帕金森病的中西医研究新进展【神经内科】 ppt课件
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内科学疾病部分：帕金森病>>>
病因：
10万个，出现症状时DA能神经元丢失50% 以上，蓝斑、中缝核、迷走神经背核、苍 白球、壳核、尾状核及丘脑底核等也可见 轻度改变。
残留神经元胞浆中出现嗜酸性包涵体 路易（Lewy）小体是本病重要病理特点， Lewy小体是细胞浆蛋白质组成的玻璃样团 块，中央有致密核心，周围有细丝状晕圈。
内科学疾病部分：帕金森病>>>
病因：
帕金森病的患病率存在地区差异，所以人 们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质， 损伤了大脑的神经元。
3）遗传易患性。近年在家族性帕金 森病患者中曾发现a共同核素基因的 Alα53THr突变。但以后多次未被证实。
4）家族遗传性：医学家们在长期的 实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾 向
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简介：
变在黑质和纹状体通路，多巴胺生成减少。 65岁以上人群患病率为1000/10万，随年 龄增高，男性稍多于女性。该病的主要临 床特点：静止性震颤、动作迟缓及减少、 肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。
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病因：
帕金森病原因_由什么原因引起帕金森病
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病因：
节作用。脑内DA递质通路主要为黑质-纹 状体系，黑质致密部DA能神经元自血流摄 入左旋酪氨酸，在细胞内酪氨酸羟化酶 （TH）作用下形成左旋多巴（L-dopa）； 再经多巴胺脱羧酶（DDC）作用生成多巴 胺（DA）；通过黑质-纹状体束，DA作用 于壳核、尾状核突触后神经元，最后被分 解成高香草酸
内科学疾病部分：帕金森病>>>
最新帕金森病的诊治PPT课件
预后
Thank you！
*
结束语
谢谢大家聆听！！！
新发、年轻的帕金森病患者，也可辅助复方左旋多巴治疗中晚期患者
儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂
珂丹（恩替卡朋）
抑制外周阻止的COMT，提高多巴胺有效量
出现症状波动时可加用。需与左旋多巴同时服用才能发挥作用。
8
治疗
早期治疗方案
8
治疗
治疗
8
治疗
语言障碍训练
心理疏导
姿势平衡训练
步态训练
9
无论药物或手术只能改善症状不能阻止病情的发展，且无法治愈 不同病人疾病进展的速度不同 早期通过药物治疗多可很好的控制症状 晚期由于患者对药物反应差，症状不能得到控制，患者可全身僵硬，生活不能自理，甚至长期卧床，最终多死于肺炎等并发症
抗组织胺药物
金刚烷胺
增加多巴胺分泌
减轻僵直和运动迟缓
复方左旋多巴
左旋多巴/苄丝肼
补充多巴胺
对各种运动症状均有效
多巴胺受体激动剂
森福罗（普拉克索）
延长多巴制剂作用时间，减少多巴用量，减轻症状
早期帕金森病患者
单胺氧化酶B抑制剂
金思平（司来吉兰）
抑制脑内MAO-B，阻断多巴胺的降解，延长多巴制剂作用时间
5.非运动症状
4
临床表现
5
辅助检查
目前尚无特异性检查手段 血、CSF常规无异常，头颅CT、MRI无特征所见 DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低
单侧起病 存在静止性震颤 疾病逐渐进展 症状持续的不对称，首发侧较重 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年）
Thank you！
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结束语
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新发、年轻的帕金森病患者，也可辅助复方左旋多巴治疗中晚期患者
儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂
珂丹（恩替卡朋）
抑制外周阻止的COMT，提高多巴胺有效量
出现症状波动时可加用。需与左旋多巴同时服用才能发挥作用。
8
治疗
早期治疗方案
8
治疗
治疗
8
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心理疏导
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步态训练
9
无论药物或手术只能改善症状不能阻止病情的发展，且无法治愈 不同病人疾病进展的速度不同 早期通过药物治疗多可很好的控制症状 晚期由于患者对药物反应差，症状不能得到控制，患者可全身僵硬，生活不能自理，甚至长期卧床，最终多死于肺炎等并发症
抗组织胺药物
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增加多巴胺分泌
减轻僵直和运动迟缓
复方左旋多巴
左旋多巴/苄丝肼
补充多巴胺
对各种运动症状均有效
多巴胺受体激动剂
森福罗（普拉克索）
延长多巴制剂作用时间，减少多巴用量，减轻症状
早期帕金森病患者
单胺氧化酶B抑制剂
金思平（司来吉兰）
抑制脑内MAO-B，阻断多巴胺的降解，延长多巴制剂作用时间
5.非运动症状
4
临床表现
5
辅助检查
目前尚无特异性检查手段 血、CSF常规无异常，头颅CT、MRI无特征所见 DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低
单侧起病 存在静止性震颤 疾病逐渐进展 症状持续的不对称，首发侧较重 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年）
中国帕金森病治疗指南ppt课件
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（三）非运动症状的治疗
PD非运动症状涉及许多类型（影响患者生活质量 的重要因素）。
主要包括感觉障碍、精神障碍、自主神经功能障碍 和睡眠障碍。
需给予积极相应的治疗。
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（三）非运动症状- 1.精神障碍
包括抑郁和(或)焦虑、幻觉、认知障碍或痴呆。 需要鉴别精神障碍由抗PD病药物诱发，还是由疾病本身导致。 药物诱发：依次逐减或停用抗胆碱能药、金刚烷胺、MAO-B抑制
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（一）运动并发症的治疗（续）
运动并发症-肌张力障碍
晨起肌张力障碍睡前加用复方左旋多巴控释片或长效DR激动剂， 或在起床前服用复方左旋多巴常释剂或水溶剂。
“开”期肌张力障碍处理方法同剂峰异动症。 手术治疗方式主要为DBS，可获裨益。
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早期药物治疗显效明显，长期疗效明显减退，或出现严重运 动波动及异动症者可考虑手术治疗（中国帕金森病脑深部 电刺激疗法专家共识）。
手术可以明显改善运动症状，但不能根治疾病，术后仍需应 用药物治疗，但可相应减少剂量。
非原发性PD的帕金森叠加综合征是手术禁忌证。 手术对肢体震颤和肌强直有较好疗效，但对躯体性中轴症状
3级:轻至中度双侧肢体症状，平衡障碍，保留独立能力
中
4级:严重障碍，在无协助的情况下仍能行走或站立
晚
5级:病人限制在轮椅或床上，需人照料
期
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一、早期PD治疗
运动功能障碍一旦发生，随着时间推移而渐进性加 重，疾病早期阶段病程进展较后期阶段要快。
早期诊断，应尽早开始治疗，争取掌握疾病的修饰 时机，对今后整个治疗成败的关键。
帕金森医疗病例介绍内容宣讲PPT课件
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帕金森ppt课件
管理压力
03
长期的精神压力可能对大脑产生不良影响，应采取有效的应对
措施，如放松技巧、心理咨询和认知行为疗法等。
帕金森病的遗传咨询
了解家族病史
如果家族中有帕金森病患者，应 了解其病情和遗传情况，以评估 个人风险。
遗传咨询
与专业医生进行咨询，了解家族 遗传信息、风险评估、遗传测试 和后续管理等方面的信息。
控制运动的区域。
这种疾病通常表现为逐渐加重的 肌肉僵硬、震颤和运动减少等症
状。
PD通常发生在老年人身上，但 也可能在年轻人中发病。
帕金森病的病因
01
02
03
04
PD通常是由大脑中黑质细胞 死亡引起的。
黑质细胞产生一种叫做多巴胺 的神经递质，它有助于控制肌
肉运动。
当黑质细胞死亡时，大脑中多 巴胺的水平下降，导致肌肉运
动控制出现问题。
目前尚不清楚为什么黑质细胞 会死亡，但可能与遗传、环境
因素和氧化应激有关。
帕金森病的临床表现
PD患者通常会出现肌肉僵硬、震颤 和运动减少的症状。
PD患者还可能出现情绪波动、睡眠 障碍和自主神经功能问题（如便秘和 尿频）。
这些症状可能会影响患者的日常生活 ，如行走、坐下、起床和说话等。
为患者提供营养均衡的饮食，保证足够的能量和 营养素摄入。
日常护理
指导患者进行日常生活中的自我护理，如穿衣、 洗澡等。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心理支持和辅导，帮 助患者建立积极的生活态度。
帕金森病的社会支持
建立患者支持群体
通过患者支持群体，患者可以相互交流经验、互相帮助。
提供社会资源
为患者提供各种社会资源，如医疗服务、康复设备等。
人卫九版神经病学PPT课件10-2帕金森病治疗
MAOB-I---司来吉兰Selegiline
selegiline
机制：MPTP MAO-B
MPP+
Selegiline抑制MAO-B， 从而阻
断氧化应激反应，自由基生成减
少，缓解神经元变性速率。
司来吉兰：早期应用显著延缓疾病进展， 推迟左旋多巴使用时间
DATATOP研究中，早期应用金思平治疗可延缓 疾病进展（约9个月），推迟左旋多巴使用时间
2．用药原则
应坚持“剂量滴定”、“细水长流、不求全 效”的用药原则；用药剂量应以“最小剂量 达到满意效果”；治疗应遵循一般原则，也 应强调个体化特点，不同患者的用药选择不 仅要考虑病情特点，而且要考虑患者的年龄、 就业状况、经济承受能力等因素。药物治疗 的目标是延缓疾病进展、控制症状，并尽可 能延长症状控制的年限，同时尽量减少药物 的副作用和并发症。
左旋多巴显著改善运动症状
一项随机、双盲、安慰剂对照性试验，361例PD初诊患者使用安慰剂 或不同剂量的左旋多巴治疗40周，后进行2周的洗脱期，并采用UPDRS评 定量表检测自基线起至治疗42周末评分
结果显示，左旋多巴剂量越大，治疗后UPDRS评分越低，提示左旋 多巴可能延缓帕金森病疾病进程。
Fahn S, et al.Levodopa and the Progression of Parkinson’s Disease. N Engl J Med. 2004; 351(24): 2498–2508.
黑质多巴胺能 神经元丢失
纹状体多巴胺降低
出现临床症状
抗PD药物的分类
✓ 多巴制剂：左旋多巴和复方左旋多巴 ✓ 抗胆碱能制剂：盐酸苯海索 ✓ 金刚烷胺 ✓ 多巴胺受体激动剂：泰舒达、普拉克索 ✓ 单胺氧化酶B型抑制剂（MAO-BI）：司来吉兰 ✓ 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂（COMT-I）:托卡
帕金森讲课PPT课件
未来发展方向
新型药物的研发：针对帕金森病的病因，研发更有效的药物。 细胞治疗：利用干细胞治疗帕金森病，修复受损的脑细胞。 基因治疗：通过改变患者的基因来预防或治疗帕金森病。 早期诊断技术：提高早期诊断的准确性，以便更早地进行治疗和管理。
展望未来治疗前景
新型药物的研发：针对帕金森病的新药物正在研发中，有望在未来几年内上市。 基因治疗：通过改变患者的基因来治疗帕金森病，目前正在研究中。 细胞治疗：利用干细胞治疗帕金森病，目前正在临床试验阶段。 神经调控技术：利用脑深部电刺激等技术来治疗帕金森病，目前已经取得了一定的疗效。
保健方法
保持健康的生 活方式：合理 饮食、适量运 动、戒烟限酒、 保持心理健康
等。
控制危险因素： 如高血压、糖 尿病、高血脂 等慢性疾病， 以及避免长期 精神紧张和压
力过大。
定期体检：通 过定期进行身 体检查，可以 及时发现帕金 森病的早期症 状，并进行干
预和治疗。
坚持药物治疗： 在医生的建议 下，坚持使用 抗帕金森病药 物，控制症状， 延缓病情进展。
最新研究成果
神经干细胞治疗： 利用干细胞分化 产生的新的神经 元替代受损的神 经细胞，以改善 帕金森病症状。
基因治疗：通过 修改基因来纠正 导致帕金森病的 错误蛋白质，从 而阻止或减缓疾 病的进展。
免疫疗法：利用 免疫系统攻击导 致帕金森病的异 常蛋白质，以减 轻症状并改善生 活质量。
新型药物：正在 开发针对帕金森 病的新型药物， 旨在更精确地靶 向疾病机制并减 少副作用。
动作缓慢：随意动作减少，面部表情呆板，行走起步困难，步伐变小
姿势障碍：站立时呈屈曲体态，走路时手臂不摆动，写字时越写越小
药物治疗
左旋多巴类药物：用于缓解肌肉强直、震颤等症状，提高患者的生活质量。 多巴胺受体激动剂：与左旋多巴类药物联合使用，可增强治疗效果。 抗胆碱能药物：用于减轻震颤、肌肉强直等症状，但可能会引起口干、便秘等副作用。 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：通过抑制酶的活性，减少左旋多巴的代谢，延长其作用时间。
帕金森病PPT课件图文
03 帕金森病的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
避免接触有毒物质
保持适度的运动，均衡的饮食，避免 吸烟和过量饮酒，有助于降低患帕金 森病的风险。
避免长期接触农药、重金属等有毒物 质，减少暴露在工业化学物质的环境 中。
控制慢性病
高血压、糖尿病等慢性病会增加患帕 金森病的风险，因此应积极控制慢性 病。
病例三：特殊类型帕金森病的治疗与护理
特殊类型
如震颤型、肌张力障碍型等。
治疗方式
针对不同类型采取个性化治疗方案。
护理重点
关注患者的特殊需求，如口腔护理、呼吸道通畅等，提高患者生活 质量。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
手抖、动作缓慢、肌肉僵硬等。
治疗方式
药物治疗、康复训练和心理支持。
护理重点
鼓励患者保持积极心态，进行日常锻炼，避免过度依赖药物。
病例二：中晚期帕金森病的治疗与护理
中期症状
平衡能力下降、行走困难、面部表情呆板等。
治疗方式
增加药物剂量、手术干预和物理疗法。
护理重点
加强安全防护措施，如使用助行器、防滑鞋等，预防摔倒和意外伤害。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，进行 详细的体格检查，然后根据需要安排 相关辅助检查，综合各项结果进行诊 断。
治疗方法
药物治疗
药物治疗是帕金森病的主要治疗方法，通过使用多巴胺类药物、抗胆碱能药物 等，改善患者的症状。
非药物治疗
非药物治疗包括康复治疗、心理治疗和手术治疗等，旨在提高患者的生活质量， 延缓病情进展。
未来治疗方向
综合治疗
01
将药物治疗、手术治疗和康复治疗等多种方法结合起来，为患
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a-突触核蛋白基因 是Lewy体中重要成分 类似改变也见于蓝斑 \中缝核\迷走神经背核等
程度较轻
典型病理特点
进行性黑质和蓝斑核 含黑色素多巴胺神经元 大量丧失（50%~70%）
路易（Lewy）小体 a-突触核蛋白沉积
生化病理
黑质致密部 DA神经元
左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓
叠加所致
临床表现--2. 肌强直
肌强直须与 锥体束受损 肌张力增高
相区别
被动运动关节 开始阻力明显 随后迅速减弱 （折刀样强直） 常伴腱反射亢进
和病理征
临床表现--3. 运动迟缓
因肌张力增高 姿势反射障碍 使起床\翻身 \步行\变换方向等
运动迟缓
临床表现--3. 运动迟缓
表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 呈面具脸 流涎
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
SHAKING PALSY （Paralysis Agitans）
Parkinson（1817）首先描述
Monograph by James Parkinson 1817
病因及发病机制
病因迄今未明 特发性PD
（idiopathic Parkinson's disease）
主要临床表现
•静止性震颤 •肌强直 •运动迟缓 •姿势步态异常
首发症状
震颤 （60%~70%） 肌强直（10%）
运动迟缓（10%） 步行障碍（12%）
临床表现--1. 静止性震颤
拇指与食指“搓丸样” （pill-rolling）动作
节律4~6Hz
安静时出现随意运动减轻 紧张时加剧入睡后消失
60%~70%为首发症状 一侧上肢远端（手指）开始
发病机制十分复杂 可能与下列因素有关
病因及发病机制
1. 年龄老化
黑质DA能神经元 酪氨酸羟化酶（TH） 多巴脱羧酶（DDC）活力
纹状体DA递质 随年龄增长逐年减少
但发病者仅占老年人极少数 只是PD发病促发因素
病因及发病机制
2. 环境因素 80年代初美国加州 一些吸毒者因误用
一种吡啶类衍生物
1-甲基4-苯基 1， 2， 3， 6-四氢吡啶
临床表现--3. 运动迟缓
手指精细动作 （系纽扣\鞋带等）
困难和僵住
做序列性动作困难 不能同时做多个动作
随意动作减少 始动困难
临床表现--3. 运动迟缓
小写症（micrographia）
临床表现-- 4.姿势步态异常
•站--屈曲体姿 •行--步态异常 •转弯--平衡障碍
早期下肢拖曳 之后小步态 启动困难
逐渐扩展到同侧下肢 和对侧肢体
最后累及下颌\唇\舌\头部
静止性震颤
临床表现--1. 静止性震颤
少数患者尤其70岁以上发病者 可不出现震颤
部分患者可合并姿势性震颤
临床表现--2. 肌强直
屈肌和伸肌均受累 被动运动关节 阻力始终增高 似弯曲软铅管 （铅管样强直）
若伴震颤 感觉均匀阻力
有断续停顿 似转动齿轮 （齿轮样强 Nhomakorabea） 肌强直和静止性震颤
C内酪氨酸羟化酶
多巴脱羧酶
自血流摄取
黑质-纹状体通路-脑内最重要DA递质通路
黑质-纹状体束
壳核和尾状核细胞
作用于
生化病理
DA最后被 MAO（单胺氧化酶）
（神经元内） 和
COMT（儿茶酚-氧位-甲基转移酶） （胶质细胞内）
分解成
高香草酸（HVA）
生化病理
瑞 典 的 Arvid Carlsson 因 发现DA的信号转导功能及其 在控制运动中的作用，成为 2000 年 诺 贝 尔 医 学 奖 的 三 个 得主之一
（MPTP）而发病
给猴注射后出现
酷似人类特发性PD 的病变\行为症状\
\生化改变 \药物治疗反应
MPTP在脑内通过一系列生化反应导致DA能神经元变性
环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD的病因
病因及发病机制
3. 遗传因素 PD在一些家族中 呈聚集现象 约10%的PD患者 有家族史 呈不完全外显率的 常染色体显性遗传
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
河南中医学院第一附属医院神经内科 马云枝
上肢摆动消失
临床表现-- 4.姿势步态异常
转弯时躯干僵硬 用连续小步使躯干
与头部一起转动
晚期自 坐位\卧位 起立困难 小步前冲 （慌张步态）
辅助检查
一般常规、颅脑CT、MRI及CSF常规检查无异常
高效液相色谱（HPLC）检测CSF\尿中多巴胺代谢 产物HVA减少
单光子发射计算机体层扫描（SPECT）及正电子 发射体层扫描（PET）对诊断早期PD甚有帮助， 因其价格昂贵，目前尚很少用于临床
帕金森病的中西医研究新进展
（Parkinson’s disease）
概述
帕金森病 （Parkinson’s disease，PD）
又名震颤麻痹 （paralysis agitans）
中老年常见的 神经系统变性疾病
以黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺失 和
路易体（Lewy body）形成为特征
精品资料
他的研究使人们认识到 大脑特定部位DA缺乏可导致 帕金森病，并推动了该病治 疗药物的研制
临床表现-- 一般特点
多在60岁后发病 偶有20余岁发病者
起病隐袭 缓慢进展 逐渐加剧
临床表现-- 一般特点
症状常自 一侧上肢开始 →波及同侧下肢 →对侧上肢及下肢 呈“N”字型进展 （65%~70%）
25%~30%的病例 自一侧下肢开始 双下肢同时开始者极少见
概述
运动障碍疾病 （movement disorders）
锥体外系疾病 （extraparamidal diseases） 表现随意运动调节功能障碍 肌力\感觉\小脑功能不受影响
临床表现： 静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常
概述
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY CHAPTER I
细胞色素P4502D6基因 可能是PD易感基因之一
少数家族性PD与 a-突触核蛋白
（a-synuclein）基因 Parkin基因突变 密切相关
病理特点
含色素的黑质致密部 DA能神经元变性\缺失
出现症状时 DA能神经元 丢失50%以上
症状明显时 N元丢失严重 残留者变性 黑色素减少
病理特点
黑质DA能神经元 胞浆内出现特征性 嗜酸性包涵体Lewy体
程度较轻
典型病理特点
进行性黑质和蓝斑核 含黑色素多巴胺神经元 大量丧失（50%~70%）
路易（Lewy）小体 a-突触核蛋白沉积
生化病理
黑质致密部 DA神经元
左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓
叠加所致
临床表现--2. 肌强直
肌强直须与 锥体束受损 肌张力增高
相区别
被动运动关节 开始阻力明显 随后迅速减弱 （折刀样强直） 常伴腱反射亢进
和病理征
临床表现--3. 运动迟缓
因肌张力增高 姿势反射障碍 使起床\翻身 \步行\变换方向等
运动迟缓
临床表现--3. 运动迟缓
表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 呈面具脸 流涎
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
SHAKING PALSY （Paralysis Agitans）
Parkinson（1817）首先描述
Monograph by James Parkinson 1817
病因及发病机制
病因迄今未明 特发性PD
（idiopathic Parkinson's disease）
主要临床表现
•静止性震颤 •肌强直 •运动迟缓 •姿势步态异常
首发症状
震颤 （60%~70%） 肌强直（10%）
运动迟缓（10%） 步行障碍（12%）
临床表现--1. 静止性震颤
拇指与食指“搓丸样” （pill-rolling）动作
节律4~6Hz
安静时出现随意运动减轻 紧张时加剧入睡后消失
60%~70%为首发症状 一侧上肢远端（手指）开始
发病机制十分复杂 可能与下列因素有关
病因及发病机制
1. 年龄老化
黑质DA能神经元 酪氨酸羟化酶（TH） 多巴脱羧酶（DDC）活力
纹状体DA递质 随年龄增长逐年减少
但发病者仅占老年人极少数 只是PD发病促发因素
病因及发病机制
2. 环境因素 80年代初美国加州 一些吸毒者因误用
一种吡啶类衍生物
1-甲基4-苯基 1， 2， 3， 6-四氢吡啶
临床表现--3. 运动迟缓
手指精细动作 （系纽扣\鞋带等）
困难和僵住
做序列性动作困难 不能同时做多个动作
随意动作减少 始动困难
临床表现--3. 运动迟缓
小写症（micrographia）
临床表现-- 4.姿势步态异常
•站--屈曲体姿 •行--步态异常 •转弯--平衡障碍
早期下肢拖曳 之后小步态 启动困难
逐渐扩展到同侧下肢 和对侧肢体
最后累及下颌\唇\舌\头部
静止性震颤
临床表现--1. 静止性震颤
少数患者尤其70岁以上发病者 可不出现震颤
部分患者可合并姿势性震颤
临床表现--2. 肌强直
屈肌和伸肌均受累 被动运动关节 阻力始终增高 似弯曲软铅管 （铅管样强直）
若伴震颤 感觉均匀阻力
有断续停顿 似转动齿轮 （齿轮样强 Nhomakorabea） 肌强直和静止性震颤
C内酪氨酸羟化酶
多巴脱羧酶
自血流摄取
黑质-纹状体通路-脑内最重要DA递质通路
黑质-纹状体束
壳核和尾状核细胞
作用于
生化病理
DA最后被 MAO（单胺氧化酶）
（神经元内） 和
COMT（儿茶酚-氧位-甲基转移酶） （胶质细胞内）
分解成
高香草酸（HVA）
生化病理
瑞 典 的 Arvid Carlsson 因 发现DA的信号转导功能及其 在控制运动中的作用，成为 2000 年 诺 贝 尔 医 学 奖 的 三 个 得主之一
（MPTP）而发病
给猴注射后出现
酷似人类特发性PD 的病变\行为症状\
\生化改变 \药物治疗反应
MPTP在脑内通过一系列生化反应导致DA能神经元变性
环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD的病因
病因及发病机制
3. 遗传因素 PD在一些家族中 呈聚集现象 约10%的PD患者 有家族史 呈不完全外显率的 常染色体显性遗传
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
河南中医学院第一附属医院神经内科 马云枝
上肢摆动消失
临床表现-- 4.姿势步态异常
转弯时躯干僵硬 用连续小步使躯干
与头部一起转动
晚期自 坐位\卧位 起立困难 小步前冲 （慌张步态）
辅助检查
一般常规、颅脑CT、MRI及CSF常规检查无异常
高效液相色谱（HPLC）检测CSF\尿中多巴胺代谢 产物HVA减少
单光子发射计算机体层扫描（SPECT）及正电子 发射体层扫描（PET）对诊断早期PD甚有帮助， 因其价格昂贵，目前尚很少用于临床
帕金森病的中西医研究新进展
（Parkinson’s disease）
概述
帕金森病 （Parkinson’s disease，PD）
又名震颤麻痹 （paralysis agitans）
中老年常见的 神经系统变性疾病
以黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺失 和
路易体（Lewy body）形成为特征
精品资料
他的研究使人们认识到 大脑特定部位DA缺乏可导致 帕金森病，并推动了该病治 疗药物的研制
临床表现-- 一般特点
多在60岁后发病 偶有20余岁发病者
起病隐袭 缓慢进展 逐渐加剧
临床表现-- 一般特点
症状常自 一侧上肢开始 →波及同侧下肢 →对侧上肢及下肢 呈“N”字型进展 （65%~70%）
25%~30%的病例 自一侧下肢开始 双下肢同时开始者极少见
概述
运动障碍疾病 （movement disorders）
锥体外系疾病 （extraparamidal diseases） 表现随意运动调节功能障碍 肌力\感觉\小脑功能不受影响
临床表现： 静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常
概述
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY CHAPTER I
细胞色素P4502D6基因 可能是PD易感基因之一
少数家族性PD与 a-突触核蛋白
（a-synuclein）基因 Parkin基因突变 密切相关
病理特点
含色素的黑质致密部 DA能神经元变性\缺失
出现症状时 DA能神经元 丢失50%以上
症状明显时 N元丢失严重 残留者变性 黑色素减少
病理特点
黑质DA能神经元 胞浆内出现特征性 嗜酸性包涵体Lewy体