WHO中枢神经系统肿瘤新分类
中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南(2015)
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０３７６－２４９１．２０１６．０７．００３通信作者：毛颖，２０００４０上海，复旦大学附属华山医院神经外科，Ｅｍａｉｌ：ｍａｏｙｉｎｇ＠ｆｕｄａｎ．ｅｄｕ．ｃｎ；周良辅，２０００４０上海，复旦大学附属华山医院神经外科，Ｅｍａｉｌ：ｌｆｚｈｏｕ＠１２６．ｃｏｍ・标准与规范・中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南（２０１５）《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》编写组第一章概述胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，ＷＨＯ中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为ＷＨＯⅠ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤［１］。
本指南主要涉及低级别胶质瘤、高级别胶质瘤、大脑胶质瘤病和室管膜瘤的诊治。
近３０年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率为１％～２％，在老年人群尤为明显［２］。
根据美国脑肿瘤注册中心（ＣｅｎｔｒａｌＢｒａｉｎＴｕｍｏｒＲｅｇｉｓｔｒｙｏｆｔｈｅＵｎｉｔｅｄＳｔａｔｅｓ，ＣＢＴＲＵＳ）统计，胶质瘤约占所有中枢神经系统肿瘤的２７％，约占恶性肿瘤的８０％；在原发性恶性中枢神经系统肿瘤中，胶质母细胞瘤（Ｇｌｉｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＧＢＭ，ＷＨＯⅣ级）的发病率最高，占了４６．１％，约为３．２０／１０万，且男性多于女性；其次是弥漫性星形细胞瘤，发病率为０．５３／１０万。
ＧＢＭ的发病率随着年龄的增长而增加，最高发的年龄为７５～８４岁，新诊断的中位年龄是６４岁［３］。
胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
近年来，高级别胶质瘤发病机制研究的热点包括：等位基因的杂合性缺失及基因的遗传性变异研究，ＤＮＡ错配修复，细胞信号通路紊乱（如ＥＧＦＲ及ＰＤＧＦ通路），ＰＩ３Ｋ／Ａｋｔ／ＰＴＥＮ、Ｒａｓ和Ｐ５３／ＲＢ１通路基因突变和肿瘤干细胞研究等。
胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失。
脑胶质瘤诊疗规范(完整版)
脑胶质瘤诊疗规范（完整版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（H3F3A）K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等1，2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。
手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。
神经系统肿瘤
纤维型星形细胞瘤
核的异型性是诊断要点，无核分裂像、坏死和微 血管增生。
轻度间变时，细胞数目增多，形态一致有助于确 定细胞是肿瘤性，核常一致；反应性星形细胞很 少在同一时间同一区域呈一致性变化，核变化， 胞浆不同。
肥胖细胞型星形细胞瘤
肥胖细胞应占所有瘤细胞20%以上。细胞丰富， 毛玻璃状嗜酸性胞浆，胞体角状。
发病率
弥漫浸润型星形细胞瘤是颅内最常见的肿 瘤，占原发脑肿瘤的40%，发病率有地域 不同的特点，每年新发病人数约为5-7人/10 万。
星形细胞肿瘤
1．总述 星形细胞肿瘤是一大组具有明显异质性的肿瘤。 这里讨论的分级仅限于浸润性纤维型或弥漫型星 形细胞瘤II级、III级和IV级(多形性胶质母细胞瘤)。
2．组织类型
纤维型 毛细胞型 多形性黄色星形细胞瘤 大脑胶质瘤病 其他
3．分级
纤维型病变的分级经历了不同的阶段和分级体 系，这些体系均认识到核分裂活跃程度、坏死、血 管增生和细胞异型性在诊断上的重要性。近年来， 人们公认三级的分类体系比较合适。最早的这种分 级标准由Ringertz提出，他将这一病变划分为三级: 星形细胞瘤、中间型病变和多形性胶质母细胞瘤。 星形细胞瘤细胞较少，异型性小;中间型病变细胞增 多，核分裂更活跃，可有血管增生;胶质母细胞瘤与 中间型病变的区别主要是出现坏死。
分级的意义
能够提供肿瘤复发和对预后判定两方面的信息： II级星形细胞瘤的治疗在不同病例间变化很大，可 能采用或不用放射治疗。Ⅲ级星形细胞瘤几乎都需 要放射治疗。
弥漫型星形细胞瘤WHO II级病人生存率＞5年； 间变型星形细胞瘤WHO Ⅲ级2～5年；大部分胶质 母细胞瘤病人存活率﹤1年
星形细胞瘤遗传学及衍化机制
③瘤组织坏死，周边部瘤细胞呈假栅栏状排 列. 该瘤手术、放疗、化疗效果差，预后不良。
外科学(第9版)第十九章 颅内和椎管内肿瘤
外科学（第9版）
二、病理学诊断
1. 最新WHO中枢神经系统肿瘤分类（2016）正式将肿瘤分子遗传学特征纳 入了病理学分类。 2. “整合诊断（integrated diagnosis）” 模式：组织学诊断+分子病理。
（四）前庭神经施万细胞瘤
➢ 习惯称为听神经瘤（acoustic neuroma），为良性肿瘤。 ➢ 肿瘤源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。 ➢ 临床症状三联征：同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍。 ➢ CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏；MRI扫描显示内听道
圆形或卵圆形强化肿瘤。
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。
外科学（第9版）
（一）弥漫性胶质瘤
2.低级别星形细胞瘤
➢ 主要发生于中青年，以额叶、颞叶多见。 ➢ 常以癫痫首发症状。 ➢ 手术切除是主要治疗措施。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人，术后应辅助
性放疗。 ➢ 手术目的：①明确组织学和分子病理诊断；②缓解占位效应，改善症状；③降低瘤负
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。
第二节
椎管内肿瘤
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。
外科学（第9版） 熟悉 椎管内肿瘤的分类及临床表现。 了解 椎管内神经鞘瘤、室管膜瘤和转移瘤。
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。
外科学（第9版）
一、流行病学和病因
1. 原发中枢神经系统肿瘤约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，其次是脑膜 瘤和垂体腺瘤。 2. 目前总体病因不清。可以是某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗； 另外，胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸 胎瘤等。
脑胶质瘤诊疗指南(2022年版)
脑胶质瘤诊疗指南（2022年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，2021年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为1～4级，1、2级为低级别脑胶质瘤，3、4级为高级别脑胶质瘤1。本指南主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的成人高、低级别脑胶质瘤的诊治2,3。我国脑胶质瘤年发病率为5～8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠CT及MRI等影像学诊断，弥散加权成像（diffusionweightedimaging，DWI）、弥散张量成像（diffusiontensorimaging，DTI）、灌注加权成像（perfusionweightedimaging，PWI）、磁共振波谱成像（magneticresonancespectroscopy，MRS）、功能磁共振成像（functionalmagneticresonanceimaging，fMRI）、正电子发射体层成像（positronemissiontomography，PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除手术或活检手术获取标本，进行组织病理和分子病理整合诊断，确定病理分级和分子亚型。分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤（glioblastoma，GBM）术后放疗联合替莫唑胺同步并辅助替莫唑胺化疗，已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作（multi-disciplinaryteam，MDT），遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存时间和总生存时间，提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治疗，医师需要对患者进行密切随访和全程管理，定期影像学复查，兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。二、影像学诊断（一）脑胶质瘤常规影像学特征。神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。在图像信息上MRI优于CT。CT主要显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值，特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水肿状况及占位效应等；常规MRI主要显示脑胶质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应，并且可以显示病变的侵袭范围。多模态MRI不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。常规MRI扫描，主要获取T1加权像、T2加权像、液体衰减反转恢复（fluidattenuatedinversionrecovery，FLAIR）序列成像及进行磁共振对比剂的强化扫描。脑胶质瘤边界不清，表现为长T1、长T2信号影，信号可以不均匀，周边水肿轻重不一。因肿瘤对血脑屏障的破坏程度不同，增强扫描征象不一。脑胶质瘤可发生于脑内各部位。低级别脑胶质瘤常规MRI呈长T1、长T2信号影，边界不清，周边轻度水肿影，局部轻度占位征象，如邻近脑室可致其轻度受压，中线移位不明显，脑池基本正常，病变区域内少见出血、坏死及囊变等表现；增强扫描显示病变极少数出现轻度异常强化影。高级别脑胶质瘤MRI信号明显不均匀，呈混杂T1、T2信号影，周边明显指状水肿影；占位征象明显，邻近脑室受压变形，中线结构移位，脑沟、脑池受压；增强扫描呈明显花环状及结节样异常强化影。不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。目前广泛使用的示踪剂为氟-18-氟代脱氧葡萄糖（18F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG）及碳-11蛋氨酸（11C-methionine，11C-MET）。低级别脑胶质瘤一般代谢活性低于正常脑灰质，高级别脑胶质瘤代谢活性可接近或高于正常脑灰质，但不同级别脑胶质瘤之间的18F-FDG代谢活性存在较大重叠（2级证据）4。氨基酸肿瘤显像具有良好的病变-本底对比度，对脑胶质瘤的分级评价优于18F-FDG，但仍存在一定重叠。临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时，可用PET确定病变代谢活性最高的区域。18F-FET和11C-MET比，18F-FDG具有更高的信噪比和病变对比度（2级证据）5。PET联合MRI检查比单独MRI检查更能准确界定放疗靶区（1级证据）6。相对于常规MRI技术，氨基酸PET可以提高勾画肿瘤生物学容积的准确度，发现潜在的被肿瘤细胞浸润/侵袭的脑组织（在常规MRI图像上可无异常发现），并将其纳入到患者的放疗靶区中（2级证据）7,8。18F-FDGPET由于肿瘤/皮层对比度较低，因而不适用于辅助制定放疗靶区（2级证据)9。神经外科临床医师对神经影像诊断的要求很明确：首先是进行定位诊断，确定肿瘤的大小、范围、肿瘤与周围重要结构（包括重要动脉、皮层静脉、皮层功能区及神经纤维束等）的毗邻关系及形态学特征等，这对制定脑胶质瘤手术方案具有重要的作用；其次是对神经影像学提出功能状况的诊断要求，如肿瘤生长代谢、血供状态及肿瘤对周边脑组织侵袭程度等，这对患者术后的综合疗效评估具有关键作用。除基础T1、T2、增强T1等常规MRI序列，多模态MRI序列如DWI、PWI、MRS等，不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。DWI高信号区域提示细胞密度大，代表高级别病变区；PWI高灌注区域提示血容量增多，多为高级别病变区；MRS中胆碱（choline，Cho）和Cho／N-乙酰天门冬氨酸（N-acetyl-aspartate，NAA）比值升高，与肿瘤级别呈正相关。DTI、血氧水平依赖（bloodoxygenationleveldependent，BOLD）等fMRI序列，可明确肿瘤与重要功能皮层及皮层下结构的关系，为手术切除过程中实施脑功能保护提供证据支持。多模态MRI对于脑胶质瘤的鉴别诊断、确定手术边界、预后判断、监测治疗效果及明确有无复发等具有重要意义，是形态成像诊断的一个重要补充。表1脑胶质瘤影像学诊断要点肿瘤类型影像学特征性表现低级别脑胶质瘤主要指弥漫性星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形胶质细胞瘤3种。特殊类型还包括：PXA、第三脑室脊索瘤样脑胶质瘤和毛细胞型星形细胞瘤等。弥漫性星形胶质细胞瘤MRI信号相对均匀，长T1、长T2和FLAIR高信号，多无强化；少突胶质细胞瘤表现同弥漫性星形脑胶质瘤，常伴钙化。PXA多见于颞叶，位置表浅，有囊变及壁结节。增强扫描，壁结节及邻近脑膜有强化。第三脑室脊索瘤样脑胶质瘤位于第三脑室内。毛细胞型星形细胞瘤以实性为主，常见于鞍上和小脑半球。间变性脑胶质瘤（3级）主要包括间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤。当MRI/CT表现似星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤伴强化时，提示间变脑胶质瘤可能性大。4级脑胶质瘤胶质母细胞瘤；弥漫性中线胶质瘤。胶质母细胞瘤特征为不规则形周边强化和中央大量坏死，强化外可见水肿。弥漫中线胶质瘤常发生于丘脑、脑干等中线结构，MRI表现为长T1长T2信号，增强扫描可有不同程度的强化。室管膜肿瘤主要指2级和3级室管膜肿瘤。特殊类型：黏液乳头型室管膜瘤为1级。室管膜肿瘤边界清楚，多位于脑室内，信号混杂，出血、坏死、囊变和钙化可并存，瘤体强化常明显。黏液乳头型室管膜瘤好发于脊髓圆锥和马尾。注：PXA，多形性黄色瘤型星形细胞瘤；FLAIR，液体抑制反转恢复序列。
中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南(2024版)
影像学评估
一、PLGG的影像学特征
MRI是PLGG的重要影像学评估方法。常规T1加权成像(TlWI)、T2加权成像 (T2WI)、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)和T1WI增强扫描可提供肿瘤的部位、 大小、是否出血、坏死、囊变以及水肿范围等信息。
PLGG在MRI上多表现为T1WI低信号、T2WI高信号、FLAIR高信号,瘤周无 或伴轻度水肿,T1WI增强扫描无强化或轻度强化,可伴有囊变。毛细胞型星形细胞 瘤、多形性黄色星形细胞瘤、部分小脑弥漫性星形细胞瘤和少数节细胞胶质瘤可 明显强化。
二、病理学检查的原则
未包含充分的分子遗传学信息的胶质瘤病理学诊断并不完整。因为,相比于 组织形态的多变性,在同一个肿瘤内,其分子遗传学特征具有较高的保守性;且只有 充分地评估分子遗传学特征,才能正确诊断一些形态学异质性较明显的肿瘤,同时 获得治疗和预后的重要信息。PLGG的组织学、分子遗传学特征与肿瘤类型并非 一一对应,有时即使通过充分的组织断。PLGG通常由RAS/MAPK通路的基 因变异驱动,且驱动基因的变异方式常与发病年龄、组织病理学级别及预后相关, 可根据患儿的年龄、肿瘤部位、驱动基因变异方式等将PLGG分为低危组、中危 组和高危组。
二、PLGG治疗反应的影像学评估
2.伴囊变的PLGG: 1. 若肿瘤实性成分较基线增加≥25%,无论囊变大小,均应视为疾病进展。 2. 若肿瘤实性成分保持稳定或较基线增大<25%,但肿瘤相关囊变进展,应考虑
4~6周或根据临床指征随访MRI。若随访中囊壁的强化信号呈进展性表现或 实性成分有进展,应考虑疾病进展;若囊壁强化稳定不变,并且实性成分未见进 展,提示疾病稳定,按常规间隔进行随访,每3个月复查1次MRI。 3. 若肿瘤实性成分保持稳定或较基线增加<25%,但囊变扩大,需密切关注囊变的 占位效应和患儿的临床症状。若囊肿未引起占位效应,并且患儿的临床情况稳 定,可定期随访。若囊变引起占位效应或相关颅高压症状,可行手术减压,术后 行常规MRI检查。
多结节和空泡状神经元肿瘤
MRI信号：T1WI序列上，29个病灶（88%）表 现为与正常脑白质相比为稍低/等信号，剩余病 灶表现为低信号。所有病灶在T2WI序列上与正 常脑白质相比均为高信号，与脑脊液相比为稍 低信号，在FLAIR序列上信号不被抑制。T2WI 上信号强度在薄层扫描上更为清楚，其中21例 患者进行了薄层扫描。接近一半患者（28/33） 病灶周围白质表现正常。所有病灶均无弥散受 限，SWI未见明显异常。
非局限性头痛（16）、可能癫痫发作（8）、 其它（9）
1、大小和形态：所有患者都有多个细小分 散的、边缘清晰的、圆形或卵圆形的脑实 质病灶，直径在1-5mm之间。这些病灶均位 于幕上，位于正常皮层的内侧面。病灶常 围绕在脑沟周围，主要位于深部皮层下带 和临近的浅表皮层下白质之间。
2、病灶部位：33个病灶中，9个（27%）位 于顶叶，8个（24%）位于额叶，6个（18%） 位于颞叶，2个（4%）位于枕叶，8个 （24%）病灶超过一个脑叶。
强化模式：33个病灶中只有1个病灶有强化，这 个病灶只在内侧缘有轻微强化，其余病灶均无 强化
当MVNT表现不典型时, 需要和一些位于表 浅部位的病变进行鉴别诊断。
胚胎发育不良性神经上皮瘤 局灶性皮质发育不良 肿瘤样血管周围间隙 毛细胞型星形细胞瘤 神经节胶质瘤 多形性黄色星形细胞瘤
影像学特点
CT检查多为阴性，可表现为低密度病灶 MRI表现为皮层下小团簇状、囊性、结节
性病变，T2/FLAIR呈高信号（T1可呈略低 信号）
病变多位于深部皮层带和浅表皮层下白质
病变多无强化，可有点状轻度强化
病变无扩散受限及磁敏感效应
病变很少进展或体积变大
病变多无占位效应性抽搐伴意识丧失半年余，
WHO新增加几种新型神经上皮肿瘤病理学研究
瘤 巨细胞 和怪异 细胞 突 出 ， 但很 少见 核分裂 相 ； 内 瘤
有不 同程度 的 淋 巴细 胞 和浆 细胞 浸 润 。预 后 较好 ， 存活期 可达 １ ０年 以上 。但 有些肿 瘤发 展较 快 ， 可 并 ３ 胚胎 发 育不 良性神经 上皮肿 瘤 （ ＤＮＴ ）
（） １ 原纤维 性 ；２ 多 形性 ；３ （） （）
１ ２ 光 镜诊 断要点 ．
透 明的含脂 质 ；４ 多 核的 瘤细胞 。瘤 细胞 常呈组 织 （）
瘤 、 Ｘ 或胶 质纤 维瘤 ；３ 广 泛 的肿 瘤基 板 是此 瘤 ＰＡ （）生Biblioteka 长 缓 慢 的 原 因［ 。 ２ ３
细胞特征 ， Ｇ Ａ 但 Ｆ Ｐ阳性证明其星形细胞来源。这
坏死 。
较大 的肿块 ， 长缓 慢 ， 构 上类 似 肉瘤 ， 属 于 星 生 结 但
形细胞 肿瘤 ， 预后 良好 。研 究 结论 是 ： １ 该 瘤诊 断 （）
需 电镜 或免疫 组化 证 明其 星形 细胞 分化 ；２ 此 瘤在 （）
类 型上 不能 等 同于促纤 维增生 性婴 儿型节 细胞胶 质
・
６ ・ ４
中 国实 用 神 经 疾 病 杂 志 ２０ ０ ９年 ２月 第 １ ２卷 第 ３期
Ｃ ｉｅｅＪ ｕｎ ｌ ｆ ｒｃｉ ｌ ｒｏ ｓＤｓａｅ ｅ ．０ ９ Ｖｏ． ２Ｎｏ ３ ｈｎｓ ｏ ｒａ ｏ ａｔ ａ ｖ ｕ ｉｅｓｓＦ ｂ２ ０ ， １１ ． Ｐ ｃ Ｎｅ 东科 技 出版 社 ，９ ３ ９－５ １ ９ ：４９ ．
瘤 。它是 一种 含有 网状 纤 维 的肿瘤 ， 具有 不 同分 化 潜能 及 变异类 型 ， 中有些 类似 于星形 细胞 瘤 ， 其 即具
2016who中枢神经系统分类简述
2016who中枢神经系统分类简述译者按：“2016年版WHO中枢神经分类概述”于5月9日在Acta Neuropathol杂志在线发表。
我们在第一时间将中文翻译版本推送，希望能够给神经肿瘤临床工作者提供一点帮助。
由于翻译团队都是神经外科医生，文中部分病理诊断名词的翻译可能与临床实践有部分出入，同时表格内的诊断专有名词未全文编译，敬请谅解。
摘要2016世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类是2007版本概念和实践上的进一步推进。
新的中枢神经系统WHO 分类系统首次针对大多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型来分类，从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的新概念。
2016 CNS WHO分类主要在弥漫型胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎性肿瘤中进行了重分类，这之中包含了结合组织学和分子学特征的新名称定义原则，包括胶质母细胞瘤-IDH 野生型和胶质母细胞瘤-IDH突变型；弥漫型中线胶质瘤-H3 K27M突变型；RELA融合阳性室管膜瘤；髓母细胞瘤-WNT 激活型和髓母细胞瘤-SHH激活型；胚胎性肿瘤伴有多层细胞菊形团-C19MC激活等。
2016版增加了部分新的肿瘤，删除了部分不再与诊断和生物学相关的名称、变化和形式等。
其它需要指出的变化还包括在非典型性脑膜瘤中增加脑侵犯作为一个诊断标准，在新的单独神经纤维瘤/血管外皮细胞瘤联合体中引入了软组织类型分级系统，这种分型系统不同于其它CNS分型系统。
总之，希望2016 CNS WHO分类系统能使临床、实验室研究和流行病学的研究更便利，并且改善脑肿瘤患者的生存。
前言过去的一个世纪中，脑肿瘤的分类很大程度上基于肿瘤组织学发生的概念，肿瘤根据微观中的相似和不同之处来假定其细胞起源和分化水平。
这些组织学的特征主要依赖于光学显微镜下H-E染色，免疫组织化学染色显示相关蛋白质和部分超微结构特征。
比如，2007版中将星形细胞表型的肿瘤与少突细胞表型的肿瘤区别开来，而不论这些不同的星形细胞肿瘤临床上是否相似或不同。
who肿瘤分类第五版 中译本
WHO（World Health Organization，世界卫生组织）肿瘤分类第五版（WHO Classification of Tumours, 5th edition）的中译本是一部权威的肿瘤分类学著作，对于我国医学界的发展和肿瘤研究具有重要的指导意义。
本文将从以下几个方面对WHO肿瘤分类第五版中译本进行全面解读，希望能够为相关研究者和医学工作者提供一些帮助和启发。
一、WHO肿瘤分类第五版的意义及历史背景1.1 WHO肿瘤分类第五版的提出背景1.2 WHO肿瘤分类第五版的意义和价值1.3 WHO肿瘤分类第五版的国际影响力二、WHO肿瘤分类第五版中译本的编撰过程2.1 编撰团队的构成2.2 编撰过程中遇到的困难和挑战2.3 编撰成果的发布和推广三、WHO肿瘤分类第五版中译本的主要内容3.1 分子病理学的发展与应用3.2 组织形态学的分类及其临床意义3.3 肿瘤病理学的未来发展趋势四、WHO肿瘤分类第五版中译本对我国肿瘤研究的启示4.1 对我国肿瘤分类研究的影响4.2 对我国肿瘤诊疗技术的提升4.3 对我国肿瘤病理学教育的启示五、对WHO肿瘤分类第五版中译本的展望与思考5.1 未来肿瘤分类的发展趋势5.2 中译本的学术传播和推广5.3 我国肿瘤病理学领域的发展建议结语：WHO肿瘤分类第五版中译本是一部具有里程碑意义的学术著作，对于推动国际肿瘤学领域的发展具有重要意义。
希望我国的研究者和医学工作者能够深入学习和应用该书的内容，为我国肿瘤研究和临床诊疗工作做出更大的贡献。
六、WHO肿瘤分类第五版中译本的意义及历史背景在上文中，我们已经对WHO肿瘤分类第五版的主要内容和编撰过程做了初步的介绍。
接下来，我将结合该书在肿瘤研究领域的意义和历史背景做进一步的探讨。
6.1 WHO肿瘤分类第五版的意义WHO肿瘤分类第五版作为肿瘤病理学领域的权威著作，其意义是显而易见的。
在肿瘤研究领域，对各种肿瘤类型进行准确的分类和命名是非常重要的，这有助于明确不同类型肿瘤的临床表现、治疗方法、预后和流行病学研究。