白塞病诊疗指南(2014)
白塞氏病的治疗方法有什么
白塞氏病的治疗方法有什么
关于《白塞氏病的治疗方法有什么》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
可能许多朋友并没有听说这个疾病，白塞氏病其实是一种三联征，一般是同时发生在口腔、眼部、生殖器的一种疾病。
一般引起这个疾病的是患者的自身免疫问题，对于白塞氏病的治疗，大家可以看下面详细的资料。
1、对于皮肤、阴部溃疡处，可以选择药浴或者香薰进行治疗，保证病患部位的清洁，选用的药物也不能乱用，应该在专业医师的指导下进行。
对于口腔和眼睛部位的疾病，也应该注意日常卫生，口腔科选用冰硼散，眼睛也应该定期滴洒治疗药物。
2、中医理论中，白塞病的病因是脏腑所积蓄的热毒，在长期得不到释放。
所以治疗是应该针对病因选择最合适的方法。
根据患者不同的类型和时期，如急性期和慢性期，中医根据理论及临床实践，分别采取益气养阴、解毒通脉、清热解毒、补益肝肾、清利湿热等治法，效果十分明显，不仅有效控制了溃疡，还能调节患者的免疫能力。
3、西医主要通过局部用用抗生素的方法进行治疗，同时也会应用类固醇，或配合全身用药，但是西医在治疗的同时会伴有副作用，而且在治疗停止之后，还容易引发病情反复发作。
治疗效果不是很好。
梅毒诊疗指南(2014版)
梅毒诊疗指南(2014版)梅毒是一种由螺旋体菌属细菌引起的性病，该病可以影响全身，从而导致多个器官和组织的损害。
因此，制定梅毒诊疗指南，对于及早诊断和治疗梅毒，保护人类健康具有重要意义。
梅毒诊断1、病史及体格检查：详细询问患者是否有感染性病的史，尤其是是否有不安全性行为史。
检查患者的生殖器、粘膜、皮肤、淋巴结等部位，注意观察包括病变的数量、分布、性质和形态等。
2、实验室检查：采用暗视野显微镜直接检查患者的患部分泌物，或采用血清学检测如Wassermann试验、血清酶联免疫吸附试验（ELISA）、荧光抗体血清试验（FTA-ABS）等。
3、影像学检查：根据梅毒病程，采用放射学检查如X线、CT、MRI等，发现亚急性病变时可以做核磁共振扫描（MRI）或者脑脊髓液检查等。
梅毒治疗梅毒的治疗应该基于梅毒的不同病程和临床症状。
以下是不同病程的治疗建议：1、应用物：对新发梅毒收治观察期，原则上应居家隔离；患者患部应保持清洁，宜采用一次性消毒纸尿裤。
此外，患者的家属应该得到安慰和指导，以减少患者的心理压力。
2、初期梅毒：抗生素疗法是治疗初期梅毒的主要手段。
建议首选前线临床常用的青霉素类药物，根据患者的用药史和过敏状况可以酌情选用其他种类抗生素，以达到有效的治疗效果。
亦可采用其他电泳药物，如多西环素、依诺酸、三环素、万古霉素、甲氧苄啶等，疗程一周。
3、次期梅毒：次期梅毒的治疗时间应该比初期更为长，建议使用强效抗生素。
其中青霉素是优选药物，疗程应该持续2-4周，并应该定期检测伴随症状和血清学数据的变化，以及急性与疑似恢复期患者必须进行神经系统影像学检查，以评估治疗效果。
4、晚期梅毒：晚期梅毒治疗的时间要比次期梅毒更长，而疗程也应该在4-6周之间。
当青霉素这样的抗生素不能使用时，可采用多西环素或万古霉素等药物进行治疗。
此外，在晚期梅毒治疗时，应该配合营养支持和实施症状对症支持治疗，以提高患者的生命质量。
总结梅毒诊疗指南的目的在于标准化的管理患者，为保护人类健康提供支持。
白塞氏病
分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病， 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
【临床指南】中国特应性皮炎诊疗指南(2014版)
中国特应性皮炎诊疗指南（2014版）---中华医学会皮肤性病学分会免疫学组、特应性皮炎协作研究中心特应性皮炎（atopic dermatitis ,AD）是一种慢性、复发性、炎症性皮肤病，患者往往有剧烈瘙痒，严重影响生活质量。
本病通常初发于婴儿期，l岁前发病者约占全部患者的50%，该病呈慢性经过，部分患者病情可以迁延到成年，但也有成年发病者。
在发达国家本病儿童中患病率可高达10%～20%。
在我国，20年来特应性皮炎的患病率也在逐步上升，1998年学龄期青少年（6～20岁）的总患病率为0.70 %，2002年10个城市学龄前儿童（1～7岁）的患病率为2.78%，而2012年上海地区流行病学调查显示，3～6岁儿童患病率达8.3%（男8.5 %，女8.2%），城市显著高于农村（10.2%比4.6%)。
一、病因及发病机制特应性皮炎的发病与遗传和环境等因素关系密切。
父母亲等家族成员有过敏性疾病史者，患本病的概率显著增加，遗传因素主要影响皮肤屏障功能与免疫平衡。
本病患者往往有Th2为主介导的免疫学异常，还可有皮肤屏障功能的减弱或破坏如表皮中丝聚蛋白减少或缺失；环境因素包括环境变化、生活方式改变、过度洗涤、感染原和变应原等。
此外，心理因素（如精神紧张、焦虑、抑郁等）也在特应性皮炎的发病中发挥一定作用。
特应性皮炎确切发病机制尚不清楚。
一般认为是在遗传因素基础上，由于变应原进入和微生物定植（如金黄色葡萄球菌和马拉色菌），形成皮肤免疫异常反应和炎症，引发皮疹和瘙痒，而搔抓和过度洗涤等不良剌激又可进－步加重皮肤炎症。
特应性皮炎的异常免疫反应涉及多个环节，如朗格汉斯细胞和皮肤树突细胞对变应原的提呈、Th2为主的异常免疫反应、调节性T细胞功能障碍、IgE过度产生和嗜酸性粒细胞升高等。
此外，角质形成细胞产生细胞因子和炎症介质也参与了炎症反应等。
非免疫性因素如神经－内分泌因素异常也可参与皮肤炎症的发生和发展。
二、临床表现特应性皮炎的临床表现多种多样，最基本的特征是皮肤干燥、慢性湿疹样皮炎和剧烈瘙痒。
中国白塞综合征中西医结合诊疗专家共识(2020年)
.Five-Year Outcomes with Anti-Vascular Endothelial Gro-wth Factor Treatment of Neovascular Age-Related Macular De-generation:The Comparison of Age-Related Macular Degene-ration Treatments Trials[J].Ophthalmology,2016,123(8):1751-1761.[34]Berg K,Pedersen TR,SandvikL,.Comparison of ranibizumaband bevacizumab for neovascular age-related macular degenera-tion according to LUCAS treat-and-extend protocol[J].Oph-thalmology,2015，122(1):146-152.[35]Giansanti F,Eandi CM,Virgili G.Submacular surgery for chor-oidal neovascularisation secondary to age-related macular de-generation[J].Cochrane Database Syst Rev,2009(2):CD006931.[36]Bakri SJ,Thorne JE,HoAC,.Safety and Efficacy ofAnti-Vascular Endothelial Growth Factor Therapies for Neovas-cular Age-Related Macular Degeneration:A Report by theAmerican Academy of Ophthalmology[J].Ophthalmology,2019，126(1):55-63.[37]中华医学会眼科学分会眼底病学组中国老年性黄斑变性临床指南与临床路径制订委员会.中国老年性黄斑变性临床诊断治疗路径[J].中华眼底病杂志,2013,29(4):343-355.（收款日期：2020-12-14）作者简介：沈念慈，主任医师，复旦大学附属华东医院眼科主任。
《肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见》解读
㊃共识解读㊃[收稿日期]2023-06-08[作者简介]高立洁(2000-),女,河北唐山人,河北医科大学第二医院医学硕士研究生,从事消化内科疾病诊治研究㊂*通信作者㊂E -m a i l :x i a o l a n z h @126.c o m‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“解读高立洁,战蓉蓉,刘 茜,张晓岚*(河北医科大学第二医院消化内科,河北石家庄050035) [摘要] 2022年10月,中华消化杂志发表了中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组制订的‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“,该共识意见结合国内外研究,对肠道受累的白塞病的症状㊁诊断及鉴别诊断㊁活动度评价和治疗进行了归纳总结,为医务人员诊治肠白塞病提供了更规范㊁更全面的依据㊂本文对该共识意见进行解读,并与2021年中华医学会风湿病学分会提出的‘白塞综合征诊疗规范“相对照,以期加深临床医师对中国肠白塞病共识的理解,提高肠白塞病的诊治水平㊂[关键词] 贝赫切特综合征,肠型;诊断;共识解读 d o i :10.3969/j.i s s n .1007-3205.2024.02.001 [中图分类号] R 773.9 [文献标志码] A [文章编号] 1007-3205(2024)02-0125-05贝赫切特病(B e h çe t 'sd i s e a s e ,B D ),又称为白塞病,是一类可累及全身多脏器㊁慢性系统性血管炎症性疾病,其在肠道受累称为肠白塞病(i n t e s t i n a lB e h c e t 'sd i s e a s e ,I B D )㊂B D 在中东㊁远东㊁地中海地区发病率较高,疾病表达存在地域性差异[1-3]㊂其出现肠道受累时与克罗恩病(C r o h n 'sd i s e a s e,C D )鉴别困难,且I B D 兼具预后较差,易出现并发症的特点,随着人们对I B D 的诊断和治疗研究的逐渐深入,2022年中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组基于国际共识和我国最新研究现状,讨论制定出‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“[4](以下简称中国I B D 共识)㊂中国I B D 共识从I B D 症状㊁诊断及鉴别诊断㊁活动度评价㊁治疗四个方面进行了归纳总结,是我国首个针对肠道受累的白塞病的诊疗意见㊂本文与2021年中华医学会风湿病学分会‘白塞综合征诊疗规范“(以下简称2021年共识)[1]相对照,对其中B D 肠道受累部分进一步补充和完善,以期加深临床对中国I B D 共识的理解,提高临床对I B D 诊治水平,对中国I B D 共识进行如下解读㊂1 I B D 的症状2021年共识突出强调了消化道症状㊁全身表现㊁并发症,中国I B D 共识结合国内外共识及最新研究进行了补充完善㊂区别于日本2020年肠型贝赫切特综合征循证诊断和临床实践指南(以下简称2020年日本共识)[5]提出的右下腹痛和血便,中国I B D 共识提出腹痛是I B D 最常见的消化道症状,其次为腹泻㊂因I B D 消化道症状缺乏特异性,且93.1%的患者消化道症状出现晚于系统症状[4],故全身表现对诊断具有重要价值㊂研究发现并非所有I B D 患者在存在肠道表现时均伴有系统性表现,因此中国I B D 共识根据是否伴有系统性白塞症状将其分为两种亚型[4]:Ⅰ型为有系统性白塞病,且存在典型肠道溃疡等肠道表现;Ⅱ型为无系统性白塞病,但存在典型肠道溃疡和其他肠道表现㊂中国I B D 共识强调I B D 全身表现有发热㊁复发性口腔溃疡㊁生殖器溃疡㊁眼部病变㊁皮肤病变㊁关节炎㊁血管损害㊁神经系统疾病㊁血液系统疾病等,特别提出了 发热 这一非特异性表现,部分患者发热与疾病活动度相关㊂与2021年共识一致,中国I B D 共识认可并强调肠穿孔㊁消化道出血㊁肠瘘㊁脓肿㊁血栓栓塞等并发症,新增合并骨髓异常增生综合症(m y e l o d y s pl a s t i c s yn d r o m e ,M D S )时出现肠道受累的风险增加,且在2020年日本共识特别指出伴8号染色体三体等位基因的M D S 更为常见[5]㊂2 I B D 的诊断及鉴别诊断关于I B D 的诊断,2021年共识突出强调了临床症状㊁针刺试验㊁内镜㊁肠道C T ㊁手术病理在诊断中的重要价值,中国I B D 共识对辅助检查进行进一步㊃521㊃第45卷第2期2024年2月河北医科大学学报J O U R N A L O F H E B E I M E D I C A L U N I V E R S I T YV o l .45 N o .2F e b . 2024补充,且通过德尔菲法专家评分首次明确了I B D临床㊁内镜㊁影像㊁病理典型特征,为临床诊断I B D提供参考㊂首先,中国I B D共识通过德尔菲法明确了I B D临床典型特征,其消化道症状评分从高到低依次为腹痛㊁便血㊁腹泻,并发症评分依次为肠出血㊁肠穿孔㊁肠狭窄㊁肠梗阻㊁腹腔脓肿㊂其次,中国I B D 共识认可针刺试验和H L A-B51等位基因检测对诊断I B D具有一定价值,但未发现H L A-B51以外其他明确有助于诊断及鉴别的实验室检查或生物标记物,2020年日本共识强调存在高水平炎症反应㊁低蛋白血症和贫血时应考虑I B D,但仍非I B D特征性实验室检查㊂第三,中国I B D共识认可并强调了结肠镜检查对I B D诊断和鉴别诊断的重要意义,并对2021年共识提出的结肠镜下溃疡表现进行完善,明确其典型特征为圆形或类圆形的深溃疡㊁火山口样溃疡,溃疡边缘清晰,呈单发或多发,多发数量<5个且互相不融合,以回盲部边界清晰的单个巨大溃疡最为典型[4]㊂第四,鉴于I B D全消化道均可受累,且2020年日本共识强调食管中段溃疡受累也应考虑I B D,故单凭结肠镜检查有时无法解释消化道不适,中国I B D共识除了2021年共识提出的肠道C T外对检查方式进一步补充,更加强调了对小肠受累的发现与评估,肯定了胶囊内镜㊁小肠镜及磁共振小肠造影(m a g n e t i cr e s o n a n c e e n t e r o g r a p h y, M R E)的价值,并指出以空肠受累最常见[6]㊂小肠计算机断层扫描造影(c o m p u t e r t o m o g r a p h y e n t e r o g r a p h y,C T E)㊁磁共振小肠造影和腹部肠道超声检查这三项检查均可显示肠管周围组织的病变情况,其中C T E/M R E的I B D典型表现为肠道受累节段<3处,受累节段长度一般<5c m,对辅助I B D 诊断㊁鉴别诊断及发现并发症有一定作用㊂由于腹部肠道超声方便㊁无创的特点,可用于并发症的发现㊁监测㊁随访[7]㊂第五,2021年共识中仅提及手术病理发现血管炎,中国I B D共识额外新增通过内镜黏膜活体组织检查(以下简称活检)发现血管炎也是确诊的部分依据,但由于其多位于溃疡基底深部,单纯依靠内镜黏膜活检诊断困难,因此中国I B D共识特别强调不建议其作为诊断的必要条件㊂最后,中国I B D共识提出中国I B D诊断标准,应符合2021年共识诊断标准即2014年白塞病国际研究小组制定的国际白塞病诊断新标准,同时要求具有B D相关典型肠道溃疡㊂对于不符合系统性I B D的诊断标准的患者,可参考2009年韩国协作组提出的I B D 的诊断标准[8]进行协助诊断㊂关于I B D的鉴别诊断,由于I B D与克罗恩病临床特点相似,鉴别困难,与2021年共识相比,中国I B D共识更为详细具体地提出了I B D与C D的鉴别依据及鉴别思路,基于症状㊁内镜㊁影像㊁病理等多方面综合考虑,首次全面总结了二者鉴别要点,以期为临床鉴别提供依据㊂首先,从临床表现上,I B D发生口腔㊁生殖器及眼部及皮肤病变,皮肤针刺试验阳性更为多见,较少累及直肠肛管,较少发生肛瘘,而C D更易出现肛周病变[9]㊂其次,从内镜表现上, I B D典型内镜表现为圆形或类圆形溃疡,溃疡边界清楚,炎性息肉较少见,C D典型内镜表现是纵行溃疡㊁铺路石征及炎性息肉㊂第三,从影像学上分析, I B D的肠壁多为轻中度强化,增厚及强化程度不如C D明显[10],而C D肠系膜侧肠壁病变往往较对侧更为严重,部分可出现肠系膜脂肪增生或爬行脂肪,这些特征均少见于I B D㊂由于影像学研究较少,可与内镜联合应用协助鉴别㊂最后,从病理角度来说, I B D典型病理表现为血管炎,C D表现为上皮样肉芽肿,但由于两者典型病理表现检查率均较低,故依靠病理鉴别诊断价值有限㊂中国I B D共识提出当鉴别与I B D具有相似的症状的其他肠病包括淋巴瘤㊁缺血性肠病㊁药物性肠病,以及其他感染性肠病如肠结核㊁耶尔森菌结肠炎㊁巨细胞病毒性肠炎㊁E B病毒肠炎㊁阿米巴肠病㊁血吸虫病和组织胞浆菌病等时,需结合流行病学史㊁相关病原学检查及内镜㊁病理进行综合鉴别㊂3I B D活动度评价与2021年共识仅采用2006年制定的B D近期活动量表(B Dc u r r e n t a c t i v i t y f o r m,B D C A F)用于B D疾病活动度评估不同,中国I B D共识新增针对I B D的活动度评价体系,将对B D单一量表评估更改为对I B D进行评分体系㊁实验室指标和内镜下溃疡表现这三项的综合评价,以求对I B D进行更为精准评估,在2020年日本共识中这三项还可用于I B D 的严重程度评估㊂首先,中国I B D共识将B D评分量表替换为2011年C h e o n提出的I B D疾病活动指数(d i s e a s ea c t i v i t y i n d e xf o ri n t e s t i n a lB e c h c e t's d i s e a s e,D A I B D)[11]㊂D A I B D评分项目根据分值对I B D的疾病活动情况进行了分期,见表1㊂㊃621㊃河北医科大学学报第45卷第2期表1基于D A I B D分值对应I B D疾病活动分期D A I B D分值(分)I B D疾病活动分期ɤ19临床缓解期20~39轻度活动期40~74中度活动期ȡ75重度活动期中国I B D共识强调了D A I B D对疾病活动度㊁预后和治疗具有一定的预测价值,但由于此评分未纳入实验室㊁内镜㊁影像学指标等,可能会低估病情严重程度,因此中国I B D共识指出目前尚需大样本的研究来验证并完善评分体系㊂其次,2021年共识指出中性粒细胞/淋巴细胞比值升高提示B D病情活动,中国I B D共识亦认可C反应蛋白(C-r e a c t i v e p r o t e i n,C R P)和红细胞沉降率(e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n r a t e,E S R)是反映炎症活动重要指标,但上述指标均存在特异性低的缺点㊂中国I B D 共识的一大亮点在首次特别提出了实验室指标粪钙防卫蛋白在疾病活动评估中的积极作用㊂1980年F a g e r h o l等首次从粒细胞中分离出钙防卫蛋白, K i m等[12]研究发现其与内镜下溃疡活动密切相关,并且选择钙防卫蛋白值68.89μg/g作为预测B D肠道是否存在典型溃疡的界点,兼具敏感度与特异度,亦与D A I B D明显相关,因此粪钙防卫蛋白可用于辅助I B D的疾病活动评估,但其他相关实验室指标的临床研究仍有限㊂最后,中国I B D共识首次提出并强调内镜下溃疡对疾病活动评估的价值,但目前尚无相关内镜评分体系,推荐参考C D内镜评分系统[13]㊂4I B D的治疗中国I B D共识从治疗目标㊁分期分度治疗㊁药物治疗㊁营养支持㊁手术治疗这5个方面阐述I B D 治疗的方法及注意事项㊂中国I B D共识指出短期治疗目标为改善患者的肠内和肠外症状,使炎症指标如C R P等恢复至正常参考值范围内㊁达到临床缓解;对无临床症状且血清C R P在正常参考值范围内的患者,建议将黏膜愈合作为进一步的治疗目标㊂长期治疗目标为避免复发,预防I B D进展,以及防止并发症的发生㊂中国I B D共识中I B D分期分度治疗方案均与2021年共识保持一致,但是中国I B D共识更为系统地按照药物的治疗反应制定具体的治疗方案,对用药剂量及方式给出了更为详尽的指导㊂第一,推荐氨基水杨酸制剂作为轻㊁中度I B D 诱导期和缓解期的治疗用药,剂量参照我国炎症性肠病诊治共识[14],建议活动期5-氨基水杨酸使用剂量为3~4g/d,缓解期为2~3g/d㊂因柳氮磺吡啶具有抗风湿性关节炎的疗效,对于合并关节炎尤其是外周性关节炎患者推荐使用剂量为3~4g/d㊂第二,推荐糖皮质激素用于中重度活动期I B D,特别是对于伴有严重的全身症状,以及氨基水杨酸制剂无效的患者㊂中度或中重度I B D患者可口服用药,重度者建议静脉用药㊂因为激素减量存在复发的风险,建议参照我国炎症性肠病诊治共识[9]中C D治疗方案进行缓慢减量,先应用0.75~1.00m g㊃k g-1㊃d-1,待症状缓解后每周减5m g,减至20m g/d后每周减2.5m g直至停用㊂第三,免疫调节剂药物中的巯嘌呤类药物推荐用于中重度患者㊁激素依赖患者㊁或肿瘤坏死因子α(t u m o r n e c r o s i s f a c t o r-α,T N F-α)拮抗剂无效患者的维持治疗,其可与T N F-α拮抗剂联合用药,也可用于肠切除术后维持治疗及预防疾病复发,用药剂量可参考2020年日本共识和我国炎症性肠病诊治共识[14]给药㊂因巯嘌呤类药物具有骨髓抑制㊁白细胞减少和脱发的风险,中国I B D共识及2020年日本共识均强调在用药前行N u d i x水解酶15(n u d i x h y d r o l a s e15,N U D T15)基因多态性检测进行风险预测[1],而对于N U D T15R139C纯合子(T/T)多态性患者不推荐用药[15]㊂第四,中国I B D共识特别强调推荐沙利度胺用于中重度和/或激素依赖和激素无效的I B D患者的治疗,删掉了2021年共识提及的 此可用于食管溃疡 的说法㊂此外,推荐环磷酰胺用于激素依赖和激素无效难治性I B D患者的维持治疗,并指出有小样本研究表明甲氨蝶呤㊁他克莫司㊁环孢素等免疫调节剂联合生物制剂有一定的效果,但单药疗效尚不清楚,故在2020年日本共识中也特别指出不建议甲氨蝶呤单独应用,目前仅考虑用于治疗难治性I B D㊂此外,中国I B D共识药物治疗更新亮点还在于对生物制剂使用的指导㊂生物制剂区别于氨基水杨酸制剂㊁糖皮质激素和巯嘌呤类药物等传统药物,主要为T N F-α拮抗剂包括英夫利西单抗和阿达木单抗药物㊂对中重度活动期以及传统治疗无效的难治性I B D患者有诱导缓解和维持缓解作用㊂中国I B D 共识推荐英夫利昔单抗使用剂量为活动期第0㊁2㊁6周时静脉给药5m g/k g,有应答的患者可进行缓解期治疗(5m g/k g,8周1次)㊂推荐阿达木单抗使用剂量为活动期第0㊁2㊁4周分别皮下注射160㊁80㊁40m g,有应答的患者考虑每隔1周进行1次40m g㊃721㊃河北医科大学学报第45卷第2期的缓解期治疗㊂其他生物制剂主要包括白细胞介素(i n t e r l e u k i n,I L)-1抑制剂(阿那白滞素;康纳单抗)㊁I L-12/I L-23抗体拮抗剂(乌司奴单抗)对治疗B D有一定疗效,但其治疗B D证据有限且缺乏用于I B D治疗的相关证据㊂此外,2020年日本共识提出秋水仙碱偶尔可与其他药物联合用于B D经验性治疗,因其治疗I B D的疗效尚不明确,故在中国I B D 共识未被提及㊂2020年日本共识提及他克莫司可用于对常规药物治疗无效的I B D患者,因治疗案例个数较少,仅为C1推荐,故亦未纳入中国I B D 共识㊂在营养支持方面,中国I B D共识与2021年共识保持一致,对存在营养不良的I B D患者推荐肠内营养(e n t e r a l n u t r i t i o n,E N)和肠外营养治疗㊂全身症状严重㊁合并肠道并发症或不能口服药物患者可适当考虑短期肠外营养治疗,但考虑全胃肠外营养(t o t a l p a r e n t e r a ln u t r i t i o n,T P N)有导管感染和血栓形成的风险,故患者改善后应尽量应用E N进行营养支持㊂E N除营养支持外还具有辅助治疗作用,日本第二版共识[16]提出E N对诱导治疗有效,在2020年日本共识也建议考虑E D作为药物治疗无效的附加治疗,但关于E N治疗作用的证据尚不足,因此中国I B D共识对是否推荐全E N治疗I B D 尚未达成共识㊂与2021年共识相比,中国I B D共识对手术指征进行更为明确的规范,提出了合并严重并发症如肠穿孔㊁严重肠腔狭窄㊁消化道大出血㊁腹腔脓肿等为I B D进行手术治疗的绝对适应证,出现反复药物治疗效果差和严重影响生活质量的肠道并发症为相对适应证㊂中国I B D共识认可2021年共识术后复发风险高且易在吻合口附近的观点,因此中国I B D 共识强调建议在围手术期控制疾病活动,并在术后应用硫嘌呤药物维持治疗,来降低术后复发风险㊂中国I B D共识额外指出疾病活动度高㊁营养不良㊁合并感染㊁长期使用激素等因素易造成手术并发症的发生,对于上述情况患者,中国I B D共识首次强调采用病变肠管切除并造口取代Ⅰ期肠吻合治疗方案㊂此外,2020年日本共识强调深部溃疡,尤其是火山状溃疡[17]亦可导致高风险术后并发症的发生,且诊断时发病年龄小和高水平C R P是病情进展严重的重要因素[18]㊂中国I B D共识与2021年共识一致,强调I B D 患者同时合并其他器官受累时,应该遵循指南,综合考虑进行个体化精准治疗㊂目前对I B D患者尚无标准的停药方案,对有重要脏器受累者,应结合患者的年龄㊁性别㊁疾病严重程度,待疾病缓解2~5年后逐步降低免疫抑制剂剂量,中国I B D共识特别强调任何停药方案都需在专家指导下进行㊂此外,2020年日本共识还对儿童I B D治疗提出了建议,B D中儿童肠道受累发病率高于成年人,且手术重复率更高,治疗方法与成年人一致,强调尽量减少皮质类固醇的使用[5]㊂5总结中国I B D共识结合国内外指南和最新研究进展,明确了I B D典型特征和诊断方法,系统归纳I B D 和C D的鉴别诊断要点,新增对I B D疾病活动度评估,对I B D的治疗目标进行了阐述,规范了5-A S A㊁激素㊁免疫抑制剂和生物制剂用药剂量及适应证,明确营养支持治疗与手术治疗的注意要点,为临床诊治I B D提供了依据㊂[参考文献][1]郑文洁,张娜,朱小春,等.白塞综合征诊疗规范[J].中华内科杂志,2021,60(10):860-867.[2] Y a z i c iY,H a t e m iG,B o d a g h iB,e ta l.B e hçe ts y n d r o m e[J].N a tR e vD i sP r i m e r s,2021,7(1):67.[3] Y a z i c iH,S e y a h iE,H a t e m i G,e ta l.B e hçe ts y n d r o m e:ac o n t e m p o r a r y v i e w[J].N a tR e v R h e u m a t o l,2018,14(2):107-119.[4]中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组,杨红,何瑶,等.肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见[J].中华消化杂志,2022,42(10):649-658.[5] W a t a n a b e K,T a n i d a S,I n o u e N,e t a l.E v i d e n c e-b a s e dd i a g n o s i s a n d c l i n i c a l p r a c t i ce g u i d e l i n e sf o r i n t e s t i n a lB e hçe t's d i s e a s e2020e d i t e d b y i n t r a c t a b l e d i s e a s e s,t h eh e a l t h a n d l a b o u r s c i e n c e s r e s e a r c h g r a n t s[J].JG a s t r o e n t e r o l,2020,55(7):679-700.[6] L i J,L i P,B a i J,e t a l.D i s c r i m i n a t i n g p o t e n t i a l o fe x t r a i n t e s t i n a l s y s t e m i c m a n if e s t a t i o n s a n d c o l o n o s c o p i cf e a t u r e s i nC h i n e s e p a t i e n t sw i t hi n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s ea n dC r o h n'sd i s e a s e[J].C h i n M e dJ(E n g l),2015,128(2):233-238.[7] M aL,W a n g M,L i W,e ta l.P i l o tc a s e-c o n t r o ls t u d y t oe x p l o r e t h e v a l u e of i n t e s t i n a l u l t r a s o u n d i n t h e d i f f e r e n t i a t i o no ft w o c o mm o n d i s e a s e s i n v o l v i n g t h e i l e o c e c a l r e g i o n:i n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s ea n d C r o h n'sd i s e a s e[J].Q u a n tI m a g i n g M e dS u r g,2021,11(7):3200-3208.[8] C h e o n J H,K i mE S,S h i nS J,e t a l.D e v e l o p m e n t a n d v a l i d a t i o no f n o v e ld i a g n o s t i cc r i t e r i af o r i n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s e i nK o r e a n p a t i e n t s w i t h i l e o c o l o n i c u l c e r s[J].A m JG a s t r o e n t e r o l,2009,104(10):2492-2499.㊃821㊃河北医科大学学报第45卷第2期[9] Z h a n g T,H o n g L,W a n g Z,e t a l.C o m p a r i s o n b e t w e e nI n t e s t i n a l B e hçe t's d i s e a s e a n d C r o h n's d i s e a s e i nc h a r a c t e r i s t i c so fs y m p t o m,e nd o s c o p y,a n d r a d i o l o g y[J].G a s t r o e n t e r o lR e sP r a c t,2017,2017:3918746.[10] Y a n g H,Z h a n g H,L i u W,e t a l.C o m p u t e d t o m o g r a p h ye n t e r o g r a p h y i n c r e a s e s t h e a b i l i t y of e n d o s c o p y t od i f fe r e n t i a t eC r o h n'sd i s e a s ef r o mi n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s e[J].F r o n tM e d(L a u s a n n e),2022,9:900458.[11] C h e o n J H,H a nD S,P a r kJ Y,e t a l.D e v e l o p m e n t,v a l i d a t i o n,a n d r e s p o n s i v e n e s s o f a n o v e l d i s e a s e a c t i v i t y i n d e x f o ri n t e s t i n a l B e hçe t'sd i s e a s e[J].I n f l a mm B o w e lD i s,2011,17(2):605-613.[12] K i m D H,P a r k Y,K i m B,e ta l.F e c a l c a l p r o t e c t i na san o n-i n v a s i v e b i o m a r k e rf o ri n t e s t i n a li n v o l v e m e n to f B e 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儿童白塞病并发脾脓肿1例报道
儿童白塞病并发脾脓肿1例报道朱加进;黄晖;陈云龙【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2015(037)016【总页数】2页(P1405-1406)【作者】朱加进;黄晖;陈云龙【作者单位】310003 杭州市中医院儿科;杭州市第一人民医院儿科;杭州市第一人民医院儿科【正文语种】中文患者女，2岁。
因“发热半月”于2014年5月8日入院。
患儿半月前无明显诱因出现发热，体温波动在38.4～40℃，以下午、夜间体温高。
曾在当地卫生院就诊，予青霉素类、红霉素类抗生素治疗后仍高热不退。
10d前不慎从椅子上摔下，上唇有破溃，伴有唇黏膜红肿，5d前至外院住院治疗3d，诊断为“川崎病”，予丙种球蛋白静脉滴注2d仍有高热，后转至外医院，拟诊“发热待查”，予头孢呋辛钠治疗2d症状仍未见好转，后转至本院住院治疗。
入院体检：神志清，精神软，全身无皮疹，双眼结膜无充血，口唇无干裂，上唇可见1.0cm×1.5cm大小溃疡，舌尖部可见数个米粒样大小溃疡，未见杨梅舌，咽部略红，颈软，双侧颈部可扪及数枚绿豆大小淋巴结，质中，无压痛，心肺正常；腹平软，肝肋下2cm，脾肋下2cm，神经系统检查阴性，四肢关节无肿胀，指趾末端未见脱皮，无硬肿。
辅助检查：血常规示白细胞（WBC）21.5×109/L，中性粒细胞百分比75%，Hb92g/L，C反应蛋白（CRP）109mg/L；降钙素原0.259ng/mL；风湿三项未见异常；X线胸片及心超未见异常。
入院后完善相关辅助检查：血常规示WBC（17.2～21.9）×109/L，中性粒细胞（14.1～18.1）×109/L，中性粒细胞百分比82%，Hb89～91g/L，CRP＞160mg/L；ESR 71mm/h；血生化基本正常；铁蛋白正常；肥达氏反应阴性；血结核抗体阴性；结核菌素试验阴性；血肺炎支原体IgM抗体阳性；血EB病毒DNA阴性；血单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ抗体阴性。
白塞病知识点归纳总结总结
白塞病知识点归纳总结总结白塞病（Behçet's disease），又称为贝赫切特病，是一种罕见的、多系统受累的慢性炎症性疾病。
该病以口腔和生殖器溃疡为特征，但也可影响皮肤、眼睛、关节、血管、神经系统和消化道等多个器官系统。
白塞病的病因尚不完全清楚，但普遍认为与遗传、环境因素及免疫系统异常有关。
临床表现1. 口腔和生殖器溃疡：这是白塞病最常见的表现，溃疡通常疼痛，且可反复出现。
2. 眼部炎症：包括葡萄膜炎、视网膜炎等，严重者可导致视力下降甚至失明。
3. 皮肤病变：如结节性红斑、痤疮样皮疹等。
4. 关节疼痛：多关节受累，但通常不会导致关节畸形。
5. 血管炎：影响大、中、小血管，可导致血栓形成或动脉瘤。
6. 消化道症状：如口腔溃疡、肠道溃疡等，严重者可出现肠穿孔。
7. 神经系统受累：可能出现脑膜炎、脑炎、脊髓炎等，症状多样。
诊断白塞病的诊断主要依赖于临床表现和排除其他疾病。
国际贝赫切特病研究小组（ISG）制定了诊断标准，包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变和阳性家族史等。
治疗1. 药物治疗：包括非甾体抗炎药、皮质类固醇、免疫抑制剂等。
2. 生物制剂：如肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂，用于治疗难治性白塞病。
3. 局部治疗：对于口腔溃疡和生殖器溃疡，可使用局部抗炎药物。
4. 支持性治疗：如疼痛管理、营养支持等。
预防和管理1. 定期监测：对于有眼部受累的患者，定期眼科检查非常重要。
2. 生活方式调整：避免可能诱发溃疡的因素，如辛辣食物、压力等。
3. 心理支持：由于白塞病的慢性和复发性，患者可能需要心理支持。
研究进展白塞病的研究正在不断进展，科学家们正在探索更有效的治疗方法，并试图揭示其发病机制。
基因研究、免疫治疗和个性化医疗是当前研究的热点领域。
结论白塞病是一种复杂的疾病，需要多学科团队的合作来管理。
随着医学研究的深入，我们期待未来能够为患者提供更好的治疗选择和生活质量。