肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。
迄今为止，病因尚未明了。
随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。
可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。
目前多认为本病是一种免疫性疾病。
三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。
可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。
多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。
皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。
初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。
各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。
2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。
眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。
3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。
儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。
4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。
5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。
弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
PLCH
• PLCH可表现为自发性气胸。 • 此病大多数时候仅发生于肺;但偶尔可见溶骨性病变、垂体柄炎症
(下垂体炎)引起的尿崩症,偶尔也可以累及皮肤。
鉴别诊断
• 除了LCH,疾病同时累及肺和骨的鉴别诊断包括:恶性肿瘤、结核、 真菌病(包括芽生菌病、组织胞浆菌病和球孢子菌病)、结节病和 Gaucher病(累及肺部罕见,可类似于 DIP)。
• 最早可以发现的异常为与气道相关的结节。
影像表现
• 随着疾病进展，结节产生空洞，进而以不规则囊性变为主。 • 自然病程为结节→空洞样结节→不规则囊性变。
影像表现
• 平片及CT表现包括以上叶为主的囊性变和不规则的支气管血管周 围结节，两者都不累及肋膈角。
• PLCH通常类固醇药物治疗有效，戒烟是关键。
肺朗格汉斯细胞组织细胞 增多症
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
• 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)是一种吸烟相关的肺部疾 病--几乎100%的 PLCH成年患者都是吸烟者。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
• 其他吸烟相关的肺间质疾病(除肺气肿以外)有 RB-ILD和DIP多种吸 烟相关的肺部疾病可以同时存在。
肺朗格罕组织细胞增生症
肺朗格罕组织细胞增生症男/22岁，慢性咳嗽。
X线：双肺纹理增多、紊乱，多发结节及小囊影。
CT平扫：双肺多发结节并弥漫分布大小不一囊性病变，以中上肺野为著，囊壁厚薄不规则。
诊断：朗格罕组织细胞增生症讨论：肺朗格罕组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺疾病，通常发生于中青年吸烟者。
朗格罕组织细胞增生症通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤。
肺组织病理以肺朗格罕细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
上中肺叶受累显著，肺底部通常不受累。
结节的形状不规则，边缘呈星状。
终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。
在疾病进展过程中，病理表现依次为：结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。
影像学表现1、X线胸片：早期表现为双肺边界不清的微结节或网织结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。
囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。
2、胸部CT：早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。
随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。
囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。
鉴别诊断F/37岁，干咳1月余，淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM) 是一种罕见疾病，主要发生在育龄期女性，其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。
肺部常出现特征性的薄壁囊性改变，常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸，这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）肺朗格汉斯组织细胞増生症肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）影像表现肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的典型 CT表现为多发囊肿和小结节。
囊肿为最常见表现，而结节几乎总是与囊肿伴行。
囊肿不累及肺底（图1?图4）且通常呈不规则形。
囊壁的范围可从相对厚壁到几乎看不到。
典型肺结节直径为1?5mm,也不累及肺底。
典型结节在疾病早期较多（图1）,而晚期以囊肿为主（图1?图4）。
重点仅根据CT典型表现即可做出PLCH的诊断。
戒烟可使病变消退。
相关临床知识PLCH是一种好发于年轻成人的少见疾病，几乎所有患者（90%?100%）为正在吸烟者。
约1/4患者无症状，仅经影像学检查发现。
出现症状时一般较轻，即使X线检查上有弥漫受累。
症状包括咳嗽、发热和体重减轻。
10%?20%患者出现自发性气胸。
鉴别诊断结节为主要表现时，主要鉴别应考虑尘肺、肉芽肿性疾病（包括结节病）和肉芽肿感染。
与尘肺和结节病比PLCH淋巴结肿大少见。
结节病中的结节呈淋巴管周围分布。
肉芽肿感染可为空洞，但不呈典型的不规则形囊肿。
囊肿为主要表现时，主要鉴别考虑淋巴管肌瘤病（LAM）。
然而，LAM 为一种肺部弥漫性囊肿疾病，而PLCH的囊肿不累及肺底。
其他肺部囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé有其他临床和（或）影像表现可供鉴别。
教学要点在吸烟者中，上肺结节和不规则囊肿并存且肺底未受累是PLCH不可缺少的特异性表现。
图1ABPLCH女性患者，胸部CT于主动脉弓水平（A）和肺底部（B）显示结节为主，伴几个散在囊肿（白箭），肺底未累及（B）图2PLCH女性患者的胸部CT冠状位图像显示结节和嚢肿混杂，肺底部未受累图3ABPLCH女性患者的胸部CT。
肺朗格汉斯细胞增生症
02
环境因素：接 触有害物质或 感染病毒可能 导致疾病发生
03
免疫因素：自 身免疫系统异 常可能导致疾 病发生
04
其他因素：如 药物、辐射等 可能导致疾病 发生
临床表现
04
实验室检查可发现血常规
异常、血清学检查异常等
03
肺部X线检查可见弥漫
性浸润影
02
发热、乏力、体重下降
等全身症状
01
咳嗽、胸痛、呼吸困难
等呼吸道症状
2
诊断与治疗
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诊断方法
临床表现：咳 嗽、胸痛、呼
吸困难等 1
实验室检查： 4
血常规、生化 指标等
影像学检查：
2 X线、CT等
治疗方法：主要以糖皮质激素和免疫抑制剂 为主，部分患者需要接受化疗
预后：预后较差，多数患者在诊断后5年内 死亡
治疗新进展
01
靶向治疗：针 对特定基因或 蛋白进行治疗， 提高疗效
02
免疫治疗：通 过激活或增强 免疫系统来治 疗疾病，如 PD-1/PD-L1 抑制剂
03
干细胞治疗： 利用干细胞的 再生能力来修 复受损组织， 如间充质干细 胞
04
加强体育锻炼，提高身体免疫力
4
研究进展
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研究现状
发病机制：尚不明确，可能与遗传、环境因 素有关
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。
肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
基本信息•中文名：朗格汉斯细胞组织细胞增生症•英文名：pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，PLCH •传染病：否•临床表现：干咳，活动后气促•就诊科室：内科•多发群体：青年•主要病因：吸烟概述正在加载朗格汉斯细胞组织细胞增生症树突状细胞肿瘤（dendritic cell neoplasm）也很少见。
包括Langerhans细胞组织细胞增生症、Langerhans细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤/肿瘤、滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤等，此处仅介绍Langerhans细胞组织细胞增生症。
朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症，以往曾称为组织细胞增生症X。
可分为嗜酸性肉芽肿；Hand-Schüller-Christian病；Letterer-Siwe三个亚型。
尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见，然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值。
本病发病率估计1/20万~1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。
不少报告提到男性患者居多。
Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道粘膜的树突状细胞。
也存在于淋巴结、胸腺和脾脏等处。
其直径约12mm，胞浆丰富，核形不规则，有切迹或分叶状。
在电镜下可见特征性的细胞器称为Birbeck颗粒。
这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵行条纹和平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。
有时一端有泡状膨大似网球拍状。
Langerhans细胞表达HLA-DR、CD1a和S-100蛋白，是一种抗原呈递细胞（antigen presenting cell）。
肺郎格罕细胞增生症
早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影，囊状改变少见。
病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条索影
中晚期：大囊泡状改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变
典型表现为“三均匀”，结节大小、密度、分布均匀。
02
急性粟粒性肺结核
与其他肺部疾病鉴别
三、过敏性肺炎
骨骼系统表现
本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊柱、股骨好发。
01
影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈“地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺损骨质邻近肿胀的软组织影。
部门 / 时间 / 姓名
郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明的少见疾病，可累及全身多个系统。肺LCH（PLCH）可原发于肺，亦可为LCH全身多系统病变的一部分。
发病年龄多在２０~４０岁，在性别上，一般认为男性易患。
01
PLCH的病因和发病机制至今不明，文献报道与吸烟关系密切，90％以上的患者有吸烟史。
右图可见结节、大小囊泡（厚壁薄壁均可见）。泡间肺组织呈磨玻璃样改变
肺结节病 影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。
结节病 双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影
急性粟粒性肺结核是由结核杆菌一次大量侵入血循环引起的急性全身血行播散型结核病的一部分。
成人肺朗格汉斯组织细胞增生症3例临床分析
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肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）
肺朗格汉斯组织细胞増生症
肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）影像表现
肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的典型 CT表现为多发囊肿和小结节。
囊肿为最常见表现，而结节几乎总是与囊肿伴行。
囊肿不累及肺底（图1〜图4）且通常呈不规则形。
囊壁的范围可从相对厚壁到几乎看不到。
典型肺结节直径为1〜5mm,也不累及肺底。
典型结节在疾病早期较多（图1）,而晚期以囊肿为主（图1〜图4）。
重点
仅根据CT典型表现即可做出PLCH的诊断。
戒烟可使病变消退。
相关临床知识
PLCH是一种好发于年轻成人的少见疾病，几乎所有患者（90%〜100%）为正在吸烟者。
约 1/4患者无症状，仅经影像学检查发现。
出现症状时一般较轻，即使X线检查上有弥漫受累。
症状包括咳嗽、发热和体重减轻。
10%〜20%患者出现自发性气胸。
鉴别诊断
结节为主要表现时，主要鉴别应考虑尘肺、肉芽肿性疾病（包括结节病）和肉芽肿感染。
与尘肺和结节病比PLCH淋巴结肿大少见。
结节病中的结节呈淋巴管周围分布。
肉芽肿感染可为空洞，但不呈典型的不规则形囊肿。
囊肿为主要表现时，主要鉴别考虑淋巴管肌瘤病（LAM）。
然而，LAM 为一种肺部弥漫性囊肿疾病，而PLCH的囊肿不累及肺底。
其他肺部囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé有其他临床和（或）影像表现可供鉴别。
教学要点
在吸烟者中，上肺结节和不规则囊肿并存且肺底未受累是PLCH 不可缺少的特异性表现。
图1
A
B
PLCH女性患者，胸部CT于主动脉弓水平（A）和肺底部（B）显示结节为主，伴几个散在囊肿（白箭），肺底未累及（B）图2
PLCH女性患者的胸部CT冠状位图像显示结节和嚢肿混杂，肺底部未受累图3
A
B
PLCH女性患者的胸部CT。
轴位（A）和冠状位B）图像显示囊性改变为主，冠状位图像上肺底未受累图4
A
B
PLCH女性患者的胸部CT。
中部（A）和底部（B）图像显示囊性改变为主，肺底未受累（B）。
可见几个结节（黑箭）。