维生素D缺乏症课件

维生素D缺乏症的主要原因有以下几点：(一) 日光照射不足人体日常所需的维生素D主要是利用日光中紫外线照射皮肤而获得。

因阴雨或天气炎热不常带孩子进行户外活动，居室朝阴，窗户紧闭( 因玻璃不能透过紫外线而影响紫外线的通过)，以及城市高层建筑多，空气尘埃多而阻挡紫外线的通过等，均是使小儿易患佝偻病的因素。

(二) 维生素D摄入不足乳类( 包括母乳和牛乳)中维生素D的含量都很少，不能满足小儿生长发育的需要，加之牛乳中钙、磷比例不当( 1.2：1 )，不利于钙、磷的吸收，所以牛乳喂养较母乳喂养更易罹患佝偻病。

人工喂养多以米糊、稀饭等淀粉类食物为主，因谷类食品含大量植酸和纤维，可与小肠中的钙、磷结合成不溶性植酸钙，也可影响钙、磷的吸收。

qdA疾病库，最全的疾病资料库，最新的健康资讯平台，牵挂您身体健康的朋友！(三) 生长过速生长速度快的婴儿期，骨骼发育快，对钙的需要量也多，故易致缺乏。

早产儿则因体内钙和维生素D 储备不足，生后生长速度较快，也易患佝偻病。

2岁后生长速度渐慢，且户外活动增多，故佝偻病的患病率和活动性佝偻病较少。

重度营养不良患儿因生长迟缓而少患佝偻病。

(四) 其他疾病的影响慢性胃肠道疾病可影响维生素D和钙、磷的吸收和利用。

肝和肾是羟化维生素D的器官，有病时可影响维生素D的羟化过程，也可影响钙、磷的吸收和利用。

另外，长期服用苯妥英钠、苯巴比妥类药物，可促进肝氧化酶的作用使维生素D3和25-(OH)D3分解失去活性，导致佝偻病。

维生素D缺乏症对钙磷代谢的调节影响(一) 1，25-(OH)2D3的作用1．对肠的作用促进小肠粘膜对钙、磷的吸收，使血钙血磷浓度升高，有利于骨的钙化。

2．对骨的作用促进间叶细胞分化成破骨细胞，使骨质吸收，骨盐溶解，血钙、磷浓度增加，有利于新骨的钙化，促进成骨作用。

3．对肾的作用促进肾近曲小管对钙、磷的重吸收，减少尿钙、磷的排出，从而提高血钙、磷的浓度。

(二) 甲状旁腺素(PTH )的作用1．对肠的作用促进小肠对钙、磷的吸收，但不如维生素D的作用强。

2．对骨的作用促进破骨细胞形成，使骨盐溶解，血钙、磷浓度增加，同时又撕制成骨细胞的形成，使新骨不能钙化。

3．对肾的作用促进肾近曲小管对钙的重吸收，使尿钙降低，血钙上升。

同时又抑制对磷的重吸收，使尿磷增加。

(三) 降钙素(CT )的作用1．对肠的作用可能抑制肠道对钙、磷的吸收。

2．对骨的作用抑制破骨细胞形成，阻止骨盐溶解。

促进破骨细胞转变为成骨细胞，加强沉钙作用，使血钙降低。

3．对肾的作用抑制肾近曲小管对钙、磷的重吸收。

维生素D缺乏症的诊断典型病例可根据临床表现和骨骼改变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶，并作骨骼X线摄片。

碱性磷酸酶多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有助于早期诊断。

血液25-(OH)D3( 正常值10～80ng／ml )和1，25-(OH)2D3 ( 正常值0.03～0.06ng／ml )在佝偻病活动早期已明显降低，是评价维生素D营养状况及诊断佝偻病的敏感指标。

按1980年全国佝偻病防治科研协作组修订的诊断标准，佝偻病活动期根据骨骼改变的程度可分为轻、中、重三度。

(一) 轻度只有轻度的骨骼改变如方颅、颅骨软化、肋串珠及肋膈沟，或有某些神经症状。

血钙近于正常，血磷低，碱性磷酸酶正常或稍增高。

X线检查正常或可见干骺端临时钙化带模糊。

(二) 中度已发现较明显的骨骼体征，如鸡胸、肋串珠、肋膈沟、囟门大，迟闭及出牙延迟，手(脚)镯及下肢畸形等，血钙稍低，血磷低，碱性磷酸酶明显升高。

X线检查具有典型的活动性佝偻病征象。

(三) 重度严重骨骼畸形，如重度鸡胸、漏斗胸、脊柱弯曲、-F肢畸形，或有运动功能障碍，神经精神发育滞缓，营养障碍及贫血等。

血钙、磷均降低，碱性磷酸酶显著增高。

X线表现除活动性佝偻病征象外，尚有严重畸形或骨折。

但在南方重度佝偻病极为少见。

[鉴别诊断](一) 呆小病(克汀病)因先天性甲状腺功能不全，导致生长发育障碍。

多在生后2～3个月出现症状。

表现为生长发育迟缓，前囟大且闭合晚，出牙迟及身材矮小等与佝偻病相似。

但本病有特殊外貌，如表情呆滞、眼距宽、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。

皮肤粗干、腹胀、四肢短、智力明显低下，可有粘液性水肿等。

血钙、磷和碱性磷酸酶均正常。

X线示骨龄落后，但骨钙化正常。

(二) 软骨营养不良属先天性软骨细胞发育障碍性疾病。

患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、肋串珠及腹胀等与佝偻病相似。

但患儿四肢手指粗短，五指齐平，腰椎前凸，臀部后凸等可与佝偻病鉴别。

血钙、磷正常。

X线可见长骨粗短和弯曲，干骺端增宽呈喇叭状，部分骨骺可埋入扩大的干骺端中。

(三) 抗维生素D佝偻病2～3岁以上小儿患重症佝偻病，经维生素D正规治疗无效者，应考虑此类疾病。

1．低血磷性抗维生素D佝偻病为遗传性疾病，可有家族史。

本病为肾小管磷再吸收及肠道吸收磷的原发性缺陷，故血磷低，尿磷高而血钙正常。

佝偻病症状多在1岁以后发生，2～3岁后仍有活动性佝偻病表现。

对一般治疗剂量的维生素D无效，每日需服用大剂量维生素D制剂才起作用，并同时口服补磷。

2．远端肾小管性酸中毒为肾小管上皮细胞膜的一种运转功能障碍。

远曲小管泌氢不足，以致影响肾小管对电解质的重吸收功能，从尿中丢失大量钾、钠、钙，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病症状，伴严重骨骼畸形。

临床上表现多尿、碱性尿、代谢性酸中毒、低血钙、低血磷、低血钾和高氯血症等。

维生素D治疗无效，主要纠正酸中毒和补钾。

3．维生素D依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传，可分为两型：I型为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-(OH)D3转化为1，25-(OH)2D3发生障碍，血中25-(OH)D3浓度正常。

I型为靶器官对l，25-(OH)2D3无反应，所以血中25-(OH)D3及l，25-(OH)2D3浓度均正常。

本病有严重的佝偻病症状，生长发育迟缓，除血钙血磷降低及碱性磷酸酶增高外，可有氨基酸尿症。

可在1岁以内发病，需终身大剂量维生素D。

或1，25-(OH)2D3治疗。

4．肾性佝偻病各种先天性或后天性肾脏疾病引起慢性肾功能障碍，影响维生素D代谢和肾脏排磷功能。

血钙低，血磷升高，导致甲状旁腺继发性功能亢进，导致骨骼脱钙，钙盐沉积障碍，而发生佝偻病改变。

多有慢性酸中毒及肾功能异常，治疗在于改善肾功能，并用大剂量维生素D3或l，25-(OH)2D3治疗。

维生素D缺乏症的临床表现佝偻病主要为骨骼病变，同时有肌肉松弛，非特异性神经精神症状，生长迟缓，免疫力低下及相应的血液生化改变。

临床上分为以下四期。

(一) 活动早期(初期)多数自3个月左右开始发病，主要表现为神经精神症状。

患儿爱哭闹、易激惹、睡眠不宁、多汗(与室温和季节无关)及枕秃。

骨骼改变不明显，X线检查也多正常，或仅呈干骺端临时钙化带轻度模糊，血液生化检查变化不多。

血清总钙正常值 2.25～2.75mmol／L( 9～1lmg／d1 )。

血磷可略降低或正常，正常值0.97～1.61mmol/L( 3.0～5.Omg／d1 )，但钙、磷乘积已稍低( 30～40 )，碱性磷酸酶多稍增高。

(二) 活动期(激期)常见于3个月至2岁的小儿，除了神经精神症状更为明显外，主要表现骨骼改变。

1．骨骼系统的表现(1) 头部①颅骨软化：多见于3～6个月的婴儿，表现为前囟增大，边缘变软，颅骨软化部分常发生在枕骨或顶骨中央，以手指按压该处，可感颅骨内陷，放松后即弹回，犹如按压乒乓球感觉(称乒乓头)。

②方颅：多见于8～9个月以上小儿，表现为前额角突出，头颅成方形，严重者呈马鞍状或十字状头。

③前囟：过大或迟至2～3岁方闭合。

④出牙延迟：可迟至10个月甚至1岁后方萌牙，且牙齿缺乏釉质，齿质不坚，易患龋齿。

(2) 胸部①肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处可见或触及钝圆形隆起，以两侧第7～10肋骨最明显，上下排列如串珠样(见图4)。

由于肋骨串珠向内隆起可压迫局部肺组织而影响肺功能，易合并肺炎。

②肋膈沟( 赫氏沟，Harrison沟)：膈肌附着处的肋骨受膈肌的牵拉而内陷，又因腹部压力使下部肋缘外翻，形成一条横沟状肋膈沟。

③鸡胸或漏斗胸：多见于1岁左右的佝偻病患儿，肋骨骨骺端内陷，胸骨软化向前突出，形成鸡胸；胸骨下端内陷形成漏斗胸。

(3) 四肢①腕踝畸形：多见于6个月以上小儿，腕和踝部骨骺处骨样组织增生使局部形成钝圆形环状隆起，状如手、脚镯样，称佝偻病手(脚)镯。

②下肢畸形：常见于1岁以上开始站立行走的小儿，在重力影响下引起长骨变形，表现"O"或"X"形腿。

"O"形腿检查时，患儿立位，两足跟靠拢，两膝关节相距< 3cm为轻度，3～6cm为中度，> 6cm为重度。

X"形腿检查时，两膝关节靠拢时，两踝关节不能靠拢，以其间距大小定畸形程度如“O”形腿。

(4) 脊柱和骨盆佝偻病患儿会坐后因负重可致脊柱侧弯或后突；重症佝偻病骨盆前后径变短或扁平状，女孩成年后可致难产。

2．肌张力低下由于血磷降低影响肌肉糖代谢，患儿全身肌张力低下，关节松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐、立、行均发育落后。

3．其他由于免疫功能低下，易反复发生呼吸道感染；条件反射形成慢，以及语言发育迟缓等，治疗后可恢复。

4．血液生化改变血钙可稍低，而血磷明显降低，钙、磷乘积多数低于30，碱性磷酸酶明显增加。

5．X线片骨骼改变腕部摄片发现长骨骨骺软骨带明显增宽，临时钙化带模糊或消失，呈毛刷状，并有杯口状凹陷，骨干骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，易发生弯曲和骨折。

(三) 恢复期经合理治疗后上述症状、体征逐渐好转而至消失，血清钙、磷恢复正常，钙磷乘积随之正常，碱性磷酸酶下降，4-6周可达正常。

骨骼X线改变也于2～3周后改善并逐渐恢复，骨骺处重新出现临时钙化带，杯口状渐消失，骨密度增浓。

(四) 后遗症期多见于3岁后小儿。

经治疗或自然恢复，临床症状消失，血液生化和X线检查均恢复正常。

重度病例可遗留不同部位、不同程度的骨骼畸形，如"O"形或"X"形腿，方颅及鸡胸等。

除了以上典型的佝偻病外，尚有以下两种临床类型：(1) 先天性佝偻病母孕期食物中维生素D明显不足，使母体内维生素D极度缺乏，或有严重的软骨病史。

新生儿期就出现明显的佝偻病症状和体征，常伴低钙惊厥。

血钙、磷降低，碱性磷酸酶增高。

骨骼X线检查可见典型的佝偻病改变。

(2) 晚发性佝偻病( 儿童期佝偻病)多见于北方寒冷地区，l0岁以后儿童也有发生活动期佝偻病，主要症状有下肢酸痛和无力，还有多汗、倦怠、下肢麻木，腓肠肌痉挛及睡眠不稳等，而体征不明显。

X线检查可见典型的佝偻病骨骼改变。

维生素D治疗有效。

维生素D缺乏症的治疗(一) 一般治疗加强护理，合理喂养，供给丰富的营养，及时添加富含维生素D的辅食。