狼疮性肾炎治疗原则-【专业知识文档】
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎李某，女25岁，教师，发现面部红斑一个月，颜面积双下肢水肿13天。
2007年4月7日10Am 入院。
患者一月前无明显诱因出现面部红斑，无发热，无胸闷、恶心等症状，未予重视。
13天前，出现面部及双下肢水肿，无尿频、尿急、尿痛，无腰困、腰痛。
两天前在我院门诊查尿PRO(++++),尿BLD(+++),血清白蛋白26g/L,为求进一步诊治入我科。
无高血压、糖尿病等病史，无肝炎、结核病史，无疫水接触史，无手术及输血史，无过敏史。
体格检查（PE）：血压135/87mmhg。
营养中等，反应灵敏，颜面浮肿，面颊部见蝶形红斑；双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，无胸膜摩擦音；心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音；腹部膨隆，未触及包块，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（+）；双下肢轻度指凹性水肿。
实验室及其它检查：尿常规：PRO（++++），BLD（+++）；肾功能正常，血清白蛋白26g/L；肝胆胰肾B超均未见异常；血清HBV、HCV 和HIV检查均阴性；抗核抗体阳性、ds-DNA阳性思考题1.结合所学知识，你认为该病例的最可能的诊断是什么？2.本病的治疗原则有哪些？3.该病的预后如何？案例归纳一该患者先出现面部红斑，继而颜面及双下肢水肿，无发热，无胸闷、恶心等症状，无尿频、尿急、尿痛，无腰困、腰痛，移动性浊音（+）。
案例归纳二尿常规：PRO（++++），BLD（+++）；肾功能正常，血清白蛋白26g/L；肝胆胰肾B超均未见异常；血清HBV、HCV 和HIV检查均阴性；抗核抗体阳性、抗ds-DNA阳性。
病案诊断要点：1.25岁女性。
2.病史特点：该患者先出现面部红斑，继而颜面及双下肢指凹性水肿。
3.实验室及其它检查：尿常规：PRO（++++），BLD（+++）；血清白蛋白26g/L；抗核抗体（+）、抗ds-DNA（+）。
临床诊断：狼疮性肾炎。
处方及医师指导：1.一般治疗：低盐优质蛋白饮食，卧床休息，避免日光照射和使用对肾脏有损害的药物。
内科住院医师：泌尿系统测试题
内科住院医师：泌尿系统测试题1、单选在ARF的鉴别诊断中，出现以下情况支持肾前性ARF，哪一条除外（）A.发病前摄入过少，液体丢失B.休克，交感神经过度兴奋C.高血压，尿量较多D.补液后血压升至正常（江南博哥），尿量增加E.皮肤黏膜干燥，体位性低血压正确答案：C2、多选刺激球旁细胞分泌肾素增多的因素是（）A.入球小动脉血流量减少B.入球小动脉血流量增多C.肾动脉压力下降D.肾动脉压力升高E.Na+浓度减低正确答案：A, C, E3、多选直立性蛋白尿的特点是（）A.直立时出现B.多见于青少年C.卧床休息时完全缓解D.常伴高血压E.常有肾功能不全正确答案：A, B, C参考解析：直立时出现、多见于青少年、卧床休息时完全缓解，因属于体位性蛋白尿，常不伴高血压及不伴肾功能不全。
4、多选急性肾小管坏死出现下列哪种情况可考虑急诊透析（）A.急性肺水肿B.血钾≥6.5mmol／LC.高分解状态D.无尿2天E.少尿4天正确答案：A, B, C, D, E参考解析：急性肾小管坏死出现急性肺水肿、血钾≥6．5mmol／L、高分解状态、无尿2天、少尿4天时可考虑急诊透析。
5、单选肾性骨病可有的表现是（）A.纤维性骨炎B.肾性骨软化症C.骨质疏松症D.肾性骨硬化症E.以上都是正确答案：E6、单选慢性肾盂肾炎早期肾功能不全的表现是（）A.多尿，尿比重降低B.高血压C.水肿D.尿蛋白增多E.血尿正确答案：A7、单选关于肾小囊的描述，哪项不正确（）A.肾小体组成部分B.囊内层为有孔的内皮细胞C.囊外层细胞在尿极处与近曲小管上皮移行D.裂孔膜参与滤过屏障的组成E.足细胞次级突起间覆盖裂孔膜正确答案：B8、单选对诊断典型肾结核最有意义的影像学检查是（）A.腹部平片B.肾图C.静脉肾盂造影D.B超E.双肾CT正确答案：C9、问答题简述糖尿病肾病的临床与病理分期。
正确答案：糖尿病肾病的临床与病理分期：（1）Ⅰ期：高滤过，GFR升高，UAE 正常，血压正常，肾小球肥大。
狼疮性肾炎
2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（ICD10：N08.501）(二)诊断依据。
1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准，可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断；⑴颊部红斑：扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
⑵盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
⑺肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
⑻神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
⑼血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
⑾抗核抗体：在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。
2.肾脏损害：符合上述诊断标准中第七项者。
3.肾穿刺活检病理确定病理类型。
(三)治疗方案的选择。
1.诊断明确者，应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。
2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），根据临床及血清学活动情况激素减量。
3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），可同时联合应用硫唑嘌呤，或激素减量时加用硫唑嘌呤。
4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎：应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，分诱导缓解及维持治疗。
重症狼疮性肾炎
SLN诱导治疗中免疫抑制剂的选择需要综合考虑狼疮性肾炎的病理分型、肾脏组织中狼疮活动的活动性和慢性指数、蛋白尿水平、肾功能以及其他器官受累等临床参数以及患者本人的意愿，治疗过程中密切监测抗体、补体、蛋白尿、肾功能和血象的变化。在所用方案治疗3个月后 ，患者病情持续恶化，表现为血肌酐升高、蛋白尿加重，即需更换治疗方案，或重复肾活检以明确病理类型是否有改变。对于大量新月体形成或肾小球纤维素样坏死的患者 ，优先考虑大剂量环磷酰胺的冲击治疗，SLN的治疗策略详见图1。虽然也有联合使用咪唑来宾、甲氨蝶呤、来氟米特等治疗SLE的报道，但由于其免疫抑制作用较弱，单独与激素联合治疗SLN时需要充分评估患者病情。
定义
添加标题
治疗目标及原则
添加标题
原发病治疗
添加标题
其他综合治疗措施
添加标题
4.其他综合治疗措施
对于重症狼疮性肾炎，仅仅着眼于狼疮性肾炎的治疗即免疫相关的治疗是不全面的。从患者整体角度出发，重视营养及支持治疗，尤其是水、电解质平衡，预防原发病及激素治疗的并发症，及时正确处理危及生命的病情变化，常是重症狼疮性肾炎诱导缓解治疗成功的关键。
血浆置换是迅速清除循环免疫复合物最有效的治疗方法，短期内可以控制狼疮活动。适用于大量新月体形成或病理表现为新月体性肾小球肾炎、临床表现为急进性肾炎综合征，或合并栓塞性微血管病(TMA)如抗心磷脂综合征者。对TMA患者， KDIGO及ACR指南均建议行血浆置换治疗。免疫吸附可以高选择性、特异性地清除抗dsDNA抗体或免疫球蛋白，避免血浆制剂的不良反应，但单纯免疫吸附不能抑制抗体的产生，须与其他药物方案联合使用。
3.1.7 丙种球蛋白
狼疮性肾炎
第九篇风湿病肾损害第一章狼疮性肾炎一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是侵犯皮肤和全身多脏器的一种自身免疫性疾病。
从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。
狼疮性肾炎(lupus nephr itis，LN)是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
几乎所有SLE病人的肾组织均有病理变化，但仅约75％有临床表现。
多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后，重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织，并伴相应的临床表现。
约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。
二、诊断思路（一）病史要点1.肾外表现多见于中、青年女性。
(1) 一般症状常见乏力、体重减轻及发热。
(2) 多系统损害表现脱发、光敏感、90％病例有关节痛，30％有肌痛。
心脏受累也较常见，多表现为心包炎，少数为心肌炎。
神经系统受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。
或可发生多浆膜腔积液。
2、肾脏累及的表现早期多为无症状的尿检异常，随着病程的进展出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿、高血压等，晚期出现尿毒症，是SLE的常见死因。
LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。
（二）查体要点急性期发热多见，常见皮疹、面部蝶形红斑（图1-1）、毛细血管扩张、手、足、肢端可有充血或出血性斑点（图1-2）。
浅表淋巴结及肝脾肿大。
其他可见心脏杂音或心包积液体征，贫血、紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。
可发生多浆膜腔积液。
（三）辅助检查1、主要检查（1）自身抗体检测抗核抗体谱：滴度>1：20有临床意义。
其中抗ds-DNA抗体是SLE特异性抗体，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNP抗体阳性的患者常常有雷诺现象。
acreular狼疮性肾炎指南解读
相似。
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糖皮质激素（GC）
• 诱导缓解推荐静脉冲击（500-1000mg甲强×3天） 是专家意见
• 随后口服0.5-1.0mg/kg/d，再减量至最小有效 剂量
• 因LN和肾外表现不同，无固定的减量方法 • 每月1次甲强冲击+每月1次CYC冲击未达成一致意
但孕妇禁用
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辅助用药
✓合并高血压患者，血压控制在≤130/80mmHg， 可显著延缓肾脏疾病进展。
✓患者LDL＞100mg/dl（2.58mmol/L），应予 他汀类药物治疗
✓注意，GFR＜60ml/min或肌酐＞133umol/L可 加速动脉粥样硬化。
✓SLE本身是脉粥样硬化的独立危险因素。
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狼疮性肾炎（LN）定义
✓ 持续蛋白尿＞0.5g/24h 或＞3+ 尿蛋白/肌酐＞0.5 ✓ 细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、
混合型
尿沉渣＞5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下 或细胞管型仅限于RBC或WBC管型
✓ 最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 符合LN。
Ⅴ型（纯膜性）+肾病范畴的LN治疗
单纯激素，激 素+CsA提到， 但未推荐
Figure 3. Treatment of class V without proliferative changes and with nephrotic range proteinuria (＞3g/24h)
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CYC治疗两种方案
狼疮性肾炎考试题
狼疮肾炎的诊断治疗进展试题
姓名：分数：
一、填空题。
1、是我国最为常见的继发性肾小球疾病。
2、狼疮肾炎的临床类型包括_______________、、
、______________、________________。
3、SLE是一类临床表现、及血清中存在一种或多种
尤其抗ds-DNA抗体为特征的。
4、狼疮性肾炎治疗的目前新型免疫抑制药是、。
二、问答题。
1、狼疮肾炎的诊断标准（34分）。
2、ISN/RPS(2003)狼疮肾炎病理分型（18分）。
3、狼疮性肾炎的治疗原则（18分）。
答案
一、填空题
1、狼疮肾炎
2、(1)单纯尿检异常型(2)急性肾炎型(3)慢性肾功能不全型(4)肾病综合征型；(5)急进性肾炎型
3、多系统、多器官损伤、自身抗体、弥漫性结缔组织病
二、问答题
1、1.颧部红斑 2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎 6.浆膜炎 7.肾病变 8.神经系统病变9.血液系统异常 10.免疫学异常 11.抗核抗体阳性在符合SLE诊断ACR /SLICC 2009标准，同时满足以下任何一条:
①连续2次尿蛋白阳性
②管型尿，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型
③肾功能异常
④肾脏病理学检查异常
2、Ⅰ型：轻微病变性狼疮肾炎
Ⅱ型：系膜增生性狼疮肾炎
Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎
Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎
Ⅴ型：膜性狼疮肾炎
Ⅵ型：终末硬化性狼疮肾炎
3、1）对症治疗；2）免疫抑制治疗；3）肾保护治疗。
狼疮性肾炎(1)
• 治疗目标为初始强化治疗迅速降低肾脏炎症反应，随后进 行长期巩固治疗
• NIH方案：III和IV型LN初始诱导治疗的常规方案，有效降 低肾病进展，但不良反应是临床治疗的重要顾虑
– 激素不良反应：满月脸、水牛背、股骨头坏死、糖尿病、感染、 精神疾病等
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 VI型LN的治疗
12.7.1：我们推荐VI型狼疮性肾炎患者需根据狼疮肾外表现的程度决定 是否使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。（2D）
Bao H, et al. J Am Soc Nephrol. 2008;19(10):2001-10.
多靶点治疗的临床价值： 他克莫司+MMF完全缓解率显著高于环磷酰胺
累计完全缓解率（%） 多变量分析：他克莫司+MMF组完全缓解的可能性是环磷酰胺组的6.47倍（p=0.004）
前瞻性、随机对照、开放性研究，40例活检证实的IV+V型狼疮性肾炎患者入选研究，诱导期初定6个月，若未完全缓解则延 长至9个月 多靶点治疗组（n=20）：他克莫司起始剂量4mg/d（体重<50kg者3mg/d）一天两次口服，目标谷浓度5-7ng/mL； MMF1g/d，分两次给药；激素先甲强龙0.5g/d连冲3天然后改强的松口服，缓慢减量至10mg/d维持 环磷酰胺治疗组（n=20）：CTX 1次/每月，首剂0.75g/m2 BSA，此后根据白细胞水平调整（范围0.5-1.0g/m2 BSA） ；激素给药方案同多靶点组
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
03
04
05
光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
肾炎的种类比较多，治疗肾炎疾病前，需要对自身疾病进行很好了解，这样治疗的时候，才能够选择适合自己的治疗方法，这样对疾病改善才会有帮助，狼疮性肾炎的诊断标准都有什么呢，这类疾病诊断上，也是有很多方面，下面就详细的介绍下，使得有一些认识，知道该如何做。
狼疮性肾炎的诊断标准：
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。
I型：正常或微小病变型;II型：系膜增殖性狼疮性肾炎;III型：局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型：膜性狼疮性肾炎;VI型：硬化性狼疮性肾炎。
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润。
3.慢性化指标
(1)肾小球硬化;
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化。
治疗方法
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20～
40mg/d)，必要时加用免疫抑制剂。
在对狼疮性肾炎的诊断标准认识后，治疗狼疮性肾炎的时候，患者也需要配合医生这些做法，对诊断疾病有很好帮助，而且治疗狼疮性肾炎疾病，以上方法是不错之选，不过想要彻底治愈这类疾病，也是要长时间进行，所以患者要耐心接受治疗。
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狼疮性肾炎治疗原则
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文章导读
狼疮性肾炎是现如今比较严重的一种肾病，该病一定要注意及时的进行治疗，否则的话对于肾脏会带来进一步的伤害，从而导致肾脏功能严重受损，给患者的生命带来威胁。
不过在治疗狼疮性肾炎的时候首先要明确狼疮性肾炎治疗原则，只有这样才可以保证自己可以取得更好的治疗效果，具体狼疮性肾炎治疗原则如下：
传统治疗LN 的药物是激素，但近年的临床实践表明，用细胞毒药物治疗为主者，特别是用环磷酰胺（CTX)作间歇冲击疗法较单纯用激素疗法者疗效好得多，对LN的治疗主要是CTX加激素，而不是单纯使用激素。
1．激素：一般选用强的松作标准疗程。
首始治疗阶段，成人为lmg／kg理想体重，每日晨起顿服，至8周后开始减量，每周10％（5mg)，到小剂量（隔日晨1mg／kg)，改隔日晨起顿服，直至维持量（隔日晨0．4mg／kg)。
病情特别严重者或暴发型者，亦可用甲基强的松龙1g／日，加入5％葡萄糖生理盐水300ml中，静脉滴注，每天1次，连续3天。
然后口服标准疗程强的松。
也可定期反复使用此冲击疗法，并在间歇期间用小剂量强的松。
2．细胞毒药物常用的药物有CTX、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等。
其中以CTX疗效较好。
3．血浆置换疗法其目的在于去除血浆中抗原、抗体、免疫复合物及其他异常蛋白，清除炎症介质，并改善网状内皮系统的吞噬功能，从而控制病变的活动。
可用于联合治疗、冲击治疗不能控制的弥漫性增殖性狼疮肾炎的活动期。
4．透析及肾移植用于肾功能衰竭的患者经透析后，临床症状改善，激素和细胞毒类药物用量减少。
但因患者有全身其他系统受累故透析合并症较严重。
LN 肾移植已不乏报道，但移植肾有再发LN 的可能性。
其实对于狼疮性肾炎治疗原则有的时候是需要根据患者的情况来进行调整的，想要早日的治愈狼疮性肾炎疾病医生首先要让患者从心理上有一定的准备，让患者意识到狼疮性肾炎疾病的危害性之大，从而可以更好的和医生做好疾病的治疗配合工作，早日的摆脱狼疮性肾炎困扰。