脾脏血管内皮肉瘤

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原发性脾脏血管肉瘤伴自发性破裂一例报告

比之下ＩＳ检查管腔内膜的改变远不白、ＶＵＢ型脑钠肽前体增高，近期无严重但如ＯＣＴ明显，认为该患者可能在冠状的并发症和不良事件发生。故该患者有吸
ｍｙｃｄａｉａｃｏｏｎａｉｔｆ．ｏａｉｌｎｒｔｎｎｙｕｇｔｎｓＪｒｆｉｉｐｅ］ＪａｄｖｓｈｒｃＲｓ２１，１：９３．ｒｉａｃｏａｅ，０２）２ —４ＣｏＴ０（ｆ】Ｙｔ３ａｅＷＭ．ｆｎＡＨ，ｒｗｎＷＧｅ．ｒＴａｍＢｏ，ｔ１ａ
故还需长期二重抗血小板，同时联合他
冠状动脉造影对年轻人急性心肌梗汀类药物等治疗以改善预后。
死的明确诊断及预后判断都有重要的意
义，且对决定选用何种治疗方案有重而
ｆｃｏｏｎｅｐｅ… ．ａｄｏｏｙＪｒｉｎａｔｎｉｙｕｇｐｏｌＣｉｌｇ．ｒ
１９，０（）２４２９９１７３：５ —６１
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［１Ａｚｎｌａｅａｌ２ｉＡｉｄｈｓＭＤ，ａｚＳｐｓＭＳｚＦｍａｅａｉ，
ｄｉＯ３６／ｉｎ１７ —８０００１．５ｏ：．９．ｓ．６１００．１。２０１９ｊｓ２０

脾脏血管肉瘤误诊为窦岸细胞血管瘤1例

液，影像学考虑血肿町能。血常规：门细胞计数１０．７１×１０９／
均（一），Ｋｉ一６７增殖指数＜１０％病理诊断：（脾脏）安细胞管瘤（１ｉｔｔｏｒａｌｃｅｌｌａｎｇｉｏｍａ，
３７．９℃ ， Ⅱ ｎ压１７０／１００ｍｍＨｇ；神清，左胸部肿压痛，浅表淋
正常寞岸细胞相似（２）、另一种细胞体积较大，细胞质中
等量，弱嗜酸性，细胞核较大，深染，圆形或卯圆形，少数细胞质内可见含铁ｍ黄素颗粒，这种大细胞脱落丁腔隙内，簇状或单个敞在分布两种类细胞均无明显异型性部分
图２部分ＩＸ城细胞较淞卡ＩＩ，ｉｆｌｌ胞质较少，核呈卵圆形，染色较淡，形
态ｔ脾脏曾安岸ｉＩ胞ｆＩＩ似图３部分区域细胞较＃富，梭增
人，核形态规则，染色质较深，订Ｊ性
讨论
图Ｉ』脏内人小２５１１１１１１Ｘ２２－ＩＩＩ１１多发类网形高密度影
］］￣ｌｔ／ｉｉｌ札僻肉ｊ
ｉ眯和影像学表现上均尤特殊
件，小例患者十术偶然发脱患行出院后２周病情ＪＪＩＪ囊，竹级院榆发现Ｊ】ｔ：多发占化灶，考虑转移性恶一肿
巴结未触及肿大，心肺听诊『Ｉ丁，腹软，左腹压痛，无反跳痛及肌，肝脾肋下术触及，肠呜菏常，移动性浊音阴性。双肾Ｉ）（叩痛阴性．余术见ｆ』ｊｊ常版增强ＣＴ：脾脏肿大，脾脏内ＩＪｒ见类圆形离密度影，大，Ｊ、２５ＨＩｎｌ × ２２Ｉｎｎｌ，Ｃｑ值７ＯＨｕ，增强后门脉期低密度影（【殳Ｉ１）；庄侧结肠旁沟见少积

脾脏血管瘤交流

• 鉴别诊断
• 1.脾脏转移瘤 CT表现为脾内单发或多发低密度灶，以多发病灶多见，当病灶相互融合时，边界显示欠清楚，部分病灶边缘可见晕状低密度环。较大病灶中心可出现圆形更低密度区，呈“牛眼征”或“靶心征”。增强扫描见病灶呈不同程度的强化，部分病灶呈均匀强化，部分病灶呈环状强化，病灶边界清晰。部分病例可合并腹膜淋巴结转移和肝脏转移灶。结合原发肿瘤史，脾脏转移瘤较易诊断。
有时其内及边缘可见点状及细线状钙化，
增强扫描可见不均匀明显强化，这可能与
病灶内小血管有关，经过抗炎治疗，病灶可见减小或消失。
• 4.脾脏血管内皮细胞肉瘤临床极少见，是一种血管源性的脾脏恶性肿瘤，其特征为含有不典型及间变的内皮细胞的肿瘤。最常见的症状为上腹痛、发热、不适和体重降低，患者有血小板减少。脾脏血管肉瘤易破裂，引起腹腔或包膜下出血且易发生远处转移，通常转移到肝脏、肺、骨、淋巴结、网膜或腹膜，该病预后很差，生存率很低。CT 平扫脾脏不均匀增大，脾内单发或多发的低密度病变，边界清楚，可见钙化，有时可见高密度影，为急性出血或含铁血黄素沉积。增强扫描酷似血管瘤，但其不规则增强征象更明显。因其转移早，检查时应仔细观察肝内有无转移，腹膜后淋巴结有无增大，对诊断很重要。有时增强扫描强化方式不同于血管瘤，表现为轻度不均匀强化及明显强化。因此，本病有时术前诊断非常困难，还需与脾脏淋巴瘤相鉴别，二者需密切结合病史，血管肉瘤全身症状较重，易合并瘤内出血，发生远处转移尤其是肝转移等，临床上贫血、脾亢更明显，而淋巴瘤可见腹部淋巴结肿大，融合成团状结节。脾血管肉瘤与脾血管瘤鉴别较容易，后者多无临床症状，病灶轮廓较光滑、清楚，并且无转移灶及患者恶液质现象。
• 3.脾脏炎性假瘤临床较少见，但可发生于任何年龄，病因及发病机制可能是由于血

脾脏卡波西样血管内皮细胞瘤1例

【要】目的探讨卡波西样血管内皮细胞瘤的临床病理学特征以及相关鉴别诊断。方法对１脾脏卡波西样血管内皮细胞瘤进行光镜、摘例
免疫组织化学观察并复习相关文献。结果肿瘤由不成熟血管构成，主要含有ｋｐｓａｏｉ肉瘤样束状梭形细胞结构，呈浸润性生长。免疫组织
结核中毒症状不明显”。由于老年人并存症及并发症多，结核症状易】
被掩盖，易误诊为呼吸系统疾病。１例老年患者无症状，有症状者也５不典型，对诊断无特异性，加上老年人认知缺陷，不能准确提供病史易漏、误诊。
３２影像学表现多不典型－老年人肺结核病变影像缺乏特异性，无继发型肺结核典型的ｘ
线表现。病变广泛，形态多样，有空洞，约４％合并肺气肿，易误０】
诊。其病灶分布特征与非老年患者有所不同。中青年肺结核患者好发部位多为两肺上叶及下叶背段，而下叶发生很少。老年结核病患者累及双肺者多，累及中下叶者明显高于非老年患者。本组以肺上叶后
ＷＮｎ１ＺＡｎ１ＫＮｉ－ｅｌＹＮＧＱｎ－ｎｌＢｉｊａｌ Ⅳ ｈｕｉ２ＡＧｌｇ．ＨＮＧｌｇ，ＯＧＸｕｚｎ，Ａｉｌｇ，ＵＸｎｕｎ，ｉｉｈｇｉ－ＧＳｏ－ｎｊｇ
ｆＤｐｒｅｔｆａｏｏｙＴｅ０ｔＨｓｉｌｆＬ。ｅａ２４０，ｈｎ；ｌｅａｔｎｏＰｔｌ，ｈ４４ｈｏｐｔｏＰＡＷｉｉ６２０Ｃｉａｍｈｇａｈ２ＤｐｒｅｔｆａｏｏｙＴｅｏｔＭｉｔｙＭｅｉｌｎｅｓｙＸ＇１０２Ｃ／ｅａｔｎｏＰｔｌ，ｈＦｒｍｈｇｈｌａｉｒｄｃｖｒｉ，ｉｎ７０３，ｈｎａＵｔａ

脾脏恶性肿瘤

• （2）脉管源性肿瘤：良性包括血管瘤、淋巴管瘤、血管
内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤，恶性包括淋巴管肉瘤和
血管内皮肉瘤；
• （3）淋巴源性肿瘤：包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、
浆细胞瘤、滤泡假性淋巴瘤、局部反应性淋巴组织增生
和炎性假瘤；
• （4）非淋巴肿瘤：包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、恶性纤维
组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性畸胎瘤和卡
• 2、发病年龄在19～86岁，平均年龄52岁，男性略多于女性,女之
比为4:3。
• 3、临床表现为脾脏迅速增大伴左上腹痛，贫血、肝肿大及体重
减轻；短期内即发生转移，70%的病人发生肝脏转移；1/3的病人
发生并发脾破裂。
• 4、本病恶性程度高，病程进展迅速，预后差，其半年生存率仅
为20%。
脾脏血管内皮肉瘤
脾脏恶性肿瘤诊断
• 脾脏是免疫器官, 血运丰富, 肿瘤的发生率低。
• 脾脏良性肿瘤较多见：以血管瘤最常见，其次是淋巴管
瘤、错构瘤、脂肪瘤、血管内皮细胞瘤等。
• 脾脏恶性肿瘤：以恶性淋巴瘤多见，其次是血管内皮细
胞肉瘤、纤维组织肉瘤、转移瘤等。
病理类型分为4 类
• （1）类肿瘤性病变：非寄生虫性囊肿和错构瘤；
如肠、肾肿瘤等。一般认为肿瘤发生脾转移时,的病例己有全身性广
泛转移。
脾很少发生转移可能与以下原因有关:
1、解剖学特异性：脾脏输入淋巴管少, 脾动脉曲折弯曲, 脾动脉从腹
主动脉分支呈锐角, 阻止瘤栓进入。
2、脾经常有节律的收缩, 肿瘤细胞被挤压出去。
3、脾具有免疫监视能力。
脾脏转移瘤CT表现
１.单发或多发。
直径<1mm 的小结节。
粟粒结节型：脾均匀肿大, 表现为直径1~ 5mm 的粟粒状结节。

脾脏血管肉瘤如何治疗？【医学养生常识】

脾脏血管肉瘤如何治疗？
文章导读
脾脏血管瘤问题，是对于患者而言是要引起重视的一种病症，而在治疗问题
上也要了解科学的方法，现在外科手术治疗以及配合化疗，可以有效地降低局部复发和转移。

1、外科治疗是血管肉瘤的主要治疗手段。

术前或术后放疗和(或)化疗，有望降低局部
复发或远处转移。

2、外科手术方一法首选。

通常要求手术切除的范围距肉眼肿瘤基部外3cm，皮下再向
外潜行分离4~5cm，或术中根据冰冻切片的情况来决定切除的范围。

3、局部切除不彻底者可辅助加放疗，有文献报道放疗有效。

尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数病人引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，
对化疗是否有效，尚不肯定。

4、本病的病因以气滞血瘀者为多件，或因饮食失节，脾虚失运，水湿不化，聚而成痰，痰滞脉络，与血气相结聚积而成症瘕。

对本病的治疗，应行气疏肝，活血化瘀，通窍止痛，温经通络，行气散结。

一例犬脾脏血管肉瘤的诊治

２临床检查
皮温３６．８￣Ｃ；呼吸４Ｏ次／ｍｉｎ，呼吸略显困
难；心率１４５次／ｍｉｎ；可视黏膜苍白，鼻镜干，皮
肤弹性降低。触诊腹壁紧张，右上腹部敏感，前腹
部腹围增大。
３特殊检查
腹部超声检查见腹腔内有直径为６ｃｍ的大
数正常，但是叶状和杆状中性粒细胞均升高，淋巴
细胞和嗜酸性粒细胞下降，怀疑由于应激性炎症
收稿日期：２０１４ — ０５ — ０４
：通讯作者
２．３９ ×１０／Ｌ，红细胞比容（ＨＣＴ）和血红蛋白（ＨＧＢ）均降低，怀疑跟尿血有一定关系；白细胞（ＷＢＣ）总
１发病情况
２岁未去势的松狮犬，已进行常规的免疫接
种和体内外驱虫。发病前３个月，该犬偶尔会出现食欲减退、精神状态差和不喜运动的情况，但是一
・
４４・华南宠物园地
广东畜牧兽医科技２０１４年（第３９卷）第４期
一
例犬脾脏血管肉瘤的诊治
５１０６４２）
宾文英，陈义洲（华南农业大学兽医学院，广东广州
摘
要：在对１例患有脾脏血管肉瘤的松狮犬进行临床检查、超声诊断和病理组织学检查的基础上，对患
犬施行了脾脏切除术，结合化疗，取得了较好的治疗效果。

王树鹏,等.脾血管肉瘤自发性破裂2例报告

段雅琦，吉毅峥，张敏郁，等．脾血管肉瘤伴发肝转移二例报道［Ｊ／ＣＤ］．中华普外科手术学杂志：电子版，２０１５，９（４）：２９０－２９３．［５］㊀ＨＥＪＱ．Ａｃｕｔｅａｂｄｏｍｉｎａｌｄｉｓｅａｓｅｄｕｅｔｏｓｐｏｎｔａｎｅｏｕｓｒｕｐｔｕｒｅ：Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＺｈｅｊｉａｎｇＭｅｄＪ，ｏｆｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ２０１８，４０（１０）：１１３０－１１３２．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）何俊俏．自发性脾血管肉瘤破裂致急腹症１例［Ｊ］．浙江医学，２０１８，４０（１０）：１１３０－１１３２．［６］㊀ＣＡＯＤ，ＧＵＯＣＨ，ＹＡＮＧＹ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｗｉｔｈｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ：Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＷｅｓｔＣｈｉｎａＭｅｄＪ，２０１４，２９（６）：１１９０－１１９２．（ｉｎ）Ｃｈｉｎｅｓｅ曹丹，郭春红，杨雨，等．脾脏原发性血管肉瘤合并骨髓纤维化并文献复习［Ｊ］．华西医学，２０１４，２９（６）：１１９０－１１９２．［７］㊀ＨＡＲＡＴ，ＴＳＵＲＵＭＩＨ，ＫＡＳＡＨＡＲＡＳ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｓｕｒｖｉｖ，ｈｉｇｈ－ａｌｏｆａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａａｆｔｅｒｒｅｓｅｃｔｉｏｎｄｏｓｅｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，ａｎｄａｕｔｏｌｏｇｏｕｓｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｂｌｏｏｄｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＩｎｔｅｒｎＭｅｄ，２０１０，４９（２０）：２２５３－２２５７．［８］㊀ＤＥＮＧＲ，ＣＨＡＮＧＷＬ，ＷＵＸＬ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏ：Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓａｒｃｏｍａｗｉｔｈｆｅｖｅｒａｎｄａｎｅｍｉａｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＩｎｔＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ，２０１５，８（１１）：１４０４０－１４０４４．［９］㊀ＣＨＥＮＸＣ，ＬＩＨ，ＷＡＮＧＦＳ，ｅｔａｌ．Ａｃａｓｅｏｆｐｒｉｍａｒｙｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．ＣｈｉｎＪＧｅｎＳｕｒｇ，２０１３，２２（２）：２６３－ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）２６４．（陈旭春，李弘，王凤山，等．原发性脾血管肉瘤１例［Ｊ］．中国普通外科杂志，２０１３，２２（２）：２６３－２６４．［１０］㊀ＢＡＴＯＵＬＩＡ，ＦＡＩＲＢＲＯＴＨＥＲＳＷ，ＳＩＬＶＥＲＭＡＮＪＦ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａ：Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｒｙｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｔｈｉｓｒａｒｅａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｎｅｏｐｌａｓｍ［Ｊ］．ＣｕｒｒＰｒｏｂｌＤｉａｇｎＲａｄｉｏｌ，２０１６，４５（４）：２８４－２８７．［１１］㊀ＪＩＮＧＣＣ，ＴＥＮＧＹ，ＤＯＮＧＦＬ，ｅｔａｌ．ＡｃｏｒｒｅｌａｔｉｖｅｓｔｕｄｙｏｆＣＴ，ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｙｉｎｐｒｉｍａｒｙｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍ［Ｊ］．ＲａｄｉｏｌＰｒａｃｔ，２０１７，３２（６）：６３９－６４２．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）Ｔ和超声及蒋诚诚，滕跃，董凤林，等．原发性脾血管肉瘤的Ｃ病理对照研究［Ｊ］．放射学实践，２０１７，３２（６）：６３９－６４２．［１２］㊀ＷＵＺＢ，ＹＡＮＧＧＨ．ＣｈｉｎｅｓｅＳｕｒｇｉｃａｌＰａｔｈｏｌｏｇｙ［Ｍ］．Ｂｅｉｊｉｎｇ：Ｐｅｏｐｌｅ ᶄ ｓＭｅｄｉｃａｌＰｕｂｌｉｓｈｉｎｇＨｏｕｓｅ，２００２：２４８６－２４８７．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）武忠弼，杨光华．中华外科病理学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００２：２４８６－２４８７．［１３］㊀ＳＵＬＬ．Ａｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｓｔｕｄｙｏｆｐｒｉｍａｒｙｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．ＰｒａｃｔＯｎｃｏｌＪ，２００７，２１（５）：４４１－４４２，４４４．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）苏丽丽．原发性脾脏血管肉瘤的免疫组化研究［Ｊ］．实用肿瘤学杂志，２００７，２１（５）：４４１－４４２，４４４．［１４］㊀ＺＨＡＮＧＹＷ，ＺＨＡＮＧＷ，ＬＩＵＦ，ｅｔａｌ．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｓｐｌｅｎｅｃｔｏｍｙｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ．［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，２０１７，３３（４）：７４４－７４５．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）张益玮，张威，刘丰，等．脾切除治疗脾血管肉瘤１例报告［Ｊ］．临床肝胆病杂志，２０１７，３３（４）：７４４－７４５．㊀㊀㊀引证本文：ＷＡＮＧＳＰ，ＨＡＮＫＺ，ＷＡＮＧＷ，ｅｔａｌ．Ｓｐｏｎｔａｎｅｏｕｓｒｕｐｔｕｒｅｏｆｓｐｌｅｎｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：２ｃａｓｅｓｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，２０１８，３４（１２）：２６７０－２６７１．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ）王树鹏，韩铠泽，王武，等．脾血管肉瘤自发性破裂２例报告［Ｊ］．临床肝胆病杂志，２０１８，３４（１２）：２６７０－２６７１．

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病理表现
脾脏增大，脾内病灶大小不等，内有实质和囊性混合成分，无包膜，内皮细膜不典型增生，胞核异常，细胞排列紊乱。
【CT表现】 1.脾脏明显肿大，密度不均，可见单发或多发低密度灶，可有钙化。 2.增强扫描脾脏病灶呈不均匀轻中度强化，可有囊变坏死，也可有自病灶边缘向中心扩展式强化。 3.肝、肺、骨、脑等转移的相关CT表现。【本例特点】 ①中老年女性有慢性消耗性病史半年； ②脾脏明显不规则增大，平扫脾内密度不均，可见多发大小不等低密度灶，境界不清，病灶内可见散在钙化；增强明显不规则强化。 ③肝脏内可见多发散在类圆形低密度灶； ④脾病灶明显重于肝脏。
鉴别诊断

1、原发脾脏淋巴瘤伴肝脏浸润：一般没有钙化；也不会造成脾脏如此变形。 2、白血病肝脾浸润：肝脾同为外周血播散而来，CT表现差异不应该如此之大；一般也不会有钙化。 3、脾结核：临床上常有低热、盗汗等症状，肺结核病史，脾脏轻到中度增大，常累及腹腔其它脏器，也不会造成脾脏如此变形，表现上与淋巴瘤相像。 4、脾转移瘤：多见于晚期肿瘤患者，有明确的肿瘤病史，增强扫描可见典型的“牛眼”征或“靶心”征。 5、脾血管瘤：增强扫描动脉期病灶边缘呈结节样或环形强化，随时间推移逐渐向病灶内部充填，延迟期病灶与脾实质密度相等。 6、脾淋巴管瘤：属真性囊肿，平扫肿瘤表现为边缘清晰的低密度病变，内可见分隔。增强扫描囊壁强化。 7、脾错构瘤：如果有脂肪成分（一票否决）。
图1 患者,男性,35 岁。脾大,增强后脾实质密度均匀,未见异常强化灶。
图2 患者,男性,35 岁。脾内多发类圆形结节状低密度灶,增强后轻度强化,伴左侧少量胸腔积液。
图3 患者,男性,65 岁。结内边缘区B 细胞淋巴瘤病例,脾增大,见斑片状低密度区,伴腹膜后淋巴结肿大。图4 患者,女性,74 岁。弥漫性大B 细胞性淋巴瘤病例,脾内巨大低密度肿块,不均匀强化,正常脾组织仅少量残留。图5 患者,女性,32 岁。脾内巨大不均匀强化肿块,与胃后壁分界不清。图6 患者,男性,70 岁。脾内巨大肿块,伴腹膜后淋巴结肿大,脾动脉受侵
2011-9-22学习病例
临床资料
1、女性，69岁，因进行性消瘦半年伴发烧、乏力八天入院。 2、血常规：WBC；19x109/L，N：91.5% 肝功：ALP：232U/L 腹部B超：肝脾多发实性占位。 3、既往有DM-2 十七年病史。
手术病理：脾脏血管内皮肉瘤脾脏血管内皮肉瘤脾脏原发性恶性肿瘤较少见，主要为血管内皮瘤，属血管内皮肉瘤，是起源于脾窦内皮细胞的恶性肿瘤，发病率为0.14～0.25/100万，在脾脏原发性恶性肿瘤中占第2位。发病年龄在 19～86岁，平均年龄52岁，以老年人居多。临床表现为脾脏迅速增大伴左上腹痛，贫血、肝肿大及体重减轻；短期内即发生转移，70% 的病人发生肝脏转移；1/3的病人发生并发脾破裂。本病恶性程度高，病程进展迅速，预后差，其半年生存率仅为20%。有作者认为其发生可能与钍的过度照射和乙酰氯的作用有关。