狼疮性肾炎病理表现
狼疮性肾炎病理和因素
狼疮性肾炎病理和因素狼疮性肾炎，会直接影响到我们的免疫系统，而在临床上一般表现为，发热、面部红斑、或者是多发性口腔溃疡等问题，所以对这种情况，大家千万不可忽视，现在我们来分析一下，会引起狼疮性肾炎的一些病理，以及外在生活环境，还有情绪刺激，对其所存在的影响和危害。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosis，SLE)为一病因未明的以多系统损害伴多种自身抗体形成为特征的自身免疫性疾病。
患者体内可产生针对自身细胞核、胞质及胞膜抗原的抗体。
临床常表现为发热、面部红斑、多形性皮疹、光过敏、多发性口腔溃疡、关节炎、多发性浆膜炎、血管炎、肾炎及中枢神经系统症状等。
病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突出，而易误诊或漏诊。
以肾脏损害为主要表现者，称为系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythematosis nephritis SLEN)和狼疮肾炎(lupus nephritis，LN)。
SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确。
主要认为是由多因素所致，如遗传、病毒感染、免疫异常、阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。
其引发的肾脏病变(即LN)为典型的自身免疫复合物肾炎。
1.免疫遗传缺陷SLE的发生与遗传因素有关，家族发病率高达3%～12%，有明显家族聚集倾向。
在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上，尤其是HLA DR区，HLA表现型呈多型性。
研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者，较易产生细胞及体液的超敏免疫反应；这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致，表现为T抑制细胞功能低下，自身抗体及球蛋白增高。
现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。
近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性。
系统性红斑狼疮肾炎
十一、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。 诊断标准 美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准 1．颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2．盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7．肾脏病变 尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9．血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11．抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。
神经系统 神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。
狼疮性肾炎病理什么特点
狼疮性肾炎病理有什么特点狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最严重的肾脏损害。
在最新标准中，狼疮性肾炎的病理分型主要包括以下几种：Ⅰ型狼疮性肾炎在光学显微镜下基本正常;免疫荧光检查见免疫沉积物。
Ⅱ型，光镜检查见弥漫性(>50%肾小球受累)肾小球系膜细胞增生及系膜基质增宽，免疫荧光检查系膜或者系膜毛细血管壁见免疫沉积物。
Ⅲ型狼疮性肾炎，光镜检查见肾小球呈局灶性(<50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50%或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。
Ⅳ型，光镜检查见肾小球呈弥漫性(>50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50% 或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。
Ⅴ型，以光镜下的毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点，可伴有系膜细胞和系膜基质增加。
狼疮性肾炎病理的特点主要包括以下方面：(一)光镜检查：1、病变非典型性。
2、病变非均一性。
3、类型多变性。
(二)免疫检查特点：狼疮性肾炎免疫荧光经常是满堂亮并沉积于多部位如系膜、毛细血管壁等等。
皮肤狼疮带试验阳性。
取暴露阳光的而非病变皮肤行免疫检查，见表皮真皮之间，IgG呈颗粒或者呈细线条状沉积。
狼疮带试验是诊断的参考标准。
总结起来说，狼疮性肾炎的临床表现与病理改变之间有一定的联系。
一般说来，正常肾小球和系膜性肾小球肾炎型临床表现较轻，可无尿异常，亦可表现为隐匿性肾炎;局灶节段增生性肾炎型多表现为隐匿性肾炎或慢性肾炎，少数可表现为肾病综合征;弥漫增生性肾炎型多表现为肾病综合症(约占75%)和慢性肾炎综合征;膜性狼疮性肾炎多表现为肾病综合症，但一般无明显高血压，肾功能恶化缓慢。
狼苍性肾炎的症状
狼苍性肾炎的症状肾炎的类型有很多种，不同种类的肾炎疾病在做治疗的时候所用到的方法有是不同的，有慢性肾炎疾病和急性的肾炎疾病，同时还有一种肾炎叫做狼疮性肾炎疾病，这种疾病有是肾炎的一种，而疾病的症状跟很多肾炎疾病的症状有些不相似，共同的地方有可能会有身体浮肿的现象，但是不同的症状太多了，那么狼疮性肾炎的症状有哪些?(1)一般症状：大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现，90%的患者有发热，其中65%作为首发症状。
热型不定，可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。
40%可超过39℃，应注意是否因感染所致，特别是应用大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤黏膜损害：SLE的皮肤黏膜损害多种多样，发生率在80%以上。
50%的病人可出现蝶形红斑，为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损)，可有毛细血管扩张和鳞屑，渗出严重时可有水疱和痂皮。
红斑消退后一般不留瘢痕。
20%～30%的患者可出现盘状红斑，多位于暴露部位的皮肤，为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片，表面可覆有鳞屑及角质栓，皮损消退后常留有瘢痕。
蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损，日光或紫外线照射会加重。
35%～58%的SLE患者可有光过敏。
50%～71%的患者可出现脱发，是SLE活动的敏感指标之一。
约50%的患者可出现血管性皮肤病变，为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。
包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。
7%～14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
原因那么什么是狼疮性肾炎呢，狼疮性肾炎的临床表现究竟是怎么样的，狼疮性肾炎的病因是什么呢，我们又该如何预防和治疗狼疮性肾炎呢?狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。
除SLE全身表现外，临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
03
04
05
光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
狼疮性肾炎的肾病理活动评分
活动性病变：肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等，肾间质单个核细胞浸润，肾血管壁纤维素样坏死；**非活动性或慢性病变：肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球节段性或球性硬化，纤维性新月体形成，肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾血管硬化狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）疾病活动程度标准按美国SLE疾病活动积分（SLEDAI）评分法判定。
SLEDAI评分包括：抽搐（8分），精神异常（8分），脑器质性症状（8分），视力下降（8分），颅神经受累（8分），狼疮头痛（4分），脑血管意外（8分），血管炎（8分），关节炎（4分），肌炎（4分），管型尿（4分），血尿（4分），蛋白尿（4分），脓尿（4分），新出皮疹（2分），脱发（2分），发热（1分），血小板减少（1分），白细胞减少（1分）。
根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分≥10分考虑为疾病活动。
肾组织染色及活动性指数、慢性指数判定评分采用N+1法计算活动性指数（AI）和慢性指数（CI）；AI观察6个指标：毛细血管内皮增生；纤维素样坏死和（或）细胞核破裂；细胞性新月体；透明血栓或白金耳改变；白细胞浸润，间质炎性细胞浸润。
CI观察4个指标：肾小球硬化（节段或全球），纤维新月体；间质纤维化；肾小管萎缩。
每个病变按（—）～（+++）分别评为0～3分。
AI中的第2、3项双倍记分。
依据计算，AI为0～24分，CI为0～12分。
肾小管间质（TIL）病变的评分观察4个指标：肾小管变性、坏死；肾小管萎缩；间质性细胞浸润，间质纤维化。
比较两组的病理分型，活动性指数（AI）和慢性指数（CI）。
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
肾炎的种类比较多，治疗肾炎疾病前，需要对自身疾病进行很好了解，这样治疗的时候，才能够选择适合自己的治疗方法，这样对疾病改善才会有帮助，狼疮性肾炎的诊断标准都有什么呢，这类疾病诊断上，也是有很多方面，下面就详细的介绍下，使得有一些认识，知道该如何做。
狼疮性肾炎的诊断标准：
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。
I型：正常或微小病变型;II型：系膜增殖性狼疮性肾炎;III型：局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型：膜性狼疮性肾炎;VI型：硬化性狼疮性肾炎。
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润。
3.慢性化指标
(1)肾小球硬化;
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化。
治疗方法
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20～
40mg/d)，必要时加用免疫抑制剂。
在对狼疮性肾炎的诊断标准认识后，治疗狼疮性肾炎的时候，患者也需要配合医生这些做法，对诊断疾病有很好帮助，而且治疗狼疮性肾炎疾病，以上方法是不错之选，不过想要彻底治愈这类疾病，也是要长时间进行，所以患者要耐心接受治疗。
狼疮性肾炎诊断标准
狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）最常见的严重内脏受累之一，临床上以蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全为特征。
临床诊断LN主要依据患者的临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变。
本文将就LN的诊断标准进行详细介绍。
一、临床表现。
1. 肾脏病变，蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功能不全等。
2. 全身症状，发热、乏力、体重减轻、关节痛、皮疹等。
二、实验室检查。
1. 血清免疫学检查，ANA、dsDNA、C3、C4、抗磷脂抗体等。
2. 尿常规检查，蛋白尿、血尿、管型尿等。
3. 肾功能检查，血肌酐、尿素氮、尿酸等。
三、肾脏组织病理学改变。
1. 肾小球病变，膜性增生性肾小球肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎等。
2. 肾间质病变，间质炎症细胞浸润、间质纤维化等。
四、诊断标准。
1. 根据临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变，符合以下任一项即可诊断为LN：（1）肾脏活检病理学表现符合LN；（2）肾脏活检病理学表现不典型，但具有典型的临床表现和实验室检查；（3）临床表现和实验室检查提示LN，但尚无肾脏活检结果。
五、诊断注意事项。
1. 临床医生在诊断LN时应综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果，不能片面依赖单项检查结果；2. 需要排除其他原因引起的肾脏病变，如感染性肾炎、糖尿病肾病等；3. 对于LN的诊断，应采取综合性的方法，包括临床诊断、实验室检查和肾脏活检等。
六、结语。
狼疮性肾炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果，不能片面依赖单项检查结果。
临床医生在诊断LN 时应注意排除其他原因引起的肾脏病变，采取综合性的诊断方法，以提高诊断的准确性和可靠性。
以上就是关于狼疮性肾炎诊断标准的详细介绍，希望对临床医生在诊断LN时有所帮助。
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PAS×400
III型—局灶性LN
IgG×500
IV型--弥漫性LN
• 病变的肾小球＞ 50%所有的肾小球（弥漫性） • 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或
新月体形成 • 免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见
免疫复合物沉积 • 累及的肾小球病变＞50%为节段性时，归为弥漫节段性：IV-S；累
I型--轻微病变性LN
• 光镜下肾小球无特殊改变 • 免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜
区免疫复合物沉积。
I型--轻微病变性LN
PAS ×500
I型--轻微病变性LN
IgG ×600
I型--轻微病变性LN
EM× 2500
II型—系膜增生性LN
• 单纯系膜细胞增生及基质增多 • 光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积 • 免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，
1
120-150 2
<25 <25 <25 <25 <25 <25
*. 积分×2
积分 2
150-230 2-5 25-50 25-50 25-50 25-50 25-50 25-50
如有，计2分
3
>230 >5 >50 >50 >50 >50 >50 >50
狼疮性肾炎慢性指数（CI）量化表
慢性化病变 肾小球球性硬化（％） 纤维性新月体（％） 肾小管萎缩（％） 间质纤维化（％） 小动脉内膜纤维化
PAS ×40
PASM×80
PAS×400 HE×320
PAS×400 HE×500
IV型--弥漫性LN
IgG×120
EM×2875
V型--膜性LN
• 单纯系膜细胞增生及基质增多 • 光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚 • 免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或
不伴系膜病变 • 分为3个亚型
• 小管间质免疫复合物沉积
IgG×400
LN的血管病变
• 血管壁免疫复合物沉积 • 非炎症坏死性血管病变 • 栓塞性微血管病变 • 坏死性血管炎 • 非特异性的动脉硬化
小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积
间质毛细血管壁电子致密物沉积 IgG×400
EM×6000
非炎症坏死性血管病变
HE×32 0
狼疮性肾炎病理表现
狼疮性肾炎肾活检的目的
• 明确诊断 • 肾脏病理分型 • 病理的活动性和慢性化积分
狼疮性肾炎肾活检的指征
• 无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物)， 血清肌酐增加
• 蛋白尿≥1.0克/ 24h • 蛋白尿≥0.5 g / 24h+尿红细胞≥5 /HP 或
蛋白尿≥0.5 g / 24h+细胞管型 • 治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血
偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积 * 如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可
发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的III型 或IV型LN。
II型—系膜增生性LN
HE ×500
II型—系膜增生性LN
IgG ×600
II型—系膜增生性LN
EM× 2000
III型—局灶性LN
• 病变的肾小球＜50%所有的肾小球（局灶性） • 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的
➢ 单纯V型--仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（＞50%肾小 球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的 系膜增生
➢ V+III--V型的表现合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或 毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。
➢ V+IV-- V型的表现合并IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或 毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性
V型--膜性LN
PASM×400
PASM×1000
IgG×400
IgG×400
VI型---硬化性LN
• ≥90%的肾小球出现弥漫性硬化
Masson×80
LN的小管间质病变
• 小管间质免疫复合物沉积 • 肾小管上皮细胞变性、坏死 • 肾小管炎细胞浸润 • 肾间质水肿，炎细胞浸润 • 肾小管萎缩，间质纤维化 • 狼疮性间质性肾炎
Hale Waihona Puke 积分123
<25
25-50
>50
<25
25-50
>50
<25
25-50
>50
<25
25-50
>50
如有，计2分
谢谢观赏
ISN/RPS 2003 狼疮病理分型
Weening JJ, et al. J Am Soc Nephrol 2004;15:241–250
病理术语
• 弥漫性--- 50%以上的肾小球有病变/切片 • 局灶性---不足50%的肾小球有病变/切片
病理术语
• 球性---一个肾小球的病变部位超过50% • 节段性---一个肾小球的病变部位不足50%
PASM×320
栓塞性微血管病变
PAS×200
坏死性血管炎
HE×32 0
非特异性的血管病变
狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表
活动性病变 肾小球 毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球） 白细胞浸润（个/肾小球） 核碎裂（％）* 纤维素样坏死（％）* 内皮下透明沉积物（白金耳％） 微血栓（％） 细胞性新月体（％）* 间质炎性细胞浸润 动脉壁坏死或细胞浸润
毛细血管内增生和/或新月体形成 • 免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细
胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积 • 分为3个亚型
• III（A）---活动性病变：局灶增生性LN • III（A/C）---活动性和慢性病变同时存在：局灶
PASM ×40
活动性病变
PAS×400
PAS×400
PASM×50 0
及的肾小球病变＞50%为球性时，归为弥漫球性：IV-G
➢ IV-S(A) 或IV-G(A)--单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性 LN
➢ IV-S(A/C) 或IV-G(A/C)---活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增 生和硬化性
➢ IV-S(C) 或IV-G(C)---单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LN