血栓闭塞性脉管炎-诊疗常规

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十二、血栓闭塞性脉管炎

(Thrombosis Angiitis Obliterance, TAO)(一)疾病特点:

1、血栓闭塞性脉管炎是一种节段分布的血管炎症,病变主要累及四肢远段的中、小动静脉,病理上主要表现为特征性的炎性细胞浸润性血栓形成和机化,而少有血管壁的受累。又称Burger氏病,国内简称脉管炎。

2、多见于亚洲40-45岁以下的中年男性患者,既往有长期吸烟史,出现肢体远端缺血表现,包括皮色苍白、皮温下降、感觉异常、乏力、营养障碍、间歇性跛行、甚至静息痛以及足或趾的溃疡或坏疽等。当内膜形成炎症合并血栓可出现间歇性跛行、静息痛,尤以夜间为重,患者屈膝抱足而坐,患足下垂可以缓解疼痛,患肢怕冷、皮温凉,尤以趾(指)端最明显。

3、发病早期出现病变肢体末梢循环的破坏,表现皮肤青紫色,40%病人可出现血栓性浅静脉炎,多位于足背及小腿浅静脉,少见于大腿,1—3周可恢复,恢复后残留色素沉着痕迹。

4、查体可发现患肢远端动脉扪诊搏动减弱或消失。

5、Shionoya提出的临床诊断标准是○1吸烟史;②50岁以前发病;③腘动脉以下血管受累多见,上肢受累少;④常有游走性静脉炎;⑤缺乏动脉粥样硬化的危险因素(吸烟除外)。只有当这五个条件全部满足后,其临床诊断才可靠。

6、常见的鉴别诊断

(1)动脉硬化闭塞症:多见于50岁以上老年人,往往同时合并高血压、高血脂及其它动脉硬化性心脑血管病史。病变主要累及大、中动脉如腹主动脉、髂动脉、股动脉等。动脉造影显示动脉狭窄、闭塞,伴扭曲、成角以及虫蚀样变。

(2)多发性大动脉炎:多见于女性,主要累及主动脉及其分支的起始部,如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。根据病变引起动脉狭窄或阻塞的部位不同,出现脑部、上肢或下肢缺血症状,如眩晕、肢体麻木、发凉、间歇性跛行等。查体动脉狭窄处有收缩期杂音。病变活动期有发热和血沉增快等现象。

(3)急性动脉栓塞:多同时伴有风心病或冠心病史,起病急骤,患肢突然出现疼痛、苍白、厥冷、麻木、运动障碍和动脉搏动减弱或消失。造影示动脉连续性突然中断,未受累动脉则光滑、平整。同时心脏超声可明确近端栓子来源。

(4)糖尿病性坏疽:与本病晚期出现的肢端溃疡或坏疽进行鉴别,糖尿病者有相关病史,血糖、尿糖升高,而且多为湿性坏疽。

(5)雷诺氏病:多见于青年女性,主要表现为双上肢手指阵发性苍白、发紫和潮红,发作间期皮色正常。患肢远端动脉搏动正常,且鲜有坏疽发生。

(6)自身免疫疾病:主要通过病史采集、特征性实验室检查及组织活检等

手段同,如硬皮病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫疾病引起的血管炎相鉴别。

(二)分型:

本病目前未见有广泛使用的分级方法。

可参考Fontaine分级

(三)病历书写要点:

1、病史:需重点描述患者肢体疼痛部位、性质、晨暮之间的有无差别,有无游走性浅静脉炎,疼痛与温度变化的关系,有无吸烟史及吸烟量,有无高血压、糖尿病、高脂血症等动脉粥样硬化的高位因素。

2、专科查体要点:

○1有无肢体组织营养障碍的表现:如患肢足趾、足部或小腿肤色苍白、温度降低、感觉减退、皮肤干燥、脱屑、脱毛、肌肉萎缩、指(趾)甲增厚变形等。

○2有无溃疡或坏疽形成:描述病变的病灶大小、形状、深浅及是否合并感染。

○3体表动脉扪诊:主要表现为患肢远端的动脉搏动减弱或消失。

○4有无游走性血栓性静脉炎:表现为浅表静脉的发红、呈条索状,并有压痛。

○5Burger试验:阳性者提示患肢存在严重供血不足。

(患者平卧位,下肢抬高45°,3min后观察,阳性者足部皮肤苍白,自觉麻木或疼痛,患者坐起,下肢下垂后侧足部肤色潮红或出现局部紫斑。)○6Allen试验:用于了解血栓闭塞性脉管炎病人手部动脉的闭塞情况。

(压住病人桡动脉令其反复松、握拳,若原手指缺血区皮色恢复,证明尺动脉来源的侧支健全,反之提示有远端动脉闭塞存在。)

(四)术前准备:

1、术前常规检查,包括血尿便常规、生化、电解质、乙肝

2、抗-HIV,HCV,TPHA、凝血分析、ECG、胸片正侧位。

2、特殊化验:CRP、ESR等检查。

3、必备检查项目

○1双下肢动脉B超(有MRA/CTA者可不查);

○2下肢动脉MRA或CTA。

○3入院患者必行踝肱指数(ABI)检查,术后应及时复查ABI,以资前后对比和日后科研统计。ABI检查为通过测量踝部胫后动脉或胫前动脉以及肱动脉的收缩压,得到踝部动脉压与肱动脉压之间的比值。正常人休息时踝肱指数的范围为0.9~1.3,如果出现ABI异常增高(≥1.3),就可以诊断为动脉钙化;低于0.9预示着动脉供血不足;0.5~0.8为中度缺血,此时可能发生间歇性跛行;<0.5为重度缺血,容易发生肢体静息痛甚至坏疽;ABI<0.4意味着需要血管外科治疗甚至下肢截肢。

○4年龄大者,有冠心病、瓣膜病、高血压等,需行超声心动图检查。

2、选择项目:下肢动脉造影

动脉造影的特征性表现是①未受累的动脉壁光滑,通常位于股动脉及肱动脉近侧;②受累动脉在外周,呈多发性、节段性阻塞,即所谓跳跃性损害;③螺旋状的伴行血管,直接与已形成血栓的血管相连。组织病理学检查是最后的确诊手段。

(五)治疗方式及适应症:一般认为本病为难治性疾病。

1、治疗原则:

○1戒烟是所有治疗方法的前提,包括主动吸烟和被动吸烟。并注意患肢保暖,避免局部热敷,以免加重组织缺氧,烫破皮肤,导致溃破经久不愈,甚至坏疽。

○2TAO的治疗主要从以下几个方面着手:增加肢体的血流供应,消除缺血性疼痛,治疗感染等并发症,促进伤口愈合。

2、加强运动锻炼:以期促进肢体侧支循环建立,适用于早期患者。

○1缓步行走:在预计发生间歇性跛行疼痛之前停步休息,每日坚持数次。

○2Burger运动:让病人平卧,先抬高患肢45°,1-2min后再下垂2-3min,再放平2min,并作伸屈或旋转运动10次,如此每次重复5次,每天数次。

3、药物治疗:适用于早、中期患者。

○1扩血管药物:

血管受体阻断剂:妥拉苏林,25-50mg/tid,po,或bid,im。

钙离子阻滞剂:尼卡地平、佩尔地平,5-10mg,tid,po。

盐酸罂粟碱:30mg + NS 100ml 静滴Bid。

西洛他唑:50-100mg,PO,BID。

前列腺素E1:凯时,10μg+ NS100ml ivgtt QD,10-14d一疗程。

○2祛聚药物:肠溶阿司匹林100mg Qd、氯吡格雷75mg QD。

○3抗凝剂:用于预防脉管炎基础上继发血栓形成。常用药物为低分子肝素及华法林。

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