CPC手术及双向Glenn手术治疗复杂先天性心脏病
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3
概述
改良Fontan类手术及双向Glenn手术 是治疗功能性单一心室复杂先天性心 脏病的生理性（功能性）矫治方法。
Fontan类手术及双向Glenn手术属于 右心室旁路类手术。该手术是基于右 心室在某些特殊情况下可以旷置的基 础与临床研究结果。
4
Fontan类手术的演变
经典Fontan手术：1971年
9 例行TCPC手术：TA 2 例，MA 1 例， 右位心完全大动脉转位1例，左旋心 1 例， 单心室 1 例，D-TGA 3 例。
16
手术方法
在Glenn手术中，行上腔静脉和右肺动脉的 端侧吻合，吻合口尽可能做大。左上腔存在 时应与左肺动脉做吻合。肺动脉及肺动脉瓣 不予处理，保留前向性和搏动性血流。
6
7
Fontan类手术的演变
5. 心外管道全腔静脉肺动脉连接术： （ETCPC）， 1990年，Dr. Marcelleti
6. 非体外循环ETCPC： 1997年， Dr.Burke
8
Glenn分流手术的演变
1957年：单向Glenn分流手术 1972年：Dr. Azzolina应用双向Glenn分
结果
近期效果：
1 例D-TGA患儿术后19小时死于急性肾功 能衰竭， 11 例存活。住院死亡率8.3%。
CPB时间78-155 分钟，阻断主动脉36122分钟。辅助通气8-18小时，ICU监护 15-32小时，住院时间16-58天。
术后CVP（肺动脉压） 8-18mmHg， SpO2 80%-96%。乳糜胸 3 例。
TCPC手术及双向Glenn 手术 治疗复杂先天性心脏病
南京东南大学附属中大医院心胸外科 刘志勇
1
概述
在先心病手术治疗中，左、右心室可被分隔 而进行双心室纠治，称“解剖纠治”。
左、右心室不能被分隔者而进行单心室纠治， 称“功能性纠治”，如Fontan类手术。
2
概述
左、右心室可被分隔，但右心室发育不良 或右心室功能较差不能承担全部心排量， 可进行1 ½心室纠治（One and a half ventricular repair）。 又称部分双心室纠治或搏动性腔肺吻合术辅 助双心室矫治。
手术中的关键是要建立足够大的腔静脉肺动 脉吻合口，防止扭曲，减少湍流，保证静脉 血流的通畅。
改良Fontan类手术： 1. 右心房-肺动脉连接术： 1973年 Kreutzer吻合术 2. 右心房-右心室吻合术：1977年 Bjork吻合术
5
Fontan类手术的演变
3. 全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）： 1988年，英国伦敦儿童医院 Mr. de Level首先应用
TCPC是最成功的改良Fontan手术，具有 良好的血流动力学，手术安全性和效果最 好。
TCPC手术的良好效果和安全性，促使其近 年来在国内外复杂先心病手术中得到广泛 的应用。
21
讨论
在改良的Fontan类手术中，TCPC的手术 效果最好。
TCPC手术又称完全右心旁路手术，通过旷 置右心，减轻心脏容量负荷，提高心房血 氧饱和度，达到改善慢性缺氧状况的目的。
22
讨论
TCPC手术适应证：
流术（上腔静脉肺动脉端侧吻合术）。
9
Glenn分流手术的演变
该手术可明显增加肺血流量，改善缺氧症 状，并可降低心脏容量负荷的40%，是右 心室旁路手术的重要组成部分。而且可以 作为TCPC手术的前期手术方式以及在 Norwood手术中应用，在临床上广泛应用 于复杂先心病的治疗。
10
11
临床资料
2002年1月至今，采用全腔静脉肺动脉连接 术（TCPC）及双向Glenn手术治疗12例复杂 先心病患儿，报道如下。
12例患儿，男3例，女9例， 年龄4-13岁，平均6.7岁， 体重14-34 kg，平均21.2kg。
12
临床资料
病种：
三尖瓣闭锁（TA） 3 例
二尖瓣闭锁（MA） 1 例
19
远期效果：
术后随访10-51月，1 例右位心D-TGA伴 CAVSD术后1年因肺动静脉瘘（PAVF）引 发大咯血死亡。其余存活，心功能I—II级， 无恶性心律失常发生，无血栓形成和脑部并 发症。
20
讨论
TCPC和双向Glenn手术是治疗功能性单一 心室等复杂先心病的生理性矫治方法，有 较好的近期和中远期的临床效果。
肺动脉发育良好，McGoon比值>1.8 肺动脉指数（PAI） >250mm2/m2 肺血管阻力指数（PVRI）< 2-4 Wood单位 肺容量增多引起的肺动脉高压不一定是手术
禁忌证。
23
讨论
肺动脉的发育是否良好及PVRI是否升高是 改良类Fontan手术的高危因素。
本组2例PA大于25mmHg，1例PVRI超过 4 Wood单位，术后1例出现乳糜胸，2例恢 复良好。
TCPC手术中，1 例用人工血管做右心房内 隧道，5 例用右心房壁做内隧道，3 例用心 包做内隧道。
17
术后处理： “V”型体位 过度通气，PCO2 25-35mmHg 尽早脱呼吸机 正性肌力药物应用 扩血管药物应用 充足的前负荷 充足的热卡 注意胸管的引流量 术后24小时服用阿司匹林
18
14
Leabharlann Baidu
手术方法
全麻，胸骨正中切口，CPB经由主动脉供血 管和上、下腔静脉插管建立。
上腔静脉以金属直角插管尽可能靠头侧插管。 中度低温，心脏停跳后实施手术。
15
手术方法
3例由于心内解剖关系行双向Glenn手术： TA伴肝静脉畸形引流入右房 1例，右位心 D-TGA伴CAVSD 1例，单心室 伴单心房1 例。
右位心大动脉转位伴房室共同通道
（CAVSD）
1例
右位心大动脉转位 1 例
左旋心单心室
1例
单心室
2例
完全性大动脉转位（D-TGA） 3 例
13
临床资料
术前行ECG、胸部X平片、2-D ECHO、心 脏造影和心导管测压检查确定诊断。
X片显示肺血减少，心胸比例0.48-0.70， SpO2 62%-82%，HCT 0.45-0.70， Hb 145g—270g/L，肺动脉压力（PA） 18mmHg-35mmHg，McGoon比值1.52.0，肺血管阻力指数（PVRI）1.2 -5.1Wood单位。
概述
改良Fontan类手术及双向Glenn手术 是治疗功能性单一心室复杂先天性心 脏病的生理性（功能性）矫治方法。
Fontan类手术及双向Glenn手术属于 右心室旁路类手术。该手术是基于右 心室在某些特殊情况下可以旷置的基 础与临床研究结果。
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Fontan类手术的演变
经典Fontan手术：1971年
9 例行TCPC手术：TA 2 例，MA 1 例， 右位心完全大动脉转位1例，左旋心 1 例， 单心室 1 例，D-TGA 3 例。
16
手术方法
在Glenn手术中，行上腔静脉和右肺动脉的 端侧吻合，吻合口尽可能做大。左上腔存在 时应与左肺动脉做吻合。肺动脉及肺动脉瓣 不予处理，保留前向性和搏动性血流。
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Fontan类手术的演变
5. 心外管道全腔静脉肺动脉连接术： （ETCPC）， 1990年，Dr. Marcelleti
6. 非体外循环ETCPC： 1997年， Dr.Burke
8
Glenn分流手术的演变
1957年：单向Glenn分流手术 1972年：Dr. Azzolina应用双向Glenn分
结果
近期效果：
1 例D-TGA患儿术后19小时死于急性肾功 能衰竭， 11 例存活。住院死亡率8.3%。
CPB时间78-155 分钟，阻断主动脉36122分钟。辅助通气8-18小时，ICU监护 15-32小时，住院时间16-58天。
术后CVP（肺动脉压） 8-18mmHg， SpO2 80%-96%。乳糜胸 3 例。
TCPC手术及双向Glenn 手术 治疗复杂先天性心脏病
南京东南大学附属中大医院心胸外科 刘志勇
1
概述
在先心病手术治疗中，左、右心室可被分隔 而进行双心室纠治，称“解剖纠治”。
左、右心室不能被分隔者而进行单心室纠治， 称“功能性纠治”，如Fontan类手术。
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概述
左、右心室可被分隔，但右心室发育不良 或右心室功能较差不能承担全部心排量， 可进行1 ½心室纠治（One and a half ventricular repair）。 又称部分双心室纠治或搏动性腔肺吻合术辅 助双心室矫治。
手术中的关键是要建立足够大的腔静脉肺动 脉吻合口，防止扭曲，减少湍流，保证静脉 血流的通畅。
改良Fontan类手术： 1. 右心房-肺动脉连接术： 1973年 Kreutzer吻合术 2. 右心房-右心室吻合术：1977年 Bjork吻合术
5
Fontan类手术的演变
3. 全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）： 1988年，英国伦敦儿童医院 Mr. de Level首先应用
TCPC是最成功的改良Fontan手术，具有 良好的血流动力学，手术安全性和效果最 好。
TCPC手术的良好效果和安全性，促使其近 年来在国内外复杂先心病手术中得到广泛 的应用。
21
讨论
在改良的Fontan类手术中，TCPC的手术 效果最好。
TCPC手术又称完全右心旁路手术，通过旷 置右心，减轻心脏容量负荷，提高心房血 氧饱和度，达到改善慢性缺氧状况的目的。
22
讨论
TCPC手术适应证：
流术（上腔静脉肺动脉端侧吻合术）。
9
Glenn分流手术的演变
该手术可明显增加肺血流量，改善缺氧症 状，并可降低心脏容量负荷的40%，是右 心室旁路手术的重要组成部分。而且可以 作为TCPC手术的前期手术方式以及在 Norwood手术中应用，在临床上广泛应用 于复杂先心病的治疗。
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临床资料
2002年1月至今，采用全腔静脉肺动脉连接 术（TCPC）及双向Glenn手术治疗12例复杂 先心病患儿，报道如下。
12例患儿，男3例，女9例， 年龄4-13岁，平均6.7岁， 体重14-34 kg，平均21.2kg。
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临床资料
病种：
三尖瓣闭锁（TA） 3 例
二尖瓣闭锁（MA） 1 例
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远期效果：
术后随访10-51月，1 例右位心D-TGA伴 CAVSD术后1年因肺动静脉瘘（PAVF）引 发大咯血死亡。其余存活，心功能I—II级， 无恶性心律失常发生，无血栓形成和脑部并 发症。
20
讨论
TCPC和双向Glenn手术是治疗功能性单一 心室等复杂先心病的生理性矫治方法，有 较好的近期和中远期的临床效果。
肺动脉发育良好，McGoon比值>1.8 肺动脉指数（PAI） >250mm2/m2 肺血管阻力指数（PVRI）< 2-4 Wood单位 肺容量增多引起的肺动脉高压不一定是手术
禁忌证。
23
讨论
肺动脉的发育是否良好及PVRI是否升高是 改良类Fontan手术的高危因素。
本组2例PA大于25mmHg，1例PVRI超过 4 Wood单位，术后1例出现乳糜胸，2例恢 复良好。
TCPC手术中，1 例用人工血管做右心房内 隧道，5 例用右心房壁做内隧道，3 例用心 包做内隧道。
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术后处理： “V”型体位 过度通气，PCO2 25-35mmHg 尽早脱呼吸机 正性肌力药物应用 扩血管药物应用 充足的前负荷 充足的热卡 注意胸管的引流量 术后24小时服用阿司匹林
18
14
Leabharlann Baidu
手术方法
全麻，胸骨正中切口，CPB经由主动脉供血 管和上、下腔静脉插管建立。
上腔静脉以金属直角插管尽可能靠头侧插管。 中度低温，心脏停跳后实施手术。
15
手术方法
3例由于心内解剖关系行双向Glenn手术： TA伴肝静脉畸形引流入右房 1例，右位心 D-TGA伴CAVSD 1例，单心室 伴单心房1 例。
右位心大动脉转位伴房室共同通道
（CAVSD）
1例
右位心大动脉转位 1 例
左旋心单心室
1例
单心室
2例
完全性大动脉转位（D-TGA） 3 例
13
临床资料
术前行ECG、胸部X平片、2-D ECHO、心 脏造影和心导管测压检查确定诊断。
X片显示肺血减少，心胸比例0.48-0.70， SpO2 62%-82%，HCT 0.45-0.70， Hb 145g—270g/L，肺动脉压力（PA） 18mmHg-35mmHg，McGoon比值1.52.0，肺血管阻力指数（PVRI）1.2 -5.1Wood单位。