重视小儿再生障碍性贫血的早期诊断
再生障碍型贫血的名词解释

再生障碍型贫血的名词解释再生障碍性贫血(aplastic anemia)是一种罕见且严重的血液疾病,其特点是造血干细胞遭受破坏或功能受损,导致骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
这种疾病的发生机制可能涉及免疫系统失调、遗传因素或药物和化学物质的暴露。
再生障碍性贫血患者往往因贫血、易感染和出血倾向而出现症状。
贫血会导致疲劳、虚弱和心慌,而易感染则会导致反复发烧、溃疡和感染不易愈合。
出血倾向表现为皮肤出血点、鼻衄和牙龈出血等。
这些症状的严重程度与造血功能受损程度直接相关。
再生障碍性贫血的确诊一般需要通过骨髓穿刺和活检来确定。
骨髓穿刺是通过在患者的髂骨或胸骨上抽取少量骨髓样本,然后观察细胞的数量、形态和功能来确定造血功能的丧失程度。
活检则是在疑似患者的胸骨或髂骨取出更大量的骨髓样本,并通过显微镜和其他实验室技术进一步诊断。
由于再生障碍性贫血对患者健康的巨大危害,早期诊断和治疗至关重要。
治疗手段包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植和生长因子支持疗法等。
免疫抑制治疗通过使用免疫抑制剂抑制破坏造血干细胞的免疫细胞,以促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞从一个体内移植到另一个体内,以取代受损的干细胞并重建造血功能。
生长因子支持疗法则是通过注射一些特定药物以刺激骨髓产生更多的造血细胞。
然而,对于某些患者来说,传统的治疗方法可能无效或存在一定的风险。
因此,近年来,一些新的治疗策略也开始被研究和尝试。
例如,使用基因编辑技术来修复受损的造血干细胞、使用人工智能预测治疗效果、以及开发更有效的药物等。
这些创新的方法有望为再生障碍性贫血的治疗带来新的曙光。
尽管再生障碍性贫血的治疗仍然面临挑战,但及早诊断和全面治疗的重要性不容忽视。
同时,为了减少发病率,公众应增强健康意识,避免接触可能危害造血干细胞的化学物质和药物。
对于那些已经确诊患有再生障碍性贫血的患者来说,积极配合医生的治疗方案和定期检查也是至关重要的。
小儿贫血诊断标准

小儿贫血诊断标准小儿贫血是指儿童体内红细胞数量或血红蛋白含量低于正常水平的一种疾病。
贫血可能会导致儿童发育迟缓、免疫力下降、学习能力减弱等问题,因此及时诊断和治疗贫血对儿童的健康成长至关重要。
一、临床表现。
小儿贫血的临床表现多样化,常见的症状包括面色苍白、疲倦乏力、食欲不振、头晕、心悸、呼吸急促等。
在婴幼儿中,还可能出现生长迟缓、行为异常等表现。
需要注意的是,由于这些症状在其他疾病中也可能出现,因此需要结合实验室检查结果进行综合分析。
二、实验室检查。
1. 血红蛋白浓度,正常值因年龄而异,一般新生儿为135-195g/L,1-6月龄为100-180g/L,6月-2岁为110-140g/L,2-6岁为110-140g/L,6-12岁为115-150g/L。
2. 红细胞计数,正常值因年龄而异,一般新生儿为4.3-6.0×10^12/L,1-6月龄为3.5-5.5×10^12/L,6月-2岁为3.5-5.0×10^12/L,2-6岁为3.5-4.8×10^12/L,6-12岁为3.5-4.8×10^12/L。
3. 血红蛋白电泳,可用于鉴别不同类型的贫血,如缺铁性贫血、地中海贫血等。
4. 骨髓穿刺,对于确诊贫血类型和病因具有重要意义。
三、诊断标准。
根据临床表现和实验室检查结果,小儿贫血的诊断标准主要包括:1. 血红蛋白浓度低于相应年龄的正常范围;2. 红细胞计数低于相应年龄的正常范围;3. 血红蛋白电泳或骨髓穿刺结果支持贫血的诊断。
四、治疗方法。
针对不同类型的小儿贫血,治疗方法也有所不同。
常见的治疗方法包括:1. 补充铁剂,对于缺铁性贫血,口服或静脉注射铁剂是常见的治疗方法。
2. 输血治疗,对于重度贫血或急性失血引起的贫血,可能需要进行输血治疗。
3. 骨髓移植,对于某些遗传性贫血病,如地中海贫血等,可能需要进行骨髓移植治疗。
五、预防措施。
小儿贫血的预防包括合理膳食、避免缺铁性贫血的发生、及时治疗感染性疾病等。
再生障碍性贫血能彻底治好吗?

再生障碍性贫血能彻底治好吗?再生障碍性贫血是什么病?再生障碍性贫血在早期的时候一般都是以血液来诊断疾病的症状,而在中晚期的时候还会出现一些特别的症状,比如说贫血。
那么下面关于再生障碍性贫血常识来了解一下。
1、骨髓象:患者在医生哪里都有了解,骨髓就是人们体内造血的基本所在,然而造血组织却明显的减少,脂肪在慢慢的增多。
涂片中有核细胞甚少,三系造血细胞均减少,淋巴细胞相对增高,网状细胞、浆细胞、组织嗜碱性细胞增多,易见再障小粒。
骨髓小粒中非造血细胞比例常大于50%,巨核细胞减少。
2、血象:这是在诊断的时候最基本的因素,因为这正是血液上的疾病,有些患者体内的的红细胞增大,但无明显的大小不均、形态畸形或嗜色性现象。
网织红细胞减少或消失。
白细胞减少,主要是粒细胞减少。
血小板显著减少,其中相当于红细胞直径1/4的小型血小板增多,约占50%(正常仅25%),MPV减低。
血小板形态不规则,突起小而少,胞浆透明层及颗粒均减少或消失。
出血时间延长,血块收缩不良。
我以前血象很低,血小板少得可怜只有4,后来坚持用了半年左右的康髓诺汤药,血小板终于恢复正常了。
3、还有就是骨髓活检现象:这种方法可检查出造血面积呈现的慢慢的缩小,被脂肪所取代,造血组织单位面积内,粒红两系细胞数明显减少,巨核细胞少或无,且变性者易见;浆细胞、吞噬细胞易见,组织嗜碱性细胞增多;骨髓间质水肿,血窦充血,出血及血窦内皮细胞肿胀,尤以水肿突出;毛细血管数目减少。
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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞明显减少,导致骨髓造血功能衰竭的综合征,是小儿时期较多见的贫血之一,以儿童和青春期多见。
据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
【诊断】1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。
有条件者应作骨髓活检等检查)。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
【治疗措施】包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。
慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。
急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
(一)支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。
积极做好个人卫生和护理工作。
对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。
输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。
一般以输入浓缩红细胞为妥。
严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。
反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
(二)雄激素为治疗慢性再障首选药物。
常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。
再生障碍性贫血的诊断和治疗指南

检中网硬蛋白不增加也看不到异常细胞。再障患者不会出现 异常核分裂相,出现则提示可能为低增生性MDS或是演变为
白血病。
2.3基于全血细胞计数和骨髑检查的疾病严重程度分类
万方数据
・358・
国际输血及血液学杂志2009垡32卷第4期
减少。 ●运用血液及骨髓标准对疾病严重程度分级。 ●证实存在PNH和细胞遗传学克隆。 ●排除迟发型遗传性骨髓衰竭性疾病。 ②多中心研究推荐上述评估方法并且为患者制定合适的 诊疗计划。 ③如果对诊断和/或处理存在疑问,鼓励咨询专家的意见 和/或将血片及骨髓片送至专业中心检查。 3支持疗法
依然可以通过流式细胞仪检测出来。然而再障患者检出少量 PNH克隆的临床意义尚不十分清楚。这些克隆可以保持不 变、减少,消失或是增加。出现实验室或是临床溶血的PNH克
隆就有很大的临床意义。尿含铁血黄素检查可以排除PNH的 血管内溶血。PNH相关性溶血程度应该通过网织红细胞计 数、胆红素、转氨酶和乳酸脱氢酶定量的判断。 2.8细胞遗传学检查 虽然在骨髓细胞低下的情况下,难以获得足够的中期分裂 象细胞,但还是应该做骨髓细胞遗传学检查。在这种情况下, 可以考虑用FISH的方法特别分析5号和7号染色体。过去认
命性大出血,如脑出血、大面积视网膜出血、口腔出血或是迅速 进展的皮肤紫癜也很常见。在侵入性操作和手术过程中,必需 输注血小板使其达到英国血液学会指南的要求。
⑤免疫抑制治疗适用于:(1)输血依赖的非重型再障;(2)
年龄大于40岁的重型和极重型再障;(3)没有合适配型供者的 年轻重型和极重型再障。标准的免疫抑制治疗是ATG联合环 孢素。ATG仅用于住院病人。环孢素在达到最大血液学效应 后,应最少维持12个月以降低复发危险。关于应用ATG及环
孢素后是否联合应用造血生长因子(如昏CSF)等尚缺乏相应
再生障碍性贫血名词解释

再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血(aplastic anemia),简称再障贫,是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群,对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常,导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂,可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现,患者常出现贫血症状,如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染,而血小板减少则影响了止血和凝血功能,使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检,通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态,确定造血功能异常的程度和类型。
同时,血液学检查也是必不可少的,常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括:药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等,通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗,如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段,尤其适用于年轻患者,通过替换受损的造血系统,以恢复正常造血能力。
总之,再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病,常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少,可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样,包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
小儿贫血的诊断标准是什么

小儿贫血的诊断标准是什么小儿贫血是指儿童体内红细胞数量或血红蛋白含量低于正常水平的一种疾病。
贫血不仅会影响儿童的生长发育,还可能导致免疫功能下降,甚至影响智力发育。
因此,及早发现和诊断小儿贫血至关重要。
那么,小儿贫血的诊断标准是什么呢?首先,我们需要了解一下小儿贫血的常见症状。
小儿贫血的症状包括面色苍白、易疲劳、食欲不振、头晕、心悸、呼吸急促等。
当我们发现孩子出现这些症状时,就需要考虑是否患上了贫血。
接下来,我们可以进行一些常规的检查,来确定诊断。
血液检查是诊断小儿贫血的关键。
根据世界卫生组织的标准,小儿贫血的诊断标准主要包括血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞平均体积等指标。
一般来说,小儿贫血的诊断标准是指血红蛋白浓度低于110g/L,红细胞计数低于正常范围,以及红细胞平均体积偏大或偏小。
当这些指标出现异常时,就可以初步判断孩子患上了贫血。
除了血液检查,我们还需要了解孩子的生活习惯和饮食结构。
一些特殊的饮食结构或者长期偏食也可能导致小儿贫血。
因此,在诊断过程中,我们需要了解孩子的饮食结构,是否缺乏一些重要的营养物质,比如铁、维生素B12等。
有时候,我们还需要进行骨髓穿刺检查,以确定贫血的病因。
总的来说,小儿贫血的诊断标准主要包括临床症状、血液检查和饮食结构等方面。
当孩子出现贫血的症状时,我们需要及时进行相关检查,以确定诊断。
同时,在治疗过程中,我们还需要注意调整孩子的饮食结构,保证其摄入足够的营养物质,帮助其恢复健康。
在日常生活中,家长们也应该关注孩子的饮食和生活习惯,尽量避免孩子患上贫血。
比如,合理安排孩子的饮食结构,多摄入富含铁、蛋白质和维生素的食物,保证孩子的充足睡眠和适当的运动,都可以帮助预防贫血的发生。
总之,小儿贫血的诊断标准主要包括临床症状、血液检查和饮食结构等方面。
及早发现和诊断小儿贫血,对孩子的健康至关重要。
希望家长们能够重视孩子的饮食和生活习惯,及时发现并治疗小儿贫血,让孩子健康快乐地成长。
儿童再生障碍性贫血的诊断与治疗

GVHD.而 且 放 疗 也 会 增 加 GVHD的 发 生 。这 可 能 诱 发 第 二 肿 瘤 和产 生不 孕 不 育症 ,所 以 医学 不 推荐 其 在儿 童 HSCT 中
使 用 。
2.2免 疫 抑 制 剂 治 疗 (IST) 大 量 临床 研 究 表 明 ,儿 童 SAA 使用 IST疗 效 优 于 成 人 .
自 1976年 Camitta等 [ 1对 AA 提 出 了 诊 断 标 准 .时 至 今 日,国 内外 均 以此 为据 制定 标准 ,儿 童 AA的诊 断也 不例 外 。
AA 的主要 诊 断依 据 是骨 髓增 生 低下 导致 的全血 细 胞 减 少 ,但要 排 除其 他能 引起 全 血细 胞 减少 的 疾病 .如 骨髓 浸 润 、 骨髓 增 生异 常 综 合 征 、阵发 性 睡 眠性 血 红 蛋 白尿 、自身 抗 体 介 导 的全 血细胞 减 少 等 。 1.1 AA 型 诊 断
近 年 来 ,科 学 技 术 的 进 步 和 发 展 也 使 AA 的 治 疗 效 果 有 了 明显 的 提 高 。目前 ,国 际 AA 治 疗 中 心 采 用 的 造 血 干 细 胞 移 植 、免疫 抑 制治 疗 和综 合支 持 治疗 等 已推 向各 国 。使 儿 童 AA 的 治 疗 有 了乐 观 的 前 景 。 2.1造 血 干 细 胞 移 植 fHSCT1
AA血 常规 检查 下 列三 项 至少 符合 两 项 :一 是血 红 蛋 白< 100 g/L;二是 血 小 板 计 数 <50×10 :三 是 中性 粒 细 胞 绝 对 值 < 115 X109/L。 1.2 sAA 型 诊 断
重型 再 障f SAA)在 满 足上 述 1.1的条 件 下还 需 满 足 以下 三 条 中 的两 条 :① 中性 粒 细胞 绝 对 值<0.5x109/L;② 外 周 血 网织 红细 胞绝 对 值<40x109/L;③ 血小 板计 数 <20x109/L。 1.3 vSAA 型诊 断
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移 植 或 IT 治 疗 的 1 年 生 存 率 分 别 为 9 % 和 S O l
8 % 。多因素 分 析结果 显 示 , 断后 接受 a oH C l 诊 l.ST l
其 中 <1 儿童 接 受 H A全 相合 同胞供 体 ( S 6岁 L M D)
S A 由于外 周血 三 系下 降非 常 明显 , 要 依 赖输 血 A 需 维持 生命 , 染 和 出 血倾 向非 常 严 重 , 不 积 极 治 感 如 疗, 则短 期 内死 亡 率 可 高 达 7 % 5 儿 童血 液病 临床 医师 的高度重 视 。 12 病 因与发 病 机 制 目前认 为 , 致 再 障 的病 . 导
骨髓 衰 竭 综 合 征 ,n ei db n r w f lr sn ihre oemar a ue y- t o i
teayIT 治疗再 障获得成 功 , 是再 障的免 疫 介 hrp , ) S 也 导致病 机制 的 有力 佐 证 - J 6 。虽 然 异基 因造 血 干 细 胞移植 (l. S T 是治疗 再 障 的有效 疗法 , 由于 aoH C ) l 但 aoHS T受到 供 体 来 源 困难 、 疗 难 度 与 风 险 较 l— C l 治
ae i,A)先 天性角化不 良( yk r oi cn ei , n m aF 、 dsea s ognt t s a
D ) S w cma—i od综合 征 等 。在 欧美 国家 C 和 h ah nDa n m 中 , MF I S的 发生 率较 高 , 占再 障 的 2 % ~3 % , B 约 0 0 而亚 洲 地 区相 对 较 低 , 占 5 L ] 因 此 , 国儿 约 % l。 4 我 童再 障 中 , 大 多 数 为 后 天 获 得 性 再 障 (curd 绝 aqi e
死 因子 o( N - 和 白介 素 2 I-) 各 种 造 血 负 【T F ) (L2 等
调控因子 , 导致骨髓造血细胞免疫损伤和诱导造血
干细胞 凋亡 。免 疫 抑 制 疗法 (mm n sp rsi 引 i u ou pes e v
( 化疗 ) 所导 致 的骨 髓 抑制 ¨ J 。。儿 童 再 障 的疾 病 性 质 、 病 因素 、 重 程度 和 进展 , 体 间 均可 存 在 明 致 严 个 显 差异 。如少 数 患 儿 为 先 天 性 再 障 ( 名 : 传 性 又 遗
alscae i, A 。但 是 在 A A 中 , 够 明 确 pat n m a A A) i A 能 病 因 ( 某些药 物 、 学毒 物 、 等重 金 属 或 病毒 感 如 化 铅 染) 的继 发性 再 障 仅 占 2 % , 多数 为原 因不 明 的 0 大
2 再 障早期 诊 断 意义 目前 ,l— S T以及 抗 胸 aoH C l 腺 细胞球 蛋 白 ( T ) 合环 胞菌 素 A( S 的 IT, A G联 C A) S 是儿 童再 障 的有效 疗法 。虽然 ,l— S T和 IT治 aoH C l S 疗 均存在 一定 l 风险 与难 度 , 临床 但是 目前认 为 , 确诊
大, 以及 医疗 费 用 昂贵 等 限制 , 以广 泛 开 展 。 因 难 此 , T已经作 为无 法进 行 al H C I S l — S T治疗 的 S A 的 o A 首选 药物 治疗 ’ 。
do , MF )其 常 见类 型 为 范 可 尼 贫 血 ( acn rmeI S , B Fnoi
赵 惠君
1 概 述
致 病 因素 的易感 性 j 。再 障是 由于上 述 各 种致 病
11 疾 病 性 质 与 流行 病 学 .
再 生 障碍 性 贫 血 ( 再
因素导致 T淋 巴细胞 功 能异 常 , 括 缺 乏 具 有 调控 包 和抑制 自身 免 疫 反应 的 T调 节 细 胞 ( rg 、 h Te ) T l细 胞 功 能活化 , 生过 多 的 干扰 素 ^ IN 、 瘤 坏 产 , F .) 肿 (
近期 国外文献 报道 , 儿童再 障 中 S A约 占 7 % - 。 A 0 9 j
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近期 欧洲 骨 髓移 植 重 型再 障协 作
组(A . S A WP, M 总 结 27 B T) 49例 A A 疗 效 , 中 A 其 16 和 92例 分 别 接 受 aoH C 和 IT治 疗 , 57例 1 l .S T l S
・
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中国小儿 血液与肿 瘤杂C iaPdar l, C ne , era 2 1 V l 7, 0 1 hn ei od acr F buu 0 2.o N . t B t 1
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专题论坛 ・
重视 小 儿再 生 障碍性 贫血 的早期 诊 断
障) 是儿 童 期 严 重 的血 液 病 之 一 。 目前认 为 , 障 再 是 由各 种 已知 或未 知病 因所导致 的骨髓造 血 功能衰 竭 和外 周血 三系下 降 , 患者 出现贫 血 、 染 和 出血 使 感
倾 向; 骨髓 病理显 示造血 细胞减 少 或缺 乏 , 无异 常 但 细胞 浸 润或 骨髓 纤维 化 , 能 除外 抗 肿 瘤 化 学 治疗 并
之后 , 应尽 早 进行 上述 治疗 。因此 , 早期 明确诊 断 意 义重 大 。其 临床 和理 论依 据分 析归 纳如下 :
原发 性 再 障 J 。疾 病 的严 重 性 , 取 决 于 骨 髓 抑 则 制 的程 度 。儿 童再 障 中 的重 型 再 障 (ee pat svr al i e se ae i, A 所 占 比例 , 内尚无 确 切统计 资料 , nma S A) 国 但