淀粉样病变
《肾脏淀粉样变》课件
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。
原发性轻链型淀粉样变病症演示课件
药物治疗方案及选择
化疗药物
01
常用药物包括马法兰、环磷酰胺等，通过抑制异常轻链的产生
，控制病情发展。
免疫调节剂
02
如沙利度胺等，可调节免疫系统功能，减轻炎症反应。
靶向治疗药物
03
针对特定靶点进行治疗，如蛋白酶体抑制剂等，可提高治疗效
预测疾病进展
通过检测特定的生物标志物或基因表达谱，预测原发性轻 链型淀粉样变的疾病进展和预后，为患者提供个性化治疗 建议。
治疗策略优化及新药研发动态
靶向治疗药物
针对原发性轻链型淀粉样变的发 病机制，研发能够减少异常轻链 蛋白质产生或促进其清除的靶向 治疗药物。
免疫治疗策略
通过调节免疫系统的功能，减轻 免疫应答对组织和器官的损伤， 探索有效的免疫治疗策略。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
患者常出现多系统受累表现，如肾功能不全、心肌病 、肝脾肿大、神经系统症状等。
组织病理学检查
刚果红染色阳性，偏振光显微镜下可见苹果绿双折光 ，可确诊淀粉样变。
免疫荧光检查
可见轻链限制性沉积，是原发检查
果。
非药物治疗手段探讨
自体造血干细胞移植
通过采集患者自身造血干细胞，进行体外培养扩增后回输给患者， 重建正常造血和免疫系统，达到治疗目的。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常轻链，减轻其对组织和器官的损害。
支持治疗
包括对症治疗、营养支持等，可改善患者症状，提高生活质量。
04
患者管理与预后评估
患者教育及心理支持
营养支持与生活方式调整
营养支持
根据患者的营养状况，制定个性化的饮食计划，保证患者摄入足够的热量、蛋白质、维生素和矿物质等营养素。
皮肤淀粉样变怎么治
皮肤淀粉样变怎么治
皮肤是人体中非常重要的组成部分，对什么的身体就有一定的保护作用，每个人的皮肤是不一样的，还可能会存在一些皮肤病变。
皮肤淀粉样变也是临床上常见疾病，这种疾病的症状表现是非常明显的，可以通过肉眼发现。
而且皮肤的淀粉样变对人们的身体以及生活产生的影响非常大，因此在治疗的时候一定要引起重视，治疗皮肤淀粉样变的方法有很多，要结合自身的病情，选择合适的治疗方法。
除了常规的治疗方法，对于皮肤淀粉样变的情况也要注意皮肤的清洁。
★1.药物
皮肤病淀粉样病变的治疗方法是比较多的，可以通过使用维生素的方法进行调理，也可以通过使用一些激素之类的药品的方法来缓解症状，要根据患者的病情的不同，进行合理的调整，如果症状并不严重的情况下，可以外用涂抹药膏来缓解症状。
★2.清洗
皮肤出现了病变，可能会出现剧烈瘙痒的感觉，也可能会导致一些白色皮屑的产生，所以要进行合理的调整，平时应该有一个好的生活习惯，应该经常的清洗皮肤，而且避免皮肤的部位出现湿疹的产生，应该保持皮肤的清洁和干爽。
★3.病理治疗
淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或
器官导致的疾病，实际与淀粉无关。
一般认为本病属于常染色体
显性遗传，或与代谢障碍有关。
因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。
所以治疗主要在于对症，目前尚无办法使皮疹消退。
可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。
★4.注意事项：
皮肤淀粉样的病变对患者的健康影响是非常大的，有可能会导致患者出现毛细血管扩张，或者是出现了皮肤的萎缩的现象，所以要进行合理的调整，到正规的皮肤科进行检查，通过使用药品的方法来控制病情的发展。
肾病科肾淀粉样变性诊疗规范2023版
肾淀粉样变性诊疗规范2023版淀粉样变(amy1.oidosis)是一组蛋白质分子病态折叠后沉积于组织中，引起器官功能障碍的疾病。
因这些蛋白纤维跟淀粉一样，在接触碘与硫酸时出现相似的显色反应，故命名为淀粉样变性蛋白。
肾淀粉样变性(rena1.amy1.oidosis)是指淀粉样蛋白在肾脏沉积致病。
【病因与发病机制】各类淀粉样变蛋白纤维的结构组成有2个部分：一是共同成分，包括血清淀粉样P物质、胺聚糖等；二是前体蛋白，可以折叠、自我聚合形成特殊的B片层结构，在共有成分的帮助下进一步稳固而不被酶解。
最常见的前体蛋白是免疫球蛋白轻链N端片段由它构成的致病蛋白称为轻链型淀粉样蛋白(amy1.Oid1.ightChain,A1.蛋白)，其所致疾病常称为原发性淀粉样变性。
轻链由单克隆浆细胞亚群持续产生，经由巨噬细胞的溶酶体以一种不正常的方式裂解，最终产生A1.蛋白。
继发性淀粉样变的致病蛋白为AA蛋白，这种蛋白的前体是长期的慢性炎症刺激肝脏合成的血清淀粉样A蛋白，也经由巨噬细胞处理后获得致淀粉样变的能力。
其他致淀粉样变的前体蛋白有纤维蛋白原Aa、载脂蛋白Ak载脂蛋白A2、免疫球蛋白重链、伐微球蛋白、甲状腺素运载蛋白等。
【临床分型】淀粉样变性可分为获得性、遗传性。
常见的获得性淀粉样变性有原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性。
遗传性淀粉样变性有家族性淀粉样变性并多发性神经病变和家族性地中海热。
原发性淀粉样变性近80%患者有单克隆免疫球蛋白血症，10%为多发性骨髓瘤，其余10%有恶性淋巴瘤等。
病变主要累及肾脏、心血管、周围神经。
表现为肾病综合征、肾功能不全、充血性心力衰竭、直立性低血压、周围神经病变。
免疫固定电泳可在血清和尿内检出单克隆轻链。
继发性淀粉样变常继发于慢性感染、类风湿关节炎尤其青少年的类风湿关节炎、克罗恩病等。
常累及肾脏、心脏、肝、脾、肠。
【病理】肾淀粉样变肾脏早期体积常增大，可为正常人肾体积的2倍，质坚硬，外观苍白、肿胀，表面呈颗粒状。
淀粉样变性
流行病学
遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。
总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。
美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。 Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性， 其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继 发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检 报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热 患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。
淀粉样变性
大头医生
编辑整理
英文名称
amyloidosis
别名
amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration； chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀 粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性
并发症
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。 淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏 感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系 统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是 原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此 外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。
概述
原发性系统性淀粉样变性 PPT课件
5.凝血功能障碍
6.其他 如巨舌等
临床表现
• 早期有乏力、体重下降等非特异性表现。
• 多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官
功能衰竭为突出表现。
• 确诊时最常见的临床表现有
– 肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; – 充血性心肌病; – 周围神经病变和肝肿大。
1.肾淀粉样变
• 约1/3的患者在确诊时有肾脏淀粉样变： -多累及肾小球而出现大量蛋白尿，常表 现为肾病综合症， -可有轻度肾功能损害，但很少出现严重 肾功能衰竭。
• 注意事项： VAD方案中的阿霉素，对心脏有累积毒性； 长春新碱有周围神经毒性；大剂量地塞米松可能会促 使骨淀粉样变的患者发生病理学骨折或脊柱压缩性骨 折。
有症状并经直接活检证实
有症状并经直接活检证实 影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变
软组织
巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活 检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
鉴别诊断
（一）与引起AL淀粉样变的其他浆细胞疾病鉴别
1. MM：10～15％的MM患者在疾病进程中并发AL淀 粉样物质沉积，因此诊断PSA首先要排除MM。
实验室检查
• 血清轻链蛋白检测
约98％的PSA病人可检测到血清克隆性游离轻链
。
• 组织活检 特异性组织病理是确诊的唯一金指标
- 腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜活检的阳性率 高达80％。
- 若确定有淀粉样物质沉积，应采用免疫荧光或免 疫组化等检查进一步确定淀粉样物质是否为AL。
实验室检查
• 骨髓象 正常或浆细胞轻度增多。 • 血清淀粉样P成份（Serum amyloid P
原发性系统性淀粉样变性
讲课内容
• 淀粉样变性概述 • 原发性系统性淀粉样变性的流行病学 • 原发性系统性淀粉样变性的发病机理 • 原发性系统性淀粉样变性的临床表现 • 原发性系统性淀粉样变性的诊断 • 原发性系统性淀粉样变性的治疗
淀粉样病变的症状都有什么
淀粉样病变的症状都有什么人体的构造是非常复杂的，尤其是长期有不良生活习惯的朋友，特别容易导致一些疾病的发生，其中淀粉样病变就是生活中常见的一种疾病，但是它在我们身体中很多的部位都能有所体现，但是它特别容易导致我们的皮肤长丘疹，所以有时候会被误认为是皮肤疾病，但是我们如果能够掌握它的症状就能及时发现治疗，下面一起了解下淀粉样病变的症状。
淀粉样病变的症状淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。
1.肾脏表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。
2.心脏心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。
3.舌肥大可导致言语困难、舌疼痛。
4.脾脏有脾脏肿大，但多无任何症状。
5.胃肠道表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良，假性肠梗阻和出血。
6.皮肤出现丘疹、结节、紫癜等。
7.骨骼肌假性骨骼肌肥大。
饮食保健⒈多吃水果、蔬菜、核果、种子、谷类等有益的食物。
⒉多吃含有卵磷脂的食物，如蛋黄、大豆、鱼头、芝麻、蘑菇、山药和黑木耳、谷类、小鱼、动物肝脏、鳗鱼、赤腹蛇等。
卵磷脂可以保护及修补神经。
⒊一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山饕、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。
甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症。
上面就是对淀粉样病变的症状的介绍，通过了解之后我们知道它的症状有很多种，为了能够让疾病尽快的康复，我们在治疗的同时也要特别的注意，要保持良好的生活习惯，平时尽量不要抽烟喝酒，一旦身上起丘疹尽量不要用手去抓，同时饮食上也要多吃些清淡的食物，可以多吃些水果蔬菜等。
支气管肺淀粉样变
支气管肺淀粉样变支气管肺淀粉样变（Bronchiectasis）、是一种以阻塞性通气障碍、反复咳嗽、咳痰为临床特征的慢性病变。
它是由于支气管壁的破坏和慢性感染引起的，导致支气管扩张，疏松，炎症和瘢痕形成，进而影响气道的功能。
支气管肺淀粉样变对患者的身体健康和生活质量都有很大影响，因此，对于这一疾病的认识和了解非常重要。
支气管肺淀粉样变的病因复杂。
最常见的原因是肺感染，尤其是细菌感染，如葡萄球菌、流感嗜血杆菌等。
其他病因包括支气管结石、外伤、遗传因素以及阻塞性肺疾病、肺结核等疾病的并发症。
对于支气管肺淀粉样变的患者，其通气功能明显下降，呼吸困难、胸闷、咳嗽、咳痰等症状常常困扰着他们的日常生活，甚至影响到工作和社交活动。
此外，由于反复感染的存在，患者可能会伴有发热、乏力、食欲不振等全身症状。
支气管肺淀粉样变的诊断主要依靠临床症状、影像学检查和支气管镜检查。
患者常常出现慢性咳嗽、咳痰，痰多呈黏稠、脓性。
胸部X线和CT扫描可以显示支气管扩张、壁增厚、积液等征象。
支气管镜检查可以更准确地观察气道的病变情况，检测病原体和采取相应的诊疗措施。
支气管肺淀粉样变的治疗目标是改善呼吸功能，缓解症状，防止复发。
首先要控制感染，使用抗生素治疗感染，如经验性使用广谱抗生素，待病原学检查后调整。
其次，需要积极清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，可以通过物理治疗、气道清除技术、吸气（呼气）设备等方法。
另外，支气管肺淀粉样变患者常常伴有气道炎症，可考虑使用抗炎药物，如糖皮质激素。
此外，对于部分患者可能需要手术治疗，如终末期呼吸功能障碍、大量咯血或肺不张等情况。
预防支气管肺淀粉样变的关键是预防感染和积极治疗其他肺部疾病。
加强免疫力，避免或减少接触病原体，保持呼吸道卫生是非常重要的措施。
此外，定期进行肺功能检查和影像学检查可以早期发现支气管肺淀粉样变的变化，及早进行干预治疗。
支气管肺淀粉样变对患者的生活质量和健康造成了很大的影响。
患者需要长期使用药物治疗，同时要注意保持良好的生活习惯和饮食习惯，预防感染，避免诱发因素，避免疲劳和劳累。
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肾脏淀粉样病变的治疗
肾脏替代治疗： 肾脏替代治疗： HD： HD： CAPD： CAPD： 肾移植：多死于心脏疾病、感染， 肾移植：多死于心脏疾病、感染，1年人 成活率<65％ 成活率<65％ 复发10～30％ 复发10～30％
淀粉样病变的治疗
肾外并发症的治疗： 肾外并发症的治疗： 尤其是心血管疾病的治疗：心律失常、 尤其是心血管疾病的治疗：心律失常、直立性低血 压等。 压等。 神经系统： 神经系统： 消化道： 消化道：
Glomerular lesion in metabolic disease
Pathologic type Cases DN 148 Amyloidosis 44 MIDD 31 Mixed cryoglobulinemia 6 Dense doposit disease 3 Total 232 % 63.79 18.97 13.36 2.59 1.29 100.00
1002例肾活检中，继发性占22.8％（ 1002例肾活检中，继发性占22.8％（包括系统 ％（包括系统 例肾活检中 性疾病、代谢性、血管病变、感染性疾病）。 性疾病、代谢性、血管病变、感染性疾病）。 肾脏淀粉样病变占总数的0.44％ 肾脏淀粉样病变占总数的0.44％ 临床表现(23/5559例 临床表现(23/5559例)： NS Uab RPGN CRF 17 1 1 4 (73.9) ( 4.3) ( 4.3) (17.4)
肾 淀粉样病变的治疗
淀粉样病变治疗原则
减少导致淀粉样物质合成的刺激因素 抑制淀粉样纤维的合成 抑制淀粉样物质在细胞外的沉积 促进已形成的沉积物溶解和清除
AL型的治疗 AL型的治疗
大剂量化疗： 大剂量化疗： 传统的MP方案： 传统的MP方案： 方案 多种烷化剂联合治疗： 多种烷化剂联合治疗： 干细胞移植： 干细胞移植： 新的治疗方法： 新的治疗方法： MP+deoxydorubicin(IDOX)使组织中淀粉样物 MP+deoxydorubicin(IDOX)使组织中淀粉样物 质溶解、 质溶解、吸收 25例治疗/15例对照：IV/1h/15mg/m2，每周4 25例治疗 例对照 IV/1h/15mg/m2，每周4 例治疗/15例对照： 月重复X4次 次，每3月重复X4次
AL型的治疗 AL型的治疗
Nature 2002 CPHC :一种小分子物质，干扰淀粉样纤 维 :一种小分子物质 一种小分子物质， 与SAP结合，SAP经肝脏清除。 SAP结合，SAP经肝脏清除。 结合 经肝脏清除 19例AL患者，采用CPHC治疗9.5个月，血 19例AL患者 采用CPHC治疗 个月 患者， 治疗9.5个月， 浆中SAP下降 ％，淀粉样物质中SAP浓度 浆中SAP下降95％，淀粉样物质中SAP浓度 下降95％，淀粉样物质中 也下降
淀粉样病变治疗
AA型的治疗： AA型的治疗： 型的治疗 控制原发病灶： 控制原发病灶： 化疗： 化疗： 二甲基亚砜： 二甲基亚砜： 秋水仙碱： 秋水仙碱：
肾脏淀粉样病变的治疗
其他治疗： 其他治疗： ACEI： ACEI： Vit E： E： AntiAnti-TNF: 低分子肝素： 低分子肝素：
AL型的治疗 AL型的治疗
干细胞移植： 干细胞移植：Rheumatology 2003 Feb;42(2) 大剂量化疗（Melphalan为基础）＋干细胞移植 大剂量化疗（Melphalan为基础）＋干细胞移植 为基础）＋ 66例原发性AL，平均随访25月 66例原发性 ，平均随访25月 例原发性AL 2年存活率：70％ 年存活率：70％ 7例死亡 9/66(14%)合并移植相关并发症 9/66(14%)合并移植相关并发症