血管肉瘤
肝血管肉瘤治愈的案例
肝血管肉瘤治愈的案例
肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，治愈的案例相对较少。
然而，有一些成功的案例可以提供一些希望。
一个案例是上海的张先生，他被发现患有直径达35厘米的肝脏特大血管瘤，重达11斤。
这个肿瘤在三年内从无到有，迅速生长，占据了整个上腹，甚
至影响到盆腔。
由于肿瘤巨大，腹部明显隆起，触诊腹壁紧张。
然而，海军军医大学第三附属医院（嘉定院区）的医生们成功地摘除了这个巨大的血管瘤。
另一个案例是关于年仅22岁的小李（化名），他因右上腹剧烈疼痛被诊断
为右肝巨大的占位性病变，右肝上长了个直径约13cm的肿块。
普外科刘德见主任医师、胡军副主任医师仔细询问患者病史及体格检查，发现小李2年前就因左侧乳腺血管肉瘤行手术切除治疗。
而肝脏上的病灶在9个月前只有9mm大小，但患者没有进一步检查治疗。
短短9个月时间，右肝肿块增大约14倍，不排除左侧乳腺血管肉瘤术后转移至右肝可能。
然而，医生们成
功地切除了右肝肿块，左肝代偿性增大。
以上两个案例表明，尽管肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，但在一些情况下，通过手术切除肿瘤的方法仍有可能治愈。
但需要注意的是，这些案例都是个案，具体情况需要医生根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
血管肉瘤ppt课件
血管生成抑制剂
阻止肿瘤血管生成，切断肿瘤的 营养供给，从而抑制肿瘤的生长
和扩散。
基因治疗
基因编辑技术
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技术，对血管肉瘤患者的基因进行 精确的改造，以纠正其基因缺陷或增强其抗肿瘤能力。
基因疗法载体
将具有抗肿瘤作用的基因导入到患者体内，通过表达这些基因来达 到治疗肿瘤的目的。
肿瘤疫苗
通过激发患者的免疫系统，产生对肿瘤抗原的特异性免疫应答，以达 到预防和治疗肿瘤的目的。
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病因和发病机制
总结词
血管肉瘤的病因和发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素及慢性损伤有 关。
详细描述
目前对于血管肉瘤的病因和发病机制的研究尚在深入探讨中。一些研究表明，遗 传因素、环境因素以及慢性损伤可能都与血管肉瘤的发生有关。此外，一些化学 物质、放射线和病毒也被认为可能与血管肉瘤的发生有关。
注意事项
放射治疗是利用放射线对肿瘤进行照 射，从而达到杀灭肿瘤细胞的目的。
放射治疗可能对周围正常组织造成一 定损伤，需要严格控制照射剂量和范 围。
适用范围
对于无法手术切除或术后复发的血管 肉瘤，放射治疗是一种重要的辅助治 疗方法。
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血管肉瘤的预防和护理
预防措施
定期健康检查
建议定期进行身体检查，以便早期发现血管 肉瘤的迹象。
生活护理
协助患者完成日常生活需求， 如饮食、洗漱和活动。
并发症护理
预防和处理治疗过程中可能出 现的并发症，如感染、出血等
。
康复指导
康复锻炼
指导患者进行适当的康复锻炼 ，促进身体功能的恢复。
健康宣教
向患者及其家属宣传血管肉瘤 的防治知识和注意事项。
肝血管肉瘤
肝血管肉瘤概述肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所造成的原发性恶性肿瘤。
是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍属少见。
二病因肝血管肉瘤病因不明。
少数病例发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
三临床表现可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。
病程进展较快，肝肿大，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。
常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移，以肺转移最为常见。
四检查1.实验室检查白细胞总数增多或减少，血小板减少。
多数病人有肝功能异常。
磺溴酞钠潴留试验（BSP）可阳性，ALP升高，凝血酶原时间延长，血胆红素、ALT升高。
2.其他辅助检查（1）胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块。
（2）在同胶质二氧化钍相关的血管肉瘤病例中，腹部平片可发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。
（3）CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。
（4）肝血管造影显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。
五诊断不明原因的肝肿大，伴有消化道症状。
有氯乙烯接触史。
有白细胞总数、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，血胆红素升高。
X线检查、CT、肝核素扫描可有助诊断。
六治疗局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现、早期手术切除。
不能切除的肿瘤，可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、表柔比星（表阿霉素）和（或）放疗，可延长病人生存期。
七预后该肿瘤恶性程度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。
未治疗的病人，大多数于6～12个月内死亡，病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。
血管瘤的病因和分类
血管瘤的病因和分类血管瘤是以血管为主要构成的肿瘤，一般分为良性和恶性两种。
其中，恶性血管瘤发生率较低，但一旦发生则具有较高的转移和死亡率。
血管瘤的发生与许多因素有关。
一、遗传因素一些遗传疾病和遗传突变可导致血管瘤的发生。
例如多发性血管瘤病（HHT）是一种常见的遗传性疾病，患者易发生多处血管瘤，尤其是在皮肤、口腔、鼻腔和肺部等部位。
二、环境因素环境污染和毒素作用也是血管瘤的诱发因素之一。
例如化学物质含有致癌物质二甲苯、苯、氯乙烯和异氰酸酯等，长期接触可引起血管肉瘤。
三、感染因素一些病毒和细菌也可引起血管瘤的发生。
例如人乳头瘤病毒（HPV）是导致宫颈癌和肛门癌的主要原因之一，也可能导致皮肤血管瘤的发生。
四、药物因素有些药物，如雌激素治疗等，也可引起血管瘤的发生。
研究表明妊娠期使用血管扩张类药物可导致未成熟的胚胎和胎儿诱导出生缺陷（如胶质母细胞瘤）。
血管瘤分类：根据病理学及临床表现，血管瘤可分为以下几类：一、血管性畸形（Vascular Malformation）血管性畸形属于先天性异常，病人出生就有，由于血管发育异常导致。
血管性畸形分为四种类型：毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形和淋巴管畸形，其中以毛细血管畸形最为常见。
二、血管瘤（Hemangiomas）血管瘤是由血管内皮细胞异常增殖、扩容形成的。
血管瘤有诸多表现形式，包括皮下血管瘤、肝血管瘤、颈部血管瘤等。
三、血管肉瘤（Angiosarcoma）血管肉瘤是一种恶性肿瘤，多为脸部、颈部和乳房部位。
血管肉瘤的症状和血管瘤相似，但恶性程度更高，生长更迅速。
总之，血管瘤的病因复杂，多种因素可能共同作用，因此我们应该关注环境污染、遗传因素等引起血管瘤的长期性因素，同时在平时的生活中也应该增强自我保护意识，如不吸烟、避免暴露于污染环境等。
血管肉瘤病理分型
血管肉瘤病理分型
血管肉瘤是一种罕见的肿瘤，可发生于身体的任何部位，但最常见于皮肤和软组织。
为了更好地理解和管理这种疾病，对血管肉瘤进行正确的病理分型至关重要。
以下是关于血管肉瘤的三种主要病理分型：
1.未分化型：
未分化型血管肉瘤是最常见的一种，它具有高度的恶性潜能。
这种类型的肿瘤细胞形态多样，大小不一，染色深，核分裂像多。
肿瘤细胞可形成不规则的血管腔，但缺乏分化成熟的血管结构。
未分化型血管肉瘤通常在年轻人中发病，并且可能发生在身体的任何部位，但最常见于四肢和头部。
2.分化型：
分化型血管肉瘤又称为血管内皮细胞瘤或良性血管瘤，是血管肉瘤中最良性的类型。
与未分化型相反，分化型血管肉瘤具有低度恶性潜能。
肿瘤细胞形态相对一致，大小近似，染色浅，核分裂像少。
肿瘤细胞形成较为规则的血管腔，并具有分化成熟的血管结构。
分化型血管肉瘤通常在年龄较大的人群中发病，并常见于皮肤和皮下组织。
3.混合型：
混合型血管肉瘤是一种同时包含未分化型和分化型成分的肿瘤。
这种类型的肿瘤具有高度的恶性潜能，并通常在年轻人中发病。
混合型血管肉瘤可以发生在身体的任何部位，但最常见于四肢和头部。
与未分化型和分化型相比，混合型血管肉瘤的治疗和预后较为复杂，需
要根据具体情况进行个体化的治疗方案制定。
总结：
了解血管肉瘤的病理分型对于制定治疗方案和评估预后具有重要意义。
未分化型和混合型血管肉瘤通常具有较高的恶性潜能，需要采取积极的治疗措施，包括手术切除、放疗和化疗等。
而分化型血管肉瘤较为良性，治疗方法相对温和，通常以手术切除为主。
肝血管肉瘤
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英文名称
angiosarcoma of liver
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2
别名
肝恶性血管内皮瘤；肝库普弗细胞肉瘤；肝网状内皮细胞瘤； 肝血管内皮细胞肉瘤；hepatic angiosarcoma；Kupffer细胞肉瘤； malignant hemangioma of liver；肝血管内皮肉瘤；肝脏恶性血 管瘤；肝脏血管肉瘤；库弗细胞肉瘤
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病因
人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。
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发病机制
肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：
①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细 胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④ 进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮 细转化为肉瘤细胞。
1.大体检查 肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。 切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列， 瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化 烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。
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6
流行病学
肝血管肉瘤是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他 肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见 的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤尸 检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。肝血管肉瘤全 球每年约有200例报道。国内多为个案报道，王玉梅(1985)、苏 恢四(1987)各报道1例，常维玲(2000)报道2例。王万忠(1996)报 道了3例肝原发性血管肉瘤，男性2例，女性1例，平均年龄32.7 岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%(3/436)。
头部血管肉瘤一例报道
者 的护 理 ， 总 结 出 围手 术期 的护理 概 况 。在 手 术 前 要进 行 心 理护 理 以及 术 前 准备 ； 在 手 术 中及 手 术 后 也 要进 行 一些 基 本 项 目的 护理 ， 比如 麻 醉 处理 、 恢
编辑 ／ 何 志 斌
头部血管 肉瘤一例报道
张 栋 ， 杨卫兵 ’ 刘文春 ， 李 丽君
（ １ ． 解放军第 １ ８ １ 医院普外科 广西 桂林 ５ ４ １ ０ ０ ２ ； ２ ． 解放军第 １ ８ １医院皮肤科 ）
就诊 。家 族无 类似 患者 。 体 格检 查 ： 一般 情 况 良好 ， 神 志 清楚 ， 全 身 浅 表 淋 巴结无肿 大 ， 心肺 腹体检 未发现 明显异常 。专科 检 查 ：头部可 见弥 漫性 分布 浸润 性红色 斑 块 ，大小 约
短 期 内要 服用 抗 感 染 的药 品 ， 并 定 时对 患 者 体温 等
基 本 情况 进 行 监 督 ， 尽 量保 持 患者 身 体 处 于康 健 状 态， 不要 出现 感 冒发 烧 情况 。手术 约 １周后 方 可 对 患者进 行 拆线 处理 。 ２ ． ５出院指 导 ： 患者在 出院后 仍要 保 持 对鼻 部 的护
排 除一 些 引发皮 瓣血 液 循环 障碍 的原 因。一般 可 以 通 过 观 察 皮 肤 颜 色 及 毛细 血 管 充 盈 等 其他 基 本 状
３ 讨 论
本 文 通过 对 ３ ０ ０名 进 行 鼻部 整 形 美 容 术 的患
血管内皮瘤分类
血管内皮瘤分类
血管内皮瘤是一种来源于血管内皮细胞的良性或恶性肿瘤。
根据它们的病理特征和行为特点，血管内皮瘤可以分为以下几类：
1. 血管内皮细胞瘤（hemangioma）：是最常见的血管内皮瘤
类型，通常是良性的。
它们可以发生在任何年龄，尤其在婴儿和幼儿时期最常见。
血管内皮细胞瘤可以出现在皮肤、软组织、肝脏等部位。
2. 血管内皮肉瘤（angiosarcoma）：是罕见但危险的恶性肿瘤，由恶性血管内皮细胞组成。
它们可以发生在皮肤、软组织、内脏器官等部位。
血管内皮肉瘤有时会迅速蔓延到其他器官，且易于转移。
3. 血管内皮瘤样再生结节（pyogenic granuloma）：也被称为
肉芽肿或毛细血管瘤，是一种非恶性的血管性病变。
它通常发生在皮肤或黏膜表面，具有良性行为特征，多为单发结节。
4. 血管内皮细胞增生症（angiomatosis）：是一种罕见的血管
内皮细胞增生疾病，可引起多个部位的结节病变。
这些结节通常是良性的，但也可能表现为恶性。
总之，血管内皮瘤的分类主要根据病理形态学、组织学特征、生理行为和临床表现来确定，不同类型的瘤体具有不同的预后和治疗方式。
因此，对确诊和分类血管内皮瘤非常重要，以制定相应的治疗方案。
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F8-RA：敏感性差，特异性强。
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UEA-1：敏感性强，特异性差
血栓调理素(Thrombomodulin)： 敏感性优于F8-RA，特异性优于UEA-1. Keratin(角蛋白) TAG72（B72.3）
两者是上皮样血管肉瘤的标志，其敏感性
同CD34，特异性优于CD34。
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3、瘤灶的类型
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单发、多发
从疑难病例讨论 引发的再学习
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病例由石家庄市平安医院血液科提供， 其基本特点为：徐XX、女性，38岁，江苏省 淮安市人。主因左上腹持续疼痛5天，CT显示 脾大破裂出血。在河南大学淮河医院进行剖 腹探查和脾脏切除术。脾脏组织病理报告局 部间质大量出血伴被膜下血肿形成，周边散 在淋巴细胞浸润，未作免疫组化染色。其后 相继出现腰骶部、髋关节、胸部和右上肢多 发性骨痛。
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2、PSA病理生理学特征：
PSA的细胞来源 ：其一脾脏血管内皮细胞；其二脾窦间充质
细胞（mesenchyma）。细胞的特性为：增殖快、间变性强、高
度侵袭性。在瘤组织间区形成发育不全的血管腔隙和脾脏的 血窦及浸润的组织互为交通。由于血运丰富极易发生血流播 散和转移。另外由于发育不全的血管腔隙，所以在血流的冲 击下极易发生脾脏自发性破裂出血。
河北医科大学第二医院 血液科 邢丽娜
6
通过疑难病例讨论，再谈“不怕不知道， 就怕想不到”的认识论的基本哲理
一、AS 的基本概念 1、正常人体上皮细胞分类: 移行上皮 鳞状上皮 腺上皮 其中血管上皮和淋巴管上皮细胞统称为内皮细胞 （endothelia） 血管内皮细胞发生肿瘤或者恶变称血管肉瘤（AS）或上皮样 血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma EA）后者又称为AS的特殊亚 型。
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3、PSA临床表现 • • • • • 左上腹疼或不适 75%-83% 脾脏肿大 71% 恶性体质症状：发热、体重减轻、疲乏 无力，早期小于10% 自发性脾破裂，腹腔积血、自死性休克 13%-32% 血细胞减少:Hb 降低 75%-81%
Plt 降低
14%-40%
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4、PSA影像学 CT显示脾肿大、信号有减低或升高。 对脾肿大的诊断敏感性高，对鉴别脾肿
有恶性骨肿瘤的0.43%。国内38959例骨肿瘤的病理资料分析，
ASB占原发性骨肿瘤的0.12%，占所有恶性骨肿瘤的0.31%。与 国际的发病率相似。
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2、好发部位：
骨盆骨最多，次之管状 骨，再次之脊柱和肋骨。
有的学者报道，四肢管 状骨多见，次之骨盆和脊柱。 Palmenini等报道60例ASB
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二、原发性脾血管肉瘤（Primary Splenic Angiosarcoma PSA）
1、1879年Langhans 首次报道一例PSA，迄今全球预计有300
例。人群发病率0.14-0.25/百万人，是一种罕见的血管恶性
肿瘤。以成年男性多见，50岁以上居多。预后极差，中数
生存期4-18个月。
2
曾在4个月内辗转河南、江苏、上海、河 北8所医院。CT和MRI显示多发溶骨性破坏和 病理骨折。曾先后诊断过“骨结核”“骨髓 纤维化（MF）”骨转移癌等。可谓历经磨难 、堪称疑难。
3
存在问题 脾肿大，脾破裂原因和性质？ 多发性溶骨性骨损伤作何诊断？ 上述两者有何关系？
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血管肉瘤 (Angiosarcoma AS) 临床免疫病理学 及文献复习
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2、AS细胞的生物学特性。
手术标本组织切片和HE染色
（1）光镜：瘤组织区域可见相互吻合的血管腔隙，其内衬
以增生的内皮细胞肉瘤为主。特点：体积较大、呈多形性、
如纺锤状或者多边状等。胞浆丰富、为嗜酸性。胞核较大、 核仁明显、核分裂相多见。
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（2）电镜：瘤细胞间有桥立样连接；瘤细胞下有基膜；
多个瘤细胞围成类血管腔隙，内有红细胞；瘤细胞的胞
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病例点评：
平安医院提供的疑难病例的第一诊断为：原发性 脾血管肉瘤自发性破裂出血（Spontaneous Rupture and Hemorrhage of Primary Splenic Angiosarcoma）遗憾的是接诊 的河南大学淮河医院，脾切除术后对散在的淋巴细胞 浸润未作进一步的辨认和免疫组化染色等检查，属于 漏误诊。另外，期间有腰疼，CT提示L5椎体小片样骨 质破坏误诊为骨结核。实则为PSA骨转移（metastatic bone of PSA）
SPARC(Secreted protein acidic and rich in cysteine ) 分泌蛋白酸和富含的半胱氨酸。是一种分泌 糖蛋白。涉及很多细胞功能和肿瘤的形成。 有学者认为SPARC高表达是骨血管肉瘤选择 紫杉醇的指标。
•
CK
是与肿瘤早期转移相关，上皮样血管血
检出率很高。
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5、PSA诊断依据 （1）病史、体征、影像学。 （2）脾切除组织的免疫病理学 组织细胞形态学的改变 识别血管抗原/内皮细胞单克隆抗体染色
CD31、CD34呈阳性反应
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6、PSA治疗和预后 • • • 脾切除术：真正脾原位的血管肉瘤很少见，多数 一经诊断就有早期转移。 全身化疗：没有统一的标准方案，可借鉴NHL用 药。 预后极差：确诊后1到2年死于全身转移。
浆内可见吞饮囊泡，及数量不等的粗面内质网及线粒体。
Meibel-Palade 小体有诊断特异性。
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（3）免疫组织化学 识别血管抗原（Vascular antigens）或内皮细胞的单克隆抗体。
•
•
CD31:呈弥漫性阳性反应，对内皮血管肉瘤敏感
性和特异性都在90%以上。 CD34:呈局灶性阳性反应，对上皮样血管肉瘤呈阴性。 与原发的器官有关，如发生在乳腺呈阴性， 发生在肺呈阳性反应。
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三、原发性或转移性骨血管肉瘤（ primary or metastatic angiosarcoma of bone P/MASB ）
1、发病率：
骨血管肉瘤（Angiosarcoma of Bone ASB）较为罕见，1908年
Mallory 首次报道。国外统计ASB 占原发骨肿瘤的0.23%，占所