(完整版)儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南(2020年修订)

（完整版）儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南（2020年修订）心力衰竭（简称心衰）是儿科临床常见的急危重症之一，也是导致儿童死亡的重要原因之一。

2006年中华儿科杂志发布了“小儿心力衰竭诊断与治疗建议”，对我国儿童心衰的临床诊治发挥了重要的指导作用。

近15年来心衰领域的新进展较多，为进一步规范儿童心衰诊治、康复管理及预防，中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会委托中华医学会儿科学分会心血管学组心力衰竭协作组、儿童心肌病精准诊治协作组，征求全国儿科心血管相关专家意见与建议，根据国内外最新临床研究成果，参考2013年加拿大心脏协会与2014年国际心肺移植协会以及2018年中华医学会心血管病学分会等发布的有关儿童和成人心衰的相关指南，结合我国国情及临床实践经验，撰写2020年修订版诊疗建议。

一、儿童心衰得定义与病因（一）儿童心衰的定义心衰是多种原因导致的心脏结构和（或）功能的异常改变，使心室收缩和（或）舒张功能发生障碍，心输出量不能满足机体的需求，同时引起神经内分泌调节障碍，对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合征。

（二）儿童心衰的病因心衰可发生于胎儿期或儿童期任何年龄段，病因呈高度异质性，可为先天性或获得性，不同年龄段的病因亦不相同，心肌炎、心肌病、严重心律失常和代谢性疾病等在任何年龄段均可能导致心衰。

感染、运动、贫血、电解质紊乱和酸中毒等是诱发心衰的常见因素。

儿童心衰的病因分类及代表性基础疾病或因素如下：1.心室功能不良：（1）心源性疾病或因素包括①心肌病（扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病、心内膜弹力纤维增生症、代谢性心肌病、线粒体心肌病）；②感染及免疫介导的心肌损伤［感染性疾病、风湿性疾病（风湿热、系统性红斑狼疮）］；③心肌缺血或梗死［左冠状动脉异常起源于肺动脉、左冠状动脉主干闭锁、伴冠状动脉瘤的川崎病、冠状动脉炎、早发型冠状动脉粥样硬化疾病（如家族性高胆固醇血症）］；④心律失常（完全性心脏传导阻滞伴心动过缓、完全性左束支传导阻滞、室上性心动过速、室性心动过速）；⑤先天性心脏病（congenital heart disease，CHD），包括伴心室功能不良的复杂CHD及其术后；⑥药物、毒物或放射线暴露［抗肿瘤药（柔红霉素等）、抗精神病药物、重金属中毒、药物滥用、放射性损伤］。

（2）非心源性疾病或因素包括脓毒症、肾衰竭、呼吸系统异常、营养性疾病、应激因素。

2.非心室收缩功能不良：（1）容量超负荷包括①左向右分流CHD （室间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、主肺动脉窗）；②瓣膜功能不良（主动脉瓣反流、二尖瓣反流、肺动脉瓣反流、三尖瓣反流）；③非心源性（容量过剩、动静脉瘘、慢性贫血、甲状腺功能亢进）。

（2）压力超负荷包括①左心系统（主动脉狭窄、主动脉缩窄、体循环高血压）；②右心系统（肺动脉狭窄、肺高血压）。

（3）机械性因素包括心包填塞、心脏肿瘤、缩窄性心包炎、心包囊肿、心包憩室、先天性心包缺如。

二、儿童心衰得诊断与评估儿童心衰的诊断和评估主要依据病因、病史、临床表现及辅助检查综合判断，首先应明确心衰的诊断与类别，再进一步确定心衰的病因及诱因，评估心衰的严重程度及预后，判断是否存在并发症及合并症。

（一）判断有无心衰1.临床表现：（1）心脏功能障碍表现为心脏扩大、心动过速、第一心音低钝，重者可出现舒张期奔马律；还可表现为外周灌注不良、血压低、脉压窄、尿量减少。

（2）肺循环淤血表现为呼吸急促，重者有呼吸困难与发绀，咯泡沫血痰，新生儿与小婴儿多表现为吸乳时气急加重、吸奶中断。

听诊可闻及湿啰音及哮鸣音。

（3）体循环淤血表现为肝脏肿大伴触痛（短时间内进行性增大更有意义），颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，婴儿可见头皮静脉怒张表现。

水肿可表现为短期体重增长较快，年长儿为双下肢水肿，婴儿常为全身性水肿，以眼睑与骶尾部为著，极少表现为周围凹陷性水肿。

儿童心衰症状有鲜明的年龄特点，婴幼儿心衰以呼吸困难、多汗、烦躁、喂养困难及生长发育落后为主要表现；而儿童及青少年心衰则以运动后气促、乏力、纳差和腹痛为主。

生长发育落后是儿童慢性心衰特有的表现之一，因此临床上对生长发育落后的患儿除关注营养状况及消化系统疾病外，也应注意是否存在心衰。

2.常规检查：除血常规、动脉血气、电解质、肝肾功能、血糖、血乳酸、甲状腺激素水平、血清铁及铁蛋白作为心衰初诊时的常规检查项目外，应完善以下检查。

（1）B型利钠肽（B-type natriuretic peptide，BNP）或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）是重要的心衰标志物，有助于心衰的诊断与鉴别诊断以及心衰严重程度、疗效和预后的评估；肌钙蛋白I 或T：用于急性心衰的病因诊断（如判定急性心肌损伤）和预后评估；肌酸激酶同工酶MB为心肌酶指标，对心衰病因诊断有参考意义。

（2）心衰患儿应行12导联心电图检查，有助于心衰的病因诊断、预后评估及药物监测。

常见表现为窦性心动过速，局灶性或广泛性ST-T异常，其他可见心室肥大、低电压及心律失常等。

怀疑存在心律失常、心肌缺血或心肌病随诊时，应行24 h动态心电图检查。

（3）胸X线片有助于心脏大小形态及肺充血情况的评估，并鉴别肺部疾病或其他引起呼吸困难的疾病。

儿童心胸比超过0.50、婴儿心胸比超过0.55常提示心脏增大。

胸X线片正常并不能除外心衰，急性心衰或舒张性心衰时心脏大小可正常。

（4）超声心动图是评估心脏结构和功能的首选方法。

射血分数（ejection fraction，EF）及短轴缩短率（fractional shortening，FS）是反映心室收缩功能的常用指标。

左心室EF低于55%和（或）FS低于25%提示左心室收缩功能不全。

左心室压力最大上升速率（dp/dtmax）能较准确敏感地反映心肌收缩功能，可通过连续波多普勒测量二尖瓣反流速度频谱获得，与心导管测量结果有较好的相关性。

多普勒超声心动图测量二尖瓣血流频谱舒张早期（E）、舒张晚期（A）峰流速及E/A比值，为判断左心室舒张功能不全的常用技术，结合二尖瓣环组织多普勒成像综合反映左心室整体舒张功能。

当舒张早期二尖瓣环运动速度（e′）<7 cm/s或侧壁处e′<10 cm/s、平均舒张早期二尖瓣口血流速度（E）/e′>14时，提示舒张功能异常。

左心房容积指数（left atrium volume index，LAVI）可反映左心室充盈压的变化及心房结构重塑，是反映舒张功能的稳定指标，可预测心脏舒张功能不全的严重程度。

LAVI<28 ml/m2时提示左心房容积正常；LAVI为29~33 ml/m2、34~39 ml/m2及≥40 ml/m2时，分别提示左心房为轻、中、重度扩大。

心肌做功指数（myocardial performanceindex，MPI）或称Tei指数是心室等容收缩时间、等容舒张时间之和与射血时间的比值，是反映心室整体功能的重要参数，且不受心室形态、前后负荷及瓣膜反流等因素的影响，Tei指数>0.51是儿童严重心衰的预测指标。

其他超声心动图技术，如斑点追踪技术、三维或四维超声亦可用于心室功能的测定。

超声心动图的动态监测是心衰治疗效果及预后的主要评估方法，此外还可提供瓣膜功能、心脏内血栓和肺动脉压力等信息。

3.特殊检查：（1）心脏磁共振成像（cardiac magnetic resonance，CMR）能提供准确的心脏解剖与功能信息，可用于心室的容量与质量、收缩与舒张功能、局部心肌功能、心肌缺血及组织特性的评估。

CMR在评估右心室大小和功能方面优于超声心动图，是测量右心室容量及基于容量计算右心室功能的金标准。

CMR能区分组织成分的微小变化，对炎症性心肌病和心肌炎的诊断价值较大，对部分心肌病如心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病等病变或瘢痕部位有所提示。

（2）心导管检查可精确测量心腔内压力和容积，定性和定量评估左、右心室的收缩和舒张功能，主要用于拟行心脏移植或机械循环支持的重症心衰患儿的术前及术后评估，或对心律失常所致心衰的电生理检查。

（3）代谢筛查有助于病因诊断和制定针对性治疗方案，对疑诊遗传代谢病的心衰患儿，应行代谢筛查，项目包括血氨基酸、游离肉碱和酯酰肉碱、血氨、乳酸、酮体、黏多糖和低聚糖以及尿有机酸检测等。

（4）基因检测有助于病因诊断和指导再生育的遗传咨询。

建议对心衰患儿应详细询问个人史及至少三代以内的家族史，对疑诊遗传性心脏病患儿或病因不明的心衰患儿，应行基因检测。

（5）其他检查如核素心室造影及心肌灌注显像有助于评估心室功能和心肌缺血状况。

某些隐匿的心功能不全需借助多巴酚丁胺负荷超声心动图诊断。

心脏CT可识别冠状动脉瘤、狭窄、血栓或起源异常。

心内膜心肌活检仅推荐用于需要明确心肌炎类型、可疑罕见病因以及制定重要诊疗决策（如心脏移植）的心衰患儿。

（二）判断心衰类型1. 根据心衰进程分为急性心衰和慢性心衰：急性心衰是由于突然发生心脏结构和功能异常，导致心排血量急剧下降，组织器官灌注不足以及受累心室后向的静脉急性淤血。

重症患儿可发生急性肺水肿及心源性休克，多见于心脏手术后低心排血量综合征、暴发性心肌炎。

多数急性心衰患儿经住院治疗后症状部分缓解，转为慢性心衰。

慢性心衰是指心室收缩和（或）舒张功能障碍导致心输出量不足，组织血流灌注减少，造成神经内分泌系统过度激活，引起一系列病理生理改变的复杂临床综合征。

稳定的慢性心衰患儿在某些因素作用下可出现病情加重，又称慢性心衰急性失代偿。

急性心衰根据是否存在循环淤血和外周组织灌注异常分为干暖型（无循环淤血和组织低灌注）、湿暖型（循环淤血但组织灌注正常）、湿冷型（循环淤血伴组织低灌注）和干冷型（无循环淤血但组织低灌注），其中湿暖型又可分为血管型（体液在血管内再分布引起，以高血压为主要表现）和心脏型（液体潴留引起，以淤血为主要表现），随着病情演变，各型之间可以转化。

该分型方法可为儿童急性心衰及时选择恰当的治疗提供依据。

2. 依据心衰部位分为左心衰、右心衰和全心衰：左心衰指左心室代偿功能不全，临床以肺循环淤血及心排血量降低表现为主；右心衰指右心室代偿功能不全，临床以体循环淤血表现为主；全心衰指左、右心室同时受累。

但对儿童心衰按部位分类时需充分评估左右心室的交互联系，避免单独强调单一心室的功能不全而忽视另一个心室所受影响，从而不利于心衰合理干预方案的制定。

3. 按照心衰的心室功能分为收缩性心衰和舒张性心衰：将收缩功能障碍定义为左心室EF<55%和（或）FS<25% 。

根据是否有EF降低分为收缩性心衰及舒张性心衰，前者又称射血分数减低的心衰（heart failure with reduced ejection fraction，HFrEF），后者为射血分数保留或正常的心衰（heart failure with preserved ejection fraction，HFpEF），两者可共存。