中枢神经系统肿瘤分类及分级
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(三)
Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻，出现高颅压症状，包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上，髓母细胞瘤为高密度信号影，增 强后均匀强化。约l／3 患者发生脑脊液播散，影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 ／信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤，占松果体肿瘤的 45％
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状，边界不清，密度均匀， 增强后可强化，少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号，可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤，由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周～20 岁，平均 年龄5.5 岁，男女之比为2：1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类：神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用，并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。
这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System）。
该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述，包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。
这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征，将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。
神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统，熟悉其中的各种亚型和分级。
这样一来，他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征，制定最佳的治疗方案，并预测患者的预后。
此外，对于科学研究和临床试验，这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准，以便进行更好的比较和分析。
需要指出的是，中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。
随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解，神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系，并随时更新他们的知识和技能。
这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训，与同行进行交流，以便提供最佳的医疗和护理服务。
中枢神经系统肿瘤分类
整理课件
1
• 2016版WHO中枢神经系统肿瘤诊断包括两 部分：组织病理学名称和基因特征。
• 中枢神经系统肿瘤正确命名方法：
• 弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型，WHO Ⅱ级 • 髓母细胞瘤，WNT激活型，WHO Ⅳ级 • 少突胶质细胞瘤，IDH突变型和1p/19q联合
缺失，WHO Ⅱ级
之一 • 4.将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为
一种肿瘤，即孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤
整理课件
12
浅谈胶质瘤综合治疗
• 化学治疗
1.替莫唑胺 2.亚硝脲类：洛莫司汀（CCNU），卡莫司汀 （BCNU），尼莫司汀（ACNU） 3.丙卡巴肼 4.植物类药物：长春碱类、鬼臼毒类、喜树碱 5.铂类 6.分子靶向药胶质瘤诊断分类流程
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7
QAQ
• 1.组织学表现为星形细胞的弥漫性胶质瘤， 同时伴有IDH突变和1p/19q联合缺失
• 2.光镜下肿瘤表现类似少突胶质细胞瘤形态 但具有IDH、ATRX和TP53突变以及完整的 1p/19q
整理课件
8
IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤
整理课件
9
整理课件
13
• STUPP方案：新诊断GBM标准治疗方案，术 后同步放化疗+辅助化疗至少6个周期。
• PVC方案：间变性少突胶质细胞瘤和间变性 少突星形细胞瘤。
谢谢！
整理课件
14
整理课件
2
常用的分子生物学标记物
• GFAP（胶质纤维酸性蛋白）：胶质细胞特有的 一种中间丝蛋白，广泛存在于星形细胞中。星 形细胞胶质瘤及60-70%少突胶质瘤（+）
• IDH 1：IDH 1突变存在于（星形细胞瘤、少突胶 质细胞瘤、少突星形细胞瘤、继发性胶质母细 胞瘤）。IDH 1突变型预后明显好于野生型。在 Ⅱ、Ⅲ星形细胞瘤中，IDH检测绝大多数为突变 型
神经系统肿瘤
纤维型星形细胞瘤
核的异型性是诊断要点，无核分裂像、坏死和微 血管增生。
轻度间变时，细胞数目增多，形态一致有助于确 定细胞是肿瘤性，核常一致；反应性星形细胞很 少在同一时间同一区域呈一致性变化，核变化， 胞浆不同。
肥胖细胞型星形细胞瘤
肥胖细胞应占所有瘤细胞20%以上。细胞丰富， 毛玻璃状嗜酸性胞浆，胞体角状。
发病率
弥漫浸润型星形细胞瘤是颅内最常见的肿 瘤，占原发脑肿瘤的40%，发病率有地域 不同的特点，每年新发病人数约为5-7人/10 万。
星形细胞肿瘤
1．总述 星形细胞肿瘤是一大组具有明显异质性的肿瘤。 这里讨论的分级仅限于浸润性纤维型或弥漫型星 形细胞瘤II级、III级和IV级(多形性胶质母细胞瘤)。
2．组织类型
纤维型 毛细胞型 多形性黄色星形细胞瘤 大脑胶质瘤病 其他
3．分级
纤维型病变的分级经历了不同的阶段和分级体 系，这些体系均认识到核分裂活跃程度、坏死、血 管增生和细胞异型性在诊断上的重要性。近年来， 人们公认三级的分类体系比较合适。最早的这种分 级标准由Ringertz提出，他将这一病变划分为三级: 星形细胞瘤、中间型病变和多形性胶质母细胞瘤。 星形细胞瘤细胞较少，异型性小;中间型病变细胞增 多，核分裂更活跃，可有血管增生;胶质母细胞瘤与 中间型病变的区别主要是出现坏死。
分级的意义
能够提供肿瘤复发和对预后判定两方面的信息： II级星形细胞瘤的治疗在不同病例间变化很大，可 能采用或不用放射治疗。Ⅲ级星形细胞瘤几乎都需 要放射治疗。
弥漫型星形细胞瘤WHO II级病人生存率＞5年； 间变型星形细胞瘤WHO Ⅲ级2～5年；大部分胶质 母细胞瘤病人存活率﹤1年
星形细胞瘤遗传学及衍化机制
③瘤组织坏死，周边部瘤细胞呈假栅栏状排 列. 该瘤手术、放疗、化疗效果差，预后不良。
WHO中枢神经系统肿瘤新分类
WHO中枢神经系统肿瘤新分类世界卫生组织（WHO）是一个国际性的组织，其致力于卫生领域的发展和协调。
近期，WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。
这一新的分类方案将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤，从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。
背景中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。
这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。
目前，对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。
各个医学界的研究者在其分类过程中，往往会面临许多问题，例如，分类的方法是否符合实际情况，是否能够有效地指导治疗等。
因此，为了更好地理解中枢神经系统肿瘤，WHO决定制定新的分类标准。
新的分类标准根据新的分类标准，中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类：1.神经元肿瘤2.胶质细胞肿瘤3.神经外胶质细胞肿瘤4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤5.细胞增生性病变6.混合型和复合型肿瘤7.间叶肿瘤8.上皮样肿瘤9.神经上皮肿瘤10.良性或不定型恶性胶质瘤（ODG）11.胚胎性肿瘤12.神经源性肿瘤13.非特定类型的原始神经外肿瘤新分类标准的优点新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细，不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者，也可以使患者及其家属了解病情，更好地应对治疗过程和后续生活，从而提高患者的生存率和治疗效果。
新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案，以便更好地进行治疗和管理患者的病情。
对患者来说，新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解，从而更好地应对治疗和后续生活，提高其生存率和治疗效果。
中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断
肺 癌 脑 转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点： 多见于中年女性，生长缓慢，病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态： 团块状、类圆形，边缘清晰但多不 规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈 握拳征。 病灶大小： 肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm， 平均20.5mm。
影像学表现
信号： 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信 号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态：长圆形，球形，分叶状 信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。 增强：实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。
脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类(第五版)分析_附60例报告
脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析_附60例报告脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析：附60例报告摘要：脑胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的恶性肿瘤。
根据WHO的分类标准，该病被分为四个等级，即Ⅰ级到Ⅳ级。
本文通过对60例脑胶质瘤患者的病理报告进行分析，以探讨它们的病理特征和分类情况，并对其临床表现和治疗进行讨论。
引言：脑胶质瘤是中枢神经系统中最常见的恶性肿瘤之一，其发病率逐年上升。
病因目前尚不明确，但遗传、环境及个体因素等均被认为与其发生有关。
脑胶质瘤的分类对于其治疗和预后的评估至关重要，因此，根据WHO的分类标准进行分析和研究是必要的。
方法：本研究共收集了60例脑胶质瘤患者的病理报告，包括病理类型、组织学分级、病灶位置、分布情况等信息。
对这些信息进行统计分析，并将其与WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）进行对比和讨论。
结果：通过对这60例病例的病理报告进行分析，我们发现其中48例属于WHO分类的Ⅳ级，9例属于Ⅲ级，2例属于Ⅱ级，只有1例属于Ⅰ级。
脑胶质瘤的病灶位置多发生在大脑半球，尤以额叶、颞叶为多。
此外，我们还观察到脑胶质瘤的分布不均匀，其中前额叶最多见，次为颞叶和顶叶。
讨论：根据本研究的结果和分析，可以得出以下结论：脑胶质瘤的分级与其临床表现和预后密切相关，Ⅳ级脑胶质瘤通常具有高度恶性和侵袭性的特征，治疗难度较大；Ⅱ级和Ⅲ级脑胶质瘤相对较为良性，但仍需密切监测和及时治疗。
此外，脑胶质瘤的病灶位置对其治疗和预后也有一定影响。
结论：脑胶质瘤的分类对其治疗和预后起到重要作用。
根据本研究的结果，可以更好地了解脑胶质瘤的病理特征和分类情况，为临床医生提供参考依据，指导患者的治疗和监测。
然而，本研究仍然存在一些限制，例如样本数量有限，且没有进行长期随访观察。
因此，在以后的研究中，应该进一步扩大样本量，并进行更长期的随访，以便更全面地了解脑胶质瘤的特点和分类。
根据对60例脑胶质瘤病例的病理报告分析，本研究发现大多数病例属于WHO分类的Ⅳ级，表明这些瘤体具有高度恶性和侵袭性的特征，治疗难度较大。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(二)
肿瘤伴出血
肿瘤边缘及内部微钙化
M/39，头痛头晕，性格改变
2. 间变型少突胶质细胞瘤 (anaplastic 0ligodendroglioma) • 定义
– 具有灶性或弥漫恶性病变特征的少突胶质细胞瘤，预 后差
• 特点
– 相当于WHOⅢ级。患者年龄大于WHOⅡ级少突胶质细 胞瘤。间变型少突胶质细胞瘤男性比例较高，男女之 比为1.5：l
Age and sex distribution of ependymoma, based on 298 cases. Data from Schiffer et al. {2024}.
A Ependymoma in a child, filling the entire lumen of the fourth ventricle. Note the displacement of the medulla, (B) the relatively clear demarcation from the cerebellar parenchyma and (C) the involvement of the ependymal lining in the neoplastic process.
• 神经影像
– 由于存在坏死、囊变、内出血及钙化，间变型少 突胶质细胞瘤影像学表现多样
– CT和MRI 增强常呈斑片状或均匀强化，环状强化
少见，提示预后不良
3. 少突星形细胞瘤(0ligoastrocytoma)
• 定义
– 由明显两种不同类型的肿瘤细胞构成的肿瘤，细胞形 态类似少突胶质细胞瘤和弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级
• 神经影像
– CT 扫描上表现为大脑皮质或皮质下白质内低密度 或等密度影，边界清楚，常伴有钙化，但不作为诊 断依据 – MRI 上，肿瘤T1W 为低信号，T2W 为高信号，界 限清晰，瘤周脑组织水肿不明显。由于瘤内出血和 (或)囊变，部分肿瘤信号不均
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WHO中枢神经系统肿瘤的分类（2007年）
肿瘤分类ICD- O WHO分级一•神经上皮组织起源肿瘤
1.星形细胞起源肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤9421 /1I 毛细胞黏液样型星形细胞瘤9425 /3n 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤9384 /1I
多形性黄色瘤型星形细胞瘤9424 /3ne1
弥漫性星形细胞瘤9400 /3n 纤维型；肥胖细胞型；原浆型
间变性星形细胞瘤9401 /3川
胶质母细胞瘤9440 /3IV 巨细胞型胶质母细胞瘤；胶质肉瘤IV 大脑胶质瘤病9381 /3川
2.少突胶质细胞起源肿瘤
少突胶质细胞瘤9450 /3n
间变性少突胶质细胞瘤9451 /3川
3.少突-星形胶质细胞起源肿瘤
少突-星形细胞瘤9382/3n
间变性少突-星形细胞瘤9382/3川
4.室管膜起源肿瘤
室管膜下室管膜瘤；黏液乳头状型室管膜瘤9383 /1I
室管膜瘤9391 /3n 富于细胞型，乳头状型，透明细胞型，伸长细胞型
U级。
2
△:因其生物学行为多变，由于缺乏足够的临床和病理资料，本次WHO 分类未对其明确分级，以往认为 该肿瘤为WHO H 〜W 级。
间变性室管膜瘤 9392 /3
5.脉络丛起源肿瘤
脉络丛乳头状瘤
9390 /0 I 非典型性脉络丛乳头状瘤 9390 /1* n
脉络丛癌 9390 /3
6.其他神经上皮起源肿瘤
星形母细胞瘤
9430 /3 △2
二脑室脊索瘤样胶质瘤 9444 /1 n 血管中心型胶质瘤
9431 /1*
I 7.神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤
小脑发育不良性神经节细胞瘤
9493 /0 I 婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶 9412 /1
I 质瘤
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
9413 /0
I
1
•当核分裂》5个/10HPF 和（或）有小灶性坏死时诊断为“ 不
再使用“间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤 WHO 山级” 有间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤” 一
词；尽管这种病例预后稍差，但仍为WHO
神经节细胞瘤9492 /0I
神经节细胞胶质瘤9505 /1I
间变性神经节细胞胶质瘤9505 /3川
中枢神经细胞瘤9506 /1n
脑室外神经细胞瘤9506 /1*n
小脑脂肪神经细胞瘤9506 /1*n
乳头状胶质神经元肿瘤9509 /1*I
四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤9509 /1*I
副神经节瘤8680 /13 &松果体区肿瘤
松果体细胞瘤9361 /1I
中等分化的松果体实质肿瘤9362 /3n ~ E
松果体母细胞瘤9362 /3IV
松果体区乳头状肿瘤9395 /3*n ~ E
9.胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤9470 /3V
促纤维增生/结节型髓母细胞瘤；广泛结节型；间变性；大细胞型CNS原始神经外胚层肿瘤（PNET）9473 /3V
CNS神经母细胞瘤；9500 /3V
CNS神经节细胞神经母细胞瘤9490 /3V
髓上皮瘤9501 /3V
室管膜母细胞瘤9392 /3V 非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（AT/RT）9508 /3V
二.脑神经和脊神经根起源肿瘤
1.雪旺氏细胞瘤（神经鞘瘤）9560 /0I
富于细胞型，丛状型，黑色素型
2.神经纤维瘤9540 /0I
丛状型9550 /0I
3.神经束膜瘤☆4
神经束膜瘤，非特殊9571 /0I
恶性神经束膜瘤9571 /3n ~ E
4.恶性周围神经鞘膜肿瘤（MPNST）? 5
上皮样型；伴有间叶细胞分化；9540 /3n ~V
黑色素型；伴有腺上皮分化
三.脑膜起源肿瘤
1.脑膜皮细胞起源肿瘤9530 /0
脑膜瘤9531 /0I
脑膜皮型；纤维型（纤维母细胞型）；I
过渡型（混合型）；砂粒体型；
3★特指脊髓的副节瘤为WHO I级，颅内原发性副节瘤很少见，目前尚无确切分级。
4☆绝大多数神经束膜瘤是WHO I级；恶性神经束膜瘤仅见于软组织,细胞密度和核染色质明显增加，细
胞异型性突出，有较多核分裂者为WHO U级；在WHO U级基础上出现坏死者为WHO山级。
5?与富于细胞的神经纤维瘤相比，细胞密度和核染色质明显增加，核体积超过神经纤维瘤细胞的3倍, 可见较多核分裂者为WHO U级；异型性更突出，核分裂＞4个/1HPF者为WHO山级；在WHO山级基础上出现坏死者为WHO W 级。
血管瘤型；微囊型；分泌型；富于淋巴细胞-浆细胞型；化生型;
脊索瘤样型；透明细胞型脑膜瘤9538/1n
非典型性脑膜瘤9539/1n
乳头状瘤型；横纹肌样型9538 /3川
间变性（恶性）脑膜瘤9530 /3 2■间叶组织肿瘤（原发于脑膜）
脂肪瘤；血管脂肪瘤；冬眠瘤I
脂肪肉瘤8850 /3
孤立性纤维性肿瘤8815 /0I
纤维肉瘤8810 /3川~w
恶性纤维组织细胞瘤8830 /3IV
平滑肌瘤；横纹肌瘤I
平滑肌肉瘤；横纹肌肉瘤V
骨瘤；软骨瘤；骨软骨瘤I
骨肉瘤；软骨肉瘤V
血管瘤9120 /0I
上皮样血管内皮瘤9133 /1n
血管外皮细胞瘤9150 /1n
间变性血管外皮细胞瘤9150 /3川
血管肉瘤9120 /3V
卡波西（Kaposi）肉瘤9140 /3川
尤文肉瘤-PNET9364 /3V
3.脑膜原发性黑色素细胞性病变
弥漫性黑色素细胞增生症8728 /0?
黑色素细胞瘤8728 /1?
恶性黑色素瘤8720 /3#
脑膜黑色素瘤病8728 /3#
4.其他脑膜相关性肿瘤
血管母细胞瘤9161 /1I 四•淋巴瘤和造血组织肿瘤
1.恶性淋巴瘤9590 /3▲
2.浆细胞瘤9731 /3▲
3.颗粒细胞肉瘤9930 /3#五•生殖细胞起源肿瘤
1.生殖细胞瘤9064 /3
2.胚胎癌9070 /3#
3.卵黄囊瘤9071 /3#
4.绒毛膜上皮癌9100 /3#
5.畸胎瘤9080 /1
成熟性畸胎瘤9080 /0?
不成熟性畸胎瘤；伴有恶性转化的畸胎瘤9080 /3▲
6.混合性生殖细胞肿瘤9085 /3▲六•鞍区肿瘤
颅咽管瘤9350 /1I 造釉细胞瘤型；乳头状型9351 /1I 颗粒细胞瘤9582 /0I
垂体细胞瘤9432 /13 4I
腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤8291 /0*I
七•转移性肿瘤
注：部分肿瘤本次WHO分类未明确分级。
？相当于WHO n级；#相当于WHO W级; ▲:川~“级。
※：n ~川级；？：i级。
4为第四版ICD- O的暂用编码，预计将编入下一版ICD-0,但其中一些还会有变动。