老年不对称性慢性格林巴利综合征1例
格林巴利一例
脑一科
病例
患者，男性，48岁 因“双下肢麻木、无力8天”于2017-05-03入院。 患者8天前于感冒后出现双下肢麻木，尚可行走，无发热症状，休 息后上述症状不缓解，逐渐出现双下肢力弱，症状逐渐加重，行走 困难，遂于应举镇卫生院住院治疗，具体治疗不详，症状未见缓解。 神志清，精神差，饮食少，夜眠差，小便困难，大便正常
入院后抽血急查结果
急查血常规：白细胞 14.99×109/L;中性粒细胞百分比 88.1%;淋巴 细胞百分比 6.6%;
肾功：尿素 20.7mmol/L;肌酐 119.0umol/L;尿酸 446umol/L;
电解质：血清钾 4.10mmol/L;血清钠 129.9mmol/L;血清氯 94.6mmol/L;血清总钙 2.23mmol/L;
患者仍双下肢麻木、无力，腰痛，口干，纳少，眠差， 小便基本正常，大便秘结。查体：舌质暗红，苔白，脉 弦。听诊心肺未闻及明显异常，腹平软，无压痛及反跳 痛，肝脾肋下未及，墨菲氏征阴性，移动性浊音阴性， 双下肢不肿。神经系统检查：神志清楚，言语流利，双 侧额纹对称等深，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。双上肢 肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅲ级，双膝以下痛触觉消失，双 上肢肱二头肌、三头肌腱反射减弱，双下肢膝腱反射、 跟腱反射未引出，病理征未引出。
葡萄糖 12.31 mmol/L;
超敏C反应蛋白 72.8 mg/L 血凝五项: 纤维蛋白原含量 3.33 g/L;凝血酶时间 12.70 秒;凝血酶
原时间 21.40 秒;PT活动度 29.72 %;PT国际标准化比值 1.68 INR;D二聚体 5.82 ug/ml
入院后诊断
明确诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性
门诊检查：电解质大致正常
重症格林-巴利综合征1例救治体会
难， 入 院前 ２ ｄ出现 呼 吸 困难 ， 行 气 管切 开 术 。术 后行 人 工捏 球辅 助 呼吸 ， 并 收人 院 。神清 ， 示齿力 弱 ， 伸舌居 中， 四肢 肌 张力低 ， 肌力 ２ 级， 腱 反射 消失 ， 病 理征 （ 一） ，
感 觉对 称存 在 ， 二 便 正常 。入 院后给 予气 管切 开术后 常
套囊 的套 管 。套囊 的应用 可 以防止气 体 向 口腔 反 流 ， 保
证气 体充 分进 入肺 内交换 ， 保证 供氧 。 患 者人 院后第 ５ ｄ ， 由于套 管 内 口有 痰痂形 成 ， 吸痰 时剧 烈 咳嗽 ， 气体外 冲 ， 从 气管 切 口处漏 出 ， 进 入皮 下 间 隙 。由于无套 囊不 能 阻止气体 外 漏 ， 故皮 下气 肿逐 渐加 重 。我们 及 时更换 了配 有套囊 的套 管 ， 皮 下气 肿有 所改 善 。气 管切开 后 ， 吸人 的 气 体使 气 管 黏 膜 干燥 ， 分 泌 物 黏稠不 易排 出 ， 痰 液潴 留或形 成 痰痂 ， 使 呼 吸道不 畅 ， 引 起 缺 氧 。故 室 内应 保持 一定 的温 度和湿 度 ， 空气 干燥 时 可用雾 化器 加湿 ， 定 时 向气 管套 管 内滴 人少 许生 理盐 水 或抗 生素药 液 ， 稀 释气 道 ， 防止痰 痂形 成 。
病例 报道 患者 ， 男， ２ ９岁 。主 因进行性 四肢 无 力 ５ ｄ ， 呼 吸 困 难 ２ ｄ ， 于 ２ ０ ０ ９年 １月 ３ １日入 院 。患者 于人 院前 ５ ｄ 出现双 下肢 麻 木 、 无力， 半天后双上肢 受累， 进 行 性 加 重， 入 院前 ３ ｄ不 能行 走 、 持 物， 并 有饮 水 呛 咳 、 吞 咽 困
堵管 ， 患者 咳嗽 有力 ， 痰不多， 可 自行 咳 出 ， ４ ８ ｈ后拔 管
治疗格林巴利综合征1例
治疗格林巴利综合征1例马继锋;方晓琴【摘要】患者马某,男,56岁,农民.2010年2月求诊于我院针灸康复科.主诉:面部僵硬,四肢麻木无力、针刺样疼痛伴肌肉萎缩5个月.4个月前曾在医科大学附属医院确诊为格林巴利综合征并予以综合治疗,生命得以挽救.出院后曾做康复治疗,但疗效停滞不前,遂求治于我院.刻下:面容呆板,四肢麻木无力、针刺样疼痛伴肌肉萎缩,语言謇涩,便干数日一行,夜眠差,舌质淡红,少苔,脉细数.查体:神清,呆板面容,露睛,吞咽障碍,语言謇涩,四肢肌肉萎缩,远端“手套-短袜”型感觉减退,肌力Ⅱ级.中医辨证为“痿证”,证型为肝肾亏损,气血不足.予以辨证治疗:即取百会、风池、廉泉、曲池、外关、足三里、三阴交.针刺用补法,留针20min,行针4次起针.完全起针后行面部理筋手法推拿,四肢被动屈曲锻炼10min,捏脊治疗30次.每日一次,10次为一疗程.中药汤剂以知柏地黄丸加味如下:黄芪30g,当归12g,枸杞15g,鹿角胶烊化10g,熟地黄15g,山药15g,山萸肉10g,牡丹皮10g,泽泻30g,牛膝10g,黄柏10g,知母10g,生白术60g,茯苓10g,鸡血藤30g,甘草10g.10剂为一疗程.【期刊名称】《光明中医》【年(卷),期】2012(027)003【总页数】1页(P584)【关键词】医案;痿证;格林巴利综合征;中医药疗法【作者】马继锋;方晓琴【作者单位】宁夏回族自治区泾源县六盘山镇中心卫生院泾源756000;宁夏回族自治区泾源县六盘山镇中心卫生院泾源756000【正文语种】中文患者马某，男，56岁，农民。
2010年2月求诊于我院针灸康复科。
主诉:面部僵硬，四肢麻木无力、针刺样疼痛伴肌肉萎缩5个月。
4个月前曾在医科大学附属医院确诊为格林巴利综合征并予以综合治疗，生命得以挽救。
出院后曾做康复治疗，但疗效停滞不前，遂求治于我院。
刻下:面容呆板，四肢麻木无力、针刺样疼痛伴肌肉萎缩，语言謇涩，便干数日一行，夜眠差，舌质淡红，少苔，脉细数。
慢性格林——巴利综合征临床病理1例报告
慢性格林——巴利综合征临床病理1例报告
王兴全;宋晓南
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】1996(13)3
【摘要】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)临床报道较多,而慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)临床少见,报道较少,现将我们收治的1例临床结合病理报告如下: 患者,男15岁,学生。
于1995年6月22日入院。
入院前半年无明显诱因自觉四肢无力,拿东西吃力,未介意。
3个月后四肢无力加重,走路左右摇摆,尚可独自骑车上学。
3天来无力更为加重,不能独自行走,未用过药物。
家族中无类似疾病。
查体:T36.5℃,P80次/min,
【总页数】1页(P179)
【作者】王兴全;宋晓南
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R745.430.2
【相关文献】
1.神经纤维瘤病误诊为慢性格林-巴利综合征1例报告 [J], 程门雪;王玉芝
2.慢性格林-巴利综合征误诊为进行性肌营养不良1例报告 [J], 胡利华;王琳;邓秀龄
3.慢性格林—巴利综合征临床和病理（附5例病理报告） [J], 李淮玉;王国平
4.慢性格林—巴利综合征(附13例报告) [J], 沈良秀;陈家正;王柠
5.慢性格林巴利综合征临床与肌肉病理报告10例 [J], 张人杰;张平
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貌似脑死亡的极重变异型格林巴利综合征(1例报告)
貌似脑死亡的极重变异型格林巴利综合征(1例报告)马玲梅【摘要】@@ 一男性患者,52岁,四肢麻木,双下肢无力进行性加重2天后入院就诊.rn临床资料rn现病史患者入院前2天出现双手双足麻木,双下肢无力,但仍可行走,未在意.于入院前1天(发病第2天)双下肢无力加重至完全不能行走,同时出现视物成双、饮水呛咳、吞咽困难,未诉明显的双上肢无力.病程中无明显发热、头痛、恶心呕吐,无言语不利,无尿便障碍.在我院急诊初步诊断为"四肢无力待查,疑似格林巴利综合征",给予B族维生素治疗.【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2010(037)003【总页数】2页(P377-378)【关键词】极重变异型;格林巴利;脑死亡【作者】马玲梅【作者单位】山西省阳泉市第一人民医院神经内科,阳泉,045000【正文语种】中文【中图分类】R742.1一男性患者,52岁,四肢麻木,双下肢无力进行性加重2天后入院就诊。
临床资料现病史患者入院前2天出现双手双足麻木,双下肢无力,但仍可行走,未在意。
于入院前1天(发病第 2天)双下肢无力加重至完全不能行走,同时出现视物成双、饮水呛咳、吞咽困难,未诉明显的双上肢无力。
病程中无明显发热、头痛、恶心呕吐,无言语不利,无尿便障碍。
在我院急诊初步诊断为“四肢无力待查,疑似格林巴利综合征”,给予B族维生素治疗。
患者于次日凌晨四时出现呼吸费力、喘憋,查血气分析:pH 7.16,PaCO273 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);PaO247 mmHg。
给予气管插管,呼吸无改善;给予呼吸机辅助呼吸。
患者入住我院神经内科重症病房。
既往史患者发病前一周有腹泻病史,未诊治。
否认肝炎、结核传染病史。
无手术、外伤史。
入院查体生命体征平稳,气管插管呼吸机辅助呼吸,SIMV方式,有自主呼吸(7～8次/分)。
神志清醒,双侧瞳孔等大、等圆(D=5 mm),光反应迟钝,眼球上下视充分伴有垂直复视,双侧外展不充分伴复视,双侧内收正常。
老年性Miller-Fisher综合征1例
老年性Miller-Fisher综合征1例（潍坊市寒亭区人民医院神经内科，山东潍坊，261100）患者男性，75岁，于5天前开始出现视物不清，走路不稳，为持续性，渐进性加重，未经任何治疗来诊。
1周前曾患感冒。
查体：神志清楚，言语流利，双眼外展受限，余颅神经（－）。
四肢肌力5级，肌张力低，腱反射消失，感觉未见异常。
双侧跟膝胫试验、双手指鼻试验欠稳准，行走双足基底增宽，Romberg征（+）。
脑脊液：无色透明，压力200mmH2O，白细胞2×106/L，蛋白0.8g/L。
肌电图检查示神经传导速度减低，F波潜伏期延长，H反射延迟，诊断为Miller-Fisher综合征。
给予大剂量免疫球蛋白治疗5天，病人基本痊愈出院。
随访5个月无复发。
讨论：Miller-Fisher综合征是格林-巴利综合征（GBS）的变异型，其发病机制尚不清楚，倾向于免疫介导反应[1]。
本病临床表现为：①呈急性或亚急性起病，多有上呼吸道或消化道前驱感染史，春秋季高发，以青壮年男性多见；②有眼肌麻痹、深反射消失、共济失调三联征；③多有脑脊液蛋白?细胞分离现象；④肌电图呈神经源性损害，神经传导速度减低，F波潜伏期延长或消失；⑤多采用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，辅以激素、改善神经代谢、循环药物治疗；⑥预后良好，极少复发。
本例患者为老年起病，在临床上极为罕见，易误诊为小脑、脑干梗塞、多发性硬化、Bickerstaff脑干脑炎等疾病[2]。
因此，我们一定要加强对本病特点的认识，遇到此类病人，能够早期诊断，及时治疗，避免误诊误治。
参考文献[1] 林鹿杰.Miller-Fisher综合征研究进展[J]中风与神经疾病杂志,2011,28(1):89-91.[2] 陈秀清.老年Fisher综合征综合征1例报告[J]右江民族医学院学报.2011,4:422.。
1例格林-巴利综合征致呼吸肌麻痹患者的护理
【 摘要】 格林 一 巴利综合征（ ｕｌｎ ａ ｅ ｙｄ ｍ ， Ｂ ） Ｇ ｉ ｉ Ｂｒ ｎｒ ｅＧ Ｓ 是一种以周围神经 ｌ ｅ ｒｓ ｏ ａ 及神经 根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的 自 身免疫性疾
病 。本文 总结 了 １ 例格 林 ～巴利综 合征 致呼吸 肌麻 痹 患者 的护理 经验 。 主要 包括 ： 严密观 察及 有 效 的评估 判 断病 情 ， 合 医生做 好 气管插 管 、 配 气管切 开接 呼吸 机辅 助呼 吸的抢 救工作 ， 好人 工气道 的护 理 、 做 基础 护理 、 食护 理 、 饮 心理 护理和 康复护 理 ， 患者病 情基 本恢 复正 常后 出院。
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１ 格 林 一巴利综 合 征致 呼 吸肌麻 痹 患者 的护理 例
【 关键词】 格林 一巴利综合征 ； 呼吸肌麻痹； 护理 【 中图分类号】 ４ ３７ Ｒ ７ ．４ 【 文献标识码】 Ｂ 【 文章编号】０６—１５ （０１ １ ０９ ０ １０ ９９ ２ １ ）０－ ２４－ ２
出， 而生理 盐水进 入支气 管 内 水分 蒸 发快 ， 离 子沉 积 在肺 泡 支 气管 形 成 钠 高渗状 态 ， 引起支 气管 水肿 ， 不利 于 气体 交 换 。陈超 男 【 认 为 ， １２ ％ ７ 用 ．５ 碳酸氢 钠溶 液进行气 道冲 洗 是保 证 气 道湿 化 和 预 防肺 部感 染 较 为可 靠 的 措施 。 ２２ ２ 及 时、 ．． 有效 吸 痰 ： 统 观念 认 为要 按 时湿 化 吸痰 ， 新 的护 理 传 但 观念认 为应该适 时 、 需 吸痰 。 吸痰 过 于频 繁 可 导致 患 者气 管 粘 膜损 伤 ， 按 加重低 氧血 症和急 性左心 衰 Ｊ 。我们 在患者 出现 吸痰 指征 ， 出现 呼吸 不 如 畅、 痰液粘 稠 、 闻及痰 鸣音 、 呼吸机 通气压 力 增高 、 血氧 分压 下 降、 血氧 饱 和 度下 降 、 翻身拍 背后 、 气囊 放气 前等 情况 下 ， 予以及 时 有效 吸痰。 我们 采 才 用的 吸痰管 为质软 、 负压 吸 引 器连 接 一 端带 有 侧 孔、 与 外径 小 于气管 套 管 内径 １２的硅胶 管 。吸痰前 给予 ２ ｉ ／ ａ ｒｎ的纯 氧吸入 ， 生理盐 水试吸并 冲洗 用 吸痰 管 ， 无负 压情况下 将 吸 痰 管插 入 气 管深 部 ， 给 予 负压 边 吸引 边 旋 在 再 转缓 慢上提 ， 同时在吸 痰过程 中 间断 的堵 塞 吸痰 管上 的侧孔 以 达到 间断 的 阻断 负压 ， 从而 避免 了传统 吸痰 中持续 负压 吸 引对 气道 粘 膜 的损伤 。遇 到 分泌 物多时 稍作停 留 ， 吸瘐 后给予 ２ ｌ 纯氧 吸 入 ， 偿吸 痰 时引起 的暂 ｍｎ的 补 时性 缺氧 。每次 吸痰时 间不 超过 １ｓ 以免 引 起 患 者低 氧 血症 和 气道 粘 膜 ５， 损伤 。吸痰 过程 中我们严 格 执 行 无菌 操 作 ， 作 轻柔 。 次性 吸 痰管 每 次 动 一 更换 ， 先吸尽气 管内分 泌 物 ， 吸 尽 口鼻咽 部 分泌 物 。本 患者 在 应用 呼 吸 再 机初 期 ， 液粘 稠 ， 痰 我们采 用 吸痰前用 注 射器 抽 ５ ｌ 化 液注 入气 道 ， 方 ｍ湿 一 面稀 释痰液 ， 润气道 粘膜 ， 湿 另一方 面刺 激患 者 咳嗽 ， 粘着 在 管壁 上 的分 使 泌物 易于脱 落和 咳出 ， 小气 道 内的分泌 物也 会 随着 咳嗽 进入 大气 道 内而 便 于吸出 。经 过有效 的湿化 吸痰 ， 患者未 出现 痰 液结痂 堵 塞管 道 现象 且痰 液 量逐 渐减少 。患者 在气管 切 开期间 未发生 肺部感 染 。 ２２ ３ 气 管套管 的护 理 ： ．． 固定带 打死 结且 松 紧度 以 一横 指为 宜 ， 且 并 随着 颈部变 化情况 及时调 整 固定 带松 紧 度 ， 松 容 易脱 管 ， 紧 则影 响 呼 过 过 吸并 损伤 患 者 的 皮 肤 。 每 ４～６ ｈ气 囊 放 气 １次 ， 次 放 气 时 间 ５ — 每 １ ｍｉ Ｏ 放气 时患者 取平 卧位 ， 吸净气 管 内痰 液 ， 吸口鼻分 泌物 。 ０ ｎ ＩＪ 先 再 ２２４ 气 管切 口的护理 ： ．． 气管切 开处 每 日换 药 ２次 ， 生理 盐水 彻 底 用 清洁 切 口、 安尔 碘消毒 处理 。切 口敷料 被血 液 、 液污 染 后及 时更 换 ， 持 痰 保 切 口周围皮 肤及敷 料清 洁干燥 。我们 严格 遵 守无 菌操 作原 则 ， 患者未 发 生 切 口感染 。 ２２ ５ 及 时撤机 与拔管 ： 械通气 时 间越 长 ， ．． 机 呼吸 机相 关肺 炎发 生 的 危 险性越 高 ， 故应 严格掌 握撤 机时机 。患者 于 ７ １ 月 ５日生 命体 征平稳 ， 自主 呼吸增 强 ， 痰液 明显减 少 ， 呼吸 、 咳嗽功 能 明显 好转 ， 以撤离 呼 吸机 。 予 患者 停用 呼吸机后 无发绀 、 呼吸平 稳 、 咳嗽有 力 、 自行排 痰 ， ７月 １ 能 于 ８日 试行 堵管 １２ 经严密 观察 无 呼 吸 困难 和缺 氧 等 征 象 ， ２天 予 以完 全 堵 ／， 第 管， 仍无 不 良反 应 ， ７月 ２ 于 １日拔管 。拔管 后 的瘘 口皮 肤用安 尔碘 消毒后 ， 用 ４层 凡士林 油纱布 覆盖 ， 形胶 布拉拢 ， 蝶 ３天后瘘 口愈 合。 ２ ３ 心理 护理 ： ． 患者 入 院 后 有焦 虑 、 紧张 的 情 绪 ， 我们 及 时 对患 者 及 家属 讲解疾 病有关 知识 ， 心 指导 患 者 改善 呼 吸 的方 法 ， 明积 极配 合 治 耐 说 疗后 ， 此病 绝大 多数预后 良好 ， 同时 我们加 强巡 视 ， 心 倾听 患者 表达 自己 耐 的感 受 。经 过我们 的心理 疏 导 后 ， 者 消 除 了紧 张 、 虑 的情 绪 并积 极 配 患 焦 合治疗 。在行 气管 切开前 ， 们 给患 者做 好 解 释工 作 ， 我 并指 导 患 者加 强 非 语言性 沟通 方法 ， 如写 字 、 手势 等 。 气 管 切开 后 ， 励 家庭 成员 参与 缓 解 在 鼓 患者 的恐惧 、 烦躁 心情 ， 陪伴 、 书 、 当的按 摩 、 如 看 适 听轻 音乐 等 。在疾 病恢 复期 ， 向患 者讲解 锻炼 呼吸肌 的方 法和 及 时撤机 、 我们 拔管 的重要 性 ， 时 同 对患者 的进 步及 时 给予肯定 和鼓 励 。患者 顺利 撤机 与 拔管 ， 产 生对 呼 吸 未 机的依 赖心 理。 ２４ 饮 食护 理 ： ． 患者 因颅神 经受 累致饮 水 呛 咳、 咽困难 而 留置 胃管 吞 鼻饲 ， 我们及 时 给 患者 及 家 属 讲 解 留 置 胃管 的 必要 性 及 注 意 事 项。 治疗 上， 我们除 了给予 静脉补 充 能量 合 剂 ， 代 及 佳维 体 混 悬液 交 替 胃管 注入 瑞 外， 还适 当的添 加牛奶 、 浆 、 豆 米汤 汁 ， 鱼汤 、 汤、 鸡 菜汁 、 果汁 等 ， 强 营养 ， 加 提高 机 体 抵 抗 力。 鼻 饲 前 回 抽 胃 液 证 实 胃管 确 实 在 胃 内。 有 研 究 报
病例分析：格林巴利综合症病例分析
二者区别
重症肌无力
格林巴利
机制： 神经肌肉接头传递
脱髓鞘疾病
障碍的疾病
（周围神经系统损害疾病）
诊断要点：“朝轻暮重”
脑脊液中“蛋白-细胞分离”
病因： Ach受体的损害有关 70%的患者发病前有感染史
临床特征：眼外肌最先受累
对称性肢体无力，腱反射消失
治疗： 激素或免疫球蛋白冲击 免疫球蛋白冲击
（不推荐使用激素）
用药目的 免疫治疗
药物 静注人免疫球蛋白
营养神经
维生素B1注射液 甲钴胺注射液
抗病毒
抗病毒颗粒
祛痰
甘草远志合剂
用法用量 27.5g 静脉输液 1/日 100mg肌肉注射 1/日 500ug 肌肉注射 1/日
10g 口服 3/日 3/日
分析-免疫球蛋白的应用
据文献报道
结论
根据【中国格林- 巴利综合征（吉兰- 巴雷综合征）诊治指南】 提出：对于有条件的患者推荐尽早使用！
机制
免疫治疗-糖皮质激素？
? 国外的多项临床试验结果均显示： ?1. 单独应用糖皮质激素治疗 GBS无明确疗效 ?2. 糖皮质激素和 IVIg联合治疗与单独应用 IVIg治
疗的效果也无显著差异。
?因此，国外的 GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治 疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制， 有些患者无法接受 IVIg或PE治疗，目前许多医院 仍在应用糖皮质激素治疗 GBS，尤其在早期或重症 患者中使用。对于糖皮质激素治疗 GBS的疗效以及 对不同类型 GBS的疗效还 有待于进一步探讨。
病例分析
患者张某，男性，18岁，2014.11.27入院
发病初期
主诉
左上臂麻木无力1个月伴双下肢麻木四半肢个最月先受累
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老年不对称性慢性格林巴利综合征1例
刘雯雯黄流清殷仁富
【关键词】慢性格林巴利综合征；不对称；老年
慢性格林巴利综合征（chronic Guillain Barre syndrome，CGBS）又称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP），为自身免疫性疾病，一样起病隐匿、进展缓慢、激素医治有效。
典型病症具有对称性的特点〔1〕，感觉和运动功能同时受累，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁显现两个顶峰，60岁以上很少发病。
本文报导1例老年期发病、不对称性肢瘫、单侧眼动神经麻痹的患者。
1 病历摘要
患者男性，68岁。
因“右眼睑下垂2月伴三肢乏力、麻木1 w”入院。
两月前，无诱因显现右眼睑下垂伴复视、腰腿部酸痛，在本地医院诊断“动眼神经麻痹”，经激素医治好转，停药后反复且加重，显现左下肢无力、麻木，并自远段向近端进展，尚能行走；约1 w后接踵累及右下肢无力，不能行走，左上肢抬举困难，伴声音沙哑，饮水呛咳。
入院检查：神清，右眼睑下垂，右眼内收外展受限，有复视，软腭提升差，吞咽不利，构音欠清，咽反射消失。
右上肢肌力正常，
左上肢肌力Ⅳ级。
左下肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅲ级。
双下肢肌肉轻度萎缩，肌张力低。
共济和谐，右上肢腱反射（+），左上肢腱反射及左、右膝反射均消失。
肌电图提示左、右胫及腓神经运动传导速度均减慢，左胫、腓神经电位波幅均降低，右腓神经传导速度伴远端暗藏期延长，右腓神经F波显现率降低，左胫神经F波未引出。
腰穿脑脊液外观无色透明，压力 90 mmH2O，潘氏实验(×106／L。
氯化物 124 mmol／L，蛋白 1 997 mg／L，糖3.5 mmol／L。
PET CT检查未发觉代谢浓集区，拟诊断CIDP给予激素医治，疼痛减缓明显。
2 讨论
CIDP临床表现与GBS相似，但多数无诱因，依据慢性进展性病程、四肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、脑神经等周围神经病损害表现，神经电生理检查支持周围神经病变，脑脊液呈现蛋白细胞分离等特点做出诊断。
本例患者呈现慢性进行性周围神经损害、脑脊液存在蛋白细胞分离，PET检查排除恶性疾病，符合CIDP的诊断标准〔2〕。
但是，与典型CIDP比较，本例特点：①发病年龄>60岁；②要紧临床表现为三肢瘫，与典型CIDP对称性四肢瘫不同；③以单侧动眼神经为要紧表现之一，曾一度诊断为“动眼神经麻痹”，与典型CIDP的颅神经损害半数以上以双侧Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹更为多见、少数为面神经受累不同。
④疼痛病症突出，亦与典型CIDP不同。
虽不同年龄时期的CIDP临床表现及体征不完全相同，但老年起病，以三肢不对称性瘫、单侧眼动神经麻痹为要紧表现的CIDP实属少见〔3，4〕。
不典型CIDP资料缺乏，Misra等〔5〕报导37例 CIDP 中8例有不典型特点，包括2例不对称、3例自主神经功能异样、1例纯运动无力、1例肌萎缩侧索硬化（ALS）样综合征和远端无力，3例腱反射保留，约1/5的CIDP患者临床特点不典型，而年龄、性别、残疾、医治反映和神经电生理特点相似。
Boukhris等〔6〕报导的27例CIDP中5例头痛为要紧病症，平均起病70岁，1例起病下肢痛伴轻度运动损害、4例远端感觉异样、1例痛性痉挛、2例疲惫。
国外有报导末梢性和多灶性等非典型CIDP病例，男性多见，感觉障碍相对较少，激素医治不灵敏〔7〕。
不典型CIDP需与多灶性运动性神经病、癌性神经疾病等辨别，Steve等（Muscle Nerve.2020）推荐对不典型CIDP 患者进行神经活检〔8〕。
皮质类固醇对CIDP的疗效肯定，本例同意医治后亦有效，但考虑到老年人群和激素副作用，注射用免疫球蛋白（IVIg）更为适用。
【参考文献】
1 Dyck PJ，Dyck PJ.A typical varieties of chronic inflammatory demyelinating neuropathies〔J〕.Lancet，2000;355(9212):1293 4.
2 Barohn RJ，Kissel JT，Warmolts JR，et al.Chronic
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