胆汁淤积性肝病 流行病学综述
婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究
婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究随着婴幼儿死亡率的下降，越来越多的重视被给予了影响婴儿生命的疾病和疾病组合上。
婴幼儿胆汁淤积综合征（biliary atresia，BA）是罕见但危重的婴儿肝脏疾病，患者需要在其活动的初期进行干预治疗。
该病是因身体在出生过程中没有正常排出胆汁而导致的，如果没有及时治疗，会导致肝损害，免疫缺陷、甚至死亡。
现代医学在BA的领域中取得了重要的进展。
研究人员已经开始对其预后因素展开研究，而这些表明可以成功的为索引开发出最合适的治疗计划。
当诊断为BA 时，早期的手术需要及时施行，以便防止患者的情况恶化，同时有效地切除狭窄的胆道。
如果不及时干预治疗，BA患者的预后不佳，甚至导致肝脏移植的需求。
在过去的几年中，最有效的干预治疗一直是将“Kasai手术”引入初级保健医院。
手术简单，安全，费用低廉，能帮助许多儿童恢复了正常进食和生活，并减少了后续治疗的需求和肝脏移植率。
但是，对于一些不适合手术的患者，需要进行药物治疗。
肝脏移植术是一种在线性治疗步骤中完成的选择性治疗方法。
目前，临床研究已经关注预测手术后BA治疗的效果。
这些研究支持术后治疗干预自动化，可以帮助医生和家属拥有一个清晰的预测结果，同时可以更好地管理防止由一些共同问题引起的并发症。
此外，在疾病的诊断和治疗方面也有显著的进展。
在新的策略中，对症以外的病因、影响偷用的因素和干预治疗方法进行了关注。
值得一提的是，在一些BA患者中出现的一些免疫性问题。
有研究表明，在某些胆汁积聚的婴儿中出现了类似自身免疫疾病的疾病，这使得其治疗变得更加复杂。
因此，在治疗过程中，医院的医生和研究人员必须认真评估患者对不同治疗方案的反应。
总之，作为急性疾病，婴幼儿胆汁淤积综合征的研究一直在进行中。
了解BA的患病率、病因和干预治疗方案对于改善治疗效果至关重要。
研究人员必须努力为治疗方案创造出可以帮助提前发现病变的诊断标准，同时开发出驱除胆汁淤积的药物治疗方案。
《肝内胆汁淤积症专家共识》要点
《肝内胆汁淤积症专家共识》要点胆汁淤积（Cholestasis)是指胆汁合成、分泌异常，以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群。
按照发生的部位可分为肝内胆汁淤积（IHC）和肝外胆汁淤积。
本共识主要针对IHC的诊治进行探讨。
IHC是指肝内胆汁酸代谢和转运障碍，早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，以后可表现为乏力、瘙痒、尿色加深和黄疸等。
IHC常见于胆汁淤积性肝病（CLD)、妊娠相关肝内胆汁淤积、新生儿肝内胆汁淤积以及遗传代谢相关胆汁淤积等。
1 流行病学IHC发病率目前尚无确切的数据，主要是诊断标准尚未统一，以致结果不一致。
2 分类根据细胞学损害的部位可分为肝细胞型胆汁淤积、胆管细胞型胆汁淤积和混合型胆汁淤积。
3 病因引起IHC的原因较多，主要有感染（病毒、细菌及寄生虫等）、药物损伤、自身免疫性疾病、酒精中毒、肿瘤和遗传代谢等，任何引起肝细胞和胆管细胞损害的因素均可导致IHC的发生。
3.1 妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）ICP是一种表现比较特殊的疾病，其确切的发病原因尚未明确，目前研究认为，其发病是环境、激素及基因等多种因素共同作用的结果。
3.2 儿童胆汁淤积症3.3 遗传性4 发病机制5 病理学6 临床表现和实验室检查除引起胆汁淤积原发疾病相关流程症状外，肝内胆汁淤积本身可引起相关流程症状，异基因胆汁淤积而致的继发性改变。
患者可有乏力、纳差、恶心、上腹不适等非特异症状。
胆汁淤积相关的临床表现主要有黄疸、皮肤瘙痒、脂肪泻、黄色瘤、骨质疏松和粪便颜色变浅等。
ALP和GGT升高是胆汁淤积最具有特征性的生化表现，二者升高即表示出现IHC。
胆汁淤积时血清ALP常常>1.5×ULN。
大多数胆汁淤积患者血清GGT均升高（>3×ULN）。
胆汁淤积引起的胆红素升高是以直接胆红素升高为主。
IHC通常可以分为早期、隐性黄疸期、显性黄疸期、重度黄疸期和恢复期，IHC严重情况下，也会出现胆酶分离的情况。
婴儿胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断
婴⼉胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断婴⼉胆汁淤积性肝病是婴⼉期(包括新⽣⼉期)常见的肝脏疾病，涉及到肝内和肝外的多种病因，发病机制极为复杂。
婴⼉胆汁淤积性肝病的预后与⼲预治疗时间密切相关。
因此，早期诊断⾮常重要。
现针对⽬前胆道闭锁与⾮胆道闭锁性肝内胆汁淤积症相关的鉴别诊断⽅法，进⾏相关的讨论，期望增加对该病的认识及重视，以利于及时诊断。
1 婴⼉胆汁淤积性肝病的定义国外⾸先采⽤新⽣⼉肝炎综合征名称，系指⼀组包括新⽣⼉期感染、遗传、中毒及代谢等病因引起的黄疸、肝⼤和肝脏组织学改变的综合征，发病年龄在3个⽉以内。
根据我国实际情况先后采⽤了'婴⼉肝炎综合征'或'婴⼉肝病综合征'名称，对促进我国婴⼉期胆汁淤积性肝病的研究起到了重要作⽤。
病理学家将胆汁淤积定义为光镜下见到⽑细胆管、肝细胞和肝脏其他部位有胆⾊素存在；⽣理学家将胆汁淤积定义为肝细胞⽑细胆管胆汁流量减少或胆汁流中断；临床学家将胆汁淤积定义为从胆汁正常排泄的物质在⾎液和肝外组织中贮积，引起病理性黄疸，肝⼤伴质地改变，粪便颜⾊变浅和肝功能异常。
2004年北美⼉科学会提出胆汁淤积标准：总胆红素<85µmol/L，结合胆红素>17 µmol/L或总胆红素>85 µmol/L时，结合胆红素⽐例>20%[1]。
2005年美国肝病研究协会(American Association for the study of liver disease，AASLD)⾸先提出婴⼉肝内胆汁淤积综合征的概念[2]。
婴⼉胆汁淤积肝病系指婴⼉期(包括新⽣期)由各种原因引起的肝细胞⽑细胆管胆汁形成减少或胆汁流障碍，导致正常通过胆汁排泄的物质(胆红素、胆汁酸、胆固醇等)在肝细胞内和⽑细胆管、胆管淤积，导致⾎结合胆红素升⾼，临床表现为病理性黄疸、肝⼤和/或质地改变，肝功能异常[3]。
现欧美⼉科学会和胃肠肝脏营养学会共同制定胆汁淤积指南，强调结合胆红素>17 µmol/L，应进⾏胆汁淤积的评估[4]。
胆汁淤积性肝病动物模型构建的研究进展2024(全文)
胆汁淤积性肝病动物模型构建的研究进展2024(全文)胆汁淤积性肝病(C1.D)是一类由免疫、遗传、环境等因素导致胆汁形成、分泌和排泄障碍的肝胆疾病总称,一项基于上海市慢性肝病的多中心流行病学研究表明,在4660例慢性肝病患者中,胆汁淤积的患病率为10.26%.C1.D起病隐匿，临床早期无明显症状，进展期可出现黄疸、尿色加深、皮肤瘙痒等一系列高胆红索血症相关表现，可进一步发展为肝纤维化、肝硬化，甚至出现肝衰竭等终末事件。
C1.D根据发生部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积，包括胆道闭锁(BA)、胆石性肝病、药物性0目汁淤积性肝病(D1.C)、妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)、IgG4性自身免疫性肝病、原发性胆汁性胆管炎(PBQ和原发性硬化性胆管炎(PSC).C1.D发病机制复杂，诊断困难，治疗亟需解决.为了加深对C1.D本身的认识，同时帮助临床医师在探究C1.D机制和寻找新疗法的研究中更科学、合理地选择工具本文就C1.D的动物模型的制备、机制、优缺点作一综述.1、BA动物模型BA是一种发生于婴儿时期的肝脏内胆管异常狭窄、阻塞或者完全缺失的疾病，可导致胆汁淤积、胆道反复炎症、胆管纤维化。
新生儿胆汁淤积症患病率为1/2500,约34%~43%为BA e本病病因尚未明确，如不及时诊治，可迅速进展至肝硬化、肝衰竭等终末期肝病而致死亡.因此，对该病病因及发病机制的深入研究对于预防疾病尤为关键,而BA模型的构建是为其提供重要条件。
(1)胆总管结扎BA模型:2008年，国内学者张守华等通过结5~6周龄BA1.B/c 小鼠月且总管建立梗阻性黄疸模型，炎症细胞变化与BA实际情况相符,术后剖腹可见近端胆总管囊性扩张,胆寰增大,肝脏呈淤胆性改变，但该模型存在以下缺陷：①成年小鼠的胆道系统已经发育成熟，与发生于婴J1.M月的BA年龄不匹配；②临床症状方面未很好地复现出BA的腹水等门静脉高压的并发症；③病理组织学方面可见肝小叶结构模糊，胆汁淤积及大量增生的胆管，以及片状坏死的肝细胞，但未见到肝内外胆管消失、肝纤维化甚至假小叶形成.而后国内学者菌军涛等对该模型进行改良，通过结扎新生BA1.B/c小鼠(出生后5~7天)的胆总管建立BA模型，术后2天出现黄疸、小便深黄、陶土样大便、食欲不振、精神状态差等症状，这与临床上BA临床症状有较为相似，术后10天左右出现实验组小鼠死亡高峰期.该模型的优点在于造模方法相对简单，重复性好，周期短，但也存在一些缺点：死亡小鼠解剖后可见增宽的胆总管、大胆囊，黄染的肠道及肾脏，但未见严重的肝硬化、门静脉高压、肝衰竭等情况，这与临床上患儿终末期表现不相符，其次该动物模型制备在小鼠出生后5~7天进行,无法完全模拟围生期胆管闭锁情况。
【课题申报】肝胆系统疾病的流行病学调查
肝胆系统疾病的流行病学调查课题申报书一、课题名称：肝胆系统疾病的流行病学调查二、课题背景和意义：肝胆系统疾病是临床常见的重大疾病之一，其包括肝炎、肝硬化、肝癌、胆囊结石等。
这些疾病给患者带来巨大的身体和心理负担，严重影响其生活质量甚至生命安全。
而肝胆系统疾病的发病率呈现出区域性差异，并且与环境、饮食习惯、遗传等因素有关。
因此，进行一次全面的肝胆系统疾病的流行病学调查对于深入了解其发病机制、制定针对性的预防和控制策略具有重要意义。
三、研究目的：1. 揭示肝胆系统疾病的流行病学特征和分布规律；2. 探究肝胆系统疾病的危险因素和影响因素；3. 分析肝胆系统疾病与环境、遗传和饮食等因素之间的关系；4. 为肝胆系统疾病的预防和控制提供科学依据。
四、调查内容和方法：1. 调查内容：（1）收集目标区域肝胆系统疾病的基本信息，包括发病率、性别分布、年龄分布等；（2）调查危险因素和影响因素，如饮酒、吸烟、饮食习惯、职业暴露等；（3）采集目标区域环境因素数据，如大气污染指数、水质、土壤质量等；（4）收集家庭和个人遗传因素数据，包括家族病史、基因检测等。
2. 调查方法：（1）问卷调查：针对居民的一般状况、饮食习惯、生活方式等进行问卷调查；（2）体格检查：对参与调查的个体进行体格检查和生物学标本采集；（3）实验室检测：对生物学标本进行肝胆功能指标分析、病毒感染检测等；（4）环境检测：采集目标区域的环境数据，包括空气质量、水质、土壤质量等；（5）数据统计与分析：使用统计软件对收集的数据进行统计分析，探究肝胆系统疾病的流行病学特征和相关因素。
五、预期成果及应用前景：1. 预期成果：（1）肝胆系统疾病的患病率、发病率、死亡率等基本信息；（2）肝胆系统疾病的流行病学特征和分布规律；（3）肝胆系统疾病的危险因素和影响因素；（4）肝胆系统疾病与环境、遗传、饮食等因素的关系；（5）肝胆系统疾病的预防和控制策略。
2. 应用前景：（1）为制定肝胆系统疾病的预防和控制策略提供科学依据；（2）为进行个体化预防和治疗提供参考；（3）为肝胆系统疾病的流行趋势预测和预警提供依据；（4）为其他相关疾病的研究提供借鉴。
妊娠期肝内胆汁淤积症诊治进展
鉴 于瘙痒 症状 、 胆 汁淤 积 及肝 功 能损 伤程 度 均 与 围 生 儿 预 后 有 一 定 的关 联 ， 制定 Ｉ Ｃ Ｐ疾 病分 型 有 利 于 临 床 监 护 和 管 理 。 Ｇｌ ａ ｎ ｔ ｚ等 ［ ４ ］ 在进 行 的一项 前
可能导 致死 胎 、 产 时胎 儿 窘 迫 ， 甚至死产 ， 以及 因担 心 死 胎 发 生 而 使 医 源 性 早 产 率 和 剖 宫 产 率 升 高 。 由
关键词 胆汁淤积症 肝内 妊娠并发症 综述
中 图分 类 号 ： Ｒ７ １ ４ ． ２ ５ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ： １ Ｏ ｏ １ — ７ ５ ８ ５ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ６ 一 Ｏ ７ ３ ３ 一 Ｏ ２ 妊娠 期 肝 内胆 汁 淤积 症 （ ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ｃ ｈ ｏ ｌ ｅ ｓ ｔ ａ —
中迫切 需要 解 决 的 问题 。 因此 ， 根 据 对 胎 儿 影 响 程
度 ， 可对 Ｉ Ｃ Ｐ进 行分 度研究 ＿ ５ ］ 。
ｓ ｔ ａ ｓ ｉ ｓ ， Ｏ Ｃ ） ， 是妊娠 中晚期特有 的肝脏疾病 ， 临床上 以皮肤 瘙痒 和黄疸 为特 征 ， 可引起早产 、 羊 水胎粪 污染 、 胎死 宫 内 等不 良围产儿结局 ， 实验 室检查血 清胆 汁酸水平升高 ， 其水 平与病情程度 密切相 关。 由于本病对 胎儿 的影 响较大 ， 因 此临床上根据症状和实验室指标将 Ｉ Ｃ Ｐ分为轻度和重度进 行治疗 ， 产科 临床 的工作重 点是 对 Ｉ Ｃ Ｐ要 争取早 期诊 断 、 加强 胎儿监护 ， 合理 制定 临床治疗方案 ， 运用药物治疗改善 病情 ， 适 时终止妊娠 ， 避免 处理上 的盲 目性 ， 最大程度保 障 母 婴健康 。本文就 Ｉ Ｃ Ｐ的诊治进展 作一综述 。
妊娠期肝内胆汁淤积症
妊娠期肝内胆汁淤积症为妊娠中晚期特发性疾病,病因不明。
●临床表现以皮肤瘙痒，血清总胆汁酸升高为特征。
●主要危及胎儿，增加早产、死胎及新生儿窒息风险。
'熊去氧胆酸为治疗的一线用药。
妊娠期肝内胆汁淤积症( ntahepatic cholestasis of pregnaney，ICP)是妊娠中、晚期特有的并发症，发病有明显的地城和种族差异，智利、瑞典及我国长江流域等地发病率较高。
临床表现主要为皮肤瘙痒,生化检测血清总胆汁酸升高。
ICP 对孕妇是一种良性疾病，但对围产儿可能造成严重的不良影响。
[病因]目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传、免疫及环境等因素有关。
1.雌激素ICP多发生在妊娠晚期、多胎妊娠、卵巢过度刺激病史及既往使用口服避孕药者，以上均为高雄激素水平状态。
高雌激素水平可能与雌激素代谢异常及肝脏对妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性有关。
雌激素可使Na" -K*-ATP酶活性下降，导致胆汁酸代谢障碍;或使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升,胆汁流出受阻;或作用于肝细胞表面的雌激素受体，改变肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。
2.遗传和环境因素流行病学研究发现,ICP 发病率与季节有关,冬季高于夏季。
此外，ICP 发病率也有显著的地域区别、家族聚集性和复发性,这些现象表明ICP可能与遗传和环境有一定关系。
[对母儿的影响]1.对孕妇的影响ICP患者伴发明显的脂肪痢时，脂溶性维生素K的吸收减少，可导致产后出血。
2.对胎儿及新生儿的影响由于胆汁酸毒性作用使围产儿发病率和死亡率明显升高。
可发生胎儿窘迫早产、羊水胎粪污染。
此外，尚有不能预测的突发的胎死宫内、新生儿颅内出血等。
[临床表现]1.瘙痒无皮肤损伤的瘙痒是ICP的首发症状,70%以上的患者在妊娠晚期出现,少数在妊娠中期出现。
瘙痒程度不一.常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。
瘙痒-般始于手掌和脚掌，后渐向肢体近端延伸甚至可发展到面部，瘙痒症状常出现在实验室检查异常结果之前，多于分娩后24~48小时缓解。
罕见病诊疗规范-进行性家族性肝内胆汁淤积症
进行性家族性肝内胆汁淤积症一、诊疗规范（一）概述进行性家族性肝内胆汁淤积症（progressive familial intrahepatic cholestasis，PFIC）是一组常染色体隐性遗传性疾病。
因基因突变导致胆汁排泌障碍，发生肝内胆汁淤积，最终可发展为肝衰竭。
根据其致病基因不同，该疾病分为3型，包括PFIC-1型、PFIC-2型和PFIC-3型。
（二）病因和流行病学该病是一类常染色体隐性遗传疾病，存在基因突变。
根据致病基因不同，PFIC主要分为3型，PFIC-1型由ATP8B1基因突变引起，ATP8B1位于常染色体18q21-22，该基因编码的P型ATP酶-FIC1缺陷，FIC1蛋白位于肝细胞毛细胆管膜，它负责调节氨基磷脂转入细胞内，维持毛细胆管膜双分子层内膜高浓度的氨基磷脂。
其功能异常可间接干扰胆管胆汁酸分泌。
PFIC-2型由ABCB11突变引起，ABCB11基因位于常染色体2q24，该基因编码胆盐排泄泵蛋白（bile salt export pump，BSEP），该蛋白是肝细胞毛细胆管膜胆盐转运蛋白，属ABC转运蛋白家族成员，BSEP蛋白缺陷导致胆盐分泌减低，胆流减少，从而肝细胞内胆盐积聚，造成损伤。
PFIC -3型由ABCB4基因突变引起，编码多药耐药糖蛋白（MDR3）。
MDR3糖蛋白主要在肝细胞毛细胆管膜表达，其功能产物磷脂酰胆碱转出酶调节磷脂从双分子层向外移动，是磷脂转运器。
其缺陷导致胆固醇结晶，胆汁结石形成增加，阻塞小胆道。
PFIC-1和PFIC-2型发病率1/1000 00～1/50000，发病与性别无关。
文献报道10％～15％儿童胆汁淤积性疾病归因于PFIC，1 0％～15％儿童肝移植归因于PFIC。
（三）临床表现黄疸和皮肤瘙痒是PFIC典型临床表现。
其他有身材矮小、青春期发育落后等发育迟缓表现，胆囊结石，脂肪吸收障碍所致的脂肪泻，肝脾肿大以及脂溶性维生素缺乏所致佝偻病、骨龄延迟、干眼症、凝血障碍和神经肌肉病变等症状。
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胆汁淤积性肝病概述：胆汁淤积型肝病(肝内胆汁淤积)系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分 (结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等)返流至血液。
临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。
肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，故国内外无相关流行病学资料。
曹旬旬等以ALP水平＞1.5×正常值上限（ULN），且GGT水平＞3×ULN为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为10.26%。
在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（75.00%）、各种原因所致肝硬化（47.76%）、原发性胆汁性肝硬化（42.86%），其他依次为肝肿瘤（35.97%）、自身免疫性肝炎（30.77%）、药物性肝病（28.31%）、酒精性肝炎（16.46%）和非酒精性脂肪性肝病（2.70%）。
表现：主要表现为肝内梗阻性黄疸，有时与肝外梗阻不易区别。
患者常显重度黄疸，而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。
肝炎病人常见的消化道症状如食欲不振、厌油、恶心呕吐、腹胀等症状表现相似或较轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。
但整个病程长，黄疸至少持续在3周以上，甚至数月不退或消退缓慢。
实验室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶( ALP)、谷氡酰转肽酶( GGT)、胆固醇均升高，ALT中度升高。
尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性，此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。
B超检查有肝脏增大，肝内外胆管不扩张，这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。
淤胆型肝炎黄疸虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症状均较轻者。
治疗：2015中华医学会颁布了《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》，对于治疗方面，给出以下建议：推荐意见6：熊去氧胆酸（UDCA）和S-腺苷蛋氨酸（SAMe）可用于治疗多种肝病所致的胆汁淤积，治疗剂量熊去氧胆酸为10-15mg/kg/日（A1）。
S-腺苷蛋氨酸初始治疗使用注射用SAMe，每日0.5-1.0g，肌肉或静脉注射，共两周。
维持治疗，使用SAMe片，每日1.0-2.0g（B1）。
推荐意见7：免疫机制介导的胆汁淤积需充分权衡治疗收益和可能的不良反应，可试用肾上腺糖皮质激素（B1）。
积极内科治疗无效时也可考虑应用非生物型人工肝方法治疗（C1），出现严重肝衰竭者可以考虑肝移植（A1）。
病毒性肝炎合并胆汁淤积推荐意见9：各型肝炎病毒感染均可引起胆汁淤积型肝炎，急性病毒性肝炎大多能自愈，无须特殊药物治疗。
慢性乙型和丙型肝炎治疗上首先选用抗HBV和HCV药物，有胆汁淤积表现者可选用UDCA和/或SAMe（B1）。
酒精性肝病合并胆汁淤积推荐意见10：酒精性肝病合并胆汁淤积提示预后不良，戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视营养支持治疗（B1）。
合并胆汁淤积的重症病例，如果MDF评分>32，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用肾上腺皮质激素治疗，40mg/d使用4周，然后减量维持2-4周或者停药，并应用UDCA和/或SAMe（B1）。
非酒精性脂肪性肝病合并胆汁淤积推荐意见11：首先去除病因和诱因，并以饮食、运动和行为纠正非药物治疗为主（C1）。
同时根据患者的代谢紊乱特点进行个体化治疗（包括改善胰岛素抵抗、降血脂和减重等），可选用UDCA和/或SAMe（C1）。
遗传性胆汁淤积性肝病推荐意见12：长期随访发现，囊性纤维化相关的肝病（CFALD）可发生于1/3的囊性纤维化患者。
肝肿大、肝功能异常及肝脏超声检出肝脏内见数量及大小不一的无回声占位病变可诊断（C2）。
未证实对CFALD有长期疗效的治疗方法（C2）。
UDCA（20-30mg/kg/日）可改善CFALD的肝功能和组织学指标（C1）。
日常生活严重受限或者终末期患者考虑肝移植治疗（B1）。
推荐意见13:1、2和3型进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）均为少见的发生于幼儿和青少年期的慢性进展性胆汁淤积疾病。
1型和2型PFIC以低GGT、严重瘙痒和各种肝外表现为特征。
PFIC尚无有效的治疗方法（C2）。
UDCA可改善部分PFIC 3患者的血清肝功能指标（C2）。
部分胆汁分流对PFIC 1和PFIC 2的临床和生化指标有益（C2）。
晚期患者推荐予以肝移植（B1）。
推荐意见14：两性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）特征是反复发作的自限性严重瘙痒、胆汁淤积和黄疸，可持续数周至数月，常有数月或数年的无症状期（C1），尚无治疗BRIC 的有效方法，UDCA或鼻胆管引流治疗尚处于试验阶段（C2）。
推荐意见15：Alagille综合征主要发生于儿童及青少年，由JAG1或Notch2基因缺失导致胆汁淤积版瘙痒和小叶间胆管减少及心血管系统、眼、骨骼、面部异常为特征的多系统损害，尚无有效的治疗方法，部分胆道分流可缓解其严重瘙痒（C2）。
妊娠肝内胆汁淤积（ICP）推荐意见16：ICP诊断依据：（1）妊娠期瘙痒；（2）血清ALT水平以及空腹胆汁酸和甘胆酸水平升高；（3）除外其他原因的肝功能异常或瘙痒。
产后肝功能完全正常后，可诊断ICP（B2）。
推荐意见17：ICP产妇自发性或医源性早产率增加（B1）。
UDCA和SAMe可用于妊娠第二或第三期有胆汁淤积且有症状的患者，可缓解瘙痒并能改善血清肝功能指标（B1），但缺乏有关胎儿保护和并发症减少数据（C2）。
凝血酶原时间延长时应补充维生素K（C2）。
分娩时间应根据个体情况决定（C2）。
相关疾病参考资料原发性胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。
前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。
在临床上较为少见，共发生与肝内胆汁淤积和肝外胆管长期梗阻有关。
分为肝内胆汁淤积性和肝外胆管梗阻性肝硬化两种。
组合多由肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致，其中与自身免疫有关者、称为原发性胆汁性肝硬化，后者多继发于肝外胆管阻塞，故称为继发性胆汁性肝硬化。
胆汁性肝硬化的主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大，晚期亦可出现门静脉高压和肝功能衰竭。
欧美国家流行病学调查发现，40岁以上女性中PBC的发生率大约为1/600。
在近20年来，其发病率有明显增高趋势，可能由于早期病例被极早发现以及患者寿命的延长。
PBC病死率在肝硬化中占0.6%～2%。
PBC的发病率有明显的地区差异，英格兰北部和北美地区发病率最高。
既往认为此病在我国少见，近年来随着人们对此病认识的加深，发现我国的PBC患者并不少见，复习国内文献2000年之前我国PBC病例只是个案报道，2001年有5篇病例总结报道，总例数87例，2004年全年报道达20多篇，总例数超过2000例。
2005年报道的更多，达40多篇，报道的病例数也超过5000例以上。
酒精性肝病酒精性肝病(ALD)是由于长期大量饮酒导致的肝脏疾病。
临床早期表现为酒精性脂肪肝，进而可以发展为酒精性肝炎、酒精性肝纤维化、酒精性肝硬化。
各类型的酒精性肝病均可发生胆汁淤积，但急性酒精性胆汁淤积罕见,酒精性脂肪肝患者也较少出现胆汁淤积。
在美国，一项酒精性肝病的大规模协作研究显示，仅19%的酒精性脂肪肝有组织学胆汁淤积表现。
由于病例入选标准不同，酒精性肝炎患者胆汁淤积的发生率各家报道不一。
在上述协作研究中，肝活检证实的217 例酒精性肝炎中25 %的病例伴有组织学胆汁淤积，并且胆汁淤积与酒精性肝炎的严重程度密切相关。
在欧美国家的嗜酒人群中，ALD的患病率高达84%，其中20%-30%可以发展为肝硬化，在美国，由慢性肝病导致的死亡在死亡原因中排第10位，其中ALD为慢性肝病最常见的原因，每年大约有15 000- 20 000人死于ALD。
何艳等对北京地区一项急性酒精中毒发病规律的研究中指出2005年8月1曰至2007年7月31曰北京急救中心记录的急性酒精中毒就有7090例。
雷林等对深圳市伤害监测系统酒精中毒流行病学研究中发现2009年至2011年间有酒精中毒病例3285例。
广东省社区中脂肪肝的发病率是14.5%，其中酒精性肝病为0.5%，疑似酒精性肝病为2. 3%。
香港酒精性肝病的发病率为1.7%。
厉有名等对浙江省18237名居民调查显示，ALD发病率为4.34%。
黄顺玲等对湖南省18618名居民调查发现,ALD发病率为4.36%。
全国酒精性肝病调查协作组得全国7家医院2000至2004年902例确诊为酒精性肝病的患者占同年住院患者比例从2. 4%上升为4.3%。
非酒精性脂肪性肝病非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是指除外酒精和其他明确的损肝因素所致的肝细胞内脂肪过度沉积为主要特征的临床病理综合征，与胰岛素抵抗和遗传易感性密切相关的获得性代谢应激性肝损伤。
包括单纯性脂肪肝（SFL）、非酒精性脂肪性肝炎（NASH）及其相关肝硬化。
随着肥胖及其相关代谢综合征全球化的流行趋势，NAFLD现已成为欧美等发达国家和我国富裕地区慢性肝病的重要病因。
文献报告NAFLD患病率因目标人群和诊断方法的不同有很大差异。
在以B超诊断为主的研究中，成人患病率在12%-30%之间，MRI调查结果为31%，CT联合转氨酶为11%，根据血清为主的转氨酶中，患病率较低，在3%-9%之间。
NAFLD发病率的前瞻性研究资料很少，日本Hamagchi采用B超随访3147健康人414天，新发病例308例，推算年发病率为10%，Bedogni随访144例意大利正常人8.5年，22例（15%）新发脂肪肝，发病率为1.9%，日本Suzuki等以血清转氨酶作为标志物对287例健康体检者的五年研究显示年发病率为3.1%，对于我国广东省的人群调查采用B超随访354健康人4.5年，新发病例92例，年发病率为5.8%。
病毒性肝炎病毒性肝炎的发病数在我国甲乙类传染病中一直位居前列，占乙类传染病的1/3 以上且逐年上升，至近年才逐渐趋于稳定，但仍处在较高水平。
乙肝发病数（率）虽仍然处在高位，但已有下降趋势。
各型病毒性肝炎发病数中，乙肝占比最大，近年来呈现小幅度下降。
甲肝和未分型肝炎发病数占比均呈不同幅度下降。
丙肝发病数占比呈较大幅度上升。
戊肝发病数占比一直处于较低水平。