三年走路困难 原是干燥综合征
原发性干燥综合征
五、实验室检查及其他
（四）其他检查 2. 口干燥症相关检查 ①唾液流率：未经刺激唾液流量＞0.5ml/min为正常，≤0.1ml/min为阳性 ②腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状 ③涎腺放射性核素扫描：观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄 3. 唇腺活检 凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶，每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶，则为组织病理学检 查阳性，可作为诊断依据。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
二、干燥综合征的病因和发病机制
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA和 抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤
五、实验室检查及其他
（三）高球蛋白血症 多克隆性IgG升高为主，少数患者出现巨球蛋白血症 （四）其他检查
1.干燥性角结膜炎检测 ①Schirmer试验：正常为15mm/5min，≤5mm/5min则为阳性 ②泪膜破碎时间（BUT试验）：＜10秒为阳性 ③眼部染色：即OSS（ocular staining score，OSS）染色评分：
六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
干燥综合征
8、 淋巴增生和淋巴瘤：淋巴组织增生和对各部位 的浸润。 分为三个阶段： 第一阶段：自身免疫性外分泌病，表现为口、眼干 燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学 特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段：假性淋巴瘤，表现为肝、脾淋巴结肿大， 肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织 有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单 克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段：淋巴瘤，淋巴细胞出现恶性病变。临床 表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显， 消耗症状明显。
判定标准
１．原发性ＳＳ：无任何潜在疾病的情况下，有
下述２条则可诊断。 ａ.符合表１中６项(I-VI)中４项或４项以上 ，但必须含有条目IV(组织学检查)和条目VI(自 身抗体)； ｂ.客观标准４项(III,IV,V,VI)中任３项阳 性。 ２．继发性ＳＳ：患者有潜在的疾病(如任一结 缔组织病，符合表中I和II中任１项，同时符合 III,IV,V项中任２项)。 ３．必须除外：颈头面部放疗史、丙肝病毒感染 、ＡＩＤＳ、淋巴瘤、结节病、ＧＶＨ病及应用 抗乙酰胆碱药。
1991年董怡建议标准： (1)干燥性角结膜炎：滤 纸试验（5分<10mm)、泪膜破碎时间(<10ms)、角 膜染色(>10)。3项试验中2项异常。 (2)口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、 唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。 4项试验2项异常。 (3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性， 或ANA＞1:20或RF＞1:20。 有上述3项或2项，并除外其他结缔组织病、淋巴 瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定，2项者 为可能。
系统损害 肾小管酸中毒
肺间质病变
血管炎
干燥综合征
干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。
腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。
因此，临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。
与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。
有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。
北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。
中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。
进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
干燥综合症的出院标准
干燥综合症的出院标准
干燥综合症（Sjögren综合症）的出院标准通常取决于病人的
病情和治疗效果。
一般来说，以下情况下可能考虑出院：
1. 症状缓解：病人的干燥症状如眼睛干涩、口干等得到显著改善。
2. 病情稳定：病情没有明显恶化的趋势。
3. 实验室检查正常：病人的相关实验室检查指标，如血液检查、唾液腺功能检查等恢复正常范围。
4. 自我管理能力：病人能够自我管理疾病，理解疾病给予的生活方式改变和医学治疗的重要性。
5. 治疗方案结束：病人已完成医生制定的治疗计划，不再需要进一步的医院治疗。
需要注意的是，干燥综合症是一种慢性病，无法彻底治愈。
因此，即使被认为达到出院标准，病人仍需定期复查和随访，以便及时调整治疗方案和应对病情变化。
这也有助于预防并发症的发生和及时处理任何进展或恶化的病情。
干燥综合征
口腔症状： ①持续3个月以上每日感到口干， 需频频饮水、半夜起床饮水等； ②成人期后有腮腺反复或持续性肿 大；
③吞咽干性食物有困难，必须用水 辅助； ④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往 往继发有霉菌感染。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
眼部症状： ①持续3个月以上的每日不能忍受 的眼干； ②感到反复的“砂子”吹进眼内的 感觉或磨砂感；
赵书山
干燥综合征(Sjögren’s syndrome，SS) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性 炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外 分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免 疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身
免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降 而出现口干、眼干外，尚有其他外 分泌腺及腺体外其他器官受累而出 现多系统损害的症状。其血清中存 在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
它对pSS常规治疗效果不佳的患者， 且有严重的关节炎、严重的血细胞 减少、周围神经病变以及相关的淋 巴瘤均有较好的疗效。
本病预后较好，有内脏损害者经恰 当治疗后大多可以控制病情达到缓 解，但停止治疗又可复发。
内脏损害中出现进行性肺纤维化、 中枢神经病变、肾小球受损伴肾功 能不全、恶性淋巴瘤者预后较差， 其余系统损害者经恰当治疗大多病 情缓解，甚至恢复日常生活和工作。
口腔： ①涎液流率(+)：即15 min内收集到 自然流出涎液≤1.5 ml(健康人>1.5 ml)； ②腮腺造影(+)：即可见末端腺体造 影剂外溢呈点状、球状的阴影；
③涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、 浓聚、排出核素功能差； ④唇腺活检组织学检查(+)：即在4 mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则 称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l 者为(+)。
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
原发性干燥综合征4例误诊分析
巴细胞浸润 。 入院后诊 断为原发性干燥综合征 ， 低钾血症 ， 型 Ｉ 肾小管酸中毒。给予 补充 氯化钾 纠正低钾 ， 枸橼酸合剂治疗 肾 小管 酸 中毒 ， 无力 才得 到纠 正 ， 肌 同时运 用激 素 醋酸 泼尼 松
４ 出现小肠 吸收不 良。除上述表现外 ， 干燥综 合征还可表现为 ： ① 口干 。 口干思饮 ， 严重者进干食 困难。 由于唾液少而冲洗作用 减低 ， 易发生龋齿 ， 原发性干燥综合征患者大部分有龋齿 。 眼 ②
３ 月于 ２１ 年 ３ 个 ００ 月入 院 ， 口干 ， 伴 多关节一过性疼痛 。查体 ：
痰 ， 抗生素治疗乏效者 且部分有肺 间质纤维化 ； ） 明原因 但 ｄ不 的乏力、 球蛋 白升高者 ；） 明原 因的发热、 ｅ不 球蛋 白升高者 ； 双支气 管肺 炎或间质 性肺 炎。 而干燥综合征所致肺部病变应用抗生素无效 ， 干燥综合征肺 且 间质纤维化改变多为 自下 而上 、 由后 向前渐进 性发展 ， 结合 自 身抗体检测可 以鉴别 。病例 ４则 以反复腹泻为主要临床特征 ， 化验白细胞减少 ， 红细胞沉 降率快 ， 才想到免疫性疾病 ， 而得 从
２１ ０ ０年２月 ， 上述症状再 次发作伴关节 痛人我科 。查体 ： 獗 猖 齿， 双侧腮 腺肿大 ， 心肺 腹正常 ， 双下肢肌力 １ ２级 ， 张力 不 ￣ 肌 高。化 验 ：血钾 ２０ｍ ｏ Ｌ ． ｍ ｌ ，血氯 １０ ｏ Ｌ ／ ２ ｌ ，血酸碱度降低 ｍｍ ／
７ ２ 尿 酸碱度 升高 ７５ 抗 ＳＡ 阳性 ， Ｓ Ｂ阳性 ， 核抗 体 ． ， ２ ．， Ｓ 抗 Ｓ 抗 １： ０ （ １０ 均质 型 ）类风 湿 因子 ２ ０Ｉ ｍＬ 唇腺活 检示灶性 淋 ， ４ Ｎ／ ，
干燥综合征
受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体,血管炎,B淋巴细胞增殖
泪腺
胃肠道
呼吸道
阴道腺体
汗腺
胰腺
肾小管
肝内小胆管
外分泌腺炎
涎腺
血管炎
紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象
眼
甲状腺
肾脏
阴道
肌肉
关节
肝脏
皮肤
肺脏
胃和胰腺
口腔和咽喉
耳
B淋巴细胞增殖
非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎
治疗：
对症疗法：人工泪液,口腔卫生,匹罗卡品片,环戊硫酮片 正瑞 ,两者均可增加毒蕈碱受体数 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变,肌炎： 糖皮质激素＋免疫抑制剂。 免疫抑制剂 羟氯喹 0.1~0.2 日两次 CTX 200mg IV 隔日一次 750mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 MTX 7.5~20mg 每周一次 硫唑嘌呤 50~100mg 日一次 TNFa单抗 莱氟米特 疗效待定 骁悉
原发性干燥综合征的系统性表现
早期症状 不典型 ,易被误诊
原发性干燥综合征的系统性表现
全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主,偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多
原发性干燥综合征的局部表现
1、 口腔 许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。 2、 眼 眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。 3、呼吸道 鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂；咽喉干燥,不愿意发声；痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。 4、消化道 吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。 5、泌尿道 可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。 6、神经系统 中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
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三年走路困难原是干燥综合征
*导读：周围神经损害是干燥综合征神经系统损害的最常见的形式。
周围神经损害分为许多不同类型，可表现为感觉性共济失调，患者出现四肢麻木，走路不稳，但无明显肢体无力。
……
53岁的张女士没想到自己三年来双腿走路困难竟然是患上了干燥综合征。
她在经历了曲折的就医过程后终于在天津市第三中心医院得到对症治疗，现在正在康复中。
张女士三年前开始出现双腿和双脚麻木，走路感觉脚踩棉花，有时在走路过程中鞋掉了也没有感觉，后来张女士又开始出现双手麻木，吃饭吞咽困难，特别是馒头米饭等固体食物，进餐时间明显延长，近2个月症状越来越严重，以至于走路时如果没有人搀扶就会摔跤。
张女士几年来辗转就诊于各大医院，都没有给出明确诊断，后来到三中心医院神经内科就诊。
医生根据临床表现和查体首先怀疑张女士是由于维生素
B12缺乏引起脊髓亚急性联合变性，但是经检查发现血清维生素B12水平在正常范围，并不支持该病的诊断。
于是医生为该患者进行了神经电生理检查，发现患者存在四肢周围神经损害，以感觉神经纤维受累为主。
以感觉纤维损害为主的疾病常与代谢、感染、免疫、中毒、肿瘤等疾病相关，于是进行了相应的检查发现张女士的干燥综合症抗体SSA阳性，当医生进一步追问张女士的其他身体不适症状时，她才提到三年来双手掌干燥脱皮，近半年
左足背皮肤有脱屑、瘙痒感，并且近一年来总是感觉口干，每天饮水量约为1500-2000毫升，在吃馒头时常需饮水咽下，眼睛不适，眼泪减少，进行泪腺分泌功能滤纸试验5mm/5min，符合干
燥综合征的诊断标准，最终确诊张女士为干燥综合症。
据天津市第三中心医院神经内科主任张哲成教授介绍，干
燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的自身免疫性疾病。
多见于中年女性，其主要症状表现为口干、眼干，还会累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统，从而出现复杂的临床表现。
周围神经损害是干燥综合征神经系统损害的最常见的形式。
周围神经损害分为许多不同类型，可表现为感觉性共济失调，患者出现四肢麻木，走路不稳，但无明显肢体无力。
所以，像张女士这样外分泌腺体症状不显著的患者，容易出现误诊或漏诊，而延误了治疗。
因此，有类似这样症状的患者，应及时到医院就诊，以免耽误治疗。