狼疮性肾炎的几种分型
狼疮性肾炎
2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（ICD10：N08.501）(二)诊断依据。
1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准，可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断；⑴颊部红斑：扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
⑵盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
⑺肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
⑻神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
⑼血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
⑾抗核抗体：在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。
2.肾脏损害：符合上述诊断标准中第七项者。
3.肾穿刺活检病理确定病理类型。
(三)治疗方案的选择。
1.诊断明确者，应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。
2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），根据临床及血清学活动情况激素减量。
3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），可同时联合应用硫唑嘌呤，或激素减量时加用硫唑嘌呤。
4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎：应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，分诱导缓解及维持治疗。
狼疮性肾炎病理什么特点
狼疮性肾炎病理有什么特点狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最严重的肾脏损害。
在最新标准中，狼疮性肾炎的病理分型主要包括以下几种：Ⅰ型狼疮性肾炎在光学显微镜下基本正常;免疫荧光检查见免疫沉积物。
Ⅱ型，光镜检查见弥漫性(>50%肾小球受累)肾小球系膜细胞增生及系膜基质增宽，免疫荧光检查系膜或者系膜毛细血管壁见免疫沉积物。
Ⅲ型狼疮性肾炎，光镜检查见肾小球呈局灶性(<50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50%或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。
Ⅳ型，光镜检查见肾小球呈弥漫性(>50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50% 或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。
Ⅴ型，以光镜下的毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点，可伴有系膜细胞和系膜基质增加。
狼疮性肾炎病理的特点主要包括以下方面：(一)光镜检查：1、病变非典型性。
2、病变非均一性。
3、类型多变性。
(二)免疫检查特点：狼疮性肾炎免疫荧光经常是满堂亮并沉积于多部位如系膜、毛细血管壁等等。
皮肤狼疮带试验阳性。
取暴露阳光的而非病变皮肤行免疫检查，见表皮真皮之间，IgG呈颗粒或者呈细线条状沉积。
狼疮带试验是诊断的参考标准。
总结起来说，狼疮性肾炎的临床表现与病理改变之间有一定的联系。
一般说来，正常肾小球和系膜性肾小球肾炎型临床表现较轻，可无尿异常，亦可表现为隐匿性肾炎;局灶节段增生性肾炎型多表现为隐匿性肾炎或慢性肾炎，少数可表现为肾病综合征;弥漫增生性肾炎型多表现为肾病综合症(约占75%)和慢性肾炎综合征;膜性狼疮性肾炎多表现为肾病综合症，但一般无明显高血压，肾功能恶化缓慢。
狼疮性肾炎的分类是怎样的
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导语：肾脏是我们身体中比较重要的一个器官，往往也特别容易出现一些问题，其中肾炎就是生活中发病率极高的一种疾病，它不仅会严重地给我们带来一
肾脏是我们身体中比较重要的一个器官，往往也特别容易出现一些问题，其中肾炎就是生活中发病率极高的一种疾病，它不仅会严重地给我们带来一种剧烈的疼痛感，而且还会影响到我们的身体健康，其中狼斑狼疮性肾炎就是生活中比较常见的一种肾脏疾病，它会严重的影响到身体的健康，如果不及时治疗也会疾病变得越来越严重，下面一起了解一下狼疮性肾炎的分类是怎样的。
狼疮性肾炎的分类是怎样的
(1)轻度损害型。
除尿常规异常外，其他表现不明显，蛋白尿在+或++之间，尿蛋白定量每日2克以下，常有管型及镜下血尿，白细胞也常增多，这是狼疮性肾炎分型中症状最轻的一种。
(2)肾病综合征型。
临床上呈典型的肾病综合征表现，大多伴有中等程度以上的肾功能损害，常有贫血、高脂血症，特别是高胆固醇血症一般较轻。
尿常规和一般肾病综合征相似，但红细胞显著增多，内生肌酐清除率一般降低。
(3)肾功能减退型。
有较明显的肾功能减退，不少病例在肾功能接近衰竭时蛋白尿、血尿仍明显，且有显著的肾病综合征表现，表示病变仍持续活动。
患者可有高血压。
本型病情发展较快，可能在较短时间内进入尿毒病。
(4)急进型。
该种在狼疮性肾炎分型中病情发展最为迅速，肾功能很快恶化，尿蛋白、红细胞管型增多，常伴发热及其他红斑狼疮活动表现。
常在短期内进入肾功能衰竭。
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狼疮性肾炎临床指南
狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。
【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。
2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。
（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。
（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。
（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。
（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。
（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。
（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。
【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。
狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。
2012科室小讲课狼疮肾_
学习目标
一 了解狼疮性肾炎的分类 二 了解狼疮性肾炎治疗方案 三 区分治疗狼疮性肾炎药物的不良反应 四 掌握狼疮性肾炎的健康宣教
狼疮性肾炎(LN) 是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一 种免疫复合物性肾炎，是SLE主要的合并症和主 要的死亡原因。
系统性红斑狼疮(SLE) 是一种临床表现为有多系统损害症状的慢 性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量不同的自身抗体。
要有充足的睡眠，以减轻疲劳，同时可适当参加各种 活动、家务劳动和丰富的文娱活动，可进行轻的体力 劳动。 要时刻防治感冒，注意御寒保暖。
狼疮性肾炎健康宣教 心理护理
疾病或服用激素可引起体态、容貌改变，不能生育 及严重患者的部分功能丧失，使病人情绪低落，应多 给予关心，关爱。
小
狼疮性肾炎的七大类型
狼疮性肾炎健康宣教
日常护理
户外活动时穿长袖衣裤，戴宽边帽，减少阳光照射，以免皮损加 重。室内应有窗帘。注意个人卫生，做好口腔护理。对指、趾、 鼻尖、耳垂等部位广泛小动脉炎合并雷诺现象者，应注意保暖以 免肢体末梢冻伤和坏死。 过劳、感染、生育常是复发的诱因，应注意避免。
狼疮性肾炎健康宣教
康复锻炼护理
药物的不良反应
环孢素----不良反应：
较常见的有厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应，牙龈增 生伴出血、疼痛、约1/3 用药者有肾毒性 不常见的有惊厥 罕见的有过敏反应、胰腺炎、白细胞减少、雷诺综合 征、糖尿病、血尿等
药物的不良反应
霉酚酸酯----不良反应：
无明显的肝肾毒性；常见不良反应有胃肠道反应； 贫血和白细胞减少，多为轻度，大部分病例在停药一 周后可得到缓解；机会感染轻度增加；可能诱发肿瘤。
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
03
04
05
光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
狼疮性肾炎的肾病理活动评分
活动性病变：肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等，肾间质单个核细胞浸润，肾血管壁纤维素样坏死；**非活动性或慢性病变：肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球节段性或球性硬化，纤维性新月体形成，肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾血管硬化狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）疾病活动程度标准按美国SLE疾病活动积分（SLEDAI）评分法判定。
SLEDAI评分包括：抽搐（8分），精神异常（8分），脑器质性症状（8分），视力下降（8分），颅神经受累（8分），狼疮头痛（4分），脑血管意外（8分），血管炎（8分），关节炎（4分），肌炎（4分），管型尿（4分），血尿（4分），蛋白尿（4分），脓尿（4分），新出皮疹（2分），脱发（2分），发热（1分），血小板减少（1分），白细胞减少（1分）。
根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分≥10分考虑为疾病活动。
肾组织染色及活动性指数、慢性指数判定评分采用N+1法计算活动性指数（AI）和慢性指数（CI）；AI观察6个指标：毛细血管内皮增生；纤维素样坏死和（或）细胞核破裂；细胞性新月体；透明血栓或白金耳改变；白细胞浸润，间质炎性细胞浸润。
CI观察4个指标：肾小球硬化（节段或全球），纤维新月体；间质纤维化；肾小管萎缩。
每个病变按（—）～（+++）分别评为0～3分。
AI中的第2、3项双倍记分。
依据计算，AI为0～24分，CI为0～12分。
肾小管间质（TIL）病变的评分观察4个指标：肾小管变性、坏死；肾小管萎缩；间质性细胞浸润，间质纤维化。
比较两组的病理分型，活动性指数（AI）和慢性指数（CI）。
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
肾炎的种类比较多，治疗肾炎疾病前，需要对自身疾病进行很好了解，这样治疗的时候，才能够选择适合自己的治疗方法，这样对疾病改善才会有帮助，狼疮性肾炎的诊断标准都有什么呢，这类疾病诊断上，也是有很多方面，下面就详细的介绍下，使得有一些认识，知道该如何做。
狼疮性肾炎的诊断标准：
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。
I型：正常或微小病变型;II型：系膜增殖性狼疮性肾炎;III型：局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型：膜性狼疮性肾炎;VI型：硬化性狼疮性肾炎。
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润。
3.慢性化指标
(1)肾小球硬化;
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化。
治疗方法
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20～
40mg/d)，必要时加用免疫抑制剂。
在对狼疮性肾炎的诊断标准认识后，治疗狼疮性肾炎的时候，患者也需要配合医生这些做法，对诊断疾病有很好帮助，而且治疗狼疮性肾炎疾病，以上方法是不错之选，不过想要彻底治愈这类疾病，也是要长时间进行，所以患者要耐心接受治疗。
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狼疮性肾炎的几种分型
相信大家肯定都知道肾脏对于我们的重要性，我们的肾脏是体内主要的器官，肾脏起到了排泄的功能，如果我们的肾脏出现了问题，不但会给我们带来了不舒服的感觉而且还会影响到我们的排泄，狼疮性肾炎是肾脏疾病里面的一种，下文我们给大家介绍一下狼疮性肾炎的几种分型。
狼疮肾炎常有系统性红斑狼疮的各种临床表现，如发热。
蝶形红斑、关节痛等。
一般当肾脏被累及时其他脏器的损害也比较显著，其中心脏、胸膜及造血系统尤为显著。
狼疮性肾炎分型主要以下四种：
(1)轻度损害型。
除尿常规异常外，其他表现不明显，
蛋白尿在+或++之间，尿蛋白定量每日2克以下，常有管型及镜下血尿，白细胞也常增多，这是狼疮性肾炎分型中症状最轻的一种。
(2)肾病综合征型。
临床上呈典型的肾病综合征表现，大多伴有中等程度以上的肾功能损害，常有贫血、高脂血症，特别是
高胆固醇血症一般较轻。
尿常规和一般肾病综合征相似，但红细胞显著增多，内生肌酐清除率一般降低。
(3)肾功能减退型。
有较明显的肾功能减退，不少病例在肾功能接近衰竭时蛋白尿、血尿仍明显，且有显著的肾病综合征表现，表示病变仍持续活动。
患者可有高血压。
本型病情发展较快，可能在较短时间内进入尿毒病。
(4)急进型。
该种在狼疮性肾炎分型中病情发展最为迅速，肾功能很快恶化，尿蛋白、红细胞管型增多，常伴发热及其他红斑狼疮活动表现。
常在短期内进入肾功能衰竭。
狼疮性肾炎患者知道自己属于狼疮性肾炎分型中的哪一种，能够对自己病情的发展有所了解，积极与医生配合，能够争取早日获得康复。
在对狼疮性肾炎的分型了解后，患有这样疾病后，治疗上也是不能随意的选择治疗方法，随意的选择治疗方式，对自身疾病改善没有帮助，狼疮性肾炎需要长时间治疗，而且治疗过程中，
饮食上一定要选择清淡食物，吃复杂食物，对自身身体没有好处的，这点患者都是要知道的。