胆汁淤积性肝病介绍PPT课件
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胆汁淤积性肝病护理课件
皮肤瘙痒
关注患者皮肤状况，提供 舒适护理，减轻瘙痒症状 。
营养失调
根据患者营养状况，制定 合理饮食计划，改善营养 状况。
制定护理计划
饮食护理
指导患者合理饮食，避 免刺激性食物，增加营
养摄入。
病情监测
定期监测患者生命体征 、肝功能等指标，及时
发现病情变化。
心理护理
关注患者心理状况，提 供心理支持，帮助患者
病情观察与记录
总结词
密切观察病情变化，记录相关症状和体征，有助于及时发现病情恶化并采取相应措施。
详细描述
观察患者皮肤、巩膜黄染情况，定期测量黄疸指数。留意患者是否有恶心、呕吐、食欲不振等消化道症状，以及 乏力、腹胀、腹泻等全身症状。记录患者体温、脉搏、呼吸等生命体征，以及腹痛、肝脾肿大等体征变化。如有 异常，及时报告医生。
和自我管理能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
随访方式
可采用电话、微信、视频等多种方式进行随访，以便与患者保持联 系，提供及时的指导和支持。
患者自我管理与监测
病情监测
01
患者应密切关注自身病情变化，如出现异常症状应及时就诊。
自我管理
02
患者应积极配合治疗，按时服药、定期复查，并保持良好的生
活习惯和情绪状态。
知识普及
03
向患者普及胆汁淤积性肝病的相关知识，提高患者的认知水平
胆汁淤积性肝病护理 课件
REPORTING
• 胆汁淤积性肝病概述 • 护理评估与诊断 • 日常护理措施 • 并发症预防与护理 • 心理护理与支持 • 出院指导与随访
目录
PART 01
胆汁淤积性肝病概述
REPORTING
胆汁淤积性疾病PPT课件
急性淤胆 慢性淤胆
急性淤胆
淤胆不伴有其它明显病变 淤胆伴有点或灶性坏死炎性病灶 淤胆伴有假性腺体和脂肪变性 淤胆伴有巨细胞形成 淤胆伴有小大包干管增生和胆栓形成 淤胆伴有急性胆管炎 淤胆伴有胆管变性和坏死
慢性淤胆
纤维化形成,最终肝硬化 最重要病因:PBC,PSC
临 床 表 现
生 化 变 化
生化变化
血清结合胆红素：>50％总胆红素 血清酶类：AKP GGT 血清总胆汁酸： 血脂：磷脂、胆固醇合成增加，排出减少， HDL同时增加 肝内铜增高：胆汁和粪排出减少 尿和粪变化：尿胆红素增高，粪胆原减少
诊
断
Jaundice diagnosis(1)
history and examination urine, stools serum biochemistry bilirubin transaminases - AST, ALT albumin alkaline phosphatase
Primary sclerosing cholangitis in childhood
诊断步骤
病史症状体征、生化、免疫检验
B超
胆管扩大
结石？ 胰腺癌 难定 ERCP/PTC
胆管不扩大
肝内胆 汁淤积
肝活检
胆管疾病
结石
ERCP/PTC/内镜超声
内镜超声 MRCP/CT/ERCP
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
胆汁淤积性疾病
胆汁淤积(淤胆)定义
胆汁流的障碍使正常数量的胆汁不能抵达 十二指肠，伴有胆汁内成分如结合胆红素、 胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等反流至血
胆汁淤积性肝病课件
保持良好的饮 食习惯，避免
暴饮暴食
02
03
04
适量运动，保 持良好的身体
素质
避免过度劳累， 保持良好的作
息时间
保持良好的心 理状态，避免
焦虑和抑郁
定期体检
定期进行肝功能检查， 了解肝脏健康状况
保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适量运动、 戒烟限酒等
定期进行腹部超声检查， 发现胆汁淤积性肝病早 期症状
利胆素：促进
2
胆汁分泌，改 善胆汁淤积
3
抗生素：预防
和控制感染
手术治疗
手术适应症： 严重胆汁淤积、
药物治疗无效、 1
肝功能恶化等
术后护理：抗 4
感染、营养支 持、监测肝功
能等
手术方式：胆 囊造瘘术、胆
2 管引流术、肝
移植术等
3 手术风险：出
血、感染、胆 漏等
胆汁淤积性肝病
5
的预防
生活方式调整
01
酒精性肝病等
治疗原则和方法
01
治疗原则：针对 病因，减轻症状，
保护肝功能
02
药物治疗：使用 抗炎、抗病毒、 抗纤维化等药物
03
手术治疗：针对 胆道梗阻、肝硬 化等病因进行手
术治疗
04
饮食调理：低脂 肪、高蛋白、高 维生素饮食，避
免刺激性食物
05
生活方式调整： 戒烟限酒，避免 熬夜，保持心情 舒畅，适当运动
胆汁淤积性肝病课件
演讲人
目录
01. 胆汁淤积性肝病的概述 02. 胆汁淤积性肝病的病理生理 03. 胆汁淤积性肝病的临床表现 04. 胆汁淤积性肝病的治疗 05. 胆汁淤积性肝病的预防
胆汁淤积性肝病
1
暴饮暴食
02
03
04
适量运动，保 持良好的身体
素质
避免过度劳累， 保持良好的作
息时间
保持良好的心 理状态，避免
焦虑和抑郁
定期体检
定期进行肝功能检查， 了解肝脏健康状况
保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适量运动、 戒烟限酒等
定期进行腹部超声检查， 发现胆汁淤积性肝病早 期症状
利胆素：促进
2
胆汁分泌，改 善胆汁淤积
3
抗生素：预防
和控制感染
手术治疗
手术适应症： 严重胆汁淤积、
药物治疗无效、 1
肝功能恶化等
术后护理：抗 4
感染、营养支 持、监测肝功
能等
手术方式：胆 囊造瘘术、胆
2 管引流术、肝
移植术等
3 手术风险：出
血、感染、胆 漏等
胆汁淤积性肝病
5
的预防
生活方式调整
01
酒精性肝病等
治疗原则和方法
01
治疗原则：针对 病因，减轻症状，
保护肝功能
02
药物治疗：使用 抗炎、抗病毒、 抗纤维化等药物
03
手术治疗：针对 胆道梗阻、肝硬 化等病因进行手
术治疗
04
饮食调理：低脂 肪、高蛋白、高 维生素饮食，避
免刺激性食物
05
生活方式调整： 戒烟限酒，避免 熬夜，保持心情 舒畅，适当运动
胆汁淤积性肝病课件
演讲人
目录
01. 胆汁淤积性肝病的概述 02. 胆汁淤积性肝病的病理生理 03. 胆汁淤积性肝病的临床表现 04. 胆汁淤积性肝病的治疗 05. 胆汁淤积性肝病的预防
胆汁淤积性肝病
1
胆汁淤积性肝病通用课件
饮食调整主要是控制脂肪摄入，增加 蛋白质和维生素的摄入，有助于改善 肝功能。
心理支持可以帮助患者缓解焦虑、抑 郁等情绪问题，提高生活质量。
诊疗流程与规范
胆汁淤积性肝病的诊疗流程应遵循科学、规范的原则，以确保患者得到及时、正确 的诊断和治疗。
诊疗流程应包括详细的病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查等，以便全 面了解患者的病情和病因。
基础研究进展
胆汁淤积性肝病的发病机制研究
深入探讨胆汁淤积性肝病的发病机制，包括基因突变、免疫反应、细胞凋亡等方 面，为疾病的预防和治疗提供理论支持。
胆汁淤积性肝病的病理生理研究
研究胆汁淤积性肝病对肝脏和其他器官的影响，了解疾病的发展过程和病理生理 变化，为制定治疗方案提供依据。
临床研究进展
胆汁淤积性肝病的治疗方法研究
理解患者的情绪和心理 压力，给予关心和支持
。
康复指导
指导患者进行适当的运 动和锻炼，增强体质和
免疫力。
定期复查
定期进行肝功能等相关 检查，以便及时了解病
情变化。
预防并发症
注意预防并发症的出现 ，如感染、出血等。
04 胆汁淤积性肝病的预防与 控制
预防措施
定期检查
建议高危人群定期进行肝功能 检查，以便早期发现胆汁淤积
规范化的诊疗流程可以提高诊断的准确性和治疗的有效性，减少误诊和漏诊的风险 ，有助于患者的康复。
03 胆汁淤积性肝病患者的护 理与康复
日常护理
01
02
03
04
定期记录病情状况
包括黄疸、瘙痒、消化系统症 状等，以便及时发现病情变化
。
避免过度劳累
适当休息，避免过度劳累，以 免加重肝脏负担。
保持卫生
胆汁淤积性肝病PPT课件
23
抗-多核斑点/Sp100自身抗体的临床意义 利用间接免疫荧光观察到抗Hep2细胞中分散的大小 不同的斑点，称多核斑点，与原发性胆汁性肝硬化 关系密切。这一自身抗体也存在于结缔组织病或 PBC之外的肝病。
24
影像学检查
CT MRCP ERCP 对诊断PBC通常并非必须 对排除大胆管梗阻性疾病及其他有帮助
18
生化异常
• ALT 和 AST:PBC患者的血清ALT和AST 水平多为正常或轻度升高，一般不超 过正常值上限的5倍。
19
生化异常
➢ 血清胆红素 血清胆红素水平有助于判定PBC患者的预后及决定肝移植的 时机。血清胆红素（主要是直接胆红素）升高是PBC患者较 晚期的表现。如果血清胆红素急骤上升,提示预后不良。
12
发病机制
➢细胞免疫:胆管的破坏与细胞毒T细胞或与 CD4和CD8细胞产生的细胞因子直接相关
➢遗传因素:HLADR8抗原相关
13
无症状期 有症状期
临床表现
起病隐匿,10%
疲劳：似终末期肾病 瘙痒：昼夜节律 慢性进行性梗阻性黄疸 脂肪泻及脂溶性维生素吸收不良 代谢性骨病 骨质疏松 高胆固醇血症 脂黄瘤(眼睑) 肝脾肿大 皮肤黏膜出血倾向 肝硬化和肝功能衰竭
21
线粒体抗体（AMA）
➢ 血清AMA诊断PBC的敏感性和特异性均超过95%。 ➢ PBC患者血清AMA通常为高滴度阳性（≥1：40）。 ➢ 线粒体膜上存在9种自身抗原（M1-9），与PBC关系
最大的是M2，而其他亚型诊断PBC的特异性不如M2亚 型。
22
线粒体抗体（AM情无关。应用药物治 疗及肝脏移植成功后，血清AMA不消失。 如果AMA高滴度阳性，即使无PBC的症状及生化异常， 亦强烈提示为PBC。 有极少数患者临床、生化及组织学均符合PBC的诊断 但AMA检测阴性，称为AMA阴性的PBC，这些患者的自 然病程及相关的自身免疫状况和AMA阳性的PBC患者 无差异。
抗-多核斑点/Sp100自身抗体的临床意义 利用间接免疫荧光观察到抗Hep2细胞中分散的大小 不同的斑点，称多核斑点，与原发性胆汁性肝硬化 关系密切。这一自身抗体也存在于结缔组织病或 PBC之外的肝病。
24
影像学检查
CT MRCP ERCP 对诊断PBC通常并非必须 对排除大胆管梗阻性疾病及其他有帮助
18
生化异常
• ALT 和 AST:PBC患者的血清ALT和AST 水平多为正常或轻度升高，一般不超 过正常值上限的5倍。
19
生化异常
➢ 血清胆红素 血清胆红素水平有助于判定PBC患者的预后及决定肝移植的 时机。血清胆红素（主要是直接胆红素）升高是PBC患者较 晚期的表现。如果血清胆红素急骤上升,提示预后不良。
12
发病机制
➢细胞免疫:胆管的破坏与细胞毒T细胞或与 CD4和CD8细胞产生的细胞因子直接相关
➢遗传因素:HLADR8抗原相关
13
无症状期 有症状期
临床表现
起病隐匿,10%
疲劳：似终末期肾病 瘙痒：昼夜节律 慢性进行性梗阻性黄疸 脂肪泻及脂溶性维生素吸收不良 代谢性骨病 骨质疏松 高胆固醇血症 脂黄瘤(眼睑) 肝脾肿大 皮肤黏膜出血倾向 肝硬化和肝功能衰竭
21
线粒体抗体（AMA）
➢ 血清AMA诊断PBC的敏感性和特异性均超过95%。 ➢ PBC患者血清AMA通常为高滴度阳性（≥1：40）。 ➢ 线粒体膜上存在9种自身抗原（M1-9），与PBC关系
最大的是M2，而其他亚型诊断PBC的特异性不如M2亚 型。
22
线粒体抗体（AM情无关。应用药物治 疗及肝脏移植成功后，血清AMA不消失。 如果AMA高滴度阳性，即使无PBC的症状及生化异常， 亦强烈提示为PBC。 有极少数患者临床、生化及组织学均符合PBC的诊断 但AMA检测阴性，称为AMA阴性的PBC，这些患者的自 然病程及相关的自身免疫状况和AMA阳性的PBC患者 无差异。
胆汁淤积性肝病介绍PPT课件
灰色或白色粪便 尿液颜色 皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育
诊断和鉴别诊断：辅助检查
血清总胆红素、结合胆红素 血清转氨酶、胆固醇 凝血酶原时间、国际标准化比值（INR) 血清病毒标志物 免疫球蛋白和自身抗体 影像学检查（B超、CT、MRI和MRCP) 肝活检病理检查 内窥镜（ERCP) 腹腔镜检查 剖腹探查 其他：铜兰蛋白、血清铁和铁蛋白等检查
肝细胞内 毛细胆管膜
√
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Stieger B, et al. Curr Opinion Biol 1998；10:462-467
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
成人胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆结石
恶性肿瘤
胰腺癌，胆管腺癌
总胆管狭窄
胆管病变
原发性胆汁性肝硬化
瘙痒的发生原因仍未阐明，其程度与血清或皮肤 胆汁酸水平高低无明确相关
近来认为内源性鸦片系统、５－羟色胺、胆汁酸 和组织胺与其发生有关
瘙痒的治疗
消胆胺 UDCA SAMe 抗组胺药 肝药酶诱导剂 阿片受体拮抗剂 5-HT受体拮抗剂
消胆胺
一种阴离子交换树脂，可阻断胆汁酸的肠肝循环， 从而降低血清胆汁酸水平，对控制瘙痒有良好疗 效
毒性物质
革兰氏阴性肠道菌血症，梅毒，李斯特菌， 弓形体
巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病 毒，B19细小病毒，腺病毒，风疹病毒， 呼吸道肠道病毒，肠病毒，HBV和HCV
药物，全肠外营养
新生儿和儿童胆汁淤积
代谢性疾病 胆管损害性疾病 无胆管损害性疾病
诊断和鉴别诊断：辅助检查
血清总胆红素、结合胆红素 血清转氨酶、胆固醇 凝血酶原时间、国际标准化比值（INR) 血清病毒标志物 免疫球蛋白和自身抗体 影像学检查（B超、CT、MRI和MRCP) 肝活检病理检查 内窥镜（ERCP) 腹腔镜检查 剖腹探查 其他：铜兰蛋白、血清铁和铁蛋白等检查
肝细胞内 毛细胆管膜
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Stieger B, et al. Curr Opinion Biol 1998；10:462-467
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
成人胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆结石
恶性肿瘤
胰腺癌，胆管腺癌
总胆管狭窄
胆管病变
原发性胆汁性肝硬化
瘙痒的发生原因仍未阐明，其程度与血清或皮肤 胆汁酸水平高低无明确相关
近来认为内源性鸦片系统、５－羟色胺、胆汁酸 和组织胺与其发生有关
瘙痒的治疗
消胆胺 UDCA SAMe 抗组胺药 肝药酶诱导剂 阿片受体拮抗剂 5-HT受体拮抗剂
消胆胺
一种阴离子交换树脂，可阻断胆汁酸的肠肝循环， 从而降低血清胆汁酸水平，对控制瘙痒有良好疗 效
毒性物质
革兰氏阴性肠道菌血症，梅毒，李斯特菌， 弓形体
巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病 毒，B19细小病毒，腺病毒，风疹病毒， 呼吸道肠道病毒，肠病毒，HBV和HCV
药物，全肠外营养
新生儿和儿童胆汁淤积
代谢性疾病 胆管损害性疾病 无胆管损害性疾病
胆汁淤积性肝病诊治专家共识ppt课件【32页】
对症治疗
主要药物： 熊去氧胆酸 S-腺苷蛋氨酸 中医中药
注释：PBC：原发性胆汁性肝硬化；PSC：原发性硬化性胆管炎；UDCA：熊去氧胆酸
共识推荐意见-疾病的治疗
熊去氧胆酸 10-15mg/kg/d (A1)
S-腺苷蛋氨酸
• 初始治疗: SAMe每日0.51.0g，肌肉或静注，两周
• 维持治疗: SAMe片，每日 1.0-2.0g, 半年？(B1)
未证实对CFALD有长期疗效的治疗方法(C2) 1/3的CFALD 患者可发生胆汁淤积 UDCA(20～30mg/kg/d)可改善其肝功能和组织学指标(C1) 日常生活严重受限或者终末期患者考虑肝移植治疗(B1)
进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)
PFIC为少见的发生于幼儿和青少年期的慢性进展性胆汁淤积疾病
肝活组织检查未能确诊患者，有条件者可考虑基因检测(C1) 胆汁淤积早期，仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高，可不出现黄疸。
黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病(B1)
治疗原则
去除病因
最有效治疗：治疗原发病
✓肝外胆淤积：手术或经内镜取结 石，手术切除肿瘤 ✓PBC和PSC：UDCA ✓药物、中毒与酒精性肝病：停用 肝毒物质 ✓慢性病毒性肝炎：抗病毒治疗 ✓自身免疫性肝炎：糖皮质激素 ✓非酒精性脂肪性肝炎：减肥
2015年胆汁淤积性肝病诊治共识解读
概述
总字数：18155个 推荐意见：25条 参考文献：60条
胆汁淤积定义
疾病定义
肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指 肠而进入血液的病理状态
病情进展
可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡
临床表现
胆汁淤积性肝病的诊治PPT课件
中华肝脏病杂志，2010，18（5）：387-93
血清碱性磷酸酶 Serum alkaline phosphatase, ALP或AKP
ALP主要来自肝细胞和毛细胆管的微绒毛，当胆汁排出不畅，毛细 胆管内压升高时，可诱发产生大量ALP 骨、肠、肾、胎盘也能产生ALP，因此这些组织的生理性和病理性 改变也能引起ALP↑
腹部超声是区分肝内和肝外胆汁淤积首选影像学检查方法，胆总管扩张且内径超过8mm以上提示肝 外梗阻(C1)。当腹部超声不能明确胆管扩张时，推荐行MRCP和/或超声内镜检查，并检测病毒性肝炎 标志物和肝病相关自身抗体如AMA等(C1) 对于无法解释的肝内胆汁淤积且AMA阴性者应考虑肝活组织检查(C1)。对于AMA阴性及肝活组织检 查未能确诊患者，有条件者可考虑基因检测(C1) 胆汁淤积早期，仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高，可不出现黄疸。黄疸者需排 除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病(B1)
肝炎
？ ？ 黄疸/ 转氨酶升高＝患肝炎＝需要隔离
血清氨基转移酶
血清氨基转移酶主要包括ALT和AST
– ALT广泛存在于组织细胞内，以肝细胞含量最多，其次为心肌、脑和肾组织。组织中 ALT位于细胞质，其肝内浓度较血清高3000倍，血清半寿期为(47±10)h，是肝细胞损 害的敏感指标
– AST主要分布于心肌，其次为肝脏、骨骼肌和肾脏等组织，存于细胞质和线粒体，线 粒体AST占肝脏AST总活性80％左右
ALP升高
• 导致单项ALP升高或以ALP升高为主的生化异常的原因
– – – – – 结石或肿瘤所致的胆管部分梗阻 PSC和PBC的早期 肝脏浸润性疾病，如淀粉样变性、结节病、肝脓肿及原发/转移性肝癌 肝外疾病，如骨髓纤维化、腹膜炎、糖尿病、亚急性甲状腺炎和胃溃疡 肝外肿瘤，包括骨肉瘤、肺、胃、头颈部和肾细胞癌、卵巢癌、子宫癌和 霍奇金淋巴瘤 – 药物，如苯妥英纳 – 骨骼系统疾病，佝偻病，骨折恢复期等
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次级胆汁酸：脱氧胆酸、石胆酸（肠菌作用）
功能
促进脂类的消化和吸收 抑制胆汁中胆固醇析出
尿胆素 肾脏 尿胆元
粪胆素 肠道
原胆元
总胆管
衰老红细胞破坏 血红蛋白
200~250mg
非酯型胆红素 “旁路性”胆红素 与血浆白 蛋白结合 非衰老红细胞来源
15-30 mg
肝窦与白蛋白分离
体循环
尿 胆 元
小部分尿胆原 （约10~20%）
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
诊断和鉴别诊断：病史和临床症状
病史 年龄 性别 饮食和营养 职业与环境 家族史 用药史
输血及手术史 临床症状 发热与寒战 消化道症状 腹痛 皮肤瘙痒
诊断和鉴别诊断：体征
体格检查
- 黄疸：色调、持续时间、深度 - 肝脏 - 胆囊肿大 - 脾肿大
肝细胞内 毛细胆管膜
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Stieger B, et al. Curr Opinion Biol 1998；10:462-467
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
成人胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆结石
恶性肿瘤
胰腺癌，胆管腺癌
总胆管狭窄
胆管病变
原发性胆汁性肝硬化
胆管功能特异性缺陷
胆管缺失
休克/血流灌注不足 组织细胞增多症 新生儿自发性肝炎 肝硬化 先天性非溶血性胆红素代谢缺陷 病
胆汁酸生物合成缺陷，进行性家族性肝内胆 汁淤积（PFIC）１，２和３型 Alagille综合征，各种原因所致的胆管缺失综 合征
Rotor综合征，Crigler-Najjar综合征，LuceyDriscoll综合征
停止使用引起胆汁淤积的药物 戒酒 治疗自身免疫性肝炎 病毒性肝炎感染所致者抗病毒治疗 细菌感染者抗菌治疗 针对病因进行手术治疗，包括内镜介入治
胆汁淤积时肝细胞分子转运系统的变化
转运蛋白
肝窦基侧膜 NTCP OATP2
毛细胆管膜 BSEP MDR1 MDR3 MRP1 MRP2
MRP3 CFTR FIC1
转运功能
遗传缺陷 活性表现
胆盐 有机阴离子
不明
明显降低 中度降低
胆盐 多种特异性有机溶质
PFIC2
磷脂酰胆碱 有机阴离子
PFIC3
有机阴离子，葡萄糖醛 Dubin-Johnson综
间隔胆管
叶间小胆管
节段胆管
左肝管
总肝管
胆囊
毛细胆管
毛细胆管
毛细胆管 Herring管和胆管细胞
肝血窦
胆汁酸代谢
结构分为
游离胆汁酸：胆酸、脱氧胆酸、鹅脱氧胆酸、石胆酸 结合胆汁酸：甘氨胆酸和甘氨鹅脱氧胆酸
牛磺胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸
来源分为
初级胆汁酸：胆酸、鹅脱氧胆酸及其与甘氨酸和牛磺酸结 合产物（肝细胞合成）
原发性硬化性胆管炎
移植物抗宿主病
急性，慢性
移植排斥
急性，慢性
移植
继发于肝动脉阻塞致胆管梗死
胆管消失综合征
布洛芬，氯丙嗪
成人胆汁淤积
非阻塞性胆汁淤积 感染
病毒性肝炎，内毒素血症，脓毒血症
毒性物质
药物，全肠外营养,酒精
副瘤综合征
Hodgkin病
遗传性疾病
Wilson病，家族性胆汁淤积综合征
妊娠
妊娠期肝内胆汁淤积
浸润性疾病
淀粉样变，转移性肿瘤
肝硬化
任何原因
先天性非溶血性胆红素代谢缺陷 Gilbert综合征，Dubin-Johnson综合征
新生儿和儿童胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆道闭锁
肝外胆道闭锁，“早期严重”胆道闭锁
总胆管阻塞
胆汁淤渣，胆结石
胆汁淤渣伴胆总管囊肿
浓缩的胆汁/粘液栓塞
非阻塞性胆汁淤积
细菌感染 病毒感染
毒性物质
革兰氏阴性肠道菌血症，梅毒，李斯特菌， 弓形体
巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病 毒，B19细小病毒，腺病毒，风疹病毒， 呼吸道肠道病毒，肠病毒，HBV和HCV
药物，全肠外营养
新生儿和儿童胆汁淤积
代谢性疾病 胆管损害性疾病 无胆管损害性疾病
α１-抗胰蛋白酶贮积病，囊性纤维化
半乳糖血症，酪氨酸血症，脂肪酸氧化缺陷， 脂质贮积病，糖原贮积病，过氧化物酶体病
灰色或白色粪便 尿液颜色 皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育
诊断和鉴别诊断：辅助检查
血清总胆红素、结合胆红素 血清转氨酶、胆固醇 凝血酶原时间、国际标准化比值（INR) 血清病毒标志物 免疫球蛋白和自身抗体 影像学检查（B超、CT、MRI和MRCP) 肝活检病理检查 内窥镜（ERCP) 腹腔镜检查 剖腹探查 其他：铜兰蛋白、血清铁和铁蛋白等检查
超声检查
胆
胆管扩张
胆管不扩张
汁
淤
积
胰腺或壶腹 部肿瘤
结石
根据临床资料
的 诊
？胆管疾病
？肝内淤胆 断 步
骤
CT、MRCP、 ERCP、PTC
MRCP/ERCP
肝活检
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
治疗策略
病因治疗 基础治疗 药物治疗 继发症状的治疗
病因治疗
升高提示有肝细胞损伤 胆道影像学:有助于提示有否胆道梗阻或未闭 组织学：汇管区内可观察到胆汁，肝细胞可见淤
胆，发生肝外梗阻时小叶内胆管和肝 组织内可见胆汁呈“胆汁湖”或“胆 汁 块”样分布
胆汁分泌的解剖生理学基础
胆汁分泌的解剖学基础
肝细胞 毛细胆管
胆管细胞 Hering管 细胆管
区域胆管 右肝管
酸胆红素
合征
有机阴离子，胆盐
氯离子
囊性纤维化
氨基磷脂பைடு நூலகம்
PFIC1
中度降低 无变化 无变化 增加 降低
增加
无变化
胆汁淤积时肝细胞受累部位
病毒性肝内胆汁淤积症 药物性肝内胆汁淤积症 新生儿黄疸 Byler病 感染致肝内胆汁淤积症 全肠道外营养致胆汁淤积症 手术致胆汁淤积症 胆管阻塞
基侧膜
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Z蛋白
Y蛋白
UDGT
微
粒肝
酯化胆红素
体细
内 多
胞
种
高
酶
尔 基
光面内质网
氏
体
小胆管
毛细胆管
正 常 胆 红 素 代 谢
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
Na＋K+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积
胆 汁 淤 积 的 发 病 机 理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积发生机制和诊治策略
Pathogenesis, Diagnosis and Management of Cholestasis
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
胆汁淤积定义
原因：胆汁分泌或排泄障碍 临床：黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤 实验室：胆红素、ALP、GGT升高，ALT和AST
功能
促进脂类的消化和吸收 抑制胆汁中胆固醇析出
尿胆素 肾脏 尿胆元
粪胆素 肠道
原胆元
总胆管
衰老红细胞破坏 血红蛋白
200~250mg
非酯型胆红素 “旁路性”胆红素 与血浆白 蛋白结合 非衰老红细胞来源
15-30 mg
肝窦与白蛋白分离
体循环
尿 胆 元
小部分尿胆原 （约10~20%）
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
诊断和鉴别诊断：病史和临床症状
病史 年龄 性别 饮食和营养 职业与环境 家族史 用药史
输血及手术史 临床症状 发热与寒战 消化道症状 腹痛 皮肤瘙痒
诊断和鉴别诊断：体征
体格检查
- 黄疸：色调、持续时间、深度 - 肝脏 - 胆囊肿大 - 脾肿大
肝细胞内 毛细胆管膜
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Stieger B, et al. Curr Opinion Biol 1998；10:462-467
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
成人胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆结石
恶性肿瘤
胰腺癌，胆管腺癌
总胆管狭窄
胆管病变
原发性胆汁性肝硬化
胆管功能特异性缺陷
胆管缺失
休克/血流灌注不足 组织细胞增多症 新生儿自发性肝炎 肝硬化 先天性非溶血性胆红素代谢缺陷 病
胆汁酸生物合成缺陷，进行性家族性肝内胆 汁淤积（PFIC）１，２和３型 Alagille综合征，各种原因所致的胆管缺失综 合征
Rotor综合征，Crigler-Najjar综合征，LuceyDriscoll综合征
停止使用引起胆汁淤积的药物 戒酒 治疗自身免疫性肝炎 病毒性肝炎感染所致者抗病毒治疗 细菌感染者抗菌治疗 针对病因进行手术治疗，包括内镜介入治
胆汁淤积时肝细胞分子转运系统的变化
转运蛋白
肝窦基侧膜 NTCP OATP2
毛细胆管膜 BSEP MDR1 MDR3 MRP1 MRP2
MRP3 CFTR FIC1
转运功能
遗传缺陷 活性表现
胆盐 有机阴离子
不明
明显降低 中度降低
胆盐 多种特异性有机溶质
PFIC2
磷脂酰胆碱 有机阴离子
PFIC3
有机阴离子，葡萄糖醛 Dubin-Johnson综
间隔胆管
叶间小胆管
节段胆管
左肝管
总肝管
胆囊
毛细胆管
毛细胆管
毛细胆管 Herring管和胆管细胞
肝血窦
胆汁酸代谢
结构分为
游离胆汁酸：胆酸、脱氧胆酸、鹅脱氧胆酸、石胆酸 结合胆汁酸：甘氨胆酸和甘氨鹅脱氧胆酸
牛磺胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸
来源分为
初级胆汁酸：胆酸、鹅脱氧胆酸及其与甘氨酸和牛磺酸结 合产物（肝细胞合成）
原发性硬化性胆管炎
移植物抗宿主病
急性，慢性
移植排斥
急性，慢性
移植
继发于肝动脉阻塞致胆管梗死
胆管消失综合征
布洛芬，氯丙嗪
成人胆汁淤积
非阻塞性胆汁淤积 感染
病毒性肝炎，内毒素血症，脓毒血症
毒性物质
药物，全肠外营养,酒精
副瘤综合征
Hodgkin病
遗传性疾病
Wilson病，家族性胆汁淤积综合征
妊娠
妊娠期肝内胆汁淤积
浸润性疾病
淀粉样变，转移性肿瘤
肝硬化
任何原因
先天性非溶血性胆红素代谢缺陷 Gilbert综合征，Dubin-Johnson综合征
新生儿和儿童胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆道闭锁
肝外胆道闭锁，“早期严重”胆道闭锁
总胆管阻塞
胆汁淤渣，胆结石
胆汁淤渣伴胆总管囊肿
浓缩的胆汁/粘液栓塞
非阻塞性胆汁淤积
细菌感染 病毒感染
毒性物质
革兰氏阴性肠道菌血症，梅毒，李斯特菌， 弓形体
巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病 毒，B19细小病毒，腺病毒，风疹病毒， 呼吸道肠道病毒，肠病毒，HBV和HCV
药物，全肠外营养
新生儿和儿童胆汁淤积
代谢性疾病 胆管损害性疾病 无胆管损害性疾病
α１-抗胰蛋白酶贮积病，囊性纤维化
半乳糖血症，酪氨酸血症，脂肪酸氧化缺陷， 脂质贮积病，糖原贮积病，过氧化物酶体病
灰色或白色粪便 尿液颜色 皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育
诊断和鉴别诊断：辅助检查
血清总胆红素、结合胆红素 血清转氨酶、胆固醇 凝血酶原时间、国际标准化比值（INR) 血清病毒标志物 免疫球蛋白和自身抗体 影像学检查（B超、CT、MRI和MRCP) 肝活检病理检查 内窥镜（ERCP) 腹腔镜检查 剖腹探查 其他：铜兰蛋白、血清铁和铁蛋白等检查
超声检查
胆
胆管扩张
胆管不扩张
汁
淤
积
胰腺或壶腹 部肿瘤
结石
根据临床资料
的 诊
？胆管疾病
？肝内淤胆 断 步
骤
CT、MRCP、 ERCP、PTC
MRCP/ERCP
肝活检
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
治疗策略
病因治疗 基础治疗 药物治疗 继发症状的治疗
病因治疗
升高提示有肝细胞损伤 胆道影像学:有助于提示有否胆道梗阻或未闭 组织学：汇管区内可观察到胆汁，肝细胞可见淤
胆，发生肝外梗阻时小叶内胆管和肝 组织内可见胆汁呈“胆汁湖”或“胆 汁 块”样分布
胆汁分泌的解剖生理学基础
胆汁分泌的解剖学基础
肝细胞 毛细胆管
胆管细胞 Hering管 细胆管
区域胆管 右肝管
酸胆红素
合征
有机阴离子，胆盐
氯离子
囊性纤维化
氨基磷脂பைடு நூலகம்
PFIC1
中度降低 无变化 无变化 增加 降低
增加
无变化
胆汁淤积时肝细胞受累部位
病毒性肝内胆汁淤积症 药物性肝内胆汁淤积症 新生儿黄疸 Byler病 感染致肝内胆汁淤积症 全肠道外营养致胆汁淤积症 手术致胆汁淤积症 胆管阻塞
基侧膜
√ √ √
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Z蛋白
Y蛋白
UDGT
微
粒肝
酯化胆红素
体细
内 多
胞
种
高
酶
尔 基
光面内质网
氏
体
小胆管
毛细胆管
正 常 胆 红 素 代 谢
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
Na＋K+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积
胆 汁 淤 积 的 发 病 机 理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积发生机制和诊治策略
Pathogenesis, Diagnosis and Management of Cholestasis
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
胆汁淤积定义
原因：胆汁分泌或排泄障碍 临床：黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤 实验室：胆红素、ALP、GGT升高，ALT和AST