帕金森病诊疗常规
帕金森的诊断标准

帕金森的诊断标准简介帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经退行性疾病,主要表现为运动障碍、肌肉僵硬、震颤和姿势不稳等症状。
为了确诊帕金森病,医生需要根据一系列临床特征和体征来进行评估。
本文将详细介绍帕金森的诊断标准的相关标准和规范。
标准制定帕金森的诊断标准由国际帕金森与运动障碍学会(International Parkinson and Movement Disorder Society,MDS)制定并不断更新。
该学会由世界各地的专家组成,致力于推动对运动障碍和神经退行性疾病的科学研究和临床实践。
标准制定过程通常分为以下几个步骤:1.文献回顾:专家组对最新的科学文献进行回顾,收集关于帕金森病诊断方法和标准的信息。
2.专家讨论:专家组召开会议,就目前可用的证据进行讨论和辩论,以确定诊断标准的内容和形式。
3.征求意见:制定的初步标准会公开征求其他专家和相关机构的意见和建议。
4.标准修订:根据收集到的反馈意见,专家组会对初步标准进行修订和完善。
5.发布和更新:最终确定的诊断标准会在国际帕金森与运动障碍学会的官方网站上发布,并定期进行更新。
标准内容国际帕金森与运动障碍学会制定的帕金森病诊断标准包括以下方面:1. 主要临床特征帕金森病的主要临床特征包括静止性震颤(resting tremor)、肌肉僵硬(rigidity)、运动缓慢(bradykinesia)和姿势不稳(postural instability)。
这些特征是医生判断患者是否有帕金森病的重要依据。
2. 附加临床特征除了主要临床特征外,帕金森病还可能伴随一些附加临床特征,如自主神经症状(autonomic dysfunction)、睡眠障碍(sleep disorders)和认知障碍(cognitive impairment)。
这些附加临床特征可以帮助医生更好地诊断帕金森病。
3. 支持性证据除了临床特征外,还有一些支持性证据可以用于帮助诊断帕金森病。
帕金森的治疗方法

帕金森的治疗方法
帕金森病的治疗方法通常包括药物治疗、手术治疗和辅助疗法。
以下是常见的治疗方法:
1. 药物治疗:目前常用的药物包括多巴胺激动剂(如左旋多巴)、抗胆碱药物(如艾科考宁)、深脑刺激剂(如泛唑嗪)等。
这些药物可以减轻运动障碍和其他症状,如震颤、肌肉僵硬等。
2. 手术治疗:对于药物治疗无效或症状严重的患者,手术治疗可能是一个选择。
深脑刺激术是目前应用最广泛的手术方法,通过植入电极并通过外部刺激来改善症状。
其他一些手术方法包括脑成像引导下的高强度聚焦超声治疗和毁损术。
3. 辅助疗法:除了药物和手术治疗,一些辅助疗法可以帮助减轻帕金森病的症状。
例如,物理治疗、言语治疗和职业治疗可以帮助患者恢复肌肉控制和日常生活技能。
运动疗法和音乐疗法也被认为对改善运动功能和心理状态有积极影响。
心理支持和认知行为疗法也可以帮助患者应对情绪和认知问题。
总的来说,帕金森病的治疗方法因人而异,应根据患者的具体情况由医生进行指导和选择。
在治疗过程中,定期的随访和调整治疗方案也非常重要。
帕金森病临床诊疗指南

帕金森病临床诊疗指南【临床表现】多见于60岁以后发病,起病隐袭,缓慢发展。
初发症状以震颤最多(60-70%),其次为步行障碍(12%)、肌强直(10%)和运动迟缓(10%)。
症状常自一侧上肢开始。
逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢。
最常见的症状和体征为:一、震颤典型者为静止性震颤,特点是缓慢的、中等幅度或粗大的震颤,静止时存在,情绪激动、疲劳、紧张、焦虑时加重,入睡时停止。
意向性动作时减轻。
二、强直肌张力增高,被动运动肢体时呈齿轮样强直;运动迟缓:包括自发性运动、联合运动和自主运动障碍。
自发性运动减少,如面部表情缺乏和瞬目动作减少,造成“面具脸”。
联合运动减少,如行走时上肢摆动减少或消失。
自主运动减少和缓慢表现为主动意识运动的启动和制动迟缓和拖延,表现为始动困难和动作缓慢。
书写时字越写越小,呈现“写字过小征”;行走时步态缓慢,步伐变小变慢,起步困难,但一迈步即前冲不能立即停步或转弯,称为“慌张步态”。
由于口、舌、腭及咽部等春风风人运动障碍而引起流涎、言语单调和低音量(言语过慢,甚至导致言语讷吃)和吞咽困难。
三、姿势反射丧失和平衡障碍患者失掉在运动中调节平衡的自发能力,故常摔倒,最终独自站立不能。
从站立坐下时,整个身体摔砸到椅子上。
姿势固定异常可影响头、躯干、肢体或整个身体,导致头前倾、躯干前倾或后倾的不稳定位,在被轻推时难以保持直立且易摔倒。
五、其他症状反复轻敲眉弓上缘可诱发频繁眨眼(Myerson征)。
此外,还可有抑郁、认知功能障碍、痴呆、睡眠异常、疼痛、便秘、尿意迟缓、体位性低血压、脂溢、多汗、睑痉挛。
晚期患者可出现视幻觉。
【诊断要点】一、诊断中老年发病,临床表现为静止性震颤、强直和运动迟缓的帕金森综合征患者,若其呈单侧隐袭发病,缓慢发展,对左旋多巴治疗反应良好,临床上可诊断为PD。
诊疗指南(内科综合)临床诊疗谁蛰宛祭赤腾啡诱缨歹惶二、实验室检查常无诊断价值,下列检查异常仅供参考:1. 脑脊液DA的代谢产物高香草酸(HVA)含量降低。
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断

帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病,其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失,从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度,以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段:(1)临床前期(preclinicalstage):仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状;(2)前驱期(Prodromalstage):出现非运动症状,乃至轻微运动症状,但还不足以符合帕金森病临床诊断标准,未来10年内发展为帕金森病风险极高;(3)临床期(CliniCalstage):存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段,可长达20年。
因此,对于早期症状预警,同样值得临床医生关注,当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状,我们要高度警惕并密切随访,关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点,诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现,即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项,同时要具备至少两条支持标准,不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准,同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准,诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表(UPDRS )所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定,H-Y 分期的具体内容如下。
O 期:无症状1期:仅单侧病变1.5期:单侧患病,并影响到躯干中轴的肌肉,或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期:双侧病变,未损害平衡2.5期:轻度双侧患病,姿势反射稍差,但是能自己纠正3期:双侧病变伴平衡障碍,后拉试验阳性4期:严重残疾,仍可独立站立或者行走5期:局限于床上或轮椅中,生活不能自理鉴别诊断同时,帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断:1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻,如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等,相关病史是鉴别诊断的关键。
2020年帕金森病基层诊疗指南

2020年帕金森病基层诊疗指南【基层常见疾病诊疗指南】一、概述(一)定义原发性帕金森病,简称为帕金森病(Parkinson's disease, PD)是发生千中老年人群的神经系统变性疾病,隐袭起病,进展缓慢,其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成,导致纹状体区多巴胺递质减少,从而临床上出现运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍等特征性症状[1],同时伴各种非运动症状,如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等[2]。
诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查,尚无确诊的特异检查。
(二)流行病学我国65岁以上人群帕金森病的患病率为1700/10万,与西方国家相似。
患病率随年龄增长而逐渐增加,男女患病比例接近1: 1或男性略多于女性。
中国现已逐步进入老龄化社会,据估计,我国帕金森病患者已达到260万例,约占全球患者的一半,预计每年新增帕金森病患者近20万例,至2030年将有500万例帕金森病患者[3]。
(三)分型传统上,根据帕金森病的主要临床表现可分为3型[4]1.震颤型:主要以肢体震颤为主,而肌肉强直很轻或不明显。
(2)使用辅助器具、适应性工具和改造环境可以弥补患者认知和运动方面的困难,减少跌倒次数,如重新安排房间里的家具,创建畅通无阻的行走和转弯路线;或提高床/椅/沙发的高度,垫高马桶,方便患者转移。
(3)对千晚期患者,目标是保护重要脏器功能,预防并发症及废用性肌肉萎缩,仍应积极进行支待性锻炼,以避免体能进—步降低;每天都要有—定时间离开床去坐椅子,在椅子上保持正确的身体姿势[25]。
科学的护理对于有效控制病清、改善症状起一定辅助治疗作用;同时也能够有效地防止误吸或跌倒等可能意外事件的发生。
对PD患者的管理需要因人而异,没有任何—种治疗方法是普遍适用的。
若患者症状稳定,无需定期调药。
应注重PD患者的情绪管理,每3个月进行抑郁量表测评,并询问患者是否有幻觉等精神症状出现。
帕金森病基层诊疗指南课件

手术效果:可显著改善运动症状,提高生活 质量
术后护理:需要长期随访和康复治疗,以保 持手术效果并减少并发症
康复治疗
物理治疗:运动疗法、平衡训练、 01 步态训练等
言语治疗:改善言语障碍,提高
02
沟通能力 职业治疗:帮助患者适应日常生
03
活,提高生活质量 心理治疗:缓解焦虑、抑郁等心
04
理问题,提高患者信心和自尊心
4
帕金森病的预防
生活方式调整
保持健康的生活方式, 包括均衡饮食、规律 作息、适量运动等
保持良好的心理状态, 避免过度紧张和焦虑
避免接触有毒物质, 如农药、重金属等
定期进行健康体检, 及时发现并控制相关 危险因素
定期体检
D
保持良好的心理状态,避免过度紧张和焦虑
C 保持健康的生活方式,如合理饮食、适当运动等
面部表情减少:患者面部表 情呆板,缺乏表情变化
言语障碍:患者说话声音变 小,语速变慢,发音不清
认知障碍:患者记忆力下降, 思维迟钝,注意力不集中
震颤:患者手、脚、头部等 部位出现不自主抖动
姿势不稳:患者站立、行走 时容易跌倒
书写困难:患者写字困难, 字迹变小,书写速度变慢
睡眠障碍:患者睡眠质量下 降,容易失眠
情绪障碍:患者情绪低落, 焦虑,抑郁,易怒
辅助检查
1
脑部影像学检查:如CT、MRI 等,可发现脑部病变
2
神经电生理检查:如肌电图、脑 电图等,可发现神经传导异常
3 血液检查:如血常规、生化指 标等,可发现相关疾病线索
4 基因检测:如基因测序等,可发 现遗传性帕金森病的基因突变
鉴别诊断
特发性震颤:主
发病原因
01 遗传因素:家族中有帕金森病 患者,患病风险增加
帕金森病 病情说明指导书

帕金森病病情说明指导书一、帕金森病概述帕金森病(parkinson disease,PD),又名震颤麻痹,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。
若不及时治疗,可能会让患者失去自理能力。
英文名称:parkinson disease,PD其它名称:震颤麻痹相关中医疾病:颤证ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:神经系统疾病是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:可能与遗传有关发病部位:其他常见症状:静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍主要病因:可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等有关检查项目:体格检查、血常规、脑积液常规、CT、MRI、正电子发射断层成像(PET)、单光子发射计算机断层成像(SPECT)、经颅超声(TCS)、嗅棒测试、心脏间碘苯甲胍(MIBG)闪烁照相术重要提醒:患者应及早进行治疗,避免疾病发展至患者失去自理能力。
临床分类:暂无资料。
二、帕金森病的发病特点三、帕金森病的病因病因总述:本病主要病理改变为黑质多巴胺能神经元变性死亡,但引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的病因及发病机制尚未完全明确,可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等有关。
基本病因:1、遗传因素目前认为约10%的患者有家族史,绝大多数患者为散发性。
2、环境因素20世纪80年代初发现一种嗜神经毒1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)可诱发典型的帕金森综合征。
环境中与 MPTP 分子结构类似的工业或农业毒素,如某些杀虫剂、除草剂、鱼藤酮、异喹啉类化合物等可能是帕金森病的病因之一。
3、神经系统老化帕金森病主要发生于中老年人,40岁前发病相对少见,提示神经系统老化与发病有关。
有资料显示30岁以后,随年龄增长,黑质多巴胺能神经元开始呈退行性变,多巴胺能神经元渐进性减少。
尽管如此,但其程度并不足以导致发病,老年人群中患病者也只是少数,所以神经系统老化只是帕金森病的可能病因之一。
【基层常见疾病诊疗指南】2019帕金森病基层诊疗指南(完整版)

【基层常见疾病诊疗指南】2019帕金森病基层诊疗指南(完整版)一、概述(一)定义原发性帕金森病,简称为帕金森病(Parkinson′s disease,PD)是发生于中老年人群的神经系统变性疾病,隐袭起病,进展缓慢,其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成,导致纹状体区多巴胺递质减少,从而临床上出现运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍等特征性症状[1],同时伴各种非运动症状,如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等[2]。
诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查,尚无确诊的特异检查。
(二)流行病学我国65岁以上人群帕金森病的患病率为1 700/10万,与西方国家相似。
患病率随年龄增长而逐渐增加,男女患病比例接近1∶1或男性略多于女性。
中国现已逐步进入老龄化社会,据估计,我国帕金森病患者已达到260万例,约占全球患者的一半,预计每年新增帕金森病患者近20万例,至2030年将有500万例帕金森病患者[3]。
(三)分型传统上,根据帕金森病的主要临床表现可分为3型[4]:1.震颤型:主要以肢体震颤为主,而肌肉强直很轻或不明显。
2.强直型:主要以肌肉僵硬、强直表现为主,可以没有震颤或伴轻微震颤。
3.混合型:同时有肢体震颤和肌肉强直的表现,即震颤-强直型或强直-震颤型,此型占帕金森病的大多数。
根据起病年龄又可分出早发型帕金森病(发病年龄≤50岁)和晚发型帕金森病(发病年龄>50岁)。
二、病因与发病机制帕金森病的病因迄今尚未完全明确,暂时还没有确切可靠的临床或检测手段来确定其病因。
目前多数学者认为本病与年龄因素、环境因素和遗传因素之间的相互作用有关[5]。
(一)危险因素1.高龄:主要发生在中老年人,40岁以前发病较为少见,提示高龄与发病有关。
2.环境因素:如接触吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)分子结构类似的工业或农业毒素可能是病因之一。
3.遗传因素:帕金森病在一些家族中呈聚集现象。
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帕金森病诊疗常规【概述】帕金森病(Parkinson’s disease,PD)又称震颤麻痹,是发生于中老年人群的进展性神经系统变性疾病。
其主要病理改变为以黑质部分为主的多巴胺能神经元的进行性丢失以及残存神经元内路易氏包涵体的形成。
主要临床特征为静止性震颤,肌强直,运动迟缓和姿势反射障碍。
?【临床变现】?流行病学世界各国帕金森病的患病变动在10~405/10万人口之间,平均大约为103/10万人口。
帕金森病的患病率随年龄增长而增加,60岁以上的老年人中大约1%患有此病。
男女患病比例接近1:1或者男性略多于女性。
??起病帕金森病的平均发病年龄大约55~60岁。
最常见得首发症状是一侧上肢的静止性震颤(60%~70%),其次可为表现为一侧上肢的笨拙,步行困难,动作迟缓等。
部分患者也可以非特异性针状起病,如疲乏,抑郁,肩背痛等。
??主要症状和体征?震颤典型帕金森病的震颤为静止性震颤,开始于一侧上肢,初为间断性,安静时出现或明显,随意运动是减轻或消失,在紧张是震颤加重,入睡后消失。
大约几个月到数年后震颤累及对侧或下,也可累及舌、唇及下颌。
震颤频率大约4~6Hz,典型的为搓丸样,也可为摆动样。
也可以变现为姿势性或运动性震颤。
??肌强直指椎体外系病变引起的肌张力升高,可以是齿轮样,也可以是铅管样,累及四肢、躯干,颈部以及面部,肩带肌和骨盆带肌肉受累更显着。
由于这些肌肉的强者,常出现特殊的姿态,头部前倾,躯干府屈,上肢肘关节曲屈,前臂内收,腕关节伸直(路标现象),指间关节伸直,拇指对掌(猿手)。
下肢髋关节和膝关节略弯曲。
?运动迟缓由于随意运动的减少以及运动幅度的减少,导致启动困难和动作缓慢,加上肌张力增高,可以引起一系列运动障碍,最初表现为精细活动困难如扣纽、系鞋带、使用家用工具如螺丝刀、写字(小写症)等困难,以及行走时上肢摆动减少。
由于面肌活动减少可出现瞬目减少,面具脸;由于口咽部肌肉运动迟缓可以出现语言缓慢,语言低沉、单调,流涎,吞咽困难,呛咳等。
步态障碍是PD最突出的表现,最初表现为下肢拖曳、蹭地、上肢摆动减少,随病情进展出现步幅变小、步幅变慢,启动困难,但启动后以极小的步幅向前冲,越走越快,不能及时停步或转弯,称为“慌张步态”。
随病情进展,PD患者由于起床、翻身、行走,进食等活动困难而显着影响日常生活能力,导致疾病。
??平衡障碍指患者站立或行走时不能维持身体平衡,或者在突然发生姿态改变时不能做出反应(姿势反射障碍)。
检查时令患者睁眼直立,两腿略分开,做好准备,检查者用双手突然向后拉患者双肩,正常人能马上回复直立位,有平衡障碍的帕金森患病者出现明显的后倾,轻者可自行恢复,重者不扶可能摔倒或站立时不能维持平衡。
一般出现在病程中后期,是帕金森病晚期患者跌倒及限制于轮椅或卧床的主要原因。
?其他症状及体征?在帕金森病病程的不用阶段还可出现其他一些症状和体征,包括自主神经症状(顽固性便秘,出汗异常,性功能障碍,脂溢性皮炎,体位性低血压),认知、情感和行为症状(抑郁、幻觉妄想、谵妄、认知障碍或痴呆),睡眠障碍,体重减轻等。
?5.帕金森病没有特异性的影像学(CT、MRI)和生物学指标改变,最近研究表明,采用SPECT 和PET进行多巴胺转运体(DAT)、DA神经递质水平以及DA受体(D_2 R)功能显像可以提高临床诊断的正确率,但目前这些方法尚未应用于临床。
?6.于长期服用左旋多巴治疗有关的并发症?自70年代以来,左旋多巴制剂作为PD治疗的金标准已经被广泛应用。
但多数患者(大约75%)在服用左旋多巴制剂大约2~5年后,出现明显的以疗效衰退,症状被动以及多动为特征的并发症,称为左旋多巴长期治疗综合征,给进一步的治疗带来很大困难。
主要表现包括:?运动波动(Fluctations)?晨僵(early morning-off)早晨第一次服药前明显的运动不能。
?剂末衰竭(End of dose wearing-off)每次服药后药效维持时间较以往缩短。
?不可预测的衰竭(unpredictable wearing-off)对左旋多巴的反应差且不与服药时间有明显关联。
?开/关现象(on/offphenomena)可动的“开”状态和不可动的“关”状态间不可预测的波动。
?长时程波动:可持续数天至数周,包括经前期恶化(premenstrual worsening)见于许多早发型女性病人。
后期戒断衰退(late withdrwal deferioration);长期用左旋多巴后停用,虽然左旋多巴半衰期短,也会在戒断后出现明显的衰退,之后2周再次出现第二次戒断衰退。
?异动症(Dyskinesias)?绝大部分服用左旋多巴的病人会发生异动症,表现为舞蹈样运动,可累及肢体、口舌、颈、躯干,有时累及腹部;肌张力障碍和肌阵挛在有些病人中也很突出。
常见的异动症类型有:? 峰值期异动症(Peak-dose dyskinesia)反应了纹状体多巴胺水平过高。
最多见于慢性左旋多巴治疗和病情严重者。
?早晨足部肌张力障碍(early morning foot dystonia)约1/3的长期用左旋多巴胺病人发生。
主要见于晨醒、首次服药前,可能与多巴胺受体刺激低水平有关。
??双相性异动症(Diphasic dyskinesia)见于服用一个常规剂量后,在转为“开”状态是出现异常不自主运动,然后疗效出现,在转为“关”状态是再次出现异动不自主运动。
?【诊断及分级】?典型帕金森病根据发病年龄,隐袭起病、缓慢进展的病程特征以及静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓三大主征,诊断并不困难。
对诊断最有帮助的3个临床特征是静止性震颤,起病或症状体征的不对称以及对左旋多巴治疗反应良好。
但早期患者(如只有一个主征的患者)和不典型患者的诊断的准确性较差,临床诊断与死后病理诊断的符合率只有85%左右。
下面介绍目前国际上在进行帕金森病研究以及抗帕金森药物临床试验时,最常采用的英国帕金森病协会脑库临床诊断标准。
?临床诊断标准(UK Parkinson’s Disease Society Bank clinical diagnostic citeria)? 第一步?运动减少( 自主运动的启动变慢以及重复动作的速度和幅度进行性下降)以及下列之一,肌僵直; 4~6Hz静止性震颇;非视觉、前庭、小脑或本体感觉障碍所致的姿势不稳。
??第二步?帕金森病的排除标准反复中风发作史伴帕金森症状阶梯式进展; 反复头外伤史; 肯定的脑炎史; 动眼危象; 起病前服用过抗精神病药物;亲属中有一人以上同患此病; 持续不进展; 症状和体征局限于侧超过3 年; 核上性凝视麻痹; 小脑征; 早期出现严重的自主神经受累; 早期出现严重痴呆,影响记忆、语言和运用能力;Babinski 征阳性; 头部影像学发现脑肿瘤或交通性脑积水; 大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收不良); 1-甲基4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶( MPTP)暴露史。
?第三步支持帕金森病诊断的阳性标准(具备下列 3 条以上可诊断为临床肯定的帕金森病)单侧起病;存在静止性震颢; 病程呈进行性; 不对称性特征持续存在,起病侧受累更重; 左旋多巴反应良好(70%~100% ); 严重的左旋多巴所致的舞蹈动作; 左旋多巴疗效持续5年以上;临床病程10年以上。
??修订Hoehn-Yahr 分级:是最简便,最常用的帕金森病严重程度定性分级量表。
?0级=无症状;1级=单侧疾病; 1.5级=单侧+躯干受累; 2级= 双侧疾病,无平衡障码; 2.5级=轻微双侧疾病,后拉试验可恢复; 3级=轻~中度双侧疾病,某种姿势不稳,独立生活; 4级=严重残疾,仍可独自行走或站立; 5级=无帮助时只能坐轮椅或卧床。
?此外,目前帕金森病研究和疗效评估中最常用的是统一帕金森病评分量表(UPDRS)(略)。
? [鉴别诊断]?1.与以震颤为主要表现的疾病鉴别在发病早期,帕金森病患者常只有震颤,此时需与老年性震颤、特发性震颤等鉴别,后者常以震颤为唯一症状,一般病程呈良性过程。
?2.各种原因所致的帕金森综合征鉴别?(1)症状性帕金森综合征包括血管源性、药物性、正常颅压脑积水、感染(脑炎后)、缺氧、中毒(一氧化碳、锰)、代谢、外伤、肿瘤等原因引起的帕金森综合征。
通过详细询问病史,以及影像学和其他实验室检查多能发现其他病因学证据。
??(2)帕金森叠加综合征包括皮层基底节变性,老年性痴呆病,弥漫性路易氏体病,多系统萎缩综合征(纹状体黑质变性、直立性低血压、橄榄桥脑小脑萎缩),进行性核上性眼肌麻痹,进行性苍白球萎缩,关岛帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征等。
这些疾病多进展迅速,早期累及椎体外系以外的其他脑功能系统(如皮层、锥体束、脑干、小脑、自主神经等),左旋多巴治疗反应不佳。
??(3)遗传变性性帕金森综合征包括苍白球色素变性病、亨廷顿病,肝豆状核变性病,,X-连锁肌张力障碍-帕金森综合征等。
常可根据家族史和相应的临床表现予以鉴别。
?【治疗】?目前对帕金森病尚缺乏病因治疗。
?1.治疗原则?帕金森病代偿期(指患者虽已发病,但尚未显着影响其日常生活和工作能力)主要应采用物理治疗及功能锻炼方法,尽量推迟使用药物、尤其是左旋多巴类药物治疗。
?几乎所有病例一旦开始药物治疗均需终身服药,以便控制症状。
复方左旋多巴仍是目前治疗帕金森病的“金标准”药物。
?一般在功能丧失代偿的初期应尽可能首选非左旋多巴类药物(抗胆碱能药物,金刚烷胺,受体激动剂,单胺氧化酶-B 抑制剂等),疗效不佳可加用或换用左旋多巴类药物治疗。
但70岁以上患者可考虑首选左旋多巴类药物治疗。
?药物治疗方案应个体化,即根据患者的年龄、症状类型和严重程度、功能受损的状态、所给药物的预期效果和副作用以及患者职业、经济状况等选择药物。
?几乎所有的抗帕金森病药物均须从小量开始、缓慢增量,进行“剂量滴定”,达到用最小有效剂量维持最佳效果。
?当单药治疗不能维持疗效时,可考虑联合用药,但应权衡利弊,不能随意加减药物,更不能突然停用药物,当联合应用多种抗帕金森药物出现副作用(如精神症状)时,应逐步减量或停药,一般根据“后上先撤”的原则,按如下先后顺序撤药;安坦-金刚烷胺-司立吉林(Selegiline)-多巴胺受体激动剂-左旋多巴。
??经规范化药物治疗后无效或疗效明显减退,尤其是有运动波动或异动症的患者方可考虑立体定向外科手术治疗。
?2.治疗药物?(1)抗胆碱能药物有助于维持纹状体内的神经递质平衡,主要用于早期轻症患者,对震颤效果较好但对肌强直和运动迟缓效果差。
常用药物安坦(artane)初始剂量0.5mg,每日1~2次,可加量至1~2mg,每日2~3次。
主要副作用有口干,视物模糊,便秘,排尿困难,严重者有幻觉、妄想。
长期应用可能影响认知功能,因此70岁以上老年人慎用。