chiari畸形
chiari畸形1型诊断标准
chiari畸形1型诊断标准Chiari畸形1型是一种颅内异常结构的疾病，通常会导致脑干和小脑的异常位置，进而对脑部功能产生影响。
对于Chiari畸形1型的诊断，医生通常会依据一系列的标准来进行判断。
以下将详细介绍Chiari畸形1型的诊断标准。
首先，医生会通过患者的病史和临床症状来进行初步判断。
Chiari畸形1型的典型症状包括颈部疼痛、头痛、颈椎僵硬、手部或脚部感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状通常会提示医生可能存在Chiari畸形1型的可能性。
其次，医生会进行详细的神经系统检查。
通过检查患者的神经系统功能，包括感觉、运动、平衡等方面的表现，医生可以更准确地评估Chiari畸形1型的可能性。
例如，医生会检查患者的肌力、反射、感觉异常等情况，以帮助确认诊断。
除此之外，医生还会进行影像学检查。
通常会使用MRI（磁共振成像）来观察患者的颅内结构。
通过MRI检查，医生可以清晰地看到患者小脑扁桃体向下移位的情况，以及是否存在脊髓空腔的扩张等异常情况。
这些影像学检查可以为Chiari畸形1型的诊断提供重要的依据。
最后，医生还可能会进行其他辅助检查，如颅内压测定、脑脊液检查等。
这些检查可以帮助医生更全面地了解患者的病情，以确定是否存在Chiari畸形1型。
总的来说，Chiari畸形1型的诊断需要综合运用患者的病史、临床症状、神经系统检查、影像学检查等多方面的信息，进行综合分析和判断。
只有通过全面的评估和检查，医生才能准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，并为患者制定合理的治疗方案。
在诊断过程中，医生需要特别注意排除其他可能引起相似症状的疾病，以避免误诊。
另外，对于Chiari畸形1型的诊断，医生需要保持谨慎和严谨，以确保诊断的准确性和可靠性。
综上所述，Chiari畸形1型的诊断标准包括病史和临床症状的评估、神经系统检查、影像学检查等多个方面。
通过综合分析和判断，医生可以准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，为患者提供及时有效的治疗。
Chiari畸形分类
Chiari畸形共分为3型［2］:第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。
第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此型常合并有脑积水及其它颅内畸形。
第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。
仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；又称Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形。
临床上又分三型：(1)轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。
(2)重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。
(3)最重型，在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。
2.1 解剖分型 Chiari于1891年首次描述该病，并将其分为3型: 1型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
2型:第四脑室疝入椎管内。
3型:在1、2型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
2.2 临床分型 Pillay 等1994年根据形态变化将该病分为
A、B两型，A型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症;B型为单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。
安氏i类错合畸形的名词解释
安氏i类错合畸形1. 名词解释安氏i类错合畸形（AIS Type I Malformation），又称Chiari I畸形，是一种常见的中枢神经系统发育异常。
它主要表现为小脑扁桃体和延髓的下移，导致小脑扁桃体部分嵌入颅腔内。
这种错位可能会对脑脊液循环和脑干功能造成压迫，引起一系列症状。
2. 病因安氏i类错合畸形的确切病因尚不清楚，但研究发现与遗传、胚胎发育异常、颅底发育异常等因素有关。
遗传因素可能在该疾病的发生中起到一定作用，但具体相关基因尚未完全明确。
3. 发病机制在正常情况下，小脑扁桃体位于大脑半球下方的颅后窝内。
然而，在安氏i类错合畸形患者中，由于某种原因，小脑扁桃体下移并部分进入颅腔内。
这会导致小脑扁桃体与脑干的接触增加，可能会对脑脊液循环和脑干功能产生压迫。
4. 症状安氏i类错合畸形的症状可以因个体差异而有所不同，但常见的症状包括：•颅后窝头痛：这是最常见的症状，通常表现为持续性头痛，尤其是颈部头痛。
•颈部疼痛：颈部和肩部的慢性疼痛也是常见的症状。
•视力问题：患者可能会出现视力模糊、双重视觉或眼球震颤等问题。
•平衡障碍：由于小脑功能受损，患者可能会出现平衡障碍和协调困难。
•言语和吞咽问题：小脑扁桃体下移可能会影响舌骨神经和喉返神经，导致言语和吞咽困难。
•呼吸问题：严重的安氏i类错合畸形可能会导致呼吸困难、打鼾和睡眠呼吸暂停。
5. 诊断安氏i类错合畸形的诊断通常包括以下几个方面：•病史和症状分析：医生会详细询问患者的病史和症状，了解头痛、颈痛、平衡问题等方面的情况。
•神经系统检查：医生会进行神经系统检查，包括测试感觉、力量、协调和反射等方面的功能。
•影像学检查：CT扫描和MRI是常用的影像学检查方法，可以显示小脑扁桃体和脑干的位置和形态。
•脑脊液压力测定：有时候需要进行腰穿以测定脑脊液压力。
6. 治疗治疗安氏i类错合畸形通常需要综合考虑患者的症状和严重程度。
治疗方法可以包括以下几个方面：•观察与监测：对于轻度症状或无明显症状的患者，医生可能会选择观察与监测，定期复查并根据情况调整治疗方案。
Chiari畸形
Opening Speech
CHIARI畸形
Arnold-Chiari Malformation
刘雨馨
2016.08
名称
英文缩写 ACM
英文全称 Arnold-Chiari malformation
中文全称 小脑扁桃体下疝畸形
其他名称 Arnold-Chiari畸形
通常叫法 Chiari畸形
2
其主要临床表现有抽搐、共济失 调、痉挛及I型和Ⅱ型的一些临床 特点。
A型
小脑扁桃体下疝合 并有脊髓空洞症 主要表现为脊髓症 状，手术疗效差
B型
小脑扁桃体下疝无脊髓 空洞症 主要表现为脑干和小脑 症状，手术效果较好
Part 2
临床表现
Clinical Manifestation
流行病学
发现发展
Cleland最先发 现1例菱脑畸形
Chiari最先报道这种 畸形，并分为三型
Arnold报道了1例病 人，并详细作了描述
Arnold的学生Schwalbe 和Gredig将这种畸形命名 为Arnold-Chiari畸形
Chiari又对这种畸形重新作了 更详细的报告，将小脑发育 不全作为这种畸形的第四型
3
由Iskander和Oakes 提出，指有小脑扁桃 体下疝但不伴有脑干 延长和第四脑室变形
4
5
Ⅲ型
6
0型
1．5型
非常少见
Ⅰ型
1
最多见 表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下 (>5 mm)，一般不伴有脊髓空洞症，而 脑干、小脑蚓部、延髓和四脑室位置正 常；多见于儿童和成人。
2
以头痛或颈枕部疼痛为主要临床表现，可在 Valsalva动作、强体力活动或姿势改变时加重；还 可伴有睡眠呼吸暂停综合征、运动障碍、感觉障碍、 反复呼吸道感染、发育迟缓、共济失调等。口咽功 能障碍常见于3岁以下儿童，3岁以上儿童常以头痛 和脊柱侧弯为主要临床表现 。该类型通常需要与 偏头痛、纤维肌痛和多发性硬化相鉴别。
小脑扁桃体下疝畸形
MRI平扫示小脑扁桃体变尖、下移(a、b, 箭头所指),紧贴延髓及上颈段脊髓后 方,脊髓内见脊髓空洞异常信号影(c ),呈长T1(a)和长T2(b、c)样改变
【诊断与鉴别诊断】
• 小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑扁桃体枕骨大孔疝 鉴别,前者扁桃体呈舌状,常合并其他多种畸形;后者扁桃体呈圆锥 状下移,嵌入枕骨大孔,且伴有颅内占位病变及颅内高压征象。
小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形
• 本病又称Chiari畸形( Chiari malformation) ,为小脑先天性发育异常, 扁桃体延长经枕骨大孔疝入上颈段椎管内,部分延髓和第四脑室同 时向下延伸,常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和枕骨大孔3mm为正常,低于3~5mm可疑 异常,低于5mm以上可诊断为小脑扁桃体下疝畸形。
• 临床主要表现为锥体束征、深感觉障碍及共济失调,合并脑积水时 有颅压增高症状。
【影像学表现】
• 脑桥偏右侧MRI矢状位显示病变最清晰。 • 小脑扁桃体呈舌状,位于枕骨大孔之下,延髓及第四脑室位置下移。 • 20%~25%合并有脊髓空洞,有时可见幕上脑积水及其他颅颈交界畸
形,如寰椎枕骨化、颅底凹陷征、寰枢关节脱位、颈椎融合畸形等。
chiar畸形
根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、 Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ 型
颅内压增高
①不全瘫,肢体感觉障碍,节段性感觉分离,肌 肉萎缩,锥体束征。②枕颈部疼痛,颈肩部疼痛, 面部麻木,视物模糊,角膜反射迟钝,声嘶,咽反 射迟钝或消失,耸肩乏力(单侧),伸舌偏斜。③ 眼球震颤,语言不清,共济运动失调。④头痛、 恶心呕吐及视乳头水肿等。⑤后发际低, 身材 矮小。
I型
Chiari畸形 I 型又称扁桃体异位
主要病理改变为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎 管。 诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm 以上。 诊断标准：10-低于枕大孔连线6mm
20-30（5mm）40-80（4mm）90以上 （3mm） 患者常合并脊髓空洞及颅骨及脊柱的骨骼异hiari 畸形 :Arnold- Chiari 畸形(ACM ) 是一 种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形, 由奥地利 病理学家Hans Chiari 于1891 年首次报道。
此疾病常发生于13—68岁之间，以中年人居 多
Chiari 畸形的根本原因是在胚胎发育过程中枕骨发 育不良,导致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后 脑结构因后颅窝的过度拥挤而膨出到椎管内所致
Chiari畸形 Ⅱ型
Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。
病理改变：在I型的基础上小脑蚓部、延髓、脑桥下 部及部分第IV脑室向下移位，第四脑室延长。
可合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并脑的其他 畸形
Chiari畸形 Ⅲ型
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
ciari畸形诊断标准
ciari畸形诊断标准Chiari畸形的诊断标准主要依据患者的症状、体征以及影像学检查结果。
具体诊断时，需要考虑小脑扁桃体在枕骨大孔以下的位置。
根据部分研究，小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上可诊断为Chiari畸形。
然而，也有其他学者提出不同的诊断标准，例如小脑扁桃体低于枕骨大孔以下3mm或5mm即可诊断Chiari畸形。
另外，考虑到患者的年龄因素，Mikulis等人提出各年龄段的诊断标准，如1~9岁为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下6mm，10~29岁为5mm，30~79岁的4mm，79岁以上为3mm。
Chiari畸形患者可能表现出枕颈疼痛、头晕、肌肉无力、后组颅神经的功能障碍（如吞咽困难、饮水呛咳），以及听力下降、耳鸣等症状。
若合并脊髓空洞症，还可能出现痛温觉丧失、肌肉萎缩和夏科氏关节炎等症状。
影像学检查中，CT或磁共振能观察到小脑扁桃体、小脑的下部、第四脑室、脑干的下部等向下疝出，通过枕骨大孔进入到椎管内，常合并扁平颅底、颅底凹陷，一部分患者还会合并脊髓空洞症。
Chiari畸形可分为多种类型，其中最常见的是ChiariⅠ型，即小脑扁桃体疝入枕大孔5mm 以上。
其他类型如ChiariⅡ型、Ⅲ型和Ⅳ型，其病理改变和症状表现各有不同。
值得注意的是，Chiari畸形可引起严重后果，如病人在睡眠或体位改变时突发呼吸停止而死亡，因此必须引起重视。
对于疑似Chiari畸形的患者，建议尽快就医，进行头颅和脊髓的核磁共振检查，以明确诊断并制定相应的治疗方案。
总的来说，Chiari畸形的诊断是一个综合性的过程，需要综合考虑患者的临床表现和影像学检查结果。
如果您有关于Chiari畸形的具体问题或疑虑，建议咨询专业的神经科医生或神经外科医生，以获取最准确和专业的诊断和治疗建议。
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chiari畸形
Chiari畸形是一种先天性发育异常，由于后颅凹中线脑结
构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管内。
本病的发病机制尚不完全清楚，但多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。
本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
临床上，轻度小脑扁桃体下疝可能没有症状，但外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺等因素可能诱发症状或使症状加重。
由小脑扁桃体下疝引起的症状主要包括颅神经和颈神经症状，如声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等；脑干延髓症状，如肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，及大小便障碍等；小脑症状，如共济失调、走路不稳及眼球震颤等；以及颅内压增高症状，如头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。
诊断依据主要是通过临床表现和影像学检查来确定。
治疗方面，主要采用手术减压治疗，预后大多良好。
然而，如果症状出现越早，预后就越差。
因此，及早发现和治疗Chiari畸形非常重要。
颅内压增高和小脑症状是小脑扁桃体下疝的主要表现，其他症状包括瘫痪、感觉障碍、吞咽困难和颈枕部疼痛等。
颅颈部计算机体层摄影和磁共振成像可用于诊断小脑扁桃体下疝至椎管内或伴延髓第四脑室延长下移。
治疗原则包括手术治疗和对症治疗。
对于神经损害症状明显的患者需要手术治疗，若并发脑积水则需进行脑脊液分流术。
预防感染和对症治疗也是治疗原则之一。
用药原则包括注意水电解质平衡，术中补充失血，术后预防感染并使用营养神经药物，以及对症治疗。
辅助检查方面，基本检查、X线摄片和颅颈部CT可提供
部分诊断依据，颅颈部MR检查则可明确诊断并了解有无合
并脊髓空洞症。
疗效评价分为治愈、好转和未愈三种情况。
治愈意味着神经功能基本恢复，生活能自理，颅内压正常。
好转意味着神经系统症状有好转，生活自理或尚需照顾。
未愈则意味着神经系统症状无改善，生活未能自理。
专家提示：小脑扁桃体下疝是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
患者应遵医嘱进行治疗，并定期随访以评估疗效。