嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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分类及诊断
• 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES 分为两大类
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特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时，称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征（IHES）。
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（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多， 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
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沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）是一种病理状态，其特征为血液中嗜酸性粒细胞数量明显增多。
正常情况下，血液中嗜酸性粒细胞只占总白细胞数的1-3%，在某些疾病状态下，这种比例会升高。
嗜酸性粒细胞是一种白细胞，它们的主要功能是参与身体抵御寄生虫感染以及过敏反应。
因此，当身体出现过敏反应或者寄生虫感染的时候，嗜酸性粒细胞数量会增多。
但是，在某些情况下，嗜酸性粒细胞增多可能会出现病理状态。
症状和表现嗜酸性粒细胞增多症可能不会引起任何症状，只会在检查血液时被发现。
但是在某些情况下，如血液嗜酸性粒细胞比例超过30%，可能会出现以下症状：•皮肤瘙痒•皮疹•呼吸系统症状，如哮喘、咳嗽和呼吸急促•消化系统症状，如腹痛、腹泻和食欲不振•肝脾肿大症状的出现取决于嗜酸性粒细胞增多的原因。
原因嗜酸性粒细胞增多可能由多种原因引起，包括：过敏反应过敏反应是嗜酸性粒细胞增多的最常见原因。
当身体对某种物质过敏时，嗜酸性粒细胞会被激活并释放出一些生物活性物质，导致过敏症状。
一些常见的过敏原包括花粉、灰尘、宠物皮屑等。
感染某些病毒、细菌、寄生虫等寄生生物可能会引起嗜酸性粒细胞增多。
感染可能表现为急性或慢性感染，血液嗜酸性粒细胞数量会因为不同的感染类型而变化。
肿瘤某些肿瘤，如霍奇金淋巴瘤、骨髓纤维化等，可能也会引起嗜酸性粒细胞增多症。
药物和毒物某些药物，如氨苄西林、磺胺、丙戊酸、氯霉素等，以及某些毒物，如有机磷等，可能会引起嗜酸性粒细胞增多症。
其他疾病嗜酸性粒细胞增多还可能和一些其他疾病有关，如风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、红斑狼疮等自身免疫性疾病。
检查和诊断与其他病理状态一样，血液检查是检查嗜酸性粒细胞增多的最常用方法。
通常情况下，医生会对患者的白细胞和嗜酸性粒细胞数量进行计数。
如果嗜酸性粒细胞的比例超过正常水平，则需要进一步检查，以确定嗜酸性粒细胞增多的原因。
进一步的检查可能包括：•食物和药物敏感性测试•血清免疫球蛋白测定•病毒检测•骨髓穿刺治疗嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法取决于病因。
嗜酸性粒细胞增多症的病理机制和治疗
嗜酸性粒细胞增多症的病理机制和治疗嗜酸性粒细胞增多症是一种免疫系统异常引起的疾病，其特征是全血、骨髓和组织中嗜酸性粒细胞数量显著增加。
这种疾病的发生和发展涉及了多个病理机制，包括因遗传因素导致的过度活跃的造血系统以及异常的免疫反应。
对于嗜酸性粒细胞增多症的治疗，主要侧重于控制原发因素，并且针对相关的临床表现进行处理。
一、嗜酸性粒细胞增多症的病理机制1. 遗传因素遗传因素在嗜酸性粒细胞增多症的发生中扮演着重要角色。
某些家族型患者被证实存在单倍体乳头形变基因突变, 另有新近报告发现IL-5GC 基因转座（mEP）可致C/EBPε修正2. 过度活跃造血系统在许多患者中，嗜酸性粒细胞增多状况与过度活跃的造血系统有关。
异常活跃的骨髓造血细胞会导致大量的嗜酸性粒细胞产生，并在全身范围内积聚。
有研究表明，特定的白细胞诱导因子如IL-5和IL-3可能对嗜酸性粒细胞的增殖和分化起到重要作用。
3. 异常免疫反应在部分嗜酸性粒细胞增多症患者中，异常的免疫反应也参与了疾病的形成。
过敏性疾病如支气管哮喘、湿疹等可引发机体免疫系统异常激活，进而导致嗜酸性粒细胞增多。
这些异常免疫反应可能由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导。
二、治疗方法1. 控制原发因素针对嗜酸性粒细胞增多症原发因素的控制是治疗该疾病至关重要的一步。
首先需要确认是否存在过敏源，通过避免暴露于过敏原可以减少体内对其的过敏反应。
其次，对于由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导的异常免疫反应，可以采用药物如抗组胺药、类固醇和免疫抑制剂进行治疗。
2. 对相关临床表现进行处理嗜酸性粒细胞增多症常伴随着一些临床表现，如哮喘、皮肤病变等。
针对不同患者的不同表现，可以采取相应的治疗策略。
例如，在哮喘治疗中可以使用支气管扩张剂和吸入性皮质类固醇；对于皮肤病变，可选择外用类固醇或局部抗感染药物等。
3. 根据患者情况进行个体化治疗每个嗜酸性粒细胞增多症患者的临床表现和发展速度都有所不同，因此需要根据具体情况制定个体化的治疗方案。
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
治疗嗜酸性粒细胞增多的方案取决于其病因和病情。治疗原发性嗜酸性粒细 胞增多症的方法包括药物治疗和放疗等。
常用的药物包括糖皮质激素、干扰素和化疗药物等。放疗主要用于治疗嗜酸 性粒细胞增多相关的肿瘤。
合并症和预后
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症可以合并其他病症，例如心 血管疾病、神经系统疾病以及器官受损。 合并症的预后取决于病情及治疗方法。尽早治疗和规范管理可改善预后。
结论和展望
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症是复杂且多样的疾病。我们需要进一步深入研究病因和机制， 以便更好地预防和治疗这些疾病。 随着科学技术的发展，相信我们将能够提供更有效的治疗方法，改善患者的生活质量。
嗜酸性粒细胞的增多机制尚不完全清楚，但可能涉及免疫系统的异常激活、 细胞因子的过度产生以及异常的骨髓造血。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 分类和诊断标准
原发性嗜酸性粒细胞增多症可分为慢性和急性两种类型。慢性型常伴有血液 和骨髓中嗜酸性粒细胞的异常增多，而急性型症状严重且进展较快。
诊断依据包括血液检查，骨髓穿刺以及排除其他病因所致的嗜酸性粒细胞增 多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 定义和表现
原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种少见的血液系统疾病，其特征是嗜酸性粒 细胞无明确原因而持续增多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的典型表现包括血液中嗜酸性粒细胞比例持续增 高，可能伴随贫血、发热、肝脾肿大等症状。
嗜酸性粒细胞增多的病因和机 制
嗜酸性粒细胞增多的病因多种多样，可能与过敏反应、感染、免疫性疾病、 肿瘤以及某些药物等有关。
嗜酸性粒细胞增多和原发 性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多（Eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞计数增高， 可能由多种因素引起。原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的疾病，其特 征是嗜酸性粒细胞无明显明确的原因而持续增多。
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
嗜酸性粒细胞增多症的病因
CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染：病毒（HIV）、真菌（过敏性支气管肺曲霉菌病，球孢子菌病）(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。
嗜酸性粒细胞增多症-wsh
治疗
2. 原发性HE、HES
酪氨酸激酶抑制剂：首选药物-甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
可使PDG FR a阳性者达长期组织学缓解。 3. 继发性HE、HES：病因治疗。
Helbig G. Stella— Holowieeka B, Majewski M ，et a1．A single weekly dose of imatinib is sumcient to induce and maintain remission of chronic eosinophilie leukaemia in FIP1L1 PDGFR A -expressing patients [J] ．Br J Haematol，2008 ，141(2 ) ：200 —204 ．
治疗
1.特发性HE、HES
糖皮质激素：一线治疗方案；
通过抑制各类促 EC 成熟和活化的细胞因子和趋化因子(IL-5、IL-3、 GM-CSF ) 诱发 EC 程序性凋亡。 常见副作用:骨质疏松 、糖尿病 、类 Cushing 综合征等。
细胞毒药物 ：激素无效或不耐受激素者；
主要药物-羟基脲，通过选择性地抑制DNA合成来抑制EC增殖。
常见副作用为骨髓抑制及胃肠道不适等。
治疗
1.特发性HE、HES
生物效应调节剂：IFN- α， 与激素合用。抗 IL一 5 生成 及抗 EC增生。常见副作用为肝功能异常、白细胞减少、流感样症 状等。
酪氨酸激酶抑制剂：甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
阻碍 ATP 与酪氨 酸激酶及血小板衍化生长因子受体(PDGFR ) 的ATP 位点的结合，而抑制激酶活化。 常见副作用包括水肿、肌肉痛、剂量依赖、心内膜心肌纤维 及充血性心衰等。
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过敏性疾病
支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏
感染
寄生虫 结核 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
结缔组织病
类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等
肿瘤
淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化
内分泌疾病
Adison病 垂体功能不全
⑥没有PDGFRa、PDGFRB、FGFRI基因重 排；⑦没有inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白 血病(AML)特征性标记。
两种疾病具有相似的临床表现
约90％的患者为男性，病变常可累及多个脏器 系统
约有30％一50％的患者出现肝脾肿大。 中位生存期9个月，3年生存率仅12％，疾病进
免疫缺陷病
IgA缺乏症 移植物抗宿主病等
间质性肾病
慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 慢性髓细胞白血病(CML) 急性髓细胞白血病（AML） 骨髓增生性疾病
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的 病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多 （IHES）。
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织 损伤
常见临床表现皮肤、胃肠道症状和肺部疾病
少部分出现组织纤维化，包括心肌心内膜和骨 髓纤维化，其发生率为4％一72％不等，且无 性别差异。
部分患者最终转变为T细胞淋巴瘤
建议患者每3个月进行淋巴细胞计数，每6个月 流式细胞术评估异常T淋巴细胞比例，每l一2 年行骨髓细胞遗传学检测，特别是发现染色体 6q-可作为淋巴瘤进展的标志。
嗜酸性粒细胞性肌痛综合征
为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。
龚胜蓝，等.中华内科杂志.2010，49（10）：894-896.
1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES分 为两大类
特发性
克隆性
2．血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 细分为三大 类
(1)伴有F／P融合基因的患者
主要为男性 易见脾肿大 血清维生素B12和纤溶酶水平增高。 嗜酸性粒细胞形态接近于正常 少数患者原始细胞或中性粒细胞增高
伊马替尼（酪氨酸激酶抑制剂）已经成为F／ P(+)HES的首选治疗方案
(2)累及PDGFRβ重排的CEL、CMML、aCML
多为男性患者(约占90％)，且Ph染色体均为阴性， 极少数患者转变为AML。
外周血WBC常增高，部分Hb下降及血小板增高， 多伴有单核细胞增高或显著的嗜酸性粒细胞增高。
骨髓活检可见肥大细胞及网状纤维增生。
临床上多见脾大，少数涉及肝、皮肤、心脏损伤。
伊马替尼
(3)涉及FGFRl异常的8p11综合征
临床表现异质性
经常出现淋巴结病、脾肿大及全身症状。
在慢性期可出现嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、单核 细胞增高，临床进展迅速，部分病例在短期内转变 为T、B淋巴母细胞淋巴瘤／白血病，髓系肉瘤或 AML也常见。
与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。
①外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109／L，骨 髓嗜酸性粒细胞增高；
②排除反应性嗜酸性粒细胞增高及L-HES； ③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的依据；
④外周血中原始细胞增高(>2％)或骨髓中原始 细胞增高(5％一19％)；
⑤排除BCR—ABL融合基因或其他MPN、 MDS／MPN综合征、慢性粒-单核细胞白血病 (CMML)或不典型慢性粒细胞白血病(aCML)；
IHES中有一种异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒 细胞增多症(L-HES)，或称T细胞介导HES， 这类细胞具有异常CD3-c阱免疫表型。
嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高
慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等。
展迅速，其中65％的患者死于充血性心力衰竭。
治疗IHES／CEL．NOS及不能分类的HES的主要目 的是降低嗜酸性粒细胞数，减少其对脏器的侵犯。
当出现心脏或神经系统症状等严重的器官功能障碍时
一线治疗 低剂量激素联合羟基脲 候选治疗 INFα、环孢素、长春新碱及静丙
传统治疗无效的HES患者，可试用伊马替尼。 IL-5单抗、抗CD52单抗 异基因外周血或骨髓干细胞移植。
IHES
非特指的慢性嗜酸性细胞白血病(CEL-NOS) 伴有嗜酸性细胞增多和PDGFRa，PDGFRg和FGFRl异常的
髓系或淋系肿瘤。
2001年WHO制定了相应的标准：
①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个 月≥1．5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱；
②排除寄牛虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞 增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。
Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎）
男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘
逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重， 为血管炎期
X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性
嗜酸性粒细胞性心内膜炎
嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤 维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固 性心力衰竭
对于有症状的L-HES，激素是首选的药物，大多数患 者对高剂量泼尼松(30～60 mg／d)反应良好，一旦症 状缓解或嗜酸性粒细胞数恢复正常，可减少至<10 mg／d
如果对激素无效或耐受，可选用IFNot联合激素，这 样可同时作用于T淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。
抗IL-5单克隆抗体、抗CD
单克隆抗体对于治疗L-HES特别有效，可明显减少外 周血嗜酸性粒细胞数量
谢谢观赏
对常规化疗和伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂疗效不 佳，预后很差
造血干细胞移植仍是最有效的根治手段
发现了F／P融合基因以及其他基因突变，并 使用靶向药物伊马替尼治疗获得良好疗效。疾 病的诊断水平迅速提高，并有效改善了预后。
但对于FGFRl重排、F／P阴性或基因突变后 对伊马替尼无效／耐药的患者，仍需继续研发 更高效、广谱的药物，从而真正改进疗效。
阳离子蛋白 酸性磷酸酶、硫酸酯酶 炎性细胞因子前体 花生四烯酸衍生物
嗜酸性粒细胞肺炎（PIE）
表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈 游走性斑片影，多于四周内痊愈。
不伴心脏、神经系统及其他系统损害.
嗜酸性粒细胞胃肠炎
常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关 表现为呕吐、腹痛、腹泻 重者可发生梗阻，少数出现脱水。 胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变 活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润