血栓与止血检测

Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附
Ⅲ.释放FIII
启动外源性凝血途径
Ⅳ.暴露内皮下胶原
促进血小板粘附 启动内源性凝血途径
当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附
Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附
凝血与抗凝机制的病理生理基础
两
正个
常 止
方 面
血四 机个
能因
素
凝血机制
抗凝机制 血管壁（vessel wall）
血小板（platelet）
凝血系统（coagulation system） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation
and fibrinolytic）
一、血管壁的止血与抗凝作用
（一）血管壁的止血作用
III
Plt------------------ PF3 IIa
X
Xa
Xa
V——————————————Va
Ca2+
Ca2+
PF3 凝血酶原(II)
磷脂
XIII
凝血酶(IIa) XIIIa
纤维蛋白原(I)
可溶性纤维蛋白
稳固性纤维蛋白
参加因子： 所需时间：
VIII、IX、XI、XII 3~8min
V、X、 II、I Ca2+、PF3、磷脂
III、VII
四 、正常抗凝及纤溶系统
（一）细胞抗凝机制
单核-巨噬细胞 吞 噬 凝血过程有关 清 除 物质和产物
（二）体液抗凝机制
血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统 1．抗凝血酶III（antithrombin III，AT-III）
AT-III 肝素 灭活IIa、IXa、Xa、Ⅺa、 XIIa 、激肽释放酶
1.血管壁的完整性
➢ 是防止出血的重要保证 ➢ 血管内皮细胞之间及内皮下胶原
与Vit c有关 ➢ 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性
血管壁完整性破坏的出血机制
当Vit c 缺乏或plt 减 少时，管壁抵抗力下降
内皮细胞间隙增大 脆性、通透性增加
RBC及血液成分外溢 出血
2. 血管内皮下层
良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性 健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程
管壁抗凝作用 病理性血栓形成
二、血小板在止血机能中的作用
血小板来自骨髓成熟的巨核细胞
（一）静态下血小板形态
蛋白质 glycoprotein GP
① 包膜 磷脂
如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2
(TXA2 )、血小板 活化因子等 ② 提供催化表面（PF3）
（一）静态下血小板形态
2.聚集功能（aggregation function）
指活化后的血小板与血小板之间相互连接
的特性
参加因素
GPIIb/IIIa
纤维蛋白原
钙离子
IIb
IIb
聚集诱导剂：
ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸
粘附与聚集的结果
血小板大量聚集、 粘附于血管破损处
形成白色血栓
暂时止血
3．释放功能 ：(release reaction)
②膜下：微管与微丝框架 变形 活化 ③胞浆：血栓收缩蛋白 血凝块缩小、加固 三种特殊颗粒：
-颗粒、致密颗粒、溶酶体
（二）血小板功能
1.粘附功能（adhesion function）
指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他
异物表面的能力
需要物质
GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn）
➢ 指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应 ➢ -颗粒 · 致密颗粒 · 溶酶体 ➢ 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关
4．血块收缩功能
血小板
纤维蛋白网
血凝块
血栓收缩蛋白
收缩
血清被挤出 血块缩小加固
5．血小板促凝活性
PF3提供凝血因子催化表面
血小板止血功能（小结）
① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强
血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程
3. 血管内皮细胞产生 Von Willebrand Factor vWF (vW 因子) Fibronectin Fn (纤维结合蛋白) Tissue Factor TF (组织因子 FIII) Endouthelin ET (内皮素)
当血管壁受损后
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢
出血/停止
止血与凝血障碍检查
Disorders of hemostasis and coagulation
生理状态下
血管中流动的血液为什么不凝固
破损的血管为什么能止血
机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统
凝血
抗凝
血栓
出血
作为一个临床医生
如何正确选择实验室检查项目 如何正确判断检验结果
首先应弄清正常的凝血与抗凝机制
启动内源性凝血途径
（二）正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA)
激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM)
参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性
创伤、炎症 中毒、缺氧
正常情况下，所有因子都处于无活性状态
正常凝血过程（瀑布学说）
[内源性途径]
[外源性途径]
胶原等带负电荷表面
组织损伤释放
PKa PK XII——————XIIa HMWK
（凝血旁路）
组织因子（III）
XI
XIa
IX
IXa
IIa
Ca2+
VIII--------------- VIIIa
VIIa IIa VII
2. 组织因子途径抑制物
(tissue factor pathway inhibiHale Waihona Puke Baiduor TFPI)
TF
TFPI Ⅹa Ⅶa
灭活Ⅶa、TF、Ⅹa
3. 蛋白C系统
分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）
第一阶段：凝血酶原激活物形成
第二阶段：凝血酶形成
第三阶段：纤维蛋白形成
目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有 12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶 原(PK)
大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依 赖于Vitk，称Vitk依赖因子