癫痫和癫痫综合症国际分类
癫痫
均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发
作持续状态
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鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断
鉴别诊断即痫性发作与非痫性发作的鉴别 非痫性发作(Non-Epilepsy seizures NES)
刻板性、反复性、短暂性 意识、面色、姿态、有无眼球凝视上翻、小便失禁、发作后对发作情况的回 忆；可靠的目击者提供的发作情况；目睹发作；发作后的表现；持续时间；间 隔时间；可能诱发的因素 抽搐的规律性
体检(重点神经系统检查)
辅助检查：普通EEG，Video-EEG，动态视屏EEG
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癫痫的诊断
是否癫痫-病史，体检和辅助检查
原发性还是继发性
发作类型 确定病因
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诊断（一）
确定是否为癫痫发作
癫痫（Epilepsy）是由于脑部神经元阵发性过度放 电而引起的发作性、短暂性脑机能失调为特征的慢 性脑部疾病，表现为抽搐、感觉、意识、行为或植 物神经方面的异常
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诊断（二）
区别原发性、继发性
原发性癫痫：
又称“隐原性癫痫”。起病年龄多在儿童 期和青春期（5-20岁）
致病原因不明，可能与生理或环境改变及 遗传因素有关
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诊断（二）
继发性癫痫：
由于脑部多种器质性病变或全身代谢紊乱所致，首 次发病年龄常始于20岁以后，<3岁、>30岁居多
小儿癫痫的诊治现状
AEDs
AEDs
不有
需明
要确
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治 疗 ．
作 ， 并
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诱 因 发
作
之
确
之
后 开 始 使 用
应 该 在 癫 痫
的
诊
断
明
AEDs
AEDs
新型：80年代以后 托吡酯 拉莫三嗪 左乙拉西坦 唑尼沙胺 氨己烯酸……
联合用药
联合用药：单药治疗无效，考虑联合用药，不宜超过3种；尽量选 择作用机制不同的药物联用，如左乙拉西坦+丙戊酸，拉莫三嗪+
丙戊酸，左乙拉西坦+拉莫三嗪，托吡酯+丙戊酸等
LMT-2010-SS-03-0070
抗癫痫治疗目标
(如果有失神或肌阵挛发作，或 怀疑JME)、卡马西平、加巴喷 丁、奥卡西平、苯妥英、普瑞巴 林、噻加宾 氨己烯酸
强 直 或 失 张 力 性 丙戊酸钠 发作
失神发作
乙琥胺 拉莫三嗪a 丙戊酸钠
拉莫三嗪a
乙琥胺 拉莫三嗪a 丙戊酸钠
卢非酰胺a 托吡酯a
卡马西平、加巴喷丁、奥卡西平、 普瑞巴林、噻加宾、氨己烯酸
不良反应的监测
医生应将相关药物的不良反应与患儿及家长充分的沟通，并 依据相应可能出现的不良反应和相互作用，进行相应的检查 和药物的调整，使不良反应的发生降低到最小程度。
癫痫发作与癫痫综合征讲课PPT课件
心理护理
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，避免过度焦虑和抑郁 建立支持系统：为患者提供家庭、朋友、医生等支持，增强其信心 心理辅导：必要时进行心理辅导，帮助患者正确认识疾病，减轻心理负担 社交活动：鼓励患者参加社交活动，增强社交能力，提高生活质量
生活护理
保持良好的生活习惯， 避免过度劳累和紧张
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
癫痫发作与癫 痫综合征讲课
PPT大纲
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目录
CONTENTS
单击添加目录项标题 癫痫发作与癫痫综合征概述
癫痫发作的临床表现 癫痫综合征的临床表现 癫痫发作与癫痫综合征的治疗方法 癫痫患者的日常护理与注意事项
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
持续时间：癫痫发作通常持续数分钟 至数十分钟，然后逐渐缓解
癫痫综合征的临床表现
章节副标题
癫痫综合征的类型
部分性发作：包括单纯部分性发作和复杂部分性发作 全面性发作：包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作等 癫痫持续状态：癫痫发作持续时间超过5分钟或反复发作，间隔时间短于5分钟 不典型癫痫综合征：包括West综合征、Lennox-Gastaut综合征等
章节副标题
癫痫发作与癫痫综合征概 述
章节副标题
癫痫发作与癫痫综合征的定义
癫痫综合征：一组具有相似 症状和病因的癫痫发作
癫痫发作类型：部分性发作、 全身性发作、复杂部分性发
作等
癫痫发作：大脑神经元异常 放电引起的短暂性脑功能障 碍
癫痫综合征分类：局灶性癫 痫、全面性癫痫、癫痫性脑
病等
癫痫发作与癫痫综合征的分类
保持水分平衡： 避免脱水，保持 充足的水分摄入
癫痫病的诊断标准
癫痫一、定义：癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。
癫痫是一组临床综合征，以反复发作的脑功能障碍为特征。
癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。
癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。
因此，癫痫可由多种不同原因所致。
二、分类：在癫痫发作的国际分类中，癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类，对那些资料不充足或不确切，或至今仍无法归类的则列为第三类。
三、临床表现要点：1.部分性发作：局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为全面强直阵挛发作（GTCS）2.全面性发作：双侧对称，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作3.未分类的癫痫发作4.癫痫持续状态四、癫痫诊断依据：a.首先是准确的病史和体征。
详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键，它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。
（1）现病史询句现病史应着注意的以下几点：首次发作年龄。
发作有什么因素诱发。
在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。
发作前有无先兆。
发作前后有无什么感觉。
发作的起始部位及症状。
发作时有无意障碍，程度如保。
发作有无一定规律性。
从发作开始到终止共多长时间。
发作频度，即时隔多长时间发作一次（包括服药及不服药期间）。
来诊前最后发作日期。
发作间歇期有什么症状。
是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物，用过多工时间，疗效如何。
有无副作用，现在是否还在服用。
（2）既往史、生活史产期：母亲在怀孕期间患过何种疾病，有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。
分娩经过：是否早产、难产、胎次、胎位、产程，是否用过镇静药或麻醉剂，出生是无产伤、假死。
新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病，特别是神经系统疾病（有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等）及中毒、外伤。
喂养情况，有无佝偻病、营养不良等。
生长发育史：重点了解神经精神发育情况，包括运、感觉、语言、智力等。
癫痫分类定义及临床表现
（2 ）局灶性发作——
2001年癫痫发作分类 1981年癫痫发作分类
（2）部分性（局灶性。局部性）
1 局灶性感觉发作： a表现为基本感觉障碍 b表现为体验性感觉障碍 2 局灶性运动性发作: a 表现单纯阵挛运动症状 b为不对称强直运动症状 c 典型的（颞叶）自动症 d表现为过度运动自动症 * e 表现局部性负性肌阵挛 *f 表现为抑制性运动发作 3 继发全身性发作: *4 痴笑发作: *5 偏侧阵挛性发作: *6局灶性癫痫综合症中的
近年发现 复正常。
P300 的潜伏期延长，用AED后恢
〈六〉 诊断 临床表现 痫样放电 临床诊断的关系
。
。
临床表现
1 2 3 4 5 6 7 典型 典型 一般 一般 不典型 不典型 无
痫样放电
有 无 有 无 有 无 有
临床诊断
+++ + ++ +一 + ？ —
〈六〉诊断
• •
异常脑电图—不一定是癫痫 痫样放电=/= 癫痫 （见后表）
〈三〉反射性癫痫 〈二〉全身性癫痫与癫痫
1。 特发性光敏性枕叶性 癫痫 2。其它视觉敏感性癫痫 3。原发性阅读性癫痫
〈1989特发性局灶性癫痫〉
综合征 一。特发性—— 8。以特殊方式诱发 的癫痫 〈反射性癫痫〉
**4。 惊吓性癫痫
2001癫痫与癫痫综合征
〈四〉癫痫性脑病
1989癫痫与癫痫综合征
征 二。隐源性——
2001癫痫发作分类 二。 持续性发作
1 全身性：
全身强直痉挛性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 痉挛性癫痫持续状态 肌痉挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态
1981癫痫发作分类
癫痫的分类及药物治疗
常用抗癫痫药物的药代动力学特征
生物 利用度（%）
一级 动力学
蛋白 结合率（%）
半衰期（h）
血浆达峰浓度时间 （h）
活性代谢产 物
对肝酶的作用
卡马西平 75-85
是
氯硝西泮 >80
是
苯巴比妥 80-90
是
苯妥英钠
95
否
丙戊酸钠 70-100
否
拉莫三嗪
98
是
左乙拉西 坦
≈100
是
奥卡西平 <95
是
托吡脂
• 无明确的全身性或局灶性特点
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19
•癫痫的药物治疗
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20
抗癫痫药治疗目的
• 完全控制发作 • 无药物不良反应 • 提高生活质量
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21
抗癫痫药物治疗的现状
单一药物治疗
控 制 65%
不 能 控 制 35%
两种药物治疗
控 制 10%
不 能 控 制 25% 多药治疗
控 制 5%
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15
特发性
• 良性家族性新生儿惊厥 • 良性新生儿惊厥 • 良性婴儿期肌阵挛癫痫 • 儿童期失神癫痫 • 少年期失神癫痫 • 少年期肌阵挛癫痫 • 觉醒时的大发作 • 其它全身的自发性癫痫位列订于上者 • 特殊激发形式诱发发作的癫痫
编辑ppt
16
隐原性或症状性
• 婴儿痉挛症（West综合征） • Lennox—Gastaut综合征 • 伴有肌阵挛---起立不能发作的癫痫 • 肌阵挛性失神癫痫
无
抑29制
癫痫的药物治疗
抗癫痫药物的治疗原则
编辑ppt
30
抗癫痫药物的治疗原则
癫痫发作与癫痫综合征详解
概述
癫痫在祖国医学中称之为“痫症”，早在公元前4世纪就有记 载，如扁鹊的《难经》曾描述“狂癫之病何以别之?……癫疾始 发，意不乐、僵仆、直视”。19世纪末期西洋医学传入我国。 将传统医学中癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一，用 来翻译Epilepsy称之为“癫痫”。
病因
60%～80%癫痫患者初发年龄在20岁前，各年龄组病因不同(表 2)。 (2)睡眠与觉醒周期： 与癫痫发作密切相关，如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作； 良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作，颞叶癫痫天间常表现精神 运动发作，夜间睡眠多发生全面性强直-阵挛发作(GTCS)；GTCS 常在清晨刚醒时发生，持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。 (3)内环境改变： 如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值， 许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体内环境引起 癫痫阈值降低，诱发癫痫发作，如少数病人仅在月经期(经期性 癫痫)或妊娠早期发作(妊娠性癫痫)。
流行病学
WHO与我国合作的流行病学调查(2001)显示，我国癫痫终身 患病率为7‰，其中近5年内仍有发作的活动性癫痫患病率为 5.4‰，推算我国约有900万人罹患癫痫，活动性癫痫患者约600 万，每年有65万～70万新发病患者。
国内六城市发病率调查为每年37/10万(1982)。1981年四川医 学院的调查资料为每年35/10万。而黄松列等(1987)的资料，发 病率为每年7.4/10万。刘兴华等(1990)的资料为每年7.6/10万。
神经电生理脑电图技术(师)考试：2022第九章 癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(3)
神经电生理脑电图技术(师)考试：2022第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(3)1、行24小时视频脑电图可见发作间期脑电图表现如图所示，提示该患儿最可能的诊断为（）。
（单选题）A. 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫B. 早发型良性儿童枕叶癫痫C. 颞叶癫痫D. 额叶癫痫E. 儿童失神癫痫试题答案：A2、1981年国际抗癫痫联盟将癫痫发作分为（）。
（单选题）A. 部分性发作和全面性发作二类B. 部分性发作、全面性发作和难以分类的发作三类C. 部分性发作、部分性继发生全面性发作和全面性发作三类D. 简单部分性发作、复杂部分性发作和全面性发作三类E. 简单部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作和全面性发作四类试题答案：B3、此患儿除上述症状外，应着重询问的病史是（）。
（单选题）A. 发作频率B. 持续时间C. 发作症状D. 有无嗅觉变化E. 视觉有无改变试题答案：E4、青少年肌阵挛癫痫最易发作的时间是（）。
（单选题）A. 浅睡期B. 中睡期C. 深睡期D. 觉醒前E. 觉醒后一段时间内试题答案：E5、最符合颞叶内侧癫痫的脑电图表现是（）。
（单选题）A. 双侧额区为著的2.5Hz棘慢复合波B. T6为著的尖、棘波发放C. 睡眠期显著增多的中央中颞尖波D. 可见颞区尖波，Fp1-F7，F7-T3呈位相倒置E. 全导暴发的3Hz棘慢复合波试题答案：D6、下列医师被取消处方权的情形中不包括（）（单选题）A. 被责令暂停执业B. 不按照规定开具处方，造成严重后果C. 被注销、吊销执业证书D. 考核不合格离岗培训期间E. 开具的处方超过有效期试题答案：E7、患儿，男，10岁。
发作性突然跌倒、快速甩手4个月余。
跌倒后立即站立继续原活动。
确诊为青少年肌阵挛性癫痫。
其EEG最主要特征是（）。
（单选题）A. 背景活动异常B. 弥漫性多棘慢复合波C. 棘波频率10～20HzD. 睡眠不足、过度换气不易诱发E. 发作多在NREMⅡ-Ⅳ期试题答案：B8、持续性局灶性多形性δ活动不见于（）。
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癫痫发作的国内分类
部分性发作（局限性、局灶性） 全身性发作（普遍性） 不能分类
部分性发作（局限性、局灶性）
1 单纯部分性发作无意识障碍 运动性（局限性、扩展性、转动性） 感觉性（躯体性、特殊感觉性） 自主神经性 精神性 2 复杂部分性发作 仅有意识障碍 精神症状 自动症 3 部分性发作发展至全身性发作
症状性
非特异性原因 早期肌阵挛性发作 具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病 其它未列订于上的症状性全身性癫痫 特异性综合症
不能确定为局灶性或全身性的 癫痫和综合症
兼有全身性和局灶发作 新生儿发作 婴儿期重度肌阵挛癫痫 慢波睡眠相对有持续性棘—慢波的癫痫 获得性癫痫失语症（Landan-Kleffner综合 症） 其它未列订于上的未定性的癫痫 无明确的全身性或局灶性特点
癫痫和癫痫综合症分类
分类进展
1970年在‘Epilepsia’杂志发表第一个国际癫痫 发作分类法。（Gastaut分类法） 1981年在‘Epilepsia’杂志发表对癫痫发作的临 床和脑电图分类的修改建议。 1985年德国汉堡第16届国际癫痫学术会议，提 出关于癫痫和癫痫综合征的国际分类法建议。 1989年国际最新分类 1985年中华医学会第一届全国癫痫学术会议， 确定了国内癫痫发作分类法。
国际最新分类
与部位有关的（局灶性、局部性、部分 性）癫痫和综合症 全身性癫痫和综合征 不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综 合征
与部位有关的（局灶性、局部 性、部分性）癫痫和综合症
自发性 症状性 隐原区棘波灶癫痫 儿童期枕叶阵发癫痫 原发性阅读癫痫
全身性发作（普遍性）
大发作（全身强直—阵挛发作） 小发作（失神发作） 其它肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、 失张力发作
不能分类
良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿期肌阵挛癫痫 儿童期失神癫痫 少年期失神癫痫 少年期肌阵挛癫痫 觉醒时的大发作 其它全身的自发性癫痫位列订于上者 特殊激发形式诱发发作的癫痫
隐原性或症状性
婴儿痉挛症（West综合征） Lennox—Gastaut综合征 伴有肌阵挛---起立不能发作的癫痫 肌阵挛性失神癫痫
症状性
儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态 （kojewnikow综合征） 以特殊方式诱发发作为特点的综合征 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫
隐原性
隐原性癫痫被推测是症状性的，但其原 因不明。
全身性癫痫和综合症
自发性 隐源性或症状性 症状性
自发性