血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者临床特征分析
神经系统疾病—急性炎症性脱髓鞘性神经病的临床诊疗
四、临床表现
l 4.脑神经损害：较为常见，有的甚至为首发症状， 最常见者为双侧而神经麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽 神经和迷走神经受损时出现吞咽困难和发音障碍，咽 反射消失。 l 5.自主神经功能障碍：常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀和营养障碍，严重者可有窦性心动过速，体 位性低血压、高血压和一过性排尿困难。
l 脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运 动核可有退行性变。
l 肌肉呈神经过敏性萎缩。
四、临床表现
l 1.多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史， 或有疫苗接种史。 l 2.感觉障碍：主要为对称性肢体远端感觉异常，有 麻木感、蚁走感、针刺感等，甚至出现剧痛，疼痛常 见于腓肠肌，继而出现不同程度的手套、袜套样分布 的感觉障碍，但无感觉缺失。 l 3.运动障碍：主要为肢体对称性下运动神经元性瘫 痪，以下肢无力开始，也可从上肢开始或四技同时出 现，多于数日至2周达高峰，呈弛缓性瘫痪,下肢重于 上肢，键反射减弱或消失，病理反射阴性。
八、治疗
l 2.病因治疗 • 目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.
并促进神经再生。 ① 血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液
中的致病因子。 ② 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：实践证明有效，
应在呼吸肌麻痹出现前尽早应用。 ③ 糖皮质激素：是目前治疗本病有效的药物，可抑制
免疫反应。常用氢化可的松或地塞米松，-般应用1 个月。
急性炎症性 脱髓鞘性神经病
临床案例
v 患者，男，24岁。10日前受凉后发热，自服感冒药 后症状缓解。5日来两下肢乏力明显并逐渐加重，伴麻 木和酸痛，近3日两下肢完全瘫痪,两上肢也不能抬举。 大小便正常。体格检查：两下肢肌肉松弛，仅两踝和 足趾稍有活动，两上肢腱反射减弱，两下肢腱反射消 失。
MOG抗体介导的单侧皮质脑炎1例报告
MOG抗体介导的单侧皮质脑炎1例报告近年来, 关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG) 抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases, I-IDDs) 中的作用越来越受到重视。
该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为IIDDs的新类型。
MOG抗体病临床表现形式多样，但目前国内尚无MOG抗体致皮质脑炎的相关报道, 现报告1例MOG抗体介导的单侧皮质脑炎病例, 为今后更好地诊断和治疗该类疾病提供借鉴。
1.1 发病情况患者男性, 汉族, 40岁, 主因“发作性人事不省、四肢抽搐5 d, 再发40 min”入院。
入院5d前突发人事不省, 肢体抽搐, 伴双眼上翻, 无口吐白沫, 无大小便失禁, 无发热等, 症状持续约20 min, 神志转清,40 min前再发, 性质同前, 予“德巴金”抗癫痫处理。
既往史:确诊为“癫痫”5年, 近2年未再发作, 自行停用抗癫痫药物, 期间未再发作。
入院前14 d因反复头痛求诊我院, 表现为头部胀痛, 以右侧颞顶部为甚, 每次持续时间不等,可自行好转, 查头颅MRI平扫提示右侧颞部稍肿胀 (见图A) , 未重视, 未诊治。
否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。
个人史、家族史无特殊。
1.2 体格检查BP:129/74 mmHg, 心肺未见明显异常。
神志朦胧, 双侧瞳孔等大等圆, 对光反射灵敏。
疼痛刺激后双侧鼻唇沟对称, 四肢肌张力正常, 可见四肢自主活动,双侧病理征未引出。
颈无抵抗, 布氏征阴性, 双侧克氏阴性。
余神经系统查体欠合作。
1.3 辅助检查(1) 生化检查:血常规、凝血全套、急诊生化、肌钙蛋白I、传染病三项、尿常规、甲状腺功能、糖化血红蛋白、肿瘤标志物全套、ENA、TORCH全套、生化全套、丙戊酸血清药物浓度未见明显异常, 血培养阴性。
儿童MOG抗体相关疾病9例临床病例分析
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(5), 2449-2455Published Online May 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.115353儿童MOG抗体相关疾病9例临床病例分析彭梦菲青岛大学附属医院神经内分泌儿科，山东青岛收稿日期：2021年4月27日；录用日期：2021年5月11日；发布日期：2021年5月28日摘要目的：探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特征。
方法：收集青岛大学附属医院2018年1月至2020年12月收集的9例MOGAD儿童患者，对他们的临床症状、临床表型、实验室检查、MRI表现、治疗措施及疗效、复发及预后情况进行总结分析。
结果：9例患儿平均发病年龄5.78 ± 2.73岁，男女比例5:4。
临床表型主要有ADEM (5/9)、NMOSD (2/9)、ON (1/9)和脑炎(1/9)。
ADEM患儿症状主要有头晕(3/5)、嗜睡(3/5)、头痛(2/5)、癫痫发作(2/5)，ON的患儿表现为视物模糊、眼痛。
所有患儿均未出现抗NMDAR抗体重叠。
9例患儿颅脑MRI中额叶、顶叶、颞叶等所有脑叶均可受累，以皮层下白质、深部灰质为主，4例患儿皮层受累，ON、NMOSD患儿中2例出现视神经(视交叉前)信号异常，另1例则为楔回、视辐射受累。
1例患儿颈髓受累，1例MRI检查正常。
8例患儿均采用大剂量静脉内输注丙种球蛋白(IVIG)和甲强龙冲击治疗，1例ON患儿予小剂量糖皮质激素治疗，所有患儿症状均在1周内消失。
9例患儿随访时间24.17 ± 10.75个月，2例出现复发，复发表型为ADEM，复发后再次用免疫冲击治疗，症状快速消失，且无后遗症状。
复查2例复发患儿的血清及脑脊液MOG抗体仍为阳性。
结论：MOGAD 患儿无明显女性优势，以ADEM为主要表型，MRI检查以皮层下白质最多见。
MOG抗体阳性NMO的个案分析(二)
MOG抗体阳性NMO的个案分析（二）翻译，保定市第一中心医院神经内三科万莉王旭颖崔艺浓李蒙蒙高倩。
来自王佩教授的团队。
四、MOG 抗体阳性的单相视神经炎案例19-- 产后8个月感染后双侧视神经炎单次发作；无脑损害；部分功能恢复。
女性，30岁，8个月前产下1女，母乳喂养，于2011年2月自觉出现双眼视物模糊，转动眼球时疼痛，轻度前额痛。
在症状出现前几周，曾患普通感冒，伴有低热。
既往史无特殊。
眼科检查示右眼视力（0.04）下降比左眼（0.5）严重，右眼色觉减弱及视乳头炎程度重于左眼。
视野检查示双侧较大中心暗点，右眼为著。
我们将该患者收入院治疗，完善神经系统检查未见异常。
头颅和眼部MRI 示双侧视神经高信号，伴双侧视神经炎，但无脑实质损害。
脊椎MRI及胸部摄片未见异常。
脑脊液分析示白细胞总数为12/uL（参考范围讨论：这个病人在产后第3个月出现了第一次复发。
在APQ-4 抗体阳性的视神经脊髓炎和多发性硬化患者，妊娠后9个月视为复发的危险期。
然而，目前尚无系统的比较MOG-抗体阳性患者妊娠前、中、后复发危险性的研究。
值得注意的是，对于该患者，两者之间的时间联系可能是巧合，因为好多病例在发病之前已有感染发热。
案例20双侧持续性视神经炎单次发作；迟发性脊髓麻痹；无脑损害；完全恢复。
一高加索男性患者，于70岁时首次发作视神经脊髓炎，表现为重度视力减退（0.5 OD, 0.4 OS），视乳头水肿，暗点，P100潜伏期延长（无或仅有轻度P100波幅降低）。
IVMP （1000mg 持续3天）及口服激素逐渐减量可诱导明显但不完全的恢复，伴有持续存在的对比敏度损害和视物模糊。
从症状发作双侧视力丧失（0.5 OD和OS）和暗点复发共4周，在给予大剂量静脉注射强的松龙（1000毫克3 d）并口服激素第二疗程后，额外静脉注射抗生素（氯洁霉素、头孢曲松钠），症状逐渐改善。
头颅MRI可见左侧视神经周围信号增强、筛窦鼻窦炎征象，但上述影像特点并不明显。
血清NMO-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床分析
血清NMO-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床分析邓兵梅;康健捷;杨红军;邓文婷;项薇;熊铁根;彭凯润【摘要】目的:探讨血清视神经脊髓炎-免疫球蛋白G(NMO-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)患者的临床和影像特点.方法:纳入34例NMO-IgG阳性NMOSDs患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标和影像学结果.结果:34例NMOSDs患者中,男女比例为1:16,首发年龄为(44.65±5.27)岁.首发症状为感觉异常(52.94％),肢体无力(44.12％),视力下降(29.41％),低热、嗜睡(8.82％),顽固性呃逆呕吐(8.82％),复视(2.94％),行走不稳(2.94％).临床综合征为脊髓炎(82.35％),视神经炎(50.00％),最后区综合征(14.70％),间脑综合征(8.82％),大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变(17.65％),其他脑干综合征(14.70％).临床发作次数1～8次,平均(2.41±0.63)次,24例(70.59％)为复发-缓解病程,10例(29.41％)为单相病程.MRI表现:脑内病灶的发生率依次为脑干35.29％、大脑半球17.65％、间脑8.82％、视交叉8.82％.脊髓病灶以颈胸髓(50.00％)同时累及最为常见,其次为胸髓(17.65％)、颈髓(14.70％).长节段脊髓受累(≥3个节段)24例(70.59％),其中11例(32.35％)≥10个椎体节段.免疫指标:血清NMO-IgG阳性率100％,脑脊液NMO-IgG阳性率29.41％;抗核抗体阳性率38.24％;甲状腺过氧化物酶抗体增高率32.35％;甲状腺球蛋白增高率17.65％.结论:NMO-IgG阳性NMOSDs患者以中年女性多见,首发症状以感觉异常、肢体无力及视力下降为多,脊髓炎和神经炎是最常见的临床综合征,多表现为复发-缓解病程;MRI病灶以颈胸髓同时受累最为常见,且多≥3个脊柱节段;常合并多种免疫指标异常.【期刊名称】《神经损伤与功能重建》【年(卷),期】2018(013)009【总页数】5页(P448-452)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病;神经脊髓炎-免疫球蛋白G;磁共振成像;诊断【作者】邓兵梅;康健捷;杨红军;邓文婷;项薇;熊铁根;彭凯润【作者单位】广州军区广州总医院神经内科广州510010;广州军区广州总医院神经内科广州510010;广州军区广州总医院神经内科广州510010;广州军区广州总医院神经内科广州510010;广州军区广州总医院神经内科广州510010;广州军区广州总医院神经内科广州510010;广州军区广州总医院神经内科广州510010【正文语种】中文【中图分类】R741;R741.041;R742视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs）是一种中枢神经系统（central nervous system，CNS）自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，临床多呈复发时相，具有严重致残性，常见脊髓和/或视神经永久性损害[1]。
以皮质脑炎为主要表现的MOG抗体相关病4例并文献复习
以皮质脑炎为主要表现的MOG抗体相关病4例并文献复习史亚茹1，褚旭2，高明康1，王金林1，王琳2摘要：目的 通过报道以皮质脑炎为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关病（简称MOG-AD）4例，分析其临床特征及相关辅助检查等，并结合文献复习，以期为临床上该病的正确诊疗提供参考依据。
方法 回顾性分析济宁医学院附属医院神经内科2020年10月至2023年2月收治的4例以皮质脑炎为主要表现的MOG-AD患者的临床表现、脑脊液细胞学、影像学、治疗和预后等特征。
抗MOG抗体检测方法为基于细胞转染的间接免疫荧光法（CBA）。
结果 本文中4例患者发病年龄为16~32岁，均以皮质脑炎为临床表现，其中3例患者以癫痫发作起病，1例患者于头痛发热15 d后出现首次癫痫发作。
头部MRI上表现为皮质区脑组织增厚并多发脑沟裂池内异常信号影，FLAIR序列上呈相对高信号。
血清抗MOG抗体检测均表示阳性。
患者经激素和（或）免疫球蛋白治疗均好转出院，其中2例患者随访期出现复发。
结论 MOG-AD可以皮质脑炎为主要表型，表现为头痛、发热、癫痫发作，初期易被诊断为“感染性脑膜脑炎或脑膜炎”，头部MRI常表现为单侧或双侧皮质肿胀；免疫治疗有效，部分患者可出现复发；对于抗感染治疗效果差的皮质脑炎患者，需警惕该病，行血清MOG-IgG检查示“阳性”可明确诊断。
关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；皮质脑炎；MOG抗体相关疾病；癫痫中图分类号：R744.5 文献标识码：AFour cases of MOG antibody-associated disease with cortical encephalitis as the main manifestation and review of the literature SHI Yaru，CHU Xu，GAO Mingkang，et al.（College of Clinical Medicine， Jining Medical University， Jin⁃ing 272002， China）Abstract：Objective We report four cases of myelin oligodendrocyte glycoprotein （MOG） antibody-associated dis⁃ease （MOG-AD） with cortical encephalitis as the main manifestation. We analyse the clinical features and relevant ancil⁃lary tests， and review the literature in order to provide a reference basis for the proper clinical management of this disease. Methods The clinical manifestations，cerebrospinal fluid cytology，imaging，treatment and prognosis of four patients with MOG-AD with cortical encephalitis as the main manifestation， admitted to the Department of Neurology of the Affili⁃ated Hospital of Jining Medical University from October 2020 to February 2023， were retrospectively analyzed. The anti-MOG antibodies were detected by a cell-based assay （CBA）.Results The four patients in this paper were aged 16-32 years and all presented with cortical encephalitis. Three of them started with seizures and one presented with his first sei⁃zure 15 d after headache and fever. The cranial MRI showed thickening of brain tissue in the cortical area and multiple ab⁃normal signal shadows in the sulcal pools， with relatively high signal on FLAIR images. Serum anti-MOG antibody tests were positive. The patients were treated with hormones and/or immunoglobulin and discharged， with two patients experi⁃encing relapses.Conclusion MOG-AD can have a predominantly cortical encephalitis phenotype， presenting with head⁃ache， fever and seizures. The initial diagnosis is easily made as “infective meningoencephalitis or meningitis”， and cra⁃nial MRI often shows unilateral or bilateral cortical swelling； immunotherapy is effective， but some patients may experi⁃ence recurrence；for patients with cortical encephalitis who are poorly treated with anti-infective therapy，the disease needs to be alerted， and a “positive” serum MOG-IgG test can clarify the diagnosis.Key words：Myelin oligodendrocyte glycoprotein；Cortical encephalitis；MOG antibody-related disorders；epilepsyMOG是定位于髓鞘少突胶质细胞表面的糖蛋白受体，仅在中枢神经系统（central nervous system，CNS）中表达［1］。
抗NMDAR脑炎合并抗MOG炎性脱髓鞘疾病的研究进展
中国免疫学杂志2021年第37卷抗NMDAR 脑炎合并抗MOG 炎性脱髓鞘疾病的研究进展①刘雅微韩婉君吕亚楠喻志敏潘頔李瑾杨丹（哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科，哈尔滨150081）中图分类号R742.9R744.5文献标志码A文章编号1000-484X （2021）24-3062-03［摘要］抗N -甲基-D -天冬氨酸受体（NMDAR ）脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病，通常表现为复杂的神经精神综合征。
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein ，MOG ）的抗体与急性播散性脑脊髓炎（ADEM ）、视神经炎（ON ）和横贯性脊髓炎（TM ）等疾病相关。
抗NMDAR 抗体和抗MOG 抗体在罕见病例中共存。
然而，抗NMDAR 脑炎和抗MOG 抗体炎性脱髓鞘疾病可同时或相继发生。
因此，临床上应考虑这两种疾病同时发生的可能性，本文对抗NMDAR 脑炎合并抗MOG 炎性脱髓鞘疾病的临床特征、实验室检测、临床诊断及治疗的相关进展进行综述。
［关键词］抗NMDAR 脑炎；抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG ）抗体；脱髓鞘疾病Advances in anti -NMDAR encephalitis combined with anti -MOG inflammatory demyelinating diseaseLIU Ya -Wei ，HAN Wan -Jun ，LYU Ya -Nan ，YU Zhi -Min ，PAN Di ，LI Jin ，YANG Dan.Department of Neurology ，the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University ，Harbin 150081，China［Abstract ］Anti -N -methyl -D -aspartate receptor （NMDAR ）encephalitis is an autoimmune disease of the central nervous sys⁃tem ，usually manifested as a complex neuropsychiatric syndrome.Antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein （MOG ）are associated with acute disseminated encephalomyelitis （ADEM ），optic neuritis （ON ）and transverse myelitis （TM ）.Anti -NMDAR anti⁃bodies and anti -MOG antibodies coexist in rare cases.However ，anti -NMDAR encephalitis and anti -MOG antibody inflammatory demy⁃elinating diseases can occur simultaneously or sequentially.Therefore ，the possibility of co -occurrence with these two diseases should be considered clinically.This article reviews the clinical features ，laboratory testing ，clinical diagnosis and treatment of anti -NMDARencephalitis combined with anti -MOG inflammatory demyelinating disease.［Key words ］Anti -NMDAR encephalitis ；Anti -myelin oligodendrocyte glycoprotein （MOG ）antibody ；Demyelinating disease抗NMDAR 脑炎是最常见的自身免疫性脑炎类型，约占自身免疫性脑炎患者的78%~86%［1］。
儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病诊断及治疗进展
【关键词】 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G 相关疾病； 儿童 DOI ：10. 3760/cma.j .issn.1673-4912. 2021.06. 002
Progress on diagnosis and treatment of anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated
【A bstract】 Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders( MOGAD) are the most common disorders among children with idiopathic central nervous system demyelination. MOGAD in children can be monophasic or multiphasic. Common clinical phenotypes include acute disseminated encephalomyelitis, optic neuritis,transverse myelitis,and optic neuromyelitis spectrum disorders,etc. Additionally, while rare phenotypes in clude encephalitis, overlapping syndrome,and cranial neuritis. For children with multiphasic MOGAD,the same phenotypes mentioned above can be repeated or combined with other phenotypes. At present, the cell-based assay is recommended to detect serum MOG-IgG level as the diagnostic basis, and the persistent presence of serum MOG-IgG level is a major risk factor for recurrence. There is a lack of high-quality clinical evidence for the treat ment of disease modification in multiphasic MOGAD. Alternative drugs include azathioprine,mycophenolate mofetil,rituximab,and maintenance of intravenous immunoglobulin. The prognosis depends on the clinical phenotype, course of disease,and treatment. MOGAD is being recognized,and there are still many problems needed to be solved.
MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点
MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点姚海燕;龙友明;黄清梅;邱伟;徐辉明;刘天妮;杨华才;陈百铿;刘思;高聪【摘要】Objective Our study aimed to delineate the clinical and radiological features of patients with anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody (MOG-Ab)positive neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). Methods Fifty-seven patients with NMOSD and 29 patients with multiple sclerosis (MS) were collected. Data on clinical and radiological features of MOG-Ab positive patients with were analyzed retrospectively. Results MOG-Abs were present in 9/57 (15.8%) NMOSD patients and 2/29 (6.9%) MS patients. Both MOG and aquaporin-4 (AQP4) antibodies were positive in one case of NMOSD. There was no significant difference between the two groups (P＞0.05). There were more females than males having MOG-Ab positive NMOSD (females: males=7:1) and the average onset age was 41.4 ± 11.5 years. There was no significant difference in gender and age between MOG-Ab negative and AQP4-Ab positive groups(P＞0.05). The durations of disease were significantly shorter in either MOG-Ab positive NMOSD patients or MOG-Ab negative NMOSD patients than in AQP4-Ab positive group (P<0.05). Recurrence was the main disease pattern of all three groups and the frequency of recurrence was not significant different among three groups (P＞0.05). The incidence of optic neuritis was 62.5% in NMOSD patients with MOG-Ab positive and 43.5% in AQP4-Ab positive NMOSD patients (P＞0.05). There was no significant difference in the morphology and location of brainlesions among the three groups (P＞0.05). MOG-Ab positive NMOSD patients had long segment spinal cord lesions. The median length of the spinal cord lesions in the MOG-Ab positive group was similar to the other two groups (P＞0.05). Conclusions MOG-Ab positive NMOSD patients have higher proportion of females with shorter recurrence course, more likely complicated with optic neuritis. And the radiological features of brain and spinal cord were not specific to patients with AQP4-Ab positive.%目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) 患者的临床和影像学特点.方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点.结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P＞0.05). MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P＞0.05). MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均<0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P＞0.05).三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P＞0.05). MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P＞0.05).三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P＞0.05).MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2018(044)011【总页数】5页(P646-650)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病;髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;临床特点;磁共振成像【作者】姚海燕;龙友明;黄清梅;邱伟;徐辉明;刘天妮;杨华才;陈百铿;刘思;高聪【作者单位】广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经科学研究所;广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经科学研究所;广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经科学研究所;中山大学附属第三医院神经内科;广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经科学研究所;广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经科学研究所;广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经科学研究所;广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经科学研究所;广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经科学研究所;广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经科学研究所【正文语种】中文【中图分类】R744.5+2常见的中枢神经系统（central nervous system,CNS）脱髓鞘疾病包括视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD）、多发性硬化（multiple sclerosis,MS）、急性播散性脑脊髓炎（acute demyelinating encephal myelitis,ADEM）、视神经炎（optic neuritis,ON）和长节段横贯性脊髓炎（long extensive transverse myelitis,LETM）等[1]。
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘疾病临床与预后分析
•论著.髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘疾病临床与预后分析董敏睿”陈立杰如【摘要】目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关获得性脱髓鞘综合征(acquired demyelinating syndromes,ADS)的临床特点。
方法回顾性分析6例MOG-ADS患者的临床表现、影像学、脑脊液检查以及治疗，用EDSS量表评估预后。
结果6例患者中包括4例女性,2例男性，平均发病年龄29岁(4~64岁),3例表现为视神经炎(optic neuritis,ON)、2例表现为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM),1例以脑干症状起病；用细胞转染法(cell-based assay,CBA)检测血清MOG抗体滴度在1:100-1:10之间,1例累及视神经眼段,3例头颅MRI累及皮质下白质、脑干,1例且累及大脑皮层、基底节/丘脑，颅内病灶体积较大、边界不清；1例累及脊髓，表现为长节段脊髓炎。
所有患者给予激素治疗，均达到部分或完全缓解。
平均随访7.8个月，2例复发,2例符合多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的诊断标准。
结论MOG-ADS主要表现为ON和ADEM,MRI病灶分布广泛，对激素治疗敏感，部分患者可出现疾病的复发。
【关键词】髓鞘少突胶质细胞糖蛋白糖皮质激素复发【中图分类号】R744.5【文献标识码】A髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)属于免疫球蛋白超家族，构成髓鞘蛋白的不到0.05%,人类M0G由218个氨基酸组成，主要在中枢神经系统发育的后期表达，对于维持髓鞘的完整性以及细胞间的粘附起关键作用⑴。
水通道蛋白(aquaporiri-4,AQP4)的发现将MS和视神经脊髓炎谱系疾病(neiiromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)区分开，但是仍有超过30%的NMOSD患者血清AQP-4抗体阴性，而这部分患者的血清中可检测到M0G抗体，研究表明，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关获得性脱髓鞘综合征(acquired demyelinating syndromes,ADS)是区别于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和NMOSD 的一类独立的中枢神经系统脱髓鞘疾病［2勺。
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血清 MOG 抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者 临床特征分析
赵天佑 王静文 杨涛 仝延萍 樊永平
摘要:目的 探讨 MOG 抗体阳性炎性脱髓鞘疾 病 患 者 的 临 床 特 征。 方 法 回 顾 性 分 析 36 例 血 清 MOG 抗 体阳性炎性脱髓鞘疾病患者(MOG 抗体阳性组)与87例血清 AQP4抗体阳性 NMOSD 患者(AQP4抗体阳性 组)的临床信息,分析比较两组患者的临床特征。结果 MOG 抗 体 阳 性 组 与 AQP4 抗 体 阳 性 组 患 者 相 比,患 病 男 女比例(1︰1.77vs.1︰6.25,P=0.005)及发病年龄〔(23.17±14.37)岁vs.(35.91±12.91)岁,P=0.000〕 差异存在统计学意义,两组患者均以女性为多,MOG 抗体阳性 组 患 者 以 儿 童 和 青 年 为 主。MOG 抗 体 阳 性 组 首 发脱髓鞘事件中 ADEM 患者比例高于 AQP4抗体 阳 性 组 〔7 例 (19.4%)vs.0 例 (0%),P =0.000〕,脊 髓 炎 〔11 例(30.6%)vs.47例(50.4%),P=0.018)〕和脑干综合征〔5例(13.9%)vs.25例(28.7%),P=0.049)〕患者 比 例低于 AQP4抗体阳性组。MOG 抗 体 阳 性 组 患 者 出 现 肢 体 抽 搐 症 状 患 者 比 例 高 于 AQP4 抗 体 阳 性 组 〔5 例 (13.9%)vs.0(0%),P =0.002〕。 影 像 学 表 现 上,MOG 抗 体 阳 性 组 头 部 总 病 灶 〔27 例 (75.0%)vs.33 例 (37.9%)〕及 NMO 非典型病灶〔23例(85.2%)vs.4例(12.1%)〕患者 比 例 高 于 AQP4 抗 体 阳 性 组,头 部 NMO 典型病灶〔4例(14.8%)vs.29例(87.9%)〕患者比例低于 AQP4抗体阳性组(均 P=0.000),仅14.8%MOG 抗 体阳性炎性脱髓鞘疾病患者存在典型 NMO 头部病灶。MOG 抗体阳性组患者截访时 EDSS评 分 低 于 AQP4 抗 体阳性组〔(2.36±1.66)分vs.(3.83±1.66)分,P =0.000〕。 结 论 MOG 抗 体 阳 性 炎 性 脱 髓 鞘 疾 病 患 者 男 女 比例差异较小,与 AQP4抗体阳性 NMOSD 患者相比发病年龄小,首次发作以 ADEM、视 神 经 炎 及 脊 髓 炎 为 主, 易出现肢体抽搐症状,少见 NMO 典型头部病灶,倾向于累及下段脊髓,预后较好。
关键词:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体;水通道蛋白4抗体;视神经脊髓炎谱系疾病;磁共振波谱学 中图分类号:R744.5+2 文献标识码:A 文章编号:1006-2963 (2019)02-0094-05
Clinicalfeaturesofinflammatorydemyelinatingdiseasepatientswithserumanti-MOGantibody ZHAO Tianyou, WANGJingwen,YANG Tao,TONG Yanping,FAN Yongping* . *Departmentof TraditionalChinese Medicine,BeijingTiantan Hospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100070,China Correspondingauthor:FAN Yongping,Email:yongpingf@