变异型亚败血症的诊断与治疗
败血症(septicemia)
临床表现
• 肝脾肿大 一般仅轻度肿大。当发生中毒性肝 炎、肝脓肿的肝大明显，并可出现黄疸 • 迁徙性病灶 由细菌栓子播散至身体其他部位 而引起，多见于化脓球菌（尤其是金葡菌）、 厌氧菌等所致的败血症。随病原菌而不同。 多表现为皮下脓肿、肺炎、肺脓肿、化脓性 关节炎、骨髓炎、脑膜炎、感染性心膜炎等。
– 人体的免疫反应可分为非特异性免疫反应及特异 性免疫反应两种，后者又可分为细胞免疫与体液 免疫两方面 – 当机体免疫功能下降时，不能充分发挥其吞噬杀 灭细菌的作用，即使入侵的细菌量较少，致病力 不强也能引起败血症
发病机理
• 人体免疫功能不足的因素主要有
– 先天性免疫功能不足
• 如原发性低丙种球蛋白血症；
– 女性和老年患者常见； – 多继发于慢性疾病基础上，病前健康状况差； – 原发炎症主要为胆道、泌尿道和肠道感染，其次为女性生 殖道与呼吸道感染； – 热型以间歇热或弛张热多见，伴寒战、大汗双峰热亦较为 常见，系致病菌多次由病灶侵入血循环所致。部分病人体 温不升。 – 约1/3患者于病情早期（1～5日）出现感染性休克（40%） – 关节痛、皮疹及迁徙性损害较革兰阳性败血症少见 – 部分患者可出现相对缓脉
各种败血症的特点
• 铜绿假单胞菌
– 常由呼吸道侵入 – 创面脓性分泌物为绿色 – 发生于烧伤后或创面感染，其次恶性肿瘤、 白血病 – 较一般革兰阴性杆菌败血症凶险，可有中心 坏死性皮疹
各种败血症的特点
• 肠球菌败血症
– – – – – 发病率增高，占院内感染败血症的10% 泌尿生殖道常见入侵途径 易发生心内膜炎 耐药，包括头孢菌素类 易发生于消化道肿瘤和腹腔感染病人
发病机理
• 革兰阳性细菌主要产生外毒素而致病，如金葡萄 可产生血浆凝固酶、溶血素、杀白细胞素、DNA 分解酶、肠毒素等多种酶及毒素，有助于细菌生 长繁殖和扩散，可导致严重的败血症及感染性休 克（肠毒素F与中毒性休克综合症有关TSS）。 • 某些细菌如肺炎球菌、肺炎克雷伯杆菌，因具有 荚膜，可抑制人体的吞噬功能，拮抗体液中杀菌 物质的作用。
败血症
Байду номын сангаас
鉴别诊断
败血症，需要和与粟粒型结核、恶性组织细胞病、系统性红斑狼疮、成人Still病、淋巴瘤、等疾病进行鉴 别。
治疗
败血症是全身性感染，病情发展迅速，损害遍及各组织和脏器，因此，除积极控制感染和治疗原发疾病之外， 尚须针对其并发症如感染性休克、DIC、肾功能不全、ARDS等而采取相应的综合治疗措施。
病因
常见的致病菌有金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、肠球菌、大肠杆菌、或肺炎克雷伯菌、脆弱类杆菌、白色假 丝酵母菌等，小儿及免疫功能低下者的致病菌可以是表皮葡萄球菌。侵入人体的致病菌是否会引起败血症，与入 侵菌的毒力、数量和人体防御免疫功能有密切。
以下这些都可能导致败血病的发生：
临床表现
败血症本身并无特殊的临床表现，在败血症时见到的表现也可见于其他急性感染，如反复出现的畏寒甚至寒 战，高热可呈弛张型或间歇型，以瘀点为主的皮疹，累及大关节的关节痛，轻度的肝脾大，重者可有神志改变、 心肌炎、感染性休克、弥散性血管内凝血(DIC)、呼吸窘迫综合征等。各种不同致病菌所引起的败血症，又有其 不同的临床特点。
预后
败血症病死率达30%～40%。
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2.表葡菌败血症
多见于医院内感染，当患者接受广谱抗生素治疗后，此菌易形成耐药株（有耐甲氧西林的菌株），呼吸道及 肠道中此菌数目明显增多，可导致全身感染，也常见于介入性治疗后，如人工关节、人工瓣膜、起搏器及各种导 管留置等情况下。
成人Still病研究的几个问题
专家笔谈Still病的诊断与治疗 Still病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似疾病也可发生于成年人,称为成人Still病。
历史上关于Still 病的描述始于1986年,以后报道增多并有不同命名。
真正使用成人Still病一名始自1971年By wa ter的报道,以后沿用。
国内曾长时间使用“变异性亚败血症”一名,现早已废弃。
为便于国际交流,国家自然科学名词审定委员会公布的医学名词认定Still病一词,成人患者为成人Still病。
现将该病的研究进展综述如下,以飨同道。
成人Still病研究的几个问题张源朝,宗 梅,付 敏,陈立辉(山东大学附属省立医院,山东济南250021) 成人Still病是一个有多系统损伤,以发热、关节痛、皮疹为主要表现的自身免疫病。
病因不清,诱因不明,无特异实验室指标,病理组织学诊断缺少靶活检部位。
现就该病常见的几个问题探讨如下。
1 关于S till病与成人S til l病笔者认为,成人Still病不是一个严格定义的“病”,而是一个综合征。
1897年George首次认定儿童类风湿关节炎中具有多关节炎、发热等全身受累的一个类型为Still病。
作为儿童类风湿关节炎的一个亚型,多数Still病患儿R F阳性, RF2IgG、I g M阳性,多有关节畸形致残,且发热能被控制。
1971年B y wate r首次推出成人Still病概念,患者仅见成年人,具有发热、皮疹、关节痛三联征和多系统损伤,R F阴性特别是RF2I g M,皮疹活检为变应性血管炎。
以上均提示Still 病患儿和成年人分属于两种不同的病理改变,这种现象在临床医学中绝无仅有。
早在1987年推出成人Still病国际诊断之前,该病曾被划归血液病范畴,曾称为W issl e r综合征、W ille r2Fancon综合征、变应性亚败血症或超敏性亚败血症等。
因亚败血症与败血症概念易混淆,故被弃用。
至今成人Still病的病理本质和疾病定位仍未明确。
临床诊断败血症的标准
临床诊断败血症的标准
临床诊断败血症的标准
一、定义
败血症(Sepsis）是指由外源性或内源性感染引起的全身性炎症反应，系统性血管内皮功能障碍，合并血液循环动力学紊乱和代谢紊乱所致的严重病症。
二、诊断标准
1. 细菌性感染的临床证据：①感染部位发热，可有热潮；②有分泌物；③有典型的检查改变；④有异常的检验特征；⑤出现高白细胞计数、改变性左移、嗜酸性粒细胞增多。
2. 体温升高：体温≥38℃。
3. 心率加快：心率≥90次/min。
4. 白细胞计数≥12×109/L。
5. 血液培养出菌素阳性者或菌斑阳性者。
6. 系统性血管内皮功能障碍的指标异常：①血浆纤维蛋白原(FIB)≥2mg/dL；②白蛋白/淋巴细胞比值(P/L)≤0.2；③血浆细胞聚集素(C-reactive protein,CRP)2.0mg/dL；④血清粘蛋白(SAAG)>1.1g/dL；⑤血清前白蛋白 (PCT)≥0.5g/L。
7. 血液生化改变：血清乳酸、血清尿素氮及血尿素氮高于正常值的水平以显示出代谢紊乱。
8. 全血细胞界面张力（OI）升高。
三、辅助检查
1. 实验室检查：血常规、血小板计数、血清电解质和血清乳酸测定。
2.影像学检查：放射线、CT 和 MRI 研究。
3.心动图检查：电子心动图检查和二胎心动图检查。
四、诊断和治疗原则
1. 败血症的诊断一定要思考药物或其它原因造成的可能性，切勿轻率诊断败血症；
2. 败血症的治疗要积极，不能推迟，及早诊断，及早治疗，才能取得更好的疗效；
3. 败血症的治疗是综合治疗，一定要注重药物治疗、支持治疗和抗感染治疗的综合。
败血症
A、急性起病，寒战高热，体温可达39- 41℃。 B、皮疹：脓疱疹少见，出现具有诊断价值。 C、关节症状：明显。
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4、迁徙性损害：为特征性改变。 5、感染性休克、DIC：少见。 6、并发症：易并发心内膜炎。
※MRSA：与其他金葡菌具有相似的毒力和致病 力，常为院内感染，尤其是免疫缺陷者、大手 术后患者及老年人。
积烧伤、气管切开、静脉导管等。
Ø病原学
近年产超广谱β内酰胺酶 （ESBLs）克雷伯菌，多重耐 药的铜绿假单胞菌，产气杆菌， 阴沟肠杆菌，溶血/鲍曼不动杆 菌等有增多趋势。
嗜麦芽窄食单胞菌 超级细菌（NDM-1耐药基因细
菌）
真菌：白念珠菌较多见，曲霉菌、隐球菌等； 厌氧菌：占败血症的5%-7%，以脆弱类杆菌、梭状
感染。偶有真菌感染。常见致病菌为：金葡菌、 铜绿假单胞菌、变形杆菌、大肠杆菌。 3、临床表现：较一般败血症重，
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四、医院内感染败血症 1、易感者：多有严重基础病；部分为医源性感染。 2、致病菌种类：大肠杆菌、金葡菌等。 3、感染常严重，耐药严重，疗效差。 五、其他 1、中性粒细胞减少者：WBC减少易发生，WBC减
菌血症（bacteremia)是指细菌在血液里暂时
出现的现象，无明显毒血症表现。
脓毒血症（pyemia）细菌栓子随血流可出现
迁徙性炎症，如全身多处脓肿形成称为脓毒血症。
复数菌败血症：是指同一血培养中检出≥2个致
病菌；或在72小时内从同一病人取得的不同血培养 中检出≥2个致病菌。
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全身炎症反应综合征（SIRS）
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1、易感者：病前一般情况差，多为院内感染。 2、入侵途径：常由内脏炎性病灶入侵。 3、症状：
败血症诊断治疗指南
败血症诊断治疗指南败血症是指各种病原菌（致病菌和条件致病菌）侵入血液循环而引起的严重毒血症和全身性感染。
常有高热、寒战、心动过速、呼吸急促、全身无力等一系列临床症状，重者可发生中毒性休克，弥散性血管内凝血（DIC）和多器官功能衰竭。
败血症病死率仍相当高，平均30%-40%。
近20年来，由于各种广谱抗生素的应用、器官的移植、肾上腺激素等免疫抑制剂以及抗肿瘤药物的广泛使用，各种导管介入性治疗、使机体和细菌之间的互相关系有了很大变化，而败血症的发病率和病死率并无明显下降。
【诊断】2.易感人群：全身健康与免疫功能低下者。
一.临床表现原发局部的炎症表现如局部红、肿、热、痛和功能障碍等，有发热、畏寒与皮疹等。
高热、寒战是败血症常见的症状，以弛张热和间歇热多见，少数为稽留热，G-杆菌可有双峰热;寒战发热发作时间不规则，可出现皮疹和消化道症状。
过度换气是败血症的早期的体征，严重者可出现中毒性心肌炎或中毒性脑炎的表现。
可发生感染性休克与DIC。
迁徙性炎症：随病原的种类与病情轻重而不同。
各种病原败血症的特点(1)金黄色葡萄球菌败血症：1.原发病灶多为皮肤粘膜的化脓性炎症如疖、痈、蜂窝织炎，或原发性肺炎。
2.部分病人有荨麻疹或猩红热样皮疹。
3.迁徙性损害是金葡菌败血症的特点，常有血源性金葡菌肺炎，咳嗽轻、痰少。
可伴肺大疱与自发性气胸。
可有心包炎、化脓性关节炎。
皮肤浅表性小脓疱，散见于躯干，软组织脓肿形成。
可有骨髓炎、肝脓肿与化脓性脑膜炎。
还可以引起急性金葡菌心内膜炎，患者多先有心脏瓣膜损害，反复出现栓塞现象，血培养阳性。
超声心动图心脏瓣膜有赘生物。
(2)表葡菌败血症：医院内感染中表葡菌败血症的发病率相当高，常见于体内异物留置者如留置静脉导管或严重基础疾患病人进行手术是，该菌侵入发生败血症。
(3)肺炎链球菌败血症现在已少见。
(4)肠球菌败血症：主要是医院感染，其原病发灶多为胃肠道感染，腹腔感染与泌尿道感染。
该菌对多种抗生素耐药。
中西医结合治疗成人Still病34例
成人Still 病(AOSD )又称为亚急性变异性败血症,临床以反复发热、皮疹、关节疼痛、血沉以及周围白细胞持续升高、肝脾及淋巴结肿大等为主要表现的一组临床综合征[1～3]。
本病属于自身免疫病,好发于青壮年,男女比率基本相等。
西医对于本病的治疗除应用激素之外,目前尚无根治之法。
我科以中西医结合治疗AOSD 患者,效果满意,现报告如下。
1资料与方法1.1临床资料:全部病例均来源于2000年1月～2005年12月天津市第一中心医院中西医结合科住院及门诊病人,均符合1992年日本斯蒂尔病研究委员会制定的诊断标准[4]。
64例病人随机分为2组,治疗组34例,对照组30例。
治疗组中男15例,女19例;年龄16～79岁,平均年龄36.4±7.3岁;病程0.5～17a ,平均5.2±1.87a ;其中发热、关节痛34例,咽痛34例,关节肿胀29例,皮疹32例;肝肿大5例,脾肿大8例,肝脾均肿大14例;白细胞总数在7.4～25.2×109/L ,其中白细胞总数≥10×109/L 者32例,中性粒细胞比例68%～97%,中性粒细胞比例≥80%者31例;类风湿因子阳性者5例,糖化铁蛋白≤20%者28例;病情分期:早期16例,中期11例,晚期7例。
对照组中男13例,女17例;年龄18～75岁,平均年龄35.8±6.9岁;病程1～18a ,平均4.9±2.03a ;其中发热、关节痛30例,咽痛30例,关节肿胀26例,皮疹28例;肝肿大4例,脾肿大7例,肝脾均肿大12例;白细胞粒总数在8.6～23.7×109/L ,其中白细胞总数≥10×109/L 者28例,中性粒细胞比例75%～94%,中性粒细胞比例≥80%者27例;类风湿因子阳性者4例,糖化铁蛋白≤20%者24例;病情分期:早期14例,中期10例,晚期6例。
2组病人在年龄、性别、并发症轻重程度等方面比较,均无显著性差异(P ＞0.05),说明2组齐同性好,具有可比性。
国医大师卢芳教授治疗成人变应性亚败血症验案1则
国医大师卢芳教授治疗成人变应性亚败血症验案1则
刘庆南;王欣波;朴勇洙;潘国雄;于双双;张鑫
【期刊名称】《天津中医药大学学报》
【年(卷),期】2022(41)1
【摘要】成人变应性亚败血症(Still病)是以反复发热、一过性多发皮疹,可伴随咽痛、肝功能异常、铁蛋白异常的自身免疫性疾病。
临床发病率和确诊率虽不高,但误诊率极高。
文章介绍卢芳教授运用升阳散火汤合化斑汤治疗成人Still病1例,从病因病机、理法方药方面分析升阳散火汤合化斑汤治疗该病的合理性,为临床治疗成人Still病提供更多的依据与方案。
【总页数】3页(P65-67)
【作者】刘庆南;王欣波;朴勇洙;潘国雄;于双双;张鑫
【作者单位】黑龙江中医药大学研究生院;黑龙江中医药大学附属第一医院
【正文语种】中文
【中图分类】R593.2
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2、非甾体类抗炎药：双氯芬酸、塞来昔布 等，可抗炎、控制体温、减轻关节症状等。 3、免疫抑制剂：激素治疗效果不佳，病情 反复者可加用免疫抑制剂，如MTX（1周一 次，每次10-15mg） 4、中医中药治疗
3.关节症状：表现为关节压痛，一般无明显 骨质破坏；发作时疼痛加剧，可自行缓解。 4.淋巴结肿大：半数有淋巴结肿大 5.其他表现：咽痛常见，偶见心包炎、胸膜 炎
实验室检查：白细胞总数增高，一般在1020×10*9/L ，甚至可高达50×10*9/L；分 类中性粒细胞增多、核左移；骨髓检查显 示粒细胞增生，有毒性颗粒，表现为感染 骨髓象；ESR明显增快；各项血清免疫学 检查均无特异性，血培养、类风湿因子均 阴性。
1、败血症？ 2、淋巴瘤？ 3、肝结核？ 4、寄生虫病？ 5、伤寒？ 6、风湿、类湿性疾病？
病因的确定：
变异型亚败血症
概述：变应型亚败血症又叫成人斯蒂尔病，
本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、 一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽 痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞 总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受 累的临床综合征，自Wissler（1943）首先 报告后，Fanconi（1946）相继描述，因 其临床酷似败血症或感染引志的变态反应， 故称之为“变应性亚败血症”。男女均可 发病，常见于儿童。
该疾病的常规治疗
1、糖皮质激素：最有效的药物，控制病情，待 CRP正常后开始减量，以最小维持量使用3-6个月。 常用泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳 定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。 病情严重者需用大剂量激素（泼尼松 ≥1.0mg/kg/d），也可用甲基泼尼松龙冲击治疗， 通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。 必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服 泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松 等并发症。及时补充防治骨质疏松的相关药物， 如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D。
Cush诊断标准必备条件： 1.发热＞或=39 ℃以上 2.关节痛或者关节炎 3.类风湿因子〈1：80 4.抗核抗体〈1：100 另需具备以下任何2项： 1.血白细胞》15×10*9/L 2.皮疹 3.胸膜炎或心包炎 4.肝大或脾大或淋巴结肿大
日本标准则在诊断原则中明确提出，需排 除感染性疾病、恶性肿瘤、其它风湿病方 可诊断，本病的诊断是建立在排除其它疾 病基础上的。本病的误诊率较高，应该反 复多次检查，即使已经诊断此病，仍应该 在治疗过程中密切观察，发现确切证据时， 及时纠正诊断。
体格检查：T 36.8 ℃，P 64次／分，BP 110/80mmHg，R 22次/分；神清，腹部少 许散在红色风团样皮疹，全身浅表淋巴结 未及肿大，咽充血，扁桃体I度肿大，未见 脓点，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心率 64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音， 腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无胃肠型及 蠕动波；腹肌软，全腹无压痛、反跳痛， 肝脾肋下未触及，未触及包块，墨菲氏征 阴性，腹部叩呈鼓音，肝、脾、肾区无叩 击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常；无 气过水声，腹部未闻及血管杂音；双下肢 无水肿。颈软无抵抗，四肢肌力肌张力正 常，Babinski征等病理反射未引出。
发病机制： 1）.感染有关：前期感染，如风疹病毒、 流感病毒、链球菌等感染 2）.免疫激惹状态：细胞免疫异常、免疫 复合物增加、淋巴结肿大及骨髓粒细胞增 生
临床表现： 1.发热：呈驰张热，多39-40℃以上，偶见 稽留热，发热1-2周后可自行消退，热退后 如常人，间歇1周至数周后复发。热程绵延 可数月，有的甚至数年。 2.皮疹：几乎所有的患者都会出现皮疹， 常随发热出现，可呈现一过性，皮疹为多 形性。皮疹和发热是本病最突出的表现。
间断多天血液细胞检查：
检查结果显示 白细胞、中性 粒细胞一直居 高不下啊
那么问题来了：
白细胞、中性粒细胞居高不下，什么原因 呢？如果是感染性疾病，感染源在哪？
肾、肝、子宫的 B超检查：
胸部CT、X光检查：
各项生化检查：
血清检查：
类风湿因子：阴性 红斑狼疮型亚败血症的诊断与治疗
主要内容
病例描述
患者的体格与实验室检查
疾病的确定与该疾病的概述 疾病的发病机制与临床表现
疾病的治疗
病例描述
病史：患者钟某某，女性，8岁，患者10+天前受 凉后出现发热，近一周无野外接触史，体温最高： 39.8℃，热型不详，伴有咽痛、头痛、全身酸痛、 乏力不适，以发热时明显；少许咳嗽、咳痰，为 白色粘稠状为主，少许黄绿色痰，无恶心、呕吐， 无胸闷、胸痛、心悸、气促等。曾于深圳社区医 院及我院门诊检查治疗（头孢西丁、甲硝唑、阿 奇霉素等），效果欠佳，病情反复，今遂再次来 我院门诊就医，门诊拟"发热查因"收入院，发病 来患者精神、胃纳一般，大小便未见明显异常， 体重无明显改变。
住院后初步治疗：予以美洛西林舒巴坦治 疗三天，患者仍反复发热，每天一至两个 发热高峰，发作时全身关节酸痛，四肢无 力，有畏寒，无抽搐；经布洛芬退热处理 后，患者感觉无其余异常不适。
全院会诊（副院长、ICU主任、内科主任）； 考虑感染性疾病，不排除耐药性金黄色葡 萄球菌感染，予以用美罗培南+阿奇霉素 （第二疗程）加强抗感染治疗，但患者仍 反复发热，伴有畏寒，予以地塞米松5mg静 推后持续24小时无发热
患者治疗效果仍欠佳，予以骨髓穿刺、涂 片检查：中性粒细胞增多，呈现中毒颗粒， 未见幼稚细胞等，考虑感染为主
为进一步排除淋巴瘤：拟全身PET-CT扫 描：脾稍大，功能亢进；其余各器官、系 统未见明显异常。
全部检查排除明显感染灶，那是什么原因 导致患儿反复发热，外周血象异常呢？
这究竟是什么病？