新生儿先天性皮肤缺损PPT课件
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脐膨出讲课PPT课件
脐膨出治疗的注意事项
手术时机：尽早进行手术，避免并发症的发生。 术前准备：完善相关检查，评估患儿身体状况，制定手术方案。 术后护理：注意保暖，保持伤口清洁干燥，定期换药，防止感染。 随访复查：术后定期随访，观察患儿恢复情况，及时调整治疗方案。
脐膨出的预防 和护理
脐膨出的预防措施
定期产检：及时发现并处理胎儿异 常情况
避免接触有害物质：如放射线、化 学物质等
孕期饮食：保持营养均衡，避免过 度摄入高热量食物
保持良好生活习惯：戒烟、戒酒， 规律作息
脐膨出的护理方法
保持脐部清洁干燥，避免尿液和粪便污染 使用无菌敷料覆盖，定期更换 避免过度摩擦和挤压脐部，防止破损和感染 如有异常情况，及时就医
脐膨出患者的日常护理
保持清洁：定期清洗患处，保持皮 肤清洁干燥，避免感染。
脐膨出的病因
单击
病因：胚胎发育异常，导致腹壁缺损，使部分腹腔脏器突出于脐部。
单击
病理机制：脐膨出患者腹壁存在先天性缺损，通常在胚胎发育第8周时形成。由 于腹腔内压力高于外界，导致腹腔脏器通过缺损处突出至脐部，形成脐膨出。
脐膨出的病理机制
病因：胚胎发育异常，导致腹壁缺损，腹 腔内脏器官突出形成脐膨出
和美观度。
版权问题：确 保使用的图表 和图片不侵犯 任何版权，避 免产生不必要 的法律纠纷。
PPT课件的动画效果和演示技巧
动画效果：PPT课件中的动画效果可以增强视觉效果，提高观众的注意力。
演示技巧：在讲解过程中，可以运用一些演示技巧，如逐步展示、重点标注、语音配合等，以 提高讲解效果。
互动性：通过设置问题和互动环节，增强与观众的互动，提高讲解的趣味性。
脐膨出的治疗方法
手术治疗：是治疗脐膨出的主要方法，包括脐膨出修补术和肠还纳术。 药物治疗：对于较小的脐膨出，可以使用药物保守治疗，如使用抗生素预防感染等。 护理治疗：对于新生儿脐膨出，需要注意保持患儿的皮肤清洁干燥，避免感染。 康复治疗：对于手术治疗后的患儿，需要进行康复治疗，如物理治疗等，以促进患儿的恢复。
新生儿先天性皮肤缺损
Key words Neonate congenital skin defect MEBO
新生儿先天性皮肤缺损不甚多见，是与胎儿在母体宫内感染有关的一种先天性疾病。我院自1990年应用MEBO治疗，全部治愈。
一、临床资料
2.暴露疗法 由于本组8例病例均属新生儿，均放入电保湿箱中采用暴露疗法。用消毒压舌板轻轻地将湿润烧伤膏均匀涂于创面上，厚约1mm左右，并超过创缘，早期隔3-5小时涂刮1次，后期涂刮次数可根据创面渗出物的多少而定，渗出物多则涂刮次数相对增多，直至痊愈。
3.抗生素的使用 新生儿免疫力低，白细胞吞噬能力下降，感染机会增多。我们对本组8例先天性皮肤缺损的新生儿，常规应用青霉素240万u/d，用药一周后，病情稳定即可停药。
四、曲型病例
例1 章××，女，5小时，住院号271906。出生后发现双下肢先天性皮肤缺损，5小时后即住入我院治疗，双下肢皮肤缺损面积为15%。清创后，外涂MEBO(3-5小时涂刮1次)，一周后出现皮岛，二周后皮岛连接成片，25天创面全部愈合。
例2 胡××，男，12天，住院号291342。右下肢先天性皮肤缺损，面积8%。在外院雷凡奴尔纱布包扎治疗12天后创面感染转入我院。常规清创后，外涂MEBO(3-5小时涂刮1次)，17天创面全愈。
［2］曲云英，等，MEBO抗感染机理研究，中国烧伤创疡杂志，1996，1∶22
治疗新生儿先天性皮肤缺损
8例临床分析
浙江医科大学附属儿童医院(310003) 赵 雄
内容摘要 新生儿先天性皮肤缺损是一种不甚多见的先天性疾病，以往均采用手术植皮治疗。自1990年5月至1996年12月，我们应用MEBO治疗8例，取得了较好疗效，值得大力推广应用。
报告1例新生儿皮肤再生不良.患儿男,出生1 h.生后即被发现左上肢皮肤缺损,分娩时无外伤史.给予0.1％利凡诺溶液及莫匹罗星软膏外用.10 d后缺损处被新生组织填充,表面光滑,略凹陷,颜色较周围正常皮肤暗.
护理论文ppt课件
26
（四）关键词
27
关键词：是表达论文内容主题方面具有实在 意义、起关键性作用的词汇。
•便于读者在有限的时间内从浩人烟海的文献
中查到所需文献； •同时利于计算机收录、检索和储存。
28
关键词的选择
• 参照美国国立医学图书馆的医学主题词表
以及中国医学科学院医学情报研究所编译 的汉语主题词表。 • 如主题词表中没有可选择的，则可选用自 由词，建方式排在最后。 • 论文可选用2-5个关键词，论著附中文相对 应的英文关键词。 • 关键词应置于摘要之后提行写，各关键词 之间可采用空一格方式或用分号隔开。 29
主观臆造。 • 论文中第一次出现缩略语时，应先写出其 全称，后加括号标明其缩略形式，当文中 再次出现该词时即可用其缩略形式，不必 用全称。 • 文题中尽量不用缩略语，如确有必要时， 也只能用公知公认的缩略语。
58
2、量和单位的正确使用
• 量和单位的使用法定计量单位，如血压的法
•
定计量单位为KPa，而不是mmHg； 表达倍数的词头注意大小，例如m表示l0-3 ， 即“毫”；而M表示l0-6，即“兆”，两者表 示的数量相差l09，如不注意区分，会导致严 重的错误。 注意法定计量单位的大小写，如，“千克” 的单位“kg”，而不是“KG”，英文的大写和 小写在某些情况下是有根本区别出的，尤其 59 是在表示量和单位时，要严格加以区分。
20
•
•
（三）摘要
21
摘要的作用
• 摘要是一篇文章的全文要点，其浓缩的
表达了论文的全部内容。 • 提供信息，方便文献检索。 • 读者通过对摘要的阅读后可以不再读全 文，起到节约时间的目的。
22
摘要的写作特点
• 有独立和完整的结构，语意连贯，形成完
新生儿健康检查定期进行身体检查ppt课件
新生儿健康检查的内容
新生儿健康检查的内容非常丰富，主要包括以下几个方面
体格检查：包括身高、体重、头围、胸围、腹围、四肢长度等指标的测量，以评估 新生儿的生长发育情况。
器官检查：对新生儿的头部、眼睛、耳朵、鼻子、嘴巴、心脏、肺部、腹部、生殖 器等进行详细检查，以发现可能存在的畸形或疾病。
新生儿健康检查的内容
头部检查
观察新生儿头部形状、大 小，检查囟门张力，注意 有无血肿、畸形或其他异 常。
眼睛检查
检查新生儿的眼睛是否能 正常睁开，眼球运动是否 灵活，有无分泌物或红肿 现象。
心脏肺部听诊
使用听诊器对新生儿的心 脏和肺部进行听诊，了解 心肺功能状况，排查先天 性心脏病或肺部疾病。
特殊检查项目
1 2
先天性代谢性疾病筛查
• 新生儿健康检查是指对新生儿进行全面的身体检查，以评估其 健康状况，及时发现问题并采取相应的干预措施，确保新生儿 健康成长。
新生儿健康检查的时机
• 新生儿健康检查通常在出生后24小时内进行首次检查，之后根据需要进行定期随访检查，一般建议在出生后1个月、2个月 、3个月、6个月等关键时期进行检查。
高科技应用
应用高科技手段，如非侵入性的生物标志物检测、先进的影像技术 等，使检查更加精准、便捷。
跨学科合作
儿科、遗传学、心理学等多学科的医生将更紧密合作，共同为新生 儿的身心健康保驾护航。
对家长的建议和期望
重视检查
家长应充分认识到新生儿健康检查的重要性，积极参与并配合医生 的检查工作。
持续Байду номын сангаас注
不仅仅依赖于医院的检查，家长在日常生活中也应细心观察宝宝的 生长状况，与医生保持良好的沟通。
及时干预
新生儿先天性皮肤缺损一例
［８］ 赵 雄 ．ＭＥＢＯ治 疗 新 生 儿 先 天性 皮 肤 缺 损 ８例 临 床 分 析 ［Ｊ］．中 国烧 伤 创 疡 杂 志 ，１９９８，１０（２）：５２—５３．
［９］ 刘 晓娜 ，周 春风 ．先 天性 皮 肤 缺 如 一 例 护 理 体 会 ［Ｊ］．临 床误诊误治 ，２０１０，２３：待发表． （收稿 时 间 ：２００９—１２—１ １）
中华 妇幼 ｌ临床 医学 杂志 ，２００８，４（１）：３２． ［２］ Ｍｏｓｃｈｅｌｌａ Ｓ Ｌ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｄｅｆｅｃｔｓ ｏｆ ｓｃａｌｐ ｗｉｔｈ ｋｅｌｏｉｄ ｆｏｒ—
ｍａｔｉｏｎ．Ｃｏｕｓｉｎｓ ｓｈｏｗ ｓｉｍｉｌａｒ ｄｅｆｅｃｔｓ［Ｊ］．Ａｒｃｈ Ｄｅｒｍａｔｏｌ， １９６２，９８（８６）：６３—６４． ［３］ Ｗａｇｎｅｒ Ｄ Ｓ，Ｋｌｅｉｎ Ｒ Ｌ，Ｒｏｂｉｎｓｏｎ Ｈ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｐｌａｃｅｎｔａｌ ｅｍｂｏｌｉ ｆｒｏｍ ａ ｆｅｔｕｓ ｐａｐｙｒａｃｅｏｕｓ［Ｊ］．Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，１９９０，
本 例治 疗及 时 ，创 面新 鲜 未 合并 感 染 ，考虑 到 新 生儿 免疫力 低 ，故 早期 预 防性使 用抗 生 素 。创 面 的处理 主要 以 表皮 生长 因子 及紫 草 油 与碘 伏 混 合 液纱 布 条 外 敷 。表 皮 生长 因子 已经 广泛 应用 于烧 伤科 ，对 皮肤 的修 复 与再生 有 肯定 疗效 。本 例采 取清 洁换 药 ，结 合应用 紫草 油碘 伏混 合 液 ，达 到去腐 生 肌 的 作 用 ，创 面恢 复 满 意 ，且 相 对 手 术 而 言 ，更加 经 济 ，患 儿 痛 苦 亦 小 ’ 。 由 于入 院 时 患 儿 皮 肤 缺损 部位 有较 多渗 出液 ，加 上 新 生儿 新 陈 代 谢 旺盛 ，对 蛋 白质 的需 求增 多 ，且 低蛋 白血 症 会影 响创 面 愈 合 ，故 我 们 间断 应用 新鲜 血浆 及人 血 白蛋 白，也促进 了皮 损 的愈合 。 ［参考 文献 ］ ［１］ 罗爱 武 ，邹 琪 ，张 艳 玲 ．新 生 儿 先 天 性 皮 肤 缺 损 １例 ［Ｊ］．
［９］ 刘 晓娜 ，周 春风 ．先 天性 皮 肤 缺 如 一 例 护 理 体 会 ［Ｊ］．临 床误诊误治 ，２０１０，２３：待发表． （收稿 时 间 ：２００９—１２—１ １）
中华 妇幼 ｌ临床 医学 杂志 ，２００８，４（１）：３２． ［２］ Ｍｏｓｃｈｅｌｌａ Ｓ Ｌ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｄｅｆｅｃｔｓ ｏｆ ｓｃａｌｐ ｗｉｔｈ ｋｅｌｏｉｄ ｆｏｒ—
ｍａｔｉｏｎ．Ｃｏｕｓｉｎｓ ｓｈｏｗ ｓｉｍｉｌａｒ ｄｅｆｅｃｔｓ［Ｊ］．Ａｒｃｈ Ｄｅｒｍａｔｏｌ， １９６２，９８（８６）：６３—６４． ［３］ Ｗａｇｎｅｒ Ｄ Ｓ，Ｋｌｅｉｎ Ｒ Ｌ，Ｒｏｂｉｎｓｏｎ Ｈ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｐｌａｃｅｎｔａｌ ｅｍｂｏｌｉ ｆｒｏｍ ａ ｆｅｔｕｓ ｐａｐｙｒａｃｅｏｕｓ［Ｊ］．Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，１９９０，
本 例治 疗及 时 ，创 面新 鲜 未 合并 感 染 ，考虑 到 新 生儿 免疫力 低 ，故 早期 预 防性使 用抗 生 素 。创 面 的处理 主要 以 表皮 生长 因子 及紫 草 油 与碘 伏 混 合 液纱 布 条 外 敷 。表 皮 生长 因子 已经 广泛 应用 于烧 伤科 ，对 皮肤 的修 复 与再生 有 肯定 疗效 。本 例采 取清 洁换 药 ，结 合应用 紫草 油碘 伏混 合 液 ，达 到去腐 生 肌 的 作 用 ，创 面恢 复 满 意 ，且 相 对 手 术 而 言 ，更加 经 济 ，患 儿 痛 苦 亦 小 ’ 。 由 于入 院 时 患 儿 皮 肤 缺损 部位 有较 多渗 出液 ，加 上 新 生儿 新 陈 代 谢 旺盛 ，对 蛋 白质 的需 求增 多 ，且 低蛋 白血 症 会影 响创 面 愈 合 ，故 我 们 间断 应用 新鲜 血浆 及人 血 白蛋 白，也促进 了皮 损 的愈合 。 ［参考 文献 ］ ［１］ 罗爱 武 ，邹 琪 ，张 艳 玲 ．新 生 儿 先 天 性 皮 肤 缺 损 １例 ［Ｊ］．
先天性偏身发育不良-鱼鳞病样红皮病-四肢缺损综合征演示ppt课件
瘙痒
多数患者伴有不同程度的瘙痒，尤其在 冬季加重。
红斑
皮肤可出现红斑，多分布于四肢伸侧和 躯干部位。
毛发异常
部分患者可出现毛发稀少、干枯易断等 异常表现。
组织病理学检查
03
表皮角化过度
颗粒层减少或消失
真皮浅层血管周围炎细胞浸润
病理切片显示表皮角化过度，角质层显著 增厚。
颗粒层细胞减少或消失，导致皮肤屏障功 能受损。
医生需要对患者的四肢缺损程度、伴随的其他异常以及患者的整体健 康状况进行全面评估。这有助于制定合适的治疗方案，并预测患者的 预后情况。
手术与非手术治疗选择
手术治疗
对于四肢缺损综合征的患者，手术治疗是主要的治疗方法。 手术的目的包括矫正畸形、恢复肢体功能、改善外观等。具 体的手术方式应根据患者的具体情况而定，如截骨矫形术、 关节融合术、肢体延长术等。
发病原因
IHLLDS的发病原因尚未完全明确，多数研究认为与基因突变有关，涉及角蛋白 、脂质代谢、免疫调节等多个方面。
临床表现及分型
临床表现
患者出生时即可见皮肤弥漫性红斑、鳞屑和角化过度，类似鱼鳞病样改变。同时，患者毛发稀疏、易断，可伴有 指甲营养不良。四肢缺损表现为手指或脚趾缺失、畸形或发育不良。此外，患者还可出现智力障碍、癫痫等神经 系统症状。
非手术治疗
除了手术治疗外，患者还可以选择非手术治疗方法。这包括 物理治疗、康复训练、心理治疗等。这些方法可以帮助患者 减轻症状、提高生活质量，并在一定程度上改善患者的预后 情况。
05
并发症预防与处理
感染防控措施
01
02
03
严格无菌操作
在医疗过程中，严格遵守 无菌操作规范，避免交叉 感染。
定期消毒
多数患者伴有不同程度的瘙痒，尤其在 冬季加重。
红斑
皮肤可出现红斑，多分布于四肢伸侧和 躯干部位。
毛发异常
部分患者可出现毛发稀少、干枯易断等 异常表现。
组织病理学检查
03
表皮角化过度
颗粒层减少或消失
真皮浅层血管周围炎细胞浸润
病理切片显示表皮角化过度，角质层显著 增厚。
颗粒层细胞减少或消失，导致皮肤屏障功 能受损。
医生需要对患者的四肢缺损程度、伴随的其他异常以及患者的整体健 康状况进行全面评估。这有助于制定合适的治疗方案，并预测患者的 预后情况。
手术与非手术治疗选择
手术治疗
对于四肢缺损综合征的患者，手术治疗是主要的治疗方法。 手术的目的包括矫正畸形、恢复肢体功能、改善外观等。具 体的手术方式应根据患者的具体情况而定，如截骨矫形术、 关节融合术、肢体延长术等。
发病原因
IHLLDS的发病原因尚未完全明确，多数研究认为与基因突变有关，涉及角蛋白 、脂质代谢、免疫调节等多个方面。
临床表现及分型
临床表现
患者出生时即可见皮肤弥漫性红斑、鳞屑和角化过度，类似鱼鳞病样改变。同时，患者毛发稀疏、易断，可伴有 指甲营养不良。四肢缺损表现为手指或脚趾缺失、畸形或发育不良。此外，患者还可出现智力障碍、癫痫等神经 系统症状。
非手术治疗
除了手术治疗外，患者还可以选择非手术治疗方法。这包括 物理治疗、康复训练、心理治疗等。这些方法可以帮助患者 减轻症状、提高生活质量，并在一定程度上改善患者的预后 情况。
05
并发症预防与处理
感染防控措施
01
02
03
严格无菌操作
在医疗过程中，严格遵守 无菌操作规范，避免交叉 感染。
定期消毒
脐膨出及腹裂——两种最常见的先天性前腹壁缺损(AAWDs)-精品医学课件
3 腹裂： 腹裂是常见的腹壁缺损，早中期腹裂发生率没脐膨出高，原因是缺
口小，漂浮物在羊水中。腹前壁包块无膜包裹，可和脐膨出鉴别少数病 例有很薄的膜包裹，此时鉴别最重要的是观察脐带发出部位。腹裂属于 非中线缺损，通常是脐带入口右侧的腹壁全层缺损而导致皮肤强回声线 连续性中断，脐带和腹壁连接处正常，位于包块旁。另外，腹裂突出物 多为肠管，少有肝脏突出，同时，母体AFP显著上升。
腹裂（Gastroschisis）：
腹裂也称内脏外翻，是先天性的腹壁全层缺如伴有肠道及内脏膨 出和畸形。腹裂大部分为散发性，也有家族史报道，但少有染色体异 常。
形成原因有争议：
大部分学者认为胚胎在腹壁形成过程中，由于受某种因素的影响，头尾 两壁已于中央汇合，而两侧壁之一则发育不全，致使腹壁在该侧脐旁发生 缺损，形成腹裂畸形，发生率为1/3000。
检查提示：宫内妊娠单活胎，ROA； 胎儿右侧腹壁缺如，腹裂； 超声估计孕龄36W3d； 生物物理评分8分。
脐膨出（Omphalocele）：
是先天性的前腹壁发育不全，在正中线处脐带周围肌肉、皮肤缺损， 致使腹膜及腹腔内脏器一起膨出体外，发生率为1/4000~1/5000。脐膨 出大小不等，小型脐膨出腹壁缺损环直径小于5cm，仅可容一肠环通过， 巨型脐膨出腹壁缺损环直径超过5cm，内脏大部分可一并脱出。肠管、 胃泡、肝脏是最常见的内容物。多为散发性，常与染色体异常有关。
鉴别诊断：
1 脐膨出：在胎儿腹侧看到膨出物为胃肠道及其他脏器，表面有羊 膜和腹膜包裹，膨出的肠管无漂浮感。 2 脐疝：若为脐环关闭不能或缺损，突出物包括脐带，其上方有胎 儿皮肤、腹膜及羊膜包被为脐疝。
预后：
较小腹裂无其它并发症者，一般预后良好，可予出生后手术修补， 一般新生儿存活率可达85％；大于5 cm的腹裂为致死性，一经确诊， 应及时终止妊娠。
常见新生儿疾病的诊治ppt课件
3. 评估肺 有无三凹征、鼻翼扇动，肺部体 征。
4. 评估腹部有无肝脏肿大 充血性心力衰竭 时肝脏肿大。舟状腹可能是膈疝。
辅助检查
1. 室内空气条件下检查血气分析 如果患儿没有低氧， 提示高铁血红蛋白血症、红细胞增多症或中枢神经 系统疾病。如果有低氧血症，进行高氧试验。
2. 高氧试验 检测室内空气条件下的动脉氧饱和度，然 后将新生儿置于100%高氧条件下10-20分钟。
常见新生儿疾病的诊治
常见新生儿疾病？
• 新生儿败血症
87
• 高间接胆红素血症 58
• 先天性心脏病
47
• 新生儿肺炎
40
• ABO溶血病
31
• 脐炎
29
• 缺氧缺血性脑病
23
• 肠炎
19
• 上感
19
• 颅内出血 17
• 头颅血肿 15
• 尿布皮炎 11
• 消化不良 11
• 吸肺
10
主诉？
• 黄疸
2. 红细胞增多症 PaO2在正常范围 3. 低体温 4. 低血糖症
5. 败血症/脑膜炎 6. 呼吸抑制 继发于母亲用药
7. 休克 8. 上呼吸道梗阻 后鼻孔闭锁、气管狭窄
临床资料
体格检查
1. 评估新生儿是中心性还是外周性青紫 中 心性青紫，皮肤、黏膜和舌表现青紫， PaO2<50mmHg。
2. 评估心脏 检查有无杂音。评估心率和血 压。
5. 血清糖水平 检测低血糖。
6. 高铁血红蛋白水平 应用分光光度计测 定。
放射学和其他检查 1. 如果怀疑气胸应紧急做胸部透视 2. 胸部X线片检查 3. 心电图 4. 超声心动图 5. 头颅超声检查除外脑室周围-脑室内出
4. 评估腹部有无肝脏肿大 充血性心力衰竭 时肝脏肿大。舟状腹可能是膈疝。
辅助检查
1. 室内空气条件下检查血气分析 如果患儿没有低氧， 提示高铁血红蛋白血症、红细胞增多症或中枢神经 系统疾病。如果有低氧血症，进行高氧试验。
2. 高氧试验 检测室内空气条件下的动脉氧饱和度，然 后将新生儿置于100%高氧条件下10-20分钟。
常见新生儿疾病的诊治
常见新生儿疾病？
• 新生儿败血症
87
• 高间接胆红素血症 58
• 先天性心脏病
47
• 新生儿肺炎
40
• ABO溶血病
31
• 脐炎
29
• 缺氧缺血性脑病
23
• 肠炎
19
• 上感
19
• 颅内出血 17
• 头颅血肿 15
• 尿布皮炎 11
• 消化不良 11
• 吸肺
10
主诉？
• 黄疸
2. 红细胞增多症 PaO2在正常范围 3. 低体温 4. 低血糖症
5. 败血症/脑膜炎 6. 呼吸抑制 继发于母亲用药
7. 休克 8. 上呼吸道梗阻 后鼻孔闭锁、气管狭窄
临床资料
体格检查
1. 评估新生儿是中心性还是外周性青紫 中 心性青紫，皮肤、黏膜和舌表现青紫， PaO2<50mmHg。
2. 评估心脏 检查有无杂音。评估心率和血 压。
5. 血清糖水平 检测低血糖。
6. 高铁血红蛋白水平 应用分光光度计测 定。
放射学和其他检查 1. 如果怀疑气胸应紧急做胸部透视 2. 胸部X线片检查 3. 心电图 4. 超声心动图 5. 头颅超声检查除外脑室周围-脑室内出
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新生儿先天性皮肤缺损
1
概况
先天性皮肤缺损又称先天性皮肤发育不良， 是一种新生儿时期较罕见疾病。1767年由国 外学者首次报道。因该病多为散发病例，西 班牙研究者认为目前该病发病率约为2.8／万。 国内外文献多为病例报道。
2
病因
病因目前仍不清楚，可能与子宫腔狭小、胎 儿皮肤与羊膜黏连、胎盘血管栓塞、宫内感 染或孕早期服药或接触有毒有害物质等有关， 也可能与遗传因素有关，但遗传方式仍未确 定。
诊断要点：1.好发于出生后1～5周的婴儿，偶见于成人。2.发病突然、 急骤。初为口周充血，24～48小时累及全身，为弥漫水肿性红斑，有压痛。 在红斑基础上可出现松弛性大疱。皮肤很快发生松弛剥脱。留下亮红的裸露 区，如烫伤。尼氏征阳性，表皮稍用力摩擦即大片剥脱。除唇炎、口腔炎及 结膜炎外无明显粘膜损害。3.可伴有发热、厌食、呕吐等全身症状，有时合 并败血症和蜂窝织炎，死亡率较高。
3
易患因素
易患因素包括胎儿皮肤与羊膜粘连、宫腔狭窄、 母亲营养不良、药物、宫内病毒感染等。 国外学者对一个五代家系研究后发现该病可能与 BMS1基因突变有相关性,指出病因可能与遗传有关。 该病60％发生于头部,25％位于四肢,12％可涉及躯 干,常对称分布,有时呈多处发病。可伴有其他发育 异常,也可伴发大疱性表皮松解症,但较少见。
尼氏征：Nikolsky征的中文简称，又称棘层细胞松解现象检查法，是皮肤科常用 的体格检查方法之一，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。
临床上尼氏征阳性的皮肤病有：大疱性表皮松解萎缩型药疹，金葡菌性烫伤样皮肤 综合征、天疱疮、大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮等。
尼氏征阴性的皮肤病有： 类天疱疮、 疱疹样皮炎、大疱性多形红斑等。
20
治疗
目前国内外对先天性皮肤缺损多采取保守治 疗，并且创面可取得较为理想的愈合效果， 尤其是Bang等认为新生儿再生能力强，即使 缺损面积较大仍可考虑保守治疗，必要时再 手术植皮。
21
植皮手术
况芳，张志，李孝建，等．新生儿先天性皮肤 缺损一例［Ｊ ／ＣＤ］．中华损伤与修复杂志： 电子版， ２０１３， ８（３）：３２３-３２５．
16
尼氏征包括以下几方面含义：
(1)牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距 离，甚至包括看来是正常的皮肤。
(2)推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被 擦掉，而露出糜烂面。
(3)推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位 的角质层也可被剥离。
(4)以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向 周围扩散。
（5）在口腔内，用舌添及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去。
17
葡萄球菌皮肤烫伤样综合征
18
局灶性真皮发育不全综合征
局灶性真皮发育不良为中胚叶与外胚叶结构广泛发育障碍，产生广泛进行性 皮肤和骨骼缺陷的综合征。病因尚不清楚，有人认为属常染色体显性遗传。 其遗传形式类似色素失禁症。多见于女性。
临床表现为皮肤、骨骼、齿、毛、甲等异常。 根据带状排列皮肤异色病表现及“脂肪疝”形成，骨骼畸形，X线有特征性
骨改变，可诊断。
19
新生儿大疱性脓疱疮
好发于面部、四肢等暴露部位。 初起为散在的水疱，1～2天后 水疱迅速增大，疱液由清亮变 浑浊，脓液沉积于疱底部，呈 半月形积脓现象，为本型脓疱 疮的特征之一。疱壁薄而松弛， 破溃后显露糜烂面，干燥后结 黄色脓痂。有时在痂的四周发 生新的水疱，排列呈环状，称 为环状脓疱疮。瘙痒明显，一 般无全身症状。
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开始损害可发生在任何部位，但往往先由面部，特别是口周或颈部开始，局部皮 肤潮红，迅速向周围扩展，在两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大 小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显，疱壁薄、松弛易破，尼氏征 阳性，表皮极易剥脱，露出鲜红色湿润面，颇似烫伤样。疱液为浆液性，也可混浊 似脓疱病，疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌，链球菌或溶血性链球菌。
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合并症
由于该病可同时伴随多种合并症，如大疱性 表皮松解症、先天性截肢、唇腭裂、多囊肾 等，其临床表现复杂多样，因此一旦发现患 儿有皮肤损害时，应进行全面的体格检查及 相关的影像学检查，以防漏诊。如条件允许， 应该进行家系调查和基因检测。
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先天性束带综合症（先天性截肢）
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鉴别
1.产钳引起的外伤 2.大疱性表皮松解症 3.新生儿剥脱性皮炎 4.局灶性真皮发育不全综合征 5.新生儿脓疱疮
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临床表现
先天性皮肤缺损是出生时皮肤或皮下组织区 域性缺如，表现为出生时即有界限清楚的皮 肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽，部分表现 为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落而出 现皮肤缺损，且缺损区表皮再长出后仍无附 属器。
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诊断
该病常根据临床表现即可诊断，即患儿出生 时即有界限清楚的皮肤缺损，基底鲜红色。 组织病理常提示：表皮及真皮均有缺失，皮 下组织中脂肪可部分或全部缺失。
多于生后不久发病。 常有家族史，无传染性，皮损
好发于易受摩擦部位，如手足 及关节伸侧皮肤。
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葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome，简称SSSS）
金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS)又称新生儿剥脱性皮炎或金葡菌型中毒性表皮坏死松解症。 是由凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染， 该型金葡菌可产生表皮松解毒素。
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治疗
(1)应加强对未成熟儿的监护，配合改善各器官功能及进行液体疗法，进行 积极治疗，无并发症和无严重的创面感染者，一般愈后都比较好；
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获得性大疱性表皮松解症
获得性大疱性 表皮松解症 可 由药物、感染、 卟啉病，淀粉 样变等引起， 常伴有相关疾 病的其他表现。
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遗传性大疱性表皮松解症
先天性大疱性表皮松解症是一 组以皮肤上出现水疱、大疱为 特点的常染色体遗传学皮肤 病。。
皮肤非常脆弱，因日常的轻微 摩擦而反复发生水疱，大疱内 容澄清。
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概况
先天性皮肤缺损又称先天性皮肤发育不良， 是一种新生儿时期较罕见疾病。1767年由国 外学者首次报道。因该病多为散发病例，西 班牙研究者认为目前该病发病率约为2.8／万。 国内外文献多为病例报道。
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病因
病因目前仍不清楚，可能与子宫腔狭小、胎 儿皮肤与羊膜黏连、胎盘血管栓塞、宫内感 染或孕早期服药或接触有毒有害物质等有关， 也可能与遗传因素有关，但遗传方式仍未确 定。
诊断要点：1.好发于出生后1～5周的婴儿，偶见于成人。2.发病突然、 急骤。初为口周充血，24～48小时累及全身，为弥漫水肿性红斑，有压痛。 在红斑基础上可出现松弛性大疱。皮肤很快发生松弛剥脱。留下亮红的裸露 区，如烫伤。尼氏征阳性，表皮稍用力摩擦即大片剥脱。除唇炎、口腔炎及 结膜炎外无明显粘膜损害。3.可伴有发热、厌食、呕吐等全身症状，有时合 并败血症和蜂窝织炎，死亡率较高。
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易患因素
易患因素包括胎儿皮肤与羊膜粘连、宫腔狭窄、 母亲营养不良、药物、宫内病毒感染等。 国外学者对一个五代家系研究后发现该病可能与 BMS1基因突变有相关性,指出病因可能与遗传有关。 该病60％发生于头部,25％位于四肢,12％可涉及躯 干,常对称分布,有时呈多处发病。可伴有其他发育 异常,也可伴发大疱性表皮松解症,但较少见。
尼氏征：Nikolsky征的中文简称，又称棘层细胞松解现象检查法，是皮肤科常用 的体格检查方法之一，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。
临床上尼氏征阳性的皮肤病有：大疱性表皮松解萎缩型药疹，金葡菌性烫伤样皮肤 综合征、天疱疮、大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮等。
尼氏征阴性的皮肤病有： 类天疱疮、 疱疹样皮炎、大疱性多形红斑等。
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治疗
目前国内外对先天性皮肤缺损多采取保守治 疗，并且创面可取得较为理想的愈合效果， 尤其是Bang等认为新生儿再生能力强，即使 缺损面积较大仍可考虑保守治疗，必要时再 手术植皮。
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植皮手术
况芳，张志，李孝建，等．新生儿先天性皮肤 缺损一例［Ｊ ／ＣＤ］．中华损伤与修复杂志： 电子版， ２０１３， ８（３）：３２３-３２５．
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尼氏征包括以下几方面含义：
(1)牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距 离，甚至包括看来是正常的皮肤。
(2)推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被 擦掉，而露出糜烂面。
(3)推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位 的角质层也可被剥离。
(4)以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向 周围扩散。
（5）在口腔内，用舌添及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去。
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葡萄球菌皮肤烫伤样综合征
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局灶性真皮发育不全综合征
局灶性真皮发育不良为中胚叶与外胚叶结构广泛发育障碍，产生广泛进行性 皮肤和骨骼缺陷的综合征。病因尚不清楚，有人认为属常染色体显性遗传。 其遗传形式类似色素失禁症。多见于女性。
临床表现为皮肤、骨骼、齿、毛、甲等异常。 根据带状排列皮肤异色病表现及“脂肪疝”形成，骨骼畸形，X线有特征性
骨改变，可诊断。
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新生儿大疱性脓疱疮
好发于面部、四肢等暴露部位。 初起为散在的水疱，1～2天后 水疱迅速增大，疱液由清亮变 浑浊，脓液沉积于疱底部，呈 半月形积脓现象，为本型脓疱 疮的特征之一。疱壁薄而松弛， 破溃后显露糜烂面，干燥后结 黄色脓痂。有时在痂的四周发 生新的水疱，排列呈环状，称 为环状脓疱疮。瘙痒明显，一 般无全身症状。
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开始损害可发生在任何部位，但往往先由面部，特别是口周或颈部开始，局部皮 肤潮红，迅速向周围扩展，在两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大 小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显，疱壁薄、松弛易破，尼氏征 阳性，表皮极易剥脱，露出鲜红色湿润面，颇似烫伤样。疱液为浆液性，也可混浊 似脓疱病，疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌，链球菌或溶血性链球菌。
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合并症
由于该病可同时伴随多种合并症，如大疱性 表皮松解症、先天性截肢、唇腭裂、多囊肾 等，其临床表现复杂多样，因此一旦发现患 儿有皮肤损害时，应进行全面的体格检查及 相关的影像学检查，以防漏诊。如条件允许， 应该进行家系调查和基因检测。
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先天性束带综合症（先天性截肢）
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鉴别
1.产钳引起的外伤 2.大疱性表皮松解症 3.新生儿剥脱性皮炎 4.局灶性真皮发育不全综合征 5.新生儿脓疱疮
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临床表现
先天性皮肤缺损是出生时皮肤或皮下组织区 域性缺如，表现为出生时即有界限清楚的皮 肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽，部分表现 为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落而出 现皮肤缺损，且缺损区表皮再长出后仍无附 属器。
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诊断
该病常根据临床表现即可诊断，即患儿出生 时即有界限清楚的皮肤缺损，基底鲜红色。 组织病理常提示：表皮及真皮均有缺失，皮 下组织中脂肪可部分或全部缺失。
多于生后不久发病。 常有家族史，无传染性，皮损
好发于易受摩擦部位，如手足 及关节伸侧皮肤。
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葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome，简称SSSS）
金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS)又称新生儿剥脱性皮炎或金葡菌型中毒性表皮坏死松解症。 是由凝固酶阳性、噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染， 该型金葡菌可产生表皮松解毒素。
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治疗
(1)应加强对未成熟儿的监护，配合改善各器官功能及进行液体疗法，进行 积极治疗，无并发症和无严重的创面感染者，一般愈后都比较好；
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获得性大疱性表皮松解症
获得性大疱性 表皮松解症 可 由药物、感染、 卟啉病，淀粉 样变等引起， 常伴有相关疾 病的其他表现。
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遗传性大疱性表皮松解症
先天性大疱性表皮松解症是一 组以皮肤上出现水疱、大疱为 特点的常染色体遗传学皮肤 病。。
皮肤非常脆弱，因日常的轻微 摩擦而反复发生水疱，大疱内 容澄清。