16例涎腺肌上皮肿瘤临床病理及免疫组化分析
P63、Calponin和D2-40在涎腺肿瘤肌上皮细胞中的表达及意义
P63、Calponin和D2-40在涎腺肿瘤肌上皮细胞中的表达及意义唐文军;周静萍【摘要】OBJECTIVE: To analyze the expressions of P63, Calponin and D2-40 in myoepithelial cells of salivary gland tumors and to investigate the value of D2-40 in identification of myoepithelial cells in salivary gland tumor.METHODS: Various types of salivary gland tumor specimens were collected during surgeries in affiliated Yijishan Hospital from January 2004 to January 2010. We used immunohistochemical technique (S-P) to examine the expressions of P63, Calponin and D2-40 in each salivary gland tumor organization. RESULTS: P63, Calponin, D2-40 were expressed in myoepithelial cells, and the expressions of P63, Calponin,D2-40 were 82.14％, 76.79％ and 66.07％, respectively. D2-40was expressed in polymorphic adenomas, adenoid cystic carcinoma, epithelial-myoepithelial carcinoma and the expressions were 94.12％, 61.90％ and 66.67％, respectively. D2-40 was not expressed in malignant polymorphic adenomas. The expression of D2-40 in polymorphic adenomas, tissues adjacent to the salivary gland malignancy and the cancerous tissues showed decreasing expressions that were significant (P ＜ 0.05). CONCLUSION: D2-40 could be one kind of ideal salivary gland tumor myoepithelial cell marker. Low expression of D2-40 is probably an indicator of malignant progresion of salivary gland tumor.%目的:分析P63、Calponin、D2-40在各型涎腺肿瘤肌上皮细胞中的表达情况,探讨D2-40标记涎腺肿瘤肌上皮细胞的价值.方法:收集附属弋矶山医院2004年1月至2010年1月的6年间,手术切除的各型涎腺肿瘤标本切片作为研究材料.采用免疫组化SP法检测各型涎腺肿瘤组织中P63、Calponin、D2-40的表达.结果:P63、Calponin、D2-40均表达于肌上皮细胞,在各型涎腺肿瘤中总的表达率分别为82.14%、76.79%、66.07%.D2-40在多形性腺瘤、腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌均有表达,表达率分别为94.12%、61.90%、66.67%,在恶性多形性腺瘤中未见表达.D2-40在多形性腺瘤、涎腺恶性肿瘤的癌旁组织、癌组织中均出现阳性表达,并以此为序其阳性表达率呈递减趋势,且3者间表达率的差异具有统计学意义(P<0.05).结论:D2-40是一种较好的涎腺肿瘤肌上皮细胞的标记物;D2-40的低水平表达可能是涎腺肿瘤恶化的活跃指标之一.【期刊名称】《癌变·畸变·突变》【年(卷),期】2011(023)001【总页数】4页(P54-57)【关键词】p63;Calponin;D2-40;腺肿瘤;肌上皮细胞【作者】唐文军;周静萍【作者单位】皖南医学院口腔内科教研室,安徽,芜湖,241000;皖南医学院口腔内科教研室,安徽,芜湖,241000【正文语种】中文【中图分类】R739.8涎腺肿瘤是口腔颌面部常见的肿瘤，约占全部口腔颌面部肿瘤疾患的1/5，但其发生发展机制至今尚不明了。
涎腺肌上皮瘤19例临床病理学分析
ｖ １ １ ｏ １ ｕ ｕ ｔ０ ０ ｏ． ． ６Ａ ｇ ｓ ２ １ ２Ｎ
・
临床 病 理 ・
涎腺 肌 上皮 瘤 １ ９例 临 床 病 理 学 分 析
罗志飞 郭峻 莉 ， （ ．海 南 医学院病理 学教 研 室 ， 南 海 口 ５ １０ ； １ 海 ７ １ １
ｍｏｐ ｏｏ ｙ ａ ｄ ｉ ｒ ｈ ｌｇ ｎ ｍｍｔ ｏ ｉｔｃ ｅ ｓｒ ｓｖ ｒ ｉｏ ａ ｄ ｕ ｅｕ ｏ ｉ ｅ ｅ ｔ ｉｇ ｏ ｉ ｏ ｏ ｐｔ ｅｉ ｍａ ｍｎ ｈ ｓ ｈ ｍｉ ｙ ｉ ｅ ｐｖ ｔ ａ ｓ ｆ ｌｆｒ ｄｆ ｒ ｎ ｉ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｆｍｙ ｅ ｉ ｌ ｏ ｔ ｙ ｌｎ ｌ ａ ｈ ｏ ．
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唾液腺肿瘤
生物学行为
生长较快 疼痛 边界不清，粘连 常累及面神经 颈淋巴结转移率高 可出现远处转移 术后易复发 患者预后差
低分化黏液表皮样癌
高分化黏液表皮样癌
低度恶性肿瘤
低分化黏液表皮样癌
高度恶性肿瘤
高分化 > 低分化
治疗
高分化黏液表皮样癌 尽量保留面神经 分离后的面神经可加用术中液氮冷冻及术后放疗 手术切除彻底可不加术后放疗 不必作选择性颈淋巴清扫术
以肺为最多见。颈淋巴结转移率低。
肺部多转移灶
治疗
手术切除。应比其他恶性肿瘤扩大手术正常周界，术中宜行冷冻切片检查，以确定周围组织是 否正常。
术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞。 术后可选用化疗，以减少血行性转移。
Thanks
腺淋巴瘤
恶性淋巴瘤
乳头状淋巴囊腺瘤
乳头状囊腺瘤
WHO 建议用沃辛瘤命名
组织发生
与淋巴结发生有关 胚胎发育期，腮腺与腮腺内淋巴组织同时发育，腺体组织迷走到淋巴组织中，形成淋巴结被膜
以后，腺体组织包裹在淋巴结中 腮腺淋巴结中可见到腺体组织 沃辛瘤周围的淋巴结中，可见到最早期的沃辛瘤改变
临床特点
（一）多形性腺瘤
多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）又称混合瘤（mixed tumor）。其生物学特性不同于一般 良性肿瘤。包膜可能不完整，有时在包膜中可见到瘤细胞存在。如采用剜除术或手术中肿瘤破 裂，极易造成种植性复发。部分病例可发生恶变，因此该瘤属“临界瘤”（border line tumor）。
涎腺上皮-肌上皮癌的MYB易位状况：对经典、变异和混合形式的评估
神经内分泌肿瘤。
因其预后可能相对较差，不同于预后好的单纯型黏液癌［6］。
本例特点为黏液背景丰富，细胞呈巢状排列，同时也具有神经内分泌表型，易与乳腺B型黏液癌混淆。
但本例肿瘤有2个神经内分泌标记呈弥漫阳性，这是黏液癌所不具有的特点，故而诊断乳腺黏液型神经内分泌肿瘤更为确切。
（2）乳腺实性乳头状癌，分为原位癌和浸润癌，原位癌区域肿瘤呈实性乳头状膨胀性生长，透明变性的纤细间质轴心形成分支、乳头状支架，其上被覆紧密拥挤的多层上皮细胞群，核类圆形或长梭形，核级别较低，核仁不明显，可见核沟，流水样或漩涡样排列，乳头周围癌细胞栅栏状排列，多数肿瘤可产生黏液，一般黏液较少，同时具有神经内分泌标记。
浸润区也可呈实性乳头状膨胀性生长或蟹足状浸润，甚至合并其它类型乳腺癌［7］。
即使合并其它类型的乳腺癌，仍可找到特征性的实性乳头状膨胀性生长区域，这是其它肿瘤所不具有的特点。
在大多数文献中包括WHO（2012）乳腺肿瘤分类，约50%的病例表达神经内分泌标记。
文献［8］指出乳腺实性乳头状癌是一组具有相似组织学特征的异质性乳腺癌，并不能与乳腺神经内分泌肿瘤等同。
本例肿瘤背景黏液较为丰富，有2个神经内分泌标记弥漫阳性，同时未见实性乳头状癌的实性乳头状膨胀性生长区域，根据这些形态特征及免疫表型，可资鉴别。
手术切除是目前乳腺神经内分泌肿瘤的主要治疗方法，如改良根治术及保乳术，本例患者行右侧腋窝前哨淋巴结活检+右侧乳腺单纯切除术+右侧腋窝低位组清扫术。
张印春等［9］研究结果提示乳腺神经内分泌肿瘤单纯乳腺神经内分泌癌的TNM分期相对较低，不易发生淋巴结转移，预后较好。
本例患者前哨淋巴结活检及腋下淋巴结清扫标本均未见淋巴结转移。
有关文献［10］报道乳腺神经内分泌肿瘤患者EＲ、PＲ均阳性率较高，而HEＲ-2阳性率较低，可接受内分泌治疗，预后较好。
本例患者整个病程较长，发展较缓慢，EＲ、PＲ均阳性，Ki-67增殖指数较低，也提示肿瘤恶性程度相对较低。
涎腺多形性低度恶性腺癌和腺样囊性癌临床病理和免疫组化对比
涎腺多形性低度恶性腺癌和腺样囊性癌临床病理和免疫组化对比宋晓陵;张玮;陈盛【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2011(27)7【摘要】目的探讨涎腺多形性低度恶性腺癌(polymorphous low-grade adenocarcinoma,PLGA)和腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)的鉴别诊断.方法收集10例PLGA和12例对照组ACC,对比观察2组肿瘤的临床和组织学特征,并行c-kit、Galection-3、α-SMA、p63和 Ki-67免疫组化染色.结果该组PLGA占同期小涎腺恶性肿瘤的6.9%,肿瘤全部位于口腔内,80%发生在腭部.组织学上呈筛状、管状和实性生长方式,浸润性边缘和嗜神经性为PLGA和ACC所共有,但PLGA瘤细胞形态单一、圆形或立方状,细胞核呈温和的泡状核,排列成多种结构,包括管状、梁状、乳头状、乳头囊状、小叶状,筛状、细索状等,常可见形态一至的单层细胞导管、单排溪流样和靶环状生长方式.免疫组化染色显示5种标记物在PLGA和ACC中均有表达,但表达程度和方式有所不同.结论 PLGA是少见的小涎腺恶性肿瘤,好发于腭部;组织病理学特点是鉴别PLGA和ACC的最可靠标准,温和的细胞形态和高度变异的生长方式是PLGA的特征;c-kit、Galetion-3、α-SMA,、p63均非PLGA或ACC的特异性标记物,只能在支持形态学诊断时作为辅助参考.%Purpose To investigate the differential diagnosis between adenoid cystic carcinoma ( ACC ) and polymorphous low-grade adenocarcinoma ( PLGA ). Methods 10 cases of PLGA and 12 comparison cases of ACC were retrieved, the comparison of the clinical and histological features intwo groups of tumor, immunohistochemical staining for c-kit、galection-3、α-SMA、p63 and Ki-67 were performed. Results The total of PLGA accounted for 6. 9％ of minor salivary gland malignant tumor in the same period, the tumors were all intraoral and 80％ occurred in the palate. Histologically, PLGA shared cribriform, tuhular and solid patterns. infiltrative borders and neurotropism with ACC. However, tumor cells in PLGA were uniform, round to cuhoidal with bland vesicular nuclei, arranged in diverse architectural patterns, including tubular, trabecular, papillary, papillary-cystic, lobular, cribriform, strand-like and so on,the tubules were lined by a single layer of monomorphic tumor cells , single filing of tumor cells and targetoid patterns were usually seen in PLGJA. Immunohistochemical staining showed that expression extent and pattern of the five markers were different in the two tumors.Conclusions PLGA isa rare malignant tumor of minor salivary gland with a predilection for the palate; Histopathological features remain the most reliable criteria to distinguish hetween these two tumours . PLGA is characterized by hland-looking tumour cells and highly variable growth patterns. C-kit、galection-3 、α-SMA、p63 does not appear to be an speical marker for ACC or PLGA, and immunohistochemistry may he only used to support morphologic dignosis as an adjunctive method.【总页数】5页(P693-697)【作者】宋晓陵;张玮;陈盛【作者单位】南京医科大学口腔研究所/口腔病理科,南京,210029;南京医科大学口腔研究所/口腔病理科,南京,210029;南京医科大学口腔研究所/口腔病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R736;R739.87【相关文献】1.免疫组化染色观察FOXM1在涎腺腺样囊性癌的表达 [J], 丁旭;李怀奇;张玮;陈盛;吴煜农;武和明2.乳腺腺样囊性癌与涎腺腺样囊性癌的临床病理分析及比较 [J], 朱鸿;傅静;李科;王雷;刘丹丹;徐钢;宋林红3.涎腺多形性低度恶性腺癌3例临床病理分析 [J], 李丹;常筱颖;杨向红;高霭峰4.涎腺腺样囊性癌的免疫组化研究 [J], 王淑珍;胡永升5.涎腺腺样囊性癌CKs及MSA免疫组化观察 [J], 刘荣森;袁志萍;张海钟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析涎腺腺泡细胞癌（salivary acinic cell carcinoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于唾液腺的腺泡细胞，其病理特点和临床表现在很大程度上决定了该疾病的诊断和治疗方案。
本文将对涎腺腺泡细胞癌的病理特点进行详细分析。
一、涎腺腺泡细胞癌的病理特点涎腺腺泡细胞癌是一种多形性肿瘤，其形态学特点主要包括以下几个方面：1. 组织学特征涎腺腺泡细胞癌的组织学特征与正常腺泡细胞明显不同。
在病理切片中，可见癌细胞形态不规则，排列呈实腺状，细胞质呈玻璃状，胞质丰富，核深染。
癌细胞形态的异质性对诊断和鉴别诊断有重要意义。
2. 免疫组化特征涎腺腺泡细胞癌的免疫表型特点是其诊断的关键之一。
常用的免疫组化标记包括CK7、CK19、CK14、EMA、S-100、Ki-67等。
其中，CK19在涎腺腺泡细胞癌中表达较强，是其特异性免疫标记。
3. 分子遗传学特点涎腺腺泡细胞癌的分子遗传学特点是近年来研究的热点之一。
研究发现，该肿瘤的发生与部分基因的突变或异常表达密切相关。
如MYB-NFIB融合基因突变在涎腺腺泡细胞癌中常见，因此可用于辅助诊断。
二、涎腺腺泡细胞癌的临床表现涎腺腺泡细胞癌的临床表现具有一定的多样性，主要包括以下几个方面：1. 肿瘤部位涎腺腺泡细胞癌最常见于腮腺，其次是颌下腺和舌下腺。
少数病例也可见于其他唾液腺。
2. 疼痛和肿块患者常以颌下腺区域的局部疼痛和肿块就诊，有时可伴有面部肿胀和压痛。
3. 淋巴结转移涎腺腺泡细胞癌具有较高的淋巴结转移率，患者出现颌下、锁骨上等区域的淋巴结肿大，提示疾病的进展。
4. 远处转移少数病例可能出现远处器官的转移，如肺、肝、骨等，为晚期病例的典型表现。
三、涎腺腺泡细胞癌的治疗策略涎腺腺泡细胞癌的治疗策略主要包括手术治疗、放射治疗和化学治疗。
1. 手术治疗对于早期涎腺腺泡细胞癌，手术切除是首选治疗方法。
根据病变部位和范围的不同，可选择行局部切除、腮腺切除或颌下腺切除等手术方式。
腭部涎腺上皮性肿瘤119例临床病理分析
２ ． ２ 腭 部 涎 腺 上 皮 性 肿 瘤 的 性 别 分 布
１ 资 料 及 方 法
１ ． １ 资 料 采 集
良性 、 恶性上皮性 肿瘤 的男女 比分别是 ０ ． ６ ２ ： １ 和０ ． ７ ５ ： １ 。 其 性 别 差 异 无显 著差 异 性 （ 。 ＝０ ． ２ ３ ， Ｐ＞ ０ ． ０ ５ ） 。
・３ ０・
黑龙 江 医药 科 学
２ ０ １ ３ 年１ ０ 月第３ ６ 卷第５ 期
腭 部 涎腺 上 皮性 肿 瘤 １ １ ９ 例 临床病 理分 析
迟 艳侠 ， 张 杰 ， 杜欣 娜 ， 麻春 莹 ， 刘 海花
（ １ ． 佳 木 斯 大 学 附属 口腔 医院 ， 黑龙江 佳木斯 ｌ ５ ４ ０ ０ ２ ； ２ ． 佳 木 斯 大学 药 学 院 ， 黑龙江 佳木斯 １ ５ ４ ０ ０ ７ ）
对１ １ ９ 例患者 的临床及病理资料进行数据采集 、 整理 ， 对 （ ＝ ８ ． ２ １ ，Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） 。 数 据 进 行 检 验 。 所有统计结果 以 Ｐ＜ ０ ． ０ ５ 为 差 别 有 统计 表１ 腭 部 涎 腺 良性 上 皮 性 肿 瘤 的组 织 学 类 型 、 性 别 及 年 龄 分布
黏液 表 皮 样 癌
ＡＣＣ ０
５
—
一
２
一
～
１
２
４ ５ ． Ｏ Ｏ
５ １ ． ３ ８
多形 性 腺 瘤 恶 变 腺癌 多形 性 低度 腺 癌 基底 细胞 腺 癌 肌 上皮 癌 腺 泡 细胞 癌 合 计
５ ４ ２ １ １
瘤、 肌 上 皮 瘤 居 前 两位 ； 恶性上皮性肿瘤３ ５ 例， 黏 液表皮样癌、 腺 样 囊 性 癌居 前 两住 ； 良性 、 恶性 上 皮 性 肿 瘤 男女 比 为０ ． ６ ２ ： １ 和 ０ ． ６ ７ ： １ ； 平 均 发 病 年 龄 为４ ６ ． ７ １ 岁和 ５ １ ． ８ ２ 岁。 结论 ： 多 形性 腺 瘤 和 粘 液表 皮 样 癌是 腭部 涎腺 上 皮 性 肿 瘤 最 常见 的 良性 和 恶性 病
15例涎腺肌上皮瘤临床病理学分析
肌上皮瘤 主要 发生 在腮 腺 、 上腭 处 ， 细 胞呈 梭 形 、 细胞 瘤 浆 样、 上皮样 、 明细胞 样 ， 透 细胞 无 明显 异型 ， 岛 、 、 呈 片 网状结
的 １ 肌上皮瘤 ， ５例 患者年龄 ３ ６ ２— ６岁 ， 平均 ４ ９岁 。其 中男 性 ７例 ， 女性 ８ 。发生 在腮腺 ９例 ， 腭小 涎腺 ６例 。临 例 上 床表现 为缓慢 生长的无痛性肿块 ， 病史 １～ ２年 。 １ ２ 方法 ． 标本经 １ ％福 尔马林 固定 ， ０ 石蜡 包埋 ， ｍ厚 ４“ 切 片 ， Ｅ染色 ， 镜 观察 。所有 病 例行 Ｃ ５ ６ Ｓ１０ ｐ３ Ｈ 光 Ｋ ／ 、－０ 、６ 、 Ｓ ＭＡ、ａ ｏｉ 采用 Ｅ Ｖ ｓ ｎ法免疫组化染 色 ， ｃｌ ｎｎ ｐ ｎ ｉｏ ｉ 一抗购 自福 州
迈新公 司 ， 部分病例行 Ｐ Ｓ特殊染色 。 Ａ
２ 结 果
瘤细胞呈巢片状 、 条索状排列 ， 片状 细胞可相互 吻合。 巢
肿瘤可 出现大量黏液 或者 均质红染 的玻璃 样 物质 。黏 液 丰 富 区可形成黏液湖 ， 内漂浮 着上皮 岛 ， 出现 呈条 索状 排列 或
２ １ 眼观 ．
瘤体呈 圆形 、 椭圆形结节 ， 直径 ０ ８～３ｃ 部分 ． ｍ，
腺 肌上皮瘤是少见肿瘤 ， 细胞 类型多 ， 排列方式 以片状 为主 ， 很少见 到管腔样结构 ， 确诊 主要依靠 其细胞形态 以及排列 方 式， 需与肌上皮癌 、 多形性腺瘤等鉴别 。 关键 词 ： 肌上皮瘤 ； 涎腺 ； 病理学 ； 诊断 ； 鉴别诊断
93例涎腺肿瘤临床病理分析
首 发 症 状 多 为 涎 腺 区 缓 慢 生 长 的 无 痛 性 肿 物 ， 为 恶 性 肿 瘤 如
则生长迅速 、 痛 。 别患者因出现面瘫而就 诊。 疼 个 １ ４ 诊 断 ．
发 生 于 涎腺 恶性 肿 瘤 中 ， 腺样 囊性 癌 为 较 为 常 见 。 中 以 腭部 其 最为多见 ， 次为腮腺 、 下腺、 其 颌 口底 等 。 然 肿块 生 长缓 慢 ， 多 虽 但 呈 浸 润性 生长 ， 周 围组 织 界 限 不 清 、 与 固定 ， 期 神 经 浸 润 是 本 瘤 早 的特点。 因此 临 床 出现 疼 痛 、 麻木 等症 状 。 液 表 皮 样 癌 是 一 种 以 粘 粘液 细 胞 、 皮 样 细 胞 和 中 间细 胞 组 成 的恶 性 肿 瘤 ， ３ ～５ 岁 多 表 以 ０ ０ 见， 也是 儿 童 常 见 的 的 涎 腺 恶 性 肿 瘤 。 床表 现 与 肿 瘤 的 恶 性 程 临
涎 腺 组 织 的分 布 很广 ， 涎 腺 包 括 腮 腺 、 下 腺 和 舌 下 腺 。 大 颌 涎
瘤来 自涎 腺 闰 管的 腺 上 皮 和 肌 上 皮 。 性 多 于 男 性 。 瘤 缓 慢 生 女 肿 长， 多为 圆 形 或 椭 圆 形 ， 面 光 滑 ， 节 状 或 分 叶 状 ， 周 围 组 织 表 结 与
瘤 生 长缓 慢 ， 程 多 为 ３ 年 。 瘤 为 低 度 恶 性 ， 病 理 检 查 多 数 病 ～８ 此 但 肿 瘤 有浸 润 ， 故手 术 后 易复 发 ， 处 转 移较 少 见 。 腺 恶 性 肿 瘤 手 远 涎 术 治 疗 后 应 根 据 情 况 进 行 化 疗 、 疗 ， 少 复 发 ， 高 疗效 ［。 放 减 提 ３ １
集２ ０ 年 至 ２ １年 问９ 例 各 类 涎腺 肿瘤 资料 ， 行 回顾 的 分 析 与 ００ ０１ ３ 进
腮腺分泌性癌2例临床病理分析
第29卷第5期中国组织化学与细胞化学杂志Vol.29.No.5 2020年10月CHINESE JOURNAL OF HISTOCHEMISTRY AND CYTOCHEMISTRY October.2020腮腺分泌性癌2例临床病理分析王晶晶*,石祥，周先荣(武汉大学人民医院潜江医院病理科，潜江433100)〔摘要〕目的探讨涎腺分泌性癌(mammary analogue secretory carcinoma,MASC)的临床病理特征。
方法收集2014年1月至2020年4月于武汉大学人民医院潜江医院就诊的16例涎腺腺癌患者病例，观察其组织学形态及免疫组织化学特点，并复习相关文献，筛选岀2例涎腺分泌性癌。
结果2例均为男性，发病年龄分别为17岁、42岁，均发生于右侧腮腺，均表现为无痛单发性肿块。
2例组织学表现类似，镜下：肿瘤边界不清，呈分叶状结构，排列成微囊状、乳头状或筛状，胞质内可见黏液空泡和顶浆分泌，细胞核呈圆形，可见小核仁。
免疫表型：2例SOX-10,S-100阳性，DOG-1,P63阴性，过碘酸-雪夫(PAS)染色阳性。
结论MASC是一种少见的低度恶性涎腺上皮性肿瘤，易于误诊为涎腺腺泡细胞癌，组织学检查联合免疫组织化学染色，必要时可进行ETV6基因重排予以鉴别。
〔关键词〕分泌性癌；免疫组织化学表型；ETV6基因重排〔中图分类号〕R365〔文献标识码〕A DOI:10.16705/ki.1004-1850.2020.05.011Secretory carcinoma of the parotid gland:clinicopathological features of2casesWang Jingjing*,Shi Xiang,Zhou Xianrong(Department of P athology,Qianjiang Hospital of Wuhan University,Qianjiang433100,China)〔Abstract〕Objective To investigate the clinicopathological features of mammary analogue secretory carcinoma(MASC). Methods16cases of salivary adenocarcinoma admitted to Qianjiang Hospital of Wuhan University from January2014to April2020 were collected and two cases of salivary secretory carcinoma were screened out.The histological and immunohistochemical features were observed and the relevant literatures were reviewed.Results Both cases were male,and the ages of onset were17and42years old,respectively.The tumors were painless single masses on the right parotid gland.2cases had similar histological characteristics, presented unclear boundary,lobulated structure,arranged in a microcystic,papillary or cribriform structure.Mucinous vacuoles and apocrine secretion were observed in the cytoplasm,and the cell nucleus was round with visible small nucleoli.The immunohistochemical staining showed the2cases were positive for SOX-10,S-100and negative for DOG-1,P63,and periodic acid-Schiff(PAS)staining was positive.Conclusion MASC is a rare low-grade malignant salivary epithelial tumor,which is easy to be misdiagnosed as salivary acinic cell carcinoma.Histomorphological observation and immunohistochemical staining,and if necessary,ETV6gene rearrangement,can be performed to assist in differential diagnosis.〔Keywords〕Secretory carcinoma;immunohistochemical phenotype;ETV6gene rearrangement涎腺分泌」性癌（mammary analogue secretory carcinoma,MASC）是新近报道的一种较为少见的涎腺肿瘤，其形态学、免疫表型及分子遗传学特征类似于乳腺分泌性癌，于2017年被世界卫生组织（WHO）收录于头颈部肿瘤中，命名为涎腺分泌性癌。
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型 > 例 ! 由两种或两种以上细胞型组成 " 本组 $? 例肌上皮肿瘤中有 # 例为恶性肌上皮 瘤 ! 均为男性 ! 年龄为 #% 岁 9 #? 岁 ! 其肿瘤细胞类型 分别为上皮样细胞型 ! 透明细胞型 ! 浆细胞样细胞型 及混合型 " 这 # 例中均可见到肿瘤细胞侵出包膜 !浸 润至周围涎腺及肌肉脂肪组织 " 上皮样细胞型中可 见到明显的核异型性 ! 染色质增粗及核分裂相多见 ! 并可见瘤巨细胞 # 而在混合细胞型中仅见核有异形 # 在透明细胞型中可见多量的核分裂相 ! 但核异形不 明显 " 在本组 $? 例肌上皮肿瘤中 !还有一个明显的特 征就是肿瘤基质主要呈黏液样变和玻璃样变 ! 前者 呈蓝灰色胶状 ! 而后者表现为明显嗜酸性 ’ 纤维化 " 其中 # 例以黏液样基质为主 %. 例为浆细胞样细胞 型 !$ 例为梭形细胞型 &!@ 例以玻璃样基质为主 ! 其 余 . 例两者均可见 " 本组中有 $ 例以上皮样细胞为 主的肌上皮瘤中可见多处鳞状上皮化生巢 " 另一种 多见的特征是肌上皮细胞可呈菊形团样排列%见图!&"
!"例涎腺肌上皮肿瘤临床病理及免疫组化分析
孙 柯 #李 君 # 应李雄
O 浙江大学医学院附属第一医院 : 浙江 杭州 ,&%%%,3
摘 要 ! P 目的 Q 探讨涎腺肌上皮肿瘤的临床病理特征 % 免疫组化表达以及鉴别诊断 $ P 方法 Q &- 例涎 腺肌上皮肿瘤 进 行 病 理 组 织 形 态 学 及 免 疫 组 化 观 察 $ P 结 果 Q 良 性 肌 上 皮 瘤 &! 例 ! 恶 性 肌 上 皮 瘤 # 例 ! 组织形态均可分为上皮样细胞型 ! 梭形细胞型 ! 浆细胞样细胞型及透明细胞型 $ 良 % 恶性肌上皮瘤 的 免 疫 组 化 染 色 2"&%% 蛋 白 阳 性 率 分 别 为 ’&RSTO$$U&!0!&%%TO#U#0 (245 阳 性 率 为 --RST &LU&! ’! +%T&!U#’(BC@D=989 阳性率 ’&RST O&&U&!0! S+T O,U#0# P 结论 Q 涎 腺 肌 上 皮 肿 瘤 的 瘤 细 胞 形 态 多 样 (2" &%% 蛋白 %245 及 BC@D=989 等的免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断 # 关键词 ! 涎腺肌上皮肿瘤 V 临床病理学 V 免疫组织化学 中图分类号 !WS,’RLSV WS,%R! 文献标识码 !5 文章编号 !$-S$X&S%YO!%%#0%!X%&%&X%,
涎腺肌上皮肿瘤是一种少见的涎腺肿瘤类型 !直 到 &’’& 年 ()* 才将良 "恶性肌上皮瘤独立列类 # 本 文对 &! 例良性肌上皮瘤及 # 例恶性肌上皮瘤就其形 态学特征 " 免疫组化及诊断 " 鉴别诊断等进行探讨 $
附属第一医院手术切除并经病理确诊的涎腺肌上皮 肿瘤 !共 &- 例 $ 其中男性 && 例 !女性 + 例 $ 中位年龄 为 ## 岁 .!+ 岁 / -+ 岁 0$ 发生于腮腺 $, 例 ! 腭部 ! 例 ! 口底 $ 例 $ 临床上均以无痛性肿块就诊 ! 病程从
例发生于腭部! 另 $ 例发生于口 底" ! 例以梭形 细胞为主型者都 发生于腮腺 "
.
讨
论
据 MNO 新 分类 ! 涎腺肌上 皮瘤主要由肌上
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肿瘤学杂志 !""# 年第 $% 卷第 ! 期
于上皮样细胞及梭形细胞 性别 年龄 部位 细胞类型 3"$%% )*+ ,)DE5=,= C\HV CA 病例 AG 中 " CA 及 AG 主要用于标记 男 bb bbb bb #$ b bbb W 混合样 腮腺 $ 上皮细胞来源的肿瘤 ! 在许 男 bbb b #$ bbb bb bbb bbb 上皮样 腮腺 ! 多以上皮细胞为主的肿瘤中 男 b b W #% W W bb 透明 舌根 F 男 bbb bbb W #9 W bb bb 浆样 口底 # 均可呈阳性 ! 其特异性不高 " &%% &%% /% /% 2/ 2/ 总阳性数 (- ) 因此我们认为在诊断涎腺肌 上皮肿瘤中最好同时选用 皮细胞组成 ! 其发病率在所有涎腺肿瘤中不足 &’ " 3"$%% #C)DE5=,= 及 3>H !尤其是前两者的意义更大 " 此瘤在大小涎腺内均可发生 ! 但以腮腺和腭腺多见 ! 涎腺肌上皮瘤最主要的鉴别诊断是多形性腺 性别差异不明显 ! 临床多表现为无痛性逐渐增大的 瘤 ! 特别是富于肌上皮细胞的多形性腺瘤 ! 后者的基 肿块 ! 并且无局部神经症状 " 肌上皮瘤的病理诊断标 本成分有腺上皮 !变异的肌上皮 ! 黏液样组织和软骨 样结构 $包含有大量的导管 $ 而肌上皮瘤几乎均由肌 准存在着一定的分歧 ! 主要在于肿瘤中是否存在腺 上皮细胞构成 ! 其内最多仅含 /’0 $%’ 的导管结构 " 管样结构 " 根据 ()*+,-. 的观点 ! 在涎腺发育过程 但在某些区域两者非常相似 如它们的基质成分是 % 中 !导管上皮细胞和肌细胞源自共同的干细胞 ! 因而 完全一致的 $ 而且黏液样变区 ! 甚至软骨样区在两者 肌上皮瘤中的增殖细胞偶尔出现导管上皮细胞分 均可见 !仅仅是数量上在多形性腺瘤中多些 " 目前认 化 !因此在肌上皮瘤中可以出现导管结构 ! 但必须少 为肌上皮瘤是多形性腺瘤的形态学谱的一端 !肌上皮 于 /’0 &"’" 瘤的免疫组化表达与多形性腺瘤中肌上皮细胞相同 " 恶性肌上皮瘤 ! 又称肌上皮癌 ! 是罕见的涎腺恶 良性肌上皮瘤的预后较好 ! 在 3-,IJJ) 等 :#; 的报 性肿瘤 ! 最早在 &12/ 年由 34*56787* 等报道 " 研究发 道中 !随访了 $9 例病人 ! 只有 $ 例复发 ! 没有出现转 现大约 9%’0 2%’ 的恶性肌上皮瘤从良性的混合瘤 移或有恶性转变 ! 因此手术以局部完全切除即可 " 发展而来 ! 其余则为特发性的:$!!;" 由良性混合瘤发展 KILL5 等 :/; 曾 报 道 肿 瘤 可 累 及 局 部 淋 巴 结 ! 并 发 生 而来的恶性肌上皮瘤中可以存在导管结构 " 肺 :9;# 肝 # 胸膜 # 脊椎及腹膜 以及头部皮肤转移 :2;" 到 良恶性肌上皮瘤的组织病理形态均表现为肌上 目前为止 ! 恶性肌上皮瘤的治疗仍选择局部广泛切 皮细胞的多样性 ! 可分为上皮样细胞型 ! 梭型细胞 除 ! 当临床或影像学上显示颈部淋巴结有转移时 ! 应 型 ! 浆细胞样细胞型和透明细胞型四种 " 在 <5=7 的 行颈部清扫术 " 放疗和化疗的效果尚不明确 " 报道中提到在小涎腺发生的肌上皮瘤常以浆细胞样
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病理组织学观察 肿物呈卵圆形 ! 直径 $;<9 #;< 不等 ! 切面灰 白
灰黄 !质脆 ! 大多有菲薄包膜 " 光镜下肿瘤细胞有四 种类型 $ 上皮样细胞型 ! 梭形细胞型 ! 浆细胞样细胞 型和透明细胞型 " 几乎所有的肿瘤都包含一种以上 的细胞类型 ! 但一般均以一种类型为主 " 其中上皮样 细胞型 # 例 ! 该型细胞为多边形 ! 界限清楚 ! 胞浆弱 嗜酸性或嗜双色性 !核较大位于中央 !卵圆形或不规 则 ! 染色质呈颗粒状 ! 含 =9 ! 个较明显的核仁 # 细胞 常呈弥漫性分布 ! 排列紧密 !但见不到典型的细胞间 桥 " 有时在玻璃样变的基质中 ! 上皮样细胞排列成条 索状或小梁状 " 透明细胞型 = 例 ! 细胞圆形或多边 形 ! 界限清楚 ! 胞浆透明 ! 核小 ! 核膜有皱折 ! 染色质 颗粒粗 ! 核仁不明显 ! 部分胞浆丰富 ! 核被推挤于细 胞边缘成印戒样 " 这一类型基质多见玻璃样变 !并将 肿瘤细胞分隔成小巢状或细条索状 " 浆细胞样细胞 型 . 例 !细胞呈椭圆形 ! 胞浆嗜伊红 ! 核偏位 ! 染色质 细腻 ! 部分细胞肿胀变性 ! 染色深 % 见图 =&" 梭形细 胞型 ! 例 ! 部分细胞可呈纤维母细胞样 ! 界限不清 ! 胞浆半透明 ! 核染色质细腻 ! 无明显核仁 ! 另可见一 些带状细胞 ! 核呈棒状 ! 胞浆明显嗜酸性 " 混合细胞
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免疫组化结果 免疫组化结果 A#$%% 为细胞浆和核阳性 !AB1 ’
CDEF+’)’ 和 GH1I 为细胞浆阳性 !C, 和 ,- 为细胞 膜阳性 " 本组 =! 例良性肌上皮瘤中 ! 瘤细胞 A#=%% ’ AB1’CDEF+’)’’ GH1I’ C, 和 ,- 阳性率分别为@=:/7 %==J=!&’??:/7 %>J=!&’@=:/7 %==J=!&’>.:.7 %=%J=!&’ @=:/7 %==J=!& 和 >.:.7 %=%J=!&! 其 中 前 三 者 均 阳 性 的 病 例 有 / 例 !A#=%% 及 CDEF+’)’ 阳 性 的 为 . 例 ! AB1 及 CDEF+’)’ 阳 性 的 = 例 ! 仅 A#=%% 阳 性 的 = 例 " # 例恶性肌上皮瘤的免疫组化染色 A#=%% 蛋白 ’ AB1 ’CDEF+’)’ ’GH1I’C, 和 ,- 阳 性 率 分 别 为 =%%7 %#J#&’6%7 %!J#&’/67K.J#5 ’/67 %.J#& 和 =""7L#J#5! 见表 $" 在本组病例中 !. 例 以 浆 细 胞 样 细 胞 为 主 型 !!