫的重度感染也会引起儿童的生长发育受阻。

少数出现侏儒症。

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