天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗
中药治疗大疱性类天疱疮验案1则
山 西 中 医 2021年6月第37卷第6期 SHANXI J OF TCM Jun.2021 Vol .37 No .6·3·品，冰伏邪气，凉遏气机，且苦寒伤阴，阴愈亏，火愈炽，故疗效欠佳。
针对其内有郁火，外有湿热之病机，选用消风散加减以疏解郁热，健脾燥湿。
方中荆芥、防风为“风药之润剂”，既宣在表之邪，又透内郁之火，宣畅气机，给邪以出路；当归、生地黄滋阴凉血，既养已失之津，又防郁火伤阴；茯苓、白术、陈皮健脾燥湿，脾健则湿自除；桑白皮、蛇床子祛风止痒；合欢皮解郁宁心；甘草调和诸药。
5 结语传统医学认为浸淫疮的病机是心火脾湿受风所致，故其治疗多以清热利湿为主。
但过用寒凉有损伤脾胃的弊端。
笔者认为，“火郁发之”理论是浸淫疮过程不可忽视的治法。
采用宣透法治疗可以因势利导，宣发郁火，使外邪得解，怫郁得散。
在辨证论治基础上加入轻清宣透的中药宣透郁热，畅达气机，可以提高临床效果，为中医治疗浸淫疮提供较为完整的临床思路。
（收稿日期：2021-02-26）本文编辑：宋雨中药治疗大疱性类天疱疮验案1则白 云关键词：大疱性类天疱疮；中医药疗法；验案中图分类号：R758.66，R249 文献标识码：B 文章编号：1000-7156 （2021） 06-0003-01作者简介：白云，女，副主任医师，山东省聊城市莘县妇幼保健院 （莘县 252400） 。
类天疱疮是一种好发于老年人的大疱性皮肤病，因其皮损类似天疱疮，故名类天疱疮，病程长，预后良好。
临床特征是在红斑上或正常皮肤上出现紧张性大疱，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征阴性。
笔者近来用中医辨证治疗1例，效果良好，现报道如下。
1 典型病例魏某，女，83岁，2019年12月24日初诊。
全身起红色风团伴瘙痒半月。
患者半月前全身起红色风团伴瘙痒，自行服用抗过敏药物，现红斑基础上出现水疱，皮肤发紧，结合病理检查诊断为大疱性类天疱疮。
刻症见：胸、背、腋下可见散在多处水疱，水疱发生在红斑基础上，水疱呈圆形或椭圆形，大小不等，疱壁紧张，侧壁内凹，呈钝角，清亮透明，尼氏征阴性，口腔上腭部位可见小片糜烂面，伴烦躁，面色不华，纳差，手脚浮肿发胀，大便黏滞不爽，舌质红、苔黄腻，脉弦滑。
天疱疮及类天疱疮的诊断与治疗-2019年华医网继续教育答案
2019年华医网继续教育答案-85天疱疮及类天疱疮的
诊断与治疗
备注:红色选项为正确选项
常见的大疱性皮肤病
1、以下哪项属于原发性获得性大疱病（）
A、接触性皮炎
B、磨擦性大疱
C、糖尿病性大疱
D、良性黏膜类天疱疮
E、固定药疹
2、以下对先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的认识，错误的是（）
A、患儿出生时全身皮肤潮红，易破溃
B、表现为疣状角化过度，特别在四肢屈侧
C、为常染色体隐性遗传
D、表皮增生形成鳞屑，并出现广泛的水疱
E、随着年龄增长水疱和红皮逐渐消失
3、固定药疹比较特征的皮肤改变是（）
A、脱屑
B、口腔黏膜糜烂
C、出现黑褐色的斑块，难以消退
D、多形红斑
E、全身皮肤潮红。
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。
疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
中西医结合治疗大疱性类天疱疮
［】陈艺坛 ，陈志斌 ，潘云虎． ２ 肺部 空洞性病变的影像 学诊 断
［】 临床 军 医杂 志 ，２ ０ ， ３ ３： ７ —７ ． Ｊ． ０ ４ ２（ ） ４ ５
不 同程 度 的 分 叶 ，２ ７例病 例 中 中心 性 空 洞 １ 例 ，约 占 ６ ％， ７ ３
时需结合临床和细胞 学资料进 行定性。
参 考 文 献
【】马大庆 ． １ 肺部 空洞影像 的鉴别诊断 … ． 中华放射 学杂志 ，
２ ４， １ ７． ００ ：
与文献报道相似 。本组 ｌ ０例偏心性 空洞有 ９例表现 为近肺 门
示 结 核 空洞 与肺 癌 空洞 两 者 表 现 有 较 明显 不 同点 ， 可 以 鉴 别 。
２ 例空洞的直径为 ３ １ ７ ￣７ ｍｍ，平均直径 为 ４ｍｍ。２ ３ ７例 空洞均为厚壁空洞 ，形态表现多样， ｌ Ｏ例 为偏心性 空洞 ，１ ７ 例为中心性空洞，洞壁 厚薄不均 ，２ Ｏ例外壁呈分 叶状 ，多 有 短毛刺， ２ 内壁有 结节样突起。 ２例 平扫空洞壁 的 Ｃ Ｔ值约 １ ～ ５ ２Ｈ ７ Ｕ，平均 ２ ＨＵ，行增强扫描 的 １ Ｉ ５例病例 ，增 强后空洞壁
２ １ 年 ３月第 １ 第 ０ ００ ９卷 ６期
Ｃ ｉａ ａ ｈＣ ｒ ｈｎ Ｈｅｌ ａ ｔ ｅ
・
经验交流 ・
例直接 由手术后病理证实。
１２ 方 法 ．
的强化较显著 ， 这是 因为癌性空洞洞壁是 由血供 一般较丰 富的 肿瘤组织构成 ， 以增强扫描后的强化表现较 明显 。 所 肺癌空洞 作 为肺癌的一种特殊表现形式， 癌的一些直接和间接征象对 肺 其诊断仍具有重要意义， 本组病例 中有 部分病例可见支气管狭 窄或阻塞、卫星灶 、局部胸膜增厚、胸膜 凹陷征 以及不同程度 的肺门或纵隔淋巴结肿 大。 在临床 工作中， 肺癌空洞常需与肺结核空洞 、 肺脓肿空洞、
天疱疮
天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。
天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。
（一）病因自身免疫性疾病。
（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。
而后呈急性发作或逐渐加重。
好发于中年人和老年人。
大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。
病情严重者，口内难以找到正常粘膜。
患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。
症状较轻，预后一般较好。
3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。
4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。
口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。
除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。
由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。
若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。
（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。
下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。
（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。
（五）鉴别诊断。
1.多形红斑是急性炎症性疾病。
起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。
糜烂面边缘尼氏征阴性。
皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。
3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。
大疱性类天庖疮一例治疗体会
基础 疾病多 ， 体免疫力低下 ， 机 如观察到 任何 诱因情况 下 ， 手掌 内侧 出现 水疱 ， 双 疱液混 浊 ， 围皮肤肿 住院病人都是老年患者 ， 周 就要高度怀 疑是大疱性类天疱 胀 。因我院无皮肤专科 ， 建议 患者家属将患者转外院治疗 ， 由于 老年人皮肤上 出现张力性 的大疱 ， 但
当代 医学 ２ ０ ０ ９年 １ 月第 １ 卷 第 ３期总 第 １８期 Ｃ ｎｅ ｐ ｒｒ ｄｃ ｅ ｅ ． ０ ，ｏ． ｏ３ ｓ ｅＮ ．５ ５ ５ ｏ ｔ ｏａ Ｍｅ ｉ ｎ ， ｃ２ ９ １ ５Ｎ － Ｉｓ ｏ１８ ｍ ｙ ｉ Ｄ ０ Ｖ １ ｕ
大疱性 类天庖 疮一例 治疗体会
通 结 对 种种原因未能至外院就诊， 而在我 院暂 予无极膏和康纳乐霜 等外 疮 的 可 能 ， 过 上 级 医疗 机 构 的会 诊 ， 合 病 理 检 查 结 果 ， 大 疱 用， 由于 考 虑 合 并 有 感 染 ， 予抗 感 染 治 疗 。但 患者 皮 损 未 见 好 转 ， 性类天疱疮 的诊断并不 困难。同时也应注意大疱性类天疱疮应与 并 向四 肢 、 干 延 伸 ， 呈 圆形 、 液 浊 变 ， 径 多在 １公 分 左 右 ， 躯 疱 疱 直 获 得性 大疱 性 表 皮 松 解 症 相 鉴 别 。这 两 个 病 的 共 同 之 处 是老 年 发 ＤＦ脱屑 、 有破 溃 。后 经 外 院 诊 断考 虑 为 霉 菌 性 湿 疹 继发 病 ； 张 力性 大 疱 ；病 理 上 为 表 皮 下疱 ； Ｉ 并
一旦 发现此类病 例， 需要 明确 诊断还是 要依靠有 条 痒、 烧灼感 。 慢性病程 ， 反复发作［ 早期皮损可仅表现 为浮肿性 的 大 的局 限性 ， １ ｌ 。 但根据 该病例 的发病 特点 ， 尤其 是老年 患 红斑而没有水疱 ， 可误诊 为多形红斑或药疹 。患者全 身健康状况 件 的医疗机构 的帮助 ，
大疱性类天疱疮1例的治疗与护理
大疱性类天疱疮1例的治疗与护理发表时间：2012-10-16T13:46:47.090Z 来源：《医药前沿》2012年第14期供稿作者：王丽红朱强平[导读] 大疱性类天疱疮多见于60-70岁以上老年人［1］。
王丽红朱强平（景德镇市皮肤病医院江西景德镇 333000）2010年7月我院收治大疱性类天疱疮患者1例，现将诊治和护理情况报告如下。
1 病历摘要患者女，78岁。
因全身水疱伴痒半月，于2010年7月5日来我院就诊。
半月前，患者无明显原因头面、躯干、四肢出现散在数个水疱，绿豆至蚕豆大小，水疱不易破、壁紧张，液清，伴痒。
逐渐增多，个别水疱破溃后，遗留糜烂面，渗液少。
门诊拟“大疱性类天疱疮”收入住院。
自发病以来，患者精神较差，糖尿病饮食，睡眠欠佳，小便正常，大便三日未解。
既往史：脑梗伴左侧半身不遂三年，左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡二年，高血压、糖尿病十余年。
个人史、月经婚育史以及家族史无异常。
体格检查：血压：160/80mmHg,坐轮椅推入病房，对答切题，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺可闻及少许湿啰音。
专科情况：头面、躯干、四肢散在十余个绿豆至蚕豆大小水疱，水疱不易破、壁紧张，液清，尼氏征阴性。
双上肢各一拇指盖大小糜烂面，渗液少，易于愈合。
口腔粘膜无糜烂。
左侧足背、内踝各一核桃大小溃疡，基底平坦，暗红，边齐，有少许稀薄分泌物。
实验室检查：血球分析(7月6日)：白细胞：7.17×109，中性细胞比率：49.84%，淋巴细胞比率：19.54%，嗜酸性粒细胞比率：26.41%，嗜酸性粒细胞：1.89×109。
生化检查：总蛋白：55g/L，白蛋白24g/L,白球比：0.77；血糖：7.0mmol/L，肝功能、肾功能、血脂、电解质未见异常。
7月8日复查：血糖：8.79mmol/L。
7月11日复查电解质：钾：2.89mmol/L。
7月13日口腔粘膜查念珠菌：阳性。
7月17日生化复查：未见异常。
大疱性类天疱疮诊疗规范
大疱性类天疱疮诊疗规范一、概述大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。
BP各年龄段均可发生，但以老年人最多见，偶见于婴幼儿和青少年。
神经精神系统疾病、利尿剂、新型口服降糖药物二肽基肽酶4抑制剂、含巯基药物、非甾体抗炎药、抗生素（阿莫西林、环丙沙星）、碘化钾和卡托普利、血管紧张素转化酶抑制剂类药物及程序性死亡蛋白1等免疫检查点抑制剂的应用都可能增加发病风险。
另外，BP还可能与老年人恶性肿瘤如消化道、肺、膀胱某些癌症和淋巴增生性疾病有关。
二、辅助检查：血常规、尿常规、粪便常规、生化全项、肿瘤标记物、感染四项、凝血，心电图、胸部X线或CT、彩超、组织病理检查，必要时可免疫病理检查。
三、诊断（一）诊断标准BP诊断需要结合临床特征、组织病理、直接免疫荧光（direct immunofluorescence，DIF）、特异性疱病抗体酶联免疫吸附试验（enzyme linked immuno⁃sorbent assay，ELISA）和间接免疫荧光（indirectimmunofluorescence，IIF）。
1. 临床表现：非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。
2. 组织病理：新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。
非水疱期无特异性，有时仅见表皮下裂隙和嗜酸性海绵水肿。
3. DIF：新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE 线状沉积。
4. IIF：以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。
盐裂IIF以正常人皮肤为底物，1mol/L氯化钠溶液作用后表皮和真皮分离，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。
大疱性类天疱疮的科普知识PPT
谁会受影响？
谁会受影响？ 年龄
虽然任何年龄段的人都可能患病，但中老年 人最为常见。
大多数病例发生在60岁以上的群体中。
谁会受影响？ 性别
女性患者的发病率高于男性，可能与免疫系 统的生理差异有关。
这一现象在各个国家和地区都有观察到。
谁会受影响？ 遗传因素
某些遗传因素可能增加患病风险，但具体机 制尚未完全明确。
有家族病史的人群应更加关注相关症状。
何时就医？
何时就医？
症状表现
患者通常会出现皮肤大疱、疼痛、瘙痒和溃疡等 症状，需及时就医。
症状可能伴随全身不适，如发热和乏力。
何时就医？
就医方式
建议患者向皮肤科医生咨询，并进行必要的实验 室检查以确诊。
早期诊断和干预有助于改善预后。
何时就医？
专业评估
医生将根据病史、临床表现和组织活检结果来确 诊该病。
如何预防？
心理支持
心理健康同样重要，支持性疗法可以帮助患者应 对疾病带来的心理压力。
寻求社交支持和专业心理咨询可帮助患者更好地 适应和应对。
谢谢观看
什么是大疱性类天疱疮？ 发病机制
该病由免疫系统错误攻击体内的皮肤细胞引起， 导致皮肤层之间的连接破坏。
这通常与抗体的产生有关，特别是针对皮肤内的 细胞间黏附蛋白。
什么是大疱性类天疱疮？ 流行病学
大疱性类天疱疮在全球范围内均有发生，通常见 于中老年人，但也可影响任何年龄段的人。
女性患者的比例高于男性。
能够帮助排除其他相似的皮肤疾病。
如何治疗？
如何治疗？ 药物治疗
常用的治疗药物包括糖皮质激素和免疫抑制 剂，以控制免疫反应。
这些药物可以帮助减轻症状，促进皮肤愈合 。
大疱性类天疱疮治疗进展
中国麻风皮肤病杂志 ２０ 年３ ０＂ 月第２ 卷第３ ７ ３ 期
２３ ３
例大疤性类天疤疮，例有效，例无效；例瘫痕性类 １ ２ ； １ 天疙疮无效吕 。作者指出虽然这是一个回顾性小样本 研究， 但发现 ＭＧ的疗效并不如以 前报道的有效， 需 要进一步验证其治疗的有效性。 另外， ＭＧ目 前价格 较昂贵， 使它的应用受到一定限制， 主要用于那些传 统治疗方法难以 控制的Ｂ ， Ｐ而不应作为常规疗法。 ４ 免疫抑制剂 治疗 Ｂ 传统的免疫抑制剂主要有硫哇嗦吟、 Ｐ 环 磷酞胺、 环抱素、 甲氨蝶吟、 雷公藤多贰等。很多研究 已表明了它们治疗 Ｂ 的有效性， Ｐ 并指出因为免疫抑 制剂发挥作用较慢， 所以在治疗 Ｂ 初期即应与糖皮 Ｐ 质激素同时使用， 这样可以较好的控制病情， 又可减 少糖皮质激素的总用量， 从而降低并发症和病死率。 硫哇０ ， 吟的副作用主要为骨髓抑制和肝毒性， 环磷酸 胺可引起出血性膀胧炎、 白细胞减少； 应用时应严密 监测这些免疫抑制剂的相关副作用。 麦考酚醋（ Ｍ ） Ｍ Ｆ是一种治疗 Ｂ 的较新的免疫抑 Ｐ 制剂。Ｇ ｍｍｎ 一Ｋｌａ ｎ ｄａ ｎ ｏ ｎ ｍ ｍ首次报道了单用 Ｍ Ｆ Ｍ 治疗天疙疮和 Ｂ ， Ｐ５ 例患者中３ 例给予 Ｍ Ｆ另 ２ Ｍ， 例 给予 Ｍ Ｆ Ｍ 加糖皮质激素治疗， 均获得满意疗效９ １ ０ ｎ －
２２ ３
大疤性类天疤疮治疗进展
高 鹏 综述 孙 青 审校
摘要 大疙性类天疙疮（Ｐ治疗长期以来都是以系统应用糖皮质激素为主， Ｂ） 但长期应用糖皮质 激素会产生许多不良 反应， 尤其是对于老年人， 甚至导致死亡率的增加。近年来许多 辅助疗法也被越 来越多地应用于Ｂ 的治疗， Ｐ 如免疫抑制别、 免疫调节剂、 免疫吸附剂、 静脉内注射免疫球蛋白等。最 近许多国外研究证实Ｔ 局部外用强效糖皮质激素治疗 Ｂ 的安全性和有效性， Ｐ 部分学者认为可以将 外用糖皮质激素作为治疗 Ｂ 的一线方案。 Ｐ 关键词 大疙性类天疙疮； 治疗； 糖皮质激素； 外用