颅底常见肿瘤及其临床表现
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颅底常见肿瘤及其临床表现
颅底外科
• 主要针对颅底肿瘤而言 • 凡是起源于脑底部的肿瘤有侵犯颅底的
倾向、或起源于颅骨本身或颅骨下面有 侵犯副鼻窦、鼻咽腔及颞下窝者均属该 范围
2021/3/4
颅底肿瘤是颅底病变中最常见 的疾病，也是颅底神经外科学 工作的重点。其部位复杂，种 类繁多，临床表现不一。
2021/3/4
（5）耳部症状：常有耳塞、耳鸣、听力下 降等。为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。
2021/3/4
3．前颅底肿瘤 常见有脑膜瘤。
（1）嗅神经损害：常为嗅沟脑膜瘤的首发 症状，可出现嗅觉减退或丧失。
（2）视神经损害：常为鞍结节脑膜瘤的首 发症状，可出现视力减退或丧失，视野 缺损等。
（3）额叶症状：常有兴奋、欣快、淡漠、 记忆力减退及定向力障碍等。
• 颅神经损害表现，如：视力、听力、面部 感觉减退甚至丧失；
• 脑功能区受压表现，如下丘脑受压可有多 饮、多尿、嗜睡等症状，脑干受压可有锥 体束征等；
• 颅内压增高表现等。
2021/3/4
• 首先我们就颅底肿瘤按部位分类的临床 表现进行总结。
• 1. 眶内和眶颅沟通性肿瘤 • 常见有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘
2021/3/4
（2）视力、视野和眼底改变 • 视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿瘤
都可造成视力障碍，如视神经管内和视路前部 的肿瘤等。
• 视野检查应包括周边视野和中心视野，原发性 视神经肿瘤出现对侧颞侧偏盲，往往提示肿瘤 已经扩展到视交叉。
• 眼底检查应当注意视盘、血管、黄斑区和周围 眼底的改变。视盘水肿可由肿瘤压迫视神经或 颅内压增高所致，病程继续发展可变为继发性 视神经萎缩。充血可见于眼球后方的眶内肿瘤 压迫视神经所致，视盘上出现异常的大静脉时 可见于原发性视神经鞘脑膜瘤。
“Tumor”之内，所以他还将炎性病 变和空蝶鞍综合症也计算在内。
2021/3/4
• 我们根据临床上常见肿瘤类型分为 以下几种：
• 1．脑膜瘤 • 2．神经鞘瘤 • 3．垂体腺瘤 • 4．颅咽管瘤 • 5．表皮样囊肿 • 6．皮样囊肿 • 7．畸胎瘤 • 8．蛛网膜囊肿
2021/3/4
• 9．脊索瘤 • 10．Rathke囊肿 • 11．视路或下丘脑胶质瘤 • 12．嗅神经母细胞瘤或感觉神经母
细胞瘤 • 13．海绵状血管瘤 • 14．胶样囊肿
2021/3/4
• 15．异位松果体瘤 • 16．球瘤或副神经节瘤 • 17．鼻咽癌 • 18．骨瘤 • 19．骨巨细胞瘤 • 20．软骨瘤 • 21．骨纤维异常增生症
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2021/3/4
• 由于颅底解剖结构复杂，涉及所有的颅神 经、颅内供血动脉和回流静脉以及重要脑 功能区，如脑干和下丘脑等，因此，每个 部位肿瘤的临床表现不一，每种肿瘤类型 的表现不同。但有相同表现：
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2. 鼻颅沟通性肿瘤 常见有鼻窦内翻性乳头状瘤、 上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿 瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤 维血管瘤等。
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（1）鼻部症状： 常有鼻塞、鼻出血、涕 中带血、鼻漏、嗅觉减退等
（2）眼部症状： 常有流泪、复视、突眼 、斜视、视力减退、眶周包块等。
（3）面部症状： 常有面部麻木、疼痛、 面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难。 （4）颅内压增高及局灶症状： 常有头 痛、恶心、呕吐、视力障碍、精神异常 、颅神经麻痹症状等。
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（3）眼球运动障碍和复视：常发生在眼球突出 患者。
（4）颅内压增高表现：如头痛、呕吐及视神经 乳头水肿等。
（5）神经系统症状和定位体征：可出现眶上裂 综合症，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍表现； 眶尖综合症，如：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经 障碍表现。常提示肿瘤累及眶上裂或眶尖部。 肿瘤累及前颅窝可造成嗅觉障碍和额叶的症状 与体征，如记忆障碍和性格改变，癫痫发作， 额叶性共济失调、失语、锥体束损害症状等。
瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、横纹肌 肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、 囊腺癌。
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• （1）单侧眼球突出 • 由于肿瘤造成眶内容物增加，直肌麻痹失去张
力，以及眶骨异常导致眶腔变化所致。 • 眼球突出的方向总是与肿瘤位置相反。呈轴性
突出常提示为视神经肿瘤或肌锥内软组织肿瘤 ，非轴性突出为肌锥外或前部眼眶肿瘤，由上 颌窦扩展到眶内的肿瘤使眼球突向外上方或内 上方。 • 眼球突出的年龄和病程快慢常有诊断价值，先 天性肿瘤常在出生后就出现眼球突出。良性肿 瘤的病程长，恶性肿瘤的病情发展迅速。 • 两眼突出度相差超过3mm才能确定为病理性突 眼。
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4．中颅底肿瘤：常见视神经胶质瘤、 视交叉部胶质瘤、垂体腺瘤、颅 咽管瘤、鞍上生殖细胞瘤、脑膜 瘤、颞下窝肿瘤、蝶窦肿瘤、中 耳癌、胆脂瘤等。
2021/3/4
（1）视神经损害 ： 视力减退或丧失，视 野缺损等。
（2）内分泌功能紊乱：月经紊乱、闭经、 性欲减退、第二性征发育不全、多饮、 多尿、肥胖等。
（3）下丘脑损害：体温低、嗜睡、尿崩、 精神症状等。
（4）垂体功能低下： 肿瘤压迫垂体前叶 所致。
（5）颅内压增高 （6）颅神经麻痹：三叉神经痛，面部麻木
、感觉减退、面瘫等。
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（7）脑干表现：交叉性瘫痪、昏迷等，是 肿瘤向后生长压迫脑干所致。
（4）颅内压增高表现：可出现头痛、呕吐 及视神经乳头水肿，晚期可出现Fosterkennedy综合症。
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（5）眶上裂综合症或海绵窦综合症：表 现为单眼突出和眼睑、结膜充血水肿 。
（6）癫痫发作：以局限性癫痫发作为主 。
（7）锥体束征：肿瘤晚期表现，压迫内 囊或基底节所致。
（8）局部骨隆起：为肿瘤外突所致。
• 按颅底肿瘤的部位分类 • 1．眶内肿瘤和眶颅沟通性肿瘤 • 2．鼻颅沟通性肿瘤 • 3．前颅底肿瘤 • 4．中颅底肿瘤 • 5．后颅底肿瘤 • 6．颅底骨肿瘤
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按颅底肿瘤的病理类型分类 • Martinez根据胚胎起源和组织病理学
特征将颅底肿瘤分为： • 神经上皮肿瘤 • 中胚层肿瘤 • 外胚层肿瘤 • 先天性、胚胎性和畸胎性肿瘤 • 转移性肿瘤等。 • 由于他认为非新生物也包括内
颅底外科
• 主要针对颅底肿瘤而言 • 凡是起源于脑底部的肿瘤有侵犯颅底的
倾向、或起源于颅骨本身或颅骨下面有 侵犯副鼻窦、鼻咽腔及颞下窝者均属该 范围
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颅底肿瘤是颅底病变中最常见 的疾病，也是颅底神经外科学 工作的重点。其部位复杂，种 类繁多，临床表现不一。
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（5）耳部症状：常有耳塞、耳鸣、听力下 降等。为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。
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3．前颅底肿瘤 常见有脑膜瘤。
（1）嗅神经损害：常为嗅沟脑膜瘤的首发 症状，可出现嗅觉减退或丧失。
（2）视神经损害：常为鞍结节脑膜瘤的首 发症状，可出现视力减退或丧失，视野 缺损等。
（3）额叶症状：常有兴奋、欣快、淡漠、 记忆力减退及定向力障碍等。
• 颅神经损害表现，如：视力、听力、面部 感觉减退甚至丧失；
• 脑功能区受压表现，如下丘脑受压可有多 饮、多尿、嗜睡等症状，脑干受压可有锥 体束征等；
• 颅内压增高表现等。
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• 首先我们就颅底肿瘤按部位分类的临床 表现进行总结。
• 1. 眶内和眶颅沟通性肿瘤 • 常见有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘
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（2）视力、视野和眼底改变 • 视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿瘤
都可造成视力障碍，如视神经管内和视路前部 的肿瘤等。
• 视野检查应包括周边视野和中心视野，原发性 视神经肿瘤出现对侧颞侧偏盲，往往提示肿瘤 已经扩展到视交叉。
• 眼底检查应当注意视盘、血管、黄斑区和周围 眼底的改变。视盘水肿可由肿瘤压迫视神经或 颅内压增高所致，病程继续发展可变为继发性 视神经萎缩。充血可见于眼球后方的眶内肿瘤 压迫视神经所致，视盘上出现异常的大静脉时 可见于原发性视神经鞘脑膜瘤。
“Tumor”之内，所以他还将炎性病 变和空蝶鞍综合症也计算在内。
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• 我们根据临床上常见肿瘤类型分为 以下几种：
• 1．脑膜瘤 • 2．神经鞘瘤 • 3．垂体腺瘤 • 4．颅咽管瘤 • 5．表皮样囊肿 • 6．皮样囊肿 • 7．畸胎瘤 • 8．蛛网膜囊肿
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• 9．脊索瘤 • 10．Rathke囊肿 • 11．视路或下丘脑胶质瘤 • 12．嗅神经母细胞瘤或感觉神经母
细胞瘤 • 13．海绵状血管瘤 • 14．胶样囊肿
2021/3/4
• 15．异位松果体瘤 • 16．球瘤或副神经节瘤 • 17．鼻咽癌 • 18．骨瘤 • 19．骨巨细胞瘤 • 20．软骨瘤 • 21．骨纤维异常增生症
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• 由于颅底解剖结构复杂，涉及所有的颅神 经、颅内供血动脉和回流静脉以及重要脑 功能区，如脑干和下丘脑等，因此，每个 部位肿瘤的临床表现不一，每种肿瘤类型 的表现不同。但有相同表现：
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2. 鼻颅沟通性肿瘤 常见有鼻窦内翻性乳头状瘤、 上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿 瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤 维血管瘤等。
2021/3/4
（1）鼻部症状： 常有鼻塞、鼻出血、涕 中带血、鼻漏、嗅觉减退等
（2）眼部症状： 常有流泪、复视、突眼 、斜视、视力减退、眶周包块等。
（3）面部症状： 常有面部麻木、疼痛、 面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难。 （4）颅内压增高及局灶症状： 常有头 痛、恶心、呕吐、视力障碍、精神异常 、颅神经麻痹症状等。
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（3）眼球运动障碍和复视：常发生在眼球突出 患者。
（4）颅内压增高表现：如头痛、呕吐及视神经 乳头水肿等。
（5）神经系统症状和定位体征：可出现眶上裂 综合症，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍表现； 眶尖综合症，如：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经 障碍表现。常提示肿瘤累及眶上裂或眶尖部。 肿瘤累及前颅窝可造成嗅觉障碍和额叶的症状 与体征，如记忆障碍和性格改变，癫痫发作， 额叶性共济失调、失语、锥体束损害症状等。
瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、横纹肌 肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、 囊腺癌。
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• （1）单侧眼球突出 • 由于肿瘤造成眶内容物增加，直肌麻痹失去张
力，以及眶骨异常导致眶腔变化所致。 • 眼球突出的方向总是与肿瘤位置相反。呈轴性
突出常提示为视神经肿瘤或肌锥内软组织肿瘤 ，非轴性突出为肌锥外或前部眼眶肿瘤，由上 颌窦扩展到眶内的肿瘤使眼球突向外上方或内 上方。 • 眼球突出的年龄和病程快慢常有诊断价值，先 天性肿瘤常在出生后就出现眼球突出。良性肿 瘤的病程长，恶性肿瘤的病情发展迅速。 • 两眼突出度相差超过3mm才能确定为病理性突 眼。
2021/3/4
4．中颅底肿瘤：常见视神经胶质瘤、 视交叉部胶质瘤、垂体腺瘤、颅 咽管瘤、鞍上生殖细胞瘤、脑膜 瘤、颞下窝肿瘤、蝶窦肿瘤、中 耳癌、胆脂瘤等。
2021/3/4
（1）视神经损害 ： 视力减退或丧失，视 野缺损等。
（2）内分泌功能紊乱：月经紊乱、闭经、 性欲减退、第二性征发育不全、多饮、 多尿、肥胖等。
（3）下丘脑损害：体温低、嗜睡、尿崩、 精神症状等。
（4）垂体功能低下： 肿瘤压迫垂体前叶 所致。
（5）颅内压增高 （6）颅神经麻痹：三叉神经痛，面部麻木
、感觉减退、面瘫等。
2021/3/4
（7）脑干表现：交叉性瘫痪、昏迷等，是 肿瘤向后生长压迫脑干所致。
（4）颅内压增高表现：可出现头痛、呕吐 及视神经乳头水肿，晚期可出现Fosterkennedy综合症。
2021/3/4
（5）眶上裂综合症或海绵窦综合症：表 现为单眼突出和眼睑、结膜充血水肿 。
（6）癫痫发作：以局限性癫痫发作为主 。
（7）锥体束征：肿瘤晚期表现，压迫内 囊或基底节所致。
（8）局部骨隆起：为肿瘤外突所致。
• 按颅底肿瘤的部位分类 • 1．眶内肿瘤和眶颅沟通性肿瘤 • 2．鼻颅沟通性肿瘤 • 3．前颅底肿瘤 • 4．中颅底肿瘤 • 5．后颅底肿瘤 • 6．颅底骨肿瘤
2021/3/4
按颅底肿瘤的病理类型分类 • Martinez根据胚胎起源和组织病理学
特征将颅底肿瘤分为： • 神经上皮肿瘤 • 中胚层肿瘤 • 外胚层肿瘤 • 先天性、胚胎性和畸胎性肿瘤 • 转移性肿瘤等。 • 由于他认为非新生物也包括内