系统性红斑狼疮性肾炎有几种分型
张大宁谈肾病常见肾脏疾病的治疗和护养之七——系统性红斑狼疮性肾炎

即 有 肌 酐 清 除 率 下 降 , 提 示 已 出现 肾 功 能 不
全 。临床大 致可分 为 以下三类 。 1 . 轻 型 。 占3 0 %~ 5 0 %, 无 症状 , 血压 正常 , 无 水 肿 ,仅 有 尿 常 规 检 验 异 常 ,尿 蛋 白 阴 性
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; i 2 0 1 5 . 0 2 l i
特 别 关 注
零
可 减少 副作 用 , 待 化 验 及 临 床 表 现 显 著 好 转 后
开 始减 量 , 一 般 每 两 周 减5 毫 克/ 天 , 至2 0 毫 克/ 天 时减 量要 更 慢 , 每2 ~ 3 周 减5 毫 克/ 天 , 至1 0 毫
成 肾 小 管 一间 质 的 损 害 , 但 以 前 者 为 多 见 。 其
肾损 害与原 发性 肾炎 相似 , 以 不 同 程 度 的 蛋 白
皮肤 损 害为常 见 , 同时可 累及肝 脏 、 心脏 、 巾楸
神经 系统及 造血 器官 等 。 狼 疮 性 肾炎 的实 验 室 检 查 方 而 , 血 液 抗 核
特 别 关 注
警 霪
张大 宁 谈 肾病
常见肾脏疾病 的治疗和护养之七 系统性红斑狼疮性肾炎
口 天 津 中 医 药研 究 院名 誉 院长 、 肾 病 专 家 张 大 宁
系 统 性 红 斑 狼 疮 性 肾 炎 简 称 为 狼 疮 性 肾 炎( L N) , 为 一 病 因未 明 的 多 脏 器 炎 症 的 自身 免 疫性 疾病 。 在 中 医 学 中并 无 系 统 性 红 斑 狼 疮 性
川楝 子 、 女贞子 、 旱莲草 、 紫草 、 蜈蚣 、 白花 蛇 舌 草 、 六月 雪 、 桃仁 、 红花 、 公英 、 地丁 、 半 枝莲 等 )
系统性红斑狼疮肾炎

十一、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。 诊断标准 美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准 1.颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2.盘状红斑 片状高超皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3.光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 5.关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2了个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。
6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7.肾脏病变 尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。 8.神经病变 癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。 9.血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。 10.免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11.抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染,肿瘤和其它结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮,同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。
神经系统 神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。
系统性红斑狼疮

SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主,慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作,注意劳逸结合;
预防感染; 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等; 积极治疗并发症; 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因:日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状:发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜:蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5~15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制,
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3~5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服,Bid 高尿酸血症
0.5~2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动;5-9分者考虑 轻度活动;10-14分者考虑中度活动;大于(包 括等于)15分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者,但临床稳定,所 累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节)功能正常或稳定,呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
狼疮肾炎四型有哪些

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢狼疮肾炎四型有哪些导语:狼疮肾炎属于一种比较严重的肾病,一般来说会造成肾脏疼痛身体无力,腰酸乏力而且狼疮性肾炎,这种病会出现传染,让人觉得非常的恐怖那么在狼疮肾炎属于一种比较严重的肾病,一般来说会造成肾脏疼痛身体无力,腰酸乏力而且狼疮性肾炎,这种病会出现传染,让人觉得非常的恐怖那么在接下来的这款当中,真的有很多的患者出现的狼疮肾炎,到底分为几种类型呢。
疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎,是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。
系统性红斑狼疮是一种临床表现为有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体.本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点,有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差。
本病在我国的患病率为1/1000,高于西方国家报道的1/2000,以女性多见,尤其是20-40岁的育龄女性。
你好,环境因素在本病的促发中起重要作用。
病毒感染如慢病毒-C 病毒感染;药物因素如青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等。
可能与药物中肼及胺、巯基团有关。
狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。
伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官,1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。
肺出血也可能是本病主要的表现之一,应与Goodpasture’s病及小血管炎相鉴别,雷诺征见于40%病人。
有关于狼疮肾炎四型,为大家介绍到这里生活当中,大家一旦患上了肾炎等疾病,就要及时的治疗平时的饮食要注意保持清淡,是为了更好的防治,自己的病情危害。
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狼疮性肾炎的诊治

出现“满堂亮”现象,早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上,是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光:
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型: 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001,>0.001
纤维蛋白原沉积常见,鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光:
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位,内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜:
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
01
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03
04
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光镜:
a:与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎:肾小球损伤并不重,小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学 课件

胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型:轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型:系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
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I型/II型LN的治疗(KDIGO)
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 (2D)
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗(2D)
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗(2D)
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者,只要不存在特定的禁忌证, 均建议接受HCQ(日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重)治疗(2C)
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型(12例)
II(3) IV(27) V(6)
II(5) III(4) V(13)
III(2) IV(10)
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版,2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的,可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现,也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多,大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
系统性红斑狼疮性肾炎能活多久

系统性红斑狼疮性肾炎能活多久系统性红斑狼疮性肾炎(Lupus Nephritis,LN)是自身免疫性疾病系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)在肾脏表现的一种严重并发症。
这种病症会对肾脏功能造成损害,严重影响患者的生活质量。
关于系统性红斑狼疮性肾炎的预后和寿命,以下是一些基本了解。
病情与预后系统性红斑狼疮性肾炎的病情严重程度因患者而异,因此预后也是个体差异较大的。
根据不同的病情分级,系统性红斑狼疮性肾炎通常被分为I到VI级,其中I 和II级病情较轻,III到VI级病情较重。
•I级:以间质炎症为主,预后较好。
•II级:以肾小球局灶性增生为主,预后良好。
•III级:以肾小球节段性增生为主,预后较差。
•IV级:以肾小球弥漫性增生为主,预后差,易发展为尿毒症。
•V级:以肾小管间质增生和纤维化为主,预后较差。
•VI级:以快速进展性肾炎为主,预后非常差,可能导致肾衰竭。
影响预后的因素除了病情分级外,还有一些其他因素可能影响系统性红斑狼疮性肾炎的预后:1.年龄:年轻患者的预后通常较好,而老年患者可能预后较差。
2.性别:男性患者相对较少,但其预后可能更糟糕。
3.肾功能:早期诊断和治疗可以改善肾功能,而肾功能恶化可能导致预后较差。
4.免疫抑制治疗:积极的免疫抑制治疗可以改善预后。
5.遵循治疗计划:患者需要积极配合治疗计划并接受规定的药物治疗,在医生的指导下进行。
预后与寿命系统性红斑狼疮性肾炎的预后较差时可能导致严重的并发症,例如尿毒症和肾衰竭。
尿毒症可以通过透析或肾移植来治疗,但肾移植手术具有风险,并且需要长期的免疫抑制治疗以防止器官移植的排异。
对于严重的肾病,肾移植是一种治疗尿毒症的有效方法。
尽管如此,对于系统性红斑狼疮性肾炎的患者来说,预后和寿命仍然是个体差异的。
在现代医疗条件下,及时诊断、积极治疗和合理管理病情,可以显著改善患者的预后。
大多数患者通过药物治疗和医疗管理可以延长寿命,并获得较好的生活质量。
狼疮性肾炎鉴别诊断是什么?

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导语:在我们的生活中,对于我们很常见的一些生活常见类型的疾病,我们不用太过于担心其中的处理方法。
但是,对于我们不常见的一些皮肤类疾病,我
在我们的生活中,对于我们很常见的一些生活常见类型的疾病,我们不用太过于担心其中的处理方法。
但是,对于我们不常见的一些皮肤类疾病,我想大家都没有足够的经验去应对。
尤其是现在我们的生活节奏加快了,很多时候,我们都没有足够的精力去及时预防,今天我就来介绍一下狼疮肾炎怎么鉴别诊断。
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。
除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。
应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病,治疗的主要目的在于控制LN的活动,保护肾脏功能,延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者,酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药,可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),必要时加用免疫抑制剂。
3.重型SLE及狼疮性肾炎
重要靶器官出现明显损伤者,肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者,应给予标准激素治疗(泼尼松1mg/kg/d)以及免疫抑制剂治疗,对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲
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系统性红斑狼疮性肾炎有几种分型
狼疮肾炎v型都什么特征
根据病情发展阶段的不同,狼疮肾炎的临床分型也都是有所不同的。
对于狼疮肾炎v型是很常见的一种,对于此病症是有很多的特点,很多人对此都不是很了解,以至于不能有针对性的治疗。
慢性肾炎网专家指出,对于狼疮肾炎很好的分类,可以有针对性的进行治疗。
V型狼疮肾炎(LN)有两种病理亚型。
经肾穿刺活检确诊的V型狼疮肾炎,根据是否伴有肾小球系膜增生性病变,分为Va(61例)、Vb(91例)两种亚型,分析其临床病理特点,并与Ⅳ型LN作比较。
结果显示Vb型高血压、贫血、肾功能减退的发生率及低补体血症、抗dsDNA抗体阳性率明显高于Va型,与Ⅳ型接近。
肾活检病理Vb型肾小球节段襻坏死、微血栓比例高于Va型,免疫复合物沉积强于Va型。
在行重复肾活检的Va型、Vb型中分别有1 8.2%和61.5%转为Ⅳ型LN(P<0.05)。
随后跟踪1年以上的Va型、Vb型中分别有6.4%和15.2%出现血肌酐倍增。
结论Va型患者不仅肾组织损害轻,而且肾外表现较少。
与之相比,Vb型临床特征更接近于Ⅳ型,部分患者可以转化为Ⅳ型,预后比Va型差。
对于V型狼疮的肾炎在平时要注意合理的膳食,多食精致动物蛋白,低盐、低脂,禁食辛辣刺激食物,避免感冒、感染、劳累等因素。
1、狼疮性肾炎Ⅰ型。
光镜下肾脏组织结构正常,运用免疫荧光检查时没有免疫球蛋白及补体沉积情况。
此类型的狼疮性肾炎的预后并不需要特殊的治疗,但是仍然需要随访观察,以备不测。
2、狼疮性肾炎Ⅱ型。
此种类型的肾损害出现在肾小球系膜区,狼疮性肾炎Ⅱ型没有间质及血管损害。
3、狼疮性肾炎Ⅲ型和Ⅳ型(狼疮肾炎四型和三型)。
两者的病理损伤比较类似,治疗方案也大同小异,预后更为相似。
4、狼疮性肾炎Ⅴ型(狼疮性肾炎5型、5期)。
狼疮性肾炎Ⅴ型又分为四个类型,Ⅴ型a与原发性膜性肾病比较类似;Ⅴ型b则存在弥漫性系膜改变;Ⅴ型c存在节段性细胞增殖或节段性硬化;Ⅴ型d同时存在着弥漫性增殖性肾炎,此型无论临床表现还是组织学表现与Ⅴ型狼疮性肾炎类似。
很多患者在狼疮肾炎v型的症状上,有时不能准确的肯定,我们可以做些该病的检查项目。
一、尿常规检查:当红斑狼疮出现肾脏损害时,尿中可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。
二、贫血症状:此时就要考虑患有狼疮性肾炎的可能,当系统性红斑狼疮患者会出现中度贫血,偶呈溶血性贫血、血小板多数少于100×109/L,血白细胞下降,血沉较快。
三、免疫学检查:血红斑狼疮细胞阳性,皮肤狼疮带试验阳性。
血清
多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症,尤其是在系统性红斑狼疮的活动期。
四、测定肌酐水平:重型活动性狼疮性肾炎伴有血尿素氮和肌酐升高、可逆性的肌酐清除率不同程度下降、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高;终末期狼疮性肾炎患者则出现肌酐清除率明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。
为了对狼疮肾炎v型有更好的了解,大家对本文的内容应熟悉并了解。