常见原发腹膜后肿瘤
腹膜后肿瘤
腹膜后肿瘤概述原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。
是一种较少见的肿瘤。
以恶性居多，约占70％。
良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。
由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。
分类腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。
恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。
一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。
病因病因不清。
病理改变腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。
肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。
因此，肿瘤的病理分类甚多。
1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。
2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。
原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类症状除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。
原发性腹膜后肿瘤诊治体会
原发性腹膜后肿瘤诊治体会
原发性腹膜后肿瘤（PMT）是指背膜后延伸的原发性或未知原因的肿瘤，通常可分为恶性肿瘤和良性肿瘤。
在过去的几十年里，常见的原发性腹膜后肿瘤疾病有腹膜后动脉瘤，腹膜后胆囊瘤，腹膜后结节和腹膜后腺肿瘤等。
由于这些疾病出现症状初期较轻，鉴别诊断和分期治疗通常需要使用多种检查和治疗措施。
针对常见的原发性腹膜后肿瘤，我们采用联合全身诊断检查，进行早期诊断，最终确定原发病变类型及分期诊断，以协助合理的肿瘤治疗方案的设计。
具体的联合全身检查，包括X射线检查、超声检查、CT检查以及腹膜后淋巴结穿刺等。
在X射线检查过程中，我们可以识别肿瘤的部位和大小，排除与该类肿瘤无关的其他肿瘤。
而超声检查可以密切关注肿瘤的形态，结构和影响周围组织的改变。
此外，CT检查可以提供肿瘤的组织学结构特征，以及辅助诊断其他结构异常，排除其他肿瘤可能。
最后，腹膜后淋巴结穿刺检查可以发现肿瘤的转移状况，辅助决定下一步的治疗方案。
在治疗原发性腹膜后肿瘤方面，根据肿瘤的特点，选择最合适的治疗方式，行有效的治疗。
恶性肿瘤多数应采用手术治疗，还可考虑补充性化疗、放射治疗或免疫治疗等方法。
良性肿瘤可采取手术治疗、放射治疗等治疗方式，病情较严重者可考虑补充性放射治疗或化疗。
总而言之，原发性腹膜后肿瘤的早期诊断和合理治疗一直是肿瘤治疗的关键。
根据病情的不同，我们采用多种完善的检查和治疗措施，
让患者尽早发现病变并提早治疗，提高治疗效果。
虽然原发性腹膜后肿瘤治疗存在一定的困难和挑战，但是我们应做好充分准备，深入研究，不断改进检测和治疗方案，为肿瘤患者提供最新的诊治服务。
第 十六 章 原发性腹膜后肿瘤
CT能准确显示腹膜后肿瘤的大小、形态、密度及与周围组织器官的关系和有无淋巴结转移等, 从而有助于腹膜后肿物的定性诊断。 1. 神经源性肿瘤位置多靠近中线, 脊柱两侧, 密度较均匀；2. 肿瘤出现大范围坏死时呈囊样密度, 且不伴钙化, 多见于平滑肌肉瘤、间质瘤；3. 肿瘤中出现不均匀的脂肪密度，增强后低密度的脂肪不强化,倾向于脂肪肉瘤。若脂肪密度均匀, CT值始终为负值, 则多为脂肪瘤; 4. 3岁以下婴幼儿实质性肿瘤首先要考虑神经母细胞瘤，其次为畸胎瘤。还应与肾母细胞瘤鉴别。多房性囊性肿瘤在儿童则多为淋巴管瘤，较大的囊性肿瘤特别是有钙化者多为囊状畸胎瘤或皮样囊肿；5. 混合成分有脂肪、钙化、骨化者为畸胎瘤; 6. 肿瘤内出现不规则或点状钙化, 倾于恶性纤维组织细胞瘤的诊断；7. 病变广泛, 涉及腹腔、腹膜后、淋巴结增大融合者多为淋巴瘤; 8. 注射造影剂后肿块强化明显并持续时间长则倾向于血管源性肿瘤；9. 发生于腹膜后的神经节细胞瘤常常是卵圆形、新月形或是分叶状, 边缘清楚。CT平扫肿块一般表现出均一或轻度不均一的低密度, （神经节细胞瘤主要由大量的粘液基质和一些雪旺氏细胞、神经节细胞构成，由于大量粘液基质的存在, 构成了CT上的低密度）。肿瘤内常可见钙化, 且多呈散在的小点状钙化。
1. 腹膜后肿瘤体积常很大, 位置深在, 血供丰富, 且常与邻近脏器及大血管紧密相连, 必须选定合适的切口与手术入路, 显露良好, 直视下操作, 才能保护脏器及大血管。（1）大多选用正中纵行大切口, 必要时可向周围延长, 可作胸腹联合切口，也可选用经腹直肌切口。（2）剖腰切口：适用于肾周边及可能合并肾切除的腹膜后肿瘤, 常取第11肋切口。(3) 经骶部切口：盆腔腹膜后肿瘤位于骶椎低位水平，肿瘤直径小于8cm, 特别是良性肿瘤, 选择经骶尾部入路较为方便。
原发性腹膜后肿瘤
女 62岁。右上腹隐痛一月。
右侧后腹膜区见一混杂密度肿块 （位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾 上极前方），
生长在肾周间隙以脂肪密度为主，
内见多房样改变，间隔部分钙化， 增强扫描后均未见明显强化。
2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤
属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈 放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤 组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。
一般情况
腹膜后肿瘤少见 仅占全身恶性肿瘤中的1%以下 多为恶性肿瘤：60~90%恶性
生长部位深 周围器官多 临床表现缺乏特异性
｝
诊断困难
除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤 已相当大
6
诊断需要的解决问题
病变的部位 病变与其他器官的关系 定性诊断
定位诊断是影像学要解决的主要问题
向 前 膨 胀 生 长， 胰 腺 体 尾 部 受 压、 推 移 改 变。
例1：男 60岁 腹胀来就诊
病理：恶性纤维组织细胞瘤
轨道征
后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶 大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔
增 强
境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变 、左肾受压变 形。
病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，
增 强
肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜， 边界清 易出血、坏死和囊变。
增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。
病理：后腹膜平滑肌肉瘤
原发性腹膜后肿瘤(吕昌光)PPT课件
⑤对于术中需要联合脏器切除者．应按切口 污染程度依次处理需切除的脏器。
⑥原则上肿瘤需完整整体切除．但当遇到肿 瘤特别巨大显露困难影响手术操作时，可 考虑先切除部分肿瘤。
பைடு நூலகம்
• 肿瘤的病理类型也与预后密切相关．
• 如良性肿瘤和恶性程度较低的脂肪肉瘤预 后较好，即使不能完整切除，仍有再次手 术机会并能获得长期生存。
手术原则
①良好的麻醉和充分显露的切口。
②手术操作应尽可能在直视下沿肿瘤包膜进行锐性 分离，由易到难，由周围向中心。术中注意无瘤 技术。
③术中对未明确诊断者，常规行快速冰冻病理检查 ，若为淋巴瘤，则可放弃切除。行放化疗治疗。
④肿瘤与重要血管关系密切压迫或侵犯者。为防止 血管损伤破裂，应争取将其远近端充分游离．以 备控制止血，血管修复技术在PRT手术血管损伤 的处理中显得尤为重要
积很大也可能被完整切除。
⑶、PRT不易出现远处转移，而以局部生长 为主，这一点也为外科彻底的肿瘤切除而 不必进行相应的淋巴结清扫以及联合脏器 切除提供了依据。
⑷、易于复发，且以局部复发为主，包括原 位复发和局部种植复发，因此对于复发肿 瘤也多有二次手术的机会。
• 除了部分淋巴和生殖源性肿瘤外，PRT对 放疗和化疗皆不敏感，手术切除是目前效 果最好的治疗方法。而完整彻底切除肿瘤 又是降低肿瘤复发和提高远期生存率的关 键。
六、治疗
• 肿瘤的治疗方法和治疗效果都与其本身的 生物学特性密切相关。而且PRT的生物学 特性有别于一般部位的肿瘤。
生物学特性有：
⑴、 绝大多数PRT，不论为良性或是恶性， 都有完整的包膜，这在术前的影像学检查 也多可得到证实，这为外科完整切除肿瘤 提供了较好的条件。
⑵、PRT不论为良性或是恶性都呈膨胀性生 长，不具浸润性，对周围的组织也仅有推 移或挤压作用，因此即使PRT为恶性或是体
原发性腹膜后肿瘤诊治体会
原发性腹膜后肿瘤诊治体会
原发性腹膜后肿瘤（PPLT）是一种常见的恶性肿瘤，其发病率在过去20年内有所增加。
病因不明，主要发生在腹膜空洞内，以及肠系膜侧壁。
PPLT通常分为三类：腹膜外肿瘤，腹膜原位肿瘤和内膜原位肿瘤。
PPLT表现为腹部不适，憋气，发热，血清肌酐升高，腹部超声和CT表现为弥漫性囊性高密度影像。
腹膜后肿瘤治疗的有效方法包括手术和化疗。
手术治疗的主要目的是清除肿瘤组织。
肿瘤位置和病理类型决定了手术方式，可以采用开腹手术、腹腔镜或微创技术。
术后肿瘤病理及其合并症会影响术后恢复情况，有时需要延长术后住院时间。
化疗是治疗PPLT的一种常见方式，主要指使用化学药物来杀死肿瘤细胞并改善病情的治疗。
化疗的主要副作用有心、呕吐、贫血、抑郁等，需要医生给予合适的药物治疗，以减轻患者的痛苦。
放疗是一种用于治疗PPLT的方法，它通过使用射线来治疗肿瘤，射线的针对性能增加有效治疗的范围。
放疗既可以单独使用，也可以与手术和化疗联合使用，以提高生存率和改善病人的生活质量。
但放疗也会导致身体一些不良反应，若不加以避免，可能会伤害患者的健康。
除了采用医学治疗外，患者应该坚持饮食管理，合理安排作息时间，勤加体育锻炼，增强抵抗力来预防疾病复发。
此外，患者还需要定期检查，以及咨询医生，及时发现并治疗疾病，以减少并发症的发生。
总之，原发性腹膜后肿瘤是一种常见的恶性肿瘤，在诊断和治疗PPLT方面，可以采用手术、化疗和放疗等多种方法，当然也要注意定期检查、饮食管理及规律运动等措施，以达到最佳的治疗效果。
腹膜后肿瘤诊疗和鉴别诊疗
定位——腹膜后器官旋转移位
肾脏顺、逆时针
横纹肌肉瘤
脂肪瘤
定位——腹膜后主要血管和分支旳移位、包埋
淋巴瘤： 腹主动脉前移，主动脉与脊柱间隙增大
肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前移
定位——腰大肌情况模糊
腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯
定位——排除器官起源
鸟嘴征
鸟嘴征（+） 肿瘤起源于器官
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤
肿瘤巨大，边界清楚， CT和MR体现根据组织学亚型旳不同而变化 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高 增强扫描软组织部分可明显强化 分化差者影像学体现为质地不均旳、非脂肪性旳软组织肿块，不轻易与其他肉瘤鉴别 少数病变内钙化
平滑肌肉瘤： 见大片坏死
男性，64岁，腹膜后 平滑肌肉瘤
CT扫描示：左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块，中央坏死明显，可见壁结节，增强实性成份中度强化，病灶边沿清。
恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma，MFH）
为一组起源于间叶组织旳恶性肿瘤，其成份多样，主要是组织细胞、成纤维细胞 根据MFH组织成份不同，可分为多形性型、粘液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型
畸胎瘤
肿瘤大小差别较大，边沿清楚，有完整包膜。 T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，脂肪压抑成像对诊疗有帮助。 CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可见脂液平 周围境界不清或病灶内见气体影提醒合并感染可能 良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤轻易鉴别。但恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别。
鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于器官
原发性腹膜后肿瘤会引起哪些疾病？
原发性腹膜后肿瘤会引起哪些疾病？
*导读：腹膜后肿瘤一般位置较深且固定，良性者体积较小，生长较慢；恶性者体积较大，生长较快。
原发性腹膜后肿瘤会引起……
腹膜后肿瘤一般位置较深且固定，良性者体积较小，生长较慢；恶性者体积较大，生长较快。
原发性腹膜后肿瘤会引起的疾病主要有贫血、低钾血症、急性腹膜炎和低容量性休克，具体如下：
*1、贫血
肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快，可致贫血症。
*2、低钾血症
肿瘤体积较大，推挤或压迫胃肠道时，患者可因食欲不振、恶心呕吐、腹泻等，致钾大量丢失和补充不足，使血钾降低，血清电解质紊乱。
*3、急性腹膜炎
肿瘤破裂时，血液刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。
*4、低容量性休克
肿瘤破裂或侵及大血管时可引起大量出血，发生低容量休克。
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2、神经母细胞瘤 neuroblastoma
、 3、节细胞神经瘤
ganglioneuroma
4、副神经节瘤 paraganglioma
1、神经纤维瘤病史，经 椎间孔哑铃形生长， 骨压迫性改变
2、儿童，椎旁，80％钙 化，香草杏仁酸水平 升高
3、青年人，脊柱旁，压 迫性骨改变
4、高血压，香草杏仁酸 水平升高，脊柱旁， 长T2
发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为 嗜铬细胞瘤（Pheochromacytoma）
10％肾上腺外 10％多发、散在不连续 10～15％恶性
副神经节
主要位于肾上腺髓质 肾上腺外副神经节：
1、副交感（3、5、9、10颅神经）非嗜 铬性化学感受器功能，集中于头、颈、 纵隔。
2、交感，嗜铬性，集中于腹膜后
脉 腹主动脉、输尿管 髂静脉、肾静脉很少受累
PRF
IVP： 单侧或双侧肾积水 输尿管狭窄，多位于骨盆入口
PRF
CT：软组织肿物，肾～腹主动脉分叉 肾,输尿管积水 软组织三面包绕大血管，血管后方不受累 不移位，少数不典型可向腹侧移位 增强扫描：增强程度因病变早晚而变化
病例
支××，男，56岁 影像：左输尿管、髂总及髂内动脉被纤
胚胎残余Embryonic remnants
1、畸胎瘤Teratoma
2、卵黄囊肿瘤
3、肾外wilms’瘤
儿童、青年、脂肪 ,囊肿 钙化
发育异常 1、淋巴管瘤
Lymphangioma
长形，单房或多房囊肿， 跨越多个解剖间隙
脂肪肉瘤Liposarcoma
含脂肪 不含脂肪，缺乏特征性
脂肪瘤
MALIGNANT NERVE SHEATH
TUMOR
神经母细胞瘤Neuroblastoma
婴幼儿 多发于肾上腺髓质 少数发生于交感神经链－肾上腺外 椎旁、骶前、直肠后 肿瘤钙化 侵犯椎管
PARAGANGLIOMA
PHEOCHROMACYTOMA
副神经节瘤Paraganglioma
肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤
肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤（或异位） 最好称为副神经节瘤
化学感受器瘤
CHMODECTOMA
NEUROFIBROMA
畸胎瘤Teratoma
F/M～3：1 成熟性畸胎瘤：钙化、骨化、牙、脂肪 囊性畸胎瘤或皮样囊肿：液平面
TERATOMA
维组织包绕，压迫变窄，左肾尿外渗 手术病理（99－230）纤维结缔组织(慢
性炎症）
INFLAMMATORY ANEURYSM
CASE 2
Inflammatory Pseudoma
Castleman Disease
ADRENAL PHEOCHROMACYTOMA
腹膜后淋巴结肿大
鉴别： 血管、膈脚、副脾、肠管、 腹膜后纤维化 转移瘤 淋巴瘤
RETROPRITOREUM FIBROSIS
腹膜后纤维化
已知病因
主动脉出血 主动脉炎 粥样硬化 腹膜后恶性肿瘤、转移瘤及反应性纤维
化 Hodgkin’s病
原发性腹膜后纤维化（PRF）
40～60岁 男：女～2：1 范围：肾～腹主动脉分叉；累及下腔静
常见原发腹膜后肿瘤
PRIMARY RETROPERITONEUM
TUMOR
腹膜后retroperitoneum
前：壁层腹膜 后：横筋膜 上：横膈 下：盆腔缘（pelvic brim）
原发腹膜后肿瘤
非器官（包括淋巴）源性 间充质 神经 胚胎残余
肿瘤
特征
间充质mesenchymal 1、脂肪肉瘤
EPIDERMOID
腹膜后表皮样囊肿 Epidermoid
胰后胃囊肿
GASTRIC CYST OF RETROPANCREASE
淋巴管瘤Lymphangioma
发育异常，非真性肿瘤 淋巴管异常扩张 单房或多房肿物 CT：均匀一致液体密度，上下径长，跨
越上、中、下腹
LIEOMYOSARCOMA
平滑肌肉瘤
FIBROUMA
恶性纤维组织细胞肉瘤 Malignant Fibrous Histocytoma
非钙化肿物，压迫邻近器官移位 较少坏死 血供较丰富 不累及下腔静脉
肿瘤
特征
间充质mesenchymai 1、脂肪肉瘤
Liposarcoma
副神经节瘤好发部位
肠系膜下动脉～腹主动脉分叉 肾门 肾上腺外 内分泌异常：儿茶酚胺升高 症状：头痛、血压升高、多汗、心悸
副神经节瘤诊断
儿茶酚胺升高 家族史 主动脉旁 MIBG（＋） 长T2 CT增强显著，密度均匀
I－MIBG 间位碘代苄胍
儿茶酚胺（主要是肾上腺素） 香草杏仁酸
2、平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma
3、恶性纤维组织细胞 瘤 malignant fibrous histiocytoma
1、含脂肪
2、不含脂肪，有坏死， 可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌 肉瘤少有坏死，不侵犯 血管
神经鞘瘤Nerve Sheath Tumors
神经纤维瘤病 哑铃状病变 椎间孔扩大，肋骨压迫
LIPOMA
Harmatoma of renal capsual
Harmatoma of renal capsual
平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma
多为女性 50~70岁 起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑
肌 特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内
外 完全位于下腔静脉内，静脉膨胀， 肿瘤中心坏死液化。
Liposarcoma
2、平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma
3、恶性纤维组织细胞 瘤 malignant fibrous histiocytoma
1、含脂肪
2、不含脂肪，有坏死， 可侵犯血管Байду номын сангаас内 3、不含脂肪，较平滑肌 肉瘤少有坏死，不侵犯 血管
神经源性neurogenic 1、神经鞘瘤
nerve sheath tumor