腹膜后肿瘤
腹膜后肿瘤
腹膜后肿瘤概述原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。
是一种较少见的肿瘤。
以恶性居多，约占70％。
良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。
由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。
分类腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。
恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。
一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。
病因病因不清。
病理改变腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。
肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。
因此，肿瘤的病理分类甚多。
1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类症状除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。
儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断
神经节细胞瘤。男，5岁。
（二）神经节母细胞瘤
很难与神经母细胞瘤鉴别。 可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较
神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，
也常不易与神经节细胞瘤区别。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
神经节母细胞瘤。男，8岁。
神经节母细胞瘤。女，2岁。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
嗜铬细胞瘤
影像学表现
肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形； 较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度 往往不均匀，15％有钙化； 嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化； 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；
向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。
淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不 易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋 巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
直接扩展
与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠 系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。
三、周围神经肿瘤
包括良、恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤。青春期比儿童 时期更常见，通常为良性，少数可发生恶变。 影像表现 通常为位于椎旁孤立性病变，表现为边缘光滑的软组织 密度肿块，其中可含有囊变，含脂肪的黄瘤性成分或少
腹膜后肿瘤的检查方法有哪些
腹膜后肿瘤的检查方法有哪些
一、概述
你好，现在由于科学技术的发展和医疗技术的发展，对于肿瘤而言，检查方法多样多化，所以病人没有必要担心肿瘤，这是一句错误的话，虽然科技发展比较快，现在也衍生出了许多的药物，但是，很多的情况下，肿瘤需要进一步的检查和分析，尤其是近期出现了许多的恶性肿瘤和其他的一些变异性肿瘤，比如像腹膜后肿瘤就很难检查，所以在此想问一下医生，腹膜后肿瘤的检查方法都有哪些？
二、步骤/方法：
1、首先第一个就是ct检查，这是许多身体健康必须要存在的一种项目，通过电子ct扫描，可以清楚地看到身体内结构的变化，尤其是是否体内存在有肿瘤，所以在平时的话一定要记清楚这一先进技术的功能，它可以在危急时刻挽救人的生命。
2、第二个是x射线检查，通过x片透射，可以清楚地看到一些病理变化，一般而言，通过x射线是与身体结合上，同时加上ct结果，就可以很好的判断和确诊出病因，一般而言，都会直接找到肿瘤的存在，从而对实施肿瘤的手术进行医治方案。
3、还有一种就是血清检查，通过抽血化验分解出血液中的血清，就可以判断出血清中是否有病毒存在，尤其是这种腹膜后肿瘤的病毒，所以在平时的话，一定不要小看抽血化验的结果，他可能会对今天的政治产生革命性的影响，这一点非常重要。
三、注意事项：
最后一点要强调的是，不管什么疾病都在治疗中，要有一个好的心态，在平时也要有一个好的心情，要保证一个好的饮食，良好的睡眠，这些在疾病恢复中至关重要。
腹膜后肿瘤分类
腹膜后肿瘤腹膜后间隙：是后腹膜与腹横筋膜解剖间隙及其解剖结构的总称。
腹膜后间隙位于腹后壁前方 ,介于腹膜壁层与腹内筋膜间,上到隔肌,下达骶骨岬及髂嵴,向下与盆腔腹膜外间隙相通。
该间隙内有肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干、淋巴等重要结构。
分类：腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）根据肿瘤组织学起源分为4大类：间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤及来源不明或不能分类的肿瘤。
原发性腹膜后肿瘤80%以上为恶性。
一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。
1.良性肿瘤：脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
2.恶性肿瘤：淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类良性肿瘤：边缘较光整，形态较规则，一般密度较均匀，增强后强化较均匀。
一般没有恶性肿瘤大、发展快！恶性肿瘤：边缘不光整，形态不规则，周围组织侵犯，骨骼破坏等，密度不均匀，其内有坏死液化囊变等。
增强后强化不均匀。
通常肿瘤较大。
左肾前间隙：胰尾肿瘤、脂肪肉瘤（好发部位：肾周脂肪囊；第一常见）右肾前间隙：胰头肿瘤、肝肿瘤肾周：平滑肌肉瘤、肾肿瘤、肾上腺肿瘤、肝外肿瘤肾脏侵犯、肾脏肿瘤侵犯肝脏肾后：恶性周围神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、腹膜后副神经节瘤、纤维肉瘤、畸胎瘤、恶性淋巴瘤（平均50余岁，少见）、血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman 病（罕见）、腹膜后横纹肌肉瘤（主要见于儿童及婴儿）、神经母细胞瘤（主要见于儿童及婴儿）、囊状淋巴管瘤（罕见，多在2岁内，男患多）。
第 十六 章 原发性腹膜后肿瘤
CT能准确显示腹膜后肿瘤的大小、形态、密度及与周围组织器官的关系和有无淋巴结转移等, 从而有助于腹膜后肿物的定性诊断。 1. 神经源性肿瘤位置多靠近中线, 脊柱两侧, 密度较均匀；2. 肿瘤出现大范围坏死时呈囊样密度, 且不伴钙化, 多见于平滑肌肉瘤、间质瘤；3. 肿瘤中出现不均匀的脂肪密度，增强后低密度的脂肪不强化,倾向于脂肪肉瘤。若脂肪密度均匀, CT值始终为负值, 则多为脂肪瘤; 4. 3岁以下婴幼儿实质性肿瘤首先要考虑神经母细胞瘤，其次为畸胎瘤。还应与肾母细胞瘤鉴别。多房性囊性肿瘤在儿童则多为淋巴管瘤，较大的囊性肿瘤特别是有钙化者多为囊状畸胎瘤或皮样囊肿；5. 混合成分有脂肪、钙化、骨化者为畸胎瘤; 6. 肿瘤内出现不规则或点状钙化, 倾于恶性纤维组织细胞瘤的诊断；7. 病变广泛, 涉及腹腔、腹膜后、淋巴结增大融合者多为淋巴瘤; 8. 注射造影剂后肿块强化明显并持续时间长则倾向于血管源性肿瘤；9. 发生于腹膜后的神经节细胞瘤常常是卵圆形、新月形或是分叶状, 边缘清楚。CT平扫肿块一般表现出均一或轻度不均一的低密度, （神经节细胞瘤主要由大量的粘液基质和一些雪旺氏细胞、神经节细胞构成，由于大量粘液基质的存在, 构成了CT上的低密度）。肿瘤内常可见钙化, 且多呈散在的小点状钙化。
1. 腹膜后肿瘤体积常很大, 位置深在, 血供丰富, 且常与邻近脏器及大血管紧密相连, 必须选定合适的切口与手术入路, 显露良好, 直视下操作, 才能保护脏器及大血管。（1）大多选用正中纵行大切口, 必要时可向周围延长, 可作胸腹联合切口，也可选用经腹直肌切口。（2）剖腰切口：适用于肾周边及可能合并肾切除的腹膜后肿瘤, 常取第11肋切口。(3) 经骶部切口：盆腔腹膜后肿瘤位于骶椎低位水平，肿瘤直径小于8cm, 特别是良性肿瘤, 选择经骶尾部入路较为方便。
原发性腹膜后肿瘤
女 62岁。右上腹隐痛一月。
右侧后腹膜区见一混杂密度肿块 （位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾 上极前方），
生长在肾周间隙以脂肪密度为主，
内见多房样改变，间隔部分钙化， 增强扫描后均未见明显强化。
2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤
属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈 放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤 组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。
一般情况
腹膜后肿瘤少见 仅占全身恶性肿瘤中的1%以下 多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深 周围器官多 临床表现缺乏特异性
｝
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤 已相当大
6
诊断需要的解决问题
病变的部位 病变与其他器官的关系 定性诊断
定位诊断是影像学要解决的主要问题
向 前 膨 胀 生 长， 胰 腺 体 尾 部 受 压、 推 移 改 变。
例1：男 60岁 腹胀来就诊
病理：恶性纤维组织细胞瘤
轨道征
后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶 大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔
增 强
境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变 、左肾受压变 形。
病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，
增 强
肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜， 边界清 易出血、坏死和囊变。
增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。
病理：后腹膜平滑肌肉瘤
腹膜后肿瘤诊疗和鉴别诊疗
定位——腹膜后器官旋转移位
肾脏顺、逆时针
横纹肌肉瘤
脂肪瘤
定位——腹膜后主要血管和分支旳移位、包埋
淋巴瘤： 腹主动脉前移，主动脉与脊柱间隙增大
肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前移
定位——腰大肌情况模糊
腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯
定位——排除器官起源
鸟嘴征
鸟嘴征（+） 肿瘤起源于器官
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤
肿瘤巨大，边界清楚， CT和MR体现根据组织学亚型旳不同而变化 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高 增强扫描软组织部分可明显强化 分化差者影像学体现为质地不均旳、非脂肪性旳软组织肿块，不轻易与其他肉瘤鉴别 少数病变内钙化
平滑肌肉瘤： 见大片坏死
男性，64岁，腹膜后 平滑肌肉瘤
CT扫描示：左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块，中央坏死明显，可见壁结节，增强实性成份中度强化，病灶边沿清。
恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma，MFH）
为一组起源于间叶组织旳恶性肿瘤，其成份多样，主要是组织细胞、成纤维细胞 根据MFH组织成份不同，可分为多形性型、粘液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型
畸胎瘤
肿瘤大小差别较大，边沿清楚，有完整包膜。 T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，脂肪压抑成像对诊疗有帮助。 CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可见脂液平 周围境界不清或病灶内见气体影提醒合并感染可能 良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤轻易鉴别。但恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别。
鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于器官
腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些
腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些文章目录*一、腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些*二、腹膜后肿瘤的检查方法*三、腹膜后肿瘤的预防腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些1、腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些1.1、腹膜后肿瘤都应行剖腹探术,良性肿瘤应手术切除,如与重要组织粘连,不能完整切除时,可作包膜内切除术。
对能手术切除的病例,应用抗生素抗感染(第三代头孢抗菌素),加强支持治疗(包括特需药物)以促进术后恢复。
1.2、恶性肿瘤无远处转移者,应争取根治性切除,不能切除时,根据活检结果选择化学药物治疗或放射治疗。
1.3、对症进行治疗。
外科手术是主要的治疗方法。
通常肿瘤长到一定程度始被发现,当肿瘤包绕重要血管、神经时,处理非常棘手。
因此,术前宁可把困难想得多一点,准备工作做得充分一些,如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备等。
术中首先要确定肿瘤的良恶性,必要时行冰冻切片检查。
其次确定肿瘤的切除范围,肿瘤能切除者应争取整块切除,忌作分块切除和残留部分肿瘤组织。
2、腹膜后肿瘤是怎么引起的腹膜后肿瘤可起源于腹膜后间隙的脂肪组织、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、化学感受器、淋巴组织以及胚胎残留组织等,不包括肾、肾上腺、胰、十二指肠降部和下部等器官。
不包括腹膜后间隙的各器官肿瘤及腹膜后转移肿瘤。
70%~80%为恶性肿瘤,其中以淋巴瘤、脂肪肉瘤及纤维肉瘤较多见。
良性肿瘤如脂肪瘤、平滑肌瘤及纤维瘤切除后也易复发及恶变。
原发性腹膜后肿瘤儿童病例则以神经母细胞瘤、神经节瘤、畸胎瘤以及胚胎性肉瘤多见,未分化及不能定型者也不少见。
腹膜后肿瘤最多见的是良性肿块为淋巴结炎性病变、脓肿或血肿。
3、腹膜后肿瘤引发的并发症3.1、贫血肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快,可致贫血症。
3.2、低钾血症肿瘤体积较大,推挤或压迫胃肠道时,患者可因食欲不振、恶心呕吐、腹泻等,致钾大量丢失和补充不足,使血钾降低,血清电解质紊乱。
3.3、急性腹膜炎肿瘤破裂时,血液刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。
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• extravascular growth-axial CT image (A) shows a right retroperitoneal mass that is predominantly solid with small cystic or necrotic spaces, separate from the inferior vena cava (IVC), found to be a retroperitoneal leiomyosarcoma .Contrastenhanced CT in second patient (B) shows a round, heterogeneous left para-aortic mass with central low attenuation, also with an extravascular growth pattern.
RLS起源于血管壁平滑肌者，根据肿瘤生长方式分为 • 血管内生长 • 血管外生长（最为常见） • 血管腔内腔外生长
• Intravascular growth pattern.70,male,Contrast-enhanced CT images show a focal mass lesion within the infrarenal IVC (arrows) expanding the lumen and demonstrating heterogeneous enhancement. Surgical pathology demonstrated leiomyosarcoma
• Retroperitoneal MFH in 2 different patients. Axial contrast-enhanced CT image (A) 53,female,leg weakness shows a heterogeneous retroperitoneal mass lesion , found to have a pleomorphic type MFH. CT image of a second patient (B) shows a central low-attenuation mass (arrow) in the extraperitoneal space of the right pelvis.
鉴别诊断
• 恶性纤维组织细胞瘤 • 脂肪肉瘤 • 副神经节瘤 • 神经鞘瘤 • 异位嗜铬细胞瘤 • 淋巴瘤
恶性纤维组织细胞瘤
• 大，常为分叶状，周边结节样强化，强化较RLS更显著 • CT约10%瘤体内可有钙化 • 中心有坏死，出血，粘液变；坏死范围较大 • 常侵犯腹腔肌肉组织，血管侵犯少见
Variable mass lesions Heterogeneous enhancement The larger lesions show areas of central necrosis
intra-extravascular growth
Axial (A) and coronal (B) contrast enhanced CT images show a heterogeneous mass involving the IVC but also extending out into the retroperitoneum,displacing the duodenum anteriorly. Contrastenhanced CT images (C, D) in second patient show similar heterogeneous retroperitoneal mass involving the IVC and extending out into the adjacent retroperitoneum.
影像学表现
• CT：椭圆或分叶状，D＞5cm，密度与临近肌肉密度相仿 或略低，典型RLS动态增强进行性延迟强化，动脉期中等 或显著强化，强化不均，门脉期持续强化，坏死常见。肿 瘤与腹膜后血管关系密切，可致腹膜后大血管受侵。
• MR：T1WI呈不均匀略低信号，T2WI呈不均匀等或略高信 号，坏死出血的信号特征与出血时间长短有关。
• 临床症状：肿瘤引起的临床症状发生较晚，诊断时大多已 是病变晚期，大多因上腹部不适或体检时发现腹部包块。
• RLS多位于脊柱旁腹膜后间隙内，肾脏临近相对常见。
影像表现的病理学基础
• 病理基础：RLS起源于腹膜后平滑肌组织，包括血管壁平 滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌以及胚胎残余平滑肌等。大 体病理肿瘤直径多＞5cm，与腹膜后结构之间存在明显界 线，坏死多见。镜下，肿瘤富细胞，间质含量少。因此， CT平扫肿瘤密度较高，MR T2WI信号偏低。肿瘤细胞多为 中等分化，由细长或轻度肥胖细胞组成，细胞核周围可有 空泡，有时呈束状生长。
脂肪肉瘤
• CT：内多含不规则较低密度区，可为纤维组织为主的实性 成分中夹杂有散在脂肪灶多纹状，部分肿瘤中央可坏死区
• MR：较大，分叶状，边缘模糊或呈浸润生长，分化良好 的脂肪肉瘤似脂肪瘤，其他类型脂肪肉瘤信号多较混杂， 甚至肿瘤内无脂肪信号
• 61,male,fatigue and anemia, a large heterogeneous mesenteric mass without discernible macroscopic fat on contrast-enhanced CT
腹部早读片
邵成伟 副教授 曹姝慧
case
• 女，47岁，已婚 • 洗澡发现腹部包块一周 • 无体重变化，大小便正常，睡眠良好
C-
C+1
C+1
C+2
C+3
？Leabharlann 腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤 Retroperitoneal Leiomyosarcoma
• 流行病学特征：RLS发病率居腹膜后原发恶性肿瘤的第二 位，占腹膜后原发恶性肿瘤的11%，40-70岁。