儿童扩张型心肌病的诊疗方案
小儿扩张型心肌病预防和措施
研究和创新
研究和创新
不断开展相关研究和创新，寻找更有效 的预防和治疗方法，提高小儿扩张型心 肌病的管理水平。
谢谢您的观赏聆听
心理支持和康 复
心理支持和康复
小儿扩张型心肌病会对孩子的心理和情 绪产生影响，提供心理支持和康复计划 对于恢复和调整非常重要。 家人的支持和理解也是帮助患儿度过困 难时期的关键。
教育和意识提 高
教育和意识提高
通过教育和意识提高，帮助社 区更好地了解小儿扩张型心肌 病的预防和措施。 提供相关信息和资源，促进早 期识别和及时就医。
小儿扩张型心 肌病预防和措
施
目录 简介 早期识别和筛查 保持健康的生活方式 遗传咨询和基因测试 药物治疗和监测 心理支持和康复 教育和意识提高 研究和创新
简介
简介
小儿扩张型心肌病是一种罕见但危 险的心脏疾病，主要发生在儿童和 青少年阶段。 预防和采取适当的措施对于减少病 情严重程度和提高患者生活质量非 常重要。
早期识别和筛 查
早期识别和筛查
意识到早期症状的重要性，如疲劳、呼 吸困难和心率变化。 为高风险儿童进行定期心脏筛查，以便 及早发现扩张型心肌病。
保持健的生 活方式
保持健康的生活方式
鼓励儿童保持健康的生活方式 ，包括均衡饮食和适量运动。 避免过度劳累和过度压力，有 规律的休息是必要的。
遗传咨询和基 因测试
遗传咨询和基因测试
对于有家族性心脏病史的家庭，遗传咨 询和基因测试可以帮助了解风险和采取 相应的预防措施。 多代家族研究和基因突变分析有助于识 别潜在的遗传风险因素。
药物治疗和监 测
药物治疗和监测
患有扩张型心肌病的儿童需要定期 监测心脏功能和病情发展。 根据医生的建议，采取适当的药物 治疗来缓解症状和控制病情。
扩张型心肌病诊疗常规
特发性扩张型心肌病原发性扩张型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一种原因不明的疾病，主要累及心肌。
确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或心包疾病等。
部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。
原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。
【入院评估】一、病史采集要点1、现病史（1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演变，已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。
（2）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。
（3）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类型、相关治疗情况。
（4）既往治疗的医嘱遵从情况。
2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。
3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。
4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。
二、体格检查要点1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化。
2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音或第四心音或奔马律。
3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后可减轻。
左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。
三、诊断与鉴别诊断要点1、诊断要点（1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并发症。
超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数常低于50%以下。
（2）排诊：必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、代谢和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病等才可诊断原发性心肌病。
小儿扩张型心肌病的治疗方法有哪些？
小儿扩张型心肌病的治疗方法有哪些？目前无特效治疗措施，更不能建立该病的一级预防;需强调早发现、早诊断及早治疗;主要措施包括控制心衰、逆转心肌肥厚、防止心室重构。
长期正规抗心衰治疗，可能有利于预后的改善。
1.一般处理(1)预防和控制感染上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰，一些学者建议在易感及高危DCM患儿中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等，以增强机体免疫力，预防呼吸道感染。
一旦感染，应及时使用抗生素。
(2)饮食DCM心衰患儿，应限钠并适当控制水分。
饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易消化为好，避免刺激性食物。
提高饮食中亚油酸含量，可能对DCM的预后产生一定影响;补硒治疗可使心肌β受体功能上调，有利于DCM心衰的改善。
(3)休息保证充足睡眠，避免剧烈运动及过度疲劳。
心衰者卧床休息，以减轻心脏负荷。
(4)吸氧间断吸氧可改善患儿的氧供，有利于心衰的恢复。
可采用鼻导管低流量给氧。
2.病因和对症治疗有明确病因者，首先应消除病因，如药物或酒精中毒等，并予对症治疗。
病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。
3.免疫抑制药免疫抑制药的应用尚有不同意见。
对发病时间较短的早期患儿，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用泼尼松治疗。
应用大剂量人血丙种球蛋白治疗小儿急性重症心肌炎已取得有益效果。
4.并发症治疗并发室性心律失常选用胺碘酮。
发生栓塞现象采取溶栓治疗。
5.外科治疗急性严重心力衰竭除内科治疗外，需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救，如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环。
少数患儿经治疗后病情仍不断恶化，最终需心脏移植。
小儿扩张型心肌病的治疗方法
小儿扩张型心肌病的治疗方法
一、概述
某同事二叔的儿子，自小就检查出患有扩张性心肌病，每次他一发作就会反复的感冒，还会气短乏力，胸闷憋气，还会出很多汗，，又怕吹风，总是咳嗽，连舌头都是淡红，而舌苔则比较薄白。
大家看着他都觉得难受。
于是二叔就一直在找办法一直堂哥哥的病，如今经过二叔的不懈努力，堂哥哥的病慢慢的好转了，不会再发作的那么频繁，也不会再那么痛苦了。
下面，某同事和大家分享一下某同事堂哥哥的治疗过程。
二、步骤/方法：
1、你好，首先就是药物治疗，服用洋地黄，在充血性心衰时，洋地黄是有用的。
它可增加心脏指数，降低肺楔压，除正性肌力作用外，其心外作用可能同样重要，可改变压力感受器反应而导致静脉扩张；对肾脏释放肾素可能有抑制作用。
2、你好，另外就是在饮食方面，要低脂、高蛋白和维生素，因为此类饮食较易消化，要避免辛辣、生冷等刺激性食物。
每餐不能吃的太饱，会增加心脏负担，从而引发心肌病的发作。
一定要多加注意点哦。
3、你好，还有就是每天可以给患者煲一煲益气解表，解肌化痰的参苏饮加味。
主要有太子参、苏叶、半夏、葛根、木香、陈皮、茯苓、枳壳、前胡、桔梗、甘草，各种适量调配，一起加水煎煮，温热后饮用。
三、注意事项：
你好，在平时的运动中，不能过于刺激，如过山车、海盗船、蹦极等这些极具刺激性的活动都不能玩，因为会很容易导致病发。
比较适合散步、练太极此类轻缓的运动。
小儿扩张型心肌病诊断与治疗
小儿扩张型心肌病诊断与治疗
1. 引言
小儿扩张型心肌病是一种罕见的遗传性心脏疾病，主要表现为心脏肌肉的扩张和
心功能受损。
本文将介绍小儿扩张型心肌病的诊断标准和治疗策略，希望能为临床实践提供一些参考。
2. 诊断
2.1 临床表现
小儿扩张型心肌病的临床表现多样，包括呼吸困难、疲乏、体重下降、水肿等。
心脏听诊可出现心脏杂音、心律不齐等症状。
2.2 影像学检查
超声心动图是诊断小儿扩张型心肌病的重要手段，可观察心脏结构和功能的变化，包括心脏扩张情况、心室收缩功能等。
2.3 实验室检查
血清BNP、心肌肌钙蛋白等指标有助于评估心脏功能和损伤程度。
2.4 遗传学检查
家族史和基因检测可以帮助确定小儿扩张型心肌病的遗传性。
3. 治疗
3.1 药物治疗
常用药物包括利尿剂、ACEI、β受体阻断剂等，可以改善心脏功能、减轻水肿和
心律失常等症状。
3.2 外科治疗
少数病例可能需要心脏移植等外科手术治疗。
3.3 保守治疗
定期随访、心脏康复、生活方式干预等措施对于小儿扩张型心肌病患者的长期管
理非常重要。
4. 结语
小儿扩张型心肌病是一种疾病复杂的心脏疾病，早期诊断和及时治疗对患者的病
情控制非常重要。
综合利用临床表现、影像学和实验室检查，结合个体化的治疗方案，可以有效提高患者的生存质量和生存率。
对小儿扩张型心肌病的诊断和治疗还有待进一步研究和探讨，以期为这部分患者提供更好的医疗服务。
扩张型心肌病的治疗和护理
04
改善生活方式适当的休息能够减轻心脏负担，改善心肌功能。为了预防扩张型心肌病，在生 活中应该规律作息，早睡早起，避免劳累。同时还应注意饮食营养，多吃新鲜蔬菜和水果。
健康指导
(1) 饮食：选择高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食，心力衰竭时选择低盐饮食。 (2) 休息与活动：运动方式有散步、打太极拳、做体操等，避免激烈活动，逐渐增加活动量。心力衰竭症状出 现后，宜卧床休息。 (3) 保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心。 (4) 戒烟酒，保持大便通畅。 (5) 严格按照医嘱服药，不宜擅自停药或改剂量。 (6) 扩张型心肌病患者需要接受长期正规的综合治疗，因此，必须长期定期复查。 (7) 学会药物治疗自我护理，即自我观察药物是否有效、症状改善是否显著，密切观察药物的不良反应。在药 效不明显或有严重不良反应时及时复查调整治疗方案。
注意事项
生活护理
生活上需要注意饮食、保持运动以及养成良好的生活方式等。 饮食上，少盐少油清淡饮食、禁烟戒酒、使用利尿剂的患者适当补充香蕉等含钾 丰富的食物；运动上，适当运动，以散步、太极拳等中强度运动为主，注意观察 运动过程中身体状况，感觉不适立马停止；还需保证充足睡眠，多呼吸新鲜空气， 保持皮肤干燥清洁等。
感谢各位老师的观看
THANKS
辅助检查
1.X线检查
心脏扩大为突出 表现,以左心室 扩大为主,伴以 右心室扩大,也 可有左心房及右 心房的扩大。
2.心电图
3.超声心动图 4.同位素检查
不同程度的房室 传导阻滞,右束 支传导阻滞常见。 广泛ST-T改变, 左心室高电压, 左房肥大,由于 心肌纤维化可出 现病理性Q波,各 导联低电压。
左心室明显扩大, 左心室流出道扩 张,室间隔及左 室后壁搏动幅度 减弱。
扩张型心肌病诊断治疗指南
扩张型心肌病诊断治疗指南扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
病因1.感染动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2.基因及自身免疫过去认为大多数DCM病例是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%～60%。
家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。
另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。
临床表现以中年人居多。
起病多缓慢，有时可达10年以上。
症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。
最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。
患者常感乏力。
体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。
由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。
晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时两肺可有啰音。
右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。
此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
检查1.X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。
小儿扩张型心肌病
小儿扩张型心肌病一概述扩张型心肌病（DCM）又称充血型心肌病（CCM），是最常见的心肌病，有心脏扩大、收缩功能不全、心力衰竭等表现，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。
二病因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传，中毒，代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。
三临床表现各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。
较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动、腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少、水肿。
婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗、烦躁不安，食量减少。
约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆，患儿面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低，心前区膨隆，心尖搏动向左下移位，心界向左扩大，第1心音减弱，常有奔马律。
由于心腔扩大，发生功能性二尖瓣关闭不全，心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音，左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张，故左背下方呼吸音减低，并可有啰音，肝大有压痛，下肢水肿。
较大儿童可见颈静脉怒张。
此外，还可有脑栓塞现象。
四检查1.常规检查2.心内膜心肌活检无特异性病理变化，价值有限，可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考，组织学可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化，DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大、纤维化，而无明显的淋巴细胞浸润。
通过组织学或PCR方法可排除心肌炎，遗传代谢性心肌病及线粒体病，心肌活检多用于心脏移植的评价。
3.分子遗传学检查可确诊家族性DCM的基因异常及线粒体遗传性心肌病。
4.胸部X线检查胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱，透视下可见心脏搏动减弱，心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿，有时可见胸腔积液及左下肺不张。
5.心电图检查心电图显示以心肌损害，心律失常及心室肥大为主要改变，窦性心动过速，左室肥厚及ST-T改变最为常见，并可有心房肥大，右室肥厚及异常Q波，心律失常以一度房室传导阻滞，束支传导阻滞及室性期前收缩多见，动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。
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儿童扩张型心肌病的诊疗方案
扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左心室或双侧心室扩大,伴有心室收缩功能减退,是导致心力衰竭的常见病因。
【诊断要点】
(1)婴幼儿早期常无症状或仅有乏力,仅在体格检查时发现心脏扩大。
年长儿自诉胸闷、心前区不适及胸痛。
晚期为反复发作的顽固性心力衰竭。
严重者心源性休克。
(2)各种类型心律失常,严重者可猝死。
(3)栓塞患儿可有脑、肺、肾等脏器的栓塞。
(4)体征:心界扩大,心率增快,第一心音减弱,可闻及奔马律,可有左、右心力衰竭体征。
(5)心电图异常Q 波,左心房、左心室肥大,ST-T 波改变。
(6)X 线片显示心胸比例增大,心脏搏动减弱,呈球形或普大型心脏,肺淤血。
(7)二维超声心动图主要特征有左、右心室腔明显扩大,尤以左心室为著。
心室壁运动普遍减弱。
【治疗要点】
(1)祛除病因:如药物或酒精中毒等。
(2)对症治疗:主要针对充血性心力衰竭治疗,控制心律失常和减少血栓形成。
严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药和利尿药改善症状,
限制盐的摄入,病情改善后可改用口服地高辛、ACEI和利尿药。
无禁忌者应积极使用ACEI类药物,不能耐受者可使用血管紧张素抑制药(ARB)。
病情稳定的患儿,可谨慎加用β受体阻滞药,从小剂量开始,逐渐递增至目标剂量。
改善心肌代谢药如辅酶Q10 等亦可应用。
并发室性心律失常选用胺碘酮。
发生栓塞现象应用溶栓治疗,并长期口服华法林抗凝治疗。
(3)针对合并心肌炎症的DCM 的治疗:可应用抗病毒药、免疫抑制药或免疫球蛋白。
(4)外科治疗:急性严重心力衰竭需用体外心室辅助装置进行抢救。
心脏移植可改善预后。
【处方】
处方1:适用于急性心力衰竭。
(1)地高辛(首选):用洋地黄化量法,剂量宜偏小,饱和时间适当延长。
或
(4)1,6-二磷酸果糖100～250mg/kg,静脉滴注,每日1次,疗程7～10d。
处方2:适用于慢性心力衰竭。
(1)地高辛1/10～1/8饱和量,口服,每12小时1次。
(3)卡托普利0.5～2mg/(kg·d),分2～3次口服。
(4)美托洛尔0.2～0.5mg/(kg·d),分2次口服,2～3周内逐步递增,最大耐受量为2mg/(kg·d)维持6个月。
(5)卡维地洛起始剂量0.05mg/kg(最大量3.125mg),口服,每日2次。
每隔2 周增加剂量至原来的2 倍,直至0.35mg/kg(最大25mg),一日2次。
处方3:慢性顽固性心力衰竭在处方2的基础上加用。
(1)泼尼松1.5～2mg/(kg·d),分3次口服,3～4周后减量维持。
(2)环磷酰胺2mg/(kg·d),口服,每日1次。
激素疗效欠佳时加用,3个月为1个疗程,休息2个月,再开始第2个疗程。
一般需要3～4个疗程。
处方4:心律失常时选用。
胺碘酮10～15mg/(kg·d),分2～3次口服。
1周后减为6～10mg/(kg·d),分2次口服。
2周后减为2～5mg/(kg·d),口服,每日1次。
处方5:有栓塞、血栓形成时应用。
肝素100U/kg,静脉注射。
或尿激酶5000～40000U/d,静脉滴注。
处方6:保钾利尿药。
螺内酯1～2mg/(kg·d),分2～3次,口服。
处方7:布美他尼0.01～0.02mg/kg,口服或肌内注射或静脉注射,每4～6小时1次(必要时)。
最大剂量5mg/d。
处方8:用于急性心力衰竭或慢性心力衰竭急性加重,控制房颤、房扑时的快速心室率。
毛花苷C(西地兰),5%葡萄糖注射液稀释后缓慢静脉注射,负荷量:新生儿0.02mg/kg,1 个月-2 岁0.04mg/kg,2-5 岁0.03mg/kg。
首剂为负荷量的1/2(≤0.4～0.6mg);余量分2次给予,每次间隔6h;维持量用负荷量的1/4,分2次给予。
起效后可改口服洋地黄制剂。
【注意事项】
(1)长期应用利尿药,可引起失钾,亦引起洋地黄中毒。
因此,用药时应注意电解质紊乱,及时补充钾盐。
间断使用效果较好。
(2)本病预后差,多死于充血性心力衰竭。
晚期患儿可行心脏移植。
(3)患儿如伴有心律失常,应给予抗心律失常药物治疗。
这些药物具有心肌抑制作用,应谨慎使用。
(4)对于有心房颤动、血栓栓塞史者可长期应用阿司匹林预防血栓形成。