肾脏少见肿瘤的影像诊断

肾脏少见肿瘤的影像诊断WHO（2016）肾脏肿瘤组织学分类01肾细胞肿瘤遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌相关性肾细胞癌、琥珀酸脱氢酶缺陷性肾细胞癌、管状囊性肾细胞癌、获得性囊性疾病相关性肾细胞癌、透明细胞乳头状肾细胞癌、低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤、集合管癌、MIT家族异位性肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞肾细胞癌、肾髓质癌、融合的肾细胞癌、黏液小管和梭形细胞癌、肾细胞癌，未分类、乳头状腺癌、嗜酸性细胞癌02后肾肿瘤后肾腺瘤、后肾腺纤维瘤、后肾间质肿瘤主要发生于儿童的肾母细胞及囊性肿瘤肾源性残件、肾母细胞瘤、儿童囊性肾瘤、囊性部分分化性肾母细胞瘤03间叶肿瘤主要见于儿童：透明细胞肉瘤、横纹样瘤、先天性中胚叶肾瘤、婴儿骨化性肾肿瘤主要见于成人：平滑肌肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤、血管母细胞瘤、滑膜肉瘤、尤文肉瘤、上皮样血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤、球旁细胞瘤、肾髓质间质细胞瘤、神经鞘瘤、孤立性纤维性肿瘤04混合性间叶上皮肿瘤囊性肾癌、混合性上皮和间质肿瘤05神经内分泌肿瘤分化良好的神经内分泌肿瘤、小细胞神经内分泌癌、大细胞神经内分泌癌、原始神经外胚叶肿瘤、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤06杂类肿瘤肾造血细胞肿瘤：淋巴癌、白血病、浆细胞瘤、生殖细胞瘤07转移性肿瘤现行肾脏肿瘤的组织学分类方法为2016版WHO分类。

2015 年于瑞士苏黎世召开的WHO 共识会议上确定通过后，2016 年发布的第四版世界卫生组织（WorldHealth Organization，WHO）泌尿生殖系统肿瘤分类。

对肾脏肿瘤的组织分化、标本的处理和肿瘤的分期、预后因素、免疫组化和分子标志物等的领域的最新发展进行讨论并达成共识，现在许多病例学家已采用温哥华分类。

//主要内容肾脏少见肿瘤CT诊断与鉴别诊断:肾细胞肿瘤：嗜酸性细胞瘤、后肾肿瘤：后肾腺瘤间叶肿瘤：上皮样血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、混合性间叶上皮肿瘤：囊性肾癌、混合性上皮和间质肿瘤杂类肿瘤：淋巴瘤//良性/浅恶性肿瘤01肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 EAML肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)组织学分为经典型AML和上皮样血管平滑肌脂肪瘤EAML，EAML属于血管平滑肌脂肪瘤内的一罕见个亚型，既可含有经典型AML的3种成分，也可表现为以上皮样细胞增殖为主的单一成分肿瘤，具有恶性潜能并呈现侵袭性生物学行为，短期内可以出现其他器官转移。

临床特点o主要发生于肾，也可以发生于肝脏、卵巢等部位，女性发病率较男性高，肝脏EAML几乎为女性。

o临床表现与肿瘤大小有关，小的EAML一般无临床症状，肿瘤>4cm时，80%的患者可以出现腹痛、腹部包块、血尿等症状，出血和破溃也是EAML的并发症。

o约1/3的EAML可转移到淋巴结、肝、肺和脊柱。

o EAML根治性切除术后可出现多发转移。

影像表现•肿块体积较大，常多发。

•平扫密度一般高于肾实质，脂肪含量差异大，常伴出血、坏死，呈混杂、无序分布。

•皮质期/实质期均有不同程度的强化，强化形式不一，可变现为”快进慢出”或”快进快退“。

•肿瘤平滑肌及血管成分强化较明显，呈网格状、洋葱皮或旋涡状强化；脂肪无强化。

Ａ：彩色多普勒超声显示左肾肿瘤；Ｂ：CT扫描平扫期，CT 值13～40HU；Ｃ：CT动脉期增强扫描；CT值15～61HU；Ｄ：CT实质期增强扫描，CT值15～80HU；Ｅ：大体标本；Ｆ：病理（HE，×20）。

鉴别诊断血管平滑肌脂肪瘤AML•含脂肪型EAML与经典型AML鉴别困难，如有区域淋巴结肿大、转移灶等恶性征象则提示EAML。

•EAML常为多发，多合并坏死出血，若双侧发生同时伴有结节性硬化，则更提示EAML。

•确诊还需要依赖于病理学及免疫组化检查。

肾细胞瘤•EAML粗大的血管与平滑肌呈旋涡状分布（与肾癌新生肿瘤血管形态不同）•瘤内出血EAML发生率高于肾癌，故对自发破裂出血者应首先考虑本病。

•肿瘤较大时，肾癌常有肾周浸润、淋巴结转移，EAML少见。

02肾平滑肌瘤o发生率约5%，肾间叶源性肿瘤以平滑肌瘤最多见。

o起源于肾包膜、肾盂、肾盏或肾血管平滑肌细胞，其中发生于肾包膜下占53%、肾包膜下占37%、肾盂占10%，发生于肾包膜的肿瘤很多只有一个细蒂与肾脏相连。

临床特点o常发生于青壮年女性，发病年龄20-50岁。

o腹部肿块、腹部或腰部疼痛、血尿等，但均少见或不明显。

影像表现•常见于肾上、下两极，多位于肾包膜、包膜下或肾盂，边界清楚，包膜完整，没有肾外浸润或转移表现。

•肿瘤较小时呈均匀等密度影，较大时因出血。

囊性变或黏液样变，内部密度不均。

钙化罕见。

•富学供，肿瘤实质强化较明显（但低于肾实质）：大者中心坏死-“牛眼征”：延迟期持续强化。

肿瘤较小时密度较均匀，强化明显肿瘤巨大时，坏死、液化、囊变明显，不均匀强化肾平滑肌瘤鉴别诊断肾透明细胞癌源于肾实质，无完整包膜（假包膜），易侵犯邻近组织并常有转移，可有钙化。

不均匀强化（“快进快退”）部分肾细胞癌皮质期强化可接近于或高于肾皮质。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤•无包膜。

与肾交界部呈“劈裂症”•脂肪成分•坏死囊变相对较少•平滑肌成分及瘤内畸形粗大的血管•呈网格状或漩涡状强化EAML劈裂症：漩涡状强化平滑肌瘤：“杯口征”坏死囊变明显肾平滑肌肉瘤•大小多在10cm以上，CT平扫肿瘤相对肾实质多呈等或略高密度，坏死、囊变明显，肿块内出血常见，增强扫描呈现富血供，多呈延迟强化。

•较大的平滑肌瘤与平滑肌肉瘤较难鉴别。

03肾嗜酸性细胞瘤 Renal oncocytoma,RORO是一种起源于肾皮质近曲小管上皮的少见l良性肿瘤，约占肾脏肿瘤的3%~7%，近年来发病率呈上升趋势。

临床特点o多为单发，4%~6%多发，可合并多囊肾、血管平滑肌脂肪瘤及肾癌（约10%）。

o发病年龄多在60岁以上，平均为62岁，男性多见。

o多数症状不典型，可合并高血压，Cushing综合征、腰痛、镜下血尿等症状，也有合并急性肾功能衰竭的个案报道。

对其缺乏认识而误诊为肾癌。

影像表现•RO源于肾皮质，多位于肾边缘部，向外突出，圆形或类圆形，外形光整。

•<3cm者密度均匀，大者密度多不均匀，皮质期及实质期肿瘤实性部较均匀明显强化（中央疤痕），排泄期肿瘤强化低于肾实质，但等或稍高于肌肉的密度。

•可见类似于肾癌的假包膜，不同点在于肾癌包膜不完整。

部分包膜较厚且有血管者可强化。

中央疤痕（中心性/偏心性，可延迟强化、缩小）早期曾将中央星状疤痕认为是RO的特征性表现，后来发现亦可见于嫌色细胞癌。

一般认为瘢痕的形成是因为肿瘤生长缓慢并长期慢性缺血所致，故瘤体越大越容易产生疤痕（>3cm者约63%可见）节段性强化反转征Kim等定义在皮质期瘤内呈相对高强化和低强化区，在排泄早期这些区域相对强化反转。

阶段性强化反转征皮质期排泄期阶段性强化反转征鉴别诊断肾癌•<3cm的RO，需要与小肾癌鉴别，后者可表现为平扫密度均匀，假包膜完整，边界较清楚，但大多在增强后表现为明显的“快进快出”。

•>3cm的肾癌，多数平扫即可见坏死、囊变或出血，形状不规则，境界不清，包膜不完整，增强显示更为清晰，“快进快出”的特点，可与RO鉴别。

肾脏嫌色细胞癌（chromophobe renal cell carcinoma CRCC）•CRCC为少血供肿瘤，多延迟强化，强化程度一半低于RO。

•CRCC钙化及瘢痕较RO更少见。

04囊性肾癌 cystic nepCN是一种罕见的原因不明的良性肾肿瘤，本病组织成分的复杂性和多样性导致以往其命名不统一，曾用名为肾淋巴管瘤、局灶性多囊肾、囊性错构瘤、囊性部分分化性的Wilms瘤或囊性肾母细胞瘤、多房囊性肾瘤等。

WHO泌尿系统肿瘤分类(2016年)统一命名为CN，是一种由上皮和间质构成的良性/潜恶性囊性新生物。

临床特点o多发生于30岁以上人群，且多为女性（男女比为1：8）。

o临床上起病隐匿，多表现为腹部包块，偶见血尿。

o有报道CN患者可并发肺母细胞瘤或有相关家族史提示其发病可能与遗传因素有关。

影像表现•囊壁改变：囊壁增厚，且不均匀，不规则，增强扫描可见囊壁、分隔及结节的早期强化。

平扫时囊壁的密度为30〜50Hu左右，增强后为50〜90Hu。

•钙化：囊壁及分隔钙化明显，呈斑点状、线条状或壳状。

钙化量及形态对良、恶性病变的鉴别很重要，良性钙化多呈线型，量少，薄且细。

如有粗大钙化或新月形钙化更有意义。

•分隔：囊性肾癌的分隔常见，分隔完整且粗细不匀，>1mm，与囊壁交界处呈结节状增厚。

•囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀，即囊液混浊，可出现碎屑，絮状物及大块状凝血块。

•病变与正常肾实质的分界：囊性肾癌病变与邻近肾实质边界不清，这与肿瘤缺乏包膜且呈浸润性生长有关。

•囊性病变的大小：囊性肾癌病变常较大，较大的病变常有较多的恶性征象，当囊性病变较小时，恶性征象少或不明显，诊断困难。

CT平扫、皮质期、髓质期、排泄期及冠状位MPRT1WI、T2WI、T2WI压脂、DWI及T2WI冠状位鉴别诊断肾局限性多发囊肿：有多个单纯囊肿紧密相邻而成，边缘分叶更明显，增强后囊壁无强化。

肾母细胞瘤囊变：多见于小儿，壁厚薄不均。

05肾混合性上皮和间质肿瘤（MEST）2004年WHO肾脏肿瘤分类正式将其归为肾脏上皮混合性间叶肿瘤。

由增生的腺上皮和不同排列方式的梭形间质细胞混合构成，分为实性、囊实性、多房囊性，内有厚纤维间隔。

是临床上罕见的肾脏良性肿瘤。

临床特点o MEST具有明显的性别倾向，女性多见且好发于围绝经期，男女发病率之比为1：6，平均发病年龄46岁（19~78岁）。

o临床症状主要为腰部不适、疼痛、血尿及泌尿系统感染的相关症状，也有无症状偶然发现者。

o通常表现为良性的形态及行为方式，无复发及转移。

影像表现•MEST多为囊实性，多个囊腔，囊壁较均匀光滑，一般无壁结节。

•增强扫描病灶囊性部分不强化，实性部分强化明显低于肾皮质，并延迟强化。

•肿瘤局限于肾实质或向外突出，可压迫肾门但不侵犯邻近结构。

肾混合性上皮和间质肿瘤鉴别诊断囊性肾癌囊壁薄厚不均，边缘不规整，有壁结节，实性成分明显，“快进快出”式强化;肿瘤血管：外侵、转移。

06后肾腺瘤 Metanephric Adenomas MAo一种罕见的肾脏原发性良性肿瘤。

o2004年WHO肾脏肿瘤分类中增加了“后肾肿瘤”大类，其中MA定义为一种富含细胞的上皮样肿瘤。

o约占肾上皮源性肿瘤的0.2%~1%。

o来源于胚胎时期的后肾胚芽残留组织，90%可能是BRAF V600E 的突变。

o可发生于任何年龄，50-60岁女性多见，男：女≈1：2。

多无临床症状，少数可出现腰酸，血尿，高血压或肿瘤较大压迫症状。

o实验室检查多阴性，10%~12%患者可能出现红细胞增多症，术后症状消失。