原发性腹膜后肿瘤
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腹膜后肿瘤
腹膜后肿瘤概述原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。
是一种较少见的肿瘤。
以恶性居多，约占70％。
良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。
由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。
分类腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。
恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。
一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。
病因病因不清。
病理改变腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。
肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。
因此，肿瘤的病理分类甚多。
1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类症状除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。
原发性腹膜后肿瘤诊治体会
原发性腹膜后肿瘤诊治体会
原发性腹膜后肿瘤（PMT）是指背膜后延伸的原发性或未知原因的肿瘤，通常可分为恶性肿瘤和良性肿瘤。
在过去的几十年里，常见的原发性腹膜后肿瘤疾病有腹膜后动脉瘤，腹膜后胆囊瘤，腹膜后结节和腹膜后腺肿瘤等。
由于这些疾病出现症状初期较轻，鉴别诊断和分期治疗通常需要使用多种检查和治疗措施。
针对常见的原发性腹膜后肿瘤，我们采用联合全身诊断检查，进行早期诊断，最终确定原发病变类型及分期诊断，以协助合理的肿瘤治疗方案的设计。
具体的联合全身检查，包括X射线检查、超声检查、CT检查以及腹膜后淋巴结穿刺等。
在X射线检查过程中，我们可以识别肿瘤的部位和大小，排除与该类肿瘤无关的其他肿瘤。
而超声检查可以密切关注肿瘤的形态，结构和影响周围组织的改变。
此外，CT检查可以提供肿瘤的组织学结构特征，以及辅助诊断其他结构异常，排除其他肿瘤可能。
最后，腹膜后淋巴结穿刺检查可以发现肿瘤的转移状况，辅助决定下一步的治疗方案。
在治疗原发性腹膜后肿瘤方面，根据肿瘤的特点，选择最合适的治疗方式，行有效的治疗。
恶性肿瘤多数应采用手术治疗，还可考虑补充性化疗、放射治疗或免疫治疗等方法。
良性肿瘤可采取手术治疗、放射治疗等治疗方式，病情较严重者可考虑补充性放射治疗或化疗。
总而言之，原发性腹膜后肿瘤的早期诊断和合理治疗一直是肿瘤治疗的关键。
根据病情的不同，我们采用多种完善的检查和治疗措施，
让患者尽早发现病变并提早治疗，提高治疗效果。
虽然原发性腹膜后肿瘤治疗存在一定的困难和挑战，但是我们应做好充分准备，深入研究，不断改进检测和治疗方案，为肿瘤患者提供最新的诊治服务。
原发性腹膜后肿瘤术后复发的再手术
详细 了解患者情况后， 制定 出详细的手术方案，
细致 的术前 准备 是手 术成 功 的基 本保 证 。术 前 准备 发 患者 生存 时 间、 高 生 活 质 量 的 主要 措 施 。解 放 提 一般准备有： 纠正贫血、 军 总 医院 曾回顾 性分 析 总 结 了的 ３ ４例 复发 腹 膜 后 包括一般准备和特殊准备， 锻 清 阴道 ； 防 预 肿瘤 患者 ， 脂肪 肉瘤 最 多 见 ， ７ ， 滑肌 肉瘤 居 改善营养 状况 ； 炼心肺 功 能 ； 洁肠 道 、 占４ ％ 平 其 次 ，占 １ ． ％ 。 共 手 术 ５ 例 次 ， 中 ７ ． ％ １７ ３ 其 ９２ （ ２次） 得 了完 整切 除 ， 全切 除后 １２年 生存率 ４ 获 完 、
因与下列 因素有 关 ： 虽然 多数 Ｐ Ｐ ｓ恶性 程度 低 且 ＲＴ
复发腹 膜后 肿瘤再 次手 术 的难 点在 于解 剖 关 系 和层 次不 如初 次 手术 清 楚 ， 多为 恶 性 程度 高 的肿 且
瘤， 与周 围组织器 官界 限更 加不 清 ， 为达 到肿 瘤 的完 整切除， 往往 需 要行 联 合 脏 器切 除 和 大血 管 的切 除
重建 ， 以手术风 险和创 伤 大 、 所 出血 量 多。上述 统 计
的３ ４例 患者 中， 出血 ３ ０ 以上 者 ２ ０ ０ｍｌ １例 ，０ ０ｍｌ ５０
以上者 ９例 ， 中３例 出血量 ８０ ｌ 其 ００ｍ 以上 。所 以术 前 全面 的检查 评估 、 计手术 的难 度 、 估 制定 出详细 的
手术 方案 是保 证手 术安全 的重要条 件 。术 前评 估 主
有完 整包膜 ， 但是腹 膜后 间隙部位 特 殊 、 剖 结构 复 解 杂， 为保 全邻 近脏器 结构 ， 中常 常无 法切 除足 够 的 术
第 十六 章 原发性腹膜后肿瘤
B 超引导下细针穿刺活检对术前明确肿瘤的良性或恶性很有价值，对确定病理类型，特别是恶性淋巴瘤具有相当重要的意义。如能明确病理诊断则可避免不必要的手术探查（如淋巴瘤、淋巴结核）。同时对选择治疗方案和术前计划很有好处。
CT能准确显示腹膜后肿瘤的大小、形态、密度及与周围组织器官的关系和有无淋巴结转移等, 从而有助于腹膜后肿物的定性诊断。 1. 神经源性肿瘤位置多靠近中线, 脊柱两侧, 密度较均匀；2. 肿瘤出现大范围坏死时呈囊样密度, 且不伴钙化, 多见于平滑肌肉瘤、间质瘤；3. 肿瘤中出现不均匀的脂肪密度，增强后低密度的脂肪不强化,倾向于脂肪肉瘤。若脂肪密度均匀, CT值始终为负值, 则多为脂肪瘤; 4. 3岁以下婴幼儿实质性肿瘤首先要考虑神经母细胞瘤，其次为畸胎瘤。还应与肾母细胞瘤鉴别。多房性囊性肿瘤在儿童则多为淋巴管瘤，较大的囊性肿瘤特别是有钙化者多为囊状畸胎瘤或皮样囊肿；5. 混合成分有脂肪、钙化、骨化者为畸胎瘤; 6. 肿瘤内出现不规则或点状钙化, 倾于恶性纤维组织细胞瘤的诊断；7. 病变广泛, 涉及腹腔、腹膜后、淋巴结增大融合者多为淋巴瘤; 8. 注射造影剂后肿块强化明显并持续时间长则倾向于血管源性肿瘤；9. 发生于腹膜后的神经节细胞瘤常常是卵圆形、新月形或是分叶状, 边缘清楚。CT平扫肿块一般表现出均一或轻度不均一的低密度, （神经节细胞瘤主要由大量的粘液基质和一些雪旺氏细胞、神经节细胞构成，由于大量粘液基质的存在, 构成了CT上的低密度）。肿瘤内常可见钙化, 且多呈散在的小点状钙化。
1. 腹膜后肿瘤体积常很大, 位置深在, 血供丰富, 且常与邻近脏器及大血管紧密相连, 必须选定合适的切口与手术入路, 显露良好, 直视下操作, 才能保护脏器及大血管。（1）大多选用正中纵行大切口, 必要时可向周围延长, 可作胸腹联合切口，也可选用经腹直肌切口。（2）剖腰切口：适用于肾周边及可能合并肾切除的腹膜后肿瘤, 常取第11肋切口。(3) 经骶部切口：盆腔腹膜后肿瘤位于骶椎低位水平，肿瘤直径小于8cm, 特别是良性肿瘤, 选择经骶尾部入路较为方便。
CT能准确显示腹膜后肿瘤的大小、形态、密度及与周围组织器官的关系和有无淋巴结转移等, 从而有助于腹膜后肿物的定性诊断。 1. 神经源性肿瘤位置多靠近中线, 脊柱两侧, 密度较均匀；2. 肿瘤出现大范围坏死时呈囊样密度, 且不伴钙化, 多见于平滑肌肉瘤、间质瘤；3. 肿瘤中出现不均匀的脂肪密度，增强后低密度的脂肪不强化,倾向于脂肪肉瘤。若脂肪密度均匀, CT值始终为负值, 则多为脂肪瘤; 4. 3岁以下婴幼儿实质性肿瘤首先要考虑神经母细胞瘤，其次为畸胎瘤。还应与肾母细胞瘤鉴别。多房性囊性肿瘤在儿童则多为淋巴管瘤，较大的囊性肿瘤特别是有钙化者多为囊状畸胎瘤或皮样囊肿；5. 混合成分有脂肪、钙化、骨化者为畸胎瘤; 6. 肿瘤内出现不规则或点状钙化, 倾于恶性纤维组织细胞瘤的诊断；7. 病变广泛, 涉及腹腔、腹膜后、淋巴结增大融合者多为淋巴瘤; 8. 注射造影剂后肿块强化明显并持续时间长则倾向于血管源性肿瘤；9. 发生于腹膜后的神经节细胞瘤常常是卵圆形、新月形或是分叶状, 边缘清楚。CT平扫肿块一般表现出均一或轻度不均一的低密度, （神经节细胞瘤主要由大量的粘液基质和一些雪旺氏细胞、神经节细胞构成，由于大量粘液基质的存在, 构成了CT上的低密度）。肿瘤内常可见钙化, 且多呈散在的小点状钙化。
1. 腹膜后肿瘤体积常很大, 位置深在, 血供丰富, 且常与邻近脏器及大血管紧密相连, 必须选定合适的切口与手术入路, 显露良好, 直视下操作, 才能保护脏器及大血管。（1）大多选用正中纵行大切口, 必要时可向周围延长, 可作胸腹联合切口，也可选用经腹直肌切口。（2）剖腰切口：适用于肾周边及可能合并肾切除的腹膜后肿瘤, 常取第11肋切口。(3) 经骶部切口：盆腔腹膜后肿瘤位于骶椎低位水平，肿瘤直径小于8cm, 特别是良性肿瘤, 选择经骶尾部入路较为方便。
原发性腹膜后肿瘤
女 62岁。右上腹隐痛一月。
右侧后腹膜区见一混杂密度肿块 （位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾 上极前方），
生长在肾周间隙以脂肪密度为主，
内见多房样改变，间隔部分钙化， 增强扫描后均未见明显强化。
2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤
属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈 放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤 组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。
一般情况
腹膜后肿瘤少见 仅占全身恶性肿瘤中的1%以下 多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深 周围器官多 临床表现缺乏特异性
｝
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤 已相当大
6
诊断需要的解决问题
病变的部位 病变与其他器官的关系 定性诊断
定位诊断是影像学要解决的主要问题
向 前 膨 胀 生 长， 胰 腺 体 尾 部 受 压、 推 移 改 变。
例1：男 60岁 腹胀来就诊
病理：恶性纤维组织细胞瘤
轨道征
后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶 大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔
增 强
境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变 、左肾受压变 形。
病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，
增 强
肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜， 边界清 易出血、坏死和囊变。
增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。
病理：后腹膜平滑肌肉瘤
原发性腹膜后肿瘤34例临床分析
【 ｅ ｏｄｓ ｒｒ ｅｔ ｅｌｕ ｏ；ｉ ｎｓ ；ｒ ｔｅｔ Ｋ ｙｗ ｒｅ】 ｅｏ ｒｏ ａｔ ｒ ａ ｏｉ ｔａ ｎ ｔｐ ｉｎ ｍ ｄ ｇ ｓ ｅ ｍ
原 发 性 腹 膜 后 肿 瘤 （ ｒ ｒ ｅ ｏ ｅｉ ｎ ａ ｔｍ ｒ ｐｉ ｙｒｔ ｐ ｒｏ ｅｌ ｕ ｏ ， ｍａ ｒ ｔ
・
１４ ・ ２０
四川 医学 ２ １ ０ １年 ８月第 ３ ２卷（ ８期 ） Ｓｃｕ ｎＭｅｉ ｌ ｏｒａ，０ １ Ｖ／ ２ Ｎ ． 第 ｉ ａ ｈ ｄｃ ｕｎ ｌ２ １ ，ｏ．３ ， ｏ８ ａＪ
论 著
原 发 性 腹 膜后 肿 瘤 ３ ４例 临床 分 析
张建都 ， 泰岳 ， 王 王绍 闯
肿瘤 ， 不包 括腹 膜 后脏 器 的肿瘤 及 消化 道 转 移性 肿 瘤 。
该病发病率低 ， 占全身肿瘤 的 ０ ０ ％ ～ ． ０ ¨ 。早 ．７ ０２％ Ｊ
期 诊 断 困难 ， ９年
间收 治 的 ３ ４例 Ｐ Ｔ总结报 告 如下 。 Ｒ
ｔ ｎ ５ １ ． ％ ） ａｅｔ ｕｄ ｒｅｔ ｕ ｉ ｓｅａ ｒｓｃ ｏ． ｏ ｃ ｓ ｎ Ｂｕｔ ｓｎｃａｄＣ ｘｍ ｎｔ ｎＷ Ｓａｃｍ ｎｗ ｙｆ ｉ ， （４ ７ ｐｔ ｎｓ ｎｅ ｎ ｍ ｈｖ ｃｒｌ ｅｅｔ ｎ Ｃ ｎ ｌ ｉ －ｌａｏ ｉ ｎ Ｔｅａ ｉａ ｏ ａ ｏ ｍｏ ａ ｒ ｏ ｉ ｗ ｉ ｉ ｕｏ ｒ ｉ ｏ
ｄ ｔ ｆ３ ａ ｅ ｆｐ ｉ ｒ ｅ ｒｐ ｒ ｏ ｅ ｍｏ ｄ ｔ ｄ ｉ ｕ ｏ ｐ ｔｌ ｒｍ ０ ０ ｔ２ ０ ａ ｅｒ ｓ ｅ ｔ ｅｙ ａ ａｙ ｅ ．Ｒｅ ｕ ｔ ａａ ｏ ４ ｃ ｓ ｓｏ ｒ ｍａｙ ｒ ｔ ｅｉ ｎ ａ ｔ ｏ ｔ ｌ ｕ ｒａ ｍｉ ｅ ｎ ｏ ｒｈ ｓ ｉ ｏ ２ ０ ０ ９ Ｗ Ｓ ｒｔｏ ｐ ｃｉ ｌ ｎ ｓ ｄ ｔ ａｆ ｏ ｖ ｌ ｓｌ ｓ
原发性腹膜后肿瘤(吕昌光)PPT课件
⑤对于术中需要联合脏器切除者．应按切口 污染程度依次处理需切除的脏器。
⑥原则上肿瘤需完整整体切除．但当遇到肿 瘤特别巨大显露困难影响手术操作时，可 考虑先切除部分肿瘤。
பைடு நூலகம்
• 肿瘤的病理类型也与预后密切相关．
• 如良性肿瘤和恶性程度较低的脂肪肉瘤预 后较好，即使不能完整切除，仍有再次手 术机会并能获得长期生存。
手术原则
①良好的麻醉和充分显露的切口。
②手术操作应尽可能在直视下沿肿瘤包膜进行锐性 分离，由易到难，由周围向中心。术中注意无瘤 技术。
③术中对未明确诊断者，常规行快速冰冻病理检查 ，若为淋巴瘤，则可放弃切除。行放化疗治疗。
④肿瘤与重要血管关系密切压迫或侵犯者。为防止 血管损伤破裂，应争取将其远近端充分游离．以 备控制止血，血管修复技术在PRT手术血管损伤 的处理中显得尤为重要
积很大也可能被完整切除。
⑶、PRT不易出现远处转移，而以局部生长 为主，这一点也为外科彻底的肿瘤切除而 不必进行相应的淋巴结清扫以及联合脏器 切除提供了依据。
⑷、易于复发，且以局部复发为主，包括原 位复发和局部种植复发，因此对于复发肿 瘤也多有二次手术的机会。
• 除了部分淋巴和生殖源性肿瘤外，PRT对 放疗和化疗皆不敏感，手术切除是目前效 果最好的治疗方法。而完整彻底切除肿瘤 又是降低肿瘤复发和提高远期生存率的关 键。
六、治疗
• 肿瘤的治疗方法和治疗效果都与其本身的 生物学特性密切相关。而且PRT的生物学 特性有别于一般部位的肿瘤。
生物学特性有：
⑴、 绝大多数PRT，不论为良性或是恶性， 都有完整的包膜，这在术前的影像学检查 也多可得到证实，这为外科完整切除肿瘤 提供了较好的条件。
⑵、PRT不论为良性或是恶性都呈膨胀性生 长，不具浸润性，对周围的组织也仅有推 移或挤压作用，因此即使PRT为恶性或是体
原发性腹膜后肿瘤的诊疗分析
６ ． ％。肿瘤完整切除率 ７ ． ％ 。其 中恶性肿瘤 ６ ．％ ， ５４ ３１ ４ ７ 良性肿瘤 ８． ％。术后 良性肿瘤复发 ２例 ， ８９ 行 根治术 ； 恶性 肿 瘤 复发 ７例 ， 行 根 治 术 ， 行 部 分 切 除 术 。结 论 Ｐ Ｐ ３例 ２例 Ｒ Ｔ早 期诊 断 困难 。 彩 超 、 Ｔ和 ｃ Ｍ Ｉ Ｒ 是诊 断 本 病 的重 要 手 段 。是 否 完 整 切 除 是 治 疗 Ｐ 关 键 和 影 响 其 预 后 的 重 要 因素 。Ｐ Ｔ的 预 后 Ｒ Ｒ
２１ ０ ０年 １月第 ４卷 第 １期 Ｃ ｉａＣ ｉ ｒｃＭｅ ，ａ ２ １ Ｖ ｌ ｈｎ ｌ Ｐ ａ ｄ Ｊｎ ０ ０… ｏ ｎ
．
・
２ ４３ ・
原 发 性 腹 膜 后 肿 瘤 的 诊 疗 分 析
林强 牛 建 勇 王敏 英
【 摘要】 目的 总结分析原发性 腹膜后肿瘤 （ Ｒ ） Ｐ Ｔ 的诊疗 方法 。方法 回顾分析 ２ ６例 经手术 和 病理证实为原发性腹膜后肿瘤的临床资料。结果 首 发症状及体 征为腹痛 、 腹胀及腹部 肿块。彩超 、 Ｔ ｃ 和 Ｍ Ｉ 诊 断 率 分 别 为 ７ ． ％ ，８５ ，４ ７ 。 其 中 良性 肿 瘤 ９例 ， ３ ． ％ ， 性 肿 瘤 １ Ｒ 的 ６９ ８ ． ％ ９ ． ％ 占 ４６ 恶 ７例 ， 占
瘤 大 小 为 ２ｅ ｍ×３ｃ 一２ ｍ Ｘ ６ｅ ｍ ３ｃ ｍ。 随 访 ３ ４ ７例 ， 访 时 随 间 ３个 月 一 ９年 ， 均 ２ 平 ３个 月 。
高 度 适 应性 。 所 以 肿 瘤 在 腹 膜 后 膨 胀 性 生 长 时 间 长 ， 床 缺 临 乏 特异症状 ， 不易早期发 现 ， 现 时多 属 中晚期 ，／ 发 １３的病 例 被 误 诊 并 接 受 不 正 确 的 治 疗 ， 床 发 现 肿 瘤 已 巨 大 ， 多 是 临 很
２１ ０ ０年 １月第 ４卷 第 １期 Ｃ ｉａＣ ｉ ｒｃＭｅ ，ａ ２ １ Ｖ ｌ ｈｎ ｌ Ｐ ａ ｄ Ｊｎ ０ ０… ｏ ｎ
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２ ４３ ・
原 发 性 腹 膜 后 肿 瘤 的 诊 疗 分 析
林强 牛 建 勇 王敏 英
【 摘要】 目的 总结分析原发性 腹膜后肿瘤 （ Ｒ ） Ｐ Ｔ 的诊疗 方法 。方法 回顾分析 ２ ６例 经手术 和 病理证实为原发性腹膜后肿瘤的临床资料。结果 首 发症状及体 征为腹痛 、 腹胀及腹部 肿块。彩超 、 Ｔ ｃ 和 Ｍ Ｉ 诊 断 率 分 别 为 ７ ． ％ ，８５ ，４ ７ 。 其 中 良性 肿 瘤 ９例 ， ３ ． ％ ， 性 肿 瘤 １ Ｒ 的 ６９ ８ ． ％ ９ ． ％ 占 ４６ 恶 ７例 ， 占
瘤 大 小 为 ２ｅ ｍ×３ｃ 一２ ｍ Ｘ ６ｅ ｍ ３ｃ ｍ。 随 访 ３ ４ ７例 ， 访 时 随 间 ３个 月 一 ９年 ， 均 ２ 平 ３个 月 。
高 度 适 应性 。 所 以 肿 瘤 在 腹 膜 后 膨 胀 性 生 长 时 间 长 ， 床 缺 临 乏 特异症状 ， 不易早期发 现 ， 现 时多 属 中晚期 ，／ 发 １３的病 例 被 误 诊 并 接 受 不 正 确 的 治 疗 ， 床 发 现 肿 瘤 已 巨 大 ， 多 是 临 很
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女 62岁。右上腹隐痛一月。
右侧后腹膜区见一混杂密度肿块 （位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾 上极前方），
生长在肾周间隙以脂肪密度为主，
内见多房样改变，间隔部分钙化， 增强扫描后均未见明显强化。
2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤
属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈
腹膜后肿瘤CT诊断与鉴别
内容
➢ 定义及一般情况 ➢ 分类及各种肿瘤的影像学表现 ➢ 诊断
定位 定性 ➢ 小结
2
一、定义：
原发性腹膜后肿瘤(primary reffoperitoneal tumor,PRT)是指源于腹膜后的脂肪、神经、 淋巴组织、结缔组织、尿生殖源性、生殖 细胞源性等组织的肿瘤． 而不包括后腹膜脏器如胰腺、肾、肾上腺 及大血管的肿瘤，发病率占全身肿瘤的0.3 ％～2.0％。
良性 脂肪 瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 纤维瘤
血管瘤 淋巴管瘤 巨淋巴结增生
恶性：72% 脂肪肉 瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤
纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤
血管外皮细胞瘤 淋巴瘤
28
间叶组织来源
纤维类肿瘤 平滑肌类肿瘤 淋巴管瘤 脂肪类肿瘤
1、恶性纤维组织细胞瘤
肿块较大，一般境界较清，可有假包膜，可见坏 死、出血或囊性变，实性强化明显。
镜下一般分为四型：车辐状多形性型、黏液膜型、 巨细胞型、和黄色瘤型(炎症型)。
常伴坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集 骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索
肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构:轨道征
例1：男 60岁 腹胀来就诊
病理：恶性纤维组织细胞瘤
轨道征
向 前 膨 胀 生 长， 胰 腺 体 尾 部 受 压、 推 移 改 变。
平 扫
例3：女性患者,50岁,发现左腹部包块一个月易出血、坏死和囊变。
病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，
增 强
肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜， 边界清 易出血、坏死和囊变。
腹膜后间隙 前为壁层腹膜 后为横筋膜 两侧为侧锥筋膜 上达横隔 下达盆腔入口
腹膜后间隙分为三个解剖区
1．肾旁前间隙位于后腹膜与 肾前筋膜之间
2． 肾周围间隙 由肾前筋膜 围绕而成，向上与横隔相 附着，下界达髂嵴水平。 此间隙内有肾、输尿管和 肾上腺。
3． 肾旁后间隙位于肾后筋 膜与覆盖腰大肌和腰方肌 前面的髂腰筋膜之间，
内容
➢ 定义及一般情况 ➢ 分类及各种肿瘤的影像学表现 ➢ 诊断
定位 定性 ➢ 小结
8
二、分类
原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据 肿瘤组织学起源不同常将其分为以下4 大类型： 残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明 间叶源性肿瘤 淋巴造血性肿瘤 神经源性肿瘤
最多：间叶组织肿瘤，占20~60% 其次：神经源性肿瘤：占10~30% 淋巴组织 胚胎残留组织肿瘤：占10% 来源不明性肿瘤
一般情况
➢腹膜后肿瘤少见
➢仅占全身恶性肿瘤中的1%以下
➢多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深 周围器官多
｝
临床表现缺乏特异性
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤 已相当大
6
诊断需要的解决问题
➢ 病变的部位 ➢ 病变与其他器官的关系 ➢ 定性诊断
定位诊断是影像学要解决的主要问题
7
放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤 组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。
右侧肿块内低密度CT值-57Hu,无强化---畸胎瘤
平 扫
增 强
女性，14岁，腹部逐渐增大一年余，近二个月增大明显加快
平扫 增强
软组织肿块平扫时平均CT值为43Hu，增强后明显强化
增强 病理--腹膜后畸胎瘤伴内胚窦瘤，钙化部分病理为畸胎瘤，实质肿块为内胚窦瘤。
3、腹膜后外周性神经上皮瘤
起源于外周性原始神经外胚层肿瘤，由原始未分 化的小圆细胞组成的恶性肿瘤
有分化潜能，好发青少年，分中枢性及外周型 发生后腹膜较少见。
胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低 混杂密度软组织肿块，边缘较清楚呈分 叶状，十二指肠环扩大，周围组织受压 移位
平扫
男性，５３岁，腹胀伴时而腹痛
增强动脉期
，病灶不均匀强化。腹水
延迟期
腹膜后外周性神经上皮瘤 (PNET)
二、分类及表现
残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明 间叶源性肿瘤 淋巴造血性肿瘤 神经源性肿瘤 原发性腹膜后肿瘤约80％ 以上为恶性。
脂肪 平滑肌 横纹肌 纤维组织
血管 淋巴
间叶组织来源
男，48岁，腰痛1年余 病理—恶性纤维组织细胞肉瘤
例-4：任**，女，73岁，恶性纤维组织细胞瘤
间叶源性肿瘤
纤维类肿瘤 平滑肌类肿瘤、间质类肿瘤 淋巴管瘤 脂肪类肿瘤
平滑肌瘤/肉瘤
80%为恶性肿瘤，巨大，直径≥5CM，圆形或结节 状，假包膜，边界清
近似肌肉密度,中心多有坏死或囊变、钙化 中心多呈水样密度区,形态不太规则.若坏死区较大
可能表现为类似厚壁囊肿， 富血供肿瘤；增强环形强化
例1
ห้องสมุดไป่ตู้
患
者
男,
72
岁.
发
现
腹
膜
后
肿
瘤
半
年。
圆形或结节状，假包膜，边界清
女，60岁，腰部酸痛5天。CT1303786
病理－腹膜后平滑肌肉瘤。圆形或结节状，假包膜，边界清
例2：女，60岁，无不适，CT1304482
病理：后腹膜平滑肌肉瘤：圆形或结节状，假包膜，边界清
后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶 大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔
增 强
境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变 、左肾受压变 形。
平扫
例2：女，56岁，腰疼腹胀3月
病理：恶性纤维组织细胞瘤
增强扫描
例2：恶性纤维组织细胞瘤
例-3：黄**男，64岁，腰酸背疼1月。恶性纤维组织细胞瘤
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二、分类及影像表现
残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明 间叶源性肿瘤 淋巴造血性肿瘤 神经源性肿瘤
1、畸胎瘤
1、起源于多功能的原始胚细胞，三层胚胎组织。 2、瘤体含有脂肪组织、骨骼组织、囊变、出血或钙
化。
3、囊性肿瘤周边钙化常呈蛋壳状。边缘清楚，有完 整包膜
4、值得注意的是肿瘤含多量胶冻样粘液、出血坏死 组织、伴有附近淋巴结肿大或浸润周围组织时恶 变的可能性极大。